Küsimused

Rõhk

Türgi sadul ajus on otseselt seotud elundite toimimisega.

See on väike süvend, mis asub sphenoidi luus, rangelt hüpotalamuse all. Teadlased võrdlevad seda seljaga.

Türgi sadul ajus - erinevad vormid

Nii paremal kui ka vasakul küljel on Türgi sadul optilised närvid. See on ala, kus venoosne sinus asub. See on koht, kus unearterid lähevad. Tänu neile on mõlemale poolkerale verevarustus.

Tulemuseks on hüpofüüsi levik seintele. Türgi sadul on veel üks nimi - „hüpofüüsi fossa”. Selle ajuosa nimi oli saduli kuju tõttu.

Juba aastaid kestnud praktilise uurimistöö tulemusena on ilmnenud, et Türgi sadul võib olla mitmel kujul:

  1. Lame kuju määratakse oluliselt väiksema vertikaalse läbimõõduga kui sama kaugus esi- ja tagaseina vahel.
  2. Sügav Türgi sadul areneb rangelt vastupidistes suhetes kui tasapinnal.
  3. Ümmargune kuju toimub siis, kui nimetatud läbimõõdud on üksteisega võrdväärsed.

Väiksemad häired seoses hüpofüüsi fossa struktuuriga või toimimisega tekitavad ajuripatsi patoloogilisi protsesse. Vanemas eas esineb sageli harvendamist. Vastsündinutel on Türgi saduli struktuuri struktuur kõhre.

Vaadake videot

Normi ​​ja patoloogia suurused erinevatel eluperioodidel

Enamik teadlasi on seisukohal, et Türgi sadula struktuur, suurus ja kuju sõltuvad kolju struktuurist. Selle teooria erilist kinnitust võib leida patoloogilistest muutustest, kui kolju luud ei arenenud samal viisil nagu enamikus inimestest.

Tervetel vastsündinutel on türgi sadul tassikujuline, millel on iseloomulik lai sissepääs ja kõhre struktuur. Esimese kolme eluaasta jooksul muutub vorm suuremaks ja 5-aastaselt jõuab 8-10 mm.

Noorukis tekib aga Türgi sadula kujunemine nagu teised kehaosad ja elundid. Türgi sadula normi suurus 13-15 aastat vana on 9-12 mm. Hüpofüüsi fossa täiesti individuaalne struktuur moodustub 19-aastaselt.

Türgi sadul võib suureneda hüpofüüsi microadenoma tõttu, harvem adenohüpofüüsi hüperplaasia tõttu. Progressiivne kasvaja põhjustab tugevat peavalu, rasvumist ja muid häireid.

Sphenoid-luu enneaegse luustumise protsess põhjustab Türgi sadula mahu vähenemist. Kõige sagedamini eelneb sellele kiirendatud puberteet. Kõik patoloogiad vajavad kohest ravi.

Vajadus röntgeniuuringute järele

Kasvaja tekke või vigastuste tagajärjel tekkinud kuju ja kontuuride muutuste avastamiseks, samuti Türgi sadula suuruse määramiseks on ette nähtud röntgen. See uuring on eriti oluline hüpofüüsi kasvaja kahtluse korral.

Sellised uuringud on ette nähtud patsientidele, kellel on suurenenud koljusisene rõhk, kilpnäärme patoloogiad ja neerupealised.

Kui prolaktiin on vereanalüüsis ületatud, on vajalik radiograafia.

Teadmata päritoluga peavalude tekkimise korral on kohustuslik uurida Türgi saduli struktuuri.

Gigantism, diabeedi insipidus, akromegaalia nõuab hoolikat diagnoosi ja korrektset diagnoosi, mis on võimatu ilma Türgi sadul muutusi uurimata.

Sellised kohtumised on vajalikud pärast kraniaalse võlviku vigastusi või mis tahes laadi põletikke. Läbi röntgenkiirte saate installida "tühja türgi sadula".

Selliste seadmete ioniseeriv toime on raseduse ajal naiste jaoks absoluutselt vastunäidustatud. Türgi sadula roentgen on lastele määratud viimase abinõuna. See on võimalik, kui teised meetodid ei võimalda õiget diagnoosi kindlaks teha.

Piltide dekodeerimist teostab radioloog. Tuvastab Türgi sadula muutuste tunnuseid. Tähendus on hüpofüüsi kaevude seinte kuju, suurus, deformatsioon.

Kui türgi sadul on suurenenud või on toimunud seinte hõrenemine, tekib neoplasm. Oluline on teada, et healoomulised kasvajad ei tekita muutusi seinte struktuuris. Edasised konsultatsioonid spetsialistidega tuleb kaasas kanda.

Kompuutertomograafia funktsioonid

Türgi sadula kompuutertomograafia viiakse kõige sagedamini läbi koos aju üldiste patoloogiliste muutuste uuringuga.

Siiski, kui patsiendil on teatud näidustused, on võimalik ka eraldi uuring.

Türgi sadula kompuutertomograafia (CT) skaneerimine on hädavajalik nägemishäirete, provotseerivate tegurite jaoks, mille puhul arstid peavad chiasma tihendust.

CT sadula määramise peamised eeldused:

  • võimalikud kasvajad hüpofüüsi või türgi sadulas (adenoomid ja adenokartsinoomid);
  • hüpofüüsi negatiivse kursuse hormonaalsed protsessid;
  • mitmesugused arengu kõrvalekalded.

Türgi sadula CT tüübid:

  • kontrast puudub;
  • kontrastiga, mille eesmärk on näidata üksikasjalikud muutused hüpofüüsis, tuvastada hoolikalt verevarustuse ja kasvaja protsessi tunnused.

CT-skaneerimine on tunnistatud kõige kaasaegsemaks alternatiiviks radiograafiale. Uuritud keha on esindatud mahulises kujutises. Tulemused salvestatakse kindlasti disketile.

Lisaks esitab radioloog kirjaliku arvamuse. Teine CT omadus on see, et see võimaldab teil tuvastada ka kõige väiksemad Türgi saduli kahjustused.

Video

MRI näidustused

Membraani rikkumine põhjustab hüpofüüsi vähenemist. Ta on omapärane, purustatud mööda Türgi saduli seinu. Radiograafia abil on patoloogilise protsessi tuvastamine võimatu.

Sellistel juhtudel on näidatud aju MRI. Raske peavalu, nägemise vähenemine äkilisel kiirusel, vähendatud toon - sümptomid, mis nõuavad kohest ravi.

See kliiniline pilt võib viidata ohtlikele patoloogiatele või hüpofüüsi muutustele, mis on küllaltki tõhusad. Türgi sadula rikkumistel on peaaegu alati varjatud vool.

Türgi sadula MRI näidustused on järgmised:

  • neuroloogilise iseloomuga kõrvalekalded, mille etioloogia on raske kindlaks määrata;
  • endokriinsed häired;
  • märkimisväärne nägemishäire.

Neuroloogilise omaduse kõige tõenäolisemate tegurite hulgas eristavad arstid:

  • püsiv peavalu;
  • vererõhuga seotud puudused, mis suurendavad hirmu ja ärevuse ebamõistlikke tundeid;
  • "Südamevalu", mis on närbumisvõimeline;
  • kehatemperatuuri järsk tõus, külmavärinad, millel puuduvad konkreetsed põhjused;
  • minestamine ja minestamine, mida korratakse üsna sageli.

Nägemisprobleemid võivad tekkida mitte ainult hüpofüüsi kahjustustega, vaid ka paljude teiste aju patoloogiatega.

Erirühma moodustavad Türgi sadula häiretega kaasnevad sümptomid:

  • valu orbitaalses piirkonnas;
  • kui objekt on silmade ees kahekordistunud või kolmekordistunud;
  • ebamõistlik ja liigne rebimine;
  • visuaalse välja moonutamine;
  • nägemisteravuse vähenemine.

Enamikul juhtudel kaasnevad Türgi sadula patoloogiliste protsessidega sümptomid, mis on täiesti omavahel seotud. Te ei saa MRI-ga viivitada, eriti kui seda soovitavad eksperdid.

Haiguse uuring günekoloogias

Naise keha reproduktiivfunktsioone kontrollib hüpofüüsi ja hüpotalamuse toime. Nende kahe näärme tegevuse mis tahes häired tekitavad koheselt patoloogilisi protsesse hormonaalsel tasandil.

Peamised neist on esitatud järgmises nimekirjas:

  • premenstruaalne sündroom;
  • klimaatiline sündroom;
  • polütsüstiliste munasarjade sündroom;
  • postcastratsiooni sündroom;
  • adrenogeneesiline sündroom.

Türgi sadul on vaja uurida märke, mis viitavad konkreetsele sündroomile. Radiograafiat või MRI-d võib määrata, kui patsiendil esineb probleeme või vere prolaktiini tase suureneb.

Igatahes sisaldab organism hormonaalseid häireid, mis nõuavad kohest korrigeerimist. Naiste poole hüpofüüsi patoloogilised häired avalduvad paljude tervisehäiretega.

Kõige tavalisem tervisekahjustus on seotud raske menstruatsioonitsükliga ja sellele eelnenud perioodiga.

Kortsud hakkavad varakult ilmuma, naha elastsus halveneb, moodustuvad pigmendi laigud. Muudab juuste struktuuri, algab sageli nende kadu.

Tekib düspeptiline sündroom, mida iseloomustab:

  • kõhukinnisus;
  • isutus;
  • nõrkus;
  • väsimus;
  • migreen;
  • peavalud;
  • unisus

Loomulikult, et teha õige diagnoos, on lisaks Türgi sadulale õppimisele oluline viia läbi mitmeid teisi uuringuid. Nende hulgas on hormoonide testid, ultraheli diagnoosimine, vaagna pildistamine.

Günekoloogilised uuringud on vajalikud. Hüpofüüsi häired nõuavad integreeritud lähenemist ja ravi. Kui suprasellar paak prolapseerib Türgi sadula õõnsusse

Sümptomaatilisele pildile on lisatud:

  • mitmed neuroendokriinsed häired;
  • nägemisorganite patoloogilised protsessid;
  • raske peavalu.

Meditsiiniliste andmete kohaselt kannatab peaaegu 50% inimestest Türgi sadula diafragma vähest arengut. Samal ajal diagnoositakse tühi türgi sadul sündroom maksimaalselt 23% patsientidest.

Selle anomaalia arengut põhjustavad tegurid on paljud, millest kõige olulisemad on:

  1. Pärilik eelsoodumus sidekoe patoloogiale.
  2. Autoimmuunse haigusega haigused.
  3. Keerulise etioloogia keha nakkushaigused.
  4. Füsioloogilised (hormonaalsed) muutused organismis.
  5. Hariduse aratshnoidsed tsüstid.
  6. Kopsu-südameprobleemide, hüpertensiooni või kolju vigastustega seotud intrakraniaalse rõhu märkimisväärne suurenemine.
  7. Hüpofüüsi infarkt või hüpofüüsi adenoomi järsk nekroos.
  8. Suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamine endokriinsete näärmete pikaks ajaks või hüpofunktsiooniks.

Diagnoos koosneb instrumentaalsete ja laboratoorsete meetodite kasutamisest. Kliinilisi ilminguid iseloomustab korduv kursus. Seetõttu võimaldab varajane diagnoos ravi korral kasutada piisavat ravi ilma kardinaalsete kirurgiliste meetodite määramata.

Osteoporoos Türgi sadul

Osteoporoos on haigus, mis on patsiendile eluohtlik. Türgi sadula osteoporoosiga tekib kolju luukoe pöördumatu hävimine. Teadlaste sõnul jääb hüpofüüsi suurus normaalseks või mõnevõrra väiksemaks.

Türgi sadula lokaalset osteoporoosi diagnoositakse sekundaarse haiguse all, mis provotseerib hüpofüüsi kasvajaid. Eriline riskirühm on patsiendid, kelle kehakaal on alla 5 kg. Vanusekategooria on inimesed 35 aasta pärast.

Luu struktuuri hõrenemist saab diagnoosida kõige varasemates etappides. Kõige tavalisem MRT. Arstid rõhutavad, et selle haiguse sümptomeid ei tohiks ignoreerida ja ebaselge etioloogiaga peavalude tekkimisel pöörduda kohe spetsialistide poole.

Ravi ja profülaktika

Kuna osteoporoosi peamine põhjus on luukoe rikkumine, on oluline nende kiireks taastamiseks võtta kiireloomulisi meetmeid. On vaja arendada organismi võimet taastada luu struktuur. Selleks on hädavajalik keeruline hormoonravi.

Peate võtma järgmised ravimid:

  • progestiin;
  • androgeenid;
  • östrogeenid;
  • bisfosfonaadid;
  • kaltsitoniin;
  • D-vitamiini ravimid

Ravirežiim peaks põhinema organismi individuaalsetel omadustel, võttes arvesse peamiste ja nendega seotud haiguste ajalugu, raviarsti range järelevalve all.

Türgi sadula osteoporoosi rasked vormid nõuavad hormonaalsete ravimite hoolikat kasutamist. Enamikul juhtudel on kaltsitoniini asendamine.

Peamine rõhk haiguse ennetamisel peaks toimuma puberteedieas, kui keha kiire kasv võib tekitada selle patoloogia tekkimist.

Tühi Türgi sadul sündroom

„Tühi” Türgi sadul sündroom on Türgi sadula diafragma puudulikkus, millele lisandub suprasellarpaagi prolapss Türgi sadula õõnsusse, hüpofüüsi deformatsioon (levik) mööda seinu ning võimalikud endokriinsed ja neuro-oftalmoloogilised häired.

Tühi Türgi sadul sündroom võib olla mitmesuguste patoloogiliste protsesside ilming - intratsellulaarne arahnoidne divertikulus, intratsellulaarne tsüst, primaarne arahnoidne tsüst, intrasellary subarachnoidne hernia ja paagisisene lokalisatsioon.

Etioloogia ja patogenees

Tühja Türgi sadula põhjused võivad olla:

  1. nakkushaigused, millega kaasneb põletikulise protsessi areng hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonnas;
  2. kohalikud ja üldised vereringehäired;
  3. Iatrogeensed toimed (kiiritusravi, kirurgia, pikaajalised dopamiini agonistid (dopamiin), suukaudsed rasestumisvastased vahendid või erinevat tüüpi hormoonasendusravi ebapiisavad annused);
  4. hüpotalamuse-hüpofüüsi tsooni kasvajad;
  5. perifeersete endokriinsete näärmete kompenseerimata hüpofunktsioon.

Lisaks on olulised pärilikkus (sidekoe vähesus), autoimmuunsed patoloogilised protsessid (autoimmuunne hüpofüsiit) ja mõned füsioloogilised protsessid (rasedus, menopausi). Vastavalt ülaltoodud põhjustele eristatakse primaarset või sekundaarset, s.t. on välja töötatud pärast operatsiooni, kiiritusravi ja Türgi sadula diafragma puudulikkuse ravimist.

Tühja türgi saduli primaarse sündroomi tekke patogeneetiline mehhanism on tingitud Türgi sadula anatoomilistest omadustest ja selle diafragma puudulikkusest laienenud avaga, järgnevatest muutustest subarahnoidaalse ruumi struktuuris, CSF-i pulseerimise stimuleerimisest ja lamedusest ning hüpofüüsi pressimisest Türgi saduli seintele. Keldri fossa maht suureneb reeglina ja osaline või harva täielik CSF-i täitmine.

Lisaks esineb tegureid, mis süvendavad müüriarva murdumist:

  • erinevate etioloogiate suurenenud intrakraniaalne rõhk;
  • hüpofüüsi kasvajate spontaanne nekroos;
  • hüpofüüsi tsüstid;
  • Füsioloogilised (mitmikrasedused, pikaajaline laktatsioon) või patoloogiline (kontratseptiivide pikaajaline kasutamine, erinevate hormoonasendusravi tüüpide ebapiisavad annused) hüpofüüsi hüperplaasia.

Sümptomid

Tühja Türgi sadula patogeneesi põhjuste ja tunnuste põhjal on ilmne, et kliinilised ilmingud võivad olla väga erinevad ja sisaldada:

  • endokriinsüsteemi häired, mis on tingitud hüpofüüsi funktsiooni muutustest (sekretoorsete rakkude kokkusurumine või jala kokkusurumine halvenenud hüpotalamuse regulatsiooniga);
  • neuro-oftalmoloogilised häired, mis on põhjustatud hüpotalamuse tsooni ja patoloogilise protsessi radade ja närvide kaasamisest ning vedeliku äravoolu häiretest.

Endokriinsüsteemi häired ei ole kohustuslikud, neid avastatakse ligikaudu 50% patsientidest hüpofüüsi tropihormoonide (prolaktiini, STH, ACTH, TSH, harvemini LH ja FSH) ja vasopressiini funktsionaalse aktiivsuse muutustena kuni panhüpopituitarismini. Tuleb märkida, et enamikul juhtudel vastab troopiliste hormoonide puudulikkus patoloogiliste protsesside subkliiniliste ilmingute tasemele ja seda ei iseloomusta erksad kliinilised sümptomid.

Kõige sagedamini registreeritakse mõõdukas hüperprolaktineemia, millega kaasneb LH ja FSH vähenemine püsiva galaktorröa-amenorröa sündroomi ja seega hüpogonadismi ilmingutega. Kuid prolaktiini tase võib veidi ületada normaalväärtusi ja mõnel juhul jääb seksuaalne funktsioon terveks.

Sageli kaasneb tühja türgi saduli sündroomi kasvuhormooni baas- ja stimuleeritud sekretsiooni vähenemisega. Samal ajal sõltuvad kliinilised ilmingud arengu ajast ja patoloogia ilmingust. Lapsepõlves on peamine ilming majanduskasvu viivitus. Seda kinnitab ka tühja türgi saduli sagedane registreerimine, millel on lapsepõlves kasvuhormooni puudus. Täiskasvanutel ei ole sellistel juhtudel ilmne ja usaldusväärne kasvuhormooni puudulikkuse sümptomid.

Sekundaarse hüpotüreoidismiga on TSH puudulikkuse tagajärjel vähe ilminguid, kuna enamikul juhtudel on tuvastatavate haiguste aste subkliiniline. Tuleb märkida, et esmase kompenseerimata hüpotüreoidismi korral võib tekkida hüpofüüsi adenoom, millega kaasneb tühi türgi sadul sündroom.

Sekundaarset hüpogonadismi iseloomustab naiste viljakuse vähenemine oligo- või amenorröa tõttu või libiido ja oligospermia vähenemine meestel. Lapsepõlves on rikutud õigeaegset seksuaalset arengut.

Hüpofüüsi adrenokortikotroopse funktsiooniga kaasneb sageli sekundaarne hüpokortitsism. Samal ajal kirjeldatakse hüperkortitsismi juhtumeid, millel on iseloomulikud kliinilised sümptomid.

Vasopressiini puudulikkus võib tekkida diabeedi iseloomulike sümptomitega - primaarse polüuuriaga.

Neuro-oftalmoloogilised märgid ei ole ka kohustuslikud ega ole absoluutselt spetsiifilised, kuigi nende registreerimise sagedus ületab endokriinsete häirete registreerimise sagedust. Võimalikud on mitmesuguste ilmingutega autonoomsed häired - tahhükardia, higistamine, pulssi ja vererõhu labilisus, kõhuvalu ja väljaheite häired. Haiguse pika kulgemisega võivad kaasneda emotsionaalsed-isiklikud ja motiveerivad häired. Tühja türgi saduli haruldane sümptom on liköör (nohu).

Nägemishäired võivad ilmneda nägemisteravuse vähenemise, visuaalsete väljade rikkumise (kokkutõmbumise), fotofoobia. Enamikul juhtudel on nägemispuudulikkus tingitud chiasmi kadumisest Türgi sadula piirkonnas, samuti veresoonkonna häiretest või kirurgilistest sekkumistest.

Tühja türgi sadula varased märgid ei erine, mis tuleneb ühest küljest mitmesugustest kliinilistest ilmingutest ja teiselt poolt patoloogiliste protsesside subkliinilisest kulgemisest. Tuleb meeles pidada, et „tühja” türgi sadul on sagedamini täheldatud üle 40-aastastel naistel ja on seotud ülekaalulisusega.

Diagnostika

Tühi Türgi sadul diagnoositakse MRI- või CT-skaneerimisega, et testida püsivaid peavalusid või hüpofüüsi kasvajate paikset diagnoosi sobivate sümptomitega. Türgi sadula õõnsuses oleva MRI määrab madala intensiivsusega signaali tsoon, mis vastab vedeliku olemasolule.

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi neuroinfektsioonide, chiasmal-müüri tsooni kasvajatega, perifeersete endokriinsete näärmete esmaste kahjustustega. Tõenduskriteeriumid - tomograafiliste uuringute tulemused.

Uuritakse basaalhormooni taset. Täiendavad diagnostilised uuringud hõlmavad basaalse hormooni taseme määramist (prolaktiini, vaba tiroksiini ja TSH, LH, FSH, ACTH, kortisooli). Samuti uuritakse iga päev diureesi, suhtelist uriini tihedust ja plasma osmolaarsust. Teostatud funktsionaalsed testid sõltuvalt kliinilistest ilmingutest ja laboratoorsetest parameetritest.

Ravi

Ravi taktika sõltub haiguse iseloomust ja kliinilisest sündroomist (hüperprolaktineemiline hüpogonadism, hüpotüreoidism, diabeedi insipidus jne). Kui esinevad neuro-oftalmoloogilised sümptomid või suureneb intrakraniaalne rõhk, määrab ravi-taktika neurokirurg ja neuroloog. Endokrinoloogi roll on hormonaalsete häirete parandamine.

SÜDROME TÜHJENDA TURKISH SADDLE

Terminit "tühi" türgi sadul sündroom (PTS) tuleks mõista suprasellarite tsisternina Türgi sadula õõnsuses koos kliinilise pildiga peavalust, neuroendokriinist ja nägemishäiretest.

Neurohumoraalse regulatsiooni ühtsust inimkehas tagab hüpotalamuse - hüpofüüsi süsteem, tihedas anatoomilises suhetes, millega paiknevad optilised närvid ja chiasm. Konflikti tekkimine kiasmaatilise - hüpotalamuse - hüpofüüsi piirkonnas põhjustab nägemishäireid.

40–50% inimestest on Türgi sadula diafragma vähene või puudulik.
„Tühja” sadulaga seotud kliinilised sümptomid esinevad 10–23% neuroendokriiniga patsientide grupist.

On vaja eristada esmast (idiopaatilist) PTS sündroomi ja sekundaarset PTS sündroomi (pärast kiiritusravi ja kirurgilist ravi).

Türgi sadula anatoomia

Türgi sadula sissepääs katab dura mater, mida nimetatakse sadula diafragmaks. Diafragma eraldab türgi sadula ja hüpofüüsi õõnsuse subarahnoidaalsest ruumist, jättes välja ainult auku, mille kaudu hüpofüüsi jalalaba liigub. Diafragma kinnitamine, selle paksus ja augu olemus sõltuvad olulistest anatoomilistest variatsioonidest.

Diafragma võib olla vähearenenud, terava suurendusega avaus, mille kaudu suprasellar paak sisestatakse õõnsuse õõnsusse erineval määral. „Tühja” Türgi sadul ei tohiks sõna otseses mõttes võtta: see on täidetud vedeliku, hüpofüüsi koega, mõnikord võib chiasma ja nägemisnärvid „sattuda”.
80% juhtudest esineb suprasellulaarse anuma eesmine prolaps.

PTS eetoloogia ja patogenees

Arahnoidmembraan prolapseerub Türgi sadula õõnsasse läbi membraani ava, kui viimase suurus ületab 5 mm.

Diafragma puudulikkus on TCP moodustamise eeltingimus.

Praegu on teada suur hulk patoloogilisi ja füsioloogilisi tegureid, mis aitavad kaasa "tühja" türgi sadula arengule:
• kopsu südamehaigusest, hüpertensioonist, traumaatilisest ajukahjustusest tingitud koljusisese rõhu suurenemine
• ajukasvajaga vatsakeste rõhu kohalik suurenemine, sinuse tromboos
• füsioloogilised protsessid (rasedus, sünnitus, menopausi)
• perifeersete endokriinsete näärmete esmane hüpofunktsioon, suukaudsete rasestumisvastaste vahendite pikaajaline kasutamine
• arahnoidsed tsüstid, mis on arenenud optilise-chiasmatic arachnoidiidi tagajärjel
• hüpofüüsi adenoomide, hüpofüüsi infarkti spontaanne nekroos
• rasked nakkushaigused (meningiit, hemorraagiline palavik);
• autoimmuunhaigused (autoimmuunne türeoidiit, Sjogreni tõbi, lümfotsüütiline adenohüpofüsiit)
• sidekoe pärilik alaväärsus (PTS esinemine vanematel ja lastel)

Tuleb märkida, et “tühja” Türgi sadula moodustamiseks on vaja kahte tingimust: diafragma ja intrakraniaalse hüpertensiooni puudulikkus, teised tegurid aitavad ainult selle arengut.

TCP sündroomi kliinik

Kliiniline pilt on dünaamiline, ühe sündroomi liikumine teise spontaanse remissiooni teel.

Enamasti on naised haiged (4/5) vanuses 35–55 aastat. Umbes 75% patsientidest on rasvunud.

1. Kõige sagedasem sümptom on peavalu (80–90%), millel puudub selge lokaliseerimine ja mis varieerub kergest kuni talumatu, peaaegu konstantse tasemeni.

2. Hüpotalamuse düsfunktsiooni väljendavad vegetatiivsed sündroomid ja külmavärinad, kriitiline vererõhu tõus, kardiaalsus, õhupuudus, ärevus, kõhuvalu, jäsemed, palavik, sageli sünkoopilised seisundid.

3. PTS-sündroomiga patsiendid on kalduvad emotsionaalsetele - isiksuse- ja motivatsioonihäiretele. Ägeda või kroonilise stressiolukorra tõttu süvenevad haiguse kliinilised sümptomid ja haiguse kulg.

4. PTS-i endokriinsed sümptomid on tingitud hüpofüüsi tropikaalse funktsiooni halvenemisest, mis avaldub hüpo- või hüper-sekretsioonina ja mis varieeruvad raskusastmelt: subkliinilistest vormidest kuni rasketeni. Hüpofüüsi häired PTS sündroomi puhul on sarnased hüpofüüsi adenoomide muutustega ja sageli esineb PTS-i kombinatsioon mikrofenoomidega. Hüpotüreoidism, hüperprolaktineemia ja seksuaalne düsfunktsioon (vähenenud tugevus, libiido, oligo-ja amenorröa) on selle grupi patsientidel kõige sagedasemad.

PTS-i endokriinsete häirete põhjust ei peeta hüpofüüsi sekretoorrakkude kokkusurumiseks, mis toimivad ka märkimisväärse hüpoplaasia korral, vaid hüpofüüsi hüpotalamuse kontrolli rikkumine hüpotalamuse neurohormonidesse sisenemise raskuste tõttu.

5. Visuaalse süsteemi muutused on oma olemuselt ja raskuselt erinevad.

• Kõige sagedamini muresid patsiendid retrobulbaarsed valud, millega kaasneb lakratsioon, kemoos, diplopia, fotopeediad, “udune”.

Nägemisteravuse vähenemine, nägemisväljade muutused, nägemisnärvi pea (turvaketas) turse ja hüpereemia; uurimise käigus avastatakse, sõltuvad kõikumistest ja sõltuvad vedeliku ringlusest arachnoidsetes ruumides ja verevarustus chiasm-visuaalsele rajale.

• PTS sündroomi sümptomid nägemisvälja defektid. Bitemporaalsed hemianopsiad, tsentraalsed ja paratsentrilised skotoomid on tavalisemad ning kvadrant- ja binasaalsed hemianopsiad on harvemad.

PTS-is moodustati kaks nägemishäirete patogeneetilist kontseptsiooni:

Itraktsionaalne - selle kontseptsiooni kohaselt võib diafragma chiasmi ja esiserva vaheline pinge (kui viimane on ümber lükatud Türgi sadula õõnsusse) ja pinged chiasmi ja hüpofüüsi varre vahel (kui jalg liigutatakse tagasi ja küljele) võivad põhjustada visuaalsete väljade defekte.

II.isheemiline - selle teooria raames vaadeldakse võimalusi orbitaalarteri kokkusurumiseks subarahnoidaalses ruumis, mis ümbritseb nägemisnärvi, ja chiasmi ja nägemisnärvi verevarustuse halvenemist, kui nad unearterist eemaldatakse.

Binasaalsed ja kvadrantide hemianopsiad on sarnased muutustega visuaalsetes väljades primaarse avatud nurga glaukoomi korral. Diferentsiaaldiagnoos on nendel juhtudel raske, kuid oluline, sest Madala rõhuga glaukoom ei ole harvaesinev ja nõuab silmaarstilt erilist tähelepanu. On tõendeid TCP ja glaukoomi sagedase kombinatsiooni kohta.

TCP sündroomile iseloomulikud taimsed kriisid süvendavad olukorda ja võivad põhjustada vereringe halvenemist tsentraalses võrkkesta arteris (CRA). Reeglina tekivad need häired noortel naistel, kes kannatavad rasvumise ja endokriinsete häirete all.

PTS-sündroomi avastatakse 10% healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooniga (DVH) patsientidest, kelle peamised kliinilised sümptomid on ka peavalu ja nägemisnärvi turse.

Oftalmoloogiline uuring PTS-sündroomiga patsientidel on haiguse diagnoosimisel ja ravi taktika valikul otsustava tähtsusega. Nägemise kaotuse oht on operatsiooni näidustus.

TCP tööriista diagnoosimine

Magnetresonantstomograafia (MRI) on praegu turvaline ja väga tundlik meetod chiasm-müüri piirkonna kujutamiseks.
MRI võimaldab läbi viia uurimistööd mis tahes tasapinnal 1–1,5 mm õhukestes osades, millel on kõrge koe-kontrastsus, kolju luustikust ei esine artefakte.

PTS-ile on iseloomulik sümptomite kolmnurk:
• Esimene sümptom on aju-seljaaju vedeliku olemasolu türgi sadula õõnsuses, mida tõendab T1W-režiimis ühtlase madala intensiivsusega signaali tsoonid ja T2W-režiimis kõrge intensiivsusega signaal, hüpofüüsi deformeerumine, sirp- või poolkuulise kujuga, mille paksus on 2-4 mm, selle koe on valgus-valge aju aine, asub supp reeglina tsentraalselt;
• suprasellulaarse paagi teine ​​asümmeetriline prolaps sadula õõnsusse, lehtri nihkumine ees, tagant või külgsuunas;
• kolmas - hüpofüüsi lehtri hõrenemine ja pikenemine.

Lisaks peamistele muutustele päikesevalgepiirkonnas võib MRI ilmneda intrakraniaalse hüpertensiooni kaudsed tunnused selle patoloogiaga seotud (vatsakeste ja vedelikku sisaldavate ruumide laienemine).
PTS-sündroomi diagnoosimisel on tõendeid MRI peaaegu 100% tundlikkuse kohta.

Laboratoorne diagnoos Põhineb hüpofüüsi tropiliste hormoonide määratlusel, kuid nendes indikaatorites puudub kindlus ja stabiilsus, mis on samuti iseloomulik TCP-le.

PTS-sündroomi kliiniline kulg on endokriinsete, neuroloogiliste ja nägemishäirete tõttu korduv. Üldjuhul areneb haigus varases diagnoosimises ja piisavas sümptomaatilises ravis soodsalt. Tõsised progresseeruvad nägemishäired on kirurgilise ravi näidustused.

Tühi Türgi sadul sündroom: põhjused, sümptomid, ravi

Türgi sadul on anatoomiline moodustumine sphenoid-luus, omapärane, sarnane nimele, vormile. Keskuses on depressioon - hüpofüüsi fossa, kus asub oluline endokriinne organ - ajuripats. Türgi sadula nn diafragma, mida esindab dura mater, eraldab hüpofüüsi fossa subarahnoidaalsest ruumist. Sellel on auk, mis võimaldab hüpofüüsi varre läbida, mis ühendab selle aju struktuuri teise hüpotalamusega.

On patoloogiline haigus, mille korral ajuripatsi fossa paisub aju kolb (prolabiruyut), surudes hüpofüüsi. See levib üle sadula, mis avaldub neuroloogiliste, oftalmiliste ja neuroendokriinsete häirete kompleksis. Just seda patoloogiat nimetatakse tühjaks Türgi sadul sündroomiks. Meie artiklis selgitatakse, miks see toimub ja kuidas see avaldub, samuti selle sümptomikompleksi diagnoosimise ja ravi põhimõtted. Kuid kõigepealt tahaksime anda teile ajaloolist teavet.

Ajalooline teave ja statistika

Tühja türgi saduli sündroom... Paljud lugejad on tõenäoliselt segaduses selle patoloogia salapärane nimi. Aga kõik on üsna lihtne.

Seda mõistet pakuti välja eelmise sajandi keskel. Patoloog V. Bush uuris rohkem kui 700 inimese, kes surid erinevatest haigustest, mis ei olnud seotud ajuripatsiga, materjali ja leidis äkki huvitava asjaolu. 40 surnukehas (neist 34 olid naised) oli Türgi sadula diafragma peaaegu täielikult puudunud ja hüpofüüsi levis selle põhja alla õhukese kihiga. Esmapilgul tundus see tühi. Spetsialist sai huvi tema leidmise vastu ja andis talle nime "tühi türgi sadul sündroom".

Selle patoloogiaga seotud sümptomid loodi peaaegu 20 aastat hiljem - 1968. aastal. Hiljem soovitasid teadlased eristada kahte selle sündroomi vormi, mida arutame vastavas osas.

Statistika kohaselt on peaaegu igal kümnendal meie planeedi elanikul see anomaalia ja see on sagedasem naistel. Reeglina ei avaldu see ja ei ole juhuslikult leitud - mõne teise haiguse uurimise ajal. Kuid mõnedel inimestel põhjustab tühja türgi saduli sündroom endiselt mitmeid teatud sümptomeid, mis ühel või teisel määral halvendavad selliste patsientide elukvaliteeti.

Patoloogia tüübid

Klassifitseerige see patoloogiline seisund sõltuvalt selle põhjustanud teguritest. Jaotage esmase ja teisese vormi. Esmane tekib iseenesest ilma hüpofüüsihaigusi enne seda. Sekundaarne põhjus võib olla:

  • hemorraagiad hüpofüüsi kasvaja;
  • kiiret, kiiritusravi või teatud hüpofüüsi haiguste ravi;
  • infektsioonilised protsessid kesknärvisüsteemis.

Arengu põhjused ja mehhanism

Tühi Türgi sadul sündroom moodustub selle diafragma puudulikkuse tingimustes. Viimane võib olla nii esmane (toimub juba sünnil) kui ka teisese (omandatud).

Noorukis, raseduse või menopausi ajal, samuti muudes tingimustes, millega kaasneb organismi endokriinne restruktureerimine, tekivad ajutiselt hüpofüüsi ja selle jalgade hüperplaasia (suurenemine). Samuti võib täheldada seda, kui naine kasutab pikaajalist kombineeritud hormonaalsete rasestumisvastaste vahendite ja hormoonasendusravi kasutamist selle elundi funktsioonide esmaseks puudulikkuseks.

Suurenenud hüpofüüsi surub vastu diafragma, mis viib selle hõrenemiseni ja augu läbimõõdu suurenemiseni. Seejärel taastub hüpofüüsi suurus normaalseks ja diafragma puudulikkus ei kao kuhugi, see struktuur ei taasta selle funktsioone.

Olukorda raskendab suurenenud koljusisene rõhk, mis võib tekkida aju neoplasmade, kraniotserebriliste vigastuste või neuroinfektsioonide ajal. See suurendab tõenäosust, et Türgi saduli avaus laieneb veelgi.

Membraani rikke tagajärg muutub pia mater levikuks Türgi sadula õõnsusele. Nad pigistavad hüpofüüsi, vähendades selle näärme vertikaalset suurust, surudes seda vastu seina ja saduli põhja.

Hüpofüüsi rakud, isegi kui neil on neile tugev välismõju, toimivad jätkuvalt füsioloogilises normis. Sellele patoloogiale iseloomulikud sümptomid tulenevad hüpotalamuse üle hüpotalamuse kontrollimise rikkumisest, mis on tingitud nende aju struktuuride anatoomia muutustest.

Türgi sadula vahetus läheduses on optiliste närvide rist - chiasm opticus. Patoloogilised muutused selles anatoomilises piirkonnas põhjustavad nägemisnärvide pingeid või häirivad nende vereringet. Kliiniliselt ilmneb see patsiendi nägemishäiretes.

Sümptomid

Tühja Türgi sadul sündroomi kliinilised ilmingud on ebaregulaarsed - mõned sümptomid asendatakse perioodiliselt teiste poolt.

Närvisüsteemi osas on sellised häired võimalikud:

  1. Peavalu See on selle patoloogia kõige levinum sümptom. Kuid sellel ei ole teatud omadusi. Selle intensiivsus varieerub kergest raskest, kestusest - paroksüsmaalsest kuni peaaegu konstantseni. Samuti puudub puhas lokaliseerimine.
  2. Taimsed haigused. Patsiendid võivad esitada kaebuse:
  • vererõhu langused;
  • külmavärinad;
  • õhupuudus ja õhupuudus;
  • ärevus ja hirm;
  • kehatemperatuuri tõusu subfebrilaarsetesse väärtustesse (reeglina mitte üle 37,5–37,6 ° C), mis ei ole seotud somaatilise või nakkusliku patoloogiaga;
  • kõhu või jäsemete spastilise iseloomuga valu;
  • peapööritus kuni lühiajalise teadvusekaotuseni.

3. Ärrituvus, vaimne lability, vähenenud huvi elu vastu.

Endokriinsüsteemi häired on seotud hüpofüüsihormoonide tootmise vähenemisega (suurenenud või vähenenud). See võib olla:

  • hüperprolaktineemia (suure hulga prolaktiini vabanemine toob kaasa nii naiste kui ka meeste seksuaalse sfääri häired);
  • akromegaalia (mis on seotud suurenenud somatotropiini sünteesiga);
  • Itsenko-Cushingi haigus (adrenokortikotroopse hormooni ülemäärase sekretsiooni tagajärg hüpofüüsi rakkude poolt);
  • diabeedi insipidus (esineb siis, kui hüpotalamuse rakkude poolt eritub vasopressiini puudus või see on hüpofüüsi vere eritamisprotsessi rikkumise tagajärg);
  • metaboolne sündroom;
  • hüpopituitarism - osaline või täielik (ühe või mitme hüpofüüsihormooni sekretsiooni vähenemine korraga).

Nägemisorgani häired sõltuvad optilise närvi verevarustuse häirimise astmest ja tserebrospinaalvedeliku ringlusest arachnoidsetes ruumides. Patsient võib kogeda:

  • erineva intensiivsusega silmamuna taga peituv valu, millega kaasneb kahekordne nägemine, pisaravool, vaatevälja murdumine, vilgub sellel (fotopeediad);
  • visuaalsete väljade patoloogia (nende mustad täpid (skotoomid), poolte kadu (hemianopsia));
  • nägemisteravuse vähenemine (patsient lihtsalt märgib, et ta äkki hakkas halvenema);
  • nägemisnärvi pea turse ja punetus, mida silmaarst avastas oftalmoskoopia ajal.

Diagnoosi põhimõtted

Diagnoosimise protsess hõlmab kolme etappi:

  • arsti kogutud patsientide kaebused, anamnees ja objektiivne uurimine (praegusel etapil on tavaliselt esialgne diagnoos);
  • laborikatsed;
  • instrumentaalne diagnostika.

Mõelge igaüks neist üksikasjalikumalt.

Kaebused, ajalugu, objektiivne uurimine

On võimalik kahtlustada tühja türgi saduli esmast sündroomi, kui patsiendi ajaloos esineb traumaatiline ajukahjustus, eriti naistele, kellel on suur rasedus, hormonaalsete rasestumisvastaste ravimite pikaajaline kasutamine.

Rääkides arsti mõtlema selle teisese iseloomuga patoloogiale, aitab teave eelnevalt olemasolevate hüpofüüsi kasvajate kohta, mille kohta viidi läbi neurokirurgiline sekkumine või määrati kiiritusravi.

Objektiivselt võib tuvastada eelmises lõigus kirjeldatud seisundite ja haiguste märke.

Laboratoorsed diagnoosid

Siin on oluline teha vereanalüüs ühe või teise hüpofüüsi hormooni taseme kohta, mille rikkumise tunnused ilmnevad teatud patsiendil (prolaktiin, ACTH, somatotropiin ja teised).

Me juhime lugeja tähelepanu asjaolule, et selle patoloogiaga kaasnevad hormonaalsed häired alati mitte alati, mistõttu ei välista isegi iga hüpofüüsi poolt eraldunud hormooni normaalne tase veres selle sündroomi diagnoosi.

Instrumentaalse diagnostika meetodid

Kõige olulisem on siin kujutise arvutamise või magnetresonantstomograafia meetodid ning teisel neist meetoditest on esimese eelise suhtes olulised eelised.

Piltidel on järgmine pilt: Türgi sadula õõnsuses on vedelikku; hüpofüüsi vertikaalse suurusega oluliselt vähenenud (3 mm või vähem), on ebakorrapärase kujuga (lamedam), nihkunud saduli tagaseinale või põhja.

Magnetresonantstomograafia võib tuvastada ka suurenenud koljusisene rõhu kaudseid märke: aju vatsakeste ja teiste tserebrospinaalset vedelikku sisaldavate ruumide laienemine.

Avalikkusele paremini kättesaadavatest diagnostikameetoditest on võimalik märkida Türgi sadulapiirkonna sihipärast röntgenikiirgust. Pildil on vähenenud hüpofüüsi suurus ja sadula õõnsused tunduvad tühjad. Kuid selle uurimismeetodi võimalused ei võimalda meil usaldusväärselt öelda tühja Türgi sadul sündroomi olemasolu või puudumist.

Ravi taktika

Terapeutiliste meetmete eesmärk on närvisüsteemi, sisesekretsioonisüsteemi ja nägemisorgani häirete korrigeerimine. Sõltuvalt konkreetse patsiendi patoloogia omadustest võib olla soovitatav ravi või kirurgia.

Kui Türgi saduli sündroomi avastatakse täiesti juhuslikult, ei ilmne mingeid sümptomeid, ei põhjusta patsiendile ebamugavust, ei vaja ta sellisel juhul ravi. Selliseid patsiente tuleb jälgida ja perioodiliselt kontrollida, et arst saaks õigeaegselt tuvastada nende seisundi võimaliku halvenemise.

Narkomaania ravi

  • Laboratoorselt kinnitatud hormonaalsete häiretega, mis esinevad üksikute hormoonide vere puudulikkusena, manustatakse hormoonasendusravi - puuduv aine viiakse kehasse väljastpoolt.
  • Autonoomsete häirete sümptomite ilmnemisel nähakse patsiendile ette sümptomaatiline ravi (rahustid, vererõhu langus, valuvaigistid ja muud ravimid).

Intrakraniaalne hüpertensioon ei allu ravimitega korrigeerimisele, see möödub iseenesest pärast selle põhjuse kõrvaldamist.

Kirurgiline ravi

Mõnes kliinilises olukorras ei ole neurokirurgi sekkumiseta kahjuks võimalik seda teha. Operatsiooni näidustused on:

  • optilise chiasmi rippumine diafragma laiendatud avasse, millega kaasneb pigistamine;
  • tserebrospinaalvedeliku (CSF) leke läbi Türgi saduli vedeldatud põhja; Seda sümptomit nimetatakse "vedelikuks" ja see ilmneb kliiniliselt, kui on möödunud värvitu vedelik (see vedelik ise) patsiendi nina kaudu.

Esimesel juhul teostatakse optilise chiasmi (chiasmi) transspenoidne fikseerimine - sel viisil kõrvaldatakse see pigistamise ja rippumise teel.

Tserebrospinaalvedeliku kõrvaldamiseks viige läbi Türgi sadul tamponade lihaste.

Järeldus

Tühi Türgi sadul sündroom on patoloogia, mis esineb peaaegu 10% meie planeedi elanikkonnast.

Mõnel juhul on see asümptomaatiline ja leidub alles pärast surma - lahkamisel. Teised haigused ei uuri ka ise ja neid diagnoositakse täiesti juhuslikult. Kolmandas (nad olid vähem õnnelikud) kaasneb Türgi saduli sündroomiga mitmekesiste, muutuvate sümptomitega kompleks, mis sageli halvendab oluliselt nende elukvaliteeti.

Diagnostiline standard on magnetresonantstomograafia. Teised uurimismeetodid ei võimalda hinnata kindlalt, kas patsiendil on see patoloogia või mitte.

Ravi taktika sõltub haiguse kulgemisest sõltuvalt dünaamilisest vaatlusest meditsiinilisele ravile ja isegi kirurgilisele sekkumisele. Prognoos on ka mitmetähenduslik - mõned patsiendid elavad õnnelikult, isegi teadmata sellise patoloogia olemasolust, teised kogevad ebamugavust seoses sellega ja on sunnitud pidevalt ravimeid võtma.

Milline arst võtab ühendust

Kui teil tekivad siseorganites püsivad peavalud ja kõrvalekalded, eriti kehakaalu tõus, hüpertensioon ja nägemise kaotus, peate pöörduma neuroloogi poole. Endokrinoloogi ja hormonaalse tausta uurimine on tingimata määratud. Silmaarst kontrollib patsienti nägemisnärvi kahjustuste diagnoosimiseks. Vajaduse korral neurokirurgiline operatsioon.

Teaduskliinik "MedHalp", infofilm teemal "Tühi Türgi sadul sündroom":

Telekanal "Venemaa-1", programm "On kõige olulisem", krunt teemal "Sündroom tühi türgi sadul":