Operatsioon Arnold Chiari anomaaliaga

Kasvaja

Arnold Chiari anomaalia on rombilise aju kaasasündinud patoloogia, mis väljendub selles piirkonnas paiknevate tagumise kraniaalse foosi ja aju struktuuride lahknevuses, mis viib aju tüve ja mandlite väljajätmiseni suurel limaskesta foramenil ja nende rikkumist sellel tasandil.

Enamikul juhtudel on defekt kombineeritud hüdrokefaaliaga ja seljaaju arengu kõrvalekalletega. Põhjused võivad olla kaasasündinud düsplaasia (rikkumine) laia okupipitaalsest foramenist, mille suurus muutub palju enamat kui norm.

Seda kirjeldas N. Chiari esmakordselt 1896. aastal. Sellele seisundile on iseloomulik, et mulla oblongata, ponsid ja väikeaju uss on kõverdunud, kui kõik need struktuurid on selgroo kaelaosas.

Selle haiguse esinemissagedus ulatub 3,3 kuni 8,2 vaatluseni 100 000 elaniku kohta.

Arnold-Chiari sündroomi eri tüüpide tegelikku sagedust ja selle defekti sagedust üldiselt ei ole kindlaks tehtud. Selliste andmete puudumise üheks põhjuseks on erinevad lähenemisviisid selle puuduse liigitamiseks. Rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni kohaselt on Arnoldi sündroomil - Chiari'l eraldi šifr (Q07.0), kuid see on defineeritud kui „. Patoloogiline seisund, kus intrakraniaalse rõhu suurenemine tekib intrakraniaalse kasvaja, hüdrokefaalse oklusiooni vormi ja põletikulise protsessi tulemusena, mis mõnel juhul viib väikeaju ja verejooksu tungimise suuresse forameni. Prenataalses ultraheliuuringus ei ole veel võimalik leida kirjeldusi Arnold-Chiari sündroomi sünnieelse diagnoosimise juhtude kohta, mis täielikult vastavad nendele omadustele.

Arold-Chiari defekti eri tüüpide morfoloogilised tunnused määravad kindlaks sünnieelse avastamise ja elu prognoosimise võimalused.

Arnold-Chiari sündroomi põhjused ei ole täielikult kindlaks tehtud. Kromosomaalseid kõrvalekaldeid selles patoloogias ei saa üldjuhul kindlaks teha.

Patogenees (mis toimub?) Arnold-Chiari kõrvalekallete ajal:

Siiani pole patoloogia patogeneesi täielikult kindlaks tehtud. Tõenäoliselt on need patogeneetilised tegurid kolm:

esimene on pärilik kaasasündinud osteoneuropaatia,

kiilu võre ja kiilu okcipitaalse osa teine ​​traumaatiline vigastus sünnide vigastuse tõttu,

kolmas on tserebrospinaalvedeliku hüdrodünaamiline mõju seljaaju keskkanali seintele.

Chiari anomaalia anatoomilised omadused

Ajujooks asub tagumises kraniaalfossa. (ICF)

Mandlid on aju alumine osa. Tavaliselt asuvad need suurte okulaaride kohal. Kui Chiari anomaaliaid, on väikeaju mandlid mandri all, suurte silmakaeluste all, seljaaju kanalis.

Suure okulaar-foramen on omamoodi piiri kolju ja selg, aju ja seljaaju vahel. Suure okulaarse peaosas on seljaaju kanalist allpool asuv kraniaalne tagumik.

Suure okulaarse taseme juures on aju varre alumine osa (medulla oblongata) seljaajus. Tavaliselt tserebrospinaalvedelik (CSF) ringleb vabalt aju ja seljaaju subarahnoidaalsetes ruumides. Suure okulaarpunkti tasandil on ühendatud aju ja seljaaju subarahnoidaalsed ruumid, mis tagab aju tserebrospinaalvedeliku vaba voolu.

Chiari anomaaliate korral takistavad väikeaju madalad mandlid mandri ja seljaaju vahelise seljaaju vaba liikumist. Mandlid blokeerivad suure okcipitaali, sest korgid sulgevad kitsaskoht. Selle tulemusena häiritakse tserebrospinaalvedeliku väljavoolu ja tekib hüdrokefaal.

Arnold Chiari anomaalia sümptomid:

Chiari tuvastas nelja tüüpi anomaaliaid nende üksikasjaliku esitlusega. Arstid kasutavad seda klassifikatsiooni tänapäeval.

1. I tüübi anomaalia Arnold-Chiari on SCF-i struktuuride laskumine seljaaju kanalisse suure okulaarse tasapinna all.

2. Tüüp II Arnold-Chiari anomaaliaga esineb ussi alumise osade kaudne nihkumine, verejooks ja IV vatsakeste tekkimine ning hüpofüüsi areneb sageli.

3. III tüüpi Arnold-Chiari anomaalia on haruldane, mida iseloomustab kõigi tagumiste karpide fossa struktuuride suur läbimõõt.

4. Arnold-Chiari IV tüübi anomaalia - väikeaju hüpoplaasia ilma seda allapoole nihutamata.

III ja IV tüüpi anomaaliad on tavaliselt eluga kokkusobimatud.

Ligikaudu 80% patsientidest kombineeritakse Arnold Chiari kõrvalekaldeid seljaaju patoloogiaga - syringomyelia'ga, mida iseloomustab tsüstide moodustumine seljaajus, põhjustades progresseeruvat müelopaatiat. Need tsüstid moodustuvad tagumise kraniaalfossa struktuuride väljajätmisest ja emakakaela seljaaju kokkusurumisest.

Tüüpiline kliiniline pilt Arnold Chiari anomaaliast iseloomustab järgmisi sümptomeid:

- valu emakakaelapiirkonnas, mida köha, aevastamine, t

- valu ja temperatuuri tundlikkuse vähendamine ülemistes jäsemetes, t

- lihasjõu vähenemine ülemistes jäsemetes, t

- ülemise ja alumise jäseme spastilisus, t

- nägemisteravuse vähenemine

- kaugelearenenud juhtudel on apnoe episoodid (lühike hingamise lõpetamine), neelu refleksi nõrgenemine, silmade tahtmatud kiire liikumine.

Võimalikud tagajärjed, tüsistused:

1. Intrakraniaalse hüpertensiooni (mõnikord ilma selleta) suurenevate sümptomite taustal täheldatakse progresseeruvat peaaju düsfunktsiooni ja emakakaela seljaaju kompressiooni, kraniaalnärvide paralüüsi.

2. Mõnikord kombineeritakse Arnold-Chiari anomaalia luu defektidega - Atlanta okcipitaliseerumisega ja basiilse muljega (nõelakujuline depressioon stingrast ja craniospinaalsest liigest).

3. lülisamba kõrvalekalded, suu deformatsioonid.

Arnold Chiari anomaalia diagnoosimine:

Mõnikord ei ilmne Chiari anomaalia ja see avastatakse diagnostiliste protseduuride käigus juhuslikult.

Praegu on selle patoloogia diagnoosimise valikuvõimalus emakakaela ja rindkere seljaaju aju MRI (välistamaks siiringomüelia).

Arnold Chiari anomaaliaravi:

Kui haiguse ainus sümptom on madala intensiivsusega valu sündroom, kasutatakse ravi jaoks konservatiivset ravi, mis hõlmab erinevaid skeeme mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ja lihasrelaksantide kasutamisega.

Konservatiivse ravi puudumisel 2-3 kuud või kui patsiendil on neuroloogiline defitsiit (tuimus, jäsemete nõrkus jne), on näidatud operatsioon.

Operatsiooni eesmärk on tagumiku karpkala ja dura mater plastide lamektoomia, dekompressiivne kraniektoomia. Sellise operatsiooni korral on tagumise kraniaalse fossa mahu ja okcipitaalse forameeni suurenemine suurenenud, mille tagajärjel peatatakse närvisüsteemide kokkusurumine ja tserebrospinaalvedeliku voolu normaliseerumine. Samaaegse hüdrofaatia korral viiakse läbi šuntkirurgia.

Iisraelis pakutakse patsientidele säästvat ja kvaliteetset ravi, mis võimaldab pärast ravi võimaldada patsientidel elada täielikku elu. Arnold-Chiari sündroomi kirurgiline ravi viiakse läbi endoskoopiga, samas kui kirurgilise ravi traumaatiline toime on minimaalne. Iisraeli kliinikutes läbiviidud minimaalselt invasiivse kirurgilise ravi meetod võimaldab Arnold-Chiari anomaaliaga patsientidel tulevikus elada täisväärtuslikku eluviisi isegi ilma ravimitoeta.

Arnold-Chiari sündroomi sümptomaatika

Luu-luu kaasasündinud anomaaliad on kliiniliselt vähem ilmsed iseenesest ja palju rohkem tänu nende rasketele tüsistustele kesk- ja perifeerses närvisüsteemis. Neuroloogilised ilmingud on patsientidel kõige tõsisemad ja põhjustavad selle sündroomi ebasoodsat kulgu. Üldiselt on haiguse algus aeglane ja iseloomulik.

Sümptomatoloogiat, mis on algselt väga pika aja vältel kadunud ja isegi puudunud, tuvastatakse sageli mitmete lahendustegurite, näiteks peavigastuse või nasofarüngeaalsete infektsioonide sekkumise tulemusena.

Esimene ilming, mis meelitab tähelepanu kaasasündinud anomaaliate esinemisele vahetult pärast sünnitust, on müelomeningokli (seljaaju) olemasolu. Teised kliinilised nähtused, mis viitavad osteoartikulaarsete ja neuroloogiliste anomaaliate esinemisele, märgitakse hiljem, nimelt:

  • spina bifida
  • pea külgmine kaldenurk;
  • silmamunade kõrvalekalle
  • peavalu ja katkendlik või mööduv valu kaelas (eriti vanematel lastel ja täiskasvanutel), mis ilmnevad pealiikumiste ajal;
  • iiveldus, oksendamine.

Paljud patsiendid, kes on tingitud tserebrospinaalvedeliku ringluse blokeerimisest neljanda vatsakese ja kolju aluse tsisternite vahel, arenevad esimestel elukuudel evolutsioonilise sisemise vesipea, põhjustades väga paljude ja erinevate neuroloogiliste nähtuste ilmumist. Järk-järgult suureneb lapse kolju ja suureneb raskus söötmisega, samuti hingamisteede häired ja meningokleel (kui see on olemas) võib haavanduda.

Intrakraniaalse hüpertensiooni ilmingud:

  • raske peavalu
  • papillaarne stagnatsioon või nägemisnärvi atroofia (hilja),
  • kaasneb progresseeruv nägemisfunktsiooni kahjustus kuni täieliku pimeduseni.

Ajutised ilmingud:

  • pearinglus;
  • ataksia kõndimisel ja ortostaatilises asendis;
  • düsartria;
  • neelamishäire,
  • tahtlikult raputada
  • nüstagm

Manifestatsioonid perifeerses närvisüsteemis:

  • paresteesia, anesteesia, parees või spastilise tüübi halvatus, t
  • täiustatud luu- ja kuivrefleksid,
  • Babinski refleksi olemasolu.

Ilmingud kraniaalnärvide valdkonnas:

  • ühepoolne või harvem näonärvi kahepoolne halvatus;
  • okulomotoorsete närvide paralüüs, mida kõige sagedamini väljendavad sisemine strabismus või diplopia.

Arnold-Chiari sündroomi diagnoos.

Aju seljaaju ja biokeemilised ja bakterioloogilised analüüsid tserebrospinaalvedeliku kohta ei anna enamasti olulisi andmeid. Lisaks võib nimmepunkti kasutamine patsiendi seisundit halvendada ja isegi surma põhjustada, kuna äkiline rõhu langus ja aju naha mandlite ja mulla täielik sissetung seljaajus.

Tavapärane röntgeniuuring näitab järgmisi aspekte: väike tagumine kraniaalne fossa; kaelaosa foramen ja seljaaju kanali laienemine; vesipea (suur kolju koos õmblustega); sõrmejäljed kolju luu plaadil; lamedad türgi sadul; emakakaela, selja- ja nimmepiirkonna spina bifida.

Üle 2-aastastel lastel on vastunäidustatud täiendavad radioloogilised uuringud (gaasi müeloentsefograafia). Vanematel lastel ja täiskasvanutel määravad nad aga kaudse ja otseseid hüpofüüsi märke, väikeaju naha ja mandlite nihkumist, samuti seljaaju kokkusurumist emakakaela piirkonnas.

Patoloogiline uuring. Anatoomilisest ja topograafilisest vaatepunktist on Arnold-Kiari sündroom nelja hästi individuaalse vormi kujul, nimelt:

  1. Esimene tüüp, kus väikelabade mandlid venivad ja jäetakse ilma mulla nihkumiseta. See tüüp on kõige tavalisem vanematel lastel ja täiskasvanutel. Kliinilisest seisukohast võib see kogu elu jooksul asümptomaatiliseks jääda ja selle avastamine võib toimuda täiesti juhuslikult.
  2. Teine tüüp, kus väikese ja alumise osa nihkub seljaaju kanalisse läbi suure okulaarfilmi. See tüüp on tavalisem imikutel ja see ilmneb kliiniliselt hüpofüüsi ja sageli müelomeningokleeli esinemise tõttu.
  3. Kolmas tüüp, väikse aju täielik läbitungimine emakakaela lülisamba müelomeningokele.
  4. Neljas tüüp, milles täheldatakse väikeaju hüpoplaasiat, mis on põhjustatud selle kogupuudusest; ajukahjustust ei saa eristada ja väikeaju mandlid ja tükid on vaevalt märgatavad. See vorm on äärmiselt haruldane.

Lisaks ajukoore luu ja selgroolülide kõrvalekalletele, mis mõjutavad väikeaju ja verejooksu, esineb ka teisi kraniaalseid ja selgroolülideid, nimelt esimese selgroo jootmist okulaarse luudega, selgroo ülespoole liikumist kolju piirkonda, põhjustades oksipitali luu hüpoplaasiat; kahe või kolme lülisamba liitmine (kõige sagedamini 2. ja 3. emakakaela selgroolülid), nagu on Klippel-Feili sündroomi puhul; emakakaela, selja- või nimmepiirkonna spina bifida.

Arnold-Chiari sündroomi praegune ja prognoos. Haiguse kulg on aeglane. Sündroomi ilmnemine vastsündinul ei sobi kokku tema ellujäämismääraga ja selle suund viib kiiresti surmani.

Aeglasema käigu korral raskendab Arnold-Chiari sündroom kroonilise arahnoidiidi ja aksoni parenhümaalsete kahjustuste ilmnemist, mis muutub eriti oluliseks, kui tekib närvikoes tsirkulatsioonihäire. Tavaliselt on sellistel juhtudel neuropsühhiaatrilisi häireid täheldatud hilja ja need ilmnevad paraplegia, tetrapleegia ja hilise vaimse arengu vormis.

Arnold Chiari sündroomi ravi. Ainus afektiivne ravi on operatsioon. Kirurgilised näidustused ei ole tehtud luu kõrvalekallete röntgenkiirte määramise põhjal, vaid ainult siis, kui nendega kaasnevad tõsised neuroloogilised ilmingud. Kirurgiline sekkumine on okcipitaalne kraniotoomia, mis on kombineeritud kõrge lamektoomiaga; kõva kest eemaldatakse ja jäetakse lahtiseks. Klaaskeha, sageli laiaulatuslikud, kiiludega seotud liimid, mis on ümbritsetud ja kooruvad.

Raske hüdrofüüsi juuresolekul teostatakse ventrikulaarne derivatsioon, kasutades Holteri või Pudenzi klappi (vastavalt klassikalisele meetodile, mis on ette nähtud hüdrokefaali kirurgiliseks sekkumiseks).

Kuigi mõnel juhul on kohesed tulemused soodsad, on kõik Arnold-Kiari sündroomiga seotud kirurgilised sekkumised seotud kõrge operatsiooniriskiga, mis on tingitud kõrvalekalletest, mis võivad tekkida vahetult pärast operatsiooni ja sageli põhjustada surma.

Arnold Chiari anomaalia: väärarengute põhjused, ilmingud, diagnoosimine, ravi, prognoos

Arnold-Chiari anomaalia on tingitud kranio-selgroo tsooni defektidest. See on moodustatud tagumises kraniaalfossa (ACF), mille ebapiisava mahuga on tagumine aju ja väikeaju nihkunud suure okulaarse ninaga, samuti häiritakse tserebrospinaalvedeliku voolu.

Kolju tagakülg moodustab nn tagumise kraniaalse fossa, kus paiknevad ajujooksu poolkera ja uss, sild, mull, mis läbib seljajooksu pärast seda, kui see läbib suure forameni. Suure okulaarpiirangu piirdub kolju luu alusega ja see ei suuda muuta diameetrit, aju struktuuride igasugune nihkumine on vastuolus nende suuruse ja avamise, kiilumise ja närvikoe pigistamise vahel, mille tagajärjed võivad olla surmavad.

Medulla oblongates on koondunud elutähtsad närvikeskused, mis vastutavad südame-veresoonkonna süsteemi ja hingamise eest, seetõttu ei ole haiguse ilming mitte ainult neuroloogiline puudujääk. Rasketel juhtudel on elutähtsad funktsioonid pärsitud ja patsient võib surra. Aju poolkera nihkumine viib CSF-i tsirkulatsiooni lõpetamiseni hüdrokefaalis, mis veelgi süvendab olemasolevaid häireid.

Arnold-Chiari anomaalia on kaasasündinud, areneb lootel ja kombineerub teiste arenguhäiretega ning selle kliinik ei ilmne alati kohe. Mõnel juhul möödub enne patoloogia avaldumist märkimisväärne ajavahemik või tekib olukord, mis provotseerib asümptomaatilise anomaalia ilmingut enne seda ja teistel patsientidel võib see osutuda MRI-le juhuslikuks avastamiseks. Sageli omandatakse patoloogia ja see toimub väliste põhjuste mõjul, samas kui ajus ja koljus sünnil on normaalne.

Tagumise kraniaalfossa (ACF) põhjused ja arengu mehhanism

Chiari anomaalia etioloogia osas puudub üksmeel. Teadlased esitavad erinevaid teooriaid, millest igaüks on põhjendatud ja millel on õigus eksisteerida.

Varem peeti anomaalia eranditult kaasasündinud defektiks, kuid ekspertide tähelepanekud näitasid, et loote arengu ajal esinesid vaid vähesel hulgal patsiente puudusi, ülejäänud olid omandatud elu jooksul.

Kranio-selgroo ristmiku omandatud patoloogia põhjused on aju närvikoe ebaühtlane kasvukiirus ja kolju luu alus, kui aju kasvab palju kiiremini kui luu konteiner, milles see paikneb. Sellest tulenev lahknevus mahus ja on aluseks Arnold Chiari haigusele.

Patoloogia kaasasündinud vorm on kombineeritud luu düsplaasiaga, mis põhjustab kolju luude vähearenemist, samuti ligamentaalse aparaadi moodustumise rikkumist ja mis tahes välist mõju, trauma võib dramaatiliselt süvendada patoloogia ilminguid. Omaduseks on kraniaalse fokaali defektide kombinatsioon teiste emaka arengu ja kaasasündinud sündroomide häiretega.

Neuroloogid on koostanud kaks peamist patoloogiate moodustumise mehhanismi:

  • PCF-i suuruse vähendamine aju normaalsete mahudega (tõenäoliselt sünnituseelsete häirete tõttu).
  • Aju enda mahu suurenemine, säilitades samal ajal kraniaalse fossi ja suurte okkuliitide parameetrite õige parameetri, kui aju surub oma kõhupiirkonda okulaarpunkti suunas.

Kuna anomaalia võib olla kaasasündinud, siis põhjused näitavad neid, mis võivad muuta tavapärast raseduse ja loote arengut:

  1. Narkootikumide kuritarvitamine, alkoholi tarbimine ja suitsetamine raseduse ajal, eriti algstaadiumis, kui embrüo elundid ja süsteemid moodustuvad ainult;
  2. Eriti ohtlikud on viiruse kahjustused rasedatel naistel, kelle hulgas on teratogeensed infektsioonid, nagu punetised, tsütomegaloviirus jne.

Arnold-Chiari anomaalia tekib mitmete omandatud põhjuste tõttu, mis on algselt välja töötatud aju ja kolju luud. Pärast sündi võib selle ilmneda:

  1. Nii spontaansed kui sünnitushüvitised;
  2. Traumaatilised ajukahjustused ja tserebrospinaalvedeliku hüdrodünaamiline mõju seljaaju kanali seintele likorodünaamika rikkumise korral (see juhtub täiskasvanutel);
  3. Hydrocephalus.

Hüdrokefaal võib olla provotseeriv tegur, sest kolju sisu koguse suurenemine, isegi kui vedeliku arvelt, viib paratamatult rõhu suurenemiseni ja aju piirkondade nihkesse caudaalse (posteriori) suunas. Teisest küljest on see iseenesest anomaalia ilming, kui väikeaju laskumine põhjustab tserebrospinaalse vedeliku radade blokaadi ja ajuõõnde ringleva tserebrospinaalvedeliku rõhu suurenemise.

Arnold Chiari anomaalia tüübid ja kraad

Sõltuvalt teatud muutustest kolju aju ja luu aluses on tavaline eristada mitmeid Arnold-Chiari anomaalia sorte:

  • Tüüp 1 Chiari anomaalia, kui on olemas ajukahjustuste allapoole liikumine, tuvastatakse tavaliselt täiskasvanutel ja noorukitel, sageli kombineerituna CSF-i häiretega ja CSF-i akumulatsiooniga seljaaju keskkanalis (hüdromüelia). Aju varre võimalik kokkusurumine.

Anomalia Arnold-Chiari tüüp 1 - kõige sagedamini diagnoositud ja suhteliselt soodsa prognoosiga

  • Arnold-Chiari tüüp 2 anomaalia ilmneb juba vastsündinutel, sest oluliselt suurem aju maht on nihutatud kui 1. tüüpi: väikeaju mandlid ja tema uss, mis on neljanda vatsakese pikenenud, võib-olla ka keskmise aju moodustumine. Tavaliselt on 2 kraadi defektiga rikastatud vedeliku voolu hüdromüeliaga. Haigust kombineeritakse sageli seljaaju ja selgroo kõrvalekallete kaasasündinud küünega.
  • 3. tüüpi haigust iseloomustab pia mater väljatõmbumine aju ainega okulaarpiirkonnas, mis hõlmab ka väikeaju ja verejooksu.

Arnold Chiari anomaalia tüüp 3 pildil

  • Arnold-Chiari 4. tüüpi anomaalia on väikeaju vähearenenud, kuna see ei kao luustikus kanali suhtes distaalset. Patoloogia muudab vastsündinu elujõuliseks ja tavaliselt lõpeb surmaga.

Mis puudutab raskusastet, siis:

Arnold-Chiari 1. astme anomaalia võib lugeda üheks kõige lihtsamaks patoloogiliseks variandiks, kuna selles pole praktiliselt mingeid ajukahjustusi ja kliinikus võib olla täiesti puudulik, ilmneb ainult ebasoodsates tingimustes - trauma, neuroinfektsioon jne.

Teise ja kolmanda astme väärarenguid omakorda kombineeritakse sageli erinevate närvikoe väärarengutega - aju ja subkortikaalsete sõlmede teatud osade hüpoplaasia, halli aine nihkumine, tserebrospinaalvedeliku tsüstid, aju konvoluutide vähene areng.

Arnold Chiari sündroomi ilmingud

Arnoldi-Chiari sündroomi sümptomaatikat määrab selle tüüp ja FCF struktuuride nihke iseloom. Sageli on see asümptomaatiline ja on juhuslikult leitud ajueksamite ajal. Täiskasvanutel võib sümptomite ilmnemine põhjustada peavigastusi, lastel on mõned haiguse vormid juba esimestel tundidel ja elupäevadel märgatavad.

I tüüpi anomaalia diagnoositakse kõige sagedamini ja see võib ilmneda noorukieas või täiskasvanueas järgmiste sündroomidega:

  1. Hüpertensiivne;
  2. Ajutine;
  3. Bulbar;
  4. Syringomyelic;
  5. Kraniaalnärvi kahjustused.

Hüpertensiooni sündroomi põhjustab koljusisene rõhu suurenemine, mis on tingitud tserebrospinaalvedeliku väljavoolu blokeerumisest nihutatud aju piirkondades. See avaldub:

  • Peavalud, eriti aevastamisel, köhimisel;
  • Iiveldus ja oksendamine, mille järel patsient ei tunne leevendust;
  • Kaela lihaspinge.

Aju sekkumise sümptomeid (väikeaju sündroomi) peetakse kõne, motoorse funktsiooni, tasakaalu ja nüstagmi häireteks. Patsiendid kurdavad kõndimise ebakindluse, keha positsiooni ebastabiilsuse suhtes ruumis, raskete motoorsete oskuste raskust ja liikumise selgust.

Aju varre lüüasaamine on ohtlik kraniaalnärvide ja elutähtsate närvikeskuste tuumade asukoha tõttu. Varre sümptomiteks on:

  1. pearinglus; kahekordne nägemine ja nägemise vähenemine;
  2. neelamisraskused;
  3. kuulmiskahjustus, kõrvade müra;
  4. minestamine, hüpotensioon, uneapnoe.

Arnold Chiari väärarengute täiskasvanud kandjad viitavad peapöörituse ja tinnituse suurenemisele, samuti teadvuse kaotuse paroksüsmidele pea keeramisel ja painutamisel. Kraniaalnärvide tüvede kokkusurumise tõttu ilmuvad poole keele atroofia ja kõri moonutamine neelamis-, hingamis- ja kuldehäirega.

Sümptomite ja tserebrospinaalse tserebrospinaalsete tsüstide tekke tõttu tserebrospinaalvedeliku takistatud voolu taustal on malaaria variandiga I patsientidel märke siiringomüelilisest sündroomist - tundliku sfääri häirest, naha tuimusest, lihaste raiskamisest, vaagnapiirkonna düsfunktsioonist, kõhu reflekside vähenemisest ja kadumisest, perifeersest neuropaatiast ja muutustest. liigesed.

Sensoorsete häiretega kaasneb tema enda keha taju rikkumine, kui patsient silmad suletud ei saa öelda, millises positsioonis on tema käed või jalad. Samuti väheneb tundlikkus valu ja temperatuuri suhtes.

Neuroloogide tähelepanekute kohaselt ei mõjuta seljaaju tsüstide läbimõõt ja lokaliseerumine tingimata sensoorsete ja motoorse keraamiliste häirete raskust ja levimust, lihasjääkide kadumist.

Teise ja kolmanda tüübi sündroomi puhul on patoloogia kulg palju raskem, sümptomid ilmnevad lapsel vahetult pärast sündi. Iseloomulikud on hingamisteede häired - stridor (mürarikas hingamine), selle seiskumise krambid ja kõri paisumine kahepoolselt, tekitades neelamishäireid, kui vedel toit siseneb nina kaudu.

Teist tüüpi anomaalia lastel esimestel elukuudel on kaasas nüstagm, suurenenud lihastoonus käes ja sinakas nahk, mis on eriti märgatav, kui laps imetab. Liikumishäired on varieeruvad, nende ilmingud muutuvad, võimalik on tetrapleegia - nii ülemise kui alumise jäseme paralüüs.

Arnold-Chiari anomaalia kolmas ja neljas variant on raske, see on kaasasündinud patoloogia, mis ei sobi kokku normaalse toimimisega, mistõttu sellise diagnoosi prognoosi ei saa pidada soodsaks.

Arnold-Chiari väärarengud võivad põhjustada tüsistusi, mis on tingitud CSF-i voolu blokeerimisest, kraniaalnärvide tuumade kahjustumisest ja varre struktuuride piiramisest. Kõige sagedasemad on:

  • Hüpertensioon-hüdroftaalne sündroom - intrakraniaalse rõhu suurenemine vedeliku äravoolu radade blokeerimise tõttu, mis on võimalik nii lastel kui ka täiskasvanutel;
  • Hingamisteede häired, apnoe;
  • Nakkusohtlikud protsessid - bronhopneumoonia, uroinfektsioonid, mis on seotud patsiendi lamades, neelamis- ja hingamisaktide rikkumisega, vaagna elundite funktsiooniga.

Raskete patoloogiate korral võib tekkida kooma, südame seiskumine ja respiratoorne depressioon, mis viib mõne minuti jooksul surmani. Elustamismeetmed pakuvad elutähtsaid funktsioone, kuid peaaegu võimatu on aju tagasi elada ja kõrvaldada oma osakondade kokkusurumise pöördumatud tagajärjed.

Arnold Chiari väärarengute diagnoosimine ja ravi

Sümptomite omaduste ja neuroloogi uurimise põhjal ei saa Chiari väärarengu diagnoosi teha. Enkefalograafia, pealaevade uuringud ei anna ka teavet neuroloogiliste häirete põhjuste kohta, kuid võivad näidata, et koljus on suurenenud rõhk. Radiograafia, CT, MSCT näitavad selle patoloogiale iseloomulike kolju luude defektide olemasolu, kuid pehmete kudede struktuuride, närvikoe seisundit ei ole võimalik kindlaks teha.

Anomaalia täpne diagnoos oli võimalik MRI kasutamise kaudu, mille kaudu arst saab määrata luudefektid ja aju enda, nende anumate, osakondade taseme võrreldes kolju luudega, nende suuruse, tagumise kraniaalse fossa mahu ja suurte silmakaela laiuse. MRI-d võib pidada ainus täpne ja kõige usaldusväärsem meetod patoloogia avastamiseks.

MRI nõuab patsiendi immobiliseerimist, kes peab mõneks ajaks vaikselt lauale puhkama. Sellega lapsed võivad omada märkimisväärseid raskusi, seega viiakse uuring läbi uimastite une seisundis. Seljaaju ja seljaaju kombineeritud defektide otsimiseks uuritakse ka seljaaju osi.

Kui diagnoos on kindlaks tehtud, suunatakse patsient neurokirurgi või neuroloogi, et määrata raviplaan, kirurgia näidustused, selle tüüp.

Arnold Chiari anomaalia, mis on asümptomaatiline, ei vaja ravi. Pealegi ei pruugi patoloogia kandja ise olla teadlik, et kehas on midagi valesti. Haiguse kliiniliste tunnuste ilmnemisel on näidustatud konservatiivne või kirurgiline ravi.

Kui ilmingud piirduvad peavaludega, on ette nähtud ravimiravi, sealhulgas põletikuvastased ravimid (nise, ibuprofeen, diklofenak), valuvaigistid (ketorool) ja ravimid, mis leevendavad lihasspasme (mydokalmi).

Neuroloogiliste häirete, aju kompressiooninähtude, närvirakkude, 3-kuulise raviravi puudumise korral vajab patsient kirurgilist korrigeerimist.

Operatsioon on vajalik närvikoe kokkusurumise kõrvaldamiseks ja tserebrospinaalvedeliku ringluse normaliseerimiseks. Kõige populaarsem operatsioon Chiari haiguse puhul on kraniovertebraalne dekompressioon, mille eesmärk on suurendada PCF-i suurust.

Dekompressiooni ajal eemaldab kirurg osakaela osa, resonteerib väikeaju mandlid ja vabastab vajadusel esimese emakakaela selgroo tagumised osad. Aju tagumiste osade prolapsi vältimiseks on spetsiaalsed sünteetilised plaastrid dura mater pinnal.

näide okulaarse luu osade ja emakakaela selgroo eemaldamiseks

VFH dekompresseerimist peetakse nii traumaatiliseks kui riskantseks. Statistika on selline, et komplikatsioonid esinevad vähemalt igal kümnendal patsiendil, kuid ilma operatsioonita on suremus palju väiksem. Kirurgilise ravi suure riski tõttu kasutavad neurokirurgid seda ainult tõsiste näidustuste korral - aju piirkondade kokkusurumise kliinikud.

Teine võimalus kirurgiliseks raviks on manööverdamine, mis tagab CSF väljavoolu koljuõõnest rindkere või kõhuõõnde. Spetsiaalsete tuubide implanteerimisel väheneb tserebrospinaalvedeliku vool ja koljusisene rõhk väheneb.

Patoloogiliste raskete vormide puhul on näidustatud haiglaravi, meetmed nakkuslike tüsistuste ennetamiseks ja neuroloogiliste häirete parandamiseks. Tserebraalse turse suurenemine, mis on tingitud selle osade kandmisest päikesevarjasse, nõuab ravi taaselustamisel, sealhulgas võitluses turse (magneesium, furosemiid, diakarb), kunstliku hingamise teket hingamispuudulikkuse korral jne.

Arnold-Chiari anomaaliate eeldatav eluiga ja prognoos sõltuvad patoloogia liigist. I tüübi puhul võib prognoosi pidada soodsaks, mõnel juhul ei ilmne kliinikut üldse või seda põhjustavad ainult tugevad traumaatilised tegurid. Asümptomaatilises seisundis elavad anomaalia kandjad nii kaua, kui kõik teised inimesed elavad.

Kliiniliste ilmingutega teise ja esimese tüübi anomaaliate korral on prognoos mõnevõrra halvem, kuna neuroloogiline defitsiit ilmneb, mida on raske ka aktiivse raviga kõrvaldada, mistõttu on õigeaegne operatsioon selliste patsientide jaoks väga oluline. Varasem kirurgiline abi osutatakse patsiendile, oodatakse vähem väljendunud neuroloogilisi muutusi.

Kolmanda ja neljanda tüübi väärarengud on patoloogia kõige raskemad vormid. Prognoos on ebasoodne, kuna tegemist on paljude aju struktuuridega, sageli esinevad teiste organite kombineeritud defektid, ajurünnaku tõsised düsfunktsioonid, mis ei sobi kokku eluga.

Sündroom (anomaalia) Arnold-Chiari

Arnoldi-Chiari sündroom või anomaalia (Arnold-Chiari väärareng) on ​​aju arengu patoloogiate rühm. Inimese tasakaalu eest vastutava väikeaja toimimisega seotud rikkumised. Sellesse rühma kuuluvad ka medulla oblongata patoloogiad, mis avalduvad hingamisteede, südame-veresoonkonna ja kesknärvisüsteemi eest vastutavate keskuste katkemises.

Normaalse arengu ajal paiknevad väikeaju ja selle mandlid kolju ülakeha kohal. Arnold-Chiari anomaalia progresseerumise ajal laskuvad väikeaju mandlid maha ja saba surutakse.

Kui arvate, et statistika on Arnold-Chiari anomaaliad, esineb 3–8 inimesel 100 tuhandest. Sõltuvalt haiguse arengust ja anomaalia tüübist võib diagnoosi teha vastsündinu elu esimestel nädalatel, kui raseduse ajal oli tegureid, mis kahjustavad loote arengut. Täiskasvanul võib leida rohkem patoloogiaspetsialiste. See võib tulla üllatusena, sest väljendunud sümptomid ja kaebused ei esine kõigil juhtudel.

Arnold-Chiari sündroom on teatavatel juhtudel päritud, mistõttu on raseduse ajal naisel loote patoloogia arengu riskifaktor.

Põhjused

Arnold Chiari anomaalia või Arnold Chiari väärareng areneb mitmel põhjusel. Kuid peamine on kahjulike tegurite mõju raseduse ajal ootava ema kehale.

Iga rase naine võib olla sellise patoloogiaga lapse ohus. Seda hõlbustavad järgmised tegurid:

  • suure hulga uimastite kasutamine raseduse ajal kahjustab loote arengut;
  • kui rase naine suitsetas ja tarbis sel perioodil alkoholi;
  • kui tal on mitu viirushaigust.

Kõik need põhjused mõjutavad negatiivselt loote arengut.

Arnold-Chiari sündroomi kaasasündinud võib olla kolju luude ebaõige areng. Kolju tagakülg võib olla liiga väike, nii et väikeaju ja okcipitaalne lõhe on valesti paigutatud. Kaelaosa osa võib samuti suurendada. Kõik see on see, mida arstid nimetavad Arnold-Chiari kõrvalekalleteks.

Omandatud Chiari väärareng areneb lapse sünni ajal vigastuse tõttu.

Klassifikatsioon

  • Anomalia Arnold-Chiari tüüp 1. Sellist tüüpi karakteristikute puhul on ajukoore allamäe alla jäävate väikeaju mandlite väljajätmine;
  • 2. tüüpi anomaalia. Kaasasündinud vorm, sest see hakkab arenema isegi loote arengu ajal. Patoloogia olemasolu saab kindlaks määrata instrumentaalsete kontrollimeetoditega - väikeaju mandlid ja teised GM-struktuurid lähevad läbi suure okulaar-forameni;
  • 3. tüüpi anomaalia. Medulla ja väikeaju laskuvad emakakaelapiirkonna meningokleele;
  • anomaalia 4 tüüp. Selle patoloogiaga on väikeaju vähearenenud;

Lisaks on tüüp 2 Chiari haigus kõige levinum teiste kesknärvisüsteemi häirete korral. Kolmanda ja neljanda tüübi väärarengut peetakse eluga kokkusobimatuks.

Sümptomaatika

Arnold Chiari anomaalia sümptomid on üldised ja spetsiifilised. Esialgu võib kaelas olla valu kaelale. Valu suureneb koos luksumistega, köha. Naha tundlikkus kaob, mis võib tähendada selle patoloogia arengut. Teadvuse kaotus, pearinglus ja nägemise kadu on murettekitavad anomaalia tunnused. Ka Chiari tõve progresseerumise tõttu võib tekkida ka relvade lihasjõu vähenemine. Käte piirkonnas võib tekkida kiusamine. Kui haigus süveneb, võib hingamine lühikest aega peatuda, neelu refleks nõrgeneb, silma liigutused muutuvad kontrollimatuks ja kiirenevad.

Üldiselt tundub, et isikul, kellel on kahtlus Arnold Chiari väärarengu suhtes, on tunne, et see on hämmingus ja hiss ja kõrvades heliseb. Suurendab ka koljusisene rõhk, peavalu, eriti hommikul. Koordineerimine on märkimisväärselt halvenenud ja esineb ülemise ja alumise jäseme treemor. Uriinimisega võib kaasneda täiendavaid probleeme. Üldiselt on olemas nõrkus, väsimus.

Kõik sümptomid intensiivistuvad ja muutuvad liikumise ajal heledaks. Kui te ei konsulteeri arstiga ega alga ravi, võib see haigus põhjustada seljaaju või ajuinfarkti. Teine oht on liigse vedeliku kogunemine ajus. Chiari väärarengute progresseerumise tõttu võivad tekkida jalgade ja selgroo deformatsioonid.

Diagnostika

Kui spetsiifilisi kaebusi ei esine, saab Arnold-Chiari sündroomi tuvastada planeeritud uuringute ajal. Mõnikord ei põhjusta Chiari anomaalia inimese ebamugavustunnet ja seda avastatakse kogemata erinevate protseduuride ajal või arsti poolt läbi viidud uurimise käigus.

Üldine uuring - ECHO-EG, EEG ja REG võivad avaldada suurenenud koljusisene rõhk. Kolju röntgenkuva kujutab luu anomaaliaid. Kuid need meetodid ei võimalda diagnoosi lõplikult kindlaks määrata.

Kui on kahtlus aju arengu patoloogia kohta, suunab arst patsiendi aju ja seljaaju magnetresonantstomograafiale. Kompuutertomograafia võib määrata ka patsiendile. Tomograafia ajal ei saa liikuda. Selleks, et imikutel ja väikelastel oleks võimalik protseduuri edukalt läbi viia, jäävad nad uimastite une seisundisse. Mõnikord peate selge pildi saamiseks kasutama kontrastainet. Seade võimaldab visualiseerida luu struktuure, paljastades kolju pehmete kudede kuju.

Samasuguste haiguste kindlakstegemiseks on vajalik ka seljaaju tomograafia.

Ravi

Arnold Chiari anomaalia ravi sõltub haiguse tüübist, kestusest ja tõsidusest. Arst peab olema teadlik patsiendi kõigi uuringute tulemustest ja tegema individuaalse ravikuuri. Kui peamine sümptom on väikesed peavalud, siis võib konservatiivne ravi toimuda. Kõige sagedamini määrab arst vastuvõttev NPC ja lihasrelaksandid.

Kui Arnold-Chiari väärarengute ravi ei andnud positiivseid tulemusi, ilmneb nõrkus, jäsemed muutuvad tuimaks ja tekivad muud kaebused, on vaja kasutada operatsiooni. Selle ajal tuleb kõrvaldada närvikiudude kokkusurumine ja normaliseerida tserebrospinaalse vedeliku vool. Selleks suurendage tagumise kraniaalse fossa mahu. Pärast operatsiooni läbib patsient umbes seitse päeva taastusravi.

Arnold Chiari anomaalia eduka ravi tulemusena normaliseeruvad hingamisteede ja mootorite funktsioonid, tundlikkus taastub, valu kaob.

Vaatamata patsiendi seisundi olulisele paranemisele peab arst regulaarselt uurima.

Anomaalia ennetamine

Kuna Arnoldi-Chiari sündroomi ei mõisteta hästi, on vaja hoolitseda oma tervise eest. Vajab elementaarset ennetamist, mis on vähendatud tervisliku eluviisi säilitamiseks. Kuna see haigus võib areneda lootel, peab naine raseduse ajal sööma tervislikku toitu. Dieet peaks sisaldama nii palju kui võimalik köögivilju, puuvilju, värskeid mahla, piimatooteid ja lihatooteid. Rohkem tuleks võtta vitamiinikompleks. Pikka aega peaksite loobuma alkoholist ja sigarettidest. Samuti peate võtma ainult neid ravimeid ja selliseid annuseid, nagu arst on näidanud. See tagab loote normaalse arengu raseduse ajal. Kui esinevad häirivad sümptomid, peate viivitamatult konsulteerima arstiga, uurima ja alustama Arnold-Chiari anomaalia ravi.