Süüdistada geene: kas hulgiskleroos on päritud?

Sclerosis

Sclerosis multiplex on kesknärvisüsteemi haigus, mis avaldub ajukahjustuste signaalide edastamise ja vastuvõtmise vormis.

Selle haigusega kaasnevad erinevad füüsilised ja psühho-emotsionaalsed häired. Reeglina algab selle haiguse areng 20 kuni 50 aasta jooksul, kuid see võib avalduda ka lapsepõlves.

Kas lapse poolt päritud sclerosis multiplex on see geneetiline või pärilik haigus? Vastused küsimustele - artiklis.

Mõiste "pärilik" ja "geneetiline" haigus

Pärilik haigus on haigus, mis tekib ja areneb seoses rakkude geneetilise komplekti häirete ja vigastustega.

Neid võib seostada selliste mutatsioonitüüpidega nagu - kromosomaalne, mitokondriaalne ja geneetiline.

Pärilikke haigusi saab edastada ühelt vanemalt, samuti embrüonaalse koe, zygootide või raseduse varases staadiumis toimunud patoloogiliste muutuste tõttu.

Geneetilised haigused - rühm haigusi, mis tekivad DNA kahjustuse tagajärjel teatud geeni tasemel.

Sellistel juhtudel on haigus seotud geeni häire ja mutatsiooniga, mille tulemusena muudab geneetiline valk selle kogust ja funktsiooni. Samuti on geneetiline haigus pärilik eriline juhtum.

Haiguse arengu üldine tegur

MS ise ei ole pärilik haigus, kuid pidades silmas mitmeid aastaid kestnud uuringuid, on selge seos leitud, et sugulastel on selle haiguse arenemise tõenäosus palju suurem kui neil, kellel seda ei olnud.

Seda kinnitavad arvud - 2% „pärilikest ja tervislikest” ning kuni 10% haigete sugulastega inimestest.

Kas on olemas konkreetne MS geen?

Ei olnud veel võimalik luua spetsiifilist geeni, mis mõjutab MS algust, kuid I ja II klassi HLA süsteemide geenide mutatsioonide sageduse kombinatsioonis on erinevused sõltuvalt patsientide rahvusest ja rassist.

Näiteks USAs täheldati suurenenud seost hulgiskleroosi ilmnemisega B7 ja DR2 antigeenide esinemisega patsientidel, Kesk-Venemaal koos A3 ja B7 lookustega Siberis - A1, A9, B7.

Euroopas elavate rahvaste puhul tuvastatakse selle haigusega kõige sagedamini II klassi haplotüüp DR2 (DW2) DRB1 * 1501 - DQA1 * 0102 - DQB1 * 0602 II klassi HLA-süsteemid.

Tegurid, mis võivad põhjustada geenide mutatsiooni, on järgmised:

  1. Mutatsioon T-lümfotsüütides, kui mõned neist lõpetavad kaitsva funktsiooni ja hakkavad immuunsüsteemi hävitama.
  2. Halb harjumus - alkohol, suitsetamine, narkootikumid.
  3. Sagedased viirus-, nakkus- ja seenhaigused.
  4. Pidev stress.

Geneetiline MS võib esineda järgmistes stsenaariumides:

  • Korduv-korduv sclerosis multiplex. Eriti harvaesinevate ägenemiste perioodid koos täieliku taastumise võimalusega sobiva raviga.
  • Sekundaarne progresseeruv skleroos. Selles vormis sümptomid süvenevad pidevalt, kuid pigem pikemate remissiooniperioodidega.
  • Primaarne progresseeruv skleroos. Harv remissiooniperioodid. Patsiendi seisund halveneb pidevalt.
  • Progressiivne skleroos koos ägenemisega on seisundi püsiv halvenemine, remissiooniperioode praktiliselt puudub.

Geneetiline eelsoodumus hulgiskleroosi põhjuseks:

Statistika haiguse võimaliku leviku kohta lastele

Alates selle haiguse avastamisest on tehtud palju uuringuid selle haiguse leviku kohta lastele. Kõige täiuslikum pilt tutvustas aga rootsi teadlaste rühma, mis koosnes arstidest ja analüütikutest.

Uuringud on kogunud andmeid kõigist riiklikest haiguste registritest ja rohkem kui 28 000 inimest on osalenud. Selle tulemusena selgus, et MS-i pärimise tõenäosus oli vähem kui protsent (esialgu arvati, et 3%).

Samuti viidi läbi täiendavaid uuringuid, et teha kindlaks, kas ema sugu mõjutab geeniülekannet (esialgu arvatakse, et geneetilised haigused edastatakse peamiselt emaliini kaudu) ja kas MS-i tõenäosus kaksikutes suureneb.

Nende uuringute andmed näitasid hämmastavaid numbreid. Haiguse ülekandumise oht isalt lapsele oli veidi suurem (mitu protsenti) kui emalt.

Seda nähtust nimetatakse "Carter-efektiks" ja see näitab, et tõenäosus, et haigus pärineb vähem mõjutatud sugu vanemast, on suurem.

Kaksikute uuringud, mis võtsid kõige rohkem aega ja vaeva, näitasid, et keskmine tõenäosus haiguse ülekandmiseks vanematest kaksikutesse oli alla ühe protsendi ja kui arvestate näiteks laste sündi, siis üks ema, kellel on MS, ja mitu meest, siis tõenäosus väheneb 0-ni, 01%.

Sclerosis multiplex on tõsine, kuid mitte surmav haigus, millel on selge geneetiline vorm. Õige ravi ja hoolduse korral võib selle haiguse all kannatav inimene elada pika ja õnneliku elu, jättes maha täiesti terve järglase.

Kas hulgiskleroos pärineb?

Kui armastatud inimesele või iseendale tehakse tõsine diagnoos - hulgiskleroos, on loomulik soov õppida haigusest võimalikult palju. Kust see tuli, mis on põhjus, millised on tagajärjed elule. Kuna patoloogia tekib tavaliselt reproduktiivses eas, on tegemist ägeda küsimusega: kas pärilikkuse kaudu edastatav sclerosis multiplex? Kas see pärineb geneetiliselt emalt või põlvkonnalt? Proovime välja selgitada, millised tegurid aitavad haiguse esinemisele kaasa.

Haiguse põhjused

Sclerosis multiplex on demüeliniseeriv autoimmuunhaigus, mis on looduses krooniline, kusjuures inimese immuunsus tekitab spetsiifilisi antikehi, mis hävitavad närvirakke järjekindlalt müeliinikihi toimel.

Selle haiguse põhjuseks on teatud tingimuste või tegurite üheaegne liitumine. Neid tingimusi võib jagada:

Üldine aitab kaasa haiguse ilmnemisele ja võib esineda mitmeid. Nende hulka kuuluvad:

  • Kuulub Euroopa rassile.
  • Mitmekordse skleroosi all kannatava isiku olemasolu perekonnas ja see inimene on lähedane vere sugulane.
  • Kuulumine naissoost.
  • Elutingimuste muutmine.

Vahetegurid on spetsiifilised ja tuvastatakse diagnoosi ajal. Nende hulka kuuluvad:

  • Teatud viiruste ja bakteriaalsete infektsioonide mõju kehale, nagu herpesviirus või streptokoki infektsioon.
  • Kroonilised protsessid kehas.
  • Dieet ja päevane raviskeem.
  • Füüsiline ja emotsionaalne stress.
  • Pärilik eelsoodumus
  • Suukaudsete rasestumisvastaste vahendite võtmine suurendab sclerosis multiplex'i riski.

Sclerosis multiplexi pärand

Pärilik eelsoodumus suurendab haiguse riski. See ei tähenda, et inimene haigestub. Haigus on võimalik mitme eespool kirjeldatud seisundi samaaegse avaldumisega.

Geneetilised uuringud ei ole kinnitanud haiguse seost geeniga. See tähendab, et see ei ole pärilik sclerosis multiplex ise, vaid see on eelsoodumus. Samuti on leitud, et mõned geenid mõjutavad ensüümide, mida nimetatakse müeliini valkudeks, tootmist, mis aitavad kaasa haiguse väljanägemisele.

Sclerosis multiplex'i riski tase

On hüpotees, et pärilik eelsoodumus on seotud teatud geenide ja geneetilise polümorfismiga. Seda kinnitavad geneetika valdkonna uuringud ja kalduvus vähendada ohtu nende hulgast, kes juba kannatavad hulgiskleroosi all, sõltuvalt suguluse vähenemisest. Teadlased on leidnud, et see haigus esineb 30 korda rohkem peredes, kus on haige sugulane.

Suurim risk haigestuda sclerosis multiplex'iga vere-vendades, see on 2–5%, haigete laste vanematel on see protsent väiksem.

Kui üks vanematest on sclerosis multiplex'i haige, siis suureneb lapse haigestumise oht teiste inimestega võrreldes vaid 2%.

Naised on selle haiguse suhtes rohkem altid kui mehed. Identsetes kaksikides on tõenäosus vahemikus 20 kuni 35%. Vennaskondades on risk palju väiksem, umbes 5%. See on tingitud asjaolust, et vennalistel kaksikutel on erinev genotüüp. 10% kõigist haiguse juhtudest ilmneb perekonna skleroos.

Eeltoodust võib järeldada, et hulgiskleroos on ikka pärilik. Tuleb meeles pidada, et päris on ainult haiguse eelsoodumus, mis suurendab veidi selle esinemise tõenäosust.

Raseduse planeerimine sclerosis multiplex'ile

Raseduse planeerimisel sclerosis multiplex'is on sellised tegurid nagu:

  1. Praegune töövõime ja ka tulevik.
  2. Vanemate võime vastutada oma laste eest.
  3. Toetage sõpru ja lähedasi.
  4. Rahalised võimalused ja nende stabiilsus.

Ei ole võimalik ennustada sclerosis multiplex'i arengut, mistõttu ei ole võimalik kontrollida paari võimet iseseisvalt tegeleda laste hoolduse ja kasvatamise iseärasustega. Kuid see haigus ei ole raseduse ja sünnituse vastunäidustuseks.

Selles valdkonnas uuritakse raseduse mõju skleroosi arengule. See näitas, et ägenemised esinevad raseduse ajal palju harvemini. Samuti ei ole laps seda tingimata emalt pärinud.

Enne lapse loomist peaksite võtma ühendust reproduktiivkeskusega, samuti haiglaga, et saada nõu MS-i ägenemiste raviks ja profülaktikaks, et teha kindlaks, milline neist on kõige ohutum raseduse ajal. Samuti on paar kuud enne rasestumist vaja lõpetada immunomoduleeriva ravi kasutamine, mida tuleks jätkata ka pärast pärija sündi.

Parem on mitte lubada planeerimata rasedust, sest ägenemiste oht suureneb oluliselt nii pärast aborti kui ka sünnitusjärgsel perioodil.

Puuduvad andmed fertiilsuse vähenemise, raseduse katkemise riski, kaasasündinud kõrvalekallete ilmnemise või surnud lapse tekkimise kohta sellises haiguses nagu sclerosis multiplex.

Sclerosis multiplex ja pärilikkus

Kas hulgiskleroos pärineb? Selle patoloogia arengu eeldused on olemas. Sclerosis multiplex on multifaktoriaalne, pärilikult määratud autoimmuunhaigus, mis areneb väliste ja sisemiste tegurite mõjul. Lapse haigestumise risk, mille üks vanematest kannatab hulgiskleroosi all, ei ületa 3%. See on suhteliselt madal näitaja.

Tänapäeval on teada järgmised hulgiskleroosi põhjused:

  • haigus on tavalisem kõigil mandritel, kes elavad 30-nda paralleeli põhja pool;
  • autoimmuunmehhanismid mängivad olulist rolli hulgiskleroosi tekkimisel, mis aktiveeruvad T-lümfotsüütide mõjul, mille tagajärjel kahjustatakse müeliini ümbrise lipiide ja valke;
  • Eeldatakse, et haigus võib tekkida D-vitamiini puudumisel kehas ja viiruste mõjul.

Mitmekordne skleroos on päritud. Haigestumise tõenäosus hulgiskleroosiga lastel on madalam kui tema vennad ja õed. Pärilik eelsoodumus sõltub paljudest sõltumatutest geenidest. Mitmekordse skleroosi tekkimine hõlmab seitsmendal kromosoomil paiknevaid geene, samuti immunoglobuliinide raske ahela geene. Mitmekordse skleroosiga patsientidel ei ole tervetel inimestel tuvastatud kaitsvaid lookusi.

Sõltumata haiguse põhjusest tekivad müeliini ümbrise hävitamine ja patoloogiliste fookuste teke ajus ja seljaajus. Hea ravitulemuse saavutamine nõuab arstide ja kliiniku hea varustuse laialdast kogemust. Yusupovi haiglas luuakse kõik sclerosis multiplex'i ravi tingimused. Neuroloogia kliiniku kõrgeima kategooria professorid ja arstid on spetsialiseerunud juhtivatele hulgiskleroosikeskustele Euroopas ja Põhja-Ameerikas. Ravi viiakse läbi tänapäevaste ravimitega, millel on kõrge efektiivsus ja minimaalne kõrvaltoimete spekter. Ravirežiimid ja ravimiannused valitakse individuaalselt, sõltuvalt haiguse vormist ja kulgemisest.

Skleroosi korduv diagnoos

Mitmekordse skleroosi diagnoos tehakse järgmiste kriteeriumide alusel:

  • haiguse algus 20-50-aastaselt;
  • seljaaju või aju haigust näitavate sümptomite olemasolu;
  • Kahe või enama demüeliniseerimiskeskuse MRI tunnused;
  • 2 või enama ägenemise episoodi kestus vähemalt 24 tundi ühe kuu pikkuse intervalliga;
  • sümptomite alternatiivset selgitust ei ole.

Yusupovi haigla neuroloogid kasutavad hulgiskleroosi diagnoosimiseks järgmisi meetodeid:

  • tekkinud potentsiaalid (EMG VP). See meetod põhineb asjaolul, et müeliini (närvijuhtide isolaator) hävitamisest tingitud hulgiskleroosi korral aeglustub närviimpulsside juhtimine. Nende käitumise kiirus registreeritakse erivarustuse abil ja neid töödeldakse arvutiga. Saadud andmete põhjal määravad arstid närviimpulsside kiiruse vähenemise protsendi, mis on kaudne tõendus demüeliniseeriva patoloogia olemasolu kohta;
  • magnetresonantstomograafia, mis võimaldab teil demüeliniseerimise alasid selgelt visualiseerida;
  • nimmepunktiga saadud tserebrospinaalvedeliku uurimine. Positiivsed testitulemused leiti 90% hulgiskleroosiga patsientidest;
  • biokeemiline vereanalüüs võimaldab kasutada spetsiaalseid reaktiive teatud sclerosis multiplex'iga patsientidel esinevate ainete sisalduse määramiseks veres;
  • Oftalmoloogiline läbivaatus võimaldab okulaaril tuvastada iseloomulikke muutusi põhjas ja avastada visuaalsete väljade kadu.

Kliiniliste, radioloogiliste, laboratoorsete ja elektrofüsioloogiliste tunnuste kombineeritud kasutamine Yusupovi haigla arstide poolt võimaldab diagnoosida haiguse varases staadiumis, et hinnata protsessi kulgu, etappi ja tõsidust. Sclerosis multiplex'i varajane diagnoosimine on ülimalt tähtis, kuna kiire ravi võib aeglustada haiguse progresseerumist.

Kaasaegsed vaated hulgiskleroosi ravile

Arstid Yusupovskoy haigla sobivad individuaalselt iga patsiendi raviks. Ägenemiste juhtimine, uute sümptomite ilmnemise ennetamine ja neuroloogilise puudujäägi suurenemine, sümptomaatiliste ravimite valik. Neuroloogilised häired taastatakse metüülprednisolooniga, mida manustatakse intravenoosselt. Tõsiste ägenemiste leevendamiseks koos neuroloogilise puudujäägi suurenemisega halvenenud eluliste funktsioonidega viiakse läbi plasmaferees, kombineerides seda prednisolooni intravenoosse manustamisega.

Yusupovi haigla neuroloogid määravad ravi, mis moduleerib sklerooside kulgu võimalikult varakult. See võimaldab teil patsiendi seisundit stabiliseerida. Remitseeriva sclerosis multiplex'i korral takistab see muutumist progresseeruvaks kursiks ning vähendab ka ägenemiste sagedust ja aeglustab puude suurenemist.

Yusupovi haiglas saate diagnoosida ja ravida hulgiskleroosi. Broneerige kohtumine neuroloogiga, kellel on kogemusi demüeliniseerivate haiguste ravis telefoni teel. Arstid kasutavad kaasaegseid diagnoosimeetodeid ja kasutavad ravimeetodite jaoks viimaseid ravimeid.

Kas hulgiskleroos on päritud: mida arstid ütlevad

Mitmekordne skleroos algab juhtiva närvikiudude kahjustusega kesknärvisüsteemi mis tahes piirkonnas. Immuunsus ebaõnnestub, põhjustades aju või seljaaju talitlushäireid. Kooskõlastamisprobleemid, tundlikkuse vähenemine, nägemise järsk langus on kõik sclerosis multiplex'i ilmingud. Selle haiguse esinemise põhjuseks ei ole ühtegi põhjust, paljudel inimkehas esinevatel teguritel ja muutustel on mõju.

Põhjused

Mitmekordse skleroosi ja vahetu esinemise põhjuseks on ühised põhjused:

  • Ohus on Euroopa rass.
  • On võimalus saada haige, kui ühe sugulase pereliige on selle haiguse tõttu juba kannatanud.
  • Enamik haigusest mõjutab naisi.
  • Teisele looduslikule alale liikumine, järsk kliimamuutus.

Provokatiivsed keskkonnategurid:

  • Viiruse- ja bakteriaalsed haigused kroonilises vormis (näiteks herpes).
  • Suur füüsiline ja emotsionaalne stress.
  • Ennetus pärilike põhjustega.
  • Elustiil, toit.
  • Naiste rasestumisvastased tabletid võivad olla üks põhjus.
  • Vitamiinide ja muude mikroelementide puudus.
  • Ohus on inimesed, kes said kiirguse ja keemilise mürgistuse.

Kas on olemas geneetiline eelsoodumus sclerosis multiplex'ile?

Kui perel on juba või on olnud sclerosis multiplex'i patsiente, suureneb haigestumise oht. See ei tähenda, et haigus tuleb tingimata. Muud põhjused võivad olla haiguse tekke vallandajaks koos pärilikkusega.

Pikaajalised uuringud näitavad, et haigust ei edastata geeni kaudu, inimene pärsib sellise haigusega haigestumise riski, mitte haigust ise. Samad uuringud on näidanud, et mõned meie geenid aitavad kaasa müeliini sünteesile organismis, mis on haiguse hoog.

Inimkehasse sisenevad pidevalt erinevad bakterid ja mikroobid, millele see reageerib erinevalt. See loomulik reaktsioon asetatakse geneetiliselt. Seetõttu ei saa välistada, et sama lähedane sugulaste hulgas on sama haigus.

Milline on hulgiskleroosi oht sugulastel?

Statistika näitab, et hulgiskleroos mõjutab 30 korda rohkem inimesi peredest, kus on juba näiteid haigusest. Risk on suurem, kui väga lähedane sugulane oli haige: vanemad, õed ja vennad. Haigus ei saa puudutada, kui see on haige ainult kaugel.

Vere sugulaste ja õdede-vendade ohus ei saa vanemad 2% -lt 5% -ni. Kui üks vanematest oli haige, on lapsel risk saada sclerosis multiplex'i protsentides, risk on 2%.

Kaksikud, kui nad on identsed, on haigestumise oht 35%, ja kui see on vend, on see vaid 5%. Vennaskonna kaksikute genotüüp on tavaliselt erinev. Kui te võtate kõiki hulgiskleroosi juhtumeid, ilmneb järgmine pilt: 10% kõigist juhtudest on lähedased sugulased, kes on seda haigust juba kogenud.

Naine sugu on selle haiguse suhtes haavatavam kui meessoost. Varem täheldati, et 20–40-aastased naised on sclerosis multiplex'ile kõige vastuvõtlikumad. Tänapäeval on juba teisi statistilisi andmeid, mille kohta on see haigus alates 15. eluaastast mõjutanud. Kuni 50 aastat on naissoost selle haiguse suhtes haavatavam kui meessoost.

Haigusjuhtude esinemissagedus sõltub kliimatingimustest

Arvatakse, et hulgiskleroos areneb mõõduka kliimaga riikides, kus inimesed ei saa piisavalt D-vitamiini. 100 000 inimesest Põhja-riikides, kus lühendatud päevavalguse aeg on 50–100 inimest haigestunud. See hõlmab ka toidu sõltuvusi, rasvane liha tarbitakse täpsemalt karmide piirkondadega piirkondades.

Kuidas keskkonnaseisund on?

Tänapäeval eksisteerivad keskkonnaprobleemid kõikjal, kuid nad ei ole alati nii kriitilised, et nad võiksid olla sclerosis multiplexi alguseks. Teine asi, kui inimene on pikka aega olnud kiirguse mõjul. Keemiline mürgistus võib olla ka üks põhjus. Piirkondades, kus on puhta joogiveega probleeme, loetakse keskkonnaalast olukorda ka riskitsooniks.

Olenemata elukoha keskkonnast ei ole see meie vanuses täiuslik. Et mitte halvendada veelgi ebasoodsamaid tegureid, on vaja hoolitseda oma tervise eest. Alkohol ja nikotiin on ka mürgid, mida inimesed ise vabatahtlikult mürgitavad. Halbade harjumuste, spordi, õige ja tervisliku toitumise, vitamiinide ja mineraalide piisava koguse keeldumine - hulgiskleroosi ennetamine.

Vaimsed probleemid

Tänapäeva meditsiin väidab, et keha stressiolukordade ja sclerosis multiplex'i stabiilsete mõjude vahel puudub seos. Eksperdid nõustuvad, et vaimsed probleemid, mida tavaliselt nimetatakse skleroosiks, on tingitud negatiivsetest teguritest.

Vaimsed häired ja negatiivsed emotsioonid ei anna kehale midagi positiivset ning seetõttu tuleb miinimumini viia negatiivne mõju kesknärvisüsteemile.

Skleroosi diagnoosimine

Selliste tegurite tõttu diagnoositakse "hulgiskleroosi":

  • Haigus algas kakskümmend kuni viiskümmend aastat.
  • Märgid, mis viitavad selgroo või aju toimimise rikkumistele.
  • MRI näitab kahe või enama demüeliniseerimispunkti sümptomeid.
  • Kaks või enam halvenemispunkti, mille kestus on vähemalt päev, kolmekümne päeva pikkune paus.
  • Teise võimaluse puudumine haiguse tunnuste dešifreerimiseks.

Yusupovi haigla neuroloogiliste uuringute spetsialistid kasutavad hulgiskleroosi avastamise meetodeid:

  • Tekkinud potentsiaalid (EMG VP). See meetod põhineb faktil, et müeliini lõhenemisest tingitud hulgiskleroosi korral muutub närvijuhtide blokeerija vastuseks impulssidele aeglasemaks. Toimingu kiirus on seadmega fikseeritud, siis töödeldakse andmeid arvutis.

Olemasoleva teabe põhjal määravad spetsialistid närviimpulsside aktiivsuse vähenemise kiiruse, mida peetakse demüeliniseeriva patoloogia olemasolu eeldatavaks kinnitamiseks.

  • MRI annab võimaluse demüeliniseerimise tsooni selgelt näha.
  • Uuring tserebrospinaalvedeliku kohta, mis saadakse punktsiooniga. Testide positiivsed tulemused tuvastatakse 90% hulgiskleroosiga patsientidest.
  • Põhjalik verekompositsiooni uuring võimaldab mõningate keemiliste ühendite kaudu avastada eriliste ensüümide esinemist veres, neid esineb hulgiskleroosiga patsientidel.
  • Silmade kontroll võimaldab silmaarstil näha silma fundusesse tüüpilisi modifikatsioone ja teha kindlaks kõrvalekallete tunnused.

Multiplaneeritud skleroosi õigeaegne avastamine tähendab teie tervisele palju ja planeeritud ravi peaks viivitama patsiendi tervise halvenemist.

Tervendavad meetmed ja ennetamine

Mitmekordse skleroosi ravi eesmärk on kõrvaldada retsidiivid ja vähendada immuunvastase toime aktiivsust. Relapside puhul kasutatakse kunstlikke glükokortikosteroide ja metüülprednisolooni. Remissiooni korral kasutatakse korduvate krampide vältimiseks selliseid ravimeid nagu beeta-interferoon, glatirameeratsetaat ja teriflunamiid.

Need ravimid on järjestatud ravimite rühma, mis muudab haiguse protsessi. Nad on tuntud oma immuunsuse taastava toime poolest, vähendades T-lümfotsüütide aktiivsust ja aeglustades nende proliferatsiooni. Nad vähendavad immuunsüsteemi rakkude voolukiirust kaitsva barjääri kaudu, takistades aju valge aine kahjustumist.

Tänased ravimeetodid ei suuda haiguse pöörduvust mõjutada, nad võivad lõpetada selle tekke ja stabiliseerida patsiendi seisundi. Spetsiifilisi sclerosis multiplex'i vältimise viise ei leiutata, kuna see ei määra haiguse konkreetset põhjust.

Selle esinemise võimalikkuse vähendamiseks on soovitatav järgida võimalikke eeltingimusi, et hoida ära tõsiseid stressiolukordi, lõpetada suitsetamine ja mitte eirata ennetavaid protseduure.

Mitmekordne skleroos ei saa olla nakatunud

Mis tahes haiguse mainimisel tekib kohe küsimus - kas see on võimalik? Haiglane ei saa nakatada hulgiskleroosi - see paigaldatakse täpselt. Meditsiiniteadlased on pikka aega läbi viinud uuringuid, milles osalesid lapsed, kelle on vastu võtnud pered, kus üks vanematest on skleroosiga. Need uuringud on näidanud, et sellised lapsed ei tekita enam tõenäoliselt kroonilist haigust kui nende eakaaslastega, kes kasvavad tervetes peredes.

Samuti on teada teiste uuringute tulemused: sclerosis multiplex'i haiguste arv vastab nakkushaiguste esinemissagedusele. Seega on hulgiskleroosi inimesed teiste jaoks täiesti ohutud.

Sclerosis multiplex'i ei edastata suguühe, seksuaalse või tilgakese kaudu. See ei ole nakkav, mitte nakkushaigus. Sellise diagnoosiga inimesed vajavad vastupidi teistelt erilist tähelepanu, suhtlemist, mis muudab nad end täisühiskonna liikmeks. See on äärmiselt oluline aspekt, kuna selle kroonilise haigusega patsiendid kogevad sageli segadust, ärevust, pidevat hirmu, ebakindlust ja ebakindlust.

Haiguse nende ilmingutega toimetulemiseks ei piisa oma tugevusest. Vajame sugulaste ja lähedaste inimeste tuge ja mõistmist, pidevat siirast suhtlemist, mis aitab toime tulla paljude sclerosis multiplexile iseloomulike psühholoogiliste probleemidega.

Mitmekordne skleroos

Sclerosis multiplex: Korduma kippuvad küsimused

Prindi need küsimused ja vastused ise. Arutage neid oma arstiga.

1. Mis on hulgiskleroos?

Sclerosis multiplex on autoimmuunhaigus, mille puhul organismi immuunsüsteem (mis tavaliselt täidab võõrkehade tuvastamise ja hävitamise funktsiooni) ründab ekslikult oma terveid kudesid. Mitmekordse skleroosi korral muutuvad aju ja seljaaju kudedeks immuunsüsteemi rünnaku objektiks.

2. Mis põhjustab hulgiskleroosi?

Arstid ei tea ikka veel täpselt, mis põhjustab hulgiskleroosi teket. Praegu kättesaadavad andmed viitavad sellele, et selles võivad mängida rolli geneetilised tegurid, keskkonnategurid või isegi mõned viirused.

Teadlased usuvad, et hulgiskleroosi võib pärida (vanematelt lastele). Mitmekordse skleroosiga patsientide sugulased (sugulussideme esimene, teine ​​ja kolmas aste) on nende haigestumise risk suurem. Mitmekordse skleroosiga patsiendi paljude õdede ja vendade hulgiskleroosi tekkerisk on vahemikus 2 kuni 5%.

Mõned teadlased järgivad hüpoteesi, et hulgiskleroos tekib kaasasündinud vastuvõtlikkuse tõttu patoloogilisele reaktsioonile ühe keskkonnateguri suhtes, kui kohtumisel autoimmuunprotsessi käivitumine toimub.

Lisaks näitavad mitmed uuringud, et paljud viirused (eriti leetrid, herpes ja gripiviirused) võivad olla seotud sclerosis multiplex'i esinemissagedusega. Siiski ei ole seda eeldust praegu olemas.

3. Millised on hulgiskleroosi sümptomid?

Mitmekordse skleroosi debüüt võib toimuda nii kiiresti kui ka õrnalt, et selle sümptomid jääksid märkamatuks.

Sclerosis multiplex'i kõige tüüpilisemad sümptomid on:

Vähem levinud sclerosis multiplex'i sümptomid:

Haiguse progresseerumisel võivad liituda teised sümptomid, sealhulgas suurenenud tundlikkus kuumuse, väsimuse, mõtlemise ja taju muutuste ning seksuaalse düsfunktsiooni suhtes.

4. Kas hulgiskleroos on nakkav, potentsiaalselt surmav või pärilik haigus?

Sclerosis multiplex'i ei peeta surmavaks, nakkuslikuks või otseselt pärilikuks haiguseks, kuigi perekonnasisene pärand on eelsoodumusel. Selle esinemissagedus hulgiskleroosiga patsientidel on veidi suurem kui üldpopulatsioonis.

1. Kas on võimalik ravida hulgiskleroosi?

Kahjuks on tänapäeval võimatu sclerosis multiplex'i täielik ravi, kuid on palju ravimeid, mis võivad selle progresseerumist aeglustada. Lisaks on olemas palju ravimeid, mis võimaldavad teil kontrollida sclerosis multiplex'i sümptomeid ja viia täie aktiivse elu.

7. Kas elu ratastoolis ähvardab mind?

Enamik hulgiskleroosiga patsiente säilitab võime iseseisvalt liikuda, kuid võib tekkida aega, kui vajate neid või muid abivahendeid. Umbes 25% hulgiskleroosiga patsientidest on sunnitud kasutama ratastooli. Teatud ajavahemikel võib olla vajalik kasutada ka teisi seadmeid kõndimisel, näiteks suhkruroo või käija.

2. Kuidas valida kõige sobivam raviskeem minu jaoks?

Otsus ravi alustamiseks ei pruugi olla kerge; Esimene samm konkreetse raviskeemi valimisel võib olla olemasolevate ravimeetodite uurimine ja nende arstiga arutamine. Valides tuleb arvesse võtta mitmeid tegureid - meetodi tõhusust, kõrvaltoimeid, kasutusviisi ja teie elustiili iseärasusi.

3. Mida annab aju stimuleerimise meetod?

Sügava aju stimuleerimise meetodi rakendamise peamine eesmärk hulgiskleroosi korral on treemori korrektsioon. Sügav aju stimulatsioon ei aita lahendada teisi sclerosis multiplex'ist tulenevaid probleeme (nägemishäired ja tundlikkus, lihasnõrkus).

4. Kas on olemas alternatiivsed skleroosi ravimeetodid?

5. Mis on optiline neuriit?

Optiline neuriit on nägemisnärvi põletik, mis asub silma tagaosas ning edastab valguse ja visuaalsete kujutiste aju, st vastutab visuaalse funktsiooni eest. Riikliku hulgiskleroosi ühingu andmetel on 55% hulgiskleroosiga patsientidest nägemisnärvi episoode. Sageli on see see, kes on haiguse esimene sümptom. Kuigi optilise neuriidi esinemine on hulgaliselt skleroosi diagnoosimisel tugev argument, ei tähenda selle esinemine tingimata, et isik on haige või kunagi haigestub sclerosis multiplex'iga.

Optilise neuriidi sümptom võib olla ükskõik millise järgneva sümptomi järsk algusest:

Protsessi kaasamine samal ajal mõlemad silmad on harva täheldatud. Visuaalne halvenemine kulgeb mitme päeva jooksul, mille järel nägemine järk-järgult taastub. See protsess kestab tavaliselt 4 kuni 12 nädalat. Optilise neuriidi ravis võib põletiku leevendamiseks kasutada steroidseid ravimeid (intravenoosset ja / või tabletti).

Mitmekordne skleroos. Põhjused, riskitegurid ja arengumehhanismid. Sclerosis multiplex'i klassifikatsioon

Mis on hulgiskleroos?

Sclerosis multiplex on krooniline haigus, mida iseloomustab keha närvisüsteemi kahjustus. Haiguse põhjused võivad olla paljud (alates keha geneetilisest eelsoodumusest selle hävimisele erinevate viiruste või bakterite poolt), kuid patoloogia arengu mehhanism on alati sama. Põhjuslike tegurite mõju tõttu on immuunsüsteem häiritud, mille tagajärjel nakatavad immuunrakud oma organismi kudesid, eriti aju ja seljaaju valgeid aineid. See toob kaasa nende funktsioonide rikkumise, mis ilmneb mitmesuguste sümptomitega, mis on seotud erinevate organite ja kudede inervatsiooni rikkumisega.

Sclerosis multiplex on aeglaselt progresseeruv haigus, mis esineb erinevates vormides (pidevalt arenev või vahelduvate ägenemiste ja ajutiste paranemistega), kuid enamikul juhtudel kaasneb selle puudega ja lõpuks paratamatult tema puue. Kõigepealt kaotavad inimesed võimaluse töötada või teha keerulisi ülesandeid, ja lõpuks ei saa nad ise teenida, mistõttu nad vajavad pidevat hooldust.

Epidemioloogia ja hulgiskleroosi esinemissageduse statistika

Tänapäeval on maailmas üle 2,5 miljoni registreeritud hulgiskleroosi. Selle haiguse esinemissagedus maailmas on väga erinev ja selle määravad paljud tegurid.

Sclerosis multiplex'i esinemissageduse määrab:

  • Vanuse isik. Enam kui 60% juhtudest hakkab haigus arenema vanuses 20 kuni 40 aastat. Väärib märkimist, et haigus areneb väga aeglaselt ja seetõttu ilmnevad esimesed kliinilised tunnused enamikul juhtudel 29–35 aasta jooksul. Hiljutiste uuringute tulemusel leiti, et hulgiskleroos on noorem, st üha sagedamini on haigus registreeritud väikelastel (10–12-aastased).
  • Elukoha geograafiline piirkond. Paljude uuringute tulemusena leiti, et hulgiskleroos on sagedasem ekvaatorist kaugel elavate inimeste hulgas (seda kaugemal, seda suurem on haiguse esinemissagedus). Teadlased omistavad selle konkreetses geograafilises piirkonnas elava elanikkonna geneetilistele omadustele, samuti toitumise ja arstiabi kvaliteedi eripäradele.
  • Elukoht. Haigus on levinum suuremates linnades ja suurlinnapiirkondades elavate inimeste seas kui maapiirkondade elanike seas. See on tingitud keskkonna kvaliteedist (suuremates linnades on see saastunud ja seetõttu suurendab immuunsüsteemi katkemise ohtu), toitumine (toitumine looduslike toodetega vähendab allergiate ja muude immuunsüsteemi häirete ohtu) ja muud tegurid, mis võivad mingil viisil häirida immuunsüsteem, mis põhjustab allergiate ja autoimmuunhaiguste teket (kus immuunsüsteem hakkab oma keha rakke nakatama).
  • Põrandal. Täiskasvanud naiste hulgas esineb see patoloogia peaaegu 2 korda sagedamini kui täiskasvanud meestel, kuna see on naise immuunsüsteemi iseärasuste tõttu (autoimmuunhaiguste tekkimise risk on palju suurem). Samal ajal on haiguse rasked, kiiresti progresseeruvad vormid meestel tavalisemad. Huvitav on märkida, et laste hulgas esineb tütarlaste seas 3 korda sagedamini kui poegadel ja 50–55 aasta pärast on mõlema soo hulgast sclerosis multiplex'i esinemissagedus umbes sama.
  • Rass Kaukaaslastega inimesed kannatavad tõenäolisemalt hulgiskleroosi all, samas kui põlisrahvaste, samuti Aafrika, Jaapani ja Hiina inimeste seas on see haigus kõige haruldasem.

Eritoloogia (põhjused) ja mehhanismid hulgiskleroosi tekkeks naistel ja meestel

Praeguseks on haiguse täpne põhjus teadmata. Samal ajal oli paljude uuringute tulemusena võimalik kindlaks teha eelsooduvad tegurid ja riskitegurid, mille esinemisel suureneb sclerosis multiplexi tõenäosus inimestel.

Sclerosis multiplex'i põhjused võivad olla:

  • Geneetiline eelsoodumus. Haiguse kujunemise prognoos võib olla tingitud erinevatest geenidest, mis paiknevad 6. kromosoomil. Selle piirkonna geenid kuuluvad nn suureks histokompatibilisuse kompleksiks. Nad kodeerivad (reguleerivad) spetsiifiliste valkude moodustumist, mis asuvad peaaegu kõigi inimkeha rakkude pinnal. Need valgud on otseselt seotud immuunsüsteemiga. Välisagensite allaneelamisel seostuvad need valgud nendega ja "esitavad" need immuunsüsteemi rakkudele, mis omakorda tagavad haigete rakkude ja kudede hävimise. Kui rikutakse peamise histokompatibiiliga geenide funktsioone, võib olla kahjustatud kogu immuunsüsteem, mille tulemusena võivad immunokompetentsed rakud (st immuunsüsteemi rakud) kahjustada oma organismi kudesid, mis on sclerosis multiplex'i arengu aluseks. On teaduslikult tõestatud, et selle haigusega patsiente mõjutab üks või mitu peamise histokompatibilisuse kompleksi geenifragmenti.
  • Viirusinfektsioonid. Suurenenud sclerosis multiplex'i tekkimise risk on seotud leetrite, punetiste, Epstein-Barri viiruse (nakkusliku mononukleoosi põhjustaja), herpesviiruse, retroviiruste, inimese papilloomiviiruste infektsiooniga. Eeldatakse, et nende viirustega nakatumine põhjustab immuunsüsteemi stimuleerimist, millega kaasneb ajukahjustus ja hulgiskleroosi teke. Oluline on märkida, et nn latentsed, varjatud infektsioonid mängivad teatavat väärtust (kui viirus jääb inaktiivses vormis inimese koes ja ei põhjusta nakkuse kliinilisi tunnuseid, on immuunsüsteem siiski pidevalt kontaktis). Nad aitavad kaasa immuunsuse suurenenud aktiveerumisele, mis võib tekitada ägenemist või säilitada kroonilise skleroosi kroonilist kulgu.
  • Bakteriaalsed infektsioonid. On võimalik, et krooniliselt esinevad bakteriaalsed infektsioonid (stafülokokk, streptokokk ja teised) mängivad samuti rolli sclerosis multiplex'i ägenemiste tekkimisel ja esinemisel (vastavalt ülalkirjeldatud mehhanismile).

Mitmekordse skleroosi (suitsetamine, stress) tekkimise riskitegurid

Sclerosis multiplex'i areng võib aidata kaasa: t

  • Suitsetamine On teaduslikult tõestatud, et haiguse esinemissagedus suitsetajate hulgas on oluliselt suurem kui mittesuitsetajate hulgas. Samas ei ole veel võimalik kindlaks teha suitsetamise mõju mehhanismi hulgiskleroosi progresseerumisele.
  • Stress. Kroonilise stressiolukorra ja ületöötamisega kaasneb aju verevarustuse vähenemine ja veresoonte tugevuse vähenemine, mis, kui on ka teisi seotud tegureid, suurendab haiguse tekkimise riski.
  • Aju ja seljaaju vigastused või operatsioon. Aju ja / või seljaaju traumaatilistes kahjustustes võivad immuunsüsteemi rakud tungida vereringest närvikoesse (mida tavaliselt ei täheldata), mis võib vallandada või kiirendada sclerosis multiplex'i progresseerumist.
  • Toitumisfunktsioonid. Arvatakse, et loomse päritoluga valkude ja rasvade toitumise ülekaal suurendab haiguse tekkimise ohtu, kuid usaldusväärseid teaduslikke tõendeid selle kohta ei ole veel saadud. Lisaks võivad mitmesugused toiduallergiad (allergilised reaktsioonid, mis tekivad teatud toidu söömisel), samuti provotseerida haiguse arengut, kuna need suurendavad organismi immuunsüsteemi aktiivsust.
  • Haiguse esinemine vanematel või sugulastel. Kui vanematel või vanavanematel on hulgiskleroos, suureneb haiguse tõenäosus lastel või lapselapsel. See on seotud mitte ainult defektsete geenide võimaliku ülekandmisega kromosoomist 6, vaid ka viirusinfektsioonidega (mida saab edastada ühe perekonna liikmetele), samuti samade keskkonnateguritega, milles inimesed elavad.

Kas B-hepatiidi vaktsineerimine aitab kaasa sclerosis multiplexi tekkele?

B-hepatiidi vastu vaktsineerimine (vaktsineerimine) ei mõjuta hulgiskleroosi tekkimise tõenäosust.

B-hepatiit on viirushaigus, milles teatud tüüpi viirused nakatavad inimese maksa rakke. Üks haiguse arengu ennetamise meetodeid on inimeste vaktsineerimine. Menetluse olemus on järgmine. Laboratoorsetes tingimustes eemaldatakse ja valitakse viiruse teatud osad (fragmendid), mis seejärel viiakse inimkehasse vaktsiinina. Need fragmendid ei saa põhjustada hepatiidi arengut (kuna nad ei ole täieõiguslik viirus), kuid stimuleerivad organismi immuunsüsteemi, mille tulemusena hakkavad nende vastu spetsiifilised immuunantikehad.

Tuginedes asjaolule, et B-hepatiidi vaktsineerimine stimuleerib immuunsüsteemi, on mõned teadlased soovitanud, et see võib kaasa aidata autoimmuunprotsesside, sealhulgas sclerosis multiplexi tekkele. Teaduslikud uuringud on selle teooria ümber lükanud - haiguse tekkimise tõenäosus vaktsineeritud ja vaktsineerimata (hepatiit B) inimeste seas oli umbes sama.

Kas suhkurtõbi mõjutab hulgiskleroosi kulgu?

Teaduslikult on tõestatud, et diabeedihaigetel suureneb hulgiskleroosi tekke tõenäosus.

Suhkurtõbi on krooniline haigus, mis on seotud organismi rakkude glükoosi kasutamise (imendumise) rikkumisega. Patoloogia arengu põhjused võivad olla paljud. Üks neist on autoimmuunteooria. Selle olemus seisneb selles, et immuunsüsteemi teatud häirete tagajärjel hakkab see tootma spetsiifilisi antikehi, mis ründavad ja hävitavad pankrease B-rakke (vastutavad insuliini tootmise eest, hormoon, mis tavaliselt annab glükoosi rakku sisenemiseks). Teadlased väidavad, et pankrease B-rakkude vastu toodetud antikehad võivad hävitada ka müeliini valku, mis on närvikiudude müeliinikestade osa. See võib põhjustada hulgiskleroosi teket.

Samuti väärib märkimist, et suhkurtõve korral kulgeb hulgiskleroos agressiivsemalt, põhjustades kiiresti patsiendi puude. Selle põhjuseks on asjaolu, et diabeetikud häirivad rakkude glükoosi kasutamise protsessi, mille tulemusena väheneb kogu organismi kompenseerivad võimed, häiritakse kesknärvisüsteemi (kesknärvisüsteemi) verevarustust ja väheneb kahjustatud kudede taastumiskiirus. Selle tulemusena hävitatakse kiiresti kahjustatud närvikiud, asendatakse armi koega.

Kas pärast sünnitust võib tekkida sclerosis multiplex?

Sclerosis multiplex'i patogenees (arengumehhanism) (aju ja seljaaju autoimmuunne kahjustus)

Selleks, et mõista hulgiskleroosi ja haiguse mitmete sümptomite tekke mehhanismi, on vaja teatavaid teadmisi kesknärvisüsteemi ja närvikiudude anatoomia ja toimimise kohta.

Kesknärvisüsteem hõlmab aju ja seljaaju. Need omakorda koosnevad erinevatest närvirakkudest (neuronitest). Igal neuronil on keha (otseselt närvirakk) ja paljusid protsesse, mille kaudu närvirakud üksteisega suhtlevad, samuti reguleerivad kõigi kehakudede aktiivsust.

Närvirakkude pikim protsess on akson. Aksonite kaudu edastatakse aju rakkudes moodustunud närviimpulsse seljaaju neuronite rakkudesse (kehadesse) ja sealt keha perifeersetesse närvidesse ja kudedesse. Normaalsetes tingimustes on aksonid kaetud nn müeliinikestaga, mis tagab nende elektrilise isolatsiooni (impulsse ühelt aksonilt ei edastata teisele, naaberitelistele aksonitele) ning kiirendatakse ka närviimpulsside juhtimist. Müeliini mantel koosneb müeliini ainest, mis nagu elektrilint korduvalt „mähib” aksoni praktiliselt kogu selle pikkuse vältel. Myeliin on 70% rasva, umbes 30% valk ja valge. Samal ajal on müeliiniga katmata neuronite kehadel hall hall. Seda omadust silmas pidades nimetatakse aju piirkondi, kus närvirakkude kehad kontsentreeritakse, halli ainena ja neid piirkondi, kus müeliini (aksonite) läbimisega kaetud närvikiududeks nimetatakse valget ainet.

Normaalsetes tingimustes ei ole verejooks kokkupuutes vererakkudega (mille hulgas on ka immuunsüsteemi rakud). Fakt on see, et aju aine on vereringest eraldatud nn veri-aju barjääri abil, mis koosneb endoteelirakkudest (sisemine kiht, mis vooderdab aju veresooned) ja mõned teised rakud. Lihtsamalt öeldes on endoteelirakud üksteisele nii lähedal, et ükski ruum ei suuda nende vahele jäävat ruumi "pigistada". See takistab immuunrakkude (st immuunsüsteemi rakkude) kokkupuudet aju ainega, mille tulemusena immuunsüsteem ei hakka seda "rünnama".

Üks sclerosis multiplex'i tekkimise vallandajaid on vere-aju barjääri terviklikkuse rikkumine. Immuunsüsteemi geneetiliselt määratud häirete, samuti mitmete eelsooduvate tegurite mõjul aktiveeritakse mõned immuunsüsteemi rakud ja liidetakse aju veresoonte endoteeliga, mis viib kohalike põletikuliste reaktsioonide tekkeni ja veresoonte laienemisele. Selle tulemusena suureneb endoteeli rakkude vaheline kaugus nii, et nende vahel võivad vererakud, kaasa arvatud immuunsüsteemi rakud, tungida aju ja / või seljaaju ainesse. Samal ajal hakkavad immunokompetentsed rakud neuronite müeliinikestusega interakteeruma. Kuna nad ei olnud varem müeliiniga kokku puutunud, tajutakse neid "võõrastena" (näiteks viiruse või bakterina), mille tulemusena nad hakkavad teda rünnama. Põletikulised (toetavad põletikulised protsessid) rakud migreeruvad kahjustatud piirkonda, mis seejärel toodavad nn tsütokiinid (ained, mis hävitavad rakke) - interleukiinid, gamma-interferoon, kasvaja nekroosifaktor jne. Ümbritsevasse ruumi. Need tsütokiinid hävitavad müeliini põletiku fookuses ja aitavad kaasa ka põletikulise protsessi säilitamisele, põhjustades seeläbi haiguse progresseerumist. Aja jooksul, hävitatud müeliini asemel kasvab sidekude (arm), mis põhjustab närvikiudude pöördumatut kahjustust.

Selle teooria põhjal selgub, miks sellised tegurid nagu trauma, aju ja seljaaju operatsioon või stress aitavad kaasa sclerosis multiplex'i tekkele (kõikidele kaasneb vere-aju barjääri terviklikkuse rikkumine, mis hõlbustab immuunrakkude vastuvõtmist närvikoele).

Oluline on märkida, et kirjeldatud protsess ei arenenud ühelgi konkreetsel alal, vaid samaaegselt paljudes kesknärvisüsteemi osades (st ajus ja seljaajus). Müeliini ümbrise järk-järgulise hävimise tulemusena põletikulise protsessiga kesknärvisüsteemi valguses tekivad nn plaakid - demüeliniseerimiskeskused, milles müeliini aine on osaliselt või täielikult puudunud. Müeliini ümbrise hävimise tagajärjel häiritakse impulsijuhtimist piki kahjustatud närve, millega kaasnevad teatud kliinilised ilmingud (sõltuvalt sellest, milline aju või seljaaju on mõjutatud). Haiguse progresseerumisel hävitatakse müeliinivabad aksonid, mille tulemusena on nende funktsioon täielikult ja täielikult kadunud.

Pärast moodustumist suureneb naast järk-järgult (müeliini autoimmuunse kahjustuse tõttu, mis asub selle servade lähedal). Samal ajal kaasneb iga järgneva haiguse ägenemisega uute naastude moodustumine, mis aja jooksul viib pöördumatute muutuste tekkimiseni kesknärvisüsteemis. Haiguse arengu lõppetappidel mõjutavad otseselt aksonid, mille tulemusena nad täielikult lakkavad (st nad hävitatakse).

Kas hulgiskleroos lastakse lastele pärimise teel?

Kas hulgiskleroos on nakkav?

Klassifikatsioon, sclerosis multiplex'i tüübid ja etapid

Mitmekordse skleroosi tekkimisel on haiguse ühel või teisel perioodil mitmeid etappe. Lisaks väärib märkimist, et haiguse kulg võib varieeruda ka erinevatel inimestel.

Sõltuvalt hulgiskleroosi staadiumist on:

  • äge etapp;
  • kliinilise remissiooni staadiumis.

Sõltuvalt kliinilisest arengust võib hulgiskleroosi kulg olla:
  • tagasimaksmine;
  • esmane progressiivne;
  • primaarne progresseeruv korduv;
  • sekundaarne progressiivne.
Sõltuvalt ravikuurist ja efektiivsusest võib hulgiskleroos olla:
  • healoomuline;
  • pahaloomuline.

Sclerosis multiplex'i etapid (äge staadium, kliinilise remissiooni staadium)

Nagu eespool mainitud, on hulgiskleroos krooniline haigus, mis esineb vahelduvate ägenemiste ja kliiniliste remissioonide perioodidel.

Haiguse ägenemise ajal vabaneb suur hulk immunokompetentseid rakke vereringesse ja nende massiline tungimine aju või seljaaju koesse. Sellega kaasneb aju valge materjali hävimine ja kahjustatud närvikiudude talitlushäire, millega seoses on patsiendil uued (varem puuduvad) kesknärvisüsteemi (KNS) kahjustuse sümptomid, mis püsivad vähemalt 24 tundi alates algusest. Samal ajal tasub meeles pidada, et hulgiskleroosi ägenemist võib täheldada sagedamini kui üks kord iga kolme kuu järel.

Haiguse ägenemise korral püsivad sümptomid mitu päeva või nädalat, pärast mida areneb kliinilise remissiooni staadium. Samal ajal kahanevad kesknärvisüsteemi kahjustused osaliselt või täielikult kaovad ning seetõttu tunneb inimene üldise seisundi teatud paranemist. Oluline on märkida, et kesknärvisüsteemi patoloogiline autoimmuunprotsess ei kao, st immunokompetentsed rakud hävitavad seljaaju valget ainet, kuigi kahjustatud närvide funktsioonid on osaliselt taastatud. Järgmise ägenemise ajal aktiveeritakse patoloogiline protsess, mille tulemusel suurenevad sklerootilised naastud aju või seljaaju valgest ainest ja võivad ilmneda uued kahjustused.

Oluline on märkida, et ägenemiste vahelisel perioodil võivad tekkida nn pseudo-ägenemised, millel on ka kesknärvisüsteemi (kesknärvisüsteem) kahjustumise tunnused, kuid need sümptomid on ajutised ja kaovad mõne tunni või päeva pärast. Selle põhjuseks võib olla mis tahes haigus, mis on seotud keha sisemise keskkonna ja immuunsüsteemi rikkumisega (näiteks palavik, hüpotermia, märgatav väsimus jne).

Samuti väärib märkimist, et igapäevases praktikas kasutavad arstid hulgiskleroosi jagunemist kliinilistesse etappidesse, mis on kindlaks määratud sõltuvalt haiguse teatud sümptomite olemasolust või puudumisest.

Kliinilisest seisukohast on olemas:

  • Esimene (algne) etapp. Selles etapis on haigus alles hakanud arenema. Ägenemised on haruldased ja pärast nende kadumist saab kesknärvisüsteemi häireid täielikult taastada. Remissiooni ajal on võimalik tuvastada kõik rikkumised ainult patsiendi üksikasjaliku ja põhjaliku uurimise korral.
  • Teine etapp. Seda iseloomustab haiguse sagedasem ägenemine, samuti teatud sümptomite säilimine remissiooni ajal. Samal ajal saavad patsiendid ise teenindada, samuti teha erinevaid raskusastmeid.
  • Kolmas etapp. Seda iseloomustab kesknärvisüsteemi ilmne kahjustus, mille vastu inimesed võivad kaotada võime teha keerulist tööd, mis nõuab kontsentratsiooni ja füüsilist pingutust. Võime ise päästa.
  • Neljas etapp. Haiguse viimane etapp, mille jooksul patsient ei saa ise teenida. Ilma pideva ja asjakohase hoolitsuseta sureb sellised patsiendid nakkuslike ja muude tüsistuste tekke tõttu.

Mitmekordse skleroosi eemaldamine

Haiguse kulgemine on kõige levinum kliiniline vorm. Samal ajal vahelduvad pidevalt ägenemised ja kliinilised remissioonid. Iga ägenemise ajal muutuvad kesknärvisüsteemi kahjustuste sümptomid järjest tugevamaks. Haiguse algstaadiumis kliinilise remissiooni korral võivad sümptomid täielikult kaduda. Samal ajal, kui remissiooni patoloogia areneb, muutuvad nad lühemaks ja vähemtäpseks ning haiguse sümptomid langevad ainult osaliselt (see tähendab, et mõned neist jäävad remissiooni ajal).

Mitmekordse skleroosi arengu hilises staadiumis asendatakse remitatsioonikursus peaaegu alati teisejärgulise progresseeruva ainega.

Sekundaarne progresseeruv (progresseeruv) sclerosis multiplex

Sekundaarse progresseerumise etapp areneb tavaliselt pärast mitme aasta möödumist haiguse ägenemisest. Laineline rada (koos vahelduvate ägenemiste ja kliiniliste remissioonidega) muutub samal ajal vähem väljendatuks või kaob. Neuroloogilised sümptomid püsivad pidevalt ja arenevad pidevalt (st patsiendi seisund on aeglaselt, kuid pidevalt halveneb). Perioodiliselt võib esineda haiguse ägenemist, mille jooksul patsiendi seisund halveneb veelgi. Samal ajal võib pärast ägenemist kahaneda üldine seisund lühike paranemine.

Tuleb märkida, et remiteeriva vormi üleminek teisele progresseeruvale vormile sõltub otseselt haiguse kestusest. Nii et näiteks 5 aastat pärast diagnoosi kindlaksmääramist, ei avastata enam kui veerandil patsientidest hulgiskleroosi sekundaarne progresseeruv vorm. Samal ajal areneb see vorm pärast 15-aastast haiguse progresseerumist enam kui pooltel patsientidest ja 25 aasta pärast enam kui 75% -l juhtudest. Samuti võib piisav ravi mõjutada haiguse progresseerumise tõenäosust, mille puudumisel halveneb patsiendi seisund palju kiiremini.

Primaarne sclerosis multiplex (primaarne progresseeruv, primaarne progresseeruv relapseeruv)

Haiguse primaarset progresseeruvat vormi iseloomustab patsiendi seisundi pidev halvenemine haiguse esimestest päevadest ja kogu eluea jooksul. See on üks sclerosis multiplex'i kõige pahaloomulisemaid vorme, mis esineb vähem kui 15% patsientidest. Neuroloogilised sümptomid (kesknärvisüsteemi kahjustuse tunnused) suurenevad pidevalt, mille tagajärjel kaotavad patsiendid mõne aasta pärast teatud tööde teostamise võime ning lühikese aja jooksul ei suuda nad ise teenida.

Esmane progresseeruv korduv sclerosis multiplex koos ägenemisega on iseloomulik ka patsiendi seisundi pidevale halvenemisele, mille taustal perioodiliselt esinevad ägenemised, suurendades veelgi neuroloogiliste sümptomite raskust. Selline kursus toimub veelgi harvemini (2–3% juhtudest) ja on kõige pahaloomulisem patoloogiline vorm.

Kas võib tekkida äge hulgiskleroos?

Mis vahe on healoomulise hulgiskleroosi ja pahaloomuliste haiguste vahel?

Need mõisted lisati kliinilisse praktikasse, et kirjeldada haiguse kulgu tervikuna.

Harjutavad arstid eraldavad:

  • Healoomuline hulgiskleroos. Seda iseloomustab remitatsioonikursus, samuti haruldased või väga harvaesinevad ägenemised. Kliinilise remissiooni ajal kaovad haiguse tunnused täielikult (või peaaegu täielikult). Haiguse healoomulise vormi ravi on tavaliselt üsna tõhus (võimaldab teil ägenemisi võimalikult kiiresti kõrvaldada, samuti säilitada pikka aega stabiilne remissioon).
  • Pahaloomuline hulgiskleroos. Seda iseloomustab haiguse sekundaarne progresseeruv või primaarne progresseeruv kulg, mida on raske ravida ja mis viib lühikese aja jooksul patsiendi puude ja puue.

Hulgiskleroosi vormid (aju-, seljaaju-, tserebrospinaalne, väikeaju, optiline)

Nagu eespool mainitud, võib hulgiskleroosi korral mõjutada kesknärvisüsteemi valget ainet (st juhtivat närvikiudu).

Sõltuvalt sellest, milline osa kesknärvisüsteemist on enamasti mõjutatud, eristatakse järgmist:

  • Seljaaju. Seda iseloomustab seljaaju juhtivate kiudude esmane kahjustus, millega kaasneb mitut tüüpi tundlikkuse rikkumine (peamiselt jäsemetes), samuti motoorne aktiivsus.
  • Aju kuju. Seda iseloomustab aju valge aine ülekaalukas kahjustus, millega kaasnevad füüsilise aktiivsuse häired, konvulsiivsed krambid, kõne halvenemine, liikumise koordineerimine ja muud sümptomid.
  • Tserebrospinaalne vorm. Selles vormis arenevad samaaegselt aju ja seljaaju kahjustuste sümptomid.
  • Ajutine vorm. Seda iseloomustab ajujõu peamine kahjustus - struktuur, mis vastutab liikumiste koordineerimise eest, samuti paljude teiste funktsioonide eest. Samal ajal arendab patsient kõndimise, tasakaalu, kõne jne häireid.
  • Varre vorm. Üks raskemaid haiguse vorme. Aju varre kahjustamine võib kaasneda termoregulatsiooni rikkumisega, samuti hingamis- ja / või südamerütmi rikkumisega, mis võib olla surmav.
  • Optiline vorm. Selles haiguse vormis on juhtiv sümptom nägemisteravuse vähenemine, mis on seotud nägemisnärvi kahjustusega.