Multisüsteemi atroofia: põhjused, tunnused, diagnoosimine, ravi

Rõhk

Multisüsteemne atroofia on progresseeruv neurodegeneratiivne haigus, mis sümptomaatiliselt kuulub parkinsonismi ja patoloogiate gruppi. Samuti klassifitseeritakse see vegetatiivse süsteemi patoloogiaks. Multisüsteemi atroofiat iseloomustab pöördumatu kahjustus teatavates aju piirkondades ja osaliselt seljaajus, mis ei ole seotud teatud provotseerivate tegurite toimega. Ravi eesmärk on leevendada mõningaid sümptomeid, hetkel puuduvad tõestatud meetodid selle haiguse progresseerumiseks või selle progresseerumise peatamiseks.

Levimus

Kaasaegsete andmete kohaselt viitab multisüsteemne atroofia juhuslikele haigustele ja sellel puudub ilmne geneetiline eelsoodumus. Kirjanduses kirjeldatud harvaesinevaid perekondlikke olivopontotserebellaarse atroofia vorme peetakse teiseks nosoloogiaks.

Multisüsteemse atroofia levimus maailma rahvastikus on 1,9–4,4 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Kuid need andmed on soovituslikud ja tõenäoliselt alahinnatud, mis on seletatav haiguse ebapiisava diagnoosimisega üldises meditsiinivõrgus. Spetsiaalsete neuroloogiliste keskuste statistika kohaselt on umbes 8,2% parkinsonismi juhtudest tingitud multisüsteemi atroofiast. Ja selle haiguse levimus on tõenäoliselt vähemalt 4,8–5,5 juhtu 100 tuhande elaniku kohta.

Etioloogia

Praegu peetakse multisüsteemi atroofiat määratlemata etioloogia haiguseks ja spetsiifilisi riskitegureid ei ole tuvastatud.

Uurimistulemuste kohaselt (P. A. Hanna et kõik, 1999) leiti 11% juhtudest eelnevalt pikaajaline kokkupuude toksiliste ühenditega. Seetõttu võib mõnede inimeste jaoks ette näha soodsat hetke töötada formaldehüüdi, orgaaniliste lahustite, pestitsiididega seotud ohtlikes tööstusharudes.

Kuid kokkupuudet potentsiaalselt toksiliste ühenditega ei saa pidada ühemõtteliseks etioloogiliseks teguriks. Tõenäoliselt räägime närvisüsteemi individuaalsest ülitundlikkusest väljastpoolt tulevatele ainetele. Samal ajal ei ole kindlaks tehtud selle konkreetse haiguse suhtes esinevaid geneetilisi kõrvalekaldeid. On oletatud, et a-synuclein valgu geeni polümorfism võib olla teatud tähtsusega, mille patoloogiline kuhjumine on seotud multisüsteemse atroofia arenguga.

Sellise neurodegeneratsiooni nakkuslikud ja endokriinsed põhjused on samuti välistatud.

Patogenees

Multisüsteemne atroofia on närvikoe progresseeruv degeneratsioon ja sellele järgnev surm, mis kahjustab kesknärvisüsteemi teatud struktuure. See protsess on pöördumatu, selle kiirus sõltub vähe teostatavast ravist.

Rakkude kahjustamise peamine põhjus multisüsteemi atroofias on a-sünukleiini (alfa-sünukleiini) patoloogiline kuhjumine neuronite ja glia tsütoplasmas ja tuumades. Tavaliselt toodetakse see valk väikestes kogustes ja on kontsentreeritud peamiselt presünaptiliste neuronite otstesse. See osaleb vesikulaarse transpordi reguleerimises (ainete ülekandmine rakkudesse spetsiaalsete mullide abil) ja tõenäoliselt mõjutab dopamiini vahetust.

Multisüsteemse atroofia korral muutub α-sünukleiini struktuur ja selle loomuliku metaboolse lagunemise protsess on häiritud. See muutub lahustumatuks ja hakkab seonduma teiste valkudega, moodustades tselloplasmas filamentseid struktuure ja terveid konglomeraate. Saadud intratsellulaarsed kaasamised häirivad närviülekande protsessi ja neil on tõenäoliselt neurotoksiline toime.

Esialgu esineb glioos ja sünaptiline düsfunktsioon. Varsti täiendab neid aksonite suuruse ja arvu vähenemine, kasvav ja leviv neurodegeneratsioon. Neuronid ja gliaalrakud hakkavad hukkuma massiliselt, mis näeb välja nagu närvikoe progresseeruv atroofia, millel on teatud tsoonide valdav kahjustus.

Kuigi multisüsteemne atroofia viitab sünukleinopaatiatele, ilmuvad selle haiguse ajusse ka teised patoloogilised tsütoplasmaatilised kanded. Sageli leitakse väikeses koguses Levy korpusi, amüloidkonstruktsioone ja teisi valgu konglomeraate. See süvendab neurodegeneratsiooni, kuigi see ei mõjuta kliinilist pilti põhiliselt.

Lisaks tuvastatakse paljude multisüsteemse atroofiaga patsientidel sinise täpi rakkude antikehad (eriline aju subkortikaalne struktuur). Nende olulisust ei ole veel täielikult selgitatud, teadlased uurivad võimalust kasutada neid andmeid haiguse in vivo diagnoosimise täpsuse parandamiseks.

Mida mõjutab multisüsteemne atroofia

Multisüsteemse atroofia puhul on kesknärvisüsteemi teatud struktuuride kaasamine tüüpiline, mis määrab tüüpilise sümptomikompleksi moodustumise.

Neurodegeneratsiooni peamiste fookuste lokaliseerimine:

  • kesta, mille peamine mõju on tagumine osa (striatum);
  • caudate tuum;
  • must (nigral) aine;
  • sinine täpp;
  • silla südamikud (enamasti vegetatiivsed);
  • siinkohal kulgevad väikeaju keskjalad, kus kulgevad pontocerebellar (Most-cerebellar) teed;
  • väikeaju: ussi ja poolkera ajukoor, kus on siin Purkinje rakud, vähemal määral hambatud tuumad;
  • madalamad oliivid;
  • suurte poolkerakeste eel-gyrus, mootor ja premotor-koor;
  • seljaaju külgmised sarved (rindkere ja sakraalsetes piirkondades);
  • Onufi tuum, mis asub sakraalsete segmentide S2-S4 eesmistes sarvedes ja vastutab anaalsete ja kuseteede sphincters'i lihaste lihastumise eest.

Üldiselt on kõige tundlikumad mootori eesmise subkortikaalse ringi ja vegetatiivsete vormide atroofiad. Samuti võivad kannatada seljaaju- ja sümpaatiline ganglionid, talamus, hüpotalamuse, aju poolkera assotsiatiivne koor. Kuid siinsed muutused ei ole multisüsteemse atroofia jaoks tüüpilised, neid väljendatakse tavaliselt mõõdukalt ja need arenevad neurodegeneratsiooni ja selle haigusele iseloomuliku üldise gliosi taustal.

Multisüsteemi atroofia mõjutab kõige raskemini dopaminergilisi ja struktuure ning glutamatergilised ja GABA-ergilised neuronid on protsessi vähem kaasatud. Atroofia suurenemisega kaasneb ka atsetüülkoliini ja serotoniini suhteline puudus.

Sümptomid

Haigus esineb tavaliselt 45-60-aastaselt. Multisüsteemse atroofia iseloomulik kliiniline pilt sisaldab märkide kompleksi:

  • Kogu striatinigraalse dopamiinergilise kompleksi degeneratsioonist põhjustatud parkinsonism. Esineb 90% juhtudest ja sageli matkivad Parkinsoni tõve sümptomeid, mis võivad põhjustada diagnostilisi vigu. Ilmub treemor, liikumiskiirus aeglustub ja nende amplituud väheneb korduste ajal, lihastoonus suureneb jäikuse arenguga. Võib-olla düstoonia ja düskineesia liitumine torso, jäsemete, näolihaste kaasamisega.
  • Püramiidi sündroom, mille areng on seotud kortikospinaalse tee (trakti) õhukeste müeliinikiudude kadumisega. Neuroloogiline uurimine toob esile patoloogilised peatumismärgid, peamiste kõõluste reflekside taaselustamine ja nende induktsioonipiirkondade laienemine.
  • Kiiresti progresseeruv autonoomne rike. Selle mitmekülgsus ja raskus on tingitud parasümpaatilise ja sümpaatilise närvisüsteemi nii segmentaalsete kui ka suprasegmentaalsete (tsentraalsete) osade kahjustusest. Ortostaatiline hüpotensioon ja uriinipidamatus (täielik või osaline) on multisüsteemi atroofiale iseloomulikud. Meestel tekib erektsioonihäire ka naistel kloriidi tundlikkuse vähenemine anorgasmiaga. Sageli esineb kalduvus kõhukinnisusele, kõhupiirkonna ebamugavusele, kõhupuhitusele, kuivamisele.
  • Ajutised häired. Tundub, et iseloomulik kõndimisaksia (ebastabiilne, ebaühtlane jalgade vaheline kaugus), ataktiline düsartria (kõne sujuvus ja selgus, skaneeritud või „plahvatusohtlik” sõnade hääldus, üldise aeglustumise ja helitugevuse tekitamise taustal), püsiv nüstagm, jäsemete liigne koordineerimine.

Multisüsteemse atroofiaga patsientidel ilmneb langus varakult, mis on seletatav parkinsonismi, väikeaju ataksia ja ortostaatilise hüpotensiooni kombinatsiooniga. See on täis vigastusi. Samuti iseloomustab seda une hingamisteede kahjustus, mis on seotud pehme suulae pareesiga, kus on kraniaalnärvide grupi kahjustus ja vokaalorkordi halvatus.

Dementsus, jäsemete halvatus ja multisüsteemse atroofia üldised krambid võivad olla iseloomulikud. Kuid mõnedel patsientidel, kes on haiguse kaugelearenenud staadiumis, täheldatakse ikka veel kognitiivset langust, võimalik on pseudobulbaalse sündroomi kujunemine vägivaldse naeru ja nuttega.

Kliinilised sordid

Sõltuvalt kombinatsioonist ja sümptomite ülekaalust eristatakse mitut multisüsteemi atroofia kliinilist tüüpi:

  • Strionigonaalne vorm koos parkinsonismi domineerimisega. Selle ilmingud varjavad teist, vähem väljendunud sümptomeid. Erinevalt Parkinsoni tõvest ei esine tavaliselt ühepoolse värisemise ja jäikusega hemiparkinsonismi perioodi. Värisemist võib kombineerida väikeste lihaste müokloonilise tõmbamisega, omandades arütmilise ja ebaühtlase iseloomu. Dopamiini sisaldavate ravimite suhtes on madal tundlikkus ja ravi esimesed mõjud kiiresti kaovad.
  • Olivopontotserebellaarne vorm, mille peamine esinemine on ajukahjustuste korral.
  • Vegetatiivne vorm või Shaya-Drageri sündroom. Raske ja halvasti korrigeeritud ortostaatiline hüpotensioon muutub peamiseks puueteguriks, mis põhjustab haiguse varases staadiumis sotsiaalset kõrvalekaldumist. See diagnoositakse, kui vertikaalses asendis väheneb süstoolne rõhk 20 mm või rohkem mmHg ja diastoolne rõhk väheneb 10 mm või rohkem mmHg. (võrreldes alampositsiooni tasemega). Tüüpilised on väsimuse, süstemaatilise pearingluse, teadvuseta ja sünkoopilise seisundi kaebused, atsetsüanoos. Ortostaatilist hüpotensiooni võib täiendada öise arteriaalse hüpertensiooniga, madala impulsi kohanemisvõimega stressile.

Parkinsonismi ja vegetatiivsete häirete kõige sagedasem kombinatsioon ning sümptomite tekkimisel võib haiguse tüüp muutuda. Ajuhäirete lisamine süvendab seisundit, mis kõige enam mõjutab enesekindla liikumise võimalust.

Diagnostika

Multisüsteemi atroofia diagnoos põhineb neuropiltimismeetodite kliinilise pildi ja andmete analüüsil. Sellisel juhul on kohustuslik märk autonoomse ebaõnnestumise olemasolu, mida tõendavad erilised kliinilised testid ja vererõhu taseme igapäevane jälgimine. Selle haiguse usaldusväärset ja taskukohast laboratoorset diagnoosi ei ole veel välja töötatud.

Aju MRI näitab paljusid iseloomulikke märke:

  • Kesta ja helepalli signaali intensiivsuse muutus, kooriku atroofia, hüperintensiivse (T2-režiimis) pilu sarnane riba välimine kesta välisserval.
  • Trunkide ja väikeaju struktuuride atroofia. Muudatused haaravad ussi, poolkera koore, aju keskjalgu, silla alust.

Kindel (täiesti usaldusväärne) diagnoos on võimalik ainult närvikoe patoloogilisel post-mortem uurimisel. Haiguse sümptomid on tihedad gliatsütoplasmaatilised kaasamised ja degeneratiivsed muutused olivopontotserebellaris ja nigrostriar piirkonnas.

Ravi

Multisüsteemi atroofia raviskeem võib hõlmata järgmist:

  • Levodopa preparaadid parkinsonismi raskusastme vähendamiseks - peamine soovitus selle haiguse raviks. Nad annavad mõningast mõju haiguse algstaadiumile, mis kestab tavaliselt mitte rohkem kui 1-2 aastat. Nende kasutamine võib halvendada autonoomsete häirete ilminguid ega mõjuta samaaegse müokloonia ja düstoonia raskust.
  • Muud parkinsonismivastased ravimid.
  • Alfa-adrenoretseptori agonistid ja nende prekursorid arteriaalse hüpotensiooni korrigeerimiseks.
  • Mitte-ravimeetmed ortostaatilise hüpotensiooni osaliseks kompenseerimiseks. Soovitatav tihendusrõivaste kandmine või jäsemete tihedad sidemed elastsete sidemetega, suurendades veetarbimist, suurendades soola kogust dieedis.
  • Kõhukinnisuse ennetamine: toidu kasutamine suure hulga taimsete kiududega, vajadusel lahtistite võtmine, puhastavate klistiiride kasutamine.
  • M-antikolinergilised ained (tolterodiin, oksübutüniin jne), et vähendada uriinipidamatuse raskust.
  • Kusepõie katetriseerimine ja enese katetreerimine, millel on märkimisväärsed vaagnapiirkonna häired koos põie puuduliku tühjendamisega.

Multisüsteemse atroofia ravi on sümptomaatiline, mille eesmärk on leevendada peamisi ilminguid. Patogeneetilist ravi ei ole veel välja töötatud.

Prognoos

Multisüsteemne atroofia - praegu ravitav haigus, millel on pidevalt progresseeruv voolu liik. Patsiendid halvenevad kiiresti nende elukvaliteediga ning 5–7 aastat pärast nende debüüdi võivad nad juba olla võimelised iseseisvalt liikuma ja viima poolvoodi elustiili.

Haiguse edenedes liiduvad komplikatsioonid. Kõige sagedamini märgitakse:

  • korduv urogenitaalne infektsioon;
  • bronhopneumoonia suureneva hingamispuudulikkuse taustal;
  • bulbaari sündroom koos neelamishäiretega;
  • uneapnoe (uneapnoe) une ajal;
  • kardiovaskulaarsüsteemi rängad rikkumised;
  • aju vereringe ägedad häired hüpotensiooni episoodide taustal või öise hüpertensiooni tõttu.

Multisüsteemse atroofiaga patsientide oodatav eluiga pärast peamiste sümptomite kasutuselevõttu on lühike, kuigi on kirjeldatud suhtelist stabiliseerumist mitmete aastate jooksul. Varajane välimus ja autonoomsete häirete kiire kasv halvendavad prognoosi. Suremus on tavaliselt seotud ägedate vaskulaarsete häiretega, sepsisega, kopsupõletikuga, apnoega.

Multisüsteemi aju atroofia ravi

Shay Drageri sündroom

Shay-Drageri sündroom (multisüsteemne atroofia) # 8212; tõsine haigus, mille olemust ei ole täielikult mõistetud. See sümptomite kompleks sai nimeks teadlased Milton Shay ja Glen Drager, kes kirjeldasid seda 1960. aastal.

Haigust iseloomustab autonoomse (autonoomse) närvisüsteemi tugev kahjustus. Multisüsteemne atroofia on harvaesinev haigus (umbes 9 juhtu 200 000 inimese kohta), kus esineb aju ajukahjustusi, Parkinsoni sündroomi ja autonoomseid häireid. Sümptomid võivad ilmneda erinevatel aegadel, mõned võivad ilmneda pikka aega teiste ilmingute tõttu. Enamasti kannatavad 50 aasta pärast mehed haiguse all.

Põhjused ja patogenees

Kuni lõpuni ei ole uuritud põhjuseid, miks multisüsteemne atroofia esineb. Eeldatakse, et Shay-Drageri sündroom on geneetiliselt määratud. Kesknärvisüsteemi autonoomsed häired tulenevad aju ja seljaaju kesknärvisüsteemi degeneratsioonist ja surmast. Selle all kannatavad primaarsed refleksid. Refleksi nõrgenemine omakorda viib kõige tõsisema kahjustuse tekkimiseni, mis on täheldatud multisüsteemse atroofia ajal: ortostaatiline hüpotensioon # 8212; järsk vererõhu langus keha vertikaalasendisse viimisel. Samuti põhjustab aju tüvi neuronite degeneratsioon unehäireid, hingamist, neelamise reflekse.

Sümptomid

Multisüsteemi atroofia avastatakse, kui mitme haiguse sümptomeid korraga täheldatakse. Shay-Drageri sündroomi näitavad tunnused võivad hõlmata järgmist:

  • kõnehäired;
  • vahelduv kõhulahtisus ja kõhukinnisus;
  • higistamine;
  • järsk vererõhu langus tõusmisel;
  • impotentsus ja vähenenud libiido;
  • tahtmatu urineerimine;
  • suukuivus;
  • nägemise halvenemine ja silmade liikumise häirimine;
  • tugev norskamine;
  • parkinsonismi sündroom;
  • jahutus vaheldub soojusega.

On väga oluline määrata õige ravi, eristada Shay-Drageri sündroomi teiste sarnaste sümptomitega haigustega # 8212; näiteks Parkinsoni tõve korral.

Esimene sümptomite kompleks on väikeaju kahjustused # 8212; liikumise koordineerimise eest vastutavad aju osad. Kui väikeaju ei vigastata, on patsientidele iseloomulik keha liigutamine kõndimisel, mis on katse kohaneda ortostaatilise hüpotensiooniga. Sellisel juhul on patsient veidi kallutatud, pea on ka kaldasendis, liigub laia käiguga, jalad on põlvedel veidi painutatud. Seistes seisavad patsiendid sageli ebatavalistes asendites, mis soodustavad venoosset verevarustust südamesse.

Patsiendid pöörduvad enamasti arsti poole, kui vereringe halvenemise sümptomid hakkavad ilmuma. Sellisel juhul on tegemist suure väsimuse, regulaarse pearingluse ja silmade tumenemisega.

Lane, patsientide vererõhk normaalses vahemikus, kuid kui nad tõusevad # 8212; ja see langeb järsult, mõnel juhul võib see lühiajaliselt langeda. Palju kuud enne seda ilmnevad ka sümptomid, mis viitavad autonoomse närvisüsteemi häirele: libiido vähenemine, kusepidamatus, kõhukinnisus.

Ravi peab algama kohe, kui haigus kiiresti areneb. Mõne aja pärast kaotab patsient võime langeda vertikaalsesse asendisse, kuna see langeb järsult rõhu ja langeb sünkoopi. Aeg, mis patsiendil võib püsti tõusta, on pidevalt vähenenud ja võib olla lõpuks vähem kui üks minut.

Kõige sagedasemad tüsistused, mis põhjustavad Shay-Drageri sündroomi, hõlmavad suurenenud insuldi riski, ajukoorme isheemiat ja okcipitaalset lõhet, samuti teadvuse kadumisest põhjustatud mitmesuguseid vigastusi.

Ravi

Shay-Drägeri sündroomi ravi on ainult sümptomaatiline. Haiguse täielik ravi on võimatu. Vahel on patsiendi seisund stabiliseerunud 3-5 aastat, kuid prognoosid on endiselt väga pettumust valmistavad.

Halvimal prognoosil on juhtumeid, kus peamiselt on sündroom, mis tabas vegetatiivset närvisüsteemi. Multisüsteemi atroofia tapab inimese 5-7 aasta jooksul.

Shay-Drereri sündroomi surmapõhjused on sageli vererõhu langus ajus, hingamise lõpetamine une ajal. Haiguse ja surma oht kopsupõletikust, sepsisest ja kopsuembooliast on oluliselt suurenenud.

Patsiendid saavad puude, mille põhjuseks on esmalt ortostaatiline hüpotensioon. Ravi parandab haiguse kõige tõsisemaid ilminguid: parkinsonismi ja hemodünaamilisi häireid. Patsiendi keha tihedat sidumist kasutatakse vere veenilise tagasipöördumise soodustamiseks südamesse. Söögirikka toit on ette nähtud.

Ravi hõlmab ka mitmesuguste erinevate sünteetiliste ravimite kasutamist. Südamestimulaatori kontrollimine kodade kontraktsioonide kontrollimisel avaldab Shay-Drageri sündroomile väga suurt positiivset mõju.

Kuidas multisüsteemne atroofia avaldub

Multisüsteemne atroofia on kesknärvisüsteemi raske sporadiline degeneratiivne patoloogia, kus on kahjustatud väikeaju struktuurid, basaalganglionid, pagasiruum ja seljaaju. See võib ilmneda erineva raskusastmega ataksia, autonoomse ja püramiidhaiguse, parkinsonismi vormis. Seda tüüpi haigus on iseseisev nosoloogia ja see kuulub mõiste "multisüsteemne degeneratsioon" hulka, mis hõlmab paljusid haiguste raskusastmeid ja polüsümptomaatilisust.

Selline patoloogia areneb sagedamini meestel ja kõige rohkem juhtumeid on vanuses 50 kuni 60 aastat.

Kuidas multisüsteemne atroofia avaldub

Selle haiguse ilmnemiseks on kolm võimalust:

  1. Striatonaalne degeneratsioon. Kui täheldatakse parkinsonismide märke.
  2. Olivopontotserebellaarne atroofia, millel on peamised aju ataksia sümptomid.
  3. Shay-Drageri sündroom. Esiteks tuleb sümptomitel välja tuua autonoomse närvisüsteemi häired.

Mõnes riigis eristatakse ainult kahte esimest haigustüüpi, ilma et viimane sündroom oleks isoleeritud eraldi kliinilises patoloogias.

Tuleb märkida, et aeglase liikumisega parkinsoni sündroom ja jäsemete treemori esinemine esineb multisüsteemse atroofia korral. Selle levimus algstaadiumis nõuab hoolikat uurimist ja Parkinsoni tõve eristamist. Multisüsteemi atroofia sümptomid on väga erinevad:

  • Okulomotoorsed häired, mis ilmnevad haiguse varases staadiumis.
  • Levodopa määramisel puudub tõhusus.
  • Kõigi sümptomite kiire progresseerumine.
  • Acrocyanosis.
  • Uneapnoe, väljendunud norskamine või hingamisteede stridor.
  • Düsfaagia.
  • Düsartria.
  • Diplopia
  • Termoregulatsiooni funktsioonide häirimine suurenenud higistamise taustal.
  • Kontraktuuride esinemine.
  • Vägivaldne nutt või lõbus.
  • Emotsionaalne häire.
  • Vähendatud seksuaalne soov.

Ligi pooltel patsientidest on püramiidsed muutused suurenenud perifeersete reflekside ja positiivse Babinski sündroomi vormis. Kõnefunktsioonide häirimine on multisüsteemse atroofia väga iseloomulik tunnus, mida täheldatakse kliinilise pildi apogee juures. Kopsude obstruktiivsetest muutustest tingitud une ajal esinenud apnoeepisoodid võivad olla eluohtlikud, kuid võivad olla ka keskse päritoluga.

Viiendas osas, multisüsteemse atroofiaga patsientide seas, võib esineda mälu ja vaimse jõudluse halvenemine.

Selle haiguse puhul ei ole tegemist tõsise dementsuse vormide ilmnemisega. Patoloogilise protsessi progresseerumine põhjustab ootamatu surma riski. Prognoos pärast diagnoosi kinnitamist on ebasoodne - selliste patsientide keskmine eluiga on umbes 7 aastat. Haigus on eriti raske, kui esineb märke keha vegetatiivsete funktsioonide kahjustamisest.

Kesk-neuronite destruktiivsete muutuste tõttu organismis toimuvate protsesside autonoomsete mõjutuste katkestamine. Selle haiguse kõige iseloomulikumaks patoloogiaks on ortostaatiline hüpotensioon - süsteemse rõhu järsk langus seisvas asendis ja pärast rasket sööki, kehaline aktiivsus. Ortostaatiline hüpotensioon avaldub subjektiivselt nõrkuse, pearingluse ja "kerguse" tundena peas, nähtavate piltide selguse puudumine, valu kaela tagaküljel, levides õlgadele. Paljud eksperdid usuvad, et nende sümptomite ilmnemine on seotud võrkkesta ja lihaste isheemiaga.

Sellised märgid on ühendatud surve tõusuga lamavas asendis. Üks sellise patsiendi surma põhjustest on füsioloogilise rõhu vähenemise puudumine öise une ajal. Patsiendi üleminekul horisontaalsest vertikaalsest asendist on juhtumeid, kus teadvus on langenud. Võib esineda ka stenokardia tüüpi rünnakuid koos täiesti tervete koronaarsete anumatega. Kõik sümptomid suurenevad südamepatoloogia, suurenenud ümbritseva õhu temperatuuri, keha dehüdratsiooni tõttu.

Paljudel patsientidel on tserebellaarse ataksia sümptomid, mille koordineerimisprotsessid on halvenenud, käekirja muutus ja liikumisraskused. 9% juhtudest esineb düsuurseid nähtusi, sealhulgas uriinipidamatust. Mehed kannatavad erektsiooni funktsiooni halvenemise ja seksuaalse soovi vähenemise all. Patsientidel võib esineda peamine eesmine suund, samuti jäsemete külm külg - külmade käte sündroom.

Multisüsteemse atroofia tulemusena tekkinud häälejuhtmete halvatus põhjustab kõne halvenemist. Lisaks võib esineda kuiv nahk ja limaskestad, väljendunud higistamine, nägemishäired (diplopia). Neelamise funktsiooni muutmine võib viia aspiratsiooni.

Selle haiguse korral ilmneb üsna kiiresti taimne düsfunktsioon, ortostaatiline hüpotensioon, düsuuria ja impotentsus - nad ühendavad motoorse funktsiooni häirete esialgsed sümptomid kahe aasta jooksul.

Selle haiguse sümptomid varieeruvad kogu päeva jooksul ja suurenevad kõige sagedamini hommikul. Diagnoosi kinnitab MRI. Vegetatiivsete kõrvalekallete korral kasutatakse ortostaatilisi teste.

Kuidas aidata haigust?

Multisüsteemi atroofia ravi on patsiendi elukvaliteedi parandamine, kõrvaldades põhitingimused, mis võivad põhjustada puude või surma.

Kahjuks ei võimalda neurotransmitterite süsteemide destruktiivsete muutuste tõsidus mõnel juhul dopamiinergiliste ainete tõhusat kasutamist. Isegi maksimaalsete terapeutiliste annuste korral aitab ravim nagu levodopa ainult 30% juhtudest.

(Pole veel hääli)

Multisüsteemi aju atroofia: ravi, sümptomid, tunnused, põhjused, prognoos

Multisüsteemne atroofia on pidevalt progresseeruv neurodegeneratiivne haigus.

See kontseptsioon hõlmab kolme haigust, mida varem käsitleti eraldi: olivopontotserebellarne atroofia, striatinigraalne degeneratsioon ja Shay-Drageri sündroom. Kliinilised ilmingud hõlmavad hüpotensiooni, uriinipeetust, kõhukinnisust, ataksiat, lihasjäikust ja posturaalseid häireid. Ravi on sümptomaatiline, kaasa arvatud vedeliku tarbimise suurenemine, kompressioonrõivaste kandmine ja vasokonstriktorite kasutamine.

Mehed saavad multisüsteemse atroofia kaks korda sagedamini kui naised.

Andmed haiguse levimuse ja etioloogia kohta ei ole kättesaadavad. Ligikaudu 10–15% Parkinsoni sündroomiga patsientidest diagnoositakse MSA-d ja võib arvata, et 0,1% üle 50-aastastest inimestest kannatavad selle haiguse all. Praegu ei ole Shay-Drereri sündroomi, striatinigraalse degeneratsiooni ja olivopontotserebellaarse atroofia raames praegu MSA raames enam isoleeritud.

Multisüsteemi aju atroofia põhjused

Etioloogia on teadmata. Neuronaalset degeneratsiooni täheldatakse aju erinevates osades; selle levik ja aju aine kahjustuse määr määravad haiguse esimesed kliinilised ilmingud. Α-sünukleiini sisaldavate tsütoplasmaatiliste inklusioonide olemasolu oligodendrogliotsüütides on iseloomulik.

Multisüsteemse aju atrofia sümptomid ja tunnused

Haiguse vormid on aju- ja akinetilised. 1996. aasta konsensuskomisjon võttis MSA-le vastu järgmised kliinilised kriteeriumid:

  • Sporadiline haigus progressiivse kursusega.
  • Kombinatsioon:
    • autonoomne düsfunktsioon (uriini impotentsus, retentsioon või inkontinents haiguse esimese kahe aasta jooksul), t
    • Parkinsonismi sündroom (resistentne L-DOPA ravimitele), t
    • ataksia (püramiidi märkide olemasolu või puudumisel).

Esimesed kliinilised ilmingud võivad varieeruda, kuid neile on iseloomulik parkinsonismi kombinatsioon, mida ei korrigeerita levodopa, ajukahjustuste ja autonoomsete häiretega.

Parkinsonism. See sümptom domineerib striatonigraalse degeneratsiooni ajal ja hõlmab lihaste jäikust, bradükineesiaid, posturaalseid häireid ja staktiilset posturaalset treemorit. Samuti on väljendunud düsartria sõnade väriseva hääldusega. Erinevalt multisüsteemse atroofiaga Parkinsoni tõvest ei täheldata tavaliselt puhke- ja düskineesiat ning kõik olemasolevad sümptomid, kui neid saab levodopaga korrigeerida, võivad olla kas tähtsusetud või lühikese aja jooksul.

Ajutised häired. See sümptom domineerib olivopontotserebellaarse atroofiaga ja hõlmab ataksiat, düsmetriaid, düsdiadokokineesi (kiiresti muutuvate liikumiste teostamise raskused), koordinatsiooni halvenemist ja silmamuna liikumist.

Vegetatiivne puudulikkus. Teised autonoomsete häirete sümptomid, mis võivad tekkida haiguse hilisemas staadiumis, hõlmavad higistamise vähenemist, hingamis- ja neelamisraskusi, väljaheite inkontinentsust ja pisaravuse ja sülje vähenemist. Sageli on unefaasis käitumine rikutud kiirete silmaliigutustega (näiteks kõnelemine või liikumine selles unefaasis) ja hingamisraskused. Patsiendid ei ole sageli teadlikud selliste sümptomite esinemisest. Neil võib olla ka öine polüuuria, mille tõsidus võib suureneda seoses vasopressiini ööpäevase sekretsiooni vähenemisega ja vedeliku tarbimise suurenemisega, et suurendada vererõhku.

Multisüsteemi aju atroofia diagnoosimine

  • Kliiniline uuring (parkinsonism või väikeajuhäired, halvasti korrigeeritud levodopa kasutamisel koos autonoomsete häiretega).
  • Aju MRI.

Diagnostilisi meetodeid ei ole, mille tulemused oleksid diagnoosimisel otsustava tähtsusega, kuid muutused striatumis, aju sillas ja väikeajus näitavad MRI uuringut multisüsteemse atroofia kasuks. Seega võib elu jooksul diagnoosida multisüsteemi atroofiat, kui need muutused tuvastatakse koos autonoomse puudulikkuse ja levodopa preparaatide kasutamise vähese efektiivsusega.

Multisüsteemi aju atroofia ravi

Spetsiifilist ravi ei ole, kuid sümptomeid võib parandada järgmiselt.

  • Ortostaatiline hüpotensioon: ravi hõlmab tarbitava vedeliku koguse suurenemist, suurendades soola sisaldust toidus, samuti fludrokortisooni võimalikku kasutamist. Võib olla kasulik kanda kompressioonpesu alumisele kehale (näiteks kõhu sidumine, kompressioon sukad) ja midodriini (a-adrenoretseptori agonist) kasutamine. Samal ajal tuleb arvesse võtta, et midodriin suurendab perifeersete veresoonte resistentsust, põhjustades vererõhu langust. Voodipea suurendamine 10 cm võrra vähendab öise polüuuria ja hüpertensiooni raskust ning võib vähendada ka hommikuse ortostaatilise hüpotensiooni raskust.
  • Parkinsonism: lihaste jäikuse ja teiste parkinsonismi sümptomite vähendamiseks on võimalik kasutada levodopa / karbidopa preparaate, kuid need preparaadid osutuvad sageli ebaefektiivseteks või vähesteks paranemisteks.
  • Uriinipidamatus: kui detrusor on hüperrefleksitud, võib kasutada oksübutüniinkloriidi või tolterodiini. Kuseteede retentsioon: paljud patsiendid peavad põimiku tühjendamiseks kasutama enesevalmistamise meetodeid.
  • Kõhukinnisus: peate järgima dieeti ja vajadusel klistiiri määramist.
  • Erektsioonihäired: Sildenafiili on võimalik manustada 50 mg suukaudselt (vajadusel), samuti mõned füüsikalised meetodid.

MSA patogeenset ravi ei ole olemas. L-DOPA preparaatidele reageerivad haiguse varases staadiumis umbes 30% patsientidest. Lisaks saate määrata amantadiini sees või intravenoosselt. Paljudel juhtudel on soovitatav neid ravimeid kasutada koos antidepressandiga. Sageli muutub patsiendile mitte-ravimiraviks olulisemaks:

  • üksikasjalik konsulteerimine, mis selgitab haiguse kroonilist iseloomu ja selle erinevusi Parkinsoni tõvega;
  • logopeedidega klassid, sealhulgas kõneharjutused ja treenimise võime, mis on mõeldud neelamisvõime säilitamiseks;
  • terapeutilised harjutused (tasakaalu harjutused, lihasjõu säilitamine);
  • orto-staatilise hüpotensiooniga jalgade elastsed sidemed või elastsed sukad;
  • kusepõie suprapubiline katetreerimine koos retentsiooni või uriinipidamatusega;
  • mao sondi kasutamine, kui te ise ei saa süüa.

Multisüsteemi aju atroofia: ravi, sümptomid, tunnused, põhjused, prognoos

Multisüsteemne atroofia on pidevalt progresseeruv neurodegeneratiivne haigus.

See kontseptsioon hõlmab kolme haigust, mida varem käsitleti eraldi: olivopontotserebellarne atroofia, striatinigraalne degeneratsioon ja Shay-Drageri sündroom. Kliinilised ilmingud hõlmavad hüpotensiooni, uriinipeetust, kõhukinnisust, ataksiat, lihasjäikust ja posturaalseid häireid. Ravi on sümptomaatiline, kaasa arvatud vedeliku tarbimise suurenemine, kompressioonrõivaste kandmine ja vasokonstriktorite kasutamine.

Mehed saavad multisüsteemse atroofia kaks korda sagedamini kui naised.

Andmed haiguse levimuse ja etioloogia kohta ei ole kättesaadavad. Ligikaudu 10–15% Parkinsoni sündroomiga patsientidest diagnoositakse MSA-d ja võib arvata, et 0,1% üle 50-aastastest inimestest kannatavad selle haiguse all. Praegu ei ole Shay-Drereri sündroomi, striatinigraalse degeneratsiooni ja olivopontotserebellaarse atroofia raames praegu MSA raames enam isoleeritud.

Multisüsteemi aju atroofia põhjused

Etioloogia on teadmata. Neuronaalset degeneratsiooni täheldatakse aju erinevates osades; selle levik ja aju aine kahjustuse määr määravad haiguse esimesed kliinilised ilmingud. Α-sünukleiini sisaldavate tsütoplasmaatiliste inklusioonide olemasolu oligodendrogliotsüütides on iseloomulik.

Multisüsteemse aju atrofia sümptomid ja tunnused

Haiguse vormid on aju- ja akinetilised. 1996. aasta konsensuskomisjon võttis MSA-le vastu järgmised kliinilised kriteeriumid:

  • Sporadiline haigus progressiivse kursusega.
  • Kombinatsioon:
    • autonoomne düsfunktsioon (uriini impotentsus, retentsioon või inkontinents haiguse esimese kahe aasta jooksul), t
    • Parkinsonismi sündroom (resistentne L-DOPA ravimitele), t
    • ataksia (püramiidi märkide olemasolu või puudumisel).

Esimesed kliinilised ilmingud võivad varieeruda, kuid neile on iseloomulik parkinsonismi kombinatsioon, mida ei korrigeerita levodopa, ajukahjustuste ja autonoomsete häiretega.

Parkinsonism. See sümptom domineerib striatonigraalse degeneratsiooni ajal ja hõlmab lihaste jäikust, bradükineesiaid, posturaalseid häireid ja staktiilset posturaalset treemorit. Samuti on väljendunud düsartria sõnade väriseva hääldusega. Erinevalt multisüsteemse atroofiaga Parkinsoni tõvest ei täheldata tavaliselt puhke- ja düskineesiat ning kõik olemasolevad sümptomid, kui neid saab levodopaga korrigeerida, võivad olla kas tähtsusetud või lühikese aja jooksul.

Ajutised häired. See sümptom domineerib olivopontotserebellaarse atroofiaga ja hõlmab ataksiat, düsmetriaid, düsdiadokokineesi (kiiresti muutuvate liikumiste teostamise raskused), koordinatsiooni halvenemist ja silmamuna liikumist.

Vegetatiivne puudulikkus. Teised autonoomsete häirete sümptomid, mis võivad tekkida haiguse hilisemas staadiumis, hõlmavad higistamise vähenemist, hingamis- ja neelamisraskusi, väljaheite inkontinentsust ja pisaravuse ja sülje vähenemist. Sageli on unefaasis käitumine rikutud kiirete silmaliigutustega (näiteks kõnelemine või liikumine selles unefaasis) ja hingamisraskused. Patsiendid ei ole sageli teadlikud selliste sümptomite esinemisest. Neil võib olla ka öine polüuuria, mille tõsidus võib suureneda seoses vasopressiini ööpäevase sekretsiooni vähenemisega ja vedeliku tarbimise suurenemisega, et suurendada vererõhku.

Multisüsteemi aju atroofia diagnoosimine

  • Kliiniline uuring (parkinsonism või väikeajuhäired, halvasti korrigeeritud levodopa kasutamisel koos autonoomsete häiretega).
  • Aju MRI.

Diagnostilisi meetodeid ei ole, mille tulemused oleksid diagnoosimisel otsustava tähtsusega, kuid muutused striatumis, aju sillas ja väikeajus näitavad MRI uuringut multisüsteemse atroofia kasuks. Seega võib elu jooksul diagnoosida multisüsteemi atroofiat, kui need muutused tuvastatakse koos autonoomse puudulikkuse ja levodopa preparaatide kasutamise vähese efektiivsusega.

Multisüsteemi aju atroofia ravi

  • Toetav ravi

Spetsiifilist ravi ei ole, kuid sümptomeid võib parandada järgmiselt.

  • Ortostaatiline hüpotensioon: ravi hõlmab tarbitava vedeliku koguse suurenemist, suurendades soola sisaldust toidus, samuti fludrokortisooni võimalikku kasutamist. Võib olla kasulik kanda kompressioonpesu alumisele kehale (näiteks kõhu sidumine, kompressioon sukad) ja midodriini (a-adrenoretseptori agonist) kasutamine. Samal ajal tuleb arvesse võtta, et midodriin suurendab perifeersete veresoonte resistentsust, põhjustades vererõhu langust. Voodipea suurendamine 10 cm võrra vähendab öise polüuuria ja hüpertensiooni raskust ning võib vähendada ka hommikuse ortostaatilise hüpotensiooni raskust.
  • Parkinsonism: lihaste jäikuse ja teiste parkinsonismi sümptomite vähendamiseks on võimalik kasutada levodopa / karbidopa preparaate, kuid need preparaadid osutuvad sageli ebaefektiivseteks või vähesteks paranemisteks.
  • Uriinipidamatus: kui detrusor on hüperrefleksitud, võib kasutada oksübutüniinkloriidi või tolterodiini. Kuseteede retentsioon: paljud patsiendid peavad põimiku tühjendamiseks kasutama enesevalmistamise meetodeid.
  • Kõhukinnisus: peate järgima dieeti ja vajadusel klistiiri määramist.
  • Erektsioonihäired: Sildenafiili on võimalik manustada 50 mg suukaudselt (vajadusel), samuti mõned füüsikalised meetodid.

MSA patogeenset ravi ei ole olemas. L-DOPA preparaatidele reageerivad haiguse varases staadiumis umbes 30% patsientidest. Lisaks saate määrata amantadiini sees või intravenoosselt. Paljudel juhtudel on soovitatav neid ravimeid kasutada koos antidepressandiga. Sageli muutub patsiendile mitte-ravimiraviks olulisemaks:

  • üksikasjalik konsulteerimine, mis selgitab haiguse kroonilist iseloomu ja selle erinevusi Parkinsoni tõvega;
  • logopeedidega klassid, sealhulgas kõneharjutused ja treenimise võime, mis on mõeldud neelamisvõime säilitamiseks;
  • terapeutilised harjutused (tasakaalu harjutused, lihasjõu säilitamine);
  • orto-staatilise hüpotensiooniga jalgade elastsed sidemed või elastsed sukad;
  • kusepõie suprapubiline katetreerimine koos retentsiooni või uriinipidamatusega;
  • mao sondi kasutamine, kui te ise ei saa süüa.

Multisüsteemse aju atroofia ja selle ravi sümptomid

Varem klassifitseeriti Shay - Drereri sündroom, striatinigraalne degeneratsioon ja olivopontotserebellaarne atroofia kolmeks eraldi haiguseks. Sügavama uuringuga selgus, et nende haiguste kliiniliste sümptomite ilmingud on tavalised, seega kombineeriti neid ühe nimetuse all - mitme süsteemse aju atroofiaga.

Aju atroofia on protsess, mille käigus närvirakud järk-järgult surevad ja neuronite ühendused hävivad. Sellise keerulise kõrvalekalde korral ilmneb ajukoores ja ajukoores märkimisväärne funktsionaalne kahjustus.

Oluline teada! Aju atroofia areneb sageli eakatel inimestel. Kuid harvadel juhtudel on see rikkumine registreeritud vastsündinul.

Aju atroofia põhjused ja tunnused

Sageli väljenduvad peaaju atroofiliste häirete esmased ilmingud inimese isikliku seisundi peaaegu tundmatutes kõrvalekalletes. Siiski on olemas tegureid, mis aitavad kaasa haiguse kiirenemisele ja need tuleks võimalikult palju välja jätta, et pikendada normaalset füsioloogilist heaolu.

  • Allaneelamise refleksi ja hingamise häired, unehäired;
  • Vähendatud aju aktiivsus;
  • Märkimisväärselt ammendatud sõnavara. Patsiendile muutub raskeks ja vajalike sõnade leidmiseks kulub rohkem aega, kui kirjeldatakse elementaarseid soove ja asju;
  • Patsiendi kogu keha motoorne funktsioon ja liikuvus halvenevad;
  • Täiesti puuduv enesekriitika. Sageli kaasneb sellega moraalsete põhimõtete järgimine.

Sellise keerulise häire all kannatav isik vajab õigeaegset ravi, hooldust ja kontrolli, et vältida hädaolukordi, mida ta suudab sattuda. Vähendatud kognitiivsete funktsioonidega patsient ei tunne enam tuttavaid objekte ega mäleta, kuidas neid kasutada. Samuti on tuttavas ruumis orientatsioonihäire, mis on seotud mälu muutumisega. Patoloogia edasine progresseerumine võib põhjustada degradeerumist ja täieliku hullumeelsuse algust.

Kui esineb esimesi atroofia ilminguid, on vaja alustada patsiendi ravi, et säilitada tema keha ja aju aktiivsus. Kui ravi on tagasi lükatud, põhjustavad lõpuks aju patoloogiad ja atroofilised kõrvalekalded surma.

Oluline teada! Risk 50-aastastelt inimestelt. Erandiks võib olla üle 45-aastased inimesed, kes põhjustavad ebatervislikku eluviisi.

Atrofia põhjused

Aju atroofia põhjuseid ei mõisteta täielikult. On soovitusi, et sündroom on geneetiliselt määratud. Primaarsed refleksid kannatavad aju ja seljaaju kesknärvisüsteemi degeneratsiooni ja surma all. Kui vertikaalse positsiooni vastuvõtmisel langeb vererõhk järsult, on sekundaarsete reflekside nõrgenemine. Ebanormaalsete muutuste teke sõltub paljudest ajus esinevatest häiretest. Mõned tõsised haigused aitavad kaasa atroofia tekkimisele ja arengule: Parkinson, Behcet, Whipple, Cushing, Alzheimeri tõbi, Gellervorden - Spatz. Muud tegurid mõjutavad ka:

  • Süsivesinikud;
  • Ajukahjustus;
  • Narkootikumid, alkoholi kuritarvitamine ja suitsetamine;
  • Vaskulaarsüsteemi rikkumised;
  • Häiritud ainevahetus;
  • Nakkushaigused;
  • Amüotroofne skleroos.

Aju atroofia diagnoosimine, ravi ja ennetamine

Lõplikult täpse diagnoosi tegemisel ei ole olulisi diagnostilisi meetodeid. Uuringud on siiski näidanud, et MRI uuringus tuvastatakse kõige täpsemad aju atroofia näitajad.

Diagnostika

Haiguse esimeste tunnuste puhul, kus aju atrofiad, on vaja konsulteerida diagnoosi ja efektiivse ravi spetsialistiga. Esimesel visiidil peaks arst küsima patsiendiga seotud kaebuste kohta, selgitama, millisel ajal need esinevad, ja õppima juba olemasolevate krooniliste patoloogiate olemasolu.

Atroofia olemasolu ja lokaliseerimise tuvastamiseks võib kasutada mitmeid meetodeid. Seda tehakse selleks, et luua kõige täpsem diagnoos kõige tõhusama ravi määramiseks. Patoloogia olemasolu kindlakstegemiseks viivad spetsialistid läbi kognitiivseid teste, mis võimaldavad kindlaks määrata mõtlemise taseme ja soovitada patoloogia olemasolu ja ulatust. Selleks, et kõrvaldada atroofia veresoonte geneesi, viiakse läbi aju ja kaela veresoonte dopplograafia. See protseduur võimaldab veresoonte valgustamist aterosklerootiliste muutuste olemasolu ja lokaliseerimise tuvastamisega.

Aju muutuste põhjalikumaks uurimiseks kasutatakse röntgenuuringut. Selle eesmärk on tuvastada võimalikud struktuursete muutuste fookused ja täiendavad formatsioonid patsiendi ajus, näiteks kasvajad või hematoomid.

Atroofia olemasolu ja lokaliseerimine määratakse meetoditega:

  • Kompuutertomograafia näitab veresoonte struktuuri rikkumist, määrab kindlaks verevoolu takistavad kasvajad ja aneurüsmid. Spetsialistide kõige informatiivsemaks uuringuks tunnistatakse multispiraalset kompuutertomograafiat (MSCT). Aju lõhede kolmemõõtmelise projitseerimise abil on see võimeline demonstreerima subatrofilisi muutusi isegi algstaadiumis.
  • MRI (magnetresonantstomograafia) on tunnistatud aju struktuursete patoloogiate määramise võrdlusaluseks. Atroofia diagnoosimine MRI abil ületas kliiniliselt läbi viidud testide kompleksi selle efektiivsuse ja täpsuse poolest. Selline uurimine ei suuda avastada ainult kõrvalekaldeid nende algstaadiumis, magnetresonantstomograafia abil on võimalik jälgida häirete muutusi. Selline kontroll on väga oluline seniilse dementsuse ja Alzheimeri tõve jälgimise ja ravi ajal.

Ravi

Kuni meie ajani ei ole välja töötatud atrofiliste kõrvalekallete tõhusat ravi, kuna on äärmiselt raske võidelda neuronite funktsionaalsuse rikkumise vastu. Ainus viis atroofilise protsessi aeglustamiseks on arsti poolt määratud ravimite pidev kasutamine, mille eesmärk on aju vereringe parandamine ja metaboolsed ravimid. Ravi on ette nähtud ka sümptomite parandamiseks. Seega on ortostaatilise hüpotensiooni korral soovitatav suurendada vedelate ja laua soolade kasutamist, võib-olla ka Fludrocortisone'i väljakirjutamist. Samuti on soovitav tõsta voodipea ots 10 cm võrra: see aitab vähendada arteriaalset hüpertensiooni ja öist polüuuriat. Samuti on näidatud alumise jäseme kompressioonpesu kasutamine. Inkontinentsuse korral on ette nähtud tolterodiini või oksübutüniinkloriidi preparaadid. Kõhukinnisuse korral on ette nähtud spetsiaalne dieet või klistiir.

Patsiendi aju atroofia ravi ajal on peamine vajalik selleks, et tagada sugulaste ja sõprade hea hooldus, suurem tähelepanu ja hoolitsus. Patsiendi ümber on vaja luua kõige rahulikum ja mugavam keskkond. Te ei pea teda kaitsma tavaliste teostatavate majapidamistööde eest.

Oluline teada! Aju atroofiaga patsientidel on selle sisu meditsiiniasutustes äärmiselt kahjulik. See võib patsiendi seisundit ainult halvendada.

Raviks on ette nähtud ka rahustid, kerged rahustid ja antidepressandid. Nende vahendite kasutamine aitab säilitada patsiendi rahulikku seisundit. Samuti on vaja luua tingimused aktiivseks elustiiliks ilma inimeste liikumise piiranguteta. Muuhulgas ei ole aju atroofia all kannatav patsient päevase une puhul vastunäidustatud.

Ennetamine

Aju funktsionaalsuse rikkumiste vältimiseks on väga oluline tervisliku ja aktiivse eluviisi juhtimine. Samuti on eksperdid leidnud, et hea tuju ja elujõulisus parandavad oluliselt elundite seisundit ja suurendavad eluiga.

Kaasaegse meditsiini aju atroofiat ei ravita. See kõrvalekalle areneb järk-järgult ja viib lõpuks dementsuseni. Haiguse ja selle negatiivsete tagajärgede vältimiseks on vaja viivitamatult ravida keha häireid ja viia tervisliku eluviisini. See aitab säilitada tervist juba aastaid.

Aju atroofia kliinilised tunnused ja ravi

Kesknärvisüsteem, eriti aju, täidab inimkehas palju funktsioone. See tagab kõikide käimasolevate ainevahetusprotsesside koordineerimise. Aju kontroll võimaldab teostada keerulisi tegevusi, liikumisi ja elu mehhanisme. Kesknärvisüsteemi struktuuride kahjustamine toob kaasa tõsised patoloogiad. Aju atroofia on järk-järgult neuronaalse surma protsess mitmes selle osas. Sellega kaasneb keha mahu vähenemine ja selle funktsioonide ebapiisavus. Samal ajal ilmneb kliiniline pilt ja see sõltub neuronite kaasamise tasemest patoloogilises protsessis. Probleem ilmneb sageli eakatel inimestel, kuid see on registreeritud vastsündinutel.

Atrofiliste muutuste diagnoosimine väheneb patsiendi üldseisundi hindamiseni. Probleemi kinnitamiseks tänapäevaste visuaalsete meetoditega. Praeguseks pole aju rakkude surmaga toimetulekuks tõhusat viisi. Ravi tuleb haiguse sümptomite vastu võidelda. Samuti on selle eesmärk parandada patsientide ja nende lähedaste elukvaliteeti.

Atrofia põhjused

Degeneratiivsed muutused toimuvad paljude tegurite mõjul. Medüüli patoloogilisi muutusi, millega kaasneb töökoe vähenemine mahus, tuvastatakse patsientidel sagedamini 50 aasta pärast. See on peamiselt tingitud looduslikust vananemisprotsessist. Kuid selliseid muudatusi ei väljendata. Kuigi eakad inimesed märgivad iseloomulike isikuomaduste muutusi, aga ka intelligentsuse ja mäletamisvõime vähenemist, ei ohusta sellised märgid normaalset elu. Aju atroofia võib esineda nii lastel kui täiskasvanutel järgmistel põhjustel:

  1. Geneetiline eelsoodumus põhjustab neuronite surma kiirenemist, mis viib nende funktsioonide ebapiisavusse. Negatiivsete keskkonnategurite mõju pärilike probleemide järgimine aitab kaasa haiguse kiirele arengule.
  2. Alkoholi, narkootiliste ja tugevate ravimite pideva tarbimise põhjustatud krooniline mürgistus. Samal ajal tekitab see tegur mitte ainult vanade muutuste süvenemist, vaid võib põhjustada ka lapse kaasasündinud atroofiat. Pidev kokkupuude mürgiste ainetega viib looduslike ainevahetusprotsesside muutumiseni, pärsib kaitsvaid ja regeneratiivseid reaktsioone.
  3. Aju, kolju ja emakakaela lülisamba traumaatilised vigastused. Õnnetuste ja muude õnnetuste käigus saadud defektid võivad häirida närvisüsteemi normaalset toitumist ja verevarustust. See toob endaga kaasa patoloogilised puudused, samuti atrofilised muutused.
  4. Aju ateroskleroos on eakate patsientide haiguse arengu tavaline põhjus. Kolesterooliplaatide olemasolu aju veres teeb raskeks nende hapniku ja toitainetega varustamist. See reaktsioonide kaskaad tekitab neuronaalse isheemia teket. Aju on äärmiselt tundlik hüpoksia suhtes ja seetõttu hakkab see järk-järgult atrofeeruma.
  5. Neurodegeneratiivsed probleemid, nagu Parkinsoni tõbi või Alzheimeri tõbi, põhjustavad neuronite ja nende patoloogiliste muutuste vahelise seose katkemist. Selliste häirete taustal esinev aju atroofia on halva prognoosi kriteerium, mis mõjutab negatiivselt patsiendi eluiga.

Klassifikatsioon ja peamised sümptomid

On lubatud eristada mitmesuguseid probleeme. Nende diferentseerimist kasutavad kliinikud aktiivsemalt ja kiiremini diagnoosimiseks.

  1. Aju multisüsteemne atroofia on raske degeneratiivne protsess, mis mõjutab mis tahes asukoha neuroneid. Basaalsed ganglionid, väikeaju, ajukoor ja teised alad surevad. Seda haiguse vormi iseloomustavad erinevad kliinilised ilmingud. Probleemi nimetatakse ka "Shay-Drageri sündroomiks" ja selle sümptomid varieeruvad liikumishäiretest ja vaimsetest häiretest kuni somaatiliste funktsioonihäireteni, mis põhjustavad patsiendi surma.
  2. Kortikaalse atroofiaga kaasneb ajukoorme rakkude surm. Samal ajal sõltuvad haiguse ilmingud kahjustuse asukohast. Kirjeldatakse visuaalsete ja kuuldavate stiimulite tajumist, patsiendid ei saa uut teavet meelde jätta. Kõne- ja kognitiivsed häired on selle haiguse vormi kõige levinumad sümptomid, sest eesnärvi on kõige sagedamini kaasatud patoloogilisse protsessi.
  3. Difuusne atroofia on probleemi tõsine vorm, mille kliiniline pilt on igal juhul individuaalne. Nende muutuste põhjuseks on sageli krooniline mürgistus ja neurodegeneratiivsed haigused. Esimesed ilmingud võivad olla tserebellaarsete rakkude surmaga kaasnevad liikumishäired, kuid patsientide uurimine näitab protsessi levikut. Kuna see difuusse atroofia vorm esineb sageli eakatel inimestel, jäävad paljud kognitiivsed häired, mis on haiguse esialgsed tunnused, endiselt tähelepanuta.
  4. Ajutine atroofia võib esineda ka eraldi nosoloogilise ühikuna. Sellisel juhul ei eelne sellele kõne, mälu ja teadvuse häireid. Selle kahjustuse eristavad sümptomid on motoorse aktiivsuse probleemid. Patsiendid ei kontrolli käte ja jalgade lihaste tööd, neil on halvenenud koordineerimine.
  5. Posteriorne kortikaalne atroofia on Alzheimeri tõve variant, mis isoleeriti eraldi häirena. Seda iseloomustab neuronite surm aju silmakaitsepiirkonnas ja sellega kaasneb dementsuse kliiniline pilt. Kuded on deponeeritud tahvlid, näiteks amüloid, mis häirib nende normaalset toimimist.

On uuringuid Alzheimeri tõvega patsientide kohta, kes hindasid haiguse prognoosi ja aju atroofia astme vahelist seost, samuti valge aju aine ülitundlikkust. Mõlemad näitajad viitavad rasketele neurodegeneratiivsetele protsessidele ja on seotud dementsuse kiire progresseerumisega.

Magnetresonantstomograafiat kasutatakse närvirakkude iseloomulike muutuste analüüsimiseks. Selle tulemuste põhjal tuvastatakse aktiivne amüloidi ladestumine aju subkortikaalsetes keskustes, samuti muud vaimse häire iseloomulikud muutused. Samal ajal on atroofilistel protsessidel sünergiline toime Alzheimeri tõvega kaasnevatele raku transformatsioonidele, st nad aitavad kaasa kognitiivsete häirete progresseerumisele. Neuronite surma intensiivsus määrab otseselt dementsuse ja teiste vaimsete häirete tõsiduse. See on eriti märgatav, kui registreeritakse protsessid ajukoores olevates esiosades. Seega võib atroofiliste peaaju muutuste tõsidus koos valge aine hüpertihedusega olla Alzheimeri tõve prognostiliseks kriteeriumiks.

Atroofia astmed

Haiguse diagnoosimisel ja patsiendi eeldatava eluea kindlaksmääramisel mängib olulist rolli degeneratiivsete muutuste raskusastme iseloomu hindamine. Vastu on võetud järgmine liigitus:

  1. Esimese astme atroofiat ei avaldata kliiniliselt. Neuronite surm on kiire. Haruldaste haiguste registreerimine selles etapis on sellega seotud. Probleem edeneb, mis viib esimeste sümptomite ilmumiseni.
  2. Teist astet iseloomustab patsiendi käitumise ja iseloomu muutus. Ta muutub vastuoluliseks ja ärritavaks, sageli ei puutu kokku teistega. Isikule on raske vestlust pidada, ta on pidevalt segaduses ja ei vasta piisavalt kommentaaridele.
  3. Kolmas etapp kaasneb patsiendi kontrolli järkjärguline kaotamine oma käitumise üle. Nad muutuvad ettearvamatuteks ja isegi agressiivseteks. Nende patsientide psühho-emotsionaalne seisund on ebastabiilne, need inimesed võivad ennast ja teisi kahjustada.
  4. Neljas astme atroofia põhjustab patsiendi täieliku võtmise reaalsusest. Ohver ei suuda mõista, mis on kaalul ja ootab.
  5. Viimane etapp koosneb aju mõlema poolkera täielikust atroofiast. Sellega kaasnevad tõsised kognitiivsed ja psühho-emotsionaalsed häired. Patsiendid ei reageeri välistele stiimulitele ja isegi kui nad suudavad kõnet ja sündmusi mõista, ei ole neil selle kohta mingeid tundeid ega kogemusi.

Aju atroofia ravi

Tänapäeval ei ole haiguse tõhus ravi. Protsessi saab peatada alles siis, kui probleem on sekundaarne ja on olemas võimalused selle algpõhjust mõjutada. Surnud kudesid ei ole võimalik taastada, seega ei ole võimalik patsienti täieliku elu jooksul tagasi tuua. Kui sa probleemi ei lahenda, hakkavad somaatilised häired ilmnema, st sisemiste organite keeldumine, mis toob paratamatult kaasa patsiendi surma. Aju atroofia ravi on sümptomaatiline. Oluline mõju degeneratiivsete protsesside kiirusele on võimalik ainult nende tekkimise esimeses etapis. Sellistel juhtudel võib halbade harjumuste tagasilükkamine, dieedi normaliseerimine ja aktiivne elustiil oluliselt parandada haiguse edasist prognoosi. Muudel juhtudel vajavad patsiendid pidevat hooldust ja haiguse somaatiliste ilmingute juures on vajalik haiglaravi. Patsiendi seisundi stabiliseerimine saavutatakse järgmiste ravimite abil:

  1. Psühhotroopsed ravimid on ette nähtud isiku vaimse seisundi parandamiseks. Paljud patsiendid närvirakkude atroofia protsessis kannatavad liigse ärrituvuse ja meeleoluhäirete all. Sellised muutused on depressiooni ohtlik areng või vastupidi agressiivsus. Selle vältimiseks kasutatakse sõltuvalt haiguse kliinilistest ilmingutest erinevaid toimeviise.
  2. Närvirakkude degeneratiivsete protsesside aeglustamiseks kasutatakse aktiivselt aju vereringet stimuleerivaid ravimeid. Nad suurendavad toitumise intensiivsust ja hapnikuvarustust kudedele, mis aitab parandada patsientide seisundit ja takistab neuronite intensiivset surma. Selle rühma vahenditega kuuluvad sellised ravimid nagu tserebrolüsiin ja piratsetaam.
  3. Kuna haigus on sageli registreeritud eakatel, on üks peamisi komplikatsioone hüpertensioon. See võib olla ka ajufunktsiooni puudulikkuse tekkimise põhjuseks. Kõrgsurve korrigeerimiseks sobivate vahenditega. Neil võib olla erinev toimemehhanism: veresoonte laiendamine, südame aktiivsuse korrigeerimine või liigse vedeliku eemaldamine organismist. Sageli kasutatakse neid ravimeid kombinatsioonis, mis võimaldab saavutada maksimaalse toime.

Lisaks ajude atroofiaga patsientide farmakoloogilisele toetamisele on oluline nende pidev ja nõuetekohane hooldus. Seda saab teha nii kodus kui ka meditsiiniasutustes. Kõik sõltub haiguse tõsidusest. Arstid soovitavad, et sugulased loovad kodus lõdvestunud ja sõbraliku õhkkonna, sest positiivsed emotsioonid on kognitiivsete häirete parandamiseks olulised. Patsientidel, kes kannatavad atroofia esimestes etappides, soovitatakse lõpetada joomine ja suitsetamine ning normaliseerida une ja puhkuse mustrid. Samavõrd oluline on piisav teostamine. Isegi kui inimest on raske liikuda, peab ta rohkem aega veeta väljas.

Võidelda aju atroofia ilmingutega ja see võib olla rahvapäraste retseptide abil. Taimeteedel, mis kasutavad rahustavat mõju omavaid taimi, on positiivne mõju. Nende hulka kuuluvad palderjan, emaluu, piparmünt ja sidrunipall. Viburnum'i ja loodusliku roosi infusioonide kasutamisel on ka kasulik mõju, sest marjad sisaldavad rohkesti vitamiine, mis on vajalikud immuunsuse säilitamiseks ja ainevahetushäirete parandamiseks.

Ennetavad meetmed

Haiguse ennetamine on palju lihtsam kui selle ravimine. Atrofia ei ole iseseisev haigus, vaid on ainult teiste haiguste tagajärg. Sellega seoses on oluline õigeaegselt ravida ainevahetusprotsesside, traumaatiliste vigastuste ja muude probleemide ebaõnnestumist, mis võivad vallandada normaalse vereringe ja ajukoe toitumise. Halbate harjumuste ja aktiivse elustiili tagasilükkamine on kesknärvisüsteemi funktsioonide säilitamise põhitingimused. Hea toitumine, mis tähendab suurte koguste puuviljade, köögiviljade ja lahja liha tarbimist, aitab normaliseerida paljude siseorganite, sealhulgas aju struktuuride tööd.

Aju kaasasündinud anomaaliate ennetamine väheneb emale, järgides raseduse ajal tervisliku eluviisi eeskirju. Raseduse jälgimine sünnitusjärgses kliinikus aitab kaasa probleemide õigeaegsele tuvastamisele.

Prognoos

Cure-aju atroofia ei ole võimalik. Haiguse tulemus sõltub koe degeneratsiooni kliiniliste tunnuste ilmnemise kestusest ja patoloogiliste muutuste põhjustest. Haiguse prognoos on ettevaatlik ebasoodsa.

Arvustused

Alexander, 33, Moskva

Mu ema hakkas pidevalt meeleoluma, kuigi ta seda varem ei kannatanud. Me otsustasime, et teie tervist on parem kontrollida. Uuring näitas, et tal on aju arterioskleroos, mistõttu tema närvirakud järk-järgult atrofeeruvad. Patoloogilise protsessi aeglustamiseks ja valguse rahustamiseks on ette nähtud ravimite käik. Ema tunneb nüüd paremini.

Maria, 45, Astrakhan

Mitte nii kaua aega tagasi sattusin autoõnnetusse, mille käigus sain peavigastuse. Ma taastusin pärast õnnetust, kuid hakkasin märkama, et mu tuju muutus pidevalt. Läbitud eksam kliinikus. Neuroloog soovitas esimese astme aju atroofiat, määras uuringu. Ja see aitas! Täielikult keeldunud alkoholist, püüan rohkem liikuda. Nüüd ei ole tervisealaseid kaebusi.