Aksaksia

Sclerosis

Aksaksia on liikumiste nõrgenenud koordineerimine, mis ei ole tingitud lihasnõrkusest. Sellisel juhul on patsient võimeline tegema liikumisi, kuid nende koordineerimist täheldatakse. Tulemuseks on enamiku keha funktsioonide - liikumise, kõne, kõndimise, neelamise, peenmootori oskuste rikkumine. Aksaksiat ei peeta iseseisvaks haiguseks, vaid pigem sekundaarseks, sest see areneb närvisüsteemi haiguste taustal.

Aksaksia klassifikatsioon

Arstid klassifitseerivad ataksia sõltuvalt sellest, millises aju piirkonnas see oli. Kokku on haiguse neli vormi.

  1. Vestibulaarse aparaadi lüüasaamisega diagnoositakse vestibulaarset ataksiat.
  2. Patsientidel, kellel esineb eesmise või vüsokno-okcipitaalse piirkonna kahjustusi, diagnoositakse kortikaalset ataksiat.
  3. Aju-ataksia avastatakse väikeaju kahjustustega patsientidel.
  4. Tundlik - rikkudes sügava tundlikkusega juhte.

Ataksia sümptomid

Tundlik ataksia

Enamikel juhtudel tekib see patoloogia tagumiste sammaste, tagumiste närvide, perifeersete sõlmede, visuaalse künga, aju parietaalse lõhe ajukoormuse tõttu. Tundliku ataksia sümptomeid võib täheldada kõigis jäsemetes korraga või ainult ühes neist. Sageli diagnoosivad arstid ataksia sümptomeid jalgade liigese- ja lihasvalu häire tõttu.

Ataksia iseloomulikud tunnused on patsiendi ebastabiilsus, jalgade liigne painutamine põlve- ja puusaliigeses. Paljudel sellel patsientidel on sageli tunne, et nad käivad villa või vaiba peal. Patsiendid püüavad oma nägemisega jalgsi rikkumisi kompenseerida, sest nad hakkavad oma jalgu pidevalt vaatama. Tagakülgede tõsise kahjustamise tõttu peatuvad patsiendid peaaegu täielikult.

Ajutine ataksia

Tegemist on nii väikeste kui ka jalgade ja poolkera tõsiste kahjustuste tõttu. Siiski väärib märkimist, et väikeaju ataksia võib olla selliste haiguste sümptom, nagu hulgiskleroos, entsefaliit ja aju tüve pahaloomuline kasvaja. Sellise patoloogiaga patsiendid kulgevad tavaliselt kahjustatud väikeala poolkerade poole. Selliste episoodide ajal on võimalik ka kukkuda.

Patsient on kõndimisel tavaliselt väga värisev ja asetab jalad liiga laiuks, liigutused aeglaselt, pühkides ja ebamugavalt. Koordineerimise häired jäävad praktiliselt muutumatuks isegi silmade kontrolli korral. Patsiendid võivad kogeda tõsiseid kõnehäireid, mis järk-järgult aeglustuvad, saavad lauluks ja venituvad. On ka probleeme käsitsikirjeldusega, mis muutub ebaühtlaseks ja pühkimiseks.

Vestibulaarne ataksia

See patoloogia tuleneb vestibulaarse närvi, labürindi, koore keskuse ja ajuüdamiku tuumade lüüasaamisest. Seda tüüpi ataksiat täheldatakse kõrvade mitmesugustes haigustes, tüvirakke, Meniere sündroomi, aju neljanda vatsakese kasvajaid. Patoloogia peamist sümptomit peetakse regulaarseks raskeks pearingluseks, mille tagajärjel hakkab patsient tundma, et kõik objektid liiguvad ühes suunas. Pöörates pea, tunneb patsient kõrgenenud peapööritust.

Suur pearinglus põhjustab ebakindlat kõndimist ja kukkumist. On märgatav, et patsient püüab pea hoolikalt liigutada. Sellised sümptomid nagu oksendamine, iiveldus ja horisontaalne nüstagm on iseloomulikud ka vestibulaarsele ataksiale.

Kortikaalne ataksia

Kortikaalne ataksia on enamikul juhtudel tingitud aju fiksaalsest lebest. Kõige levinumad põhjused on kasvajad, vereringehäired ajus, abstsessid. Seda tüüpi ataksia puhul ilmnevad sellised sümptomid nagu ebastabiilsus kõndides, kokkuvarisemisel või küljele kallutamisel.

Raskete kahjustuste tõttu võib eesnäärme hulk kaotada võime kõndida ja seista. Teised sümptomid on iseloomulikud ka kortikaalsele ataksiale: vaimsed muutused, haarav refleks ja lõhna kahjustus. Mitmel moel on kortikaalse ataksia kliiniline pilt sarnane väikeaju patoloogia sümptomitega.

Cerebellar Pierre-Marie Ataxia

Haiguse peamine ilming on väikeaju ataksia. Aju hüpoplaasia, aju silla atroofia ja madalamate oliivide tõttu on haigus. Tavaliselt ilmnevad esimesed patoloogilised tunnused 35-aastastel patsientidel.

Haiguse kõige iseloomulikumaid sümptomeid peeti õigustatult kõndimise, kõne ja näoilme rikkumiseks. Lisaks on patsientidel tavaliselt täheldatud düsmetria, staatiline ataksia, adiadokokinees, suurenenud kõõluste refleksid, jäsemete tugevuse vähenemine jäsemete lihastes. Sageli diagnoositakse patsientidel okulomotoorseid häireid:

  • konvektsiooni puudumine;
  • ptoos;
  • närilise närvi parees;
  • Argyll-Robertsoni sümptom;
  • nägemisteravuse vähenemine;
  • visuaalsete väljade kitsenemine;
  • optiliste närvide atroofia.

Aksaksia-telangiektaasia

Seda tüüpi ataksia on ka pärilik ja edastatakse autosoomse retsessiivse tüübi kaudu. Sageli ilmnevad esimesed sümptomid juba väga varases eas. Haigus progresseerub väga kiiresti, nii et 10-aastasena kaotab laps peaaegu täielikult võimet iseseisvalt käia. Patoloogiaga võib kaasneda kraniaalnärvide kahjustumine ja vaimne väsimus.

Friedreichi pere ataksia

See haigus on pärilik ja esineb seljaaju süsteemide kahjustumise tõttu. Uuringu tulemusena leiti, et paljudel sellist tüüpi ataksiaga patsientidel on sugupuudes sageli abielu. Ataksia peamine sümptom on ebakindel ja ebamugav kõndimine.

Haiguse järkjärguline areng toob kaasa käe liikumise katkemise, näoilmetega seotud probleemid, aeglane kõne ja kuulmiskaotus. Ataksia edasine areng põhjustab skeleti muutusi, südame rütmihäireid, endokriinsüsteemi häireid, sagedasi dislokatsioone, kyfoskolioosi.

Aksaksia diagnoos

  1. Haiguse diagnoos algab kaebuste ja anamneesi kogumisega. Nimelt selgitab arst patsiendiga tingimata, kui kaua on esinenud kaebusi kõndimise ebakindluse ja liikumiste kooskõlastatuse kohta, kui sageli ja regulaarselt need sümptomid ilmuvad. Patsiendiga on vaja selgitada, kas tema sugulased olid selle haigusega haige. Samuti on vaja teada, kas patsient on võtnud mingeid ravimeid, nagu bensodiasepiinid ja barbituraadid.
  2. Ataksia kahtlusega patsiendid vajavad neuroloogilist uuringut. See uurimine hõlmab liikumise ja kõndimise kooskõlastamise hindamist, jäsemete tugevuse hindamist ja lihastoonust, nüstagmuse esinemist, jäsemete tugevust.
  3. Õige kuulmise hindamiseks on vaja ka otolarüngoloogi uurimist.

Laboratoorsed katsed

Ataksia diagnoosimisel on suur tähtsus laboratoorsed testid.

  1. Nimelt nimetatakse mürgistusnähtude uurimiseks, mis võivad põhjustada koordinatsiooni kadumist, toksikoloogilise analüüsi.
  2. Vaja on vereanalüüsi, nagu ataksia korral võib esineda veres põletiku märke ja valgete vereliblede taseme tõusu.
  3. Määratakse ka B12-vitamiini kontsentratsioon veres.

Täiendavad analüüsid

Üksikasjalikuma uuringu jaoks vajab haigusnõustamist neurokirurg, samuti mitmeid instrumentaalseid uuringuid.

  1. Eriti võib elektrotsefograafia abil saada palju teavet haiguse kohta. See meetod hindab erinevate ajuosade elektrilist aktiivsust, mis kipub varieeruma erinevate haiguste korral.
  2. Vähem tõhusad meetodid on ka aju CT ja MR. Nad võimaldavad uurida kihtide aju struktuuri, avastada kudede struktuuri rikkumist, tuvastada haavandeid, kasvajaid, verejookse.
  3. Magnetresonantsi angiograafia aitab tuvastada ajus kasvajaid ja hinnata kolju arterite terviklikkust.

Aksaksia tüsistused

Ataksia ravi peab olema õigeaegne, sest vastasel juhul on võimalik tõsiseid tüsistusi. Südamepuudulikkust peetakse ataksia üheks kõige ohtlikumaks komplikatsiooniks. See on äge või krooniline haigus, millega kaasneb õhupuudus, turse, sagedane väsimus. Patoloogia oht on see, et see võib põhjustada kopsuturset. Tänapäeval on südamepuudulikkus üks peamisi surma põhjuseid. Vähem ohtlikud ataksia tüsistused on korduvad nakkushaigused ja hingamispuudulikkus.

Aksaksia ravi

Ataksia ravi eesmärk on kõrvaldada arengut soodustav etioloogiline tegur. Sõltuvalt konkreetsest haigusest võib ette näha järgmised toimingud:

  • kasvaja eemaldamine;
  • verejooksu kõrvaldamine;
  • abstsessi eemaldamine ja sellele järgnev antibiootikumiravi.

Harvadel juhtudel võib osutuda vajalikuks rõhu vähendamise tagantkarvas. Nimelt viiakse see protseduur läbi patsiendil avastatud Arnold-Chiari anomaalia puhul, mida iseloomustab väikese väikese osa väike langus kolju avasse, mis lõpptulemusena põhjustab aju varre tugeva pigistamise. Ataksia põhjuseks võib olla ka vesipea, mille aju ventrikulaarsüsteemile on iseloomulik tserebrospinaalvedeliku kogunemine. Sel juhul loovad arstid tserebrospinaalvedeliku väljavoolu, mille tõttu normaliseerub aju ainevahetus.

Kui selle tõsise haiguse põhjuseks on suurenenud rõhk, on hädavajalik, et see normaliseeruks ravimiravi abil. Kui aju vereringet on kahjustatud, on näidatud ka ainevahetust ja verevoolu parandavad ravimid. Nende hulka kuuluvad peamiselt nootroopika ja angioprotektorid.

Kõrvahaigused võivad põhjustada ka ataksiat. Kõrva patoloogia poolt põhjustatud nakkusliku ajukahjustuse korral on ette nähtud antibiootikumiravi. B12-vitamiini puudumise korral tuleb seda kompenseerida. Mürgistuse kõrvaldamiseks on ette nähtud A-, B-, C-vitamiinid, demüeliniseerivates haigustes on näidatud hormonaalsed preparaadid, samuti plasma vahetus. See protseduur hõlmab vereplasma eemaldamist, kuid vererakkude säilitamist.

Aksaksia on ohtlik haigus, sest patsiendil võib esineda raskeid vigastusi koordineerimise puudumise tõttu. Selle vältimiseks võite järgida mõningaid reegleid:

  • Kõik patsiendid, olenemata nende haiguse staadiumist, on parem keelduda auto juhtimisest ja tööriistadega töötamisest. Nendes olukordades võib halb koordineerimine põhjustada tõsiseid vigastusi.
  • Ataksiaga patsiendid peaksid ruumi alati hästi selgitama, et suurendada taju sügavust ja vältida vigastusi. Hämarik on patsientidele eriti ohtlik.
  • Paljudel patsientidel on treppide ronimisel tõsiseid raskusi. Vigastuste vältimiseks peate trepist ronimisel alati hoidma kinni või kasutama välist abi.
  • Kui patsiendil on koordineerimise puudumise tõttu iseseisvalt raske liikuda, peaks ta liikudes kasutama käijaid või suhkruroo.
  • Kui tunnete iiveldust või peapööritust, peaksite kohe istuma või lamama.
  • Arstid soovitavad ka teie keha kuulata. Seetõttu on haiguse süvenemise korral soovitatav kohtuda neuroloogiga.

Aksaksia prognoos

Mis puutub pärilikesse haigustesse, siis nende prognoos on ebasoodne, kuna paljudel patsientidel progresseeruvad neuropsühhilised häired lisaks rasketele liikumishäiretele järk-järgult. Lisaks väheneb nende töömaht oluliselt. Patsientide sümptomaatilise ravi, samuti vigastuste ja nakkushaiguste ennetamise abil on võimalik prognoosi parandada. Päriliku ataksia vältimiseks tuleks igasugune seotud abielude võimalus välja jätta.

Ataksia ennetamine

Haiguste ennetamiseks nõuavad arstid aktiivset eluviisi. Nimelt tasub värskes õhus igapäevaselt kõndida, jälgida õige une ja ärkveloleku mustrit, järgida tervisliku toitumise põhimõtteid, minna spordi juurde. Soovitatav on ravida kõiki nakkushaigusi õigeaegselt ning pidevalt jälgida vererõhku.

MedGlav.com

Haiguste meditsiiniline kataloog

Põhimenüü

Aksaksia. Ataksia tüübid ja kliinilised sümptomid.

ATAXY.


Aaksixia (Kreeka ataksia - häire) - liikumiste koordineerimise halvenemine; üks sageli täheldatud liikumishäiretest. Jäsemete tugevust saab täielikult säilitada. Liigutused muutuvad aga ebamugavaks, ebatäpseks, nende järjestikuseks ja järjepidevuseks, tasakaalus seismisel ja kõndimisel on häiritud.

  • ataksia staatiline - tasakaalustamatus seismisel,
  • ataksia dünaamiline - diskrimineerimine liikumise ajal.

Liikumiste tavapärane kooskõlastamine on tingitud kesknärvisüsteemi mitme osa sõbralikust ja kõrgelt automatiseeritud tegevusest - väikeajast, vestibulaarsest aparaadist, sügava lihase tundlikkusega juhidest, eesmisest ja ajalisest ajukoorest. Liikumiste koordineerimise keskorgan on aju.

Kliinik

Kliinilises praktikas on tavaline eristada:

  • ataksia, mis on vastuolus sügava lihaste tundlikkusega (tundlik või zadstolbovaya, ataksia);
  • ataksia väikeaju kahjustustes (väikeaju ataksia);
  • ataksia vestibulaarse aparaadi kahjustuses (vestibulaarne ataksia);
  • ataksia eesmise või ajalise okcipitaalse koore kahjustuste korral (kortikaalne ataksia).

Tundlik või Zadirolt, ataksia tekib siis, kui tagumised sambad on kahjustatud (Gaulle ja Burdah kimbud), palju harvem - perifeersed närvid, tagumised juured, visuaalne mägi, ajukoore parietaalne lõunakoor (dorsaalne kubemik, köisemüeloos, mõned polüneuropaatia vormid, veresoonkonna häired, kasvajad).

Sõltuvalt kahjustuse asukohast võib seda väljendada kõigis jäsemetes või ainult jalgades, ühes jalas või käes.
Tundliku ataksia kõige iseloomulikum nähtus, mis tuleneb liigeste ja lihaskonna tunnete häiretest alumistes jäsemetes. On üldine tasakaalustamatus. Jalutades kõverdab patsient jalgu põlve ja puusaliigese liigselt ning langetab need põrandale liigse jõuga (stantsimine). Sageli on olemas tunne kõndida paksul vaibal või puuvillal. Nägemiskontrolliga patsient püüab kompenseerida motoorse funktsiooni kahjustust ja seetõttu vaatab ta kõndides pidevalt jalgu. Silmade kontrollimine vähendab oluliselt ja silmade sulgemine suurendab oluliselt ataksia mõju. Tugeva kahjustuse korral on tagumised sambad seisma ja kõndimine täiesti võimatu.

Ajutine ataksia täheldati väikeaju ussi, poolkera ja jalgade lüüasaamisega.
Rombergi asendis või kõndides erineb või langeb patsient kahjustatud ajujooksu poole. Võitlusega jälgitakse, et uss langeb erinevatesse suundadesse, sageli tagasi. Jalutades liiguvad patsiendid, levivad jalad laiali (purjus kõndimine). Teravnenud külgkäik. Liigutused on ebamugavad, pühkivad. Liikumiste aeglustumine ja lahknevus on mõjutatud poolel tugevam. Visioonikontrollil (silmade sulgemisel ja avamisel) on suhteliselt vähe mõju koordineerivate kahjustuste raskusele. See katkestab kõne - see muutub aeglaseks, venitatuks, tõmbub, mõnikord laulab. Muutused käekirjas avalduvad selle ebaühtluses, pühkimises, sageli makrograafias. Lihaste toon on tavaliselt vähenenud, rohkem kahjustuse poolel, mõnikord väheneb kõõluste refleks.

Tserebellaarset ataksiat täheldatakse hulgiskleroosi, tuumorite, entsefaliidi, väikeaju ja ajupiirkonna vaskulaarsete fookuste puhul.

Vestibulaarne ataksia areneb koos vestibulaarsete aparaatide mis tahes osaga, mis sisaldab labürindi, vestibulaarset närvi, ajuüdamiku tuuma ja ajukoore ajukoores.
Vestibulaarse ataksia iseloomulikud tunnused: süsteemne peapööritus (patsiendile tundub, et kõik objektid liiguvad teatud suunas), horisontaalne nüstagm, iiveldus, oksendamine. Patsient satub juhuslikult küljele või kukub. Pea pööramisel suureneb vertigo. On märgatav ettevaatus, millega patsiendid peaga liiguvad.
Vestibulaarset ataksiat täheldatakse Meniere sündroomis (vereringehäire vertebralisüsteemis), tüvirakke, aju neljanda vatsakese kasvajaid, kõrvahaigusi.

Kortikaalne ataksia areneb peamiselt aju esiosa kahjustuste tõttu, mis tulenevad eesmise-mosto-cerebellaarse süsteemi talitlushäiretest.
Kõige rohkem kannatab kontralateraalne kamin. Jalutamisel on ebastabiilsus, eriti kurvisõidul, kõrvaletungides kahjustatud poolkeraga vastassuunas. Visioonikontrollil on vähe mõju ataksia astmele. Raskete kahjustuste korral ei saa patsient seista ja kõndida üldse (astasia-abasia).

Eesmine ataksia sellega kaasnevad ka teised eesmise lõpu kahjustuse sümptomid (vaimne muutus, haarav refleks, halvenenud lõhnaaine).
Mõnikord ei ole lihtne eristada eesmise ataksiat väikeajast. Tõenduspõhise hüpotensiooni avastamine ataktilises jäsemes räägib väikeaju lüüasaamisest. Frontaalse ataksia põhjused on kõige sagedamini aju vereringe kasvajad, abstsessid ja häired.

Lihtsa sõnaga ataksia ja häiritud koordinatsiooni põhjuste kohta

Isiku, kellel puudub meditsiiniline haridus, sõna "ataksia" on segane. Tegelikult on kõik palju lihtsam, kui tundub esmapilgul. Aksaksia on liikumishäire, mis esineb paljudes närvisüsteemi patoloogiates. Ja kui sa sattud terminoloogiasse, siis ei ole see iseseisev haigus. Aksaksia on sümptom, sageli mõne tõsise neuroloogilise haiguse peamine ilming.

Ataxia on see?

Aaksaksia (kreeka keeles. Aaksaksia - häire, juhuslikkus) on liikumishäire, millega ei kaasne halvatus ja pareessioon ning mida iseloomustab tasakaalu vähenemine puhkeolekus ja / või kõndimise ajal ning mõnikord ka selliste sümptomitega nagu nägemishäired, häiritud kirjad, patsiendi kõne muutmine jne.

Liikumine ataksia all kannatavatel patsientidel muutub liiga laiaulatuslikuks, ebamugavaks ja häirib normaalset liigutuste järjestust. See kahjustab oluliselt nende elatist, takistab mis tahes töö teostamist ja on puude põhjuseks.

Ataksia tüübid

Sõltuvalt närvisüsteemist on ataksia jagatud:

  • cerebellar ataksia (põhjustatud degeneratiivsed protsessid poolkerades või väikeaju uss);
  • tundlik ataksia (ilmneb perifeersete närvide kahjustumise korral - polüneuropaatia või seljaaju tagumise veeru kahjustamine);
  • vestibulaarne ataksia (on vestibulaarse seadme või vestibulaarse närvi düsfunktsiooni ilming);
  • koore- või eesmine ataksia (esineb aju rindkere mõjutamisel, vähemal ajal ajkakõhulistes piirkondades).

Sõltuvalt avaldumisest, see tähendab, kas ataksia ilmub liikumise või puhkuse ajal, eristatakse ataksiat vastavalt dünaamilise ja staatilise vahel.

Haiguse põhjused

Aju ataksia on suurim ataksia rühm. Tõuseb aju kahjustuste tõttu või selle ühenduste katkemise tõttu suurte poolkerakestega. Sõltuvalt arengu kiirusest ja progresseerumisest jagunevad nad ägeda, subakuutse ja kroonilise aju-ataksiaks.

Ägeda aju ataksia põhjused on:

  • väikeajus paiknevad löögid;
  • nakkushaigused;
  • infektsioonijärgsed tüsistused (abstsessid, entsefalomüeliit jne);
  • mürgistus teatud ravimirühmadega (liitiumisoolad, antikoliinesteraasi ravimid - füüsostigmiin, prozeriin).

Selliste haiguste tagajärjel tekib subakuutne aju ataksia:

  • hulgiskleroos;
  • subarahnoidaalne hemorraagia (hemorraagilise insuldi või traumaatilise ajukahjustuse tagajärg);
  • Guillaini sündroomi erijuhtum - Barre - Miller - Fisheri sündroom;
  • aju tuumorid;
  • alkoholism, mis viib Wernicke entsefalopaatiani;
  • ainete kuritarvitamine;
  • bensiiniaurumürgistus, elavhõbe jne.

Krooniline väikeaju ataksia on degeneratiivsete protsesside tagajärg ja see on jagatud alg- ja sekundaarseks.

Aju struktuuride esmaseks degeneratsiooniks on:

  • pärilikkus (päriliku aju ataksia rühm);
  • atroofilised protsessid ajus (näiteks Parkinsoni tõbi, Alzheimeri tõbi jne);
  • idiopaatiline väikeaju degeneratsioon (see tähendab, et selle ataksia rühma esinemise kohta pole kindlaks tehtud usaldusväärseid põhjuseid).

Sekundaarsete krooniliste ajukahjustuste põhjuseks on:

  • hulgiskleroos;
  • paraneoplastiline sündroom;
  • hüpotüreoidism;
  • imendumishäire sündroom (toitainete imendumise rikkumine sooles, eriti vitamiinis E);
  • gluteeni talumatus;
  • alkoholism;
  • Wilsoni tõbi - Konovalov (vase vahetus organismis);
  • aju tuumorid.

Tundlik ataksia tuleneb lüüasaamisest.

  • perifeersed närvid, mis kannavad informatsiooni aju sügava tundlikkuse kohta (difteeria, diabeetiline, alkoholiline polüneuropaatia);
  • seljaaju, nimelt selle tagumised veerud, milles läbivad sügavad tundlikud kiud, mis annavad perifeerselt teavet aju (köisraudteemüeloos, kasvajad, seljakuid jne).

Vestibulaarne ataksia tuleneb vestibulaarse närvi kahjustusest või sisekõrvas paiknevast vestibulaarsest organist. Seda tüüpi ataksia esineb Meniere tõvega, IV vatsakese põhjas olevate kasvajatega, sisekõrva infektsioonidega, vigastustega, millega kaasneb koljubaasi murd.

Kortikaalne ataksia või mõnes teises eesmises piirkonnas esineb patoloogilisi protsesse eesmise lobes või aju okcipitaal-ajalises piirkonnas. Nende aju struktuuride lüüasaamine võib toimuda entsefaliidi, abstsesside, peavigastuste, mitmesuguste etioloogiate löögi jms korral.

Kuidas eristada ataksiat? Sümptomid

Aju ataksia sümptomid on väga sarnased ja sageli on erinevused minimaalsed, mis teeb diagnoosi väga keeruliseks. Peamised sümptomid on järgmised:

  • tasakaalustamatus Rombergi positsiooni juures (patsient seisab tema silmadega kinni ja tema käed välja sirutatud, jalad peavad seisma koos);
  • kõnnaku muutus (patsient liigub jalgades laialdaselt, jalgsi liikudes, ei suuda kiiresti ümber pöörata);
  • kõne on häiritud (ilmneb düsartria - sellise patsiendi kõne on monotoonne, tõmblev);
  • düsmeetria (st jäsemete liikumise koordineeritud halvenemine. Düsmetria tuvastatakse sõrme nina testi abil - suletud silmadega patsient püüab tabada nina- ja põlveliigese katse otsaga sõrmega - katse hoida jalga teisest jalast põlvest alla)
  • vähene lihastoon jäsemetes;
  • tahtlik värisemine (ilmub sihtmärgi lähenedes, puudub puhkusel);
  • nüstagm (silmamunade tahtmatu pendelliikumine);
  • värisev torso ja pea (tiitrimine);
  • okulomotoorsed häired;
  • sünkroonsuse rikkumine kiirete vahelduvate liikumiste teostamisel (diadokokineesi test - patsiendil palutakse käed käia teha, nagu oleks ta lambipirni keerates).

Samuti ilmnevad tüssused, mis iseloomustavad aju ataksiat põhjustanud haigust.

Eraldi grupp koosneb pärilikest ajukahjustustest. Nende põhiomaduseks on pärilikkus kas autosomaalse domineeriva (üks või mõlemad vanemad on tingimata haiged) või autosoomse retsessiivse tüübi (vanemad on patoloogilise geeni kandjad ja on terved, lapsed on haiged) puhul.

Autosomaalse retsessiivse ataksia kõige tavalisem variant on Friedreichi ataksia (mõjutatakse peamiselt seljaaju ja väikeaju vahelisi teid). Tema jaoks on tüüpiline:

  • algus 8–15-aastaselt;
  • pagasiruumi ja jäsemete liikumiste nõrgenenud koordineerimine on kombineeritud kõõluste reflekside puudumisega;
  • jalgades moodustub spastilisus;
  • kyphoscoliosis;
  • Friedreichi jalg (suu kõrge kaar sõrmede liigse painutamisega);
  • käekirja muutmine;
  • düsartria;
  • kardiomüopaatia (müokardi haigus).

Selle haiguse prognoos on pettumust valmistav, umbes 10 kuni 15 aasta pärast kaotab patsient võime ise teenida.

Louis-Bar'i sündroomil või ataksia telangiektasial on lisaks progresseeruvatele ajukahjustustele ka järgmised sümptomid:

  • varajane algus (mõnikord kuni 4 aastat);
  • telangiectasia nahal ja silmade ümbruses (omapärane hästi eristatavad veresoonte võrgud);
  • immuunsuse vähenemine (vähenenud IgA ja IgE tase);
  • vaimne alaareng;
  • naha ja juuste enneaegne vananemine.

Pierre-Marie'i vaim on üks autosomaalse domineeriva väikeaju ataksia variante. Selle omadused on järgmised:

  • haiguse debüüt 20–30-aastaselt;
  • motoorika ja koordinatsiooni halvenemine, millega kaasnevad suurenenud kõõluste refleksid ja patoloogiliste jalajälgede ilmumine;
  • düsartria.

Tundliku ataksia spetsiifilised nähud on patsiendi jalutuskäigu halvenemine ilma nägemise kontrollita (pimedas, silmad suletud). Kuna selles patsientide grupis on liigeste ja lihaskonna tunne halvenenud, ei tunne nad oma liigutusi. Sageli kurdavad sellised patsiendid, et nad käivad nagu “puuvillane padi”. Seetõttu on neile iseloomulik aeglane jalutuskäik koos nende peaga (nad püüavad igat sammu nägemise abil kontrollida) ja nad panevad oma jalad põrandale jõuga, justkui vajutades jalga alla ("jalutama").

Vestibulaarse ataksia peamised sümptomid on pearinglus, millega kaasneb iiveldus, mõnikord oksendamine; nüstagm, kuulmiskaotus ühel küljel. Koordineerimise puudumine suureneb silmade ja pea liikumisega. Patsiendid väldivad teravaid pöördeid, muudavad väga hoolikalt keha asendit. Düsmetria nendel patsientidel puudub.

Kortikaalset ataksiat väljendub vastaspoole jala nõrkuses, see tähendab, et kui vasakpoolne eesmine lõng on mõjutatud, kannatab parem jalg. Silmade kontroll kui kõndimine ei mõjuta ataksia tõsidust. Patsiendid viskavad tavaliselt patoloogilise fookuse suunas. Samuti on tuvastatud teised eesmise lõhe kahjustustele iseloomulikud sümptomid: isiksuse muutused, agressiivsus, halvenenud lõhna tunne jne.

Aksaksia: selle liigid ja ravimeetodid

Kui tihti me kõndime, teeme palju tegevusi ja ei mõtle isegi, kuidas suudame neid liigutusi sellise lihtsuse ja täpsusega korrata. Kogu asi on väga keeruline mehhanism, milles osalevad kesknärvisüsteemi erinevad osad. Enamik inimesi ei arva, et tavapärase tasakaalu säilitamisega kaasnevad probleemid ja raskused. Siiski on mitmeid haigusi, mille puhul on raske sõita, seista ja isegi tavapäraste sõrmede liikumist täielikult läbi viia. Mõnedel nende sümptomitega patsientidel diagnoosivad arstid ataksiat.

Mis on ataksia täiskasvanutel, rasedatel ja lastel?

Aaksaksia - liikumiste koordineerimise rikkumine. Haiguse nimi pärineb kreeka sõnast ataksia - segadus. Sellise patoloogiaga patsiendid võivad tõesti saada kaootilisi liikumisi nii kõndimisel kui ka sõrmede liigutamisel. Aaksaksia võib tekkida igas vanuses, sealhulgas väikelastel. Rasedatel võib haiguse tõsidus mõnel juhul suureneda ning seejärel on vaja täiendavaid uuringuid ja südametöö ja hingamisteede töö hoolikat jälgimist.

Koordineerimine on väga peen protsess, mis sõltub kesknärvisüsteemi mõnede osade kooskõlastatud tegevusest: väikeaju, ajaliste ja eesmise lobide koore, vestibulaarse aparatuuri ja sügava lihas-tundlikkusega juhid. Vähemalt ühes ahelas olevate vigastustega on inimesel kehaosade liikumise koordineerimise erinevaid rikkumisi.

Ataksiaga patsientidel on koordineerimine häiritud ja mõnikord on neil raske hoida keha seisvas asendis.

Ataksiaga inimestel on erinevused erinevates lihastes, mis muudab võimatuks täielikult koordineerida. See tekitab igapäevaelus palju probleeme, mõnikord muutub see peaaegu võimatuks ja tervikuna eksisteerima. Mõnikord isegi ülemise ja alumise jäseme tugevus väheneb.

Video koordineerimise, ataksia ja selle ravimise kohta.

Aksaksia klassifikatsioon

Praegu on ataksia erinevaid liike. Need erinevad põhjuste ja sümptomite poolest:

  1. Tundlik (zadarstolbovaya) ataksia ilmub, kui mitmesugused rikkumised on sügava lihase tundlikkusega.
  2. Kõige sagedamini esineb väikeaju ataksiat. See võib tekkida erinevate haiguste, sealhulgas geneetiliste, päritud. Eristatakse Pierre-Marie väikeaju ataksiat, healoomulist Westfal-Leideni ataksiat, ataksia-telangiektasiat (Louis-Bar'i sündroom).
  3. Vestibulaarne ataksia algab ühe nimega seadme aparaadi lüüasaamise tõttu.
  4. Kortikaalne või eesmine ataksia areneb ajaliste ja eesmise koore häiretega.
  5. Friedreichi pere ataksia edeneb ajukahjustusega segatud vigastuste tõttu.
  6. Spinotserebellarne ataksia on pärilik haigus, mille korral on ajukahjustuses, ajukoores, valges ja paljudes teistes aju piirkondades esinenud mitmeid degeneratiivseid protsesse.
  7. Hüsteeriline (psühhogeenne) ataksia avaldub ilmekates ja ebatavalistes kõndimisviisides. See on eraldi liik, mis ei ole seotud tegelike kahjustustega aju struktuuris.

Samuti on klassifitseeritud kahjustatud koordineerimise liigi järgi. Kui inimesel on püsiva positsiooni tasakaalu säilitamine raske, räägivad nad staatilisest ataksiast. Kui liikumise ja kõndimise ajal tekivad probleemid, diagnoosivad nad dünaamilist ataksiat.

Väga sageli areneb ataksia ajukoores degeneratiivsete protsesside tõttu.

Ataksia sümptomid ja põhjused

Iga ataksia tüüpi tuleb eraldi käsitleda, kuna haiguse tüübid erinevad suuresti põhjuste ja sümptomite poolest. Vahel peavad arstid tegema patoloogiliste protsesside lokaliseerimise täpseks määramiseks ja ataksia tüübi määramiseks palju uuringuid ja uuringuid.

Tundlik (Zadnicholbovaya) ataksia

Seda tüüpi ataksiat esineb seljaaju ja närvide tagakülgede kõrvalekallete tõttu, aju parietaalse piirkonna ajukoores. See mõjutab sügava lihaste tundlikkust. Patsiendid ei tunne ja ei kontrolli enam lihaseid ja liigeseid ning häirib ka massi, rõhu ja keha positsiooni tunnet ruumis. Tuleb mõista, et tundlik ataksia ei ole eraldi haigus ja see avaldub ühena sümptomitest igasugustes neuroloogilistes haigustes. Selliste häirete põhjuseks võib olla seljaaju insult, healoomuline ja pahaloomuline kasvaja, neurosüüfilis, seljaaju vigastused ja luumurrud, hulgiskleroos. Mõnel juhul võib pärast ebaõnnestunud operatsiooni ajus tekkida tundlik ataksia.

Sümptomid patsientidel on väga väljendunud, palja silmaga nähtavad häired liikumise koordineerimisel. Inimene ei saa normaalselt käia, ta on liiga tugev või, vastupidi, kergelt põlvili, ja mõnikord püüab ta isegi kõndida sirgedel jalgadel. Kuna patsiendil on raske kosmoses ennast tunda, hakkab ta liigutades oma põrandat kõvasti põrandale koputama, sest ta ei mõista tegelikku kaugust pinnale ja oma kehakaalu. Arstid nimetavad seda kõndimist "tembeldamiseks". Patsiendid ise ütlevad, et neile tundub, et nad käivad pehmel pinnal ja ebaõnnestuvad. Käigu kontrollimiseks peavad nad pidevalt alla vaatama. On vaja vaadata ära ja koordineerimine jälle kaob. Samuti muutub raskeks ennast igapäevaelus hoida, trahvi motoorseid oskusi häirida. Kui patsient on rahul, võivad sõrmed tahtmatult liikuda. Mõnel juhul võivad rikkumised puudutada ainult ülemist või alumist jäsemet.

Ajutine ataksia

Ajutine ataksia on üheks kõige sagedasemaks häiritud vormiks koordineerimisel. Kui inimene istub või kõnnib, siis ta variseb aju mõjutatud osa poole. Kui patsient langeb ükskõik millisele küljele ja isegi tagasi, siis see on iseloomulik sümptom ajukahjustuse rikkumisest. Inimesed kurdavad, et nad ei suuda säilitada normaalset kõndimist, sest nad ei mõista enam oma liikumiste õigsust ega tunne, kuidas nad oma jalgadega liiguvad. Patsiendid tunnevad end väga ebakindlalt, jalutades, levitavad jalgu laiali. Visuaalne kontroll praktiliselt ei aita tasakaalu säilitada. Lihaste tooni võib oluliselt vähendada, eriti küljelt, kus kahjustused tekkisid väikeajus. Lisaks kõndimishäiretele märgitakse ka kõrvalekaldeid sõnade hääldamisel. Patsiendid venitavad silbi, hääldavad aeglaselt fraase. Tüüpiline sümptom on ka pühkimine ja ebaühtlane käekiri.

Aju-ataksiaga patsientidel tekivad sageli tähehäired, geomeetriliste jooniste joonistamine on keeruline.

Ajukahjustus võib olla ajukahjustuse ja operatsiooni tagajärg. Samuti on väga sageli sarnane häire mitmesuguste entsefaliitide, hulgisklerooside, aju neoplasmide korral, seljaaju varre veresoonte ja ajukahjustuste korral. Põhjused võivad olla ka alkoholism ja narkomaania, kus kogu inimkeha on mürgitatud tõsiselt.

Aju-ataksia korral muutub kõndimine ebaselgeks, patsient levib jalad laiale

Ajujõu ataksia liigitatakse voolukiiruse järgi. Haigus võib olla äge (sümptomid ilmnevad ühe päeva jooksul), subakuut (sümptomid suurenevad mõne nädala jooksul), krooniline (pidevalt arenev välimus) ja episoodiline.

Cerebellar Ataxia Pierre-Marie

Seda tüüpi ataksia on pärilik. See toimub kroonilises vormis ja jätkub pidevalt. Tavaliselt on haigus end tunda umbes kahekümneaastaselt, kõige sagedamini pärast kolmekümmet. Degeneratiivsete protsessidega patsientidel esineb väikeajus ja selle juhtivates kudedes. See haigus edastatakse autosomaalselt domineerival viisil. See tähendab, et mõlema soo lapsed võivad haigestuda, kui nad edastavad defektset geeni vähemalt ühelt vanemalt.

Autosomaalse domineeriva arengu puhul võib defektset geeni edastada mis tahes vanemalt, haige lapse võimalus on 50%

Sageli võib Pierre-Marie ataksia ilmumist põhjustada peavigastus, mõned nakkushaigused (kõhutüüf ja tüüfus, düsenteeria, brutselloos jne) ja isegi rasedus. Selle patoloogia sümptomid on väga sarnased tavapäraste väikeaju ataksiatega, nad algavad väikeste häiretega kõndimises ja kummalistes laskuvaludes alaseljas ja alumistes jäsemetes. Seejärel liitub käte värisemine, näolihased hakkavad tahtmatult kokku leppima.

Iseloomulik märk on nägemisnärvi nägemispuudulikkus nägemisnärvis. Mõnedel inimestel väheneb järk-järgult ülemise silmalau langus, visuaalne välja, visuaalne väli. Samuti registreeriti patsientidel statistiline ataksia, sageli depressiivsed seisundid ja isegi intelligentsuse vähenemine.

Acexy väikeaju äge Leiden - Westphal

Seda tüüpi ataksiat esineb kõige sagedamini väikelastel pärast nakkushaigusi. See tüsistus ilmneb väga kiiresti ja haiguse kulg on äge või subakuutne. Umbes kaks nädalat pärast gripi, tüüfuse, malaaria ja mõnede teiste haiguste kannatamist hakkab laps esmalt esile tuuma ajukahjustuse. Lapsed lõpetavad seire ja kõndimise koordineerimise kontrolli. Liikumised muutuvad väga laiaulatuslikeks, ebaproportsionaalseteks, kuid lapsed vaevu neid muutusi tunda. Samuti on levinud sümptom asünergeetika, mille puhul on võimatu lihasliigutusi korrektselt kombineerida.

Püüdes istuda ilma käte abita, hakkab ajuhaigete patsient tõstma jalgu.

Aksaksia-telangiektaasia (Louis-Bar'i sündroom)

Seda tüüpi väikeaju ataksia on ka pärilik. See haigus avaldub väga varakult, esimesed märgid on leitud väikelastel umbes mitu kuud. Meditsiinis nimetatakse Louis-Bar'i sündroomi eriliseks alaliigiks, fašomatoosiks, mis on tingitud geneetiliselt määratud degeneratiivsetest protsessidest närvisüsteemis ja nahahaigustes. Seda edastab autosomaalne retsessiivne tüüp, võib pärida igast vanemast ja avalduda mõlema soo lastel. Haiguse esinemiseks on vaja, et ema ja isa kannaksid defektset geeni. Õnneks on see äärmiselt haruldane ja ataksia-telangiektasia avaldub ainult ühes lapses 40 tuhandest sündinud lapsest.

Louis-Bar'i sündroomi edastab autosoomne retsessiivne pärimisviis, lastel võib haigus ilmneda ainult siis, kui mõlemad vanemad olid haige geeni kandjad.

Degeneratiivsed protsessid väikeajus ja mõnes teises ajus on kombineeritud immunoglobuliinide A ja E puudumise tõttu vähenenud immuunsusega. Seetõttu kannatavad lapsed sageli igasuguste nakkushaiguste all ja kannatavad vähi all, mis tavaliselt mõjutavad lümfisüsteemi. Tüüpiline sümptom kombineeritult ataksiaga on eri suurusega ämblike veenide (telangiectasias) välimus kogu kehas ja isegi silmade valgedel.

Louis-Bar'i sündroomis arenevad patsiendid ämblikud veenides kogu keha, näo ja isegi silmade valgedel.

Vestibulaarne ataksia

Vestibulaarne aparaat vastutab inimese ja tema õige liikumise koordineerimise eest. Patsiendid tunnevad, nagu oleksid nad pikka aega ringi liikunud ühes kohas oma telje ümber. Nad seisavad silmitsi, ei hoia keha positsiooni halvasti, nende silmad tõmbuvad kiiresti ja tahtmatult, nende pea pöörleb ja see võib iiveldada. Tüüpiline sümptom on sümptomite suurenemine pea, silmade ja keha keeramisel. Sellepärast püüavad patsiendid liikuda nii hoolikalt kui võimalik, hoolikalt ja aeglaselt, et juhtida ruumi muutusi organismis.

Sellist ataksiat võib alustada vestibulaarsete aparaatide mis tahes osa lüüasaamise tõttu, kuid kõige sagedamini esinevad sisekõrva juuste rakkude rikkumised. Need kahjustused võivad tekkida keskkõrvapõletiku, kõrvavigastuse, kasvaja moodustumise tõttu. Mõnikord mõjutab vestibulaarne närv erinevate infektsioonide ja isegi narkootikumide kasutamise tõttu.

Vestibulaarsel seadmel on väga keeruline struktuur ja vastutab liikumise koordineerimise ja enesetunde eest kosmoses.

Kortikaalne või eesmine ataksia

Kortikaalne ataksia algab aju rindkere kahjustuste tõttu. Sümptomaatika on sarnane väikeaju struktuuride häiretega. Mõne jaoks on peale kõndimise ebakindluse astasia, mille jooksul on võimatu seista ja abasia, kui patsient ei suuda kõndida. Visuaalne kontroll ei aita liikumise koordineerimist säilitada. Samuti tuvastab see iseloomulikke sümptomeid, mis viitavad ajukoorme lüüasaamisele: muutused psüühikas, halvenenud lõhnatunne, haarava refleksi vähenemine. Seda tüüpi ataksia põhjuseks on mitmesugused põletikulised haigused, entsefaliit, aju neoplasmid ja vereringehäired.

Spinocerebellar ataksia

On terve kompleksi spinocerebellar ataksia, mis on pärilikud haigused. Praegu eristavad arstid rohkem kui 20 erinevat tüüpi. Kõik need edastatakse autosomaalselt domineerivalt, iga uue põlvkonna sümptomid ja haiguse tõsidus muutuvad selgemaks, eriti kui defektne geen pärineb isalt.

Vaatamata erinevatele spinotserebellaarsete ataksia tüüpide erinevustele on kõigil sarnane arengumehhanism. Närvisüsteemi ainevahetuses osalevate valkude glutamiinisisalduse suurendamisega toimub nende struktuuri muutus, mis viib haiguse tekkeni. Haiguse esimese ilmingu vanus varieerub sõltuvalt haiguse liigist. Mõnel juhul leidub esimesi sümptomeid eelkooliealistel aastatel ja teistes - 30 aasta pärast. Ataksia ilmingud on standardsed: koordineerituse halvenemine, ähmane nägemine, käekiri, kõrvalekalded siseorganite töös.

Psühhogeenne või hüsteeriline ataksia

See liik on teistest väga erinev, see ei ole seotud kesknärvisüsteemi orgaaniliste häiretega. Inimese vaimsete kõrvalekallete tõttu muutub sõnu, mimikri, sõnade hääldust. Patsient hakkab kosmoses ennast halvemini tundma. Väga sageli areneb skisofreeniaga patsientidel hüsteeriline ataksia.

Psühhogeense ataksiaga patsiendid kogevad sageli kõndimist sirgedel jalgadel.

Friedreichi pere ataksia

Seda tüüpi ataksia on pärilik, edastatakse autosoomse retsessiivse tüübi kaudu, väga tihti lähedastes abieludes. Fraktaksiini valku kodeeriva geeni mutatsiooni tõttu, mis transpordib raua mitokondritest, on närvisüsteemi püsiv degeneratiivne häire. Friedreichi ataksia kahjustus on segatüüpi, aju tundlik ja seljaaju kolonnides esinevad kõrvalekalded järk-järgult suurenevad, eriti Gauli kimbus. Haiguse esimesed märgid hakkavad tavaliselt ilmuma enne kahekümne viie aasta vanust.

Friedreichi ataksia võib avalduda nii poistel kui tüdrukutel. Iseloomulik on see, et seda haigust ei ole tuvastatud ükskõik millises nigeriidi rassis.

Friedreichi ataksiaga on jala kõverus.

Sümptomid on sarnased teiste väikeaju ataksiaga: patsiendid liiguvad esialgselt, liiguvad küljelt küljele. Haiguse progresseerumisel muutub ülemise ja alumise jäseme, näo ja rindkere lihaste koordineerimine raskeks. Paljud inimesed, kes kannatavad patoloogia all, on kuulmiskaotus. Aja jooksul arenevad järgmised häired:

  • südame töö katkestused, kiire pulss, õhupuudus;
  • kyphoscoliosis, kus selgroo deformatsioon esineb erinevates lennukites;
  • jala struktuuri rikkumine, see muudab selle kuju, muutub kõveraks;
  • diabeet;
  • suguhormoonide tootmise vähenemine;
  • ülemise ja alumise jäseme atroofia;
  • dementsus;
  • infantiilism.

Seda tüüpi haigus on üks levinumaid ataksia tüüpe. Saja tuhandest inimesest esineb umbes 3–7 inimest.

Friedreichi pere ataksiline video

Diagnostika ja diferentsiaaldiagnostika

Ataksia esimeste sümptomite puhul peate võtma ühendust neuroloogiga. Edasiseks konsulteerimiseks võib viidata geneetikule, onkoloogile, traumatoloogile, endokrinoloogile, otolarüngoloogile ja mitmetele teistele spetsialistidele.

Vestibulaarsete häirete uurimiseks võib määrata järgmised protseduurid:

  • stabiliseerimine, mis analüüsib patsiendi stabiilsust ostsilloskoopi abil;
  • vestibulomeetria - meetodite kogum, mis võimaldab hinnata vestibulaarseadmete tööd;
  • Elektrosistagmograafia, mis registreerib silma liigutusi, et määrata pearingluse põhjus ja tuvastada sisekõrva kõrvalekalded.
Vestibulomeetria läbiviimisel jälgib patsient sihtmärki ja arstid hindavad silma liikumise täpsust ja reaktsiooni kiirust.

On ka palju diagnostilisi meetodeid, mis aitavad selgitada diagnoosi ja näitavad suure täpsusega kesknärvisüsteemi patoloogilise protsessi lokaliseerimist:

  1. Magnetresonantstomograafia (MRI) on kõige kaasaegsem ja täpsem meetod. Selle abil saate teha mis tahes kehast kihilisi pilte. Ataksiaga aitavad nad tuvastada vähirakke, degeneratiivseid protsesse, arenguhäireid ja muid kõrvalekaldeid.
  2. Kompuutertomograafia (CT) on kaasaegne kiirgusmeetod sisekogude kihtide kaupa. Samuti võib läbi viia erilisi vedelikke.
  3. Multislice'i kompuutertomograafia (MSCT) on väga kiire skaneerimismeetod, mis kasutab spetsiaalseid andureid, mis haaravad patsiendi pea läbivad röntgenkiirte. Kasutades seda tüüpi diagnoosi, võib tuvastada kasvaja koosseisud, põletikulised protsessid, verejooksud ja hinnata vereringet.
  4. Aju veresoonte dopplograafia viiakse läbi ultraheli abil. Hinnanguline vereringe, veresoonte läbilaskvus, koljusisene rõhk jne.
  5. Aju ultraheli diagnoos aitab tuvastada ajukoore proliferatsiooni või vähenemist.
  6. Südamelihase degeneratiivsete protsesside tekkeks rinnavalu, rütmihäirete jms korral on vajalikud südame EKG ja ultraheli teke.

Samuti võib määrata järgmised katsed:

  • täielik vereloome;
  • immunoglobuliinide taseme uurimine veres (IgA, IgE, IgG);
  • PCR (polümeraasi ahelreaktsioon, mis põhineb meetodil - DNA teatud osa mitmekordne kahekordistamine ensüümide abil kunstlikes tingimustes) patoloogiliste mikroorganismide tuvastamiseks;
  • nimmepunktsioon (protseduur, mille abil tserebrospinaalvedelik kogutakse seljaaju kanalist spetsiaalse nõelaga), et uurida CSF-i;
  • DNA diagnostika pärilike haiguste avastamiseks.

Ajuhaiguse kahjustuste diagnoosimiseks korraldavad arstid asünergia testi (võimetus kombineeritud liikumise tekitamiseks). Selleks palutakse patsiendil teha lihtsaid liigutusi, mille puhul on näha järgmised lihastoimete kombinatsiooni rikkumised:

  • kõndides kaldub keha tahapoole, inimene langeb selja taha;
  • kui seisvas asendis pea pööramiseks hakkab, siis põlved ei painuta ja patsient kaotab tasakaalu.
Asüüriatesti ajal, kui patsiendil on mõjutatud väikeaju, tuvastatakse erinevused lihasaktiivsuses.

Diferentsiaaldiagnostika tuleb läbi viia erinevate ajukasvajate, Randyu-Osleri - Weberi tõve, Hippeli - Lindau tõve, köisraudamüeloosi, neurosüüfilise, päriliku E-vitamiini puudulikkuse, hulgiskleroosi, Parkinsoni tõve ja paljude teiste haiguste korral.

Ravi

Ataksia ravi taktika sõltub selle tüübist ja aju struktuuri kahjustamise etapist. Esialgsetel etappidel, mida saate teha farmakoloogiliste ravimitega, aitavad nad aeglustada degeneratiivseid protsesse. Arenenud juhtudel võib arst soovitada patsiendi ravi kirurgiliselt.

Ravimiteraapia

Kui ataksia, farmakoloogilised preparaadid aitavad peatada patoloogilisi protsesse:

  1. Antibakteriaalne ravi on ette nähtud nakkushaiguste (tetratsükliin, ampitsilliin, bilmitsiin) jaoks.
  2. Vaskulaarsed häired on vajalikud vasoaktiivseteks ravimiteks (Parmidin, Trental, Mexicor).
  3. B-vitamiinid on vajalikud närvisüsteemi tervise säilitamiseks (neuromultivitis).
  4. Metaboolsete protsesside parandamiseks närvikoes on näidatud ATP ja antikoliinesteraasi ravimite (Galantamine, Proserin) manustamine.
  5. Antidepressandid on ette nähtud depressiivseks emotsionaalseks seisundiks (amitripülliin, tsitalopraam).
  6. Sedatiivid on vajalikud psühhomotoorse agitatsiooni juuresolekul (magneesiumsulfaat, valerian tinktuur).
  7. Nootroopseid ravimeid on ette nähtud aju funktsiooni parandamiseks (Fezam, Piracetam).
  8. Metaboolsed ravimid on vajalikud Friedreichi ataksia (antioksüdandid, merevaikhape, riboflaviin L-karnitiin) jaoks.
  9. Närvisüsteemi aktiivsuse säilitamiseks on vajalikud neuroprotektorid (püritiinool, Meklofenoksaat).
  10. On ette nähtud ravimid, mis parandavad ainevahetust südames (inosiin, trimetasidiin).
  11. Närviimpulsside ülekande parandamiseks neuronites (Gliatilin) ​​on vaja kolinomimeetikume.
  12. Louis-Bar'i sündroomiga (Immunoglobuliin) patsientidel on resistentsuse säilitamiseks vaja immunostimulante.

Kirurgiline ravi

Mitte alati patsiendid vajavad kirurgilist sekkumist. Mõnel juhul ei anna konservatiivne ravi soovitud tulemusi ja arstid soovitavad tungivalt kasutada operatsiooni:

  1. Kasvajate, eriti pahaloomuliste, avastamise korral on mõnedel patsientidel kirurgiline eemaldamine. Ainult neurokirurg võib määrata kasvaja kasutatavust või kasutamiskõlbmatust.
  2. Kui see mõjutab juukseid, näidatakse patsiendil kookulaarset implanteerimist, see aitab taastada kuulmist ja parandada osaliselt koordineerimist.
  3. Keskkõrva niisutamine on ette nähtud ägeda ja kroonilise keskkõrvapõletiku raviks, mis viis vestibulaarse ataksia tekkeni. Patsiendile süstitakse kõrvakanalisse spetsiaalne süstal koos antibiootikumide, kortikosteroidide ja muude vahenditega.
  4. Keskkõrva desinfitseerimine on mõeldud kõrvakanalite puhastamiseks ja luukoe taastamiseks.

Füsioteraapia ja treeningteraapia

Praktiliselt soovitatakse kõigil ataksiaga patsientidel tegeleda füsioteraapiaga, et koolitada liikumise koordineerimist ja tugevdada lihaseid. On terve hulk harjutusi, mis aitavad inimestel oma tervist säilitada:

  1. Püsti, käed võivad jääda mõlemale poole või üles tõsta. Vahetult tõstke vasakut ja paremat jalga, jääge nendesse asenditesse nii kaua kui võimalik. Korrake toimingut, seisake ainult varvastel. Komplikatsioonide korral saate teostada oma silmad suletud.
  2. Võtke kerge pall ja märkige sihtmärk seinale, kuhu see visatakse. Täpsust on vaja kasutada, kaugust järk-järgult pikendada ja kasutada raskemaid objekte.
  3. Lihas-liigese tunne arendamiseks on vaja võtta esemeid suletud silmadega ja kirjeldada nende kuju ja ligikaudset kaalu.

Kasutada võib ka erinevaid füsioteraapia meetodeid: osooniteraapiat, elektroforeesi (püsiva elektrivooluga toime kehale koos erinevate ravimainete naha või limaskestadega), müostimulatsiooni (mõju keha voolule keha peal paiknevate eriliste elektroodide kaudu).

Video ataksia terapeutilistest harjutustest

Rahva abinõud

Aksaksia on väga tõsine haigus ja seda ei saa ravida üksi. Enamikul juhtudel ei ole taastumine võimalik ainult rahva abinõude abil. Kuid neid võib nimetada pärast arstiga konsulteerimist abimeetodina. Võite kasutada erinevaid närvisüsteemi tugevdavaid maitsetaimi:

  • infusiooni 3 teelusikatäit pojengijuuret;
  • tl infusiooni. kummeliõied, sidrunipalm ja oregano;
  • infusiooni poole klaasi kase lehed, 3 tl. Kummel lilled, mesi lusikad.

Kõik komponendid peavad olema täidetud klaasiga keeva veega ja lastakse lasta umbes kaks tundi. Pojengut kasutatakse 1 supilusikatäis 4 korda päevas, ülejäänud infusiooni - 150 ml 3 korda päevas enne sööki.

Ravi prognoos

Arstid räägivad ataksia ravis soodsast prognoosist, kui ravimiravi või kirurgia võib peatada degeneratiivsete protsesside tekkimise ja kõrvaldada närvisüsteemi häired. Kui haiguse põhjus on geneetiline või on avastatud pahaloomuline kasvaja, on prognoos tavaliselt halb. Sel juhul püüavad spetsialistid peatada patoloogia progresseerumise ravi ja patsiendi kehalise aktiivsuse säilitamiseks. Louis-Bar'i sündroomil on ebasoodne prognoos, selle haigusega lapsed saavutavad väga harva täiskasvanuea. Friedreichi ataksia korral on prognoos suhteliselt soodne, paljud patsiendid on elanud rohkem kui kakskümmend aastat pärast esimeste sümptomite ilmnemist, eriti kui südamelihase ja diabeedi kahjustusi ei esine. Täielikult ravitud geneetilisest ataksiast on võimatu.

Alati ei ole võimalik rasestuda ja lapsi toota. Võib esineda vastunäidustusi, mis võivad sünnituse ajal olla ohtlikud ja isegi surmavad. Enne lapse väljanägemise planeerimist on väga oluline konsulteerida arstiga.

Väga sageli on erinevat tüüpi ataksiaga patsientidel järgmised komplikatsioonid:

  • jäsemete paralüüs ja parees (motoorse aktiivsuse nõrgenemine);
  • ähmane nägemine ja kuulmine;
  • hingamisteede ja südamepuudulikkus;
  • nakkushaiguste sagedased kordused;
  • võime iseseisvalt liikuda ja enda eest hoolitseda;
  • surmaga lõppenud.

Ennetamine

Haigestunud lapse riski kindlakstegemiseks peaks geneetik uurima võimalikke pärilikke ataksia vormidega vanemaid. 8–12-nädalase rasedusperioodi jooksul saate analüüsida koorioni (embrüo välise loote membraani) villi, et selgitada välja puudulikud geenid lootel. Tuleb vältida lähedasi abielusid, kuna lapsed võivad kogeda mitmeid geneetilisi haigusi.

Samuti on väga oluline hoida oma tervist, on vaja kõrvaldada halvad harjumused, viivitamatult tegeleda nakkushaiguste raviga ja püüda vältida igasuguseid pea ja selgroo vigastusi.

Aksaksia on väga tõsine diagnoos, kus sageli tekivad ohtlikud komplikatsioonid. Liigutuste kooskõlastamise esimese märgi korral peaksite konsulteerima arstiga. Pidage meeles, et kui ravi alustatakse kiiresti, on võimalik vältida mitut tüüpi koordineerimise kõrvalekaldeid. Kahjuks läheb päritud ataksia peaaegu alati edasi ja viib sageli puude ja isegi surmani. Raseduse planeerimisel on vaja teada nende haiguste juhtumeid lähisugulastelt või pöörduda konsulteerimiseks geneetika poole.