Meditsiiniline entsüklopeedia

Rõhk

Närvisüsteemi rakkude funktsioonid on väga erinevad. Üks tüüp on motoorne neuron (motoneuron). Tema nimi ladinakeelses tõlkes tähendab "algatusel". Tema kaudu toimub lihaste kokkutõmbumine.

Mootori närvirakkude eripäraks on see, et nende tsütoplasma ei ümbritse tuuma ühtlaselt, vaid moodustab kaks protsessi. Üks neist on lühem (dendriit) võtab närviimpulssi, teine ​​(akson) edastab selle edasi.

Seega juhib perifeerset motoorne neuron kesknärvisüsteemist närviimpulsse lihasesse. Lihaskoes on selle pikad liited oksad ja ühendused kümnete lihaste kiududega.

Liikuvate neuronite tüübid

Asukoha järgi jagunevad motoorsed neuronid kesk- ja perifeerseks. Keskne asub ajukoes. Nad vastutavad teadlike kontrollitud lihaskontraktsioonide eest.

Mootori neuroneid, mis lähevad otse lihaskiududesse, nimetatakse somaatiliseks.

Somaatilise närvisüsteemi liikuvate neuronite kehad paiknevad seljaaju eesmise sarve piirkonnas ja paiknevad rühmades, millest igaüks vastutab rangelt määratletud lihaste vähendamise eest. Näiteks emakakaela piirkonna neuronid kontrollivad käte lihaseid, lumbaalne piirkond vastutab jalgade inervatsiooni eest.

Liikumise eest vastutavad perifeersed närvirakud liigitatakse järgmiselt:

  • suured alfa-motoneuronid;
  • väikesed alfa-motoneuronid;
  • gamma-motoneuronid;
  • Renshaw rakud

Suured alfa-rakud moodustavad suuri juhtivaid kärpeid. Väikestel alfa- ja gamma-neuronitel on õhemad aksonid. Renshaw'i rakud on osa suurtest käsipuudest ja neid kasutatakse signaalide vahetamiseks.

Motoneuroni funktsioonid

Kesk- ja perifeerse motoorse närviraku rakud toimivad koos. Koos annavad nad teatud lihasgruppide vähenemise ja võimaldavad inimesel midagi teha.

Koordineeritud jäsemete liigutused nõuavad paindurite ja ekstensiivide samaaegset kokkutõmbumist. Flexoroperatsiooni ajal esineb algne ergastussignaal vastava poolkera eelkeskse güüri piirkonnas.

Selle tegevuse eest vastutavad rakud, mida nimetatakse püramiidiks. Koos moodustavad nende protsessid nn püramiidmootori tee. Siis läheb signaal seljaaju eesmisele sarvele, kust see otse müofibrillidele edastatakse.

Ekstensiivsete lihaste motoorsete neuronite aktiveerivat toimet avaldavad suurte poolkerade tagumiste piirkondade spetsiaalsed keskused. Nad moodustavad selja- ja kõhujoont. Seega on koordineeritud liikumise moodustamisse kaasatud kaks aju piirkonda.

Funktsiooni olemuse tõttu jagunevad lihaskontraktsiooniga seotud närvirakud motoorseteks ja interkalaarseteks neuroniteks. Esimesed vastutavad täidesaatva funktsiooni eest, samas kui interkalaatorid on närviimpulsside koordineerimiseks. See konkreetne liik on väiksem ja arvukam.

Võrdluseks, nende eesmise sarvede piirkonnas 30 korda rohkem kui mootor. Kui erutus toimub motoorse närvi aksonil, siis algab see algselt interkalatsiooniga neuroni. Sõltuvalt signaali iseloomust saab seda tugevdada või nõrgendada, pärast mida see edasi antakse.

Sisestatud rakkudel on rohkem protsesse ja nad on tundlikumad. Neil on palju protsesse ja neid nimetatakse ka multipolariks.

Axonitest väljuvate signaalide optimeerimiseks ja lihaskiududesse jõudmiseks on olemas spetsiaalsed Renshaw'i rakud, mis edastavad ergastust ühest protsessist teise. Selline mehhanism on mõeldud närvisignaali intensiivsuse ühtlustamiseks.

Mootori neuroni protsessis jõuab impulss lihaskiududesse, mis sõlmitakse. Teatud liikumiste eest vastutavad kõik motoneuronide rühmad ja nende poolt innerveeritud lihaskiud.

Närvirakud, mis pakuvad mootori funktsiooni:

Sõna tähendus laquootoneuron

  • Motoneuron (ladina mootor - algatusel liikumine + neuron; syn. Motor neuron) on suur närvirakk seljaaju eesmises sarves. Mootori neuronid pakuvad motoorset koordineerimist ja lihaste toonide säilitamist.

Mootori neuroneid nimetatakse nende lihaste jaoks, mida nad innerveerivad (neljapäised, gastrocnemius, semitendinosus jne).

Seal on alfa-motoneuroonid ja gamma-motoneuronid:

Sõna kaardi parem ühitamine

Tere! Minu nimi on Lampobot, ma olen arvutiprogramm, mis aitab luua sõna kaarti. Ma tean, kuidas lugeda suurepäraselt, aga ma ei mõista ikka veel, kuidas teie maailm toimib. Aita mul sellest aru saada!

Tänan teid! Kindlasti õpin, et eristada tavalisi sõnu väga spetsialiseerunud sõnadest.

Kui arusaadav ja tavaline sõna dialektiline (omadussõna):

Sünonüümid sõna "motoneuron" jaoks:

Ettepanekud sõnaga "motoneuron":

  • See algab naha või limaskestade retseptoritega ja hõlmab järgmisi anatoomilisi struktuure: retseptori neuroni perifeerset protsessi, selle keha (kolju närvide selja- või sensoorsetes ganglionides), tsentraalset protsessi - afferentset osa; interkalaarne neuron koos selle perifeerse ja tsentraalse protsessiga - kombineeriv osa; Mootori neuron seljaaju eesmises sarves või kraniaalnärvide ja selle aksoni, mis läheb lihaste esitajale, mootoriks on efferentne osa.
  • See on kõigi selle protsessidega seotud motoorne neuron ja rühma lihaskiude, mida see neuron innerveerib.
  • Mootoriüksus on eraldi motoorne neuron ja lihaskiud, mida see innerveerib.
  • (kõik pakkumised)

Tsitaadid koos sõnaga "motoneuron":

  • Parem on kasutada ühte andmestruktuuri 100 funktsioonis kui 10 funktsioonis - 10 struktuuri.

Jäta kommentaar

Valikuline:

Ettepanekud sõnaga "motoneuron":

See algab naha või limaskestade retseptoritega ja hõlmab järgmisi anatoomilisi struktuure: retseptori neuroni perifeerset protsessi, selle keha (kolju närvide selja- või sensoorsetes ganglionides), tsentraalset protsessi - afferentset osa; interkalaarne neuron koos selle perifeerse ja tsentraalse protsessiga - kombineeriv osa; Mootori neuron seljaaju eesmises sarves või kraniaalnärvide ja selle aksoni, mis läheb lihaste esitajale, mootoriks on efferentne osa.

See on kõigi selle protsessidega seotud motoorne neuron ja rühma lihaskiude, mida see neuron innerveerib.

Mootoriüksus on eraldi motoorne neuron ja lihaskiud, mida see innerveerib.

Motor neuronite haigus

Selle seisundi mehhanismi ei mõisteta täielikult, kuid on kindlaks tehtud, et haigus kipub progresseeruma ja sagedamini krooniline.

Haigus on moto-motoneuronide degeneratiivsed muutused. Liikumise eest vastutavate närvilõpmete lüüasaamine viib lõpuks kõndimishäireteni, kuid koordineerimine ei kannata. Hilise diagnoosi korral lõpeb haigus paralüüsiga.

Spinaalsed motoneuronid on esimesed, mis reageerivad, mis viib närvikiudude surmani ja lihasnõrkus suureneb. Kaugelearenenud juhtudel võib haigus olla surmav.

Närvirakkude surma põhjused

Multifaktoriaalne haigus, s.t. selle areng on tingitud pärilike tegurite ja keskkonna mõju kombinatsioonist.

Haiguse varjatud tüüp esineb patoloogiate juuresolekul lähisugulastel. Geenide mutatsioon koos mistahes vallandamismehhanismiga põhjustab degeneratiivsete protsesside käivitumist moto-tüüpi neuronites.

Põhilised tegurid motoorsete neuronite haiguse arengus:

  1. 21 kromosoomipaaris paiknevate geenide mutatsioon.
  2. Nelja spiraalse DNA ja RNA olemasolu.
  3. Aktiivne autoimmuunprotsess.
  4. Haigused kõrvalkilpnäärmetes.
  5. Ergutusvahendajate liigne sisaldus.
  6. Transmissiivne viirusinfektsioon, millel on mürgine mõju motoorsetele neuronitele.
  7. Liigne kaltsiumioonid rakkudes ja suure hulga vabade radikaalide kogunemine.
  8. Eksotoksiinide, sealhulgas nikotiini mõju.
  9. Samaaegsete haiguste (hüpertensioon, 2. tüüpi diabeet, eesnäärme adenoom, healoomulised kasvajad) olemasolu.

Patoloogia sümptomid

Haiguse ilming sõltub kahjustuse asukohast. On mitmeid motoneurooni kahjustusi:

  • kesknärvisüsteemi lüüasaamine. Seda väljendub jäikus, pühkimine ja tahtmatud liikumised, patsientidel on raske suhu avada, väikeste esemete hoidmiseks käes;
  • perifeerse motoorse neuroniga - kaasneb jäsemete lihaste atroofia, nõrkus, krampide ilmumine.

Haiguse kliiniline pilt, olenemata vormist, avaldas esialgu järgmisi motoneuronaalsete kahjustuste sümptomeid:

  1. Nõrkus käte distaalsetes piirkondades, ebamugavus väikeste liigutustega sõrmedega, kehakaalu langus käes, lihaste atroofia ja kontrollimatu tõmblemine.
  2. Mõnikord algab haigus proksimaalsete käte ja õlarihma nõrkusega, atroofia jalgade lihastes koos madalama spastilise parapareesiga.
  3. Debüüt on võimalik sõrmehäirete ilmingutega - kõne ja neelamise halvenemisega.
  4. Valulikud kontraktsioonid, lihaskrambid.

Haiguse peamiste vormide kliinik

Tüüpiliselt 4 vormi:

  • amüotroofne lateraalne skleroos;
  • progresseeruv bulbaali halvatus;
  • lihaste atroofia progressiivse kursusega;
  • primaarne külg.

Kliinik sõltub kahjustuse asukohast ja degeneratiivsete muutuste raskusastmest.

Amüotroofilise lateraalskleroosi ilmingud

ALS-i jaoks on iseloomulik perifeerse motoorse neuroni ja püramiidi radade kombineeritud kahjustus, samuti aju motoorse ajukoore rakud.

Mootori neuronite kahjustuse sümptomid:

  • lihasnõrkus;
  • vähendada jäsemete reflekse;
  • lihaste atroofia;
  • fascikulatsioonid (tõmblemine);

Selliste patsientide esimene kaebus on käe lihaste nõrkus ja valulikud krambid ärkamise ajal. Siis on raske närida ja neelata. Membraani lüüasaamisega võib patsient enne haiguse täieliku kliinilise pildi kujunemist surra.

ALS on kesknärvisüsteemi progresseeruv haigus koos diafragma kohustusliku kahjustusega, mis viib välise hingamise häire ja selle täieliku seiskumiseni.

Haiguse progresseerumise kiirus võib olla kiire koos hingamispuudulikkuse kujunemisega aasta jooksul, keskmine (2 kuni 5 aastat) ja aeglane. Edasijõudnud staadiumis võib esineda viivitus või kusepidamatus.

Progressive bulbar paralysis

Haigus levib seljaaju ja aju neuronitele ning see ilmneb suurenevatest raskustest närimises, neelamises ja kõne ebajärjekindluses. Selliste patsientide vestlus muutub ebaselgeks, ilmub nasalism ja häälekus.

Tähelepanuväärne on näoilmete puudumine näol. Söögi ajal võib toit suust välja kukkuda. Kui hingamislihaste pareessioon tekitab surmaga lõppeva tulemuse.

Progressiivne lihaste atroofia

See on pärilik haigus. Esimesed sümptomid arenevad igas vanuses ja avalduvad lihaste tõmblemisel, lokaalsetel krampidel ja fasciculatsioonidel - ühe lihasrühma spontaansete ja samaaegsete kontraktsioonidega.

Liikuvate neuronite degeneratsioon põhjustab ülemiste jäsemete pareesiat ja lihaste atroofiat. Selliste patsientide elulemus on kuni 10 aastat alates diagnoosimisest.

Primaarne lateraalne skleroos

Selle nosoloogia kliinilist pilti iseloomustab alajäsemete suurenenud lihastoonus, nõrgenenud kõndimine ja koordineerimine.

Sellistel patsientidel on raske tasakaalu säilitada. Patsiendid muudavad oma häält, kõne olemust ja neelamist ning haiguse lõpuks on hingamisraskused.

Liikuva neuroni haiguse diagnoos

Sellistel juhtudel kahtlustatakse haigust:

  1. Mootori nõrkuse esinemine patsiendil, millega ei kaasne tundlikkuse vähenemine.
  2. Sugulaste koormatud pärilikkus.
  3. Mürgised haigused ja motoorse neuroni haiguse tegurid.
  4. Kesk- või perifeerse motoorse neuroni kahjustuste iseloomulik kliiniline pilt.
  5. Haiguse areng mitmes kehaosas.

Lisaks haiguse diagnostilistele tunnustele kasutatakse laboratoorset ja instrumentaalset meetodit. Patsiendid määravad kliinilise vereanalüüsi ja uuringu laboratoorsed parameetrid. Analüüsides suureneb maksa proovide ja CPK tase mitu korda.

Määratakse elektrolüütide, türoksiini ja trijodürooniini tase, seerumi valk ja igapäevane uriin, määratakse müeliiniga seotud valgu glükoproteiini vastaste antikehade elektroforees. Välja arvatud raskmetallide mürgistus. Diferentsiaaldiagnoosimiseks tuleb teha nimmepunkt.

Autoimmuunhaiguste kindlakstegemiseks määratakse ESR, reumatoidfaktor ja neuronantigeenide vastased tuumorivastased antikehad.

Instrumentaalsed meetodid

Elektromograafia on peamine diagnostiline meetod. Mootori neuronite lüüasaamisega ei häirita tavaliselt müeliini närvikiudude erutuskiirust. Lisateave annab nõelale EMG. See näitab lihaste kiudude tõmbumist näiliselt mõjutamata jäsemetes.

Diagnoosi tulemusena määratakse haigused:

  • usaldusväärne - on märke aju ja seljaaju perifeersete ja tsentraalsete neuronite kahjustumisest;
  • tõenäoline, kui neuronaalse kahjustuse sümptomid on kombineeritud mitte rohkem kui kolmel tasemel (näiteks kaela ja alaselja tasandil);
  • võimalik, kui on märke kahest tasemest, näiteks ainult emakakaela seljaaju tasemel.

Lisaks nõelelektromüograafiale teostatakse ka lihaste ja närvilõpude biopsia, aju ja seljaaju magnetresonantstomograafia. Transkraniaalne magnetiline stimulatsioon näitab, et erutus toimub aeglasemalt keskmomoneonide aksonites. On vaja läbi viia spirograafia kopsude sunnitud elutähtsusega ja väljahingatava õhu maht 1 sekundi jooksul.

Ravi väljavaated

Poloogse riigi korrigeerimine peaks olema terviklik. See hõlmab toitumisviisi ja kvaliteedi muutmist, kardio treeninguid, regulaarset treeningut ja ravimiravi. Olulist rolli mängivad psühholoogiline korrektsioon, mis on suunatud kohanemismehhanismide moodustamisele ja on motoorse neuroni haigusega patsientide juhtimise hädavajalik osa. Depressioonide puhul konsulteerige psühholoogiga rahustavate ravimite esialgse annuse määramiseks.

Toitumise korrigeerimine on tingitud asjaolust, et patoloogia ajal häiritakse neelamist. Toitumisspetsialist aitab teil valida õige menüü. Neelu nõrkuse korral on söömine raske, mistõttu võib olla vajalik endoskoopiline gastrostoomia.

Samuti on vaja konsulteerida õpetajaga füsioteraapias. Lihaste arenguks, heade vormide hoidmiseks soovitatakse patsientidel regulaarselt harjutada, ujuda, töötada individuaalselt jõusaali treeneriga.

Oluline on õpetada inimestele ortopeediliste sidemete ja kõndimisseadmete kasutamist. Kõnehäirete juures valib logopeedi piisavad suhtlemisõppused.

Ravimiteraapia

Mootor neuronite kahjustuste etiotroopset ravi ei ole. Kliinilise toime saavutamise lootused patsientidel on seotud patogeneetilise raviga. Ravi eesmärk on aeglustada patoloogilise protsessi arengut ja vähendada selle sümptomite tõsidust. Oluline on alustada ravi varem.

Seda efekti täheldatakse, kui kasutatakse presünaptilist inhibiitorit glutamaadi ergastamisvahendi, ravimi rilutek vabastamisel. Ravimeetodina on ette nähtud B-grupi vitamiinide kompleks, mille kasutamine võimaldab mõjutada tekkivate vegetatiivsete, sensoorsete ja troofiliste häirete kompleksi.

Kasutatakse ka alfa-lipohapet, mis on võimas antioksüdant ja neurotransmitterite aktivaator. Kuna patsientidel on lihaste jäikuse ilmingud, määravad neuroloogid ravimeid lihasrelaksantide rühmast.

Motor neuronite haigus: põhjused, sümptomid ja mida teha

See haigus, mida iseloomustab kortikostermaalse trakti degeneratsiooni progresseerumine, eesmise sarv neuronid ja tabloidsed motoorne tuum, on patsientide seas üsna haruldane. Sellel on erimärgid, mille ilming on soovitatav pöörduda neuroloogi poole.

Pärast põhjalikku uurimist määratakse ravi. Õige diagnoosimine sõltub ravi efektiivsusest. Ravi sõltub olemasolevatest sümptomitest. Kui te seda närvisüsteemi patoloogiat ignoreerite, võib see olla surmav.

Haiguse põhjused

Kaasaegses meditsiinis eristatakse mitmeid haiguse vorme, kuid nende esinemise põhjuseid ei ole veel täpselt kindlaks tehtud. Samuti ei ole teada, miks see mõjutab ainult motorseid neuroneid.

Kõige tavalisemad patoloogiat põhjustavad tegurid on:

  1. Käivitage glutamaadi mõjul kahjustatud neuronid.
  2. Kaltsiumiioonide liigne tarbimine rakkudes, mis viib rakusisese ja rakuvälise kaltsiumi suhte rikkumiseni.
  3. Neurotroofsete tegurite puudumine.
  4. Autoimmuunsed protsessid.
  5. Kokkupuude eksotoksiinidega.
  6. Tubaka suitsetamine.

Patoloogia sümptomid

Haiguse sümptomid sõltuvad kahjustuste lokaliseerimisest. Kahjustusi on kahte tüüpi:

  1. Keskne motoorne neuron. On neuronite kahjustus, mis paiknevad motoorsest ajukoorest aju või seljaaju kehasse. Sellele on iseloomulikud sellised iseloomulikud sümptomid: jäikus, naeruväärsed liigutused, kõigepealt on kahjustatud suu ja kurgu lihaskud ning seejärel käed ja jalad.
  2. Perifeerne motoneuron. See mõjutab seljaaju eesmise sarvede neuroneid. Seda iseloomustavad sellised iseloomulikud sümptomid: nõrkus, atroofia, fusulatsioon, valusad krambid käes ja jalgades.

Harvadel juhtudel, näiteks amüotroofilise lateraalskleroosi korral, mõjutavad otsekohe kaks motoorset neuronit.

Närvisüsteemi haiguste levinumad sümptomid on:

  1. Lihaste nõrkus.
  2. Lihaste atroofia.
  3. Fasculation
  4. Emotsionaalne labiilsus.
  5. Lihaste nõrkus hingamisel.

Vormid

Kaasaegses meditsiinis eristatakse selle patoloogia erinevaid vorme, mida eristavad nende erilised sümptomid:

  1. Amüotroofne lateraalne skleroos. Seda peetakse haiguse kõige levinumaks vormiks. Selliste sümptomite järkjärguline ilmnemine: jäsemete valusad krambid, käte ja jalgade nõrkus, põnevus, spastilisus, liikumiste jäikus, kaalulangus. Siis ilmub väsimus ja on raske kontrollida näoilmingut ja keele liikumist. Surm on tingitud hingamisteede lihaste halvatusest.
  2. Progressiivne boulevardi paralüüs. Tähelepanu all on närimise, neelamise, rääkimise, häälte muutuste, näoilme ja näoilme ning keele nõrkuse kõrval. Sellise patoloogia vormi ellujäämine on väike.
  3. Progressiivne lihaste atroofia. Viitab pärilikule haigusele. See areneb igas vanuses, liigub aeglaselt. Varasem ilming - lummamine. Nõrkus esineb peamiselt relvades, siis õlgades ja jalgades. Ellujäämine on üle 23 aasta.

Diagnoosimine ja ravi

Patoloogia esimesel ilmingul peaksite kohe pöörduma spetsialisti poole ja läbima täieliku kontrolli. Kui patsiendil on progresseeruv üldine motoorne nõrkus, millega paralleelselt kaasnevad tundlikkuse olulised kõrvalekalded, on need esimesed haiguse märgid.

Uuring hõlmab:

  1. Nõel EMG. Arvestatakse informatiivseid meetodeid.
  2. Ergastuse kiiruse uurimine.
  3. Laboratoorsed katsed. Elektrolüütide, valkude ja kilpnäärme hormoonide taseme määramiseks on vaja täielikku vereanalüüsi.
  4. Emakakaela selgroo magnetresonantstomograafia. Seda tehakse ainult siis, kui puuduvad kliinilised ja EMG andmed, mis viitavad kraniaalnärvide kahjustumisele.

Ravi puhul ei ole spetsiifilist ravi olemas. Patsient on määratud:

  • Rilusooli, mida tuleb võtta regulaarselt kaks korda päevas. Aitab leevendada amüotroofse lateraalskleroosi bulbaarset vormi.
  • "Baklofeen."
  • Glükopüropropüül, Amtriptyliin.
  • Fluvoksamiin.

Opioide ja bensodiasepiine võib määrata patoloogia hilisemates etappides.

Et aidata patsiendil selliseid neuroloogilisi kõrvalekaldeid ületada, tuleb tähelepanu pöörata ka sellistele meetoditele:

  1. Füsioteraapia Toetab lihaste funktsiooni. Soovitatav on kasutada ortopeedilisi sidemeid, millel on kinnitusfunktsioon.
  2. Konsultatsioonid ja klassid logopeediga. Aitab kiirendada sidevahendeid, mis hõlbustavad kommunikatsiooniprotsessi.
  3. Perkutaanne endoskoopiline gastrostoomia.
  4. Mitteinvasiivne hingamisteede tugi. Määratud hingamisteede nõrkusega.

Kirurgilist sekkumist neelamise hõlbustamiseks tehakse harvadel juhtudel, kuna seda peetakse väheoluliseks.

Motor neuronite haigus on tõsine neuroloogiline patoloogia, mis põhjustab mitte ainult tõsiseid tagajärgi, vaid isegi surma. Soovitatav on teha õigeaegne diagnoosimine ja ravi.

Motoneuron

Motoneuron (ladina mootor - algatusel liikumine + neuron; syn. Motor neuron) on suur närvirakk seljaaju eesmises sarves. Mootori neuronid pakuvad motoorset koordineerimist ja lihaste toonide säilitamist. [1] [2]

Mootori neuroneid nimetatakse nende lihaste jaoks, mida nad innerveerivad (neljapäised, gastrocnemius, semitendinosus jne). [2]

On alfa-motoneurone ja gamma-motoneurone: [1] [2]

Lingid

Wikimedia Foundation. 2010

Vaadake, mida "Motoneuron" on teistes sõnaraamatutes:

motoneuron - motoneuron... õigekirja viite sõnastik

motoneuron - n, sünonüümide arv: 1 • neuron (5) ASIS Synonym Dictionary. V.N. Trishin. 2013... Sünonüümide sõnaraamat

motoorne neuron - (ladina motus liikumine, motoorne sõitmine + neuron; syn. motorneuron) efferentne neuron innervating lihaste kiud... suur meditsiiniline sõnastik

motoneuron - hästi, h., anat. Ole jaak okrёm nervova klіtina, jaki aktiivne ector efector... Ukraina sõnade sõnastik

Motoneuron - (motoneuron, ladina keelest. Motus-liikumine, liikumismootori liikumine + neuroni närv) - efferentne neuron, mis innerveerib lihaskiude... Põllumajandusloomade füsioloogia terminite sõnastik

Perifeerne motoneuron - otseselt innerveerib lihaskiudusid. Asub kraniaalnärvide motoorsetes tuumades või seljaaju eesmise sarves... Entsüklopeediline psühholoogia ja pedagoogika sõnaraamat

Keskne motoneuron - asub ajukoores või aju ekstrapüramidaalsetes struktuurides. Osaleb lihaste vahendatud innervatsioonis... Entsüklopeediline psühholoogia ja pedagoogika sõnaraamat

alfa-motoneuron - seljaaju eesmised sarved motoneuroon, mille akson innerveerib ekstreemsuse lihaste kiude... Suur meditsiiniline sõnastik

gamma-motoneuron - seljaaju eesmise sarvete neuron, mis innerveerib intrafuusi lihaskiude... Suur meditsiiniline sõnastik

Motor Neuron, Motor Neurone (Motor Neurone) - neuron (efektor), mis innerveerib lihast. Mõned motoorsed neuronid asuvad täielikult kesknärvisüsteemis. Nende kehad asuvad ajus (aju ajukoore motoorne ala) ja aksonid on suunatud mootori tuumadele...... meditsiinilised terminid

Miks tekib motoorse neuroni haigus

Motor neuronite haigus on tõsine haigus, mis mõjutab närvisüsteemi neuroneid ja viib nende degeneratsioonini. Selle tulemusena kaotavad selgroo ja aju paiknevad närvid oma funktsioonide täitmise, lihased järk-järgult nõrgenevad. Statistika kohaselt kannatab iga neljas inimene sellest haigusest 100 000 elaniku kohta aastas. Põhimõtteliselt on see haigus end tunda 55-70 aastat, seda harvemini enne 40 aastat.

Liikuva neuroni haiguse põhjused

Motoneuroni haigus sõltub erinevatest põhjustest, võib öelda, et see on tingitud geneetilisest eelsoodumusest otsese kombinatsioonis väliskeskkonna toimega. Ilmsetel põhjustel märkige:

  • stressirohked olukorrad;
  • suurenenud füüsiline aktiivsus;
  • raskemetallid;
  • põllumajanduses kasutatavad kemikaalid;
  • rasked löökid, põletused;
  • vanus üle 40 aasta;
  • meessugu;
  • elukoht (palju patsiente Jaapanis ja Uus-Guineas);
  • suitsetamine;
  • ülekaalulisus;
  • traumaatiline ajukahjustus.

Praegu usuvad teadlased, et selle haiguse arengu võimalikuks põhjuseks on glutamaadi aine üleküllus kehas, rakkude ainevahetuse halvenemine, valgu molekulide akumulatsioon motoorsetes neuronites, väike kogus antioksüdante. Kuid ilmsete tegurite kohta ei ole võimalik teha selgeid järeldusi, mistõttu ei ole veel selgeid soovitusi ennetamise kohta.

Loe aksonaalse polüneuropaatia ilmingutest. Haiguse põhjused ja ravi.

Lugege, mis on aksonopaatia ja kuidas patoloogia avaldub.

Kuidas avaldub motoorse neuroni haigus?

Liikuva neuroni haigusel on mitu sorti:

  • amüotroofne lateraalne skleroos;
  • jugulaarne halvatus;
  • progresseeruv lihaste atroofia;
  • progresseeruv bulbaali halvatus;
  • primaarne lateraalne skleroos.

Amüotroofne lateraalne skleroos

Kõige tavalisem amüotofiline lateraalskleroos, see on 60-65% kõigist motoorsete neuronite haiguste variantidest. Nende haigustüüpide puhul on kliiniline pilt peaaegu sama, mis erineb ainult neuronaalse degeneratsiooni arengu kiirusest. Haigus on kolmel etapil: esialgne, hiline ja terminal. Niisiis on motoorsete neuronite haigusel järgmised sümptomid:

  1. Väsimus, mis ei kao pärast pikka puhkust. Väsimus, lihasvalu, spasmid, krambid. Kõne kahjustus. Kuna lihasnõrkus kasvab, ei ole äritegevus lihtne. Lihtsaimad toimingud: nõuannete pesemine, hammaste harjamine, patsient hakkab tegema aeglaselt, ilmse raskusega. Sümptomid on algstaadiumile iseloomulikud.
  2. Lihaste nõrkus suureneb järsult, krampide ja spasmide sagedus suureneb, lihased kokku langevad, mis häirib liikumist. Mure pideva valu pärast. Lisaks on neelamisraskused hingamine raskendatud. Tekib liigne süljevool. Kõne on tühi. Emotsionaalses sfääris: suurenenud labilisus, psühhoos, kontrollimatud pisarad ja naer. Mälu vähenemine, dementsuse ilmingud. Need nähud viitavad motoorsete neuronite haiguse hilisele staadiumile.
  3. Terminaalses staadiumis on inimesel kõigis lihastes halvatus, tema hingamine on raske, surm.

See on oluline! Lihaskontseptsioonid, mis ei ole haigusprotsessi kaasatud või on minimaalselt seotud: südamelihas, seedetrakti lihased, silmad. Peaaegu kuni terminali, lõhna-, kuulmis- ja nägemishäire säilimiseni.

Liikuva neuroni haiguse diagnoos

Diagnoosi keerukus seisneb selles, et kõik neuronite neuroloogilised sümptomid arenevad väga aeglaselt, mistõttu seda haigust on raske kahtlustada. Elektromüogrammil seal olevate lihaste kahjustuse algstaadiumis. Täpse diagnoosiga diagnoosimine elektromüogrammi, elektroneuromüograafia ja transkraniaalse magnetilise stimulatsiooni abil on võimalik ainult hilisemas staadiumis. Magnetresonantstomograafia tõttu välistab arst kasvajate olemasolu.

Ravi

Liikuva neuroni haiguse ravi on haiguse sümptomite leevendamine ja selle progresseerumise aeglustamine. Neuroloog tegeleb raviga, kaasates vajadusel kitsad spetsialistid. Taastusravi spetsialist ja füsioterapeudid määravad skeletilihaste süsteemi jaoks meetmed. Puuduvad ravimid, mis tagaksid selle haiguse täieliku ravi. Väga tõhus ravim on praegu Riluzor (50 mg kaks korda päevas), see suurendab motoorsete neuronite patoloogiaga patsientide ellujäämist. See pärsib haiguse arengut mitu kuud.

Sümptomaatiliselt määratud baklofeen, Sirdalud (tsentraalselt toimivad lihasrelaksandid), vähendavad lihastoonust. Antikolinergilised ravimid (Atropiin, Amtriptyliin) vähendavad oluliselt sülje vabanemist. Crampy (lihasspasm) ravitakse karbamasepiiniga. Neuroloogiliste sümptomite kõrvaldamiseks määrake Amitriptyliin.

Patsiendi elu lihtsustamiseks kasutatakse spetsiaalseid sidemeid ja kepid. Kõnehäire korral valib logopeed konkreetse patsiendi jaoks vajaliku kommunikatsiooniseadme. Kui patsient on alla neelanud, otsustab arst gastrostoomia vajalikkuse üle. Kui hingamisteede rütm on häiritud, soovitavad pulmonoloogid kopsude või trahheostoomia kunstlikku ventilatsiooni.

Kas teate hajutatud aksonaalse kahjustuse ilminguid? Ravi ja prognoos patsientidele.

Mis on bulbaarhaigused? Lugege bulbalny ja pseudobulbar häirete iseloomulikke sümptomeid.

Mis on ravimi Carbamazepine määramise eesmärk? Ravimi kasutamise näidustused ja vastunäidustused.

Suhteliselt uus ravimeetod on tüvirakkude meetod, mis parandab patsiendi üldist seisundit. Pärast tüvirakkude kasutamist ei toimu aasta jooksul kordumist. Patsientide ravimisel ei ole vaja immunosupressiivset ravi. Juba ühe päeva jooksul pärast nende rakkude sissetoomist paraneb mootori funktsioon. Tüvirakud viiakse seljaaju, nii et nad jõuavad väga kiiresti kesknärvisüsteemi.

Hoolimata sellest, et selle haiguse suhtes ei ole täpselt ennetavaid meetmeid, tuleb meeles pidada, et tervislik eluviis ja tervislik suhtumine stressirohketesse olukordadesse vähendab oluliselt selle esinemise tõenäosust.

Motor neuronite haigus: sümptomid, vormid, diagnoos, ravi

Motor neuronite haigus on progressiivne neuroloogiline haigus, mis hävitab motoorsed neuronid, rakud, mis kontrollivad inimese lihasaktiivsust, näiteks kõndimine, hingamine ja neelamine. Tavaliselt edastatakse ajus olevate närvirakkude signaalid (nn ülemised motoorsed neuronid) ajurakkude ja seljaaju närvirakkudesse (nn madalamad moto-neuronid) ja nendest konkreetsetesse lihastesse. Ülemised neuronid juhivad madalamaid neuronite liikumisi, näiteks kõndimist või närimist. Madalamad neuronid kontrollivad käte, jalgade, torso, näo, kõri ja keele liikumist. Spinaalsed motoorsed neuronid nimetatakse ka eesmisteks hornyrakkudeks. Ülemine mootori neuroneid nimetatakse ka kortikospinaalseks neuroniks.

Kui madalamate motoorsete neuronite ja spetsiifilise lihase vaheliste signaalide edastamisel esineb rikkeid, ei tööta lihas korralikult; lihaseid järk-järgult nõrgeneb, võib tekkida kontrollimatu tõmblemine (nn fasciculatsioonid). Juhul, kui ülemine motoorsete neuronite ja madalamate neuronite vahel on signaali ülekanne halvenenud, areneb jäsemete lihastes spastilisus (jäikus), liikumine muutub aeglaseks ja pingeliseks ning kõõluse refleksid põlve- ja pahkluu liigestes muutuvad liigseks. Aja jooksul võib kaotada võime kontrollida vabatahtlikke liikumisi.

Kes on ohus?

Liikuva neuroni haigus esineb täiskasvanutel ja lastel. Lastel, eriti haiguse pärilikus või perekondlikus vormis, võivad sümptomid esineda sünnil või ilmuda enne lapse õppimist. Täiskasvanutel on see haigus sagedamini meestel kui naistel, sümptomid ilmnevad pärast 40 aastat.

Mootori neuroonhaiguse põhjused

Mõned motoorse neuroni haigused on pärilikud, kuid enamiku nende põhjused on teadmata. Haiguse juhuslikes või mitteinfektsioonilistes vormides võivad olla kaasatud keskkonna-, toksilised, viirus- või geneetilised tegurid ja põhjused.

Liikuva neuroni haiguse vormid

Liikuvate neuronite haigused klassifitseeritakse vastavalt sellele, kas need on pärilikud või juhuslikud ja kas patoloogia sõltub motoorsetest neuronitest või madalamatest neuronitest.

Täiskasvanutel on haiguse kõige tavalisem vorm amüotroofne lateraalskleroos (ALS), mis mõjutab nii ülemist kui ka alumist motoorset neuronit. Haigusel on pärilikud ja juhuslikud vormid, mis võivad mõjutada käsi, jalgu või näolihaseid.

Primaarne lateraalne skleroos on ülemise motoorsete neuronite haigus, samas kui progresseeruv lihaste atroofia mõjutab ainult seljaaju madalamaid motorseid neuroneid.

Progressiivse bulbaalse palsy korral on kõige rohkem mõjutatud aju tüve kõige madalamad motoorsed neuronid, põhjustades selliseid sümptomeid nagu hägune kõne, närimis- ja neelamisraskused.

Motor neuronhaiguste sümptomid

Järgnevalt kirjeldatakse lühidalt mõnede neuronite haiguse kõige levinumate vormide sümptomeid.

Amüotroofne lateraalskleroos (ALS), mida nimetatakse ka Lou Gehrigi haiguseks või klassikaliseks motoorse neuroni haiguseks, on progresseeruv, lõppkokkuvõttes surmav haigus, mis katkestab signaaliülekande kõigis keha lihastes. Paljud arstid kasutavad mõisteid "motoorne neuronhaigus" ja ALS vaheldumisi. Haiguse põhjus on nii ülemiste kui ka madalamate neuronite rikkumine. Esimesed sümptomid on tavaliselt tähistatud käte ja jalgade või neelamise eest vastutavate lihastena. Ligikaudu 75% klassikalise ALS-iga patsientidest arenevad bulbaarlihase nõrkus (lihased, mis kontrollivad kõnet, neelamist ja närimist). Lihaste nõrkus ja atroofia tekivad keha mõlemal poolel. Patsiendid kaotavad oma võime ja võime oma käsi ja jalgu liigutada ning hoida keha püstises asendis. Teiste sümptomite hulka kuuluvad lihaste spastilisus, krambid, lihaskrambid. Kõne võib muutuda ebaühtlaseks. Kui diafragma ja rindkere seinad ei toimi korralikult, kaotavad patsiendid mehaanilise toe ilma hingamisvõimeta. Kuigi haigus ei kahjusta tavaliselt inimese või isiku intellektuaalseid võimeid, näitavad mõned hiljutised teaduslikud uuringud, et mõned ALS-i patsiendid võivad tekkida kognitiivseid (vaimseid) häireid. Enamik amüotroofilise lateraalskleroosiga inimesi sureb hingamispuudulikkuse tõttu, tavaliselt 3... 5 aastat pärast sümptomite ilmnemist. Kuid umbes 10 protsenti patsientidest elab 10 või enam aastat.

Progressive bulbar paralüüs, mida nimetatakse ka kraniaalnärvide grupi progresseeruvaks atroofiaks, mõjutab madalamaid motoorseid neuroneid, mis vastutavad selliste tegevuste eest nagu neelamine, rääkimine, närimine ja teised. Sümptomite hulka kuuluvad glossofarüngeaalse lihaskonna nõrkus, lõualuu ja näolihaste nõrkus, kõne funktsiooni progresseeruv kadu ja keele lihaste atroofia. Jäsemete nõrkus, mille haigus on motoorsete neuronite kahjustumise tunnustega, on peaaegu alati ilmne, kuid vähem märgatav. Inimestel on suurenenud lämbumis- ja aspiratsioonipneumoonia oht, mida põhjustab vedelike ja toidu läbimine alumiste hingamisteede ja kopsude kaudu. On emotsionaalseid naeru või nutmise puhanguid (nimetatakse emotsionaalseks labilisuseks). Stroke ja müasteenia gravis võivad omada teatavaid sümptomeid, mis on sarnased progresseeruva bulbaalse halvatusega, ning selle haiguse diagnoosimisel tuleks see välja jätta. Umbes 25 protsendil ALSiga patsientidest algavad varased sümptomid samaaegselt bulbaarsete häirete kaasamisega. Paljud arstid usuvad, et progresseeruv bulbaali halvatus ise, kellel ei ole jäsemete (käte või jalgade) patoloogiaid, on äärmiselt haruldane.

Pseudobulbaalset südamepuudulikkust, millel on palju sümptomeid, mis sarnanevad progresseeruva bulbaalse halvatusega, iseloomustab ülemise motoorsete neuronite degeneratsioon, mis edastab signaale ajurünnaku madalamatele neuronitele. Patsientidel tekib progresseeruv võime rääkida, närida ja neelata, samuti näolihaste progresseeruv nõrkus. Patsientidel võib tekkida häälekahjustus ja suurenenud gag-refleks. Keel võib muutuda liikumatuks ja kaotada võime suust välja tõusta.

Primaarne lateraalne skleroos (PBS) kahjustab käte, jalgade ja näo ülemisi motoorseid neuroneid. See juhtub siis, kui ajukoore liikuvate piirkondade spetsiifilised närvirakud (õhuke kiht, mis katab aju, mis vastutab suurema osa ajufunktsioonide eest kõrgel tasemel) järk-järgult degenereeruvad, põhjustades liikumise aeglustumist. Haigus mõjutab sageli jalgu ja seejärel torsot, käsi ja lõpuks ka bulbaarseid lihaseid. Kõne võib muutuda aeglaseks ja raskeks. Närvirakkude kahjustumise korral muutuvad jalgade ja käte liikumised kohmakaks, aeglaseks ja nõrkaks, tekib spastilisus, mis muudab võimatuks kõndida või täpseid käsi koordineerimist nõudvaid ülesandeid täita. Tasakaaluprobleemid võivad viia languseni. Kõne võib muutuda aeglaseks ja nõrgemaks. Patsiendid kogevad tavaliselt pseudobulbaalset mõju ja liiga aktiivset reaktsiooni. Primaarne lateraalne skleroos on meestel sagedamini kui naistel, haiguse algus esineb tavaliselt 40 kuni 60 aastat. Haiguse põhjus on teadmata. Sümptomid progresseeruvad järk-järgult paljude aastate jooksul, mis põhjustab mõjutatud lihaste progresseeruvat jäikust (spastilisust) ja kohmakust. PBS-i peetakse mõnikord amüotroofse lateraalskleroosi vormiks, kuid peamiseks erinevuseks on madalamate motoorsete neuronite säilitamine, aeglane haiguse progresseerumise kiirus ja normaalne eeldatav eluiga. Primaarset lateraalset skleroosi võib segi ajada spastilise paraplegiaga, mis on ülemiste motoorsete neuronite pärilik haigus, mis põhjustab jalgade spasmi ja tavaliselt algab noorukieas. Enamik neurolooge jälgib enne diagnoosi tegemist mõjutatud isiku kliinilist kulgu vähemalt 3-4 aastat. See haigus ei ole surmav, kuid võib mõjutada elukvaliteeti.

Progressiivset lihaste atroofiat iseloomustab aeglaselt, kuid progresseeruvalt ainult madalamate motoorsete neuronite degeneratsioon. Haigust kinnitavad suurel määral mehed, haiguse algus on varem kui teiste motoorse neuroni haiguste korral. Nõrkus esineb tavaliselt relvades ja levib seejärel keha alumisse ossa, kus see võib olla raskem. Teiste sümptomite hulka võivad kuuluda lihaste raiskamine, ebamugav käe liikumine ja lihaskrambid. Võib mõjutada hingamise eest vastutavaid lihaseid. Külm võib mõjutada sümptomeid. Haigus areneb ALS-iga paljudel juhtudel.

Seljaaju lihaste atroofia (SMA) on pärilik haigus, mis mõjutab madalamaid motoorseid neuroneid. See on autosomaalne retsessiivne häire, mis on põhjustatud SMN1 geeni ebanormaalsusest (geen, mis vastutab motoorsete neuronite toimimiseks olulise valgu tootmiseks (SMN-valk)). SMA puhul põhjustavad SMN-i ebapiisavad valgusisaldused madalamate motoorsete neuronite degeneratsiooni, põhjustades skeletilihaste nõrkust ja ammendumist. Nõrkus on sageli väljendunud nii käte kui ka jalgade lihastes, samuti keha lihastes. Spinaalne lihaste atroofia lastel jaguneb kolme liiki, mis põhinevad sümptomite alguse, raskusastme ja progresseerumise vanusel. Kõik kolm tüüpi on põhjustatud SMN1 geeni defektidest.

Polüomüeliidi sündroom (PAD) on haigusseisund, mis võib mõjutada poliomüeliidi põdevaid patsiente, mis võivad tekkida aastakümnete jooksul pärast seda, kui nad taastuvad poliomüeliidi. Polio on äge viirushaigus, mis hävitab motoorseid neuroneid. Paljud inimesed, keda haigus varases eluetapis mõjutab, taastuvad ja pärast kümneid aastaid ilmnevad uued sümptomid. Pärast akuutset poliomüeliiti põhjustavad ellujäänud motoorsed neuronid suurema arvu lihaste juhtimise. Arvatakse, et post-polio sündroom ja polio-järgne lihasroofia tekivad siis, kui ellujäänud motoorsed neuronid kaovad vananemise või vigastuse / haiguse tõttu. Paljud teadlased usuvad, et CSP on varjatud sümptom lihasnõrkusest, mida varem mõjutas polio, mitte uus motoorsete neuronite haigus. Sümptomiteks on väsimus, aeglane progresseeruv lihasnõrkus, lihaste atroofia, külm talumatus ja lihas- ja liigesevalu. Need sümptomid ilmnevad kõige sagedamini esmasest haigusest mõjutatud lihasgruppide hulgas ning võivad koosneda hingamis-, neelamis- või une ajal esinevatest probleemidest. Teised PPS-i sümptomid võivad olla tingitud skeleti deformatsioonidest, näiteks pikaajalisest skolioosist, mis on viinud krooniliste muutuste tekkeni liigeste ja selgroo biomehaanikas. Sümptomid on sagedasemad eakatel ja neil, keda varasem haigus kõige rohkem mõjutab. Mõnedel inimestel on ainult vähesed sümptomid, samas kui teistel on lihasroofia, mida võib ekslikult diagnoosida kui ALS-i. CSF ei ole üldiselt eluohtlik. Meditsiinilise statistika kohaselt arenevad 25–50 protsenti paralüütilise poliomüeliidi põdevatest inimestest post-polio sündroom.

Liikuva neuroni haiguse diagnoos

Enamiku motoorsete neuronite haiguste diagnoosimiseks ei ole spetsiaalseid uuringuid, kuigi praegu on olemas SMA geenide geneetiline testimine. Sümptomid võivad patsientidel erineda ja haiguse varajases staadiumis võivad need sarnaneda teiste haiguste sümptomitega, mistõttu diagnoosimine on keeruline. Füüsilisele läbivaatusele järgneb põhjalik neuroloogiline uuring. Neuroloogilised testid hindavad motoorseid ja sensoorseid oskusi, närvisüsteemi toimimist, kuulmist ja kõnet, nägemist, koordineerimist ja tasakaalu, vaimset seisundit ja meeleolu või käitumise muutusi.

Uuringud teiste haiguste välistamiseks või lihaskahjustuste mõõtmiseks võivad hõlmata järgmist:

Elektromüograafiat (EMG) kasutatakse madalamate neuronite häirete diagnoosimiseks, samuti lihaste ja perifeersete närvide häireks. EMG-s sisestab arst lihasesse salvestusvahendi külge kinnitatud õhukese nõelaelektroodi, et hinnata elektrilist aktiivsust suvalise kokkutõmbumise ja puhkuse ajal. Elektrilist aktiivsust lihases põhjustavad madalamad motoorsed neuronid. Mootori neuronite kadumise korral ilmuvad lihases iseloomulikud ebanormaalsed elektrisignaalid. Testimine kestab tavaliselt umbes tund või rohkem, sõltuvalt testitud lihaste ja närvide arvust.

EMG viiakse tavaliselt läbi koos närvijuhtivuse kiiruse uuringuga. Närvi juhtivusuuringud mõõdavad naha närvisüsteemi impulsside ülekandekiirust, samuti nende tugevust. Väike elektrienergia impulss (sarnane staatilise elektri tõukejõuga) stimuleerib närvi, mis vastutab konkreetse lihase eest. Teine elektroodide komplekt edastab salvestusseadmele elektrilise vastussignaali. Närvijuhtivuse uuringud aitavad eristada madalamate motoorsete neuronite haigusi perifeersest neuropaatiast ja suudavad tuvastada sensoorsete närvide kõrvalekaldeid.

Vere, uriini ja muude ainete laboratoorsed testid võivad kõrvaldada lihashaigused ja muud häired, millel võivad olla sümptomid, mis sarnanevad motoorsete neuronite haiguse sümptomitele. Näiteks aju ja seljaaju ümbritseva tserebrospinaalse vedeliku analüüs võib avastada infektsioone või põletikku, mis võib põhjustada ka lihasjäikust. Võib määrata vereanalüüse, et mõõta proteiini kreatiinkinaasi taset (mis on vajalik keemiliste reaktsioonide jaoks, mis tekitavad energiat lihaste kokkutõmbumiseks); kõrge tase võimaldab teil diagnoosida lihashaigusi, nagu lihasdüstroofia.

Magnetresonantstomograafia (MRI) kasutab tugevat magnetvälja, et saada üksikasjalikud pildid keha kudedest, elunditest, luudest, närvidest ja muudest struktuuridest. MRI-d kasutatakse sageli pea, kaela ja seljaaju mõjutava haiguse välistamiseks. MRI-skaneeringud võimaldavad teil diagnoosida aju- ja seljaaju kasvajaid, silmahaigusi, põletikku, infektsiooni ja vaskulaarseid häireid, mis võivad viia insultini. MRI võib avastada ja kontrollida ka põletikulisi haigusi, nagu hulgiskleroos. Magnetresonantsspektroskoopia on MRI-skaneerimise tüüp, mis mõõdab aju kemikaalide taset ja mida saab kasutada ülemiste motoorsete neuronite terviklikkuse hindamiseks.

Lihaskude või närvi biopsia kinnitab neuroloogiliste häirete, eriti närvi regeneratsioonihäirete olemasolu. Kohaliku anesteetikumi all võetakse väike lihas- või närvikude proov ning seda uuritakse mikroskoobi all. Proovi saab eemaldada kirurgiliselt naha või biopsia abil, kus õhuke kanüül sisestatakse läbi naha lihasesse. Väike osa lihaskoest jääb kehasse eemaldamisel kanüüli. Kuigi see uuring võib anda väärtuslikku teavet kahju ulatuse kohta, on tegemist invasiivse protseduuriga ja paljud eksperdid usuvad, et diagnoosimiseks ei ole biopsia alati vajalik.

Transkraniaalne magnetiline stimulatsioon töötati esmalt välja diagnostilise vahendina aju seoste uurimiseks, mis on seotud motoorse aktiivsusega. Seda kasutatakse ka teatud haiguste raviks. See mitteinvasiivne protseduur loob aju sees magnetilise impulsi, mis põhjustab keha piirkonnas kehalist aktiivsust. Keha erinevatesse piirkondadesse kinnitatud elektroodid koguvad ja registreerivad lihaste elektrilist aktiivsust. Indutseeritud aktiivsuse mõõdud võivad diagnoosida motoorse närvi düsfunktsiooni motoorse neuroni haiguse korral või haiguse progresseerumise jälgimisel.

Motorlike neuronite haiguste ravi

Mootori neuronite haigus ei ole standardne. Sümptomaatiline ja toetav ravi võib aidata patsientidel tagada mugavamad elutingimused, säilitades samas elukvaliteedi. Neuroloogia, füsioteraapia, respiratoorse teraapia ja sotsiaaltöö spetsialistidega multidistsiplinaarsed kliinikud on eriti olulised motoorse neuroni haiguste all kannatavate patsientide hooldamiseks.

Ravim Riluzole (Rilutek®) on US Food and Drug Administrationi poolt heaks kiidetud ALS-i raviks, pikendades eluiga 2-3 kuud, kuid ei paranda sümptomeid. Ametlikult ei ole Venemaa Föderatsiooni territooriumil ravim registreeritud.

Ravim vähendab organismi glutamaadi neurotransmitteri loomulikku tootmist, mis edastab signaale motoorsetele neuronitele. Teadlased usuvad, et liiga palju glutamaati võib kahjustada motoorseid neuroneid ja pärssida närvi signalisatsiooni.

Nusinerseni (Spinraza ™) kasutatakse spinaalse lihaste atroofiaga laste ja täiskasvanute raviks. Ravimit manustatakse intratekaalse süstena tserebrospinaalvedelikku. Selle eesmärk on suurendada täissuuruses SMN-valgu tootmist, mis on oluline neuronite säilitamiseks.

Teised ravimid võivad haiguse sümptomeid kontrollida. Lihasrelaksandid, nagu baklofeen, tisanidiin ja bensodiasepiinid, vähendavad spastilisust. Botuliinitoksiini saab kasutada lõualuu lihaste spasmide või süljeerituse raviks. Liigne süljevoolu saab ravida amitriptiliini, glükopüolaadi ja atropiiniga või botuliiniga süstidega süljenäärmetesse. On näidatud, et dekstrometorfaani ja kinidiini kombinatsioonid vähendavad pseudobulbaalse toime mõju. Krambivastased ja mittesteroidsed põletikuvastased ravimid võivad leevendada valu ja depressiooni raviks võib kasutada antidepressante. Paanikahood saab ravida bensodiasepiinidega. Mõnedel raskelt haigetel patsientidel võib lihas-skeleti patoloogia või valu raviks olla vaja kasutada tugevamaid ravimeid, nagu morfiin.

Füsioteraapia, professionaalne ravi ja taastusravi võivad parandada kehahoiakut, vältida jäikust ja lihasnõrkust ning atroofiat. Venitamine ja tugevdamine harjutused aitavad vähendada spastilisust, suurendada lihaste liikumist ja säilitada vereringet. Mõned inimesed vajavad täiendavat ravi kõne normaliseerimiseks, närimiseks ja neelamiseks.

Patsientide kehakaalu ja tugevuse säilitamiseks on vaja nõuetekohast toitumist ja tasakaalustatud toitumist. Patsiendid, kes ei saa närida või alla neelata, võivad vajada söödaotsikut. ALS-is tehakse perkutaanse gastronoomilise toru (söötmise abistamiseks) sisseviimist sageli enne, kui see on vajalik, kui inimene on piisavalt tugev, et see väike operatsioon läbi viia. Mitteinvasiivne ventilatsioon öösel võib ennetada uneapnoed ja üksikpatsiendid võivad vajada ka abi ventilatsioonis, mis on tingitud kaela, kõri ja torso lihaste nõrkusest päevasel ajal.