Arnold Chiari anomaalia: väärarengute põhjused, ilmingud, diagnoosimine, ravi, prognoos

Arnold-Chiari anomaalia on tingitud kranio-selgroo tsooni defektidest. See on moodustatud tagumises kraniaalfossa (ACF), mille ebapiisava mahuga on tagumine aju ja väikeaju nihkunud suure okulaarse ninaga, samuti häiritakse tserebrospinaalvedeliku voolu.

Kolju tagakülg moodustab nn tagumise kraniaalse fossa, kus paiknevad ajujooksu poolkera ja uss, sild, mull, mis läbib seljajooksu pärast seda, kui see läbib suure forameni. Suure okulaarpiirangu piirdub kolju luu alusega ja see ei suuda muuta diameetrit, aju struktuuride igasugune nihkumine on vastuolus nende suuruse ja avamise, kiilumise ja närvikoe pigistamise vahel, mille tagajärjed võivad olla surmavad.

Medulla oblongates on koondunud elutähtsad närvikeskused, mis vastutavad südame-veresoonkonna süsteemi ja hingamise eest, seetõttu ei ole haiguse ilming mitte ainult neuroloogiline puudujääk. Rasketel juhtudel on elutähtsad funktsioonid pärsitud ja patsient võib surra. Aju poolkera nihkumine viib CSF-i tsirkulatsiooni lõpetamiseni hüdrokefaalis, mis veelgi süvendab olemasolevaid häireid.

Arnold-Chiari anomaalia on kaasasündinud, areneb lootel ja kombineerub teiste arenguhäiretega ning selle kliinik ei ilmne alati kohe. Mõnel juhul möödub enne patoloogia avaldumist märkimisväärne ajavahemik või tekib olukord, mis provotseerib asümptomaatilise anomaalia ilmingut enne seda ja teistel patsientidel võib see osutuda MRI-le juhuslikuks avastamiseks. Sageli omandatakse patoloogia ja see toimub väliste põhjuste mõjul, samas kui ajus ja koljus sünnil on normaalne.

Tagumise kraniaalfossa (ACF) põhjused ja arengu mehhanism

Chiari anomaalia etioloogia osas puudub üksmeel. Teadlased esitavad erinevaid teooriaid, millest igaüks on põhjendatud ja millel on õigus eksisteerida.

Varem peeti anomaalia eranditult kaasasündinud defektiks, kuid ekspertide tähelepanekud näitasid, et loote arengu ajal esinesid vaid vähesel hulgal patsiente puudusi, ülejäänud olid omandatud elu jooksul.

Kranio-selgroo ristmiku omandatud patoloogia põhjused on aju närvikoe ebaühtlane kasvukiirus ja kolju luu alus, kui aju kasvab palju kiiremini kui luu konteiner, milles see paikneb. Sellest tulenev lahknevus mahus ja on aluseks Arnold Chiari haigusele.

Patoloogia kaasasündinud vorm on kombineeritud luu düsplaasiaga, mis põhjustab kolju luude vähearenemist, samuti ligamentaalse aparaadi moodustumise rikkumist ja mis tahes välist mõju, trauma võib dramaatiliselt süvendada patoloogia ilminguid. Omaduseks on kraniaalse fokaali defektide kombinatsioon teiste emaka arengu ja kaasasündinud sündroomide häiretega.

Neuroloogid on koostanud kaks peamist patoloogiate moodustumise mehhanismi:

• PCF-i suuruse vähendamine aju normaalsete mahudega (tõenäoliselt sünnituseelsete häirete tõttu).
• Aju enda mahu suurenemine, säilitades samal ajal kraniaalse fossi ja suurte okkuliitide parameetrite õige parameetri, kui aju surub oma kõhupiirkonda okulaarpunkti suunas.

Kuna anomaalia võib olla kaasasündinud, siis põhjused näitavad neid, mis võivad muuta tavapärast raseduse ja loote arengut:

1. Narkootikumide kuritarvitamine, alkoholi tarbimine ja suitsetamine raseduse ajal, eriti algstaadiumis, kui embrüo elundid ja süsteemid moodustuvad ainult;
2. Eriti ohtlikud on viiruse kahjustused rasedatel naistel, kelle hulgas on teratogeensed infektsioonid, nagu punetised, tsütomegaloviirus jne.

Arnold-Chiari anomaalia tekib mitmete omandatud põhjuste tõttu, mis on algselt välja töötatud aju ja kolju luud. Pärast sündi võib selle ilmneda:

1. Nii spontaansed kui sünnitushüvitised;
2. Traumaatilised ajukahjustused ja tserebrospinaalvedeliku hüdrodünaamiline mõju seljaaju kanali seintele likorodünaamika rikkumise korral (see juhtub täiskasvanutel);
3. Hydrocephalus.

Hüdrokefaal võib olla provotseeriv tegur, sest kolju sisu koguse suurenemine, isegi kui vedeliku arvelt, viib paratamatult rõhu suurenemiseni ja aju piirkondade nihkesse caudaalse (posteriori) suunas. Teisest küljest on see iseenesest anomaalia ilming, kui väikeaju laskumine põhjustab tserebrospinaalse vedeliku radade blokaadi ja ajuõõnde ringleva tserebrospinaalvedeliku rõhu suurenemise.

Arnold Chiari anomaalia tüübid ja kraad

Sõltuvalt teatud muutustest kolju aju ja luu aluses on tavaline eristada mitmeid Arnold-Chiari anomaalia sorte:

• Tüüp 1 Chiari anomaalia, kui on olemas ajukahjustuste allapoole liikumine, tuvastatakse tavaliselt täiskasvanutel ja noorukitel, sageli kombineerituna CSF-i häiretega ja CSF-i akumulatsiooniga seljaaju keskkanalis (hüdromüelia). Aju varre võimalik kokkusurumine.

Anomalia Arnold-Chiari tüüp 1 - kõige sagedamini diagnoositud ja suhteliselt soodsa prognoosiga

• Arnold-Chiari tüüp 2 anomaalia ilmneb juba vastsündinutel, sest oluliselt suurem aju maht on nihutatud kui 1. tüüpi: väikeaju mandlid ja tema uss, mis on neljanda vatsakese pikenenud, võib-olla ka keskmise aju moodustumine. Tavaliselt on 2 kraadi defektiga rikastatud vedeliku voolu hüdromüeliaga. Haigust kombineeritakse sageli seljaaju ja selgroo kõrvalekallete kaasasündinud küünega.
• 3. tüüpi haigust iseloomustab pia mater väljatõmbumine aju ainega okulaarpiirkonnas, mis hõlmab ka väikeaju ja verejooksu.

Arnold Chiari anomaalia tüüp 3 pildil

• Arnold-Chiari 4. tüüpi anomaalia on väikeaju vähearenenud, kuna see ei kao luustikus kanali suhtes distaalset. Patoloogia muudab vastsündinu elujõuliseks ja tavaliselt lõpeb surmaga.

Mis puudutab raskusastet, siis:

Arnold-Chiari 1. astme anomaalia võib lugeda üheks kõige lihtsamaks patoloogiliseks variandiks, kuna selles pole praktiliselt mingeid ajukahjustusi ja kliinikus võib olla täiesti puudulik, ilmneb ainult ebasoodsates tingimustes - trauma, neuroinfektsioon jne.

Teise ja kolmanda astme väärarenguid omakorda kombineeritakse sageli erinevate närvikoe väärarengutega - aju ja subkortikaalsete sõlmede teatud osade hüpoplaasia, halli aine nihkumine, tserebrospinaalvedeliku tsüstid, aju konvoluutide vähene areng.

Arnold Chiari sündroomi ilmingud

Arnoldi-Chiari sündroomi sümptomaatikat määrab selle tüüp ja FCF struktuuride nihke iseloom. Sageli on see asümptomaatiline ja on juhuslikult leitud ajueksamite ajal. Täiskasvanutel võib sümptomite ilmnemine põhjustada peavigastusi, lastel on mõned haiguse vormid juba esimestel tundidel ja elupäevadel märgatavad.

I tüüpi anomaalia diagnoositakse kõige sagedamini ja see võib ilmneda noorukieas või täiskasvanueas järgmiste sündroomidega:

1. Hüpertensiivne;
2. Ajutine;
3. Bulbar;
4. Syringomyelic;
5. Kraniaalnärvi kahjustused.

Hüpertensiooni sündroomi põhjustab koljusisene rõhu suurenemine, mis on tingitud tserebrospinaalvedeliku väljavoolu blokeerumisest nihutatud aju piirkondades. See avaldub:

• Peavalud, eriti aevastamisel, köhimisel;
• Iiveldus ja oksendamine, mille järel patsient ei tunne leevendust;
• Kaela lihaspinge.

Aju sekkumise sümptomeid (väikeaju sündroomi) peetakse kõne, motoorse funktsiooni, tasakaalu ja nüstagmi häireteks. Patsiendid kurdavad kõndimise ebakindluse, keha positsiooni ebastabiilsuse suhtes ruumis, raskete motoorsete oskuste raskust ja liikumise selgust.

Aju varre lüüasaamine on ohtlik kraniaalnärvide ja elutähtsate närvikeskuste tuumade asukoha tõttu. Varre sümptomiteks on:

1. pearinglus; kahekordne nägemine ja nägemise vähenemine;
2. neelamisraskused;
3. kuulmiskahjustus, kõrvade müra;
4. minestamine, hüpotensioon, uneapnoe.

Arnold Chiari väärarengute täiskasvanud kandjad viitavad peapöörituse ja tinnituse suurenemisele, samuti teadvuse kaotuse paroksüsmidele pea keeramisel ja painutamisel. Kraniaalnärvide tüvede kokkusurumise tõttu ilmuvad poole keele atroofia ja kõri moonutamine neelamis-, hingamis- ja kuldehäirega.

Sümptomite ja tserebrospinaalse tserebrospinaalsete tsüstide tekke tõttu tserebrospinaalvedeliku takistatud voolu taustal on malaaria variandiga I patsientidel märke siiringomüelilisest sündroomist - tundliku sfääri häirest, naha tuimusest, lihaste raiskamisest, vaagnapiirkonna düsfunktsioonist, kõhu reflekside vähenemisest ja kadumisest, perifeersest neuropaatiast ja muutustest. liigesed.

Sensoorsete häiretega kaasneb tema enda keha taju rikkumine, kui patsient silmad suletud ei saa öelda, millises positsioonis on tema käed või jalad. Samuti väheneb tundlikkus valu ja temperatuuri suhtes.

Neuroloogide tähelepanekute kohaselt ei mõjuta seljaaju tsüstide läbimõõt ja lokaliseerumine tingimata sensoorsete ja motoorse keraamiliste häirete raskust ja levimust, lihasjääkide kadumist.

Teise ja kolmanda tüübi sündroomi puhul on patoloogia kulg palju raskem, sümptomid ilmnevad lapsel vahetult pärast sündi. Iseloomulikud on hingamisteede häired - stridor (mürarikas hingamine), selle seiskumise krambid ja kõri paisumine kahepoolselt, tekitades neelamishäireid, kui vedel toit siseneb nina kaudu.

Teist tüüpi anomaalia lastel esimestel elukuudel on kaasas nüstagm, suurenenud lihastoonus käes ja sinakas nahk, mis on eriti märgatav, kui laps imetab. Liikumishäired on varieeruvad, nende ilmingud muutuvad, võimalik on tetrapleegia - nii ülemise kui alumise jäseme paralüüs.

Arnold-Chiari anomaalia kolmas ja neljas variant on raske, see on kaasasündinud patoloogia, mis ei sobi kokku normaalse toimimisega, mistõttu sellise diagnoosi prognoosi ei saa pidada soodsaks.

Arnold-Chiari väärarengud võivad põhjustada tüsistusi, mis on tingitud CSF-i voolu blokeerimisest, kraniaalnärvide tuumade kahjustumisest ja varre struktuuride piiramisest. Kõige sagedasemad on:

• Hüpertensioon-hüdroftaalne sündroom - intrakraniaalse rõhu suurenemine vedeliku äravoolu radade blokeerimise tõttu, mis on võimalik nii lastel kui ka täiskasvanutel;
• Hingamisteede häired, apnoe;
• Nakkusohtlikud protsessid - bronhopneumoonia, uroinfektsioonid, mis on seotud patsiendi lamades, neelamis- ja hingamisaktide rikkumisega, vaagna elundite funktsiooniga.

Raskete patoloogiate korral võib tekkida kooma, südame seiskumine ja respiratoorne depressioon, mis viib mõne minuti jooksul surmani. Elustamismeetmed pakuvad elutähtsaid funktsioone, kuid peaaegu võimatu on aju tagasi elada ja kõrvaldada oma osakondade kokkusurumise pöördumatud tagajärjed.

Arnold Chiari väärarengute diagnoosimine ja ravi

Sümptomite omaduste ja neuroloogi uurimise põhjal ei saa Chiari väärarengu diagnoosi teha. Enkefalograafia, pealaevade uuringud ei anna ka teavet neuroloogiliste häirete põhjuste kohta, kuid võivad näidata, et koljus on suurenenud rõhk. Radiograafia, CT, MSCT näitavad selle patoloogiale iseloomulike kolju luude defektide olemasolu, kuid pehmete kudede struktuuride, närvikoe seisundit ei ole võimalik kindlaks teha.

Anomaalia täpne diagnoos oli võimalik MRI kasutamise kaudu, mille kaudu arst saab määrata luudefektid ja aju enda, nende anumate, osakondade taseme võrreldes kolju luudega, nende suuruse, tagumise kraniaalse fossa mahu ja suurte silmakaela laiuse. MRI-d võib pidada ainus täpne ja kõige usaldusväärsem meetod patoloogia avastamiseks.

MRI nõuab patsiendi immobiliseerimist, kes peab mõneks ajaks vaikselt lauale puhkama. Sellega lapsed võivad omada märkimisväärseid raskusi, seega viiakse uuring läbi uimastite une seisundis. Seljaaju ja seljaaju kombineeritud defektide otsimiseks uuritakse ka seljaaju osi.

Kui diagnoos on kindlaks tehtud, suunatakse patsient neurokirurgi või neuroloogi, et määrata raviplaan, kirurgia näidustused, selle tüüp.

Arnold Chiari anomaalia, mis on asümptomaatiline, ei vaja ravi. Pealegi ei pruugi patoloogia kandja ise olla teadlik, et kehas on midagi valesti. Haiguse kliiniliste tunnuste ilmnemisel on näidustatud konservatiivne või kirurgiline ravi.

Kui ilmingud piirduvad peavaludega, on ette nähtud ravimiravi, sealhulgas põletikuvastased ravimid (nise, ibuprofeen, diklofenak), valuvaigistid (ketorool) ja ravimid, mis leevendavad lihasspasme (mydokalmi).

Neuroloogiliste häirete, aju kompressiooninähtude, närvirakkude, 3-kuulise raviravi puudumise korral vajab patsient kirurgilist korrigeerimist.

Operatsioon on vajalik närvikoe kokkusurumise kõrvaldamiseks ja tserebrospinaalvedeliku ringluse normaliseerimiseks. Kõige populaarsem operatsioon Chiari haiguse puhul on kraniovertebraalne dekompressioon, mille eesmärk on suurendada PCF-i suurust.

Dekompressiooni ajal eemaldab kirurg osakaela osa, resonteerib väikeaju mandlid ja vabastab vajadusel esimese emakakaela selgroo tagumised osad. Aju tagumiste osade prolapsi vältimiseks on spetsiaalsed sünteetilised plaastrid dura mater pinnal.

näide okulaarse luu osade ja emakakaela selgroo eemaldamiseks

VFH dekompresseerimist peetakse nii traumaatiliseks kui riskantseks. Statistika on selline, et komplikatsioonid esinevad vähemalt igal kümnendal patsiendil, kuid ilma operatsioonita on suremus palju väiksem. Kirurgilise ravi suure riski tõttu kasutavad neurokirurgid seda ainult tõsiste näidustuste korral - aju piirkondade kokkusurumise kliinikud.

Teine võimalus kirurgiliseks raviks on manööverdamine, mis tagab CSF väljavoolu koljuõõnest rindkere või kõhuõõnde. Spetsiaalsete tuubide implanteerimisel väheneb tserebrospinaalvedeliku vool ja koljusisene rõhk väheneb.

Patoloogiliste raskete vormide puhul on näidustatud haiglaravi, meetmed nakkuslike tüsistuste ennetamiseks ja neuroloogiliste häirete parandamiseks. Tserebraalse turse suurenemine, mis on tingitud selle osade kandmisest päikesevarjasse, nõuab ravi taaselustamisel, sealhulgas võitluses turse (magneesium, furosemiid, diakarb), kunstliku hingamise teket hingamispuudulikkuse korral jne.

Arnold-Chiari anomaaliate eeldatav eluiga ja prognoos sõltuvad patoloogia liigist. I tüübi puhul võib prognoosi pidada soodsaks, mõnel juhul ei ilmne kliinikut üldse või seda põhjustavad ainult tugevad traumaatilised tegurid. Asümptomaatilises seisundis elavad anomaalia kandjad nii kaua, kui kõik teised inimesed elavad.

Kliiniliste ilmingutega teise ja esimese tüübi anomaaliate korral on prognoos mõnevõrra halvem, kuna neuroloogiline defitsiit ilmneb, mida on raske ka aktiivse raviga kõrvaldada, mistõttu on õigeaegne operatsioon selliste patsientide jaoks väga oluline. Varasem kirurgiline abi osutatakse patsiendile, oodatakse vähem väljendunud neuroloogilisi muutusi.

Kolmanda ja neljanda tüübi väärarengud on patoloogia kõige raskemad vormid. Prognoos on ebasoodne, kuna tegemist on paljude aju struktuuridega, sageli esinevad teiste organite kombineeritud defektid, ajurünnaku tõsised düsfunktsioonid, mis ei sobi kokku eluga.

Arnold Chiari sündroom

Arnold-Chiari sündroom (Arnold-Chiari ebanormaalsus) on aju arengu kaasasündinud patoloogia, mis avaldub selles piirkonnas tagumiste kraniaalse fossa ja aju struktuuride sobimatute mõõtmetega, mille tagajärjeks on väikeaju ja ajurünnaku kadumine suurel okupitalil, mis viib t nende rikkumist sellel tasandil. Sageli on see defekt kombineeritud seljaaju ebanormaalse arengu ja hüdrokefaaga. Enamikul Arnoldi sündroomi all kannatavatel patsientidel - Chiari'l ei ole selle haiguse sümptomeid ega märke ning seetõttu ei ole neil ravi vaja. Kõige sagedamini leidub see patoloogia täiesti juhuslikult diagnostiliste manipulatsioonide ajal teiste haiguste kahtluse korral. Arnold-Chiari anomaalia esinemissagedus on 3-8 inimest 100 000 elaniku kohta.

Selle sündroomi põhjused pole siiani täielikult kindlaks tehtud.

Arnoldi sündroom - Chiari sümptomid

Selle anomaaliaga on tavaliselt täheldatud mitmeid alljärgnevaid sümptomeid:

- Shakiness või / ja peapööritus, mida raskendab pea pööramine

- müra, kummardus, vilistamine, hissimine, ühe või mõlema kõrva helisemine, mida saab ka peaga keerates võimendada

- Kuna koljusisene rõhk on suurenenud või kaela lihaste toonuse suurenemise tulemusena ilmneb üsna tundlik peavalu (kõige rohkem väljendub hommikul)

- silmamunade (nüstagmus) tahtmatu tõmblemine

Arnold-Chiari anomaalia raskema kulgemise korral esinevad järgmised sümptomid:

- täheldatud nägemishäired (väljendatud kahekordse nägemisena, pimeduses jne), mida peapööramisel sageli halveneb

- On liikumiste koordineerimise häireid, jalgade ja käte värisemist

- Vähendab torso, näo, mitme või ühe osa tundlikkust

- urineerimine muutub raskeks või tahtmatuks

- täheldatakse kehaosa, näo osa, mitme või ühe jäseme lihaste nõrkust

- Võib esineda teadvuse kadu (kõige sagedamini tekitatakse pea keerates)

- On võimalik arendada tingimusi, mis on võimelised tekitama seljaaju või ajuinfarkti

Arnold-Chiari sündroomi võimalikud tagajärjed ja tüsistused

- halvatus. Paralüüs võib tekkida seljaaju kokkusurumise ja isegi operatsiooni valdkonna tõttu

- Hydrocephalus. Liigse vedeliku kogunemise tagajärjed ajus võivad nõuda šundi (painduva toru) paigutamist tserebrospinaalvedeliku äravooluks ja tühjendamiseks mis tahes muusse kehaosasse.

- Syringomyelia. Mõnikord arenevad Arnold Chiari anomaaliat põdevad patsiendid haiguse, kus selgrool moodustub tsüst või õõnsus (seljaaju või aju patoloogiline õõnsus). Pärast moodustumist on see õõnsus täidetud vedelikuga, mis põhjustab seljaaju katkemist

Arnoldi sündroom - Chiari ravi

Arnold-Chiari anomaalia ravi on puhtalt individuaalne lähenemine ja sõltub otseselt iga patsiendi seisundist ja raskusest. Raskete sümptomite puudumisel määrab arst perioodilise korrapärase kontrolliga ravi. Kui esmased sümptomid on valu, on soovitatav võtta valuvaigisteid. Mõningatel juhtudel on selle sündroomiga patsiendid põletikuvastaste ravimite kasutamise tõttu kergesti leevendatavad, mis võivad viivitada või täielikult takistada operatsiooni vajalikkust.

Kirurgiline ravi

Kõige sagedamini teostatakse Arnold-Chiari anomaalia ravi kirurgiliselt, mille eesmärk on peatada selgroo ja aju struktuuri muutuste progresseerumine ning sümptomite stabiliseerimine. Kui operatsioon on edukas, väheneb seljaaju ja väikeaju surve ning taastub CSF normaalne väljavool.

Selle sündroomi kõige tavalisem operatsioon on tagumise kraniaalfossa dekompressioon või tagumise kraniaalse fransi kraniektoomia. Operatsioon hõlmab väikese luu fragmendi eemaldamist kolju tagaküljelt, mille tagajärjel on rohkem aju ja rõhk väheneb. Selleks ajaks, kui see kirurgiline sekkumine kestab ühest kuni kahele tunnile ja taastumisperiood ei ületa tavaliselt seitse päeva.

Anomalia Arnold-Chiari

Arnold Chiari anomaalia on arenguhäire, mis seisneb kraniaalse fossi ja selles paiknevate aju struktuurielementide ebaproportsionaalsuses. Samal ajal langevad ajukoored alla anatoomilise taseme ja võivad olla halvenenud.

Arnold Chiari anomaalia sümptomid avalduvad sagedase pearingluse vormis ja mõnikord lõpevad ajurabandusega. Ebanormaalsuse sümptomid võivad pikka aega puududa ja seejärel järsku deklareerida end, näiteks pärast viirusinfektsiooni, päist või muid provotseerivaid tegureid. Ja see võib juhtuda mis tahes elu segmendis.

Haiguse kirjeldus

Patoloogia põhiolemus on vähenenud medulla oblongata ja väikeaju ebanormaalseks lokaliseerimiseks, mille tulemusena ilmuvad kraniospinaalsed sündroomid, mida arstid sageli peavad siiringomüeliumi, sclerosis multiplex'i ja seljaaju kasvajate ebatüüpiliseks variandiks. Enamikul patsientidest kombineeritakse rhombencephaloni ebanormaalne areng teiste seljaaju kahjustustega - tsüstidega, mis põhjustavad seljaajude kiire hävimise.

Haigus sai nimeks patoloog Arnold Juliusest (Saksamaa), kes kirjeldas anomaalset kõrvalekaldumist 18. sajandi lõpus ja Austria arst Hans Chiari, kes õppis haigust samal ajavahemikul. Haiguse levimus varieerub 3–8 juhtumil iga 100 000 inimese kohta. Arnold Chiari 1 ja 2 kraadi anomaalia leitakse peamiselt, samas kui 3. ja 4. tüüpi anomaaliaga täiskasvanud ei ela kaua.

Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia on tagumise kraniaalse fossa elementide langemine seljaajus. Chiari 2. tüüpi haigust iseloomustab muutus mullavälja ja neljanda vatsakese asukohas ning see on sageli dropsia. Palju vähem levinud on kolmanda patoloogia aste, mida iseloomustab kraniaalfossa kõigi elementide väljendunud nihkumine. Neljas tüüp on väikeaju düsplaasia ilma selle allapoole suunata.

Haiguse põhjused

Mõnede autorite sõnul on Chiari haigus väikeaju vähearenenud, kombineerituna mitmesuguste kõrvalekalletega aju piirkondades. Anomaalia Arnold Chiari 1 kraad - kõige levinum vorm. See häire on ajujõu mandlite ühepoolne või kahepoolne laskumine lülisamba kanalisse. See võib olla tingitud mullaliikumise allapoole liikumisest, sageli patoloogiast, millega kaasnevad mitmesugused kraniovertebraalse piiri rikkumised.

Kliinilised ilmingud võivad ilmneda ainult 3-4 tosinat elu. Tuleb märkida, et tserebellaarsete mandlite asümptomaatiline ektoopia ei vaja ravi ja sageli ilmneb MRI-st juhuslikult. Praeguseks on haiguse etioloogia ja patogenees halvasti mõistetavad. Teatav roll on määratud geneetilisele tegurile.

Arengumehhanismis on kolm linki:

• geneetiliselt määratud kaasasündinud osteoneuropaatia;
• traumaatiline nõelamine sünnituse ajal;
• tserebrospinaalvedeliku kõrge rõhk seljaaju kanali seintel.

Manifestatsioonid

Järgmiste sümptomite esinemissagedus:

• peavalud - kolmandik patsientidest;
• jäsemevalu - 11%;
• käte ja jalgade nõrkus (ühes või kahes jäsemes) - üle poole patsientidest;
• jäsemete tuimus - pool patsientidest;
• temperatuuri ja valu tundlikkuse vähenemine või vähenemine - 40%;
• kõnnaku ebastabiilsus - 40%;
• silmade tahtmatu vibratsioon - kolmandik patsientidest;
• kahekordne nägemine - 13%;
• neelamishäired - 8%;
• oksendamine - 5%;
• häälduse rikkumised - 4%;
• pearinglus, kurtus, tuimus näo piirkonnas - 3% patsientidest;
• sünkoop (minestamine) - 2%.

Chiari teise astme haigus (diagnoositud lastel) ühendab väikeaju, pagasiruumi ja neljanda vatsakese dislokatsiooni. Integraalseks tunnuseks on meningomüelotsüüli olemasolu nimmepiirkonnas (seljaaju seljaaju väljaulatuva seljaaju kanali hernia). Neuroloogilised sümptomid tekivad okulaarse luude ja emakakaela selgroo ebanormaalse struktuuri taustal. Kõigil juhtudel esineb sageli vesipea, aju veevarustuse vähenemine. Neuroloogilised nähud ilmnevad sünnist.

Meningomüelokleeni operatsioon viiakse läbi esimestel päevadel pärast sündi. Tagumine kraniaalfossa kirurgiline laienemine võimaldab head tulemusi. Paljud patsiendid vajavad manööverdamist, eriti Sylvia akveduktide stenoosi korral. Kolmanda astme anomaalia puhul on kaela või ülemise emakakaela piirkonna kraniaalne sarv kombineeritud aju tüve, kraniaalse aluse ja kaela ülemise selgroolüli kahjustusega. Haridus haarab väikeaju ja 50% juhtudest - okupipitaalset lõku.

See patoloogia on väga harvaesinev, omab ebasoodsat prognoosi ja lühendab järsult eluiga isegi pärast operatsiooni. On võimatu täpselt öelda, kui palju inimesi elab pärast õigeaegset sekkumist, kuid kõige tõenäolisemalt ei peeta seda patoloogiat eluga kokkusobimatuks. Haiguse neljas aste on eraldi väikeaju hüpoplaasia ja praegu ei kuulu see Arnold-Chiari sümptomikompleksidesse.

Esimese tüübi kliinilised ilmingud progresseeruvad aeglaselt mitme aasta jooksul ja nendega kaasneb emakakaela ülemiste selja- ja distaalsete mullide lisamine väikeaju ja peaaju närvikollektiivi protsessi. Seega eristatakse Arnold-Chiari anomaaliaga patsientidel kolme neuroloogilist sündroomi:

• Bulbaari sündroomiga kaasneb trigeminaalsete, näo-, pre-cochlear-, hüpoglossal- ja vagalnärvide düsfunktsioon. Samal ajal esineb neelamise ja kõne rikkumisi, peksmist maha spontaanset nüstagmi, pearinglust, hingamishäireid, pehme suulae parees, ühest küljest ärritust, ataksiat, liikumiste diskrimineerimist, alajäsemete ebatäielikku halvatust.
• Syringomüeliidi sündroom avaldab keele lihaste atroofiat, neelamishäireid, tundlikkuse puudumist näopiirkonnas, häälekahjustust, nüstagmi, käte ja jalgade nõrkust, lihastoonuse spastilist suurenemist jne.
• Püramiidi sündroomi iseloomustab kõigi jäsemete kerge spastiline parees, millel on käte ja jalgade hüpotoneus. Kõrvarihmade refleksid tõusevad, kõhu refleksid ei ole põhjustatud ega vähenenud.

Köha, aevastamine, kaela ja kaela valu võib süveneda. Käes vähendab temperatuur ja valu tundlikkus, samuti lihasjõud. Sageli esineb minestamist, pearinglust, nägemishäireid patsientidel. Käimasoleva vormi korral ilmneb apnoe (lühike peatus hingamine), kiire kontrollimatu silma liikumine, neelu refleksi halvenemine.

Huvitav kliiniline märk sellistes inimestes on sümptomite tekitamine (sünkoop, paresteesia, valu jne) pinguldades, naerades, köhides, Valsalva lagunemises (nina ja suu suletud väljahingamine suletud). Fokaalsete sümptomite (tüvi, väikeaju, seljaaju) ja hüdrofaatia kasvuga tekib küsimus tagumise kraniaalse fossi kirurgilisest laienemisest (suboccipital dekompressioon).

Diagnostika

Esimese tüübi anomaalia diagnoosiga ei kaasne seljaaju kahjustust ja see on tehtud peamiselt täiskasvanutel CT ja MRI abil. Autopsia järgi on selgroo kanali tüssusega lastel enamikel juhtudel tuvastatud teist tüüpi Chiari tõbi (96-100%). Ultraheli abil on võimalik määrata vedeliku vereringehäireid. Tavaliselt tserebrospinaalvedelik ringleb kergesti subarahnoidaalses ruumis.

Kolju röntgenkiirte ja MRI-d näitavad seljaaju kanali laienemist C1 ja C2 tasemel. Seemnete arterite angiograafial on täheldatud väikeajuarteri amügdala ümbrist. Röntgenikiirgus näitab selliseid kaasnevaid muutusi kraniovertebraalses piirkonnas kui atlaadi vähest arengut, epistroofia hambakujulist protsessi ja atlantilis-okulaarse kauguse lühendamist.

Syringomüelia on külg-röntgenkujutuses kujutanud atlasi tagakülje vähest arengut, teise emakakaela selgroo vähest arengut, suurte lokaalsete foramenide deformatsiooni, atlasi külgmiste osade hüpoplasiat, lülisamba laienemist C1-C2 tasemel. Lisaks tuleb läbi viia MRI ja invasiivne röntgenuuring.

Haiguse sümptomite ilmnemine täiskasvanutel ja eakatel muutub sageli põhjuseks, et tuvastada tagumise kraniaalse fossa või kraniospinaalse piirkonna kasvajad. Mõnel juhul aitavad patsiendi sümptomid diagnoosida: madal juustejoon, lühenenud kael jne, samuti luu muutuste kraniospinaalsed nähud röntgen-, CT- ja MR-meetodil.

Tänapäeval on häire diagnoosimiseks „kuldstandard” aju ja emakakaelapiirkonna MRI. Võib-olla intrauteriinne ultraheli diagnostika. Võimalikud ECHO kahjustuste tunnused on sisemine dropsia, sidrunitaoline peakuju ja banaanikujuline väikeaju. Samal ajal ei pea mõned eksperdid selliseid ilminguid konkreetseks.

Et selgitada diagnoosi, kasutades erinevaid skaneerimise tasandeid, võite leida mitmeid informatiivseid andmeid haiguse sümptomite kohta lootel. Pildi saamine raseduse ajal on piisavalt lihtne. Seda silmas pidades jääb ultraheliuuring üheks peamiseks skaneerimisvalikuks, et välistada loote patoloogia teisel ja kolmandal trimestril.

Ravi

Asümptomaatilise vooluga ilmneb pidev jälgimine regulaarselt ultraheliuuringu ja radiograafilise uuringuga. Kui ainus kõrvalekalde märk on väike valu, määratakse patsiendile konservatiivne ravi. See sisaldab erinevaid võimalusi mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ja lihasrelaksantide kasutamisega. Kõige levinumad mittesteroidsed põletikuvastased ravimid hõlmavad Ibuprofeeni ja diklofenaki.

Te ei saa ennast ise valuvaigisteid ette kirjutada, sest neil on mitmeid vastunäidustusi (näiteks maohaavand). Vastunäidustuste korral valib arst alternatiivse ravivõimaluse. Dehüdratsiooniravi on aeg-ajalt ette nähtud. Kui sellisest töötlemisest kahe kuni kolme kuu jooksul mingit mõju ei toimu, teostatakse operatsioon (okcipitaalse forameni laienemine, selgroolüli eemaldamine jne). Sel juhul on vaja nii individuaalset lähenemist, et vältida nii tarbetut sekkumist kui ka operatsiooni viivitusi.

Mõnel patsiendil on kirurgiline läbivaatamine võimalus teha lõplik diagnoos. Sekkumise eesmärk on närvisüsteemide kokkusurumise kõrvaldamine ja likorodünaamika normaliseerimine. See ravi viib kahe kuni kolme patsiendi olulise paranemiseni. Kraniaalse fossa laienemine aitab kaasa peavalu kadumisele, puutumatusele ja liikuvusele.

Soodne prognostiline märk on väikelaeva paiknemine C1-lülisamba kohal ja ainult väikeaju sümptomite olemasolu. Kolme aasta jooksul pärast sekkumist võivad tekkida ägenemised. Sellistele patsientidele määratakse meditsiinilise-sotsiaalse komisjoni otsusega puue.

Mida nimetatakse Arnold Chiari sündroomiks?

Inimkeha on üks kõige keerulisemaid mehhanisme. Vaatamata tohutule vastupidavusele on inimkeha paljude asjade suhtes haavatav. Varasemad kõrvalekalded organismi arengus ja struktuuris võivad tekkida juba embrüo moodustumise perioodil. Kõige ohtlikumad on embrüogeneesi ajal anomaaliad, kuna selle aja jooksul moodustuvad kõik keha süsteemid.

Arnold Chiari patoloogia on üks võimalikest kõrvalekalletest, mis võivad tekkida organismi tekkimisel sellistes varases staadiumis.

Mis on Arnold Chiari sündroom?

Anomaalia Arnold Chiari nimetatakse kahe patoloogi järgi: Austria Hans Chiari ja Saksa Julius Arnold. Hans Chiari kirjeldas mitmeid aju varre ja väikeaju ebanormaalse arengu juhtumeid, andmed on dateeritud 1891. Julius Arnold koostas aju keha langemise anatoomilise kirjelduse suursündmuseks.

Arnold Chiari anomaaliat nimetatakse arenguhäireks ja väikeaju ja aju varre ebakorrektseks asukohaks. Normaalses arengus loetakse pea ja seljaaju vahelise eraldumise „tingimuslikuks jooneks” suurt okulaarset foramenit. Selle eraldamise tingimuslikkust seletatakse asjaoluga, et aju üleminek seljaajule toimub ilma vaheajata ja sellel ei ole selgelt määratletud piiri. Juhul, kui medulla oblongata, väikeaju ja sild langevad alla selle tingimusliku piiri, peetakse Arnold Chiari patoloogia olemasolu.

Nende organite anatoomiliselt vale paigutus võib viia seljaaju kompressioonini kaelas, mis tõsiselt häirib tserebrospinaalvedeliku ringlust ja viib selle akumulatsiooni.

Patoloogia klassifikatsioon

Kokku on selle patoloogia nelja liiki:

1. Chiari I tüüpi anomaalia. Väljendatud väikeaju mandlite laskumises allapoole okcipitaalse forameni taset. Haigus ei pruugi ilmneda kuni noorukieas. Mõnikord, koos patoloogiaga, areneb hüdromüelia, st vedeliku kogunemine seljaajus, täpsemalt selle keskkanalis.
2. Chiari anomaalia tüüp II. Avastatud peaaegu kohe pärast sündi. Lisaks mandlitele vabanevad ka pea suurte avade kaudu väikeaju uss, neljas vatsakese ja mull. Reeglina ilmneb teist tüüpi patoloogia koos seljaaju kaasasündinud herniaga. Selle tõttu on hüdromüelia palju sagedamini kui esimesel juhul.
3. Chiari anomaalia tüüp III. See erineb II tüübist selle poolest, et kahanevad elundid paiknevad kaela ja okulaari meningokelel.
4. Chiari IV tüüpi anomaalia. Kui see on olemas, ei ole aju arenenud ja ei liigu kaudses suunas. Mõned eksperdid viitavad seda tüüpi patoloogiale Dandy-Walkeri sündroomile.

Arnold Chiari sündroomi etioloogia

Arstid ei suuda täpselt määratleda Chiari patoloogia arengu põhjuseid. Arvatakse, et anomaaliate esinemine on tingitud mitmest tegurist.

Haiguse põhjused on jagatud kaasasündinud ja omandatud. Chiari kaasasündinud anomaalia esinemise allikat peetakse:

• Naistele narkootikumide vastuvõtmine, mis kahjustab loote arengut;
• Ülemäärane kokkupuude kahjulike ainetega (toksiinide allaneelamine suurtes kontsentratsioonides);
• Raseduse ajal naise nakkushaigused;
• Narkootikumide, alkoholi tarvitamine;
• Suitsetamine raseduse ajal, sh passiivne.

Haiguse algpõhjused hõlmavad pikaajalist ebaõnnestunud sünnitust, liiga suurt loote, meditsiinilisi vigu sünnituse ajal ja peavigastusi kogu inimese elu jooksul.

Haiguse sümptomid

Arnold Chiari tõve sümptomid võivad areneda mitme aasta jooksul. See on väga ohtlik, sest aju ülemiste osade toimimise tõenäosus on tõenäoline.

Sümptomite ilmnemine ja nende raskus sõltub haiguse liigist ja sellest, kui tugevalt aju oli mõjutatud. Kõige sagedamini tegelevad sarnase patoloogiaga patsiendid järgmiste kaebustega:

• Müra, huumuse või vile ilmumine pea ja puhkuse ajal, mis lõpuks muutub valjemaks;
• Füüsilise pingutusega hakkab pea vigastama;
• Silmade haaramine;
• Suurenenud koljusisene rõhk;
• Peavalu pärast magamist;
• Pearinglus;
• Desorientatsioon ja kohmatus;
• Käte ja jalgade raputamine haiguse raske vormi juuresolekul;
• Visiooni kahjustus, udu silmade ees;
• Lihaste nõrkus ja tuimus;
• Tunne kaotus pooles kehas või näos;
• Teadvuse kaotus pea teravate liikumiste ajal, eriti keerates;
• Jäsemete tundlikkuse vähenemine.

Kõik sümptomid süvenevad tavaliselt pea pööramisel ja teravate liikumiste korral. Haiguse tüsistuste hulka kuuluvad:

• Pimedus;
• Täielik või osaline halvatus;
• Hydrocephalus;
• Syringomyelia;
• Aju- või ajuinfarkt;
• Kusepidamatus;
• Apnea kuni surmani.

Diagnostika

Embrüo arengu ajal on võimalik tuvastada Arnold Chiari sündroomi arengut ainult ultraheliuuringute käigus, mis on ette nähtud loote arengus esinevate kõrvalekallete avastamiseks. See diagnostiline meetod ei taga täielikult sündroomi avastamist, mistõttu, kui kahtlustate patoloogia olemasolu, määratakse diagnoos pärast sündi. Näiteks, kui laps ei ole kevadet sulgenud, on mõttekas teha aju ultraheli.

Arnold Chiari anomaalia avastamist raskendab mitmed tegurid:

• Chiari haiguse esinemise kahtluse ilmnemiseks täiskasvanueas on vaja korrata mitmete sümptomite ilmingut;
• Neuroloogiline uuring näitab ainult kõrget survet kolju sees;
• Pea X-rays võib tuvastada ainult kolju struktuuris esinevaid kõrvalekaldeid;
• Mõnel juhul ei avaldu see haigus.

Ainsaks usaldusväärseks diagnostiliseks meetodiks jääb magnetresonantsuuring. Selle rakendamist raskendab patsiendi mõnda aega liikumatuse vajadus. Lapse tomograafia läbiviimiseks peab ta sageli ujuma uimastitesse.

Arnold Chiari sündroomi ravi

Chiari sündroomi tüüp on väga oluline: kui I tüübi anomaalia peaaegu ei ilmne, põhjustab Arnold Chiari III tüüpi sündroom sageli patsiendi surma.

Meetodid ja ravirežiimid sõltuvad haiguse sümptomitest:

• Juhul kui haigus ei ilmnenud ja avastati juhuslikult (mis tavaliselt ilmneb põhjaliku arstliku läbivaatuse käigus), ei ole ravi üldse näidustatud. Patsient on registreeritud ja kohustatud läbima spetsialistide õigeaegse läbivaatuse, et märgata anomaalia progresseerumist;
• Kerge ilminguga vesipea ja hüpertensioon, diureetikumid on ette nähtud, põletikuvastased ravimid mitte-steroidse päritolu ja lihasrelaksantide juuresolekul spasm kaela piirkonnas. Juhul kui sellisel ravirežiimil on positiivne mõju, peatatakse ravim mõneks ajaks. Kui haigus jätkub ja lihaste nõrkus, teadvuse kaotus, nägemise hägusus või muud sümptomid, siis tehakse kirurgiline sekkumine.

Operatsiooni ajal eemaldatakse osa silmakaela luust ja osa väikeaju mandlidest, mis on langenud suuresse forameni. Hüdromüelia taseme vähendamiseks viiakse läbi manööverdamine: paigaldatud toru kannab liigse tserebrospinaalvedeliku üle kõhu- või rindkereõõnde. Õigeaegselt määratud kirurgiline operatsioon suurendab oluliselt patsiendi ellujäämise võimalusi.

Patoloogia ennetamine

Piisava teabe puudumise tõttu haiguse etioloogia kohta ei ole võimalik ette näha ennetavaid meetmeid. Kõik, mida saab teha loote sündroomi tekkimise vältimiseks, on hoolikalt jälgida ema tervist. Selleks on soovitatav:

• Lõpetage alkoholi, tubaka ja narkootikumide võtmine;
• Hoolitse tasakaalustatud toitumise ettevalmistamise eest ja välista praetud, soolane ja magus toit, kiirtoit, sooda;
• Mis tahes ravimite, toidulisandite ja vitamiinikomplekside vastuvõtmine peaks toimuma ainult arsti järelevalve all;
• Likvideerida stress ja alusetud kogemused;
• Suurendage väljas veedetud aega;
• Tehke regulaarselt rasedatele erilist treeningut.

Sündroom (anomaalia) Arnold-Chiari

Arnoldi-Chiari sündroom või anomaalia (Arnold-Chiari väärareng) on ​​aju arengu patoloogiate rühm. Inimese tasakaalu eest vastutava väikeaja toimimisega seotud rikkumised. Sellesse rühma kuuluvad ka medulla oblongata patoloogiad, mis avalduvad hingamisteede, südame-veresoonkonna ja kesknärvisüsteemi eest vastutavate keskuste katkemises.

Normaalse arengu ajal paiknevad väikeaju ja selle mandlid kolju ülakeha kohal. Arnold-Chiari anomaalia progresseerumise ajal laskuvad väikeaju mandlid maha ja saba surutakse.

Kui arvate, et statistika on Arnold-Chiari anomaaliad, esineb 3–8 inimesel 100 tuhandest. Sõltuvalt haiguse arengust ja anomaalia tüübist võib diagnoosi teha vastsündinu elu esimestel nädalatel, kui raseduse ajal oli tegureid, mis kahjustavad loote arengut. Täiskasvanul võib leida rohkem patoloogiaspetsialiste. See võib tulla üllatusena, sest väljendunud sümptomid ja kaebused ei esine kõigil juhtudel.

Arnold-Chiari sündroom on teatavatel juhtudel päritud, mistõttu on raseduse ajal naisel loote patoloogia arengu riskifaktor.

Põhjused

Arnold Chiari anomaalia või Arnold Chiari väärareng areneb mitmel põhjusel. Kuid peamine on kahjulike tegurite mõju raseduse ajal ootava ema kehale.

Iga rase naine võib olla sellise patoloogiaga lapse ohus. Seda hõlbustavad järgmised tegurid:

• suure hulga uimastite kasutamine raseduse ajal kahjustab loote arengut;
• kui rase naine suitsetas ja tarbis sel perioodil alkoholi;
• kui tal on mitu viirushaigust.

Kõik need põhjused mõjutavad negatiivselt loote arengut.

Arnold-Chiari sündroomi kaasasündinud võib olla kolju luude ebaõige areng. Kolju tagakülg võib olla liiga väike, nii et väikeaju ja okcipitaalne lõhe on valesti paigutatud. Kaelaosa osa võib samuti suurendada. Kõik see on see, mida arstid nimetavad Arnold-Chiari kõrvalekalleteks.

Omandatud Chiari väärareng areneb lapse sünni ajal vigastuse tõttu.

Klassifikatsioon

• Anomalia Arnold-Chiari tüüp 1. Sellist tüüpi karakteristikute puhul on ajukoore allamäe alla jäävate väikeaju mandlite väljajätmine;
• 2. tüüpi anomaalia. Kaasasündinud vorm, sest see hakkab arenema isegi loote arengu ajal. Patoloogia olemasolu saab kindlaks määrata instrumentaalsete kontrollimeetoditega - väikeaju mandlid ja teised GM-struktuurid lähevad läbi suure okulaar-forameni;
• 3. tüüpi anomaalia. Medulla ja väikeaju laskuvad emakakaelapiirkonna meningokleele;
• anomaalia 4 tüüp. Selle patoloogiaga on väikeaju vähearenenud;

Lisaks on tüüp 2 Chiari haigus kõige levinum teiste kesknärvisüsteemi häirete korral. Kolmanda ja neljanda tüübi väärarengut peetakse eluga kokkusobimatuks.

Sümptomaatika

Arnold Chiari anomaalia sümptomid on üldised ja spetsiifilised. Esialgu võib kaelas olla valu kaelale. Valu suureneb koos luksumistega, köha. Naha tundlikkus kaob, mis võib tähendada selle patoloogia arengut. Teadvuse kaotus, pearinglus ja nägemise kadu on murettekitavad anomaalia tunnused. Ka Chiari tõve progresseerumise tõttu võib tekkida ka relvade lihasjõu vähenemine. Käte piirkonnas võib tekkida kiusamine. Kui haigus süveneb, võib hingamine lühikest aega peatuda, neelu refleks nõrgeneb, silma liigutused muutuvad kontrollimatuks ja kiirenevad.

Üldiselt tundub, et isikul, kellel on kahtlus Arnold Chiari väärarengu suhtes, on tunne, et see on hämmingus ja hiss ja kõrvades heliseb. Suurendab ka koljusisene rõhk, peavalu, eriti hommikul. Koordineerimine on märkimisväärselt halvenenud ja esineb ülemise ja alumise jäseme treemor. Uriinimisega võib kaasneda täiendavaid probleeme. Üldiselt on olemas nõrkus, väsimus.

Kõik sümptomid intensiivistuvad ja muutuvad liikumise ajal heledaks. Kui te ei konsulteeri arstiga ega alga ravi, võib see haigus põhjustada seljaaju või ajuinfarkti. Teine oht on liigse vedeliku kogunemine ajus. Chiari väärarengute progresseerumise tõttu võivad tekkida jalgade ja selgroo deformatsioonid.

Diagnostika

Kui spetsiifilisi kaebusi ei esine, saab Arnold-Chiari sündroomi tuvastada planeeritud uuringute ajal. Mõnikord ei põhjusta Chiari anomaalia inimese ebamugavustunnet ja seda avastatakse kogemata erinevate protseduuride ajal või arsti poolt läbi viidud uurimise käigus.

Üldine uuring - ECHO-EG, EEG ja REG võivad avaldada suurenenud koljusisene rõhk. Kolju röntgenkuva kujutab luu anomaaliaid. Kuid need meetodid ei võimalda diagnoosi lõplikult kindlaks määrata.

Kui on kahtlus aju arengu patoloogia kohta, suunab arst patsiendi aju ja seljaaju magnetresonantstomograafiale. Kompuutertomograafia võib määrata ka patsiendile. Tomograafia ajal ei saa liikuda. Selleks, et imikutel ja väikelastel oleks võimalik protseduuri edukalt läbi viia, jäävad nad uimastite une seisundisse. Mõnikord peate selge pildi saamiseks kasutama kontrastainet. Seade võimaldab visualiseerida luu struktuure, paljastades kolju pehmete kudede kuju.

Samasuguste haiguste kindlakstegemiseks on vajalik ka seljaaju tomograafia.

Ravi

Arnold Chiari anomaalia ravi sõltub haiguse tüübist, kestusest ja tõsidusest. Arst peab olema teadlik patsiendi kõigi uuringute tulemustest ja tegema individuaalse ravikuuri. Kui peamine sümptom on väikesed peavalud, siis võib konservatiivne ravi toimuda. Kõige sagedamini määrab arst vastuvõttev NPC ja lihasrelaksandid.

Kui Arnold-Chiari väärarengute ravi ei andnud positiivseid tulemusi, ilmneb nõrkus, jäsemed muutuvad tuimaks ja tekivad muud kaebused, on vaja kasutada operatsiooni. Selle ajal tuleb kõrvaldada närvikiudude kokkusurumine ja normaliseerida tserebrospinaalse vedeliku vool. Selleks suurendage tagumise kraniaalse fossa mahu. Pärast operatsiooni läbib patsient umbes seitse päeva taastusravi.

Arnold Chiari anomaalia eduka ravi tulemusena normaliseeruvad hingamisteede ja mootorite funktsioonid, tundlikkus taastub, valu kaob.

Vaatamata patsiendi seisundi olulisele paranemisele peab arst regulaarselt uurima.

Anomaalia ennetamine

Kuna Arnoldi-Chiari sündroomi ei mõisteta hästi, on vaja hoolitseda oma tervise eest. Vajab elementaarset ennetamist, mis on vähendatud tervisliku eluviisi säilitamiseks. Kuna see haigus võib areneda lootel, peab naine raseduse ajal sööma tervislikku toitu. Dieet peaks sisaldama nii palju kui võimalik köögivilju, puuvilju, värskeid mahla, piimatooteid ja lihatooteid. Rohkem tuleks võtta vitamiinikompleks. Pikka aega peaksite loobuma alkoholist ja sigarettidest. Samuti peate võtma ainult neid ravimeid ja selliseid annuseid, nagu arst on näidanud. See tagab loote normaalse arengu raseduse ajal. Kui esinevad häirivad sümptomid, peate viivitamatult konsulteerima arstiga, uurima ja alustama Arnold-Chiari anomaalia ravi.

Arnold Chiari sündroom: taastumise põhjused, sümptomid, ravi ja prognoos

Arnold-Chiari väärareng on sündroom, mille puhul on tagumine kraniaalfossa paiknevate aju struktuuride suur okcipitaalne foramen. See on haruldane kaasasündinud häire.

Mis on Arnold Chiari sündroom?

Tagumises fossa on tavaliselt sellised olulised struktuurid, mis on ajujooksu poolkera, muna ja mandlite osa. Selles piirkonnas on aju üleminek seljaajule. Seljaaju struktuurid läbivad emakakaela lülisamba piirkonda läbi okulaarse nina.

Chiari väärarengut iseloomustab kolju luude nõrgenenud areng. Sellisel juhul suureneb lapse okcipitaalne osa harva. See patoloogiline haigus esineb emakasisese hüdrofaasia taustal.

Intrakraniaalse rõhu suurenemise tõttu surutakse aju struktuurid välja ja luud deformeeruvad.

Kraniumi struktuuris esinevad kõrvalekalded põhjustavad aju struktuuride liikumist allapoole. Tekib mingi hernia. Võib tekkida aju struktuuride kompressioonikahjustus, mis põhjustab peamiste keskuste, mis reguleerivad kõigi kehasüsteemide tööd, tõsist häirimist. Võib esineda seljaaju kokkusurumine. Aju struktuuri ümberpaigutamist saab tuvastada müeloentsefograafia ajal.

Arnold Chiari anomaalia tüübid ja kraad

Sõltuvalt kolju- ja luuüdi struktuuri muutuste raskusest, eristatakse nelja tüüpi patoloogiat.

Kõige tavalisem ja suhteliselt soodsa prognoosiga Chiari I tüüpi väärareng. Seda patoloogia vormi iseloomustab mandli keha ja väikeaju struktuuride nihkumine.

Arnold-Chiari II tüüpi väärareng hakkab ilmnema varases lapsepõlves. Sel juhul esineb suurem arv aju struktuure ja täiendavaid väärarenguid.

Kolmandas Arnold Chiari sündroomi tüübis on väljapoole mitte ainult sild, mull, amygdala, vaid ka pia mater. Patoloogia põhjustab raskeid neuroloogilisi häireid.

Neljanda tüüpi Arnold-Chiari sündroomi puhul on täheldatud väikeaju vähest arengut, seljaaju pigistamist ja aju struktuuride kriitilist nihet. Need vastsündinud ei ole elujõulised.

Arnold-Chiari sündroom on 3 raskusastet. 1. etapi Arnold-Chiari sündroomiks peetakse suhteliselt kerget patoloogia varianti, milles ei esine raskeid ajukahjustusi ja väljendunud sümptomaatilisi ilminguid.

Ohtlikumaks loetakse 2 ja 3 kraadi sündroomi. Neid kombineeritakse teiste närvisüsteemi kudede moodustumise kaasasündinud häiretega. See halvendab prognoosi. Isegi sihipärase ravi korral on lastel sageli raskeid neuroloogilisi häireid, mis ei ole peaaegu korrigeeritavad.

Tagumise kraniaalse fossi põhjused ja arengu mehhanism

Selle anomaalia arengu täpseid põhjuseid ei ole veel kindlaks tehtud. Arvatakse, et probleem seisneb loote arengus esinevatel geneetilistel häiretel, mis põhjustavad kolju struktuuri ja aju struktuuri vale moodustumise.
Paljud eksperdid usuvad, et probleem võib olla tingitud kaasasündinud vesipea.

Loote arengu ajal kogunev vedelik suurendab aju survet, mis viib selle struktuuride väljatõmbamiseni okcipitaalsesse foramenisse.

Patoloogia tekkimise riski suurendavad tegurid on järgmised:

• traumaatiline ajukahjustus sünnituse ajal;
• kontrollimatu ravim;
• alkohoolsete jookide ja suitsetamise sõltuvus;
• viirusinfektsioonid.

Mõned eksperdid viitavad sellele patoloogiale päriliku eelsoodumuse võimalikkusele.

Haiguse tunnused

Vaatamata sellele, et haiguse iseloomulikud tunnused võivad ilmneda juba täiskasvanueas, on see defekt kaasasündinud patoloogia. Enamikul juhtudel areneb see kolju luude nõrgenemise tõttu. Seetõttu võib patsiendil tuvastada kraniaalfossa ebatavaliselt väike suurus. Samasuguse probleemi suurenenud risk, okcipitaalse forameni laiendatud vorm.

Arnold Chiari anomaalia sündroom: peamised sümptomid

Arnold-Chiari anomaaliaga võib sümptomeid väljendada nii lapsepõlves kui ka täiskasvanueas.

1 ja 2 tüüpi haigusega täheldatakse järgmisi sündroomi kõrvaltoimeid:

• iiveldus;
• peapööritus;
• sagedased peavalud;
• lühiajaline teadvusekaotus;
• kuulmispuudulikkus;
• neelamishäired.

Kui Arnold Chiari patoloogiaga kaasneb teiste defektide, sealhulgas siiringomüeliumi tekkimine, võib esineda jäsemete tundlikkuse häirimine, lihaste atroofia, teatud kehaosade tuimus ja muud. 3 ja 4 tüüpi Arnold-Chiari sündroomiga võib täheldada kriitilisi häireid siseorganite toimimises.

Arnold Chiari väärarengute diagnoosimine ja ravi

Selle seisundi diagnoosi teeb neuroloog ja neurokirurg. Lisaks välisekspertiisile ja patsientide kaebuste hindamisele näeb spetsialist ette sellised uuringud:

Diagnoosi kinnitamiseks määratakse sageli aju ja seljaaju MRI.

Ravi

Pärast diagnoosi võib ette näha konservatiivse või operatiivse ravi. Rakenda populaarseid retsepte ja vahendeid Hiina meditsiin on ebapraktiline. Kui patoloogia sümptomid on nõrgad, võib nende parandamiseks määrata mittesteroidsed põletikuvastased ravimid ja lihasrelaksandid.

Kui ilmnevad arenguhäirete tunnused, on vajalik kirurgiline sekkumine. Sageli teostatakse operatsioon tagumise kolju eemaldamiseks ja okulaarse luu osa eemaldamiseks. Vajalikuks võib osutuda amygdala resektsioon ja adhesioonid.

Tüsistused

Arnold-Chiari sündroomi 1. tüübi puhul ei ole sageli kõrvalekalde käigu tõsiseid tagajärgi. Kui ravi viidi läbi konservatiivsete meetoditega ja vigastuse või muude häirete taustal tekkis koljusisene rõhk, võib tekkida jäsemete halvatus.

Kui rasedatel on selline rikkumine, vajab ta töö ajal erilist tähelepanu arstide poolt, sest intrakraniaalse rõhu suurenemine koormuse ajal võib põhjustada seljaaju või aju isheemilist insulti. Kui ravi viidi läbi kirurgiliste meetoditega, on võimalik tserebrospinaalvedeliku väljavoolu halvenemine, neuroloogilised häired ja surm.

Riskitegurid

Ravi prognoosi halvendavad riskitegurid on arteriaalne hüpertensioon ja hingamisteede haigused, ülekaalulisus ja seljaaju ja aju kudede isheemiline kahjustus.

Prognoos

Arnold-Chiari sündroom 1 ja 2 ei mõjuta patsiendi elueaga õigeaegset keerulist ravi. 3 ja 4 tüüpi haigusega on patsiendi enneaegse surma tõenäosus kõrge.

Anomaalia ennetamine

Arvestades selle rikkumise ebapiisavaid teadmisi, ei ole veel välja töötatud selle ennetamise erimeetodeid. Lapse sarnase kaasasündinud kõrvalekalde riski vähendamiseks soovitatakse vanematel järgida tervislikku eluviisi. Raseduse ajal peab naine järgima arsti soovitusi ja läbima plaanitud uuringud.