Okcipitaalne epilepsia

Diagnostika

Okcipitaalne või occipital epilepsia (ladina keeles „epilepsiaoccipitalis”) on heterogeenne haigus, mis avaldub peamiselt fokaalse epilepsiahoogudes, millega kaasnevad visuaalsed hallutsinatsioonid.

Okcipitaalse epilepsia põhjused

Epileptogeensed fookused asuvad peaaju kahjustuse tõttu ajupoolses ajus. Igas vanuses inimesed võivad haigestuda okulaarse epilepsia all, kuid lastel (vanemas eas) tekib idiopaatiline epilepsia epilepsia.

Sugu puhul mõjutab haigus nii naisi kui ka mehi. Okcipitaalne epilepsia on pärilik haigus ja see võib tekkida ka pärast konstitutsioonilise epilepsia kannatamist.

Kõhuvalu epilepsia moodustab 5–10% epilepsia juhtudest, kirurgilises praktikas on see osa sama.

Okcipitaalne epilepsia, kirjeldus ja liigid

Oktpitaalse epilepsia etioloogia võib olla sümptomaatiline, krüptogeenne, idiopaatiline või metaboolne.

Haigus tekib tavaliselt kortikaalse arengu väärarengute, samuti vaskulaarsete, neoplastiliste, metaboolsete, kaasasündinud, pärilike, põletikuliste, nakkuslike kahjustuste tõttu.

Aju okcipitaalsed lobid mõjutavad metaboolseid või muid häireid. Täheldati seost silmakaeluse epilepsia ja tsöliaakia (tsöliaakia) vahel, mis on seedetrakti häireid põhjustav multifaktoriaalne haigus, ja silmapõie epilepsia.

Muuhulgas on uuritava epilepsia rünnakud mitokondriaalsete häirete (päriliku haiguse tüüp) või Lafora haiguse, harvaesineva geneetilise haiguse esimesed kliinilised ilmingud.

Oktpitaalse epilepsia kliinilised ilmingud hõlmavad eelkõige okulomotoorseid ja nägemishäireid. Visuaalsed sümptomid avalduvad elementaarsetes ja (harvem) komplekssetes visuaalsetes hallutsinatsioonides; pimedus; visuaalsed illusioonid ja palynopsia (visuaalne püsivus).

Okulomotoorsete sümptomite hulka kuuluvad sageli silmade tahtmatud võnkumised, nende tooniline kõrvalekalle ja silmalaugude korduv vilkumine.

Okupipitaalse epilepsia hallutsinatsioonid on tavaliselt kiiresti arenev (sekundites) mitmevärviline ümmargune muster, mis kestab mitu hetke, harvadel juhtudel kestab 1 kuni 3 minutit.

Lisaks võivad okulaarse epilepsia kaaslased olla subjektiivsed tunnetused patsiendi silmamunade piirkonnas, paroksüsmaalsed nägemishäired ja pea ja kaela kõrvalekalle.

Rünnakud okulaarse epilepsia suhtes

Oktpitaalse epilepsia rünnakuid võib edasi anda eesmistesse lõikudesse ja tekitada sümptomeid, mis on iseloomulikud teistele aju segmentidele - ajalistele, frontaalsetele või parietaalsetele. Samuti esinevad üldised toonilis-kloonilised krambid või sekundaarsed hemikonvulsioonid. Peavalu, mis tekib pärast krambihoogu, on väga sarnane migreeniga, kuid esineb ainult pooles või kolmandikus patsientidest. Rünnakud toimuvad tihti, mõnikord mitu korda päevas, kõige sagedamini päevapäeval. Rünnakuid võib rühmitada klastriteks.

Haiguse diagnoosimine ja ravi

Korrektseks diagnoosimiseks on vaja MRI-skaneerimist, harvemini vajab biokeemiat (ainevahetushäirete puhul), vereanalüüsi ja DNA-d ning erijuhtudel kudede, näiteks naha biopsiat.

Sümptomid interkotaalses EEG-s hõlmavad järgmisi sümptomeid: taustarütmiline häire, mis avaldub külgsuunalise aeglustusega tagumistes piirkondades, reaktsioon fotostimulatsiooni asümmeetria alfa-rütmile, sageli ühepoolsed okcipitaalsed adhesioonid. Taustarütm - pea tagaosas ei pruugi mõnikord tekkida häireid, naelu või teisi paroksüsmaalseid nähtusi.

Ictal EEG paljastab suukaudse paroksüsmaalse kiire aktiivsuse ja adhesioonid; mõnikord eelneb lühike lamedus (elektrodekraam) tagumistes piirkondades. 30% juhtudest ei ole ictal EEG võimeline tuvastama okulaarse epilepsia sümptomeid.

Krampide esinemissageduse, nende tõsiduse ja ravivastuse prognoos võib varieeruda soodsast kuni krambihoogudeni. Sõltuvalt etioloogiast võib haiguse kulg olla progresseeruv.

Diferentsiaaldiagnoos näitab psühhogeenseid krampe ja migreeni. Migreeni ajal esinev visuaalne aura erineb mitmel viisil visuaalsete rünnakute epileptilistest kinnitustest.

Kõhuvalu epilepsia ravi on ravim või operatsioon, kuid kirurgi töö on vajalik ainult rasketel juhtudel. Ravimid võivad efektiivselt ravida fokaalseid krampe. Esimene ravimite valik on karbamasepiin, lamotrigiin ja levetiratsetaam. Kui lapsel on silmakõva epilepsia, tuleb seda näidata neuroloogile ja psühhoterapeutile.

Eriala: neuroloog, epileptoloog, funktsionaalne diagnostika arst 15-aastane kogemus / esimese kategooria arst.

Mis on päikesepõie epilepsia?

Sisu

Epilepsia on haigus, mille puhul aju piirkonna elektriline aktiivsus suureneb teatud krambihoogude tekkega. Nende olemus sõltub lokaliseerimisprotsessist.

Occipital epilepsia või okcipital, viitab heterogeensele haigusele, kus patsiendil on fookuskahjustused koos visuaalsete hallutsinatsioonidega.

Miks see toimub?

Seda tüüpi epilepsia põhjuseks on aju okcipitaalse piirkonna esmane kahjustus. See areneb igas vanuserühmas. Lapsepõlves esineb idiopaatiline oktspitaalne epilepsia. See haigus mõjutab nii naisi kui ka mehi. On ka haiguse ilminguid päriliku eelsoodumuse tõttu.

Okcipitaalne epilepsia on statistika kohaselt umbes 10% kõigist teatatud epilepsia juhtudest.

Okcipitaalsed alad mõjutavad:

  1. Aju veresoonte haigused.
  2. Metaboolsed häired.
  3. Kaasasündinud patoloogia.
  4. Koormatud pärilikkus.
  5. Ajukahjustusega põletikulised ja nakkuslikud protsessid.

Tsöliaakia ja selle haiguse vahel on seos. Mõnikord areneb ta haiguse Lafor taustal, mis on haruldane pärilik haigus

Haiguse liigid

Okcipitaalne epilepsia võib olla:

  • sümptomaatiline;
  • krüptogeenne;
  • idiopaatiline;
  • metaboolne.

Lastel

Lapsepõie epilepsia võib areneda nii varases (3–6-aastases) kui ka hilisemas eas (6–14 aastat). See on nn healoomuline epilepsia, mille käigus tekivad lihtsad osalised krambid ja nägemishäired.

Selle haiguse puhul on tunnusjooneks krampide teke une ajal või kohe pärast ärkamist. On võimatu välistada sekundaarseid generaliseerunud krampe, kui erutus on levinud aju ees. Mõnikord on nendega kaasnenud iiveldus ja oksendamine.

Väikestel lastel on krambid tõsised ja võivad kesta mitu tundi kuni mitu päeva.

Sümptomid

Selle haiguse peamised tunnused on lihtsad, kuid on ka keerulisi visuaalset hallutsinatsioone. Mõnikord ei teki teatud aja jooksul välja pimedus või nägemise kaotus. Patsient näeb mustust või valget loori. Krambid on sageli kombineeritud peaga migreenisarnase valu tõttu, mis esineb poolel selle diagnoosiga patsientidest.

Okulo-motoorsed nähud väljenduvad silmade võnkes, silmade ja pea toonilise kõrvalekalde tekkimises vastassuundades, silmalaugude sagedane vilkumine või libisemine vastavalt liblikse tiibade tüübile.

Patsient näeb, et valgus vilgub või laigud, tähed, ruudud või triibud. Nad võivad olla värvilised, liikuda horisontaalselt, pöörata, liikuda lähemale ja liikuda.

Rünnakud arenevad ilma teadvuse muutumiseta. Esialgseid tunnuseid iseloomustab ainult aju okcipitaalse osa kahjustuse sümptomaatika, millele järgneb muud sümptomid, mis on seotud aju levimisega aju teistesse osadesse.

Sarnaste sümptomite tekkimisel ja rünnaku leevendamise parandamiseks peaksite pöörduma spetsialisti poole.

Diagnostika

Diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse pinnaelektroodide abil EEG. Seda tehakse rünnakute vahelisel perioodil. See uuring kinnitab väga informatiivselt seda diagnoosi suurte amplituudipiirkondade näol okcipitaalsete juhtide puhul. Morfoloogiliselt meenutavad mustrid veidi Rolandic tüüpi epilepsiat.

Selle haiguse puhul on iseloomulik tunnus, et aktiivsuse kadumine uuringus on avatud silmadega.

Metaboolsete häirete korral viiakse läbi laboratoorsed biokeemilised analüüsid. Kui kahtlustatakse pärilikku patoloogiat, kasutatakse DNA analüüsi. Vajadusel soovitab arst naha biopsiat.

Vajadusel on patoloogia välistamine ajus MRI.

Tähelepanu, mälu ja käitumishäireid, visuaalse iseloomu kõrvalekaldeid uurib neuropsühholoogiline uuring.

Pärast kõigi nende meetodite kasutamist tehakse saadud andmete põhjal diagnoos.

Ravi ja ravi

Ravi on ette nähtud, kui rünnakud on sagedased või haigus vähendab oluliselt patsiendi elukvaliteeti. Lastel võib psühhosotsiaalne käitumine olla halvenenud.

Kui krambid ei ole üldistatud, siis on karbamasepiinid või valproaadid valitud ravimid. Kui nad on talumatud või ebaefektiivsed, kasutatakse uut ravi - topiramaati. Seda võib kasutada 2-aastastel lastel. Fenütoiin toimib reservainena.

Oktpitaalse epilepsia ravi tunnused on, et lapsepõlves ei ole vaja narkootikume pidevalt kasutada. Psühhoterapeut peaks olema kaasatud keerulisesse ravisse, et aidata lapsel sotsiaalselt kohaneda.

Kõhupealse epilepsia ravimise prognoos on sageli soodne. Remissioon pärast ravi on umbes 95%. Kuid rünnakute leevendamise protsess on palju keerulisem ja vajalike vahendite annus on mõnevõrra kõrgem. Reeglina võib ravimi abil peatada fokaalsed krambid.

Kirurgilisi meetodeid kasutatakse ainult äärmuslikel juhtudel.

Ennetamine

Lapsepõlve epilepsia tekkimise vältimiseks peaksid vanemad tagama, et laps sööb normaalselt ja ei söö üle. Toidus peaks olema palju taimseid ja piimatooteid.

Sellise diagnoosiga inimestele ei soovitata tõusta kõrguseni ega tegeleda turismispordiga. Patsient vajab värsket õhku, ei ole näidatud, et see jääb halvasti ventileeritud ruumi või avatud tule lähedusse.

Järgige kindlasti kerge füüsilise koormusega puhkeolekut. Lapsed vajavad normaalset ja hubast peret atmosfääri.

Lapsepõie epilepsia

Okcipitaalne epilepsia kuulub haiguste heterogeensesse rühma, mille esialgsed kliinilised ja elektrofüsioloogilised ilmingud näitavad epilepsiahoogude fokaalset iseloomu. Epileptogeensete fookuste lokalisatsioon paikneb primaarse kahjustuse tõttu okulaarse lobis. Haigus võib debüütida igas vanuses.

Okcipitaalne epilepsia võib tekkida konstitutsioonilise episoodikaga või see võib esineda päriliku haigena.

Millised põhjustavad / põhjustavad okcipitaalse epilepsia teket lastel:

Põhjusteks on sümptomaatiline epilepsiavormidest Occipital peaaju düsgenees (focal ajukoore düsplaasia, mikrogiriya jt.), Kasvaja, neurofibromatoosiga, tsüsti kuklasagaras, kaasasündinud ajuarengut, -MELAS sündroom (mitokondrite entsefalomüopaatiateni, laktatsidoosiga, lõhkenud punane kiud), KNS.

Patogenees (mis toimub?) Lapsepõie epilepsia ajal:

Nohu epilepsia korral esineb aju neuronaalse aktiivsuse muutusi. Samal ajal on ajus neuronite ootamatu väljendunud depolariseerumine, mis põhjustab olulisi häireid talamokortikaalse interaktsiooni protsessides ja kortikaalsete neuronite tundlikkuse suurenemist. Krampide esilekutsumist mõjutab liigse neerutransmitterite - aspartaadi ja glutamaadi - vabanemine, samuti inhibeerivate neurotransmitterite, eelkõige GABA puudumine.

Lapsepõikepõletiku sümptomid:

Okcipitaalset epilepsiat, samuti parietaalset, iseloomustavad peamiselt lihtsad osalised paroksüsmid ilma teadvuse häireta. Selle kliinilised ilmingud jagunevad algseteks ja järgnevateks sümptomiteks. Esialgsed kliinilised sümptomid on tingitud epileptilisest aktiivsusest otseselt okulaarpiirkonnas, samas kui järgnevad sümptomid on tingitud epileptilise aktiivsuse levikust teistele aju piirkondadele. Kõhuvalu paroksüsmide esmaseks kliiniliseks sümptomiks on lihtsad visuaalsed hallutsinatsioonid, paroksüsmaalne amauroos, paroksüsmaalsed nägemisvälja häired, subjektiivsed tunded silmade piirkonnas, vilkuv, pea ja silmade kõrvalekalle. Lihtsad visuaalsed hallutsinatsioonid on heledad valgusvihud teie silmade, helendavate kohtade, ringide, tähed, ruudud, sirged või siksakilised jooned. Need võivad olla kas ühevärvilised või mitmevärvilised, fikseeritud või liikuvad horisontaalselt, pöörlevalt või vaatevälja sisse ja välja. Lihtsad visuaalsed hallutsinatsioonid, nagu isoleeritud sümptom või keerukama rünnaku osana, viitavad alati epileptogeensete fookuste lokaliseerimisele oksipiirkonna lebes.

Paroksüsmaalne Mauroos, mis ilmneb ebamäärasuse või ajutise nägemise kaotusena. Patsiendid kirjeldavad tavaliselt oma tundeid kui “silmi silmade ees”, harvemini kui „silmade silma ees“. Paroksüsmaalset amauroosi kombineeritakse sageli lihtsa visuaalse hallutsinatsiooniga ja mõnikord migreenipeavaluga. Visuaalsete väljade paroksüsmaalsed häired on paar sekundit või paar minutit suhteliselt harva esinevad paroksüsmaalse hemianoopia või kvadrantide hemianoopia kujul. Silmade piirkonnas esinevad subjektiivsed tunnetused väljenduvad peamiselt silma liikumise tunne objektiivsete sümptomite puudumisel. See sümptom on tüüpiline päikesepõie epilepsia korral. Epilepsia vilkumine on täheldatud rünnaku alguses, omab vägivaldset iseloomu ja sarnaneb liblikate tiibadega. Pea ja silma kõrvalekalle on iseloomulik erinevate lokaliseerumiste epileptilistele paroksüsmidele. Kõhupealse epilepsia korral on pea ja silmade kõrvalekalle sageli rünnaku üheks esimeseks sümptomiks, pea ja silmad pöörduvad vastupidises suunas. Epileptiline aktiivsus levib sageli teistele aju piirkondadele, mille tulemuseks on erinevad kliinilised sümptomid.

Nahakaudse epilepsia diagnoosimine lastel:

Diagnoosimisel kasutatakse pinnaelektroode kasutades interiktaalset EEG (elektroentsefalogrammi), see uuring on küllaltki informatiivne. Mõningatel juhtudel registreeritakse fokaalsed epileptilised proovid, peamiselt okulaarse või tagumise ajalises piirkonnas. Epileptiliste proovide olemasolu tagumistes ajalistes piirkondades võib viidata epileptiliste paroksüsmide võimaliku okcipitaalsele iseloomule.

MPT uuringud viiakse läbi aju kohaliku patoloogia välistamiseks. MRI on vajalik peaaju epilepsia esimeste episoodide jaoks, see on kõrge diagnostilise väärtusega ja võimaldab enamikul juhtudel tuvastada patoloogilisi muutusi okcipitaalses rakus.

Neuroiming on suunatud mitteepileptogeensete orgaaniliste defektide, näiteks ventriculomegalia, arahnoidsete tsüstide tuvastamisele.

Teostatakse neuropsühholoogilisi uuringuid kõne- ja käitumishäirete, nägemishäirete, tähelepanu ja mäluhäirete vähendamiseks.

Diagnoos tehakse pärast ülalmainitud uuringuid ja diferentsiaaldiagnoosi, mis viiakse läbi varases vormis aju vereringehäirete alusel.

Lapsepõie epilepsia ravi:

Nahakaudse epilepsia ravimeid näidatakse sagedaste rünnakute või patsiendi elukvaliteedi halvenemise jälgimisel. Rünnakud mõjutavad sageli lapse psühhosotsiaalset käitumist.

Ravimid, mis on valitud osaliste krampide (sekundaarse generaliseerumise või sekundaarse generaliseerumise) - karbamasepiinide ja valproaadi jaoks. Üldiselt on osaliste krampide korral küllalt efektiivsed mitmed ravimid (karbamasepiinid, valproaadid, fenütoiin, fenobarbitaal), kuid fenobarbitaal ja fenütoiin ei ole kõrvaltoimete tõttu valitud ravimid. Uued epilepsiavastased ravimid võivad olla resistentsed karbamasepiinide ja valproaatide suhtes või nende kehv taluvus. epilepsia osalise vormiga, topiramaat (topamax). Topamax on ette nähtud üle 2-aastastele lastele monoteraapiaga esimesel ravinädalal annusega 0,5-1 mg / kg päevas (ööpäevane annus jaguneb kaheks annuseks). Üle 2-aastased lapsed, kellel on topamaksi monoteraapia, on soovitatavad annused 3-6 mg / kg päevas. Vanemad lapsed ja noorukid peavad Topamaxi monoteraapia alguses võtma 25 mg 1 kord päevas enne magamaminekut 1 nädal. Seejärel suurendatakse annust 1-2 nädalase intervalliga. 25-50 mg päevas. Soovitatav annus on 100 mg ööpäevas, maksimaalne päevane annus - 500 mg. Polüteraapia korral vanematel kui 2-aastastel lastel on topamaxi soovitatav päevane annus 5… 9 mg / kg kahes annuses. Annuse valimine algab 25 mg / päevas (või vähem - 1-3 mg / kg päevas), ravimit võetakse üleöö 1 nädal. Tulevikus võib 1-2-nädalase intervalliga annust suurendada 2… 3 mg / kg kahes annuses. Noorukitel on topamaxi algannus polüteraapias 50 mg 1 kord päevas öösel 1 nädala jooksul. Seejärel peaksite suurendama annust 50-100 mg iga nädal kuni efektiivse annuse valimiseni. Keskmine päevane annus on 200-600 mg, vastuvõtmise mitmekesisus - 2 korda päevas.

Kõhuvalu epilepsia ravis puudub vajadus pikaajaliste ravimite järele. Laps vajab psühhoterapeutilt ravi, sest haiguse kliinilised sümptomid ilma õigeaegse ravita võivad lapse sotsiaalselt sobimatuks muuta. Selle epilepsiavormi ravi prognoos on soodne.

Nahakaudse epilepsia ennetamine lastel:

Ennetava meetmena soovitavad arstid vanematel tagada, et laps ei söö üle, et nad järgiksid piima-köögivilja dieeti ja igapäevast raviskeemi. Lapsepõie epilepsia all kannatavatel lastel ei ole liikuvate mehhanismide läheduses keelatud olla kõrgel ja turismi, mägironimisega, tulekahju või kinniste ruumide juures. Samal ajal näidatakse lapsi värske õhu käes ja kerge teostatav füüsiline koormus, lapsed peavad järgima töö- ja puhkerežiimi.

Vanemad peaksid muretsema lõdvestunud perekondliku õhkkonna pärast, lapsehooldusepilepsiaga lapsed peaksid vältima stressiolukordi (lasteaias, koolis, kodus).

Lapsepõie epilepsia

Laste okulaarse epilepsia moodustab heterogeense rühma (Covanis et al., 2005). Kõige tavalisem tüüp on idiopaatiline ja healoomuline epilepsia, mida kirjeldab kõigepealt Panayiotopoulos ja mida nimetatakse praegu silmasõõne epilepsiaks, näiteks Panayotopoulose või Panayotopoulose sündroomiks. Nendel juhtudel algab haigus tavaliselt arenevatel lastel vahemikus 1 kuni 10 aastat, maksimaalselt umbes 3-4 aastat. Krambid esineb tavaliselt harva ja enamasti esinevad une ajal.

Need ilmnevad peamiselt silmade kõrvalekalde ja arusaamahäirete tõttu, mida on une ajal raske hinnata. Autonoomsed sümptomid on sageli väljendunud, eriti oksendamine. Kõige sagedamini kestavad krambid mõni minut, kuigi mõnel juhul kuni 44% (Ferrie et al., 1997), võivad need kesta mitu minutit kuni mitu tundi koos oksendamise, teadvusekaotusega ja silmade kõrvalekaldumisega. Viimasel juhul võib neid segi ajada mürgiste või metaboolsete geenidega (Panayiotopoulos 1989, 2000; Kivity ja Lerman, 1992) või nad võivad jäljendada ägeda kõhuga. Pikaajalised krambid võivad lõppeda ühepoolsete krampide pikenemisega. Ebatüüpilised juhtumid võivad ilmneda sünkoopiliste seisunditena, neid võib olla raske eristada südame- või veresoonkonna häiretest.

Nägemishäirete sümptomid on haruldased. Sageli on postictal peavalu. Interkoopaalsel EEG-l on võimalik tuvastada erinevaid tüüpe, tavaliselt lokaliseeritult või päikesepiirkonnas, üks- või kahepoolselt, kuid mõnikord on EEG normaalne. Visuaalse fikseerimise korral väheneb või kaob see tegevus. Sellised juhtumid võivad olla kõige tavalisemad alla viie aasta vanused healoomulised epileptilised sündroomid ja on tõenäoliselt seotud rolandilise epilepsiaga. Selle sündroomi piirid ei ole täielikult määratletud: mõned ebatüüpilised kliinilised ilmingud, nagu sünkoopilised seisundid ja pikaajaline kooma, võivad olla eksitavad; EEG-s võib paroksüsmaalse aktiivsuse asukoht ja tüüp varieeruda väga suurel määral, kui 10% juhtudest on ülekaalulised paroksüsmid (Panayiotopoulos, 2002). Tundub, et see vorm on sageli healoomuline, kuigi esineb haruldasi ebatüüpilisi juhtumeid (Ferrie et al., 2002; Kikumoto et al., 2006).

Teine sündroom, mida tuntakse Gasto tüüpi healoomulise okulaarse epilepsia all, on iseloomulik osaliste krampide esinemisele, millel on valdavalt visuaalsed sümptomid, mis on seotud pikema või väiksema rütmiala laine aktiivsusega ühe või mõlema okcipitaalse piirkonna juures, mis silmade avamisel oluliselt väheneb või väheneb. Haigus esineb tavaliselt 3-9-aastaselt (Gobbi ja Guerrini, 1998). Visuaalsed krambid võivad ilmneda negatiivsete nähtustena (mööduv nägemiskaotus) või positiivsetest sümptomitest, peamiselt geomeetriliste kuju ja / või värvide lihtsatest visuaalsetest hallutsinatsioonidest (Aso et al., 1987; Thomas et al., 2003).

Mitte-visuaalsed krambid võivad samuti areneda või olla ainus sümptom (Panayiotopoulos et al., 1989). Postiktal peavalu, sageli migreen, esineb umbes kolmandikus healoomulise okulaarse epilepsia juhtudest.

Idiopaatilise okcipitaalse epilepsia sündroomide tulemus on hea. Kuid "healoomulisi" juhtumeid võib olla raske eristada aju kahjustusega laste juhtudest (Newton ja Aicardi, 1983; Dalla Bernardina jt, 1993).

Idiopaatiline osaline valgustundlik epilepsia on harvaesinev kolmandat tüüpi nägemise epilepsia (Guerrini et al., 1994b, 1995). Krampide iseloomustavad visuaalsed nähtused. Sageli on nad pikaajaline, aeglaselt progresseeruva nägemispuudega. Sündroom reageerib tavaliselt hästi ravile ja on soodne.

- Tagasi "Neuroloogia" sisukorda.

Toimetaja: Iskander Milewski. Avaldamise kuupäev: 4.1.2019

Lapsepõie epilepsia

Mis on lapseõõne epilepsia -

Okcipitaalne epilepsia kuulub haiguste heterogeensesse rühma, mille esialgsed kliinilised ja elektrofüsioloogilised ilmingud näitavad epilepsiahoogude fokaalset iseloomu. Epileptogeensete fookuste lokalisatsioon paikneb primaarse kahjustuse tõttu okulaarse lobis. Haigus võib debüütida igas vanuses.

Okcipitaalne epilepsia võib tekkida konstitutsioonilise episoodikaga või see võib esineda päriliku haigena.

Millised põhjustavad / põhjustavad okcipitaalse epilepsia teket lastel:

Põhjusteks on sümptomaatiline epilepsiavormidest Occipital peaaju düsgenees (focal ajukoore düsplaasia, mikrogiriya jt.), Kasvaja, neurofibromatoosiga, tsüsti kuklasagaras, kaasasündinud ajuarengut, -MELAS sündroom (mitokondrite entsefalomüopaatiateni, laktatsidoosiga, lõhkenud punane kiud), KNS.

Patogenees (mis toimub?) Lapsepõie epilepsia ajal:

Nohu epilepsia korral esineb aju neuronaalse aktiivsuse muutusi. Samal ajal on ajus neuronite ootamatu väljendunud depolariseerumine, mis põhjustab olulisi häireid talamokortikaalse interaktsiooni protsessides ja kortikaalsete neuronite tundlikkuse suurenemist. Krampide esilekutsumist mõjutab liigse neerutransmitterite - aspartaadi ja glutamaadi - vabanemine, samuti inhibeerivate neurotransmitterite, eelkõige GABA puudumine.

Lapsepõikepõletiku sümptomid:

Okcipitaalset epilepsiat, samuti parietaalset, iseloomustavad peamiselt lihtsad osalised paroksüsmid ilma teadvuse häireta. Selle kliinilised ilmingud jagunevad algseteks ja järgnevateks sümptomiteks. Esialgsed kliinilised sümptomid on tingitud epileptilisest aktiivsusest otseselt okulaarpiirkonnas, samas kui järgnevad sümptomid on tingitud epileptilise aktiivsuse levikust teistele aju piirkondadele. Kõhuvalu paroksüsmide esmaseks kliiniliseks sümptomiks on lihtsad visuaalsed hallutsinatsioonid, paroksüsmaalne amauroos, paroksüsmaalsed nägemisvälja häired, subjektiivsed tunded silmade piirkonnas, vilkuv, pea ja silmade kõrvalekalle. Lihtsad visuaalsed hallutsinatsioonid on heledad valgusvihud teie silmade, helendavate kohtade, ringide, tähed, ruudud, sirged või siksakilised jooned. Need võivad olla kas ühevärvilised või mitmevärvilised, fikseeritud või liikuvad horisontaalselt, pöörlevalt või vaatevälja sisse ja välja. Lihtsad visuaalsed hallutsinatsioonid, nagu isoleeritud sümptom või keerukama rünnaku osana, viitavad alati epileptogeensete fookuste lokaliseerimisele oksipiirkonna lebes.

Paroksüsmaalne Mauroos, mis ilmneb ebamäärasuse või ajutise nägemise kaotusena. Patsiendid kirjeldavad tavaliselt oma tundeid kui “silmi silmade ees”, harvemini kui „silmade silma ees“. Paroksüsmaalset amauroosi kombineeritakse sageli lihtsa visuaalse hallutsinatsiooniga ja mõnikord migreenipeavaluga. Visuaalsete väljade paroksüsmaalsed häired on paar sekundit või paar minutit suhteliselt harva esinevad paroksüsmaalse hemianoopia või kvadrantide hemianoopia kujul. Silmade piirkonnas esinevad subjektiivsed tunnetused väljenduvad peamiselt silma liikumise tunne objektiivsete sümptomite puudumisel. See sümptom on tüüpiline päikesepõie epilepsia korral. Epilepsia vilkumine on täheldatud rünnaku alguses, omab vägivaldset iseloomu ja sarnaneb liblikate tiibadega. Pea ja silma kõrvalekalle on iseloomulik erinevate lokaliseerumiste epileptilistele paroksüsmidele. Kõhupealse epilepsia korral on pea ja silmade kõrvalekalle sageli rünnaku üheks esimeseks sümptomiks, pea ja silmad pöörduvad vastupidises suunas. Epileptiline aktiivsus levib sageli teistele aju piirkondadele, mille tulemuseks on erinevad kliinilised sümptomid.

Nahakaudse epilepsia diagnoosimine lastel:

Diagnoosimisel kasutatakse pinnaelektroode kasutades interiktaalset EEG (elektroentsefalogrammi), see uuring on küllaltki informatiivne. Mõningatel juhtudel registreeritakse fokaalsed epileptilised proovid, peamiselt okulaarse või tagumise ajalises piirkonnas. Epileptiliste proovide olemasolu tagumistes ajalistes piirkondades võib viidata epileptiliste paroksüsmide võimaliku okcipitaalsele iseloomule.

MPT uuringud viiakse läbi aju kohaliku patoloogia välistamiseks. MRI on vajalik peaaju epilepsia esimeste episoodide jaoks, see on kõrge diagnostilise väärtusega ja võimaldab enamikul juhtudel tuvastada patoloogilisi muutusi okcipitaalses rakus.

Neuroiming on suunatud mitteepileptogeensete orgaaniliste defektide, näiteks ventriculomegalia, arahnoidsete tsüstide tuvastamisele.

Teostatakse neuropsühholoogilisi uuringuid kõne- ja käitumishäirete, nägemishäirete, tähelepanu ja mäluhäirete vähendamiseks.

Diagnoos tehakse pärast ülalmainitud uuringuid ja diferentsiaaldiagnoosi, mis viiakse läbi varases vormis aju vereringehäirete alusel.

Lapsepõie epilepsia ravi:

Nahakaudse epilepsia ravimeid näidatakse sagedaste rünnakute või patsiendi elukvaliteedi halvenemise jälgimisel. Rünnakud mõjutavad sageli lapse psühhosotsiaalset käitumist.

Ravimid, mis on valitud osaliste krampide (sekundaarse generaliseerumise või sekundaarse generaliseerumise) - karbamasepiinide ja valproaadi jaoks. Üldiselt on osaliste krampide korral küllalt efektiivsed mitmed ravimid (karbamasepiinid, valproaadid, fenütoiin, fenobarbitaal), kuid fenobarbitaal ja fenütoiin ei ole kõrvaltoimete tõttu valitud ravimid. Uued epilepsiavastased ravimid võivad olla resistentsed karbamasepiinide ja valproaatide suhtes või nende kehv taluvus. epilepsia osalise vormiga, topiramaat (topamax). Topamax on ette nähtud üle 2-aastastele lastele monoteraapiaga esimesel ravinädalal annusega 0,5-1 mg / kg päevas (ööpäevane annus jaguneb kaheks annuseks). Üle 2-aastased lapsed, kellel on topamaksi monoteraapia, on soovitatavad annused 3-6 mg / kg päevas. Vanemad lapsed ja noorukid peavad Topamaxi monoteraapia alguses võtma 25 mg 1 kord päevas enne magamaminekut 1 nädal. Seejärel suurendatakse annust 1-2 nädalase intervalliga. 25-50 mg päevas. Soovitatav annus on 100 mg ööpäevas, maksimaalne päevane annus - 500 mg. Polüteraapia korral vanematel kui 2-aastastel lastel on topamaxi soovitatav päevane annus 5… 9 mg / kg kahes annuses. Annuse valimine algab 25 mg / päevas (või vähem - 1-3 mg / kg päevas), ravimit võetakse üleöö 1 nädal. Tulevikus võib 1-2-nädalase intervalliga annust suurendada 2… 3 mg / kg kahes annuses. Noorukitel on topamaxi algannus polüteraapias 50 mg 1 kord päevas öösel 1 nädala jooksul. Seejärel peaksite suurendama annust 50-100 mg iga nädal kuni efektiivse annuse valimiseni. Keskmine päevane annus on 200-600 mg, vastuvõtmise mitmekesisus - 2 korda päevas.

Kõhuvalu epilepsia ravis puudub vajadus pikaajaliste ravimite järele. Laps vajab psühhoterapeutilt ravi, sest haiguse kliinilised sümptomid ilma õigeaegse ravita võivad lapse sotsiaalselt sobimatuks muuta. Selle epilepsiavormi ravi prognoos on soodne.

Nahakaudse epilepsia ennetamine lastel:

Ennetava meetmena soovitavad arstid vanematel tagada, et laps ei söö üle, et nad järgiksid piima-köögivilja dieeti ja igapäevast raviskeemi. Lapsepõie epilepsia all kannatavatel lastel ei ole liikuvate mehhanismide läheduses keelatud olla kõrgel ja turismi, mägironimisega, tulekahju või kinniste ruumide juures. Samal ajal näidatakse lapsi värske õhu käes ja kerge teostatav füüsiline koormus, lapsed peavad järgima töö- ja puhkerežiimi.

Vanemad peaksid muretsema lõdvestunud perekondliku õhkkonna pärast, lapsehooldusepilepsiaga lapsed peaksid vältima stressiolukordi (lasteaias, koolis, kodus).

Millised arstid tuleb konsulteerida, kui teil on lastel silmakõva epilepsia:

Kas midagi häirib sind? Kas soovite teada täpsemat teavet lapseõõne epilepsia kohta, selle põhjuseid, sümptomeid, ravi- ja ennetusmeetodeid, haiguse kulgu ja toitumist pärast seda? Või vajate inspekteerimist? Saate kohtuda arstiga - Eurolabi kliinik on alati teie teenistuses! Parimad arstid vaatavad teid läbi, uurivad väliseid märke ja aitavad teil haiguse sümptomite abil kindlaks teha, konsulteerivad ja annavad teile vajaliku abi ja diagnoosi. Võite ka arsti poole pöörduda. Eurolabi kliinik on avatud ööpäevaringselt.

Kuidas kliinikuga ühendust võtta:
Meie kliiniku telefoninumber Kiievis: (+38 044) 206-20-00 (mitmekanaliline). Kliiniku sekretär valib teile arsti külastamise mugava päeva ja aja. Siin kuvatakse meie koordinaadid ja juhised. Vaadake üksikasjalikumalt kõiki kliiniku teenuseid oma isiklikul lehel.

Kui olete varem uuringud läbi viinud, võtke kindlasti arstiga konsulteerimiseks oma tulemused. Kui uuringuid ei tehtud, siis teeme kõik vajalikuks meie kliinikus või kolleegidega teistes kliinikutes.

Kas sa oled? Peate olema oma tervise suhtes väga ettevaatlik. Inimesed ei pööra piisavalt tähelepanu haiguste sümptomitele ja ei mõista, et need haigused võivad olla eluohtlikud. On palju haigusi, mis algul meie kehas ei avaldu, kuid lõpuks selgub, et kahjuks on nad juba liiga hilja paranemiseks. Igal haigusel on oma spetsiifilised tunnused, iseloomulikud välised ilmingud - nn haiguse sümptomid. Sümptomite tuvastamine on esimene samm haiguste diagnoosimisel üldiselt. Selleks peate arsti läbi vaatama mitu korda aastas, et mitte ainult vältida kohutavat haigust, vaid ka säilitada terve keha ja keha terviklik meel.

Kui soovite arstile küsimusi esitada - kasutage veebikonsultatsiooni osa, võibolla leiad vastused teie küsimustele ja loe nõuandeid enda eest hoolitsemise kohta. Kui olete huvitatud kliinikute ja arstide ülevaatest - proovige leida vajalikku teavet jaotisest Kõik ravimid. Registreerige ka Eurolabi meditsiiniportaalis, et hoida kursis saidi viimaste uudiste ja uuendustega, mis saadetakse teile automaatselt posti teel.

Oksendamise rünnakud: healoomuline okulaarse epilepsia varajase debüüdi, Panayotopulose sündroomi ja tsüklilise oksendamise sündroomiga

Käesolevas artiklis räägime rasketest oksendamislöögiga patsientidest: healoomuline okulaarne epilepsia varajase debüüdi, Panayotopulose sündroomi ja selle erinevusega tsüklilisest oksendamise sündroomist.

Healoomuline epilepsia koos varajase debüütiga, Panayotopulose sündroom on sagedane idiopaatiline lapsepõlvega seotud fokaalne epilepsia, millel on harvaesinevad autonoomsed krambid ja raske, pikaajaline vegetatiivne epilepsia, soodne taastumise prognoos.

Panayiotopoulose autor on määratlenud sündroomi: see on fokaalse idiopaatilise epilepsia vanusest sõltuv sündroom, mis avaldub fokaalsete, peamiselt autonoomsete (vegetatiivsete) krampide, autonoomse (vegetatiivse) epilepsia seisundi all.

  • Healoomuline epilepsia koos varajase debüütiga ei ole okcipitaalne, kuna kliinilised ilmingud on suured, vaid üks sümptom silmade liigutamisel küljele näitab teravust okulaarpõhjas. See sümptom ei pruugi olla rünnaku alguses või mitte. EEG-i järgi rünnaku ajal või rünnakute vahel ei registreerita epileptiformne aktiivsus okcipitaalses piirkonnas alati.
  • Juhtudel, kus esines ainult üks krambid, ei ole Panayotopulose sündroom epilepsia. See üksiku krambivormi variant klassifitseeritakse rubriiki "Riigid ja epileptilised sündroomid, mis ei vaja epilepsia diagnoosi."

Ajalugu

1950 H. Gastaut kirjeldas healoomulist okulaarse epilepsiat.

1952 Gibbs ja Gibbs kirjeldasid lastel spetsiifilist peaaju epilepsiat.

1999 C.P. Panayiotopoulos kirjeldas healoomulist okulaarse epilepsiat varase debüütiga. Ajavahemikul 1973–1999 aastatest 900 epilepsiaga patsiendi vaatluse tulemuste põhjal tuvastas ta 28 oksendamise ja autonoomsete sümptomitega.

Esinemissagedus

  • 6% mittefibrilli rünnakutest 1 kuni 15 aasta jooksul.
  • 13% epilepsiaga patsientidel 3... 6 aastat.
  • 6% epilepsiaga patsientidel 1 kuni 16 aastat.
  • Panayotopulos kirjeldas alla 15-aastaste laste 2–3 patsiendi kohta 1000 elaniku kohta.

Autor usub, et sündroomi esinemissagedus võib olla ebatüüpilise kursuse tõttu erinev, kuna see peidab erinevate diagnooside all.

  • Tüdrukute ja poiste seas on sama.
  • Esimeste ilmingute vanus 1-8,5 aastat, tavaliselt 3-6 aastat.
  • Varem epilepsia debüüt, tavaliselt rohkem rünnakuid.
  • Haigus ei kinnitanud kindla paikkonna või rahvuse suurenemist, seda kirjeldatakse kõikjal ühesuguse sagedusega.

Etioloogia ja patogenees

Panayotopulose sündroom on pärilik.

Kuid epilepsia perekondlikku koormust esineb harva 1-30% lastest.

Võib tuvastada sugulaste seas healoomulise idiopaatilise fokaalse epilepsia esinemist, palavikuga krambid on sagedased (4-17%).

C.P. Panayiotopoulos nimetas lapsepõlve healoomuliste krampide eelsoodumuse healoomulise fokaalse epilepsia sündroomi ühiseks geneetiliseks aluseks, mis avaldub ainult ägeda aeglase EEG-i laine esinemises ilma krambihoogudeta fokaalsete komplekside kujul.

Epilepsia korral on ainult 1% epilepsia healoomuliste vormide suhtes eelsoodumusest.

Healoomulised epileptiformse lapsepõlve mustrid (DEPD) pärinevad autosomaalse domineeriva tüübi järgi, millel on puudulik penetrance (geeniekspressioon).

Panayotopulose sündroomi kliiniliste ilmingute algus on 1–8,5 aastat tingitud asjaolust, et selle lapsepõlve jooksul on vegetatiivsed keskused tundlikumad epilepsiaheitmete ja ajukoorme hajutatud epileptogeensuse suhtes, kusjuures ebaühtlane jaotumine ja levimus on okulaaril.

Kliiniline pilt

Sagedamini (76%) esineb esimene rünnak 3–6-aastaselt, tipp on 4–5 aastat. Ülejäänud epilepsia debüüdi juhtumid ajavahemikus 1 kuni 14 aastat, harva kuni 16 aastat.

Rünnakute provokatsioone ei kirjeldata, algus on spontaanne.

Rünnakud tekivad igal ajal, kuid sagedamini (2/3 patsientidest) öösel.

Rünnakud on ilmingutes varieeruvad, kuid iseloomulikud tunnused:

Oksendamine

  • Omapärane vegetatiivsete paroksüsmide kombinatsioon: iiveldus, kõhulahtisus, oksendamine.
  • Käitumise muutus
  • Hälve (asutus) silma kõrval.

Panayotopoulose sündroomiga arestimise võimalused:

  • ainult vegetatiivsed rünnakud või vegetatiivne seisund 10% kõigist juhtudest;
  • autonoomsete sümptomite ja teadvuse halvenemise kombinatsioon - 90%;
  • vegetatiivsete sümptomite ja silmade kõrvalekalde kombinatsioon - 60-80%;
  • vegetatiivsete sümptomite ja hemikloonide kombinatsioon - 26% kõigist juhtudest;
  • autonoomsete sümptomite ja sekundaarse üldise krambihoogude kombinatsioon - 20%.

Autonoomsed (autonoomsed) krambid ja autonoomne staatus epilepticus on tüüpiline epilepsiahoogude tüüp Panayotopoulose sündroomis.

Klassikaline pilt sündmustest vegetatiivse staatuse epilepticus ajal

Rünnaku algus ilma teadvuse kadumiseta. Kolmandik lastest algab öösel. Öösel ärkamine, laps kurdab iiveldust, halb enesetunnet, halb enesetunnet, halb enesetunnet. Kaasas palmik, liigne higistamine ja kuivamine. Pallori võib asendada punetusega, vähem tsüanoosiga.

Sagedane sümptom on peavalu.

Rünnaku algus ilma teadvuse kadumiseta

Iiveldus 74% juhtudest 1-5 minuti jooksul asendatakse sooviga oksendada ja oksendada.

  • 1. Oksendamine võib olla ühekordne, kuid sagedamini kordub oksendamine ja kestab mitu tundi, mis viib dehüdratsioonini.

Iiveldus, kõhulahtisus ja oksendamine on kombineeritud teiste vegetatiivsete sümptomitega:

  • Naha, marmorluse või tsüanoosi paleness;
  • Hingamisteede häired: ebaregulaarne hingamine, apnoe;
  • Südame-veresoonkonna häired: südame löögisageduse suurenenud kiirus (tahhükardia) või vähenemine (bradükardia);
  • Süljevool 6%;
  • Kitsendus või sagedamini laienenud õpilased;
  • Soole motoorika suurenemine, kõhuvalu;
  • Uriini ja (või) väljaheidete inkontinents; suurenenud väljaheite määr. Kõhulahtisus tuvastati 3% juhtudest;
  • Termoregulatsiooni häired - temperatuuri tõus nii rünnaku alguses kui ka pärast seda või hüpotermia 35,6 -36,4 ° C juures;
  • Hüperhüdroos;
  • Külmad palmid ja tallad;
  • Köha

Reeglina on ümbritseval ja enamikul arstidel üheselt ekslik arvamus soole infektsiooni, mürgistuse, SARSi või sapiteede düskineesia rünnaku kohta.

Epilepsiat ei peeta sellisteks soole autonoomseteks sümptomiteks, mistõttu lapsi transporditakse nakkushaiguste osakonda või intensiivravi osakonda ja intensiivravi mõõduka ja raske seisundiga sümptomaatiliseks raviks. Vee-soola tasakaalu taastamine, rehüdreerimine suu kaudu või intravenoossete lahuste süstimine, süda- ja hingamisteede jälgimine.

  • 2. Käitumushäired: ärevus, ärevus või hirm.
    Laps tundub segaduses, tema näol on õudusmask. Te saate lapse osaliselt rahustada, ta otsib vanematelt kaitset ja abi, nuttes.

Ümbritsevad inimesed mõistavad kohe, et laps on haige ja nad kutsuvad sellistel juhtudel sageli kiirabi. Haiglaravi suur osakaal nakkushaiglas.

Lapsed on arstide järelevalve all, kes saavad sümptomaatilist ravi, kuid vegetatiivse rünnaku etioloogia jääb sageli peidetud. See tähendab, et laps ei saa tõhusat ravi epilepsiahoogude peatamiseks erakorralise epilepsiaraviga.

  • 3. Silma kõrvalekalle koos oksendamisega on väga sagedane rünnaku sündroom. Silmade röövimist äärmise külgsuunalise asendini võib kaasneda pea keeramine samas suunas. Pea ja silmade loomise kestus mitme minuti ja mitme tunni vahel, kuid sagedamini lühikese aja jooksul - 2-5 minutit.

Silmade kõrvalekalle võib olla nii pidev kui ka vahelduv - episoodid, kui silmad suunatakse küljele, siis viiakse need normaalsesse olekusse. Sellisel juhul on laps teadvusel, nägemine on salvestatud.

Lisaks püsivale iiveldusele, kõhulahtisusele ja oksendamisele võivad tekkida täiendavad epileptilised sündmused:

  • 4. Teadvuse häired võivad olla lühiajalised mõnest sekundist kuni 5-10 minutini, keskmiselt umbes 1 minut. Ainult 20% juhtudest kirjeldatakse teadvusekaotust.

Teadvust saab osaliselt katkestada, kui on võimalik saada lapse vastus stiimulitele ja juhiste puudulik täitmine. Laps on pärsitud, ei reageeri ega reageeri nõrgalt stiimulitele. Teadvuse häire sügavus suureneb rünnaku sümptomite ilmnemise faasidega.

Teadvuse kadumise episoodi kirjeldatakse järgmiselt: pilgu peatus, „klaasist väljanägemine“, tegevuse peatamine, põrutamine.

  • 5. Teadvuse kaotuse üks tüüpilisi variante on paroksüsmaalne sünkoop.
    Sünkoop-sarnased rünnakud avalduvad une või ärkvelolekus teadvuse kaotusena ja järsku posturaalse lihastooni langus. Sellise „epileptilise sünkoopi“ kestus on 1 kuni 30 minutit.
    Ümbritsevad inimesed peavad sellist nähtust mitte epileptilise krambina, vaid dündratatsiooni taustal vererõhu langusest tingitud sünkoopina.

Arvestades, et vegetatiivse staatuse ajal on voodipesu vaja, ei ole kukkumised fikseeritud ja laps muutub aeglaseks, valetades voodis. See sümptom jäetakse tähelepanuta.

Oksendamine ja üldine halb enesetunne ning selle tagajärjel peaks laps vaatama aeglaselt ja hüpotensiivselt. Nii ictal sünkoop, difuusne hüpotoonia, mis tekib mõne minuti jooksul arstide ja sugulaste ees, ei ole nähtav.

Sellised lühiajalised teadvushäired on sagedamini seotud joobeseisundi sümptomitega (neurotoksikoos), mis tõestavad nende eksiarvamust praegusest infektsioonist.

  • 6. Taimsed sümptomid vegetatiivse seisundi keskel, mõne minuti või tunni jooksul pärast selle algust, võivad olla ühendatud krampidega:
  • Sageli esinevad krambid on silma paroksüsmid: silmade võtmine küljele.
    Seda sümptomit saab hiljem tuvastada, kui vanemad aktiivselt küsitlevad.
  • Võimalikud kloonilised krambid jäsemetes. Seda iseloomustavad ühel küljel olevad kloonid (mida kirjeldatakse kui "vasaku või parema käe ja (või) jala poolel tõmbumist"). Hemklooniad ja asümmeetrilised kloonid kestavad mõnest sekundist 5–10 minutini, keskmiselt 2-3 minutit. Laps võib olla teadlik.
  • Vähem levinud sekundaarsed krambid.
  • Mõningatel juhtudel kirjeldatakse rolandilise epilepsiaga sarnanevat krambihoogu: rääkimishäire, hemifatsiaalne spasm (poolnägu kloonid) ja orolarüngeaalsed liikumised (nagu kirjeldatud: „kõlab helisid, neelamisliikumine, põletamine, norskamine hingamine”).
  • Harvemini on kloonidel Jackson marss: alates distaalsetest relvadest tõuseb ja haarab kogu jäseme.

Juba pärast planeeritud viisil pöörduvad vanemad neuroloogi või epileptoloogi poole, kellel on kaebusi "krampide vastu nakatumise taustal". See võib põhjustada ka febriilsete krampide õige diagnoosi.

  • 7. 6% juhtudest kirjeldavad visuaalsed sümptomid laigud, silmad silmad, pimedus, visuaalsed hallutsinatsioonid.
    Visuaalsed paroxysms, illusioonid arenevad enamikul juhtudel pärast vegetatiivseid ilminguid. Arvestades selle epilepsiaga patsientide varajast lapsepõlve, ei saa arstid visuaalsete sümptomite täpset kirjeldust.

Vanemad saavad kirjeldada, et lapsel oli "hallutsinatsioonid". Nende visuaalsete paroksüsmide ajal oli laps teadvusel, kuulnud ja reageeris tema ümber asuvatele inimestele, kuid ta käitus ebatavalisel viisil. Ta oli hirmunud, hüüdis, vaatas ringi, vaatas, surus oma ema vastu.

Vanemate laste kaebused kõlavad selgemalt: "Vaateväljas visuaalsete väljade osa, elektrikatkestuste näol." Visuaalsed sümptomid ei kesta kaua, umbes 1-10 minutit, äkilise alguse ja taastumisega.

  • 8. Muude paroksüsmide hulgas täheldatakse suukaudseid automaatikaid: närimine, närimine, imemine, neelamisnähtused.
  • 9. Kirjeldage paha ja tsüanoosi äkilist tekkimist.
  • Vanemad võivad pöörama tähelepanu fuzzy, venitatud kõne paroksüsmidele - paroksüsmaalsele düsartriale (epileptilise tekke paroksüsm).
  • Ebatavaline ja harvaesinev krambihoog Panayotopulose sündroomi all on köha paroksüsmid (ka epileptilise päritoluga paroksüsm).

Pange tähele, et helge patognomooniline sümptom - oksendamine ja oksendamise soov ei pruugi esineda ning peamiste kriteeriumide asemel esineb ülalmainitud autonoomse ja motoorse epileptilise krambihooge. See teeb diagnoosi palju raskemaks.

Panayotopoulose sündroomi kõige sagedasemad sümptomid

(kuna sagedus väheneb):

  • oksendamise soov, oksendamine, iiveldus;
  • halb enesetunne;
  • suurenenud soole motoorika, kõhuvalu;
  • silma võtmine;
  • difuusne hüpotensioon;
  • süljeeritus, ebaregulaarne hingamine, apnoe, tahhükardia või bradükardia, t
  • hüperhüdroos;
  • visuaalsed sümptomid, hallutsinatsioonid, müdriaas;
  • hüpotermia või hüpertermia;
  • asümmeetrilised kloonid, asümmeetriline hüpertoonus, hemikloonia;
  • teadvuse häired;
  • suurenenud väljaheite määr;
  • sekundaarsed generaliseeritud konvulsiivsed krambid, suukaudne automaatika;
  • mioos;
  • uriini ja (või) väljaheite inkontinents;
  • marmor, tsüanoos;
  • düsartria, köha.

Iseloomustab suur rünnakute kestus ja kalduvus staatuse kursusele: Panayotopulose sündroomis, erinevalt teistest epilepsia vormidest, 5 minutist 48 tunnini. Rohkem kui pooled krambid kestavad kauem kui 30 minutit, mida peetakse vegetatiivseks seisundiks epilepticus.

Veerand kõikidest rünnakutest on vähem pikad - keskmiselt umbes 9 minutit. Ühe lapse puhul on iseloomulikud nii sarnased kui ka muutuvad sümptomid ja rünnakute kestus.

Rünnaku võib kohe lõpetada epilepsiavastaste ravimitega või see võib iseseisvalt peatuda keskmiselt 20 minuti - 7 tunni pärast. Sel ajal manustatakse patsientidele sümptomaatilist ravi.

Pärast pikka rünnakut vajab patsient mitu tundi magamist. Pärast magamist on taastumine kiire: tervislik seisund taastub normaalseks, neuroloogilist puudujääki ei teki.

Rünnakute sagedus on omapärane:

  • 27% -l patsientidest on üks elu üks rünnak;
  • 47% - 2-5 rünnakut;
  • 5% - rohkem kui 10 rünnakut;
  • nende 5% -lise krambihoogude hulgas on epilepsia ajal sagedasti kuni 50.

Ebatüüpiline areng on äärmiselt haruldane (üleminek teisele epilepsiavormile vanusega).

Patsientide uurimine rünnakute ajal ja väljaspool seda ei näita fokaalsed neuroloogilised häired. Välja arvatud kaasnevate seisundite või difuusse mikrosümptomaatika olemasolu.

Intellekt ei kannata.

Panayotopoulose sündroomi ebatüüpiline käik

C.P. Panayiotopoulos kirjeldas sündroomi atüüpilisi variante:

  • "Järsku magada või ilma krambivastaste ilminguteta langemine" episoodid.
  • "Pikaajalised episoodid käitumishäirete, peavalude või muude vegetatiivsete ilmingutega (va oksendamine), isoleeritud või omavahel kombineeritult."
    Ebatüüpilised kliinikud arenevad lastel, kellel on pärilik eelsoodumus nii fokaalsele idiopaatilisele epilepsiale kui ka muudele epilepsiavastastele paroksüsmidele - tsüklilisele oksendamisele ja migreeni kõhu vormile.

Aktiivse küsitluse korral võib sugulaste seas tuvastada migreeni perekonna juhtumeid.

  • Ebatüüpilised variandid on kergete kognitiivsete ja käitumuslike häirete olemasolu: lastel, kui on võimalik tuvastada mitte-brändi intellektuaalseid või neuropsühholoogilisi häireid.
    Sellesse rühma kuuluvad lapsed, kellel on perinataalne kesknärvisüsteemi kahjustus kombinatsioonis epilepsiaga.

Funktsionaalsed uurimismeetodid

EEG-i võib täheldada mitmesuguseid võimalusi:

    fookuskauguse lokaliseerimine on erinev nii ühes dokumendis kui ka dünaamikas;

Efektiivsus Panayotopulozi sündroomis EEG järeldus

võib tuvastada ka üldistatud epileptiformse aktiivsuse;
üsna sageli (üks viiendik juhtudest) ei ole epileptiformne aktiivsus üldse salvestatud, kuid kirjeldatakse EEG normaalset pilti, mis kujutab endast märkimisväärset raskust diagnoosimisel, viib diagnoosist eemale. On aeg-ajalt aeglase une faasis epileptilise aktiivsuse jätkumise juhtumeid.

Jätkuv epiaktiivsus

  • Vegetatiivses rünnakus on sagedamini tuvastatud ühepoolne rütmiline teeta- või deltaaktiivsus ning individuaalsed väikese amplituudiga naastud okulaar- ja frontaalsete juhtide puhul.
  • Interictal EEG-is 90% patsientidest registreeritakse spetsiifilised kompleksid: äge, aeglane laine, multifokaalne ja kõrge amplituud. Epiaktiivsus on morfoloogiliselt sama kui prirolandiline epilepsia.
  • Epikomplekside lokaliseerimine on erinev: sageli okulaarpunktis, mõnikord eesmises, harvem ajaliselt; 17% tippjuhtide puhul.
  • Silmade sulgemisel - episootilisus okulaarpiirkonnas - on "fikseerimise-off-tundlikkuse" nähtus (inglise keele fikseerimise-off - ilma objekti fikseerimiseta ja sõna tundlikkus - tundlikkus). Ülitundlikkus visuaalsete stiimulite suhtes: kui silmad on suletud, ei ole objektile fikseeritud silma, siis aktiveerub epileptiline aktiivsus. Pärast silmade avamist taastub EEG kohe normaalseks.
  • Panayotopoulose sündroomi puhul on valgustundlikkus haruldane.
  • Une EEG korral paraneb epileptiline aktiivsus.
  • 20% juhtudest registreeritakse elektroentsefalogrammil teatud tüüpi epileptiline aktiivsus - sama kordus nagu kloonitaolised spike-laine multifokaalsed kompleksid.
  • Kloonitud naastud asuvad ühe või mõlema poolkera erinevates piirkondades. Mõnikord väljendatakse multifokaalsust nii märkimisväärselt, et see on peaaegu sarnane üldise epiaktiivsusega.
  • Vanusega on iseloomulik EEG-mudeli muutus: kloonitud epiaktiivsus viib lokaliseerimise muutumiseni. Sagedamini paikneb see esmalt okulaarosas, siis esipõhjas, siis ainult okulaarpiirkondades. Seda EEG-nähtust nimetatakse sekundaarseks okcipital-frontal lobe synchrony'iks.
  • Tehti kindlaks, et epiaktiivsuse olemus (indeks, lokaliseerimine, dünaamika) ei kajasta kliiniliste ilmingute raskust ja selle epilepsia vormi prognoosi.
  • Dünaamikas võib epiaktiivsus püsida kliinilise remissiooni taustal. Vanus on iseloomulik akuutse aeglase laine komplekside sõltuvale spontaansele kadumisele puberteedi perioodile või epilepsiavastase ravi taustale.
  • 10% juhtudest interkotaalses perioodis EEG epiaktiivsust ei tuvastatud. EEG kirjeldab sageli ainult piirkondliku epileptiformse aktiivsuse elemente.
  • Aju MRI

    Aju MRI näidustused on suhtelised.

    Kahtluse korral on nõutav aju magnetresonantsuuring.

    Umbes 10% juhtudest MRI-s kinnitasid okulaarpiirkonna struktuurset defekti, mis kinnitas sümptomaatilise okulaarse epilepsia diagnoosi.

    Aju MRI

    Mõnedel nendest patsientidest, kellel on MRI kirjeldatud morfoloogilised kõrvalekalded, on Panayotopoulose sündroomi kontekstis aju haigusseisundid.

    Diferentsiaalne diagnoos

    Panayotopulose sündroomi diagnoosi on raske teha, kuna enamikel arstidel on ebapiisav teave selle epilepsia vormi kohta. Kuni krampide, teadvusekaotuse või nägemishäirete ilmumiseni ei suunata patsiente neuroloogile.

    Klassikaline vegetatiivne staatus epilepticus, mis esmakordselt tekkis või kordus mitu korda, jääb arstidele ja vanematele saladuseks. 1–9-aastaste laste rünnaku dramaatilised sündmused põhjustavad kõige sagedamini nakkushaiguste haiglat, kus tehakse vale diagnoos.

    Vegetatiivse seisundiga kaasnevad peavalu ja oksendamine erineb hingamisteede haigustest, kõige sagedamini ARVI, meningiit, hüpertensiivne - hüdrofaagiline sündroom, migreen, funktsionaalne pearinglus liikumispuudulikkuse ajal.

    Koos kõhulahtisuse, soolestiku infektsioonide, gastroenteriidi, toidumürgistuse diagnoosimisega.

    Kui temperatuur tõuseb krampidega, diagnoositakse kõige sagedamini palavikuid.

    Rünnata temperatuuri tõusuga

    Peavalu, oksendamine, subfebriilne temperatuur, teadvuse häired - entsefaliidi või meningiidi mask. Neuroinfektsiooniga patsient peab läbima nimmepunkti, määrama antibakteriaalse ja sümptomaatilise ravi. Nakkushaiguste haiglas viibides võib infektsioon sageli liituda; Analüüsides ilmnevad protsessi nakkusliku iseloomu kinnitused ja ravi on vajalik pikema aja jooksul.

    Sünkoop-sarnaste rünnakute autonoomne staatus on diferentseeritud mitteepileptiliste sünkoopidega.

    Kõhuvalu, vegetatiivsed sümptomid palaviku kujul, halb enesetunne on sarnased ebatüüpilise migreeni kõhu vormiga.

    Enkefalograafia saadetakse alles pärast kahtlustatud epilepsiat ja krampide puudumisel juhtub see väga harva. Ilma EEG-ta ei ole diagnoos selge.

    Teiste epilepsiavormide hulgas tehakse diferentsiaaldiagnoos hilinenud idiopaatilise okcipitaalse epilepsiaga, Gastaut'i variandiga; rolandiline epilepsia; sümptomaatiline fokaalne (occipital) epilepsia.

    Panithopoulose sündroomi ravi

    Kõigepealt selgitame vanematele rünnakute olemust: pikaajalisi konfiskeerimisi, kaldudes olukorra suunas; väljendunud tõsised ja mõõdukad vegetatiivsed polümorfsed sümptomid; kuid krambid ei ole sagedased: kokku 2–5 haigusjuhtu (1-50) haiguse kulgemise ajal, 1-2 krambihoogu aastas.

    Kui rünnak ei kesta kaua (kuni 20 minutit), ei ole hädaabi vaja. Lühike rünnak peatub iseenesest.

    Kui rünnak kestab kauem kui 30 minutit, areneb epilepsia vegetatiivne staatus, seejärel on vaja manustada bensodiasepiine intravenoosselt (0,2-0,3 mg / kg päevas) või rektaalselt (0,5 mg / kg päevas).

    Praegu ei ole meie riigis registreeritud bensodiasepiine rektaalselt. Seetõttu ei saa arstid ega vanemad tõhusalt, kiiresti ja lihtsalt peatada epileptilise seisundi, nagu nad on paljudes riikides.

    Mõnel juhul väga harvaesinevate, mitte raskete ja lühikeste krampide korral ei tohi pärast vanemaga konsulteerimist ette näha profülaktilist epilepsiavastast ravi.

    Tänaseks ei pea enamik epileptolooge taktikat, et laps jätta Panayotopulose sündroomiga ilma planeeritud epilepsiavastase ravita, pidada õigeks, kuid pigem vaieldavaks.

    Miks on ohtlik jätta laps ilma epilepsiavastaste ravimiteta:

    • Soovitud ravimi lihtsalt kasutatava ja tõhusa vormi puudumisel on bensodiasepiinide rektaalsete vormide puudumise tõttu raske epilepsia vegetatiivse rünnaku ajal erakorralist abi pakkuda.
    • Kirjeldatakse haruldasi, eluohtlikke vegetatiivse seisundi ajal, tingimusi - südame- ja hingamisteede seiskumist.
    • Jättes patsiendi ilma planeerimata epilepsiavastase ravita, puudub igasuguse rünnaku õnnelikuks tulemuseks täielik usaldus. Arst, kes võtab vastu valiku mitte ravida, peaks arvestama dramaatiliste tagajärgede tõenäosusega.

    Ettevalmistused Panaytopoulose sündroomi kavandatud epilepsiavastaseks raviks

    • Esmavaliku ravimiks fokaalse epilepsia ravis on karbamasepiin ja okskarbasepiin.
    • Arvestades Panayotopulose sündroomi ebatõenäolist arengut, ei põhjusta karbamasepiin epilepsia kulgu.
    • Karbamasepiini pikaajalisi vorme kasutatakse madala või keskmise terapeutilise annusega (10-20 mg / kg / päevas):
    • Finlepsin retard on pikka aega keskmiselt 0,2 kuni 2 korda päevas 8 tundi ja 20 tundi.
    • Fluktuatsioonid sõltuvad voolu kaalust ja tõsidusest 0,1 - 0,2 kuni 0,4-0,6 kahes vastuvõtus. Ravi kestus on kavandatud kuni 2 aastat, millele järgneb järkjärguline tühistamine 4-6 kuu jooksul.

    Harvad ebatüüpilised vormid võivad olla farmatseutilised.

    • Valproehapet, klobasaami, levetiratsetaami, suliatami võib manustada väikestes terapeutilistes annustes.

    Prognoos
    Soodsa väljavaate määravad faktid:

    • Rünnakud ei ole sagedased - keskmiselt 2-5 rünnakut, umbes viiendikul patsientidest on rohkem kui 10 rünnakut kogu epilepsiaperioodi jooksul, kolmandik patsientidest ainult 1 rünnakust.
    • Epilepsia kulgemise kestus on mitu aastat (1 kuni 7), keskmiselt 1-2 aastat.
    • Sageli (üks viiendik juhtudest) ei esine vanematel lastel ja noorukitel, keda iseloomustab rolandiline epilepsia või healoomuline okulaarne epilepsia, hilisem debüüt, Gastaut'i variant; harvem ebatüüpiline areng koos languste ja rünnakute tekkega.
    • Spontaansed rünnakud lõpevad 16-aastaselt.
    • Re-epilepsia risk täiskasvanutel on veidi suurem kui populatsioonis.
    • Ainult väga harvadel juhtudel võib tõsine vegetatiivne seisund epilepticus komplikatsioonidega, näiteks südame seiskumine ja hingamine.
    • Antiepileptiliste ravimitega ravi alustamisel madalate terapeutiliste annuste korral toimub rünnakute kiire vähendamine, millele järgneb elektroencefalograafiline remissioon. Pärast 2-aastast epilepsiavastase ravimi võtmist ja mõnikord isegi varem ravi lõpetatakse järk-järgult.
    • Rünnakute kordumisi täheldati pärast lühikest raviperioodi (pärast 3 kuud - 1 aasta) ja sellele järgnenud iseenesest kõrvaldamist ainult 10% juhtudest.

    Idiopaatilise silmapõie epilepsia ja varajase debüüdi, Panayotopulose sündroomi ja tsüklilise oksendamise sündroomi sarnasused ja erinevused.

    Tsükliline oksendamise sündroom (tsükliline oksendamise sündroom - CVS) on valdavalt lapsepõlve haigus, mis ilmneb stereotüüpiliste korduvate oksendamisetappidega, mis vahelduvad täieliku heaolu perioodidega.

    Esinemissagedus on 1,9–2,3 1000 lapse kohta kuni 15-aastaseks.

    Tsükliline oksendamise sündroom on patoloogiline seisund, kus patsient kannatas kolme või enama oksendamisperioodiga, igal perioodil oli üle nelja oksendamise episoodi.

    Tüüpiliselt mitte rohkem kui 2 episoodi nädalas. Rünnaku kestus 2–10 päeva, keskmiselt 1-2 päeva (24–48 tundi). Täieliku tervise vahed oksendamise vahel on erinevad. Uuring ei tuvastanud oksendamise selget põhjust.

    Tsüklilise oksendamise sündroomi diagnostilised kriteeriumid:

    1. Kohustuslikud sümptomid:

    • Rohkem kui 3 korduvat tõsist iiveldust ja oksendamist
    • 4 - korduv ja tugevam oksendamine
    • Oksendamise episoodid kestavad 2 tundi kuni 10 päeva (keskmiselt 24-48 tundi)
    • Oksendamisrünnakute sagedus vähem kui 2 episoodi nädalas; keskmiselt iga 2-4 nädala järel
    • Täieliku tervisliku seisundi perioodid
    • Puuduvad tõendid oksendamise selge põhjuse kohta.

    2. Täiendavad kriteeriumid:

    3. Täiendavad sümptomid (mitte kõik patsiendid):

    4. Lisafunktsioonid:

    • Palavik, halb, kõhulahtisus, dehüdratsioon, drooling, hüperhüdroos, kõrge vererõhk

    Tsüklilise oksendamise sündroomi diagnoosi peamine ülesanne on välistada kõik võimalikud oksendamisega kaasnevad haigused.

    Tsüklilise oksendamise põhjused on: kõhuõõne migreen, psühhosomaatilised häired, vaimsed haigused, sealhulgas anoreksia ja buliimia, seedetrakti kõrvalekalded, krooniline neerupuudulikkus, pärilikud ainevahetushaigused, igasuguse lokaliseerumise kasvajad, kroonilised ainevahetushäired, endokriinsed haigused, krooniline sinusiit.

    Tsükliline oksendamise sündroom

    Tsüklilise oksendamise sündroomi diagnoos on kindlaks tehtud ainult kõigi võimalike oksendamisega kaasnevate haiguste väljajätmisega.

    Oksendamise võimalike põhjuste kõrvaldamiseks on vaja:

    • põhjalik uuring, kõigi uuringumeetodite uurimine, meditsiinilised andmed, põhjalik elu ajalugu, perekonna ajalugu;
    • neuroloogiline ja somaatiline uuring funktsionaalsete testidega;
    • parakliiniliste ja funktsionaalsete uurimismeetodite läbiviimine;
    • eksperdiabi: ENT, okulaar, gastroenteroloog, endokrinoloog, psühhiaatri, psühholoog, geneetik, kirurg, hambaarst.