Myasthenia gravis: sümptomid, põhjused

Kasvaja

Myasthenia on autoimmuunne neuromuskulaarne haigus, mida iseloomustab pidev progresseeruv või korduv kursus. See tõsine haigus registreeritakse üsna sageli - sellest kannatab umbes 5-10 inimest 100 tuhandest ja 2/3 patsientidest on naised. Myasthenia gravis'e debüütakse 15–45-aastastel inimestel, kuid enamik haiguse juhtumeid esineb 20–30-aastastel ja mõnikord kannatavad ka lapsed.

Käesolevas artiklis vaatleme lähemalt myasthenia põhjuseid, arengu viisi ja kliinilisi ilminguid (sümptomeid). Alustame.

Müasteenia põhjused ja selle arengu mehhanism

Kahjuks ei saa täna keegi vastata küsimusele „miks myasthenia areneb?“ Arvatakse, et pärilikkus mängib teatud rolli: patsiendi intervjueerimisel on sageli võimalik teada saada, et üks tema vere sugulastest kannatab või on kannatanud selle haiguse all.

Mõningatel juhtudel ei voola myasthenia gravis iseseisvalt, vaid kombineerituna tüümuse (tüümuste) kasvajaga või selle hüperplaasiaga või mõnede süsteemse sidekoe haiguste (näiteks dermatomüosiit), vähi (munasarjade, rinnanäärme, kopsuvähi) taustal või kaasneb amüotroofne lateraalne skleroos. Kui myasthenia gravis areneb koos eespool nimetatud haigustega, ei peeta seda iseseisva patoloogiaks, vaid sündroomiks.

Mitmete tegurite (stress, immuunsüsteemi häired, nakkusetekitajad jne) mõjul hakkab eelnevalt terve keha tootma oma kudede antikehi, nimelt postsünaptilise membraani retseptoreid. Sünapsi põhifunktsioon on närviimpulsside ülekandmine ühest närvirakust (neuronist) teise. Antikehade mõjul hävitatakse postünaptiline membraan järk-järgult, impulsi ülekandumine nõrgeneb ja seejärel peatub täielikult.

Keskse süsteemi struktuuri uurimisel ei määrata kindlaks müasteenia spetsiifilisi muutusi. 30% juhtudest leitakse suurema suurusega või kasvajaga sarnase tüümuse tekkimine. Mis puudutab lihaseid, näitab mikroskoopiline uurimine lihaskiudude düstroofia ja atroofia märke.

Müasteenia tüübid

Myasthenia võib debüütida inimese elu erinevatel perioodidel ja olla kaasasündinud või omandatud.

Kõige tavalisem vorm, nagu eespool mainitud, on omandatud müasteenia. Seda tüüpi patoloogia võib esineda nii noorukieas kui ka täiskasvanueas, kuid enamik juhtumeid esineb noorel vanuses 20-30 aastat. Haigus areneb väliste (eriti nakkuslike) ja sisemiste (sealhulgas geneetiliste) tegurite kombinatsiooni mõjul. See võib voolata erinevalt: see mõjutab kogu keha (üldist vormi) või peamiselt silmade lihaskonda (silma vorm). Raske üldise müasteenia korral on patsiendil perioodiliselt müasteenilised kriisid, mida arutame allpool.

Õnneks on myasthenia kaasasündinud vorm üsna haruldane. Sellisel juhul haigestub laps emakas endiselt: haigus edastatakse talle ema poolt, kes põeb müasteenia. Prenataalsel perioodil on loote nõrk aktiivsus ja vahetult pärast sündi tehakse kindlaks, et laps on väga nõrk, mitteaktiivne ja praktiliselt võimeline hingama - tema lihased on atrofeeritud, sealhulgas hingamisteed. Enamikul juhtudel surevad sünnitatud myasthenia gravis'e all kannatavad vastsündinud peaaegu kohe pärast sündi. Mõnikord taandub haiguse õigeaegne diagnoosimine ja piisav ravi.

Myasthenia sümptomid

Myasthenia kliiniliste ilmingute aluseks on patoloogilise lihaste väsimuse sündroom. On 2 müasteenia vormi:

Üldises vormis mõjutab silma puhul kogu organismi lihaskond ise silma piirkonda.

Teatud ajahetkel elab inimene, kes põeb üldist müasteeniat, kuid kes isegi ei kahtle, et ta on haige, märgib endas uut tunnet - lihasnõrkus. Alguses tekib see nõrkus alles pärast rasket füüsilist tööjõudu, pikema liikumisega, eriti õhtul. Järk-järgult väheneb lihaste nõrkus ja väheneb füüsilise aktiivsuse hulk, mida patsient saab teha. Kogu keha lihaseline lihas on mõjutatud - kael, torso, jäsemed, näolihased. Selle tulemusena tunneb patsient lihases ühist nõrkust ja rasketel juhtudel hingamisraskust. Sphincters'i nõrkuse tõttu (mida esindavad ka strreastlikud lihased) tekib uriini ja väljaheite inkontinents. Lõpuks kaotab patsient võime ise teenindada.

Myasthenia okulaarset vormi iseloomustab silma lihaste lüüasaamine: nad nõrgenevad, mis ilmneb kahekordse nägemise, krampide, silmalau prolapse (ptoosi) poolt ühel või mõlemal küljel. Mõningatel juhtudel hõlmab protsess näo- ja mastikselihaseid, mille tagajärjel on patsiendil raskusi oma näo emotsioonide söömises ja väljendamises (tal on raske närida, naeratada jne). Raskused tekivad ka neelamise ja kõne puhul (märgatav pärast pikka vestlust) - hääl omandab nina, “gundosy” tooni, kõne muutub aeglasemaks, fuzzy.

Kõik ülalmainitud müasteenia sümptomid ei ole alati olemas, nad on dünaamilised. Nad on üldise treeningu taustal või taustal rohkem väljendunud, samal ajal lugedes pilku midagi, lugedes, st kui ühe või teise kehaosa või ühe või teise organi lihaseline lihas on maksimaalselt pingeline.

Myasthenia on pidev progresseeruv krooniline haigus. Mõnikord esineb see müasteeniliste episoodidena (kui haigus on peamiselt remissioonis, kuid aeg-ajalt esineb ägenemisi tüüpiliste sümptomitega - reeglina on see iseloomulik silma müasteeniale) ja mõnikord müasteenilise seisundina (haiguse ilmingud püsivad pikka aega, ja remissioonid - haruldased ja lühiajalised).

Üldise müasteenia rasketes vormides arendab patsient perioodiliselt tingimusi, mida nimetatakse müasteenilisteks kriisideks. Selline kriis on tõsise nõrkuse järsk algus, mis paikneb hingamisteede ja neelu lihaste piirkonnas. Selle nõrkuse tagajärjel arenevad hingamisteede häired: see muutub sagedasemaks, muutub mürarikkaks, vilkuv; tahhükardia (kiire südame löögisagedus), põletamine. Myasthenic kriisid on otsene oht patsiendi elule ja nõuavad kiirabi.

Myasthenia on tohutu haigus, mis ravimata jätmise korral viib patsiendi puude. Haiguse esimeste sümptomite ilmnemisel on oluline pöörduda võimalikult kiiresti arsti poole: ta planeerib eksami vajalikus koguses ja kui diagnoos on kinnitatud, näeb see ette sobiva ravi. Me räägime myasthenia gravise meetoditest ja selle ravi põhimõtetest sama nime artiklis.

Channel One, programm „Live Healthy” koos Elena Malyshevaga teemal „Myasthenia. Kuidas ületada lihasnõrkus "

Myasthenia, mis see on? Müasteenia põhjused ja esimesed sümptomid

Myasthenia on kõige sagedasem autoimmuunhaigus, mida iseloomustavad neuromuskulaarsete sünapside kahjustused atsetüülkoliini retseptorite või spetsiifilise ensüümi, lihaspetsiifilise türosiinkinaasi tootmisel.

Selle tulemusena arenevad skeletilihaste patoloogiline väsimus ja nõrkus ning neuromuskulaarse ristmiku valkude mutatsioonid võivad kaasa tuua kaasasündinud myasthenic sündroomide tekkimise.

Mis see on?

Myasthenia on suhteliselt harvaesinev autoimmuunitüüp, mida iseloomustab lihaste nõrkus ja letargia. Müasteenia tekkimisel häiritakse närvi- ja lihaskoe vahelist seost.

Haiguse ametlikuks teaduslikuks nimeks on myasthenia gravis pseudoparalitica, mis tõlgitakse vene keelde asteenilise bulbaalse halvatusena. Meditsiinilise vene terminoloogia puhul kasutatakse laialdaselt terminit „myasthenia gravis”.

Müasteenia põhjused

Praeguseks ei ole ekspertidel selget teavet selle kohta, mis konkreetselt põhjustab müasteenia sümptomite ilmnemist inimesel. Myasthenia on autoimmuunhaigus, sest patsientide seerumis leidis mitmeid autoantikehasid. Arstid kinnitavad teatud arvu perekondlikke myasthenia juhtumeid, kuid puuduvad tõendid päriliku teguri mõju kohta haiguse ilmingule.

Sageli ilmneb myasthenia gravis paralleelselt hüperplaasia või tüümuse närvisüsteemi kasvajaga. Samuti võib patsientidel, kes kaebavad närvisüsteemi orgaaniliste haiguste, polüdermatomüosiidi ja onkoloogiliste haiguste pärast, esineda müasteeniline sündroom.

Enamasti kannatavad myasthenia naised. Üldjuhul ilmneb haigus 20–30-aastastel inimestel. Üldiselt diagnoositakse haigus 3... 80-aastastel patsientidel. Viimastel aastatel on spetsialistid näidanud märkimisväärset huvi selle haiguse vastu, kuna lastel ja noortel on suur müasteenia esinemissagedus, mis toob kaasa hilisema puude. Esimest korda kirjeldati seda haigust rohkem kui sajandit tagasi.

Patogenees

Myasthenia arengu mehhanismis mängivad rolli autoimmuunprotsessid, leidub antikehi lihaskoes ja tüümuse näärmes. Sageli mõjutab silmalaugude lihased ptoosi, mis muutub päeva jooksul raskesti; see mõjutab närimislihasid, häiritakse neelamist, muutusi kõndides. Patsientidel on halb olla närviline, sest see põhjustab valu rinnus ja õhupuudust.

Ägeda respiratoorsete viirusinfektsioonide ülekandeks võib olla stressivastane tegur, kahjustatud immuunsüsteemi funktsioon toob kaasa antikehade moodustumise organismi enda rakkude vastu - neuromuskulaarsete ühendite postsünaptilise membraani atsetüülkoliini retseptorite vastu (sünapsid). Päritud autoimmuunse myasthenia ei edastata.

Kõige sagedamini ilmneb haigusest üleminekuperioodil tüdrukutel (vanuses 11–13 aastat), mis on sama vanuses poiste seas harvem. Haigus avastatakse üha enam eelkooliealistel lastel (5-7 aastat).

Klassifikatsioon

See haigus areneb erinevalt. Kõige sagedamini algab myasthenia gravis silma ja näolihaste nõrkusest, siis see haigus läheb kaela ja torso lihastesse. Kuid mõnedel inimestel on ainult mõned haiguse tunnused. Vastavalt sellele on müasteenia erinevaid liike.

  1. Silma kuju iseloomustab kraniaalnärvide kahjustused. Selle esimeseks märgiks on ülemise silmalaugu väljajätmine, kõige sagedamini ühel küljel. Patsient kaebab kahekordse nägemise, silmamunade liikumise raskuse pärast.
  2. Myasthenia bulbaalne vorm on limaskesta ja neelamislihaste kahjustus. Lisaks nende funktsioonide rikkumisele muutub patsiendi kõne, hääl muutub vaikseks, nasaalseks, on raskusi teatud helide hääldamisel, näiteks “p” või “b”.
  3. Kuid kõige tavalisem on haiguse üldine vorm, kus esmalt mõjutavad silma lihased, seejärel levib protsess kaela, ülemise ja alumise jäsemeni. Eriti sageli mõjutavad reied ja käe lihaseid, patsiendil on raske treppidel ronida, esemeid hoida. Selle haigusvormi oht on see, et nõrkus levib hingamisteedele.

Sümptomid

Kahjuks diagnoositakse kõige sagedamini myasthenia gravis juhtudel, kui haigus esineb mitu aastat järjest ja muutub tähelepanuta jäetud vormiks. Seetõttu tuleb igasugust seletamatut väsimust, lihaste letargiat, järsult suurenevat nõrkust korduvate liikumiste ajal pidada myasthenia võimalikuks sümptomiks seni, kuni see diagnoos on täielikult ümber lükatud.

Varased sümptomid on järgmised:

  • neelamishäire,
  • raskete toiduainete närimine, isegi söömisest keeldumine,
  • vestluse ajal - „hääle sumbumine”,
  • kiire väsitavus, kui kammimine, treppide ronimine, tavaline kõndimine,
  • segamiskäigu ilmumine,
  • silmalaugude väljajätmine.

Kõige sagedamini on tegemist okulomotoorse, näo-, närimislihase, kõri ja neelu lihastega. Järgmised testid aitavad varjata peidetud müasteeniat:

  • Kui patsiendil palutakse 30 sekundi jooksul oma suu kiiresti avada ja sulgeda, teeb terve inimene umbes 100 liigutust ja müasteenia kannatanu teeb vähem.
  • Lane oma seljal, tõsta oma pead ja hoia seda sellel positsioonil 1 minut, vaadates oma kõhtu.
  • Laiendage oma käsi ja seista 3 minutit.
  • Kas 15–20 sügavat kükitamist.
  • Kiiresti pigistage ja eemaldage harjad - müasteeniaga patsiendil põhjustab see sageli silmalaugude langust.

Myasthenia kohalikku vormi iseloomustab teatud lihasgrupi lihaste nõrkuse ilming ning üldise vormi puhul kaasatakse protsessi pagasiruumi või jäsemete lihaseid.

Myasthenic kriis

Kliinilise praktika kohaselt on myasthenia gravis progresseeruv haigus ja seetõttu võib teatud paralüüsi tegurite (väliskeskkond või endogeenne põhjus) mõjul haiguse sümptomite ilmingute aste ja tõsidus suureneda. Ja isegi kerge müasteeniaga patsientidel võib tekkida müasteeniline kriis.

Selle tingimuse põhjuseks võib olla:

  • vigastused;
  • stressirohked tingimused:
  • ägedad infektsioonid;
  • neuroleptilise või rahustava toimega ravimite võtmine;
  • kirurgiline sekkumine kehasse ja nii edasi.

Sümptomid, mis ilmnevad esmalt kahekordse nägemisega. Siis tunneb patsient lihasnõrkuse järsku algust, kõri küünarliigese motoorne aktiivsus väheneb, põhjustades protsesside katkemist:

  • hääle moodustamine;
  • hingamine ja neelamine;
  • süljevool suureneb ja pulss kiireneb;
  • õpilased võivad laieneda, võib tekkida tahhükardia ja täielik tundlikkus võib tekkida ilma tundlikkuse kaotamata.

Ägeda hapniku puudulikkuse tekkimine ajus võib põhjustada otsest eluohtu, mistõttu on hädavajalik taaselustamine.

Diagnostika

Õige diagnoosi tegemiseks on patsiendile ette nähtud kompleksne uuring, kuna myasthenia kliiniline pilt võib olla sarnane teiste haigustega. Peamised diagnostikameetodid on järgmised:

  1. Rakendatud biokeemilised vereanalüüsid antikehade tuvastamiseks;
  2. Elektromüograafia - uuring, mille käigus saab hinnata lihaskiudude potentsiaali ergutamise ajal;
  3. Geneetiline skriinimine, mis viiakse läbi müasteenia kaasasündinud vormide tuvastamiseks;
  4. Elektroneograafia on uuring, mis võimaldab hinnata närviimpulsside edastamise kiirust lihaskiududele;
  5. MRI - selle uuringu abil võib täheldada isegi vähimaid tüümuse hüperplaasia nähte;
  6. Test lihaste väsimuse - patsient palutakse kiiresti avada ja sulgeda oma suu mitu korda, laine oma käsi ja jalgu, pigistada ja lahti käed, kükitama. Myasthenia peamine sündroom on kasvava lihasnõrkuse tekkimine nende liikumiste kordamisega.
  7. Prozerinovaya test - prozeriini süstitakse subkutaanselt patsiendile, pärast mida nad ootavad pool tundi ja seejärel hinnatakse tulemust. Müasteenia sündroomiga patsient tunneb oma seisundit märkimisväärselt paranenud ning mõne tunni pärast korduvad kliinilised sümptomid sama intensiivsusega.

Kuidas ravida myasthenia gravit?

Raske myasthenia gravis'e puhul on näidustatud tüümuse eemaldamine operatsiooni ajal. Prozerin ja Kalinin on ühed kõige tõhusamad ravimid, mida edukalt kasutatakse haiguse sümptomite leevendamiseks. Koos nendega kasutavad nad immuunsüsteemi tugevdavaid ravimeid ja mitmeid teisi ravimeid, mis parandavad patsiendi heaolu. Oluline on meeles pidada, et varasem ravi on alanud, seda tõhusam on.

Haiguse esimeses etapis kasutatakse sümptomaatilise ravina antikoliinesteraasi ravimeid, tsütostaatikume, glükokortikoide ja immunoglobuliine. Kui myasthenia põhjus on kasvaja, siis viiakse see eemaldamiseks välja operatsioon. Juhtudel, kui myasthenia sümptomid kiiresti arenevad, on näidatud ekstrakorporaalne hemokorrektsioon, mis võimaldab eemaldada antikehade verd. Juba pärast esimest protseduuri täheldab patsient paranemist püsiva toimega, ravi viiakse läbi mitu päeva.

Krüoforees - vere puhastamine kahjulikest ainetest madalate temperatuuride mõjul on uus, tõhus ravi. Protseduur viiakse läbi kursusel (5-7 päeva). Krüoforeesi eelised plasmafereesi suhtes on ilmsed: plasmas, mis tagastatakse patsiendile pärast puhastamist, jäävad kõik kasulikud ained muutumatuks, mis aitab vältida allergilisi reaktsioone ja viirusinfektsiooni.

Samuti on müasteenia ravis kasutatavad uued hemokorrektsioonimeetodid kaskaadi plasmafiltratsioon, milles puhastatud veri pärast nanofiltri läbimist naaseb patsiendi juurde. Juba pärast protseduuri esimest minutit täheldab patsient tervise paranemist, Myasthenia ravikuuri täielik läbimine nõuab 5 kuni 7 päeva.

Ekstrakorporaalne immunofarmakeraapia on ka kaasaegne meetod myasthenia ravimiseks. Menetluse osana eraldatakse lümfotsüüdid patsiendi verest, mida töödeldakse ravimitega ja saadetakse tagasi patsiendi vereringesse. Kõige tõhusamaks peetakse seda menetlust müasteenia ravis. See vähendab immuunsüsteemi aktiivsust, vähendades lümfotsüütide ja antikehade tootmist. Selline meetod annab stabiilse remissiooni kogu aasta vältel.

Myasthenia gravise ja selle tüsistuste ennetamine

Haigus ei ole võimalik ära hoida, kuid te saate teha kõik, et sellise diagnoosiga täielikult elada.

  1. Esiteks, arst. Neid patsiente juhivad neuroloogid. Lisaks ettenähtud ravirežiimile ja süstemaatilisele neuroloogi külastamisele on vaja jälgida üldist seisundit (veresuhkur, rõhk jne), et vältida teiste haiguste teket myasteenia ravi ajal.
  2. Teiseks on vaja vältida liigseid koormusi - füüsilist ja emotsionaalset. Stress, raske füüsiline töö, liiga aktiivne sport halvendab patsientide seisundit. Mõõdukas liikumine, jalutamine isegi kasulik.
  3. Kolmandaks on vaja välistada päikese käes viibimine.
  4. Neljandaks on vaja teada myastheniaga patsientide vastunäidustusi ja neid rangelt jälgida.
  5. Viiendaks, järgige rangelt arsti poolt määratud raviskeemi, ärge jätke ravimit vahele ja ärge võtke ravimeid rohkem, kui arst on seda määranud.

Arst on kohustatud välja andma selliste patsientide kohta vastunäidustatud ravimite loetelu. See sisaldab magneesiumi preparaate, lihasrelaksante, rahustavaid aineid, mõningaid antibiootikume, diureetikume, välja arvatud veroshirooni, mis on vastupidi näidatud.

Te ei tohiks osaleda immuunmoduleerivates ravimites ja rahustites, isegi nendes, mis näivad olevat ohutud (näiteks palderjanne või pojengte tinktuur).

Prognoos

Varem oli myasthenia gravis tõsine haigus, mille kõrge suremus oli 30–40%. Kuid tänapäevaste diagnoosimis- ja ravimeetoditega on suremus muutunud minimaalseks - vähem kui 1%, umbes 80% õige raviga saavutab täieliku taastumise või vähendamise. Haigus on krooniline, kuid nõuab hoolikat jälgimist ja ravi.

Myasthenia

Myasthenia on autoimmuunhaigus, mida iseloomustab neuromuskulaarse ülekande halvenemine ja mida iseloomustab nõrk ja patoloogiliste lihaste patoloogiline väsimus.

Selle häire tagajärjel muutuvad terved lihased nõrgaks, mis viib lihaste halvatuseni. Praktika näitab, et selle patoloogiaga on võimalik mõjutada kõiki lihaseid, kuid kõige sagedamini mõjutavad silma lihased, näo-, labiaal- ja lingvaalseid lihaseid ning ka neelu, kõri ja kaela lihaseid. Hingamisteede, samuti pagasiruumi ja jäsemete lihaste lüüasaamisega tekib üldine müasteenia - väga ohtlik seisund, mis võib isegi olla surmav.

Haigust kirjeldati esimesel kaugel 1672. aastal inglise arsti, anatoomilise spetsialisti Thomas Willise poolt. Myasthenia gravise avastamise juhtude arv kasvab pidevalt ja on praegu 5-7 inimest 100 tuhande elaniku kohta.

Statistika kohaselt kannatavad naised müasteeniast palju sagedamini kui mehed (70% kuni 30%), haigus esineb tavaliselt noorukieas, kuid on kõige märgatavam 20-30-aastaselt. Haigus on autoimmuunse iseloomuga, seetõttu kasutatakse raviks hormoonravi.

Muide, seda haigust ei diagnoosita mitte ainult inimestel - koertel ja kassidel on sageli kinnitatud müasteenia.

Müasteenia põhjused

Praeguseks ei ole müasteenia põhjused täielikult teada. Meditsiinipraktikas diagnoositakse perekonna myastheniaus juhtumeid, kuid haiguse pärilikkust ei ole tõestatud. Sageli diagnoositakse asteenilise bulbaalse halvatusega patsientidel tüümuse närvi hüperplaasia või neoplasm. Teine müasteenia arengut soodustav tegur on viiruste ja mükoplasmade tungimine inimese kehasse.

Selle haiguse peamine patogeneetiline tunnus on neuromuskulaarse ülekande düsfunktsioon, mis põhjustab iseloomulikke kliinilisi ilminguid. Sünaptiline plokk on omavahel seotud atsetüülkoliini sünteesi ebaõnnestumisega. Seerumis määratakse skeletilihaste ja tüümuse epiteelirakkude antikehad, mis annavad alust Myasthenia omistamiseks autoimmuunhaigustele.

Myasthenia gravis'e põhjuste uuringu tulemused näitavad, et kehas ebapiisav kaaliumisisaldus, kilpnäärme hüperfunktsioon ja hormonaalne tasakaalustatus suurendavad oluliselt selle haiguse riske.

Myasthenia sümptomid

Nõrkus ja tugev väsimus võivad mõjutada mis tahes lihaskeha inimkehas. Sagedamini - näo ja kaela lihaseid.

Müasteenia iseloomulikud sümptomid (vt foto) on:

  • ptoos (silmalaugude langemine);
  • kahekordne nägemine;
  • ninakõned ja kõnehäired;
  • neelamisraskused, limaskestade väsimus;
  • kaelalihaste väsimus (raske hoida pead otse);
  • käte ja jalgade nõrkus.

Sümptomid ilmuvad pärast koormust ja isegi pärast kõige vähem minimaalset. Mida suurem on koormus, seda halvem on patsiendi seisund. Näiteks esimestel kõnehäiretel on minimaalsed - inimene on veidi nasaalne, kuid ta ütleb sõnad üsna selgelt, seejärel hakkab teatud helisid „neelama” ja siis ei saa ta üldse rääkida. Puhkus võib neid ilminguid vähendada. Eriti tõsised sümptomid ilmnevad 3-4 tundi pärast ärkamist.

Sõltuvalt ilmingutest eristatakse järgmisi haiguse vorme:

  • oftalmoloogiline (haigus ilmneb ainult silmalaugude väljajätmisest, kahekordne nägemine; selliste patsientide puhul on tavaliselt piisav ravi antikoliinesteraasi preparaatidega);
  • bulbaar (kõne halvenemine, närimine, neelamine, hingamine - selle vormi oht on, et hingamisraskused võivad kiiresti suureneda);
  • üldistatud (kõigi lihaste lüüasaamine, täpselt selline müasteenia vorm, mida räägitakse myasthenia gravise või Erb-Goldfla haigusest; haigus mõjutab kõiki lihaseid, alustades näo- ja kaelalihastest ning lõpetades käte ja jalgade lihastega);
  • fulminantne (kõige ohtlikum vorm, kuna see põhjustab puude ja isegi surma, seda põhjustab tavaliselt pahaloomuline tüümuse näärmepõletik, mõjutatakse kõiki lihaseid, sealhulgas skeletilihaseid, ja ravil ei ole lihtsalt aega tegutseda, et vältida myasthenia ohtlikke mõjusid) on lihtsalt võimatu).

Sageli on olemas üldistatud vorm, mis algab tavaliselt näolihaste nõrkusega.

Sümptomid lastel

Lastel on eriline koht müasteenia poolt, mille varajastel sümptomitel on mõned selle omadused:

1) kaasasündinud müasteenia. Ultraheli ajal võib kahtlustada isegi lihaste süsteemi väsimust. Myasthenia puhul on loote liikumine vähem aktiivne, kui mitte. Pärast sündi on selle myasthenia gravise sümptomid sarnased vastsündinute sümptomitega. Surm esineb hingamisraskuste tõttu.

2) Myasthenia neonataalne. See esineb lastel, kelle emad ise kannatavad myasthenia all. See algab esimestel elupäevadel ja võib kesta umbes 2 kuud. Selle peamised sümptomid võivad olla järgmised:

  • laps on aeglasem kui teised vastsündinud,
  • hingab madalalt
  • perioodiliselt lämbunud,
  • tema nutt on nõrk, enam kui piiks,
  • ta imeb halvasti ja väsib kiiresti,
  • tema suu lahkus,
  • vaata peaaegu ikka
  • Mõnel juhul võib ka neelamine olla raske.

Laps sureb lämbumise tõttu tõenäolisemalt.

  1. Varajase lapsepõlve myasteenia. Ekspertide sõnul leitakse 2-aastaselt, kui täieliku tervise taustal hakkavad ilmnema nägemishäired: silmalaugud tahtmatult langevad, silma halvatuse ja strabismuse teke. Mõnel juhul võib laps keelduda kõndimisest, joosta, on raske ronida või trepist alla astuda, paludes sageli käsi. Söömisest keeldumine võib tekkida, kui närimislihased on protsessi kaasatud.
  2. Noored ja lapsepõlve müasteenia. Arendab 2 kuni 10 aastat või noorukieas peamiselt tüdrukutel. Varaste sümptomite hulgas on vaja pöörata tähelepanu lapse kaebustele ootamatu väsimuse, nägemishäirete, jooksmisraskuste, pikkade vahemaade, mütside, füüsiliste tööde kohta.

Myasthenic kriis

Myasthenia on krooniline haigus, see areneb pidevalt. Kui patsient ei saa õiget ravi, halveneb tema seisund. Haiguse raske vormiga võib kaasneda müasteenia kriis. Seda iseloomustab asjaolu, et patsiendil tekib diafragma allaneelamise ja liikumise eest vastutavate lihaste järsk nõrkus. Selle tõttu on tema hingamine raske, tema südamelöök kiireneb ja süljeeritust täheldatakse sageli. Hingamisteede lihaste halvatuse tõttu võib patsient surra.

Antikoliinesteraasi ravimite üleannustamise korral võib tekkida kolinergiline kriis. See väljendub südamelöögi aeglustamises, droolimises, krampides, soole motoorika suurenemises. See seisund ohustab ka patsiendi elu, mistõttu ta vajab arstiabi. Antikoliinesteraasi ravim tuleb tühistada ja selle antitood, intramuskulaarselt, tuleb süstida Atropiini lahusega.

Diagnostika

On vaja konsulteerida neuroloogiga. Esiteks uurib arst patsienti, küsib kaebuste ja teiste tuvastatud sümptomite kohta. Patsiendi esialgsel uurimisel on müasteenia tuvastamine üsna raske, sest selle sümptomid on sarnased paljude teiste haiguste sümptomitega. Seetõttu on põhjalik uuring.

Lihtsaim ja kõige väärtuslikum meetod myasthenia diagnoosimiseks on prozerin test. Selle katse läbiviimisel süstitakse patsiendile subkutaanselt prozeriini (0,05%, 1-2 ml) lahus, seejärel 20-30 minuti pärast uurib neuroloog patsienti uuesti, määrates organismi vastuse proovile. Prozeriin blokeerib koliinesteraasi, mille suurenenud aktiivsus põhjustab neuromuskulaarsete liigeste katkemist, mistõttu sümptomid myasthenia kiiresti langevad ja inimene tunneb end täiesti tervena. Väärib märkimist, et prozerini mõju, kuigi tugev, on lühiajaline, mistõttu seda ei kasutata raviks, kuid see on diagnoosimiseks hädavajalik.

Samuti on diagnoosimiseks järgmised uuringud:

  • Elektromüograafia (dekompressioonikatse) - bioelektriliste potentsiaalide registreerimine skeletilihastes. Elektromüograafiat on soovitatav teha kaks korda: esiteks enne prozerin testi läbiviimist, seejärel 30-40 minutit pärast seda, sest see võib näidata neuromuskulaarse ülekande rikkumist.
  • Elektronurograafia - närve läbivate impulsside kiiruse uurimine.
  • Vereanalüüs spetsiifiliste antikehade puhul on mõnikord vajalik ka biokeemiline vereanalüüs.
  • Geneetilised uuringud viiakse läbi kaasasündinud müasteenia tuvastamiseks.
  • Meditinaalsete organite kompuutertomograafia - uurida tüümuse nääret selle mahu suurenemise või kasvaja (tümoom) esinemise tõttu.

Myasthenia diagnoosimiseks on välja töötatud spetsiaalsed testid (testid), mis võimaldavad neuroloogil haiguse avastada algstaadiumis. Kuigi selliseid teste saate teha iseseisvalt kodus:

  1. Avage ja sulgege suu kiiresti 40 sekundi jooksul - tavaliselt peaksite olema aeg teha 100 sellist liikumistsüklit ja lihasnõrkus on palju väiksem.
  2. Sa pead lamama selili, tõstke pea veidi üles ja hoidke seda 1 minuti kaalus.
  3. Tehke 20 sama küpsusega sama amplituudiga.
  4. Kiiresti pigistage ja koorige harjad - sageli on müasteenia lihaste nõrkuse tõttu selline treening põhjustanud silmalaugude langust.

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi sarnaste sümptomitega haiguste korral: bulbaari sündroom, entsefaliit, meningiit, aju glioom, hemangioblastoom, Guillain-Barre sündroom jne.

Myasthenia ravi

Myasthenia ravi peamine ülesanne on atsetüülkoliini koguse suurendamine. Selle komponendi sünteesimine on üsna raske, seetõttu tehakse ravi selle hävimise vältimiseks. Selleks kasutatakse neuroloogias neurostigmiini sisaldavaid ravimeid.

Kui haigus areneb kiiresti, on ette nähtud immuunvastust blokeerivad ravimid, mis on antud juhul ravi.

Narkootikumide valimisel tuleb meeles pidada, et fluori sisaldusega ravimites on myasthenics vastunäidustatud. Inimesed, kes on vanemad kui 70 aastat, eemaldavad tüümust. Lisaks valitakse ravimid individuaalsete sümptomite blokeerimiseks - silmalau tõmblemine, süljeerituse peatus jne.

Patsiendi seisundi parandamiseks aitab "pulsoteraapia". Selline ravi hõlmab hormonaalsete ravimite kasutamist. Esiteks tühjeneb suur kunstlike hormoonide annus, kuid järk-järgult väheneb see ja väheneb "ei". Kui esines müasteenne kriis, võib olla vajalik haiglaravi. Sellise seisundiga patsientidele määratakse sümptomite raviks kopsude plasmoferoos ja ventilatsioon.

Suhteliselt uus müasteenia ravi on krüoferroos. Ravi hõlmab madala temperatuuri kasutamist, mis aitab vabaneda kahjulike komponentide verest. Vereplasmas sisalduvad kasulikud ained tagastati patsiendi verele. Meetod on ohutu, kuna puudub tõenäosus, et allergia tekib ja tekib allergiline reaktsioon. Krüoferroos parandab patsiendi üldist seisundit. Pärast 5-6 protseduuri on loodud hea püsiv tulemus.

Sageli määravad arstid ravi ajal Kalimin - antikoliinesteraasi, mida tuntakse ka kui Mestinon, püridostigmiini. Nagu kõigi autoimmuunhaiguste korral, määratakse ka kortikosteroidid, eelkõige raviks ette nähtud prednisoon.

Rahva abinõud

Koos raviravi on võimalik ravida müasteeniat gravitatsiooniga koduvalmistamisvahenditega, et kiirendada taastumist ja leevendada haigust. Kuid tavapäraseid ravimeetodeid tuleks kooskõlastada vaatleja spetsialistiga.

  1. Kaer Terad pestakse põhjalikult, täidetakse veega mahus 0,5 l. Seejärel asetatakse mahuti tulele, kompositsioon keedetakse ja aurutatakse vähemalt pooleks tunniks. Seejärel tuleb infusiooni valmistamiseks oodata veel 2 tundi, eemaldades kaera tulest. Saadud puljong võetakse üks tund enne sööki, vähemalt 4 korda päevas. Ravi kestus on 3 kuud, 1-kuuline ja veel üks ravikuur.
  2. Sibul. Toode mahus 200 grammi (puhastatud) segatakse 200 grammi suhkruga ja täidetakse veega mahus 0,5 liitrit. Koostis pannakse aeglasele tulele ja küpsetatakse 1,5 tundi. Seejärel jahutage mass, lisa kaks supilusikatäit mett ja võta kaks teelusikatäit kolm korda päevas.
  3. Kolm küüslaugu pead purustatakse ja segatakse nelja sidruniga, liitriga mett ja linaseemneõli (200 g). Kõik koostisained tuleb hoolikalt segada ja võtta iga päev, üks tl kolm korda päevas.

Käitumisreeglid myastheniaga

Kui diagnoos tehakse õigeaegselt ja patsient täidab kõik arsti ettekirjutused, ei muutu tema töövõime ja elustiil peaaegu. Myasthenia gravise ravi on eriravimite pidev kasutamine ja teatud reeglite järgimine.

Sellistel patsientidel on keelatud päevitada, teha raskeid füüsilisi töid ja juua ravimeid ilma arsti soovituseta. Patsiendid peavad teadma, millised vastunäidustused on raviks müasteenia puhul. Paljud ravimid võivad põhjustada haiguse kulgu või myasteenia kriisi teket. Need on järgmised ravimid:

  • kõik magneesiumi- ja liitiumpreparaadid;
  • lihasrelaksandid, eriti curariform;
  • rahustid, antipsühhootikumid, barbituraadid ja bensodiasepiinid;
  • paljud antibiootikumid, näiteks „Neomütsiin“, „Gentamütsiin”, „Norfloksatsiin”, “Penitsilliin”, “Tetratsükliin” ja teised;
  • kõik diureetikumid, välja arvatud "Veroshpiron";
  • "Lidokaiin", "kiniin", suukaudsed rasestumisvastased vahendid, antatsiidid, mõned hormoonid.

Võimsus

Haigusega patsiendid peavad kohandama oma dieeti vastavalt haiguse staadiumile. Keha kaitsefunktsioonid on nõrgenenud, seega on taastuvuses oluline roll müasteenia ajal. Oluline on süüa küpsetatud kartuleid, rosinaid, banaane ja kuivatatud aprikoose. Selliste mikrotoitainete allikate leidmine fosforina, kaltsiumina ei kahjusta.

Kaltsiumi tarbimine tuleb kombineerida fosforiga, seega on ainete parem imendumine. Oluline on kasutada kaaliumi ja vitamiine.

Tüsistused

Atsetüülkoliini abil, nagu eespool kirjeldatud, toimivad ka inimese hingamisteed. Seetõttu võib nende lihaste töö tõttu tekkida terav hingamishäire kuni selle peatumiseni. Selle tulemusena võib tekkida surm.

Täiskasvanud peaksid alati pöörama erilist tähelepanu lapse kaebustele. Lapsepõlve müasteenia arenguga kaebab laps sageli, et ei saa jalgratast pedaaliga ronida, tõusta kõrgusele jne. Oluline on mõista selle seisundi põhjuseid, sest lastel on myasthenia korral äkiline hingamishäire.

Prognoos

Selle haiguse täpset tulemust on peaaegu võimatu ennustada, kuna see sõltub paljudest teguritest: patsiendi alguse, kliinilise vormi, soo ja vanuse aeg, samuti terapeutiliste meetmete olemasolu või puudumine. Kõige soodsam suund on myasthenia okulaarse vormi puhul ja haiguse kõige raskem kulg kaasneb üldise vormiga.

Nõuetekohase ravi ja pideva meditsiinilise järelevalvega on selle haiguse peaaegu kõigil vormidel soodne prognoos.

Myasthenia - mis see on. Müasteenilise sündroomi vormid ja põhjused, sümptomid ja ravi

Autoimmuunne neuromuskulaarne haigus (myasthenia gravis, Erba-Goldflame haigus) katkestab neuromuskulaarse ülekande füsioloogilise mehhanismi, ei ole krooniline. Müasteenia muutused sõltuvad atsetüülkoliini retseptorite antikehadest. Nad vähendavad atsetüülkoliinesteraasi kogust sünapsis.

Mis on müasteenia

Kuidas neuromuskulaarse patoloogia esinemine:

  • Lihaste ja närvide vahelisi liigendusi nimetatakse sünapsideks. Närvilõpmed sünapsi lõpus on varustatud vesiikulitega, mis sisaldavad vahendaja atsetüülkoliini.
  • Teisest küljest on lihases vahendaja jaoks retseptoreid.
  • Kui lihasele antakse käsk lepingu sõlmimiseks, läbib impulss närvi. Atsetüülkoliin vabaneb, impulss ühendub õige retseptoriga.
  • Myasthenia gravis esineb siis, kui närviimpulsside ülekanne on blokeeritud. Pärandit ei edastata, suureneb pärast treeningut.
  • Haiguse korral on nikotiinhappe atsetüülkoliini retseptorite hulk lihaste otsaplaatides vaid 30%.

Müasteenia vormid

Neuroloogias anti haigusele ICD kood 10. Myasthenia gravis on jagatud kahte rühma: kohalik ja üldistatud. Viimast tüüpi väljendab kahjustuste ala selektiivsus patogeneesi ajal: mõned lihased kannatavad sagedamini kui teised. Näiteks:

  1. Patoloogia on silma lihaste seas levinud, mis tõstab ülemist silmalaugu.
  2. Õla tritseps-lihas kannatab palju rohkem kui teised.
  3. Lapsepõlve myastheniais eristub eraldi vormist, mille märgid ilmnevad sünnil.

Myasthenia - Silma vorm

Asteniline ophthalmoplegia on seotud selliste haigustega nagu lagophthalmos, ptoos, silma liikumise vähenemine, diplopia. Need sümptomid on põhjustatud silma müasteeniast, kus esineb lihaskiudude kahjustus, mis tõstab silmalaugu, silmalaugude ümmargused lihased ja okulomotoorsed lihased. Silmalihaste nõrkuse sümptomid on patoloogiline väsimus, mis võib suureneda:

  • füüsiline pingutus;
  • emotsioonide suurenemine, pettumus;
  • stress;
  • pärast antikoliinesteraasi ravimeid.

Myasthenia - üldine vorm

Üldine müasteenia vorm on üldine, kus kõik lihased on mõjutatud. Esiteks, silma lihaste tööd, siis kaela ja näoilmete lihaskiud on häiritud. Üldistatud müasteenia takistab patsiendil oma pea hoidmist, ta teeb seda suure raskusega. Näole ilmub põiki naeratus ja laubale ilmuvad sügavad kortsud. Käte ja jalgade lihaste suurenenud drooling ja väsimus. Patsient ei suuda ennast jälgida, kõnnib halvasti.

Bulbar myasthenia

Myasthenia bulbaalset vormi iseloomustavate märkide (asteeniline bulbaali halvatuse, pseudobulbaalse sündroomi) närimise, neelamise, kõne muutumise, häälekahjustuste rikkumine. Haigust iseloomustavad düsartria (kõne halvenemine), düsfoonia (nina, kõhupuhitus) ja düsfaagia (neelamishäire), st pehmete suulae ja kõri, näolihaste ja silmade lihaste sümptomid. Välised ilmingud: nooruslik nägu, naeratus "murenev", letargia näoilmed.

Lambert-Eatoni müasteenia sündroom

See nähtus kuulub haruldaste müasteenia vormide kategooriasse. Lambert-Eatoni sündroom - haigus, mille puhul häiritakse neuromuskulaarse ülekande protsessi. Seda seisundit iseloomustab kiire lihasväsimus, nõrkuse löögid, oftalmoplegia (silma lihaste paralüüs), müalgia ja autonoomsed häired. Myasthenic sündroom võib esineda väikerakk-kopsuvähk, pahaloomulised kasvajad, autoimmuunhaigused. Selle sündroomiga patsientidel on raske lamada või istuda.

Lisateave kopsuvähi - haiguse sümptomite ja tunnuste kohta.

Müasteenia põhjused

Myasthenia gravis võib olla kaasasündinud või omandatud haigus. Kaasasündinud tekib COLQ geeni muutuse tagajärjel (mutatsioon kontraktsioonide eest vastutavate valkude geenides). 20-40-aastaselt kannatavad naised selle haiguse all sagedamini kui mehed. Atsetüülkoliini retseptorite vastu suunatud autoimmuunprotsessis tekitab inimese immuunsus antikehi lihaskoes. Myasthenia gravise põhjuseid on kirjeldatud allpool:

  • tüümuse kasvaja (tümoom, tüümuse näärmevähk);
  • mitmesuguseid autoimmuunseid protsesse;
  • rasked stressiolukordad;
  • viirushaigused.

Myasthenia sümptomid

Et rohkem teada saada haigusest, mõista, myasthenia gravis - mis see on, konsulteerimine neuroloogiga, kes usaldusväärselt määrab myasthenia märke, aitab ära tunda selle põhjuse. Myasthenoidi sümptomid on kahte tüüpi: inimesed kaebavad erinevate lihasrühmade nõrkuse ja närvisüsteemi funktsiooni halvenemise pärast. Järgmised probleemid on haiguse tunnused:

  • korduvate liigutustega - väsimus;
  • silma lihaste nõrkusega seotud diplopia;
  • sajandi ptoos;
  • nägemise selguse vähenemine;
  • neelamisraskused;
  • düsartria, ebaselge hääldus;
  • hingamine on halvenenud;
  • suurenenud südamelöök;
  • probleeme väljaheitega, kõhulahtisusega, kõhukinnisusega.

Myasthenia diagnoos

Enne diagnoosi tegemist on välja jäetud teised haigusega kaasnevad haigused. Kõige usaldusväärsem diagnostikameetod on prozerin test. Kuidas see läheb? Patsiendile manustatakse subkutaanselt ravimit. See parandab lühidalt neuromuskulaarse ülekande funktsiooni. Myasthenia gravise diagnoos hõlmab teisi haiguse avastamise meetodeid:

  • antikehade vereanalüüs;
  • patsiendiuuring, kliiniline läbivaatus;
  • vähenemise katse (nõelelektromüograafia);
  • kateenkronäärme kompuutertomograafia.

Vähenduskatse

Üheks neuromuskulaarse ülekande protsessi uurimise võimaluseks on müasteenia vähenemise test, milles on läbi viidud viis lihasrühma. Igaüks neist allutatakse rütmilise stimulatsiooni protsessile, st lihaste kiud teevad kunstlikult tekitatud kontraktsioone. Selle protsessi käigus registreeritakse lihasvastuste indikaatorid stimulatsiooni ajal. Termin "vähenemine" viitab lihaste vastuste sageduse vähenemisele vastuseks stimulatsioonile, mis on iseloomulik myastheniale. Vähenemine näitab neuromuskulaarset patoloogiat.

Prozeriini test

Ravim, mis parandab oluliselt neuromuskulaarsete sünapside tööd, on prozeriin. Kui kahtluse alla seatakse patoloogia olemasolu küsimus, kasutatakse testi läbiviimiseks müasteenia proosiini testi. Katse koosneb järgmistest etappidest:

  1. Vähenduskatse viiakse läbi.
  2. Süstitud subkutaanselt või intramuskulaarselt süstlasse.
  3. Prozerini taustal korratakse katkestustesti.
  4. Kui vähenemise katse tulemused on oluliselt paranenud, on ülekande inhibeerimine õigustatud.

Myasthenia gravis - ravi ja prognoos

Striated lihaste progresseeruv nõrkus tuleb ravida ravimitega. Mõnel juhul ei aita midagi, kuid operatsioon. Müasteenia ravi piisava raviga võib muuta haiguse ägenemise remissiooniks. Neuromuskulaarses patoloogias tervikuna esineb soodne prognoos, mis võib halveneda, kui ravimeid ei võeta nõuetekohaselt. Kuid see ei kehti müasteenia kriiside puhul, mida iseloomustab äge hingamispuudulikkus. Antud juhul prognoos ei ole lohutav.

Ravimid myasthenia

Ravimid, annused, ravi kestus tuleb valida raviarsti poolt, kuna haiguse eri vormide ja seisundi tõsiduse tõttu määratakse selle eesmärk. Haiguse ägenemise ajal määratakse plasmafereesi protseduur (500 ml igal teisel päeval, asendades see albumiiniga ja plasmaga) ja immunoglobuliini manustatakse intravenoosselt. Müasteenia raskekujuliste ravimite hulka kuuluvad impulsi ülekandmise peatamine närvidest lihasteks:

  • antikoliinesteraasi ravimid (Kalimin);
  • kaaliumsoolad;
  • glükokortikoidravi (prednisoon);
  • tsütostaatiline ravi (asatiopriin, tsüklosporiin);
  • mükofenolaatmofetiil (rakud).

Thymectomy myasthenia

Juba ammu avastati lihaspatoloogia seos tüümuse näärme rikkumisega. Nüüd loetakse türeektoomia (tüümuse eemaldamiseks mõeldud operatsioon) standardseks operatsiooniks. 75% juhtudest pärast operatsiooni ilmneb patsientidel paranemine. Tümba näärme täielikuks eemaldamiseks kasutatakse transsternaalset kirurgilist lähenemist (koos rinnakorvi lõikamisega). Vähem kasutatakse sagedamini transcervical juurdepääsu (kateeter).

Myasthenia - rahvahooldusvahendite ravi

Ametlik meditsiin keelab kategooriliselt haiguste ravi traditsiooniliste ravimitega. Nad ei saa patoloogiat ravida, kuid nad võivad haiguse kulgu kergendada. Arukam on kasutada traditsioonilisi ravimeid koos arsti poolt määratud ravimitega. Sa pead teada saama, kas saate tööriista kasutada oma haiguslugu. Selliste toodete nagu kaer, küüslauk, sibul, kuivatatud puuviljadega valmistatud myasthenia folk õiguskaitsevahendite ravi.

Myasthenia toitumine

Haigusega patsiendid peavad kohandama oma dieeti vastavalt haiguse staadiumile. Keha kaitsefunktsioonid on nõrgenenud, seega on taastuvuses oluline roll müasteenia ajal. Oluline on süüa küpsetatud kartuleid, rosinaid, banaane ja kuivatatud aprikoose. Selliste mikrotoitainete allikate leidmine fosforina, kaltsiumina ei kahjusta. Kaltsiumi tarbimine tuleb kombineerida fosforiga, seega on ainete parem imendumine. Oluline on kasutada kaaliumi ja vitamiine.

Myasthenia lastel

Lastel on raske ravida myasthenia gravis'e, sest nad ei suuda nende sümptomeid usaldusväärselt kirjeldada. See kõik algab okulomotoorse, mastastilise, näolihase rikkumisega. Vaagna tekib vaagna vaagus vaagna, käte, kaela lihaskiududes. Mis on haigusega lapse nägu? Ei ole emotsioone, elutuus on nähtav, pilk jääb fikseerituks, ülemine silmalaud langetatakse. Lihaste väsimus ja nõrkus on öösel ilmsem.

Myasthenia vastunäidustused

Patoloogiaga keelatud tegevuste hulka kuuluvad liigne sportimine, raske füüsiline pingutus, pikaajaline kokkupuude otsese päikesevalgusega (insolatsioon). Lisaks motoorsete funktsioonide piiramisele on olemas ka ravimeid, mis on vastunäidustatud myasthenia gravis'e puhul:

  • magneesium (magneesium, asparkam);
  • D-penitsilamiin;
  • antipsühhootikumid;
  • curare-sarnased lihasrelaksandid;
  • diureetikumid, välja arvatud veroshiroon;
  • fluoriidi kortikosteroidid;
  • kiniini derivaadid;
  • antibiootikume.

Myasthenia gravis: haiguse sümptomid, ravi, põhjused ja vormid

Tervete inimeste keha kõigi lihaste tööd innerveerivad närvilõpmed, see tähendab, et närvisüsteem saadab teatava impulsi, mis toimib otseselt lihaskiudude suhtes, mille tagajärjel ta sõlmib või lõdvestab.

Kui nende impulsside edastamisel esineb rike, tekivad erinevad haigused, millest üks on müasteenia.

Myasthenia - mis see on?

Myasthenia on autoimmuunse haiguse haigus, mis avaldub lihaste ja närviimpulsside vähenenud ülekandes, mille tulemuseks on patsiendi ebanormaalne lihasnõrkus, mille vastu ta ei saa tavapäraseid toiminguid ja isegi minimaalset füüsilist pingutust täita. See patoloogia on tavalisem naistel kui meestel ja noored kannatavad selle all - 20 kuni 35 aastat.

sümptomid myasthenia, foto

Haiguse oht on nn myasthenic kriiside sagedane areng, mis võib olla patsiendile surmav.

Myasthenia on kaks liiki - kaasasündinud ja omandatud.

Haiguse kaasasündinud vorm on tingitud proteiinigeenide mutatsioonist embrüogeneesi protsessis, mis vastutavad lihaste ja närviimpulsside ülekande eest. Haigus avaldub kohe pärast lapse sündi oma elu esimestel minutitel ja seda iseloomustab hingamisfunktsiooni halvenemine. Kaasasündinud müasteenia prognoos on äärmiselt ebasoodne, enamasti sureb laps.

Haiguse omandatud vorm on tavalisem, see areneb kahjulike tegurite mõjul inimese kehale: infektsioonid, stress, hormonaalsed häired ja immuunsüsteemi ebaõnnestumine.

Sellist müasteenia vormi iseloomustab inimese immuunsüsteemi rikkumine, mille tagajärjel hakkab tüümust tootma suuri koguseid antikehi, mis tapavad oma rakud.

Sageli nimetatakse myasthenia omandatud vormi tüümuse näärme kasvajaks, kuna raua patoloogilise protsessi taust suurendab oluliselt suurust.

Müasteenia põhjused

Omandatud vormi myasthenia gravise põhjuseid ei ole lõpuni uuritud, kuid teadlased on leidnud, et selle patoloogia eelsooduvad tegurid on:

  • Hormonaalsed häired;
  • Pidev stress;
  • Teatavate lihasnärvi sünapsi mõjutavate ravimite vastuvõtmine;
  • Katarraalse või nakkushaiguse edasilükkamine;
  • Kopsude, rinnanäärme ja teiste elundite kasvajad, mis võivad vallandada tüümuse nääre ja näärme hüperplaasia.

Myasthenia sümptomid, iseloomulikud tunnused

Myasthenia areneb enamikul juhtudel ootamatult kriisi vormis, mis on patsientidele väga hirmutav. Haiguse kliinilise pildi kujunemist võib käivitada suurenenud füüsiline koormus, stress, pikaajaline viibimine kuuma ilmaga avatud päikesevalguses.

Kõige sagedamini arenevad patsiendid silma müasteeniaga, mis ilmneb kliiniliselt järgmiselt:

  1. Ülemise silmalau puudumine (ptoos);
  2. Topelt silmad.

Koos sellega mõjutavad jäsemete jäljendamist, näo-, närimist ja lihaseid, mida iseloomustab mitmete sümptomite teke:

  • Neelamis- või närimisraskused, torkekuju tunne;
  • Hääle muutmine (kähe, kähe) või selle täielik kadu;
  • Suurenenud drooling, mida patsient ei suuda kontrollida;
  • Ebakindel kõndimine;
  • Jäsemete nõrkus, mille tagajärjel patsient ei suuda ennast säilitada ja normaalselt liikuda;
  • Moonutatud näoilmed;
  • Võimetus hoida pea õiges asendis, kuna see mõjutab kaela lihaseid;
  • Jäsemete halvatus.

Enamikel juhtudel põhjustab haigus järk-järgult puude tekkimist, kuna myasthenia gravis areneb pidevalt ja lõpuks läheb see kahjustatud lihaste täielikuks atroofiaks.

Müasteenia diagnoos

Õige diagnoosi tegemiseks on patsiendile ette nähtud kompleksne uuring, kuna myasthenia kliiniline pilt võib olla sarnane teiste haigustega. Peamised diagnostikameetodid on järgmised:

  • Rakendatud biokeemilised vereanalüüsid antikehade tuvastamiseks;
  • Geneetiline skriinimine, mis viiakse läbi müasteenia kaasasündinud vormide tuvastamiseks;
  • Elektromüograafia - uuring, mille käigus saab hinnata lihaskiudude potentsiaali ergutamise ajal;
  • MRI - selle uuringu abil võib täheldada isegi vähimaid tüümuse hüperplaasia nähte;
  • Elektroneograafia on uuring, mis võimaldab hinnata närviimpulsside edastamise kiirust lihaskiududele;
  • Prozerinovaya test - prozeriini süstitakse subkutaanselt patsiendile, pärast mida nad ootavad pool tundi ja seejärel hinnatakse tulemust. Myasthenia sündroomiga patsient tunneb oma seisundit märkimisväärselt paranenud ning mõne tunni pärast korduvad kliinilised sümptomid sama intensiivsusega;
  • Test lihaste väsimuse - patsient palutakse kiiresti avada ja sulgeda oma suu mitu korda, laine oma käsi ja jalgu, pigistada ja lahti käed, kükitama. Myasthenia peamine sündroom on kasvava lihasnõrkuse tekkimine nende liikumiste kordamisega.

Myasthenia gravis ravi

Myasthenia gravis on krooniline haigus - see tähendab, et patoloogiat ei saa täielikult ravida, kuid patsient saab püsiva remissiooni, mille tõttu on elukvaliteet kõrgem. Myasthenia gravis'e ravitakse aastaid, kõige tõhusamad ravimid müasteenia jaoks on eraldatud:

  1. Prozerin;
  2. Kalimin;
  3. Galantamiin

Need ravimid on ravitoime poolest sarnased, ainult nende kehale avalduva toime kestus erineb. Kõiki neid ravimeid võib määrata ainult spetsialist, pärast esialgset põhjalikku uurimist ja diagnoosi kinnitamist.

Lisaks myasthenia gravis'e peamisele ravile antikoliinesteraasiga, määratakse patsiendile lisaks ka kõrge kaaliumisisaldusega ravimid ja toit, mis sisaldab selles mikroelementis rikkaid toite (kuivatatud aprikoosid, kartulid, kuupäevad, rosinad).

Haiguse ägenemise ja myasteeniliste kriiside tekkimise ajal määratakse patsiendile ravi glükokortikosteroididega, mille annus määratakse rangelt individuaalselt, sõltuvalt organismi omadustest ja kliinilise pildi tõsidusest.

Kui tüümuse kasvaja areneb ja haiguse kliiniline pilt süveneb, on patsiendil näidatud operatsioon ja tüümuse naha kiiritus.

Stabiilse remissiooni staadiumis peab patsient järgima mitmeid soovitusi, mis aitavad vältida myasthenia gravise ägenemist ja progresseerumist: