Anomalia Arnold-Chiari

Arnold Chiari anomaalia on arenguhäire, mis seisneb kraniaalse fossi ja selles paiknevate aju struktuurielementide ebaproportsionaalsuses. Samal ajal langevad ajukoored alla anatoomilise taseme ja võivad olla halvenenud.

Arnold Chiari anomaalia sümptomid avalduvad sagedase pearingluse vormis ja mõnikord lõpevad ajurabandusega. Ebanormaalsuse sümptomid võivad pikka aega puududa ja seejärel järsku deklareerida end, näiteks pärast viirusinfektsiooni, päist või muid provotseerivaid tegureid. Ja see võib juhtuda mis tahes elu segmendis.

Haiguse kirjeldus

Patoloogia põhiolemus on vähenenud medulla oblongata ja väikeaju ebanormaalseks lokaliseerimiseks, mille tulemusena ilmuvad kraniospinaalsed sündroomid, mida arstid sageli peavad siiringomüeliumi, sclerosis multiplex'i ja seljaaju kasvajate ebatüüpiliseks variandiks. Enamikul patsientidest kombineeritakse rhombencephaloni ebanormaalne areng teiste seljaaju kahjustustega - tsüstidega, mis põhjustavad seljaajude kiire hävimise.

Haigus sai nimeks patoloog Arnold Juliusest (Saksamaa), kes kirjeldas anomaalset kõrvalekaldumist 18. sajandi lõpus ja Austria arst Hans Chiari, kes õppis haigust samal ajavahemikul. Haiguse levimus varieerub 3–8 juhtumil iga 100 000 inimese kohta. Arnold Chiari 1 ja 2 kraadi anomaalia leitakse peamiselt, samas kui 3. ja 4. tüüpi anomaaliaga täiskasvanud ei ela kaua.

Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia on tagumise kraniaalse fossa elementide langemine seljaajus. Chiari 2. tüüpi haigust iseloomustab muutus mullavälja ja neljanda vatsakese asukohas ning see on sageli dropsia. Palju vähem levinud on kolmanda patoloogia aste, mida iseloomustab kraniaalfossa kõigi elementide väljendunud nihkumine. Neljas tüüp on väikeaju düsplaasia ilma selle allapoole suunata.

Haiguse põhjused

Mõnede autorite sõnul on Chiari haigus väikeaju vähearenenud, kombineerituna mitmesuguste kõrvalekalletega aju piirkondades. Anomaalia Arnold Chiari 1 kraad - kõige levinum vorm. See häire on ajujõu mandlite ühepoolne või kahepoolne laskumine lülisamba kanalisse. See võib olla tingitud mullaliikumise allapoole liikumisest, sageli patoloogiast, millega kaasnevad mitmesugused kraniovertebraalse piiri rikkumised.

Kliinilised ilmingud võivad ilmneda ainult 3-4 tosinat elu. Tuleb märkida, et tserebellaarsete mandlite asümptomaatiline ektoopia ei vaja ravi ja sageli ilmneb MRI-st juhuslikult. Praeguseks on haiguse etioloogia ja patogenees halvasti mõistetavad. Teatav roll on määratud geneetilisele tegurile.

Arengumehhanismis on kolm linki:

• geneetiliselt määratud kaasasündinud osteoneuropaatia;
• traumaatiline nõelamine sünnituse ajal;
• tserebrospinaalvedeliku kõrge rõhk seljaaju kanali seintel.

Manifestatsioonid

Järgmiste sümptomite esinemissagedus:

• peavalud - kolmandik patsientidest;
• jäsemevalu - 11%;
• käte ja jalgade nõrkus (ühes või kahes jäsemes) - üle poole patsientidest;
• jäsemete tuimus - pool patsientidest;
• temperatuuri ja valu tundlikkuse vähenemine või vähenemine - 40%;
• kõnnaku ebastabiilsus - 40%;
• silmade tahtmatu vibratsioon - kolmandik patsientidest;
• kahekordne nägemine - 13%;
• neelamishäired - 8%;
• oksendamine - 5%;
• häälduse rikkumised - 4%;
• pearinglus, kurtus, tuimus näo piirkonnas - 3% patsientidest;
• sünkoop (minestamine) - 2%.

Chiari teise astme haigus (diagnoositud lastel) ühendab väikeaju, pagasiruumi ja neljanda vatsakese dislokatsiooni. Integraalseks tunnuseks on meningomüelotsüüli olemasolu nimmepiirkonnas (seljaaju seljaaju väljaulatuva seljaaju kanali hernia). Neuroloogilised sümptomid tekivad okulaarse luude ja emakakaela selgroo ebanormaalse struktuuri taustal. Kõigil juhtudel esineb sageli vesipea, aju veevarustuse vähenemine. Neuroloogilised nähud ilmnevad sünnist.

Meningomüelokleeni operatsioon viiakse läbi esimestel päevadel pärast sündi. Tagumine kraniaalfossa kirurgiline laienemine võimaldab head tulemusi. Paljud patsiendid vajavad manööverdamist, eriti Sylvia akveduktide stenoosi korral. Kolmanda astme anomaalia puhul on kaela või ülemise emakakaela piirkonna kraniaalne sarv kombineeritud aju tüve, kraniaalse aluse ja kaela ülemise selgroolüli kahjustusega. Haridus haarab väikeaju ja 50% juhtudest - okupipitaalset lõku.

See patoloogia on väga harvaesinev, omab ebasoodsat prognoosi ja lühendab järsult eluiga isegi pärast operatsiooni. On võimatu täpselt öelda, kui palju inimesi elab pärast õigeaegset sekkumist, kuid kõige tõenäolisemalt ei peeta seda patoloogiat eluga kokkusobimatuks. Haiguse neljas aste on eraldi väikeaju hüpoplaasia ja praegu ei kuulu see Arnold-Chiari sümptomikompleksidesse.

Esimese tüübi kliinilised ilmingud progresseeruvad aeglaselt mitme aasta jooksul ja nendega kaasneb emakakaela ülemiste selja- ja distaalsete mullide lisamine väikeaju ja peaaju närvikollektiivi protsessi. Seega eristatakse Arnold-Chiari anomaaliaga patsientidel kolme neuroloogilist sündroomi:

• Bulbaari sündroomiga kaasneb trigeminaalsete, näo-, pre-cochlear-, hüpoglossal- ja vagalnärvide düsfunktsioon. Samal ajal esineb neelamise ja kõne rikkumisi, peksmist maha spontaanset nüstagmi, pearinglust, hingamishäireid, pehme suulae parees, ühest küljest ärritust, ataksiat, liikumiste diskrimineerimist, alajäsemete ebatäielikku halvatust.
• Syringomüeliidi sündroom avaldab keele lihaste atroofiat, neelamishäireid, tundlikkuse puudumist näopiirkonnas, häälekahjustust, nüstagmi, käte ja jalgade nõrkust, lihastoonuse spastilist suurenemist jne.
• Püramiidi sündroomi iseloomustab kõigi jäsemete kerge spastiline parees, millel on käte ja jalgade hüpotoneus. Kõrvarihmade refleksid tõusevad, kõhu refleksid ei ole põhjustatud ega vähenenud.

Köha, aevastamine, kaela ja kaela valu võib süveneda. Käes vähendab temperatuur ja valu tundlikkus, samuti lihasjõud. Sageli esineb minestamist, pearinglust, nägemishäireid patsientidel. Käimasoleva vormi korral ilmneb apnoe (lühike peatus hingamine), kiire kontrollimatu silma liikumine, neelu refleksi halvenemine.

Huvitav kliiniline märk sellistes inimestes on sümptomite tekitamine (sünkoop, paresteesia, valu jne) pinguldades, naerades, köhides, Valsalva lagunemises (nina ja suu suletud väljahingamine suletud). Fokaalsete sümptomite (tüvi, väikeaju, seljaaju) ja hüdrofaatia kasvuga tekib küsimus tagumise kraniaalse fossi kirurgilisest laienemisest (suboccipital dekompressioon).

Diagnostika

Esimese tüübi anomaalia diagnoosiga ei kaasne seljaaju kahjustust ja see on tehtud peamiselt täiskasvanutel CT ja MRI abil. Autopsia järgi on selgroo kanali tüssusega lastel enamikel juhtudel tuvastatud teist tüüpi Chiari tõbi (96-100%). Ultraheli abil on võimalik määrata vedeliku vereringehäireid. Tavaliselt tserebrospinaalvedelik ringleb kergesti subarahnoidaalses ruumis.

Kolju röntgenkiirte ja MRI-d näitavad seljaaju kanali laienemist C1 ja C2 tasemel. Seemnete arterite angiograafial on täheldatud väikeajuarteri amügdala ümbrist. Röntgenikiirgus näitab selliseid kaasnevaid muutusi kraniovertebraalses piirkonnas kui atlaadi vähest arengut, epistroofia hambakujulist protsessi ja atlantilis-okulaarse kauguse lühendamist.

Syringomüelia on külg-röntgenkujutuses kujutanud atlasi tagakülje vähest arengut, teise emakakaela selgroo vähest arengut, suurte lokaalsete foramenide deformatsiooni, atlasi külgmiste osade hüpoplasiat, lülisamba laienemist C1-C2 tasemel. Lisaks tuleb läbi viia MRI ja invasiivne röntgenuuring.

Haiguse sümptomite ilmnemine täiskasvanutel ja eakatel muutub sageli põhjuseks, et tuvastada tagumise kraniaalse fossa või kraniospinaalse piirkonna kasvajad. Mõnel juhul aitavad patsiendi sümptomid diagnoosida: madal juustejoon, lühenenud kael jne, samuti luu muutuste kraniospinaalsed nähud röntgen-, CT- ja MR-meetodil.

Tänapäeval on häire diagnoosimiseks „kuldstandard” aju ja emakakaelapiirkonna MRI. Võib-olla intrauteriinne ultraheli diagnostika. Võimalikud ECHO kahjustuste tunnused on sisemine dropsia, sidrunitaoline peakuju ja banaanikujuline väikeaju. Samal ajal ei pea mõned eksperdid selliseid ilminguid konkreetseks.

Et selgitada diagnoosi, kasutades erinevaid skaneerimise tasandeid, võite leida mitmeid informatiivseid andmeid haiguse sümptomite kohta lootel. Pildi saamine raseduse ajal on piisavalt lihtne. Seda silmas pidades jääb ultraheliuuring üheks peamiseks skaneerimisvalikuks, et välistada loote patoloogia teisel ja kolmandal trimestril.

Ravi

Asümptomaatilise vooluga ilmneb pidev jälgimine regulaarselt ultraheliuuringu ja radiograafilise uuringuga. Kui ainus kõrvalekalde märk on väike valu, määratakse patsiendile konservatiivne ravi. See sisaldab erinevaid võimalusi mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ja lihasrelaksantide kasutamisega. Kõige levinumad mittesteroidsed põletikuvastased ravimid hõlmavad Ibuprofeeni ja diklofenaki.

Te ei saa ennast ise valuvaigisteid ette kirjutada, sest neil on mitmeid vastunäidustusi (näiteks maohaavand). Vastunäidustuste korral valib arst alternatiivse ravivõimaluse. Dehüdratsiooniravi on aeg-ajalt ette nähtud. Kui sellisest töötlemisest kahe kuni kolme kuu jooksul mingit mõju ei toimu, teostatakse operatsioon (okcipitaalse forameni laienemine, selgroolüli eemaldamine jne). Sel juhul on vaja nii individuaalset lähenemist, et vältida nii tarbetut sekkumist kui ka operatsiooni viivitusi.

Mõnel patsiendil on kirurgiline läbivaatamine võimalus teha lõplik diagnoos. Sekkumise eesmärk on närvisüsteemide kokkusurumise kõrvaldamine ja likorodünaamika normaliseerimine. See ravi viib kahe kuni kolme patsiendi olulise paranemiseni. Kraniaalse fossa laienemine aitab kaasa peavalu kadumisele, puutumatusele ja liikuvusele.

Soodne prognostiline märk on väikelaeva paiknemine C1-lülisamba kohal ja ainult väikeaju sümptomite olemasolu. Kolme aasta jooksul pärast sekkumist võivad tekkida ägenemised. Sellistele patsientidele määratakse meditsiinilise-sotsiaalse komisjoni otsusega puue.

Operatsioon Arnold Chiari anomaaliaga

Mis haigus

Arnold-Chiari anomaalia on kumulatiivne kontseptsioon, mis viitab väikeaju, medulla oblongata ja ponside (peamiselt väikeaju) kaasasündinud defektide ja ülemise seljaaju rühmale. Kitsas tähenduses näib, et see haigus on tagumiste aju piirkondade prolaps, foramen magnum, koht, kus aju läbib seljaaju.

Anatoomiliselt paiknevad GM tagumised ja alumised osad kolju tagaosas, kus paiknevad väikeaju, mulla ja ponsid. Allpool on foramen magnum - suur auk. Geneetiliste ja kaasasündinud defektide tõttu on need struktuurid nihutatud suurema ava suurusele. Selle dislokatsiooni tõttu on geneetiliselt muundatud struktuurid kahjustatud ja tekivad neuroloogilised häired.

Aju alumise osa kokkusurumise tõttu häiritakse verevoolu ja lümfivoolu. See võib tuua kaasa aju või vesipea.

Patoloogia esinemissagedus - 4 inimest 1000 elaniku kohta. Diagnoosi õigeaegsus sõltub haiguse liigist. Näiteks võib üks vormidest diagnoosida vahetult pärast lapse sündi, teise tüüpi anomaalia diagnoositakse juhuslikult magnetresonantstomograafia korral. Patsiendi keskmine vanus on 25 aastat kuni 40 aastat.

Haigus enam kui 80% juhtudest on kombineeritud siiringomüeliaga - seljaaju patoloogiaga, milles tekivad õõnsad tsüstid.

Patoloogia võib olla kaasasündinud ja omandatud. Kaasasündinud on tavalisem ja avaldub lapse elu algusaastatel. Omandatud variant moodustub aeglaselt kasvavate kolju luude tõttu.

Kas need viiakse anomaaliaga armeesse: Arnold-Chiari tõve sõjaväeteenistusele ei ole nimekirjas vastunäidustusi.

Kas puue on antud: puude probleemi küsimus sõltub aju mandlite ümberpaigutamise astmest. Seega, kui neid ei alandata alla 10 mm, ei anna puue, kuna haigus on asümptomaatiline. Kui aju alumine osa on allpool ära jäetud - sõltub puudega inimeste probleem kliinilise pildi tõsidusest.

Haiguse ennetamine on mittespetsiifiline, kuna haiguse arenemiseks ei ole ühtegi põhjust. Rasedatel soovitatakse raseduse ajal vältida stressi, vigastusi ja nõuetekohast toitumist. Mida ei saa rasedaks teha: suitsetamine, alkoholi ja narkootikumide tarvitamine.

Oodatav eluiga sõltub kliinilise pildi intensiivsusest. Nii ei kombineerita 3 ja 4 tüüpi anomaaliaid elu.

Millised on patoloogia põhjused

Teadlaste täpne põhjus pole veel kindlaks tehtud. Mõned uurijad väidavad, et defekt on väikese tagumise kraniaalfossa tagajärg, mistõttu aju tagumistel osadel on lihtsalt kuhugi minna, nii et nad liiguvad allapoole. Teised teadlased ütlevad, et Arnold-Chiari anomaalia arenedes tekib ülemäärane aju, mis oma mahuga ja massiga surub alumise struktuuri foramen magnumiks.

Kaasasündinud defekt võib olla varjatud. Nihkumine allapoole võib tekitada näiteks aju turse, mis suurendab survet kolju sees ja surub aju ja keha allapoole. Kolju ja aju vigastused suurendavad ka vea tekkimise tõenäosust või loovad tingimused aju varre üleminekuks foramen magnumile.

Kliiniline pilt

Haigus ja selle sümptomid põhinevad kolmel patofüsioloogilisel mehhanismil:

1. Alumise aju ja ülemise seljaaju tüvirakkude kokkusurumine.
2. Aju surumine.
3. Tserebrospinaalse tserebrospinaalvedeliku ringluse häirimine suure avause piirkonnas.

Esimene patofüsioloogiline mehhanism toob kaasa seljaaju struktuuri katkemise ja aju alumise osa tuumade funktsionaalse võime. Hingamisteede ja kardiovaskulaarsete keskuste tuumade struktuur ja funktsioon on halvenenud.

Aju pihustamine vähendab koordineerimist ja selliseid häireid:

• Aaksixia - erinevate lihaste liikumiste järjepidevuse rikkumine.
• Düsmetria on mootori toimingute rikkumine, kuna ruumiline taju on häiritud.
• Nüstagm - kõrge sagedusega ostsillatiivsed rütmilised silmaliigutused.

Kolmas mehhanism - vedeliku kasutuse ja jäätmete rikkumine - suurendab survet kolju sees ja arendab hüpertensiooni sündroomi, mis väljendub selliste sümptomite all:

1. Lõhkemine ja valus peavalu, mida raskendab pea asendi muutmine. Kefalgia on lokaliseeritud peamiselt okulaaris ja kaelas. Valu suureneb ka urineerimise, soole liikumise, köha ja aevastamise korral.
2. Taimsed sümptomid: isutus, suurenenud higistamine, kõhukinnisus või kõhulahtisus, iiveldus, pearinglus, õhupuudus, südamelöögi tunne, teadvuse lühiajaline kadu, unehäired.
3. Vaimsed häired: emotsionaalne labiilsus, ärrituvus, krooniline väsimus, luupainajad.

Kaasasündinud anomaalia jaguneb neljaks. Vea tüüpi määrab tüvirakenduste nihke aste ja teiste kesknärvisüsteemi väärarengute kombinatsioon.

Tüüp 1

1. tüüpi haigust täiskasvanutele iseloomustab asjaolu, et ajuäärsed piirkonnad langevad allapoole foramen magnumi taset päikeses. See on tavalisem kui muud tüüpi. Esimese tüübi tüüpiline sümptom on tserebrospinaalvedeliku kogunemine seljaaju piirkonnas.

Esimese tüüpi anomaalia varianti kombineeritakse sageli tsüstide moodustumisega seljaaju kudedes (syringomyelia). Üldine pilt anomaaliast:

• kaela ja kaela lõhkev peavalu, mida raskendab köha või ülekuumenemine;
• oksendamine, mis ei sõltu toidu tarbimisest, kuna sellel on keskne päritolu (oksenduskeskuse ärritus ajurajal);
• jäigad kaelalihased;
• kõnehäire;
• ataksia ja nüstagm.

Aju alumise struktuuri nihkumine allapoole foramenmagumi taset, täiendatakse kliinikut ja neil on järgmised sümptomid:

1. Vähenenud nägemisteravus. Patsiendid kaebavad sageli kahekordse nägemuse pärast.
2. Süsteemne peapööritus, kus patsient tunneb end nagu tema objektid.
3. Tinnitus.
4. Äkiline lühiajaline hingamise lõpetamine, millest inimene kohe ärkab ja võtab sügavalt sisse.
5. Lühiajaline teadvusekaotus.
6. Vertigo, kui võtate järsku vertikaalset asendit horisontaalsest asendist.

Kui kõrvalekaldega kaasneb seljaaju cavitary struktuurid, täiendatakse kliinilist pilti tundlikkuse vähenemisega, paresteesiaga, lihasjõu nõrgenemisega ja vaagnaelundite häirimisega.

2. ja 3. tüüp

2. tüüpi anomaalia kliinilises pildis on väga sarnane 3. tüüpi anomaaliaga, mistõttu on need sageli kombineeritud kursuse ühte variandisse. Arnold-Chiari 2. astme anomaalia diagnoositakse tavaliselt pärast väikelapse elu esimest minutit ja sellel on järgmine kliiniline pilt:

• Lärmakas hingamine koos vile.
• Perioodilised täielikud peatused hingavad.
• Kõri kurnatuse rikkumine. Näärme lihaste pareessioon ja neelamishäire on häiritud: toit ei satu söögitoru, vaid ninaõõnde. See ilmneb toitumise ajal esimestel elupäevadel, kui piim läheb tagasi nina kaudu.
• Chiari anomaalia lastel on kaasas nüstagm ja skeletilihaste suurenenud toon, mis suurendab peamiselt ülemiste jäsemete lihaste tooni.

Kolmanda tüübi anomaalia, mis on tingitud ajukonstruktsioonide arengu tõsistest puudustest ja nende nihkumisest allapoole, ei sobi kokku elu. 4. tüüpi anomaalia on väikeaju hüpoplaasia (hüpoplaasia). See diagnoos ei sobi ka eluga.

Diagnostika

Patoloogia diagnoosimiseks kasutatakse tavaliselt instrumentaalseid kesknärvisüsteemi diagnoosimise meetodeid. Kompleksis kasutatakse elektroenkefalograafiat, reoenkefalograafiat ja ehhokardiograafiat. Siiski ilmnevad nad ainult aju talitlushäire mittespetsiifilistest tunnustest, kuid need meetodid ei anna konkreetseid sümptomeid. Kasutatud radiograafia visualiseerib ka anomaalia ebapiisavas mahus.

Kõige informatiivsem meetod kaasasündinud defekti diagnoosimiseks on magnetresonantstomograafia. Teine väärtuslik diagnostiline meetod on multispiraalne kompuutertomograafia. Uuring nõuab immobiliseerimist, nii et väikelapsed viiakse kunstlikku ravimitesse, kus nad jäävad kogu protseduuri vältel.

MR anomaalia nähud: aju varre muutus visualiseeritakse aju kihilistes piltides. Hea pildistamise tõttu peetakse MRI-d Arnold-Chiari anomaalia diagnoosimisel kuldstandardiks.

Ravi

Operatsioon on üks haiguse ravivõimalusi. Neurokirurgid kasutavad järgmisi abinõusid:

Lõimeta lõimimine

Sellel meetodil on eeliseid ja puudusi. Viimase lõime lõikamise eelised:

1. ravib haiguse põhjust;
2. vähendab äkksurma ohtu;
3. pärast operatsiooni ei ole postoperatiivseid tüsistusi ja surma;
4. eemaldamise protseduur kestab kuni üks tund;
5. kõrvaldab kliinilise pildi, parandades patsiendi elukvaliteeti;
6. vähendab koljusisene rõhk;
7. parandab kohalikku vereringet.

• 3-4 päeva hiljem, kirurgilises piirkonnas esineb valu.

Cranioctomy

Teine operatsioon on kraniotoomia. Kasu:

1. kõrvaldab äkksurma riski;
2. kõrvaldab kliinilise pildi ja parandab inimelu kvaliteeti.

• haiguse põhjus ei ole kõrvaldatud;
• pärast sekkumist on surmaoht 1–10%;
• On olemas operatsioonijärgse intratserebraalse verejooksu oht.

Kuidas ravida Arnold Chiari anomaalia:

1. Asümptomaatiline kursus ei vaja konservatiivset ega kirurgilist sekkumist.
2. Kerge kliinilise pildi korral on näidustatud sümptomaatiline ravi. Näiteks on peavalu jaoks ette nähtud valu leevendajad. Kuid Chiari anomaalia konservatiivne ravi on kliinilise pildi hääldamisel ebaefektiivne.
3. Kui täheldatakse neuroloogilisi puudusi või haigus vähendab elukvaliteeti, on soovitatav neurokirurgiline operatsioon.

Prognoos

Prognoos sõltub anomaalia liigist. Näiteks esimese tüübi anomaaliate puhul ei pruugi kliinilised pildid üldse ilmuda ja aju tüve nihkega inimene sureb loomuliku surma tõttu, mis ei ole haiguse tõttu. Kui palju elab kolmanda ja neljanda tüübi anomaaliaga: patsiendid surevad mitu kuud pärast sündi.

Arnold Chiari anomaalia: sümptomid ja ravi

Arnold Chiari anomaalia on väikeaju struktuuri ja asukoha, kolju ja seljaaju kanali aju varre rikkumine. See tingimus viitab kaasasündinud väärarengutele, kuigi see ei ilmne alati esimestel elupäevadel. Mõnikord ilmuvad esimesed sümptomid 40 aasta pärast. Arnold Chiari anomaalia võib ilmneda mitmesuguste ajukahjustuse, seljaaju kahjustuste ja tserebrospinaalvedeliku ringluse sümptomite all. Diagnoosi punkt asetab tavaliselt magnetresonantsuuringu. Ravi teostatakse konservatiivsete ja kirurgiliste meetoditega. Sellest artiklist saate rohkem teada Arnold-Chiari anomaalia sümptomite, diagnoosimise ja ravi kohta.

Tavaliselt on aju ja seljaaju vaheline joon kolju luude ja emakakaela lülisamba vahel. Siin on suur okcipital foramen, mis tegelikult toimib tingimusliku reana. Tingimuslik, sest ajukude siseneb seljaaju ilma katkematult ilma selge piirita. Kõik anatoomilised struktuurid, mis asuvad suurte peajookide kohal, eriti mull, sild ja väikeaju, kuuluvad tagumise kraniaalse fossi vormidesse. Kui need koosseisud (ükshaaval või kõik koos) laskuvad suure okulaarse tasapinna all, siis tekib Arnold-Chiari anomaalia. Selline väikeaju ebakorrektne asukoht, verejooks põhjustab seljaaju kokkusurumist emakakaela piirkonnas, häirib tserebrospinaalvedeliku normaalset ringlust. Mõnikord on Arnold-Chiari anomaalia kombineeritud teiste kraniovertebraalse ristmiku väärarengutega, see tähendab, kui kolju läheb lülisamba. Sellistel kombineeritud juhtudel on sümptomid enamasti väljendunud ja ennast tunda üsna varakult.

Arnold Chiari anomaalia on nime saanud kahe teadlase poolt: Austria patoloog Hans Chiari ja saksa patoloog Julius Arnold. Esimene 1891. aastal kirjeldas mitmeid väikeaju ja aju varre arengu kõrvalekaldeid, teine ​​1894. aastal andis ajujälje poolkera alumise osa anatoomilise kirjelduse suureks forameniks.

Arnold Chiari anomaalia sordid

Statistika kohaselt esineb Arnold Chiari anomaalia sagedusega 3,2 kuni 8,4 juhtu 100 000 elaniku kohta. Selline laia ulatus tuleneb osaliselt selle väärarengu heterogeensusest. Mida me räägime? Fakt on see, et Arnoldi-Chiari anomaalia on tavaliselt jagatud neljaks alatüübiks (mida kirjeldab Chiari), sõltuvalt sellest, millised struktuurid langetatakse suureks silmakaitseks ja kuidas ebaregulaarsed nad on:

• Arnold Chiari I anomaalia - kui väikeaju mandlid laskuvad kolju juurest kanalisse (ajujooksude poolosa alumine osa);
• Arnold Chiari II anomaalia - kui enamik väikeaju (sh uss), verejooks, IV vatsake, langeb seljaajukanalisse;
• Arnold Chiari III anomaalia - kui peaaegu kõik tagumise kraniaalfossa (cerebellum, medulla, IV vatsakese, silla) vormid asuvad suurte silmakaeluste all. Sageli paiknevad nad emakakaela-okulaarpiirkonna ajujoones (olukord, kus seljaajus on puudus selgroolülide kujul ja duraalse paari sisu, st seljaaju kõigi membraanidega, selles defektis). Sellise anomaalia puhul suureneb suurte silmakõva foramenide läbimõõt;
• Arnold-Chiari IV anomaalia - väikeaju hüpoplaasia, kuid väikeaju ise (või pigem see, mis oli selle kohale kujunenud) asub õigesti.

I ja II tüüpi vice on tavalisemad. See on tingitud asjaolust, et tüübid III ja IV on tavaliselt eluga kokkusobimatud, surm esineb elu esimestel päevadel.

Kuni 80% kõigist Arnold Chiari anomaalia juhtudest kombineeritakse syringomyelia (haigus, mida iseloomustab aju kudede asendamine seljaaju juures).

Anomaaliade tekkimisel kuulub juhtroll aju ja selgroo struktuuride vähenemisele sünnieelse perioodi jooksul. Siiski tuleb arvesse võtta järgmist tegurit: sünnituse ajal tekkinud peavigastus, korduvad kraniocerebraalsed vigastused lapsepõlves võivad kahjustada luuõmblusi kolju põhjas. Selle tulemusena häiritakse tagumise kraniaalse fossa normaalset moodustumist. See muutub liiga väikeseks, lamedate nõlvadega, mille tõttu ei suuda kõik tagumise kraniaalse fossa struktuurid sellele lihtsalt sobida. Nad otsivad väljapääsu ja kiirustavad suurtes foramenis ja seejärel seljaaju kanalis. Seda olukorda peetakse teatud määral omandatud Arnold-Chiari anomaaliaks. Samuti võivad Arnold Chiari anomaaliaga sarnased sümptomid tekkida ajukasvaja tekkimisel, mis põhjustab väikeaju poolkera liikumist suuresse forameeni ja selgroo kanali.

Sümptomid

Arnold-Chiari kõrvalekallete peamised kliinilised ilmingud on seotud aju struktuuride kokkusurumisega. Samal ajal surutakse kokku aju toidavad laevad, tserebrospinaalvedeliku radad, selle piirkonna kaudu kulgevate kraniaalnärvide juured.

On tavaline eristada 6 neuroloogilist sündroomi, mis võivad kaasneda Arnold-Chiari anomaaliaga:

Loomulikult ei ole kõik 6 sündroomi alati olemas. Nende raskusaste varieerub erineval määral, sõltuvalt sellest, millised struktuurid ja kokkusurutud.

Hüpertensioon-hüdroftaalne sündroom areneb tserebrospinaalvedeliku (CSF) kahjustatud vereringe tagajärjel. Tavaliselt voolab aju tserebrospinaalvedelik aju subarahnoidaalsest ruumist seljaaju subarahnoidaalsesse ruumi. Ajujõudude mandlite laskuv alumine osa blokeerib selle protsessi, nagu korgipudel. Aju jätkuva põletiku tserebrospinaalvedeliku moodustumine jätkub ning puudub koht, kus see võib ajutiselt liikuda (arvestamata looduslikke imendumismehhanisme, mis antud juhul ei ole piisavad). Alkohol koguneb ajusse, põhjustades intrakraniaalse rõhu suurenemist (intrakraniaalne hüpertensioon) ja likööri sisaldavate ruumide (vesipea) laienemist. See avaldub peavaluna, mille iseloom on üksteise järel, mida süvendab köha, aevastamine, naermine, pingutamine. Valu on tunda pea, kaela, võib-olla ka kaela lihaste pinge all. Ägeda oksendamise episoode ei tohi mingil viisil seostada söömisega.

Cerebellari sündroom ilmneb liikumiste koordineerimise, "purjus" kõndimise ja pealtkuulamise rikkumisena sihitud liikumiste teostamisel. Patsiendid muretsesid pearingluse pärast. Võib-olla välimuse ilmumine jäsemetes. Kõnet saab häirida (jaguneb eraldi silbideks, lauluks). Üsna spetsiifilist sümptomit peetakse nüstagmiks. Need on silmamunade tahtmatu tõmblemine, mis on sel juhul suunatud allapoole. Patsiendid võivad nüstagmast tingitud kahekordse nägemise suhtes kaebuse esitada.

Sibula püramiidne sündroom on nime saanud nende struktuuride järgi, mis on kokkupressitud. Вulbus on selle sibulakujulise vormi tõttu mullu nimi, mistõttu bulbaari sündroom tähendab medulla oblongata kahjustumise märke. Ja püramiidid on medulla oblongata anatoomilised struktuurid, mis on närvikiudude kimbud, mis kannavad ajukoorest impulsse seljaaju eesmise sarve närvirakkudesse. Püramiidid vastutavad jäsemete ja torso vabatahtlike liikumiste eest. Sellest tulenevalt ilmneb bulbaar-püramiidne sündroom kliiniliselt lihasnõrkusena jäsemetes, tuimus ja valu kaotus ning temperatuuritundlikkus (kiud läbivad mulla). Ajurünnakus paiknevad kraniaalnärvide purustavad tuumad põhjustavad nägemishäireid ja kuulmishäireid, kõnet (keele liikumise katkemise tõttu), ninakõnesid, söömisharjumusi, hingamisraskusi. Teadvuse säilitamisel võib esineda lühiajalist teadvusekaotust või lihastoonuse kadu.

Arnold Chiari anomaalia puhul on radikaalne sündroom kraniaalnärvide düsfunktsiooni ilmingute ilmnemine. Nende hulka võivad kuuluda keele, nina või karguse häälega seotud liikumisvõime halvenemine, toidu allaneelamise halvenemine, kuulmispuudulikkus (sh tinnitus) ja sensoorsed häired näol.

Vertebrobasilaarse puudulikkuse sündroom on seotud verevarustuse halvenemisega vastavas vereplasmis. Sellepärast esineb pearinglust, teadvusekaotust või lihaste toonust, nägemishäireid. Nagu näeme, selgub, et enamik Arnold-Chiari anomaalia sümptomeid ei teki ühe vahetu põhjuse, vaid erinevate tegurite kombineeritud mõju tõttu. Seega põhjustavad teadvuse kadumise rütmed nii mullakehade spetsiifiliste keskuste kokkusurumise kui ka vertebrobasilaarse basseini verevarustuse halvenemise. Sarnane olukord ilmneb nägemise, kuulmise, pearingluse ja nii edasi.

Syringomüeliidi sündroomi ei esine alati, vaid ainult juhul, kui Arnold-Chiari anomaalia kombinatsioon on seljaaju tsüstiliste muutustega. Need olukorrad väljenduvad dissotsieerunud tundlikkuse häires (kui temperatuur, valu ja puutetundlikkus on katki ning sügav (jäsemete asend ruumis) jääb puutumata), mõnede jäsemete tuimus ja lihasnõrkus ning vaagnapõhja funktsioon (uriini- ja fekaalinkontinents). Teave selle kohta, mida ilmneb syringomyelia, saate lugeda eraldi artiklist.

Igal Arnold Chiari anomaalia tüübil on oma kliinilised tunnused. I tüübi anomaalia Arnold-Chiari ei pruugi ilmneda üldse kuni 30–40 aasta vanuseni (kui keha on noor, kompenseeritakse struktuurid). Mõnikord on sellist tüüpi viga juhuslik leid, kui teostatakse teise haiguse magnetresonantstomograafiat.

Tüüp II on sageli kombineeritud teiste defektidega: nimmepiirkonna meningomüelokele ja aju vesijuhi stenoos. Kliinilised ilmingud ilmnevad esimese elu jooksul. Lisaks peamistele sümptomitele on lapsel tugev hingamine koos peatumisperioodidega, piima neelamise rikkumisega, nina söömisega (lapse õhuklapid, drosselid ja ei saa imetada).

III tüüpi kombineeritakse sageli ka teiste aju- ja emakakaelapiirkonna väärarengutega. Ajukahvikus võib emakakaela piirkonnas paikneda mitte ainult väikeaju, vaid ka mull, okcipitaalne lobes. See defekt on peaaegu eluga kokkusobimatu.

Mõningate teadlaste IV tüüpi ei peeta hiljuti Kiari sümptomikompleksiks, sest sellega ei kaasne vähearenenud väikeaju vahelejätmine suuresse okulaarsesse foramenisse. Kuid Austria Chiari klassifikatsioon, kes kirjeldas seda patoloogiat, sisaldab IV tüüpi.

Diagnostika

Mitmete ülalkirjeldatud sümptomite kombinatsioon võimaldab arstil kahtlustada Arnold-Chiari anomaalia. Kuid diagnoosi täpseks kinnitamiseks on vajalik arvuti või magnetresonantstomograafia (viimane meetod on informatiivsem). Magnetresonantstomograafia abil saadud pilt demonstreerib tagumise kraniaalse fossa struktuuride väljajätmist suurest okulaarpinnast allpool ja kinnitab diagnoosi.

Ravi

Arnold-Chiari anomaaliate ravi valik sõltub haiguse sümptomite olemasolust.

Kui defekt on juhuslikult tuvastatud (st tal ei ole kliinilisi ilminguid ega häirita patsienti) teise haiguse magnetresonantstomograafia ajal, siis ravi ei toimu üldse. Patsient on seatud dünaamilisele vaatlusele, et mitte unustada hetkest, mil esineb aju kokkusurumise esimesed kliinilised sümptomid.

Kui anomaalia ilmneb kergelt väljendunud hüpertensiivse hüdrokefaalse sündroomina, siis tehakse konservatiivse ravi katsed. Selleks kasutage:

• dehüdratsioonivahendid (diureetikumid). Nad vähendavad vedeliku kogust, aitavad vähendada valu;
• mittesteroidsed põletikuvastased ravimid valu vähendamiseks;
• lihasrelaksandid lihaspinge esinemisel emakakaela piirkonnas.

Kui narkootikumide kasutamine on piisav, siis mõnda aega sellest ja lõpetage. Kui mõju puudub või kui patsiendil on muid neuroloogilisi sündroomi tunnuseid (lihasnõrkus, tundlikkuse kadu, kraniaalnärvide talitlushäired, perioodilised teadvusekaotused jne), siis kasutage kirurgilist ravi.

Kirurgiline ravi seisneb tagumise kraniaalse fassi trepeerimises, okcipitaalse luu osa eemaldamises, väikestes okulaarsetes mandlitesse alandatud väikeste mandlite resektsioonis, subarahnoidaalse ruumi sidemete dissekteerimises, mis häirib tserebrospinaalvedeliku ringlust. Mõnikord võib osutuda vajalikuks šuntkirurgia, mille eesmärgiks on liigse tserebrospinaalvedeliku tühjendamine. "Ülemäärane vedelik" läbi spetsiaalse toru (šunt) juhitakse rindkere või kõhuõõnde. Kirurgilise ravi vajaduse tekkimise hetke kindlaksmääramine on väga oluline ja otsustav ülesanne. Pikaajalised muutused tundlikkuses, lihasjõu kadu, kolju närvide defektid ei pruugi pärast operatsiooni täielikult taastuda. Seetõttu on oluline mitte unustada hetkest, kui sa tõesti ei saa ilma operatsioonita teha. II tüüpi plekkide puhul on kirurgiline ravi näidustatud peaaegu 100% juhtudest ilma eelneva konservatiivse ravita.

Seega on Arnold Chiari anomaalia üks inimarengu vices. See võib olla asümptomaatiline ja võib ilmneda elu esimestest päevadest. Haiguse kliinilised ilmingud on väga erinevad, diagnoositakse magnetresonantstomograafia abil. Terapeutilised lähenemisviisid erinevad: sekkumise puudumisest töömeetoditele. Terapeutiliste meetmete maht määratakse individuaalselt.

Arnold Chiari sündroom - 1., 2. ja 3. astme kõrvalekallete sümptomid ja ravi

Anomaalia Arnold-Chiari - aju funktsioonide rikkumine. See avaldub sünnist alates ja on identifitseeritud erinevusega selles piirkonnas paiknevatest peajooksu peaaju ja aju komponentide normaalsetest parameetritest.

Sellised rikkumised toovad kaasa asjaolu, et väikeaju mandlid langevad kaelaosa osa ja neid rikutakse seal.

Sellisel juhul langevad nad nii, et nad jõuavad esimese või teise emakakaela selgroo tasemeni ja blokeerivad normaalse tserebrospinaalvedeliku voolu.

Praegu ei ole selle haiguse põhjused täielikult arusaadavad, kuigi nüüd eristuvad need mitmetest sortidest.

Anomaalia Arnold Chiari 1 kraad - see on kaasasündinud muutused, mis saadetakse vanematelt. Arnold Chiari anomaalia 2 kraadi - need on vigastused, mida laps sünni ajal sai.

Haiguse liigid ja nende omadused

1891. aastal tuvastasid Chiari teadlased neli haigustüüpi. See klassifikatsioon on meie päevades asjakohane, nii et arstid kasutavad seda aktiivselt:

1. Arnold Chiari 1 tüüpi anomaaliale on iseloomulik, et okulaarpunkti komponendid vähenevad seljaaju teljega esimese või teise selgroo tasemeni.
2. Tüüp II - väga tihti saate täita hüpokoopia arengut.
3. Tüüp III - ei ole sama levinud kui esimesed kaks, ja seda iseloomustab enamiku tagumise kraniaalfossa komponentide oluline liikumine.
4. Tüüp IV - väikeaju hüpoplaasia tekib, samas kui see ei liigu alla.

Kui inimesel on III või IV tüübi anomaalia, ei ole sellega võimalik elada.

Haiguse põhjused

Ei saa kindlasti öelda, miks Arnold-Chiari anomaalia võib areneda. Võib juhtuda, et selle haigusega lapse saamise tõenäosust suurendavad sellised tegurid, mis mõjutavad lapse keha ootavat naist:

• ravimite kasutamine lubatud normist kõrgemal;
• tagumise kraniaalse fossa suurus on liiga väike;
• alkoholi tarbimine ja suitsetamine raseduse ajal;
• sagedane keha hävitamine viiruslike katarraalsete haigustega;
• sünnitrauma tagajärjel kraniaalse või ajukahjustuse esinemine;
• on Arnold-Chiari anomaalia kaasasündinud ja omandatud põhjused.

Sümptomid ja märgid

Kõige sagedamini võite leida I tüüpi Arnold-Chiari anomaaliaid. Sageli tundub see end puberteedis või juba täiskasvanutel. Sel juhul ilmuvad järgmised Arnold-Chiari anomaalia sümptomid:

• peavalu, mis tuleneb köha, aevastamisest või füüsilisest pingest;
• normaalse kõndimise häirimine, mis on tingitud tasakaaluoleku säilitamise probleemidest;
• probleeme peenmotoorikatega;
• temperatuuri tundlikkuse vähenemine;
• käte tuimus;
• valu kaelas ja kaelas.

Selle haiguse II ja III tüübi puhul ilmnevad need samad sümptomid, ainult see juhtub alates sünnist.

Kui patsiendil on aju meningioom, tuleb ravi alustada kohe. See suurendab täieliku taastumise võimalusi.

Kõige sagedamini võib põhjustada aju tserebraalne isheemia ja arstide soovitatud ennetusmeetodid.

Milline on diagnoosi keerukus?

Arnold Chiari anomaalia diagnoosimine on väga raske. Kui teete neuroloogilist uuringut, võib see näidata ainult intrakraniaalse rõhu taseme tõusu, mida nimetatakse vesipeaks.

Kui teete aju röntgenkiirte, siis diagnoosib see ainult luude struktuuri rikkumise, mida tavaliselt kaasneb see haigus.

Ainus meetod, mis võimaldab täpselt määrata Arnold-Chiari anomaalia, on magnetresonantstomograafia. Õige ja usaldusväärse tulemuse saamiseks on patsiendil vaja veel valetada. Selleks peaksid lapsed olema uimastitunde all.

Mõnikord ei saa see haigus mingil moel avalduda. Ja siis saab seda diagnoosida ainult arstliku läbivaatuse tulemusena.

Foto MRI koos Arnold Chiari anomaaliaga

Haiguste ravi

Arnold Chiari anomaalia ravimiseks on kaks võimalust: konservatiivne või mitte-kirurgiline ja kirurgiline.

Juhul, kui haigus ei ole sümptomid, ei ole see ravi vajalik.

Kui Arnold Chiari anomaalia ilmneb ainult valusad tunded päikesepiirkonnas ja kaelas, siis sel juhul on ette nähtud konservatiivne ravi. Seejärel määrati valuvaigistid või põletikuvastased ravimid. See on ravi mittekirurgiline meetod.

Kui haiguse sümptomid ei reageeri konservatiivsele ravile, siis määratakse kirurgiline ravi.

Selle ravi eesmärk on kõrvaldada aju struktuuride kokkutõmbumist põhjustavad tegurid.

Operatsiooni tagajärjel paisub pea okcipitaalne osa, paraneb tserebrospinaalvedeliku liikumine organismis. Manööverdamisoperatsioone on võimalik teostada.

Tüsistused, mis võivad põhjustada haigusi

Mõnel juhul võib Arnold-Chiari anomaalia olla väga progresseeruv haigus ja põhjustada teatud tüsistusi. Need võivad olla:

1. Hüdrokefaal, mis on tingitud rohkem kui lubatud vedeliku kogusest.
2. Paralüüs, mis võib olla tingitud seljaaju kokkusurumisest.
3. Syringomyelia, mis tähendab õõnsuse või tsüstide teket lülisamba. Sellistes õõnsustes võib vedelik pärast nende esinemist voolata ja põhjustada seljaaju normaalse toimimise häirimist.
4. Võib-olla rikkuda hingamisprotsessi, mis areneb, kuni see peatub.
5. Võib esineda kongestiivse kopsupõletiku juhtumeid, mis tulenevad asjaolust, et patsient kaotab võime iseseisvalt liikuda.

Prognoos

On juhtumeid, kus Arnold-Chiari I tüüpi anomaalia ei näita selle haiguse sümptomeid kogu selle inimese elu jooksul.

Kui I ja III tüübi Arnold-Chiari anomaaliade ajal ilmnevad kõik Novroloogilised sümptomid, siis on kirurgiline ravi vajalik nii kiiresti kui võimalik.

See on vajalik, sest niisugust neuroloogilist puudust on väga keeruline täielikult kõrvaldada isegi pärast edukat operatsiooni, eriti kui see oli enneaegne või pikaajaline.

Statistika näitab, et kirurgilise ravi efektiivsus on 50–85%.

See osa loodi selleks, et hoolitseda nende eest, kes vajavad kvalifitseeritud spetsialisti, häirimata oma elu tavalist rütmi.

Tere Tahaksin teada... Minu tütar on peaaegu 7 aastat vana, sest 4 aastat oleme teinud rütmilist võimlemist. Eelmisel aastal vahetasime igapäevase koolituse 3-4 tunni jooksul. Kas me saame koolitada AAK tüüpi 1 diagnoosi? Minu tütar ei taha isegi kuulda, võimlemisest loobuda, nutt. Tänan ette...

täna on mul diagnoositud Arnold-Chiari sündroom 1 kraadi.... Olen murtud ja masendunud.... mida teha,.....

Mul on AAK 1 spl. Ütle mulle, mida sa ennast piiraksid?

Mul on vaja 2 nii

Kas te võiksite selgitada, mida tähendab sild?

Kas AK-i esimese astme ravi osteopaatiaga on võimalik! Palun palun!

Tere Dmitri Semenov! Olen 25 aastat vana. 5 aastat tagasi diagnoositi Arnold Chiari anomaaliaid. 3 aastat tagasi tehti emakakaela selg, diagnoositi osteokondroos. selline - kas saan teha võimlemisõppusi ja minna käsitsi ravi osteopaatilise selgroo lõikesse emakakaela piirkonnas. Teie tehnika? Kas pole ohtlik, kui mul on Arnold-Kari anomaalia? Pärast osteopaatide ja manuaalteraapiat ei ole halb. Tänan ette vastuse eest?

Noh, ärge värskendage teavet... Nüüd teevad nad juba turvalist operatsiooni, terminali lõimimist...

Tere! On olemas grupp, mis aitab AAK-i haigetel Facebookis aidata. On ülevaated inimestest, kes on läbinud operatsiooni ja lõpetanud Barcelona Terminal Threadi. Viimane protseduur mõnedel patsientidel muutus raha, aja ja, mis kõige tähtsam, energiaks. Barcelona kirurg kutsuti mitmel korral neurokirurgide konverentsidele, et analüüsida dissektsiooni lõimimise meetodit, kuid ta väldib esinemisi, mis kõik seab kahtluse alla selle meetodi tõhususe.
Mis puudutab osteopaatide külastamist, siis tuleb sellise diagnoosiga olla ettevaatlik. Ma hakkasin pärast osteopaatide süvenemist.

Kuidas ma saaksin Barcelonale nõu anda, ilma et sellest midagi oleks teada! Mul on tüüp 1 Chiari, hüdromüeliumi anomaalia, Moskvas on Pirogovi kesklinnas laminoektoomia, kraniektoomia ja kraniaalse fossa rekonstrueerimine. Enne Moskva kirjutasin Barcelonasse Chiari Instituudile, et mul pakuti oma keskuses operatsiooni, minu kohalolekut nõuti minult ja muidugi pool miljonit rubla, muidugi keeldusin ma seljaaju kinnitamisest isegi Ma ei ole. Ma ei tea, mida nad kavatsevad teha. Mul on kahju, et lollad lähevad muinasjuttude järel, nad ei mõista, et kõigepealt langetavad nad Moskvas sabajoone ja on TASUTA kvootidega. tingimusel, et operatsioon on näidatud, mitte kõigile. Pirogovi keskuses olid paljud patsiendid FCF-ile pärast Barcelona möödumist ülekoormatud ja läbinud operatsiooni. Mul on väga hea meel, et pöördusin selle keskuse poole, mul oli tõesti üks kuu peavalusid ja survet, tänu Zuev Andrei Aleksandrovitšile kuldse käega arsti eest, et vabaneda põrgutav elu valudega.

Arnold Chiari anomaalia II

Arnold-Chiari II väärareng on üsna tavaline seljaaju ja tagumise kraniaalse feeni kaasasündinud patoloogia koos myelomeningocelega, väikeste tagaosa väikeste tagaosa karpide ja mandlite, aju varre ja mullaga. Koos arvukate kõrvalekalletega

Epidemioloogia

Chiari 2 anomaalia esineb 1 korral 1000 vastsündinu kohta. 95% juhtudest myelomeningocelega sündinud lastel on Kiari 2 väärarengud.

Kliinilised ilmingud

Kliinilised ilmingud sõltuvad vanusest:

• Vastsündinute periood
  • myelomeningocele
  • aju varre düsfunktsioon
  • neurogeenne põis
• Lapsepõlv
  • vesipea
  • mootori funktsiooni rikkumine (kuni tetraplegia)
• Täiskasvanud
  • Hydromyelia, syringomyelia ja syringobulbia.
  • Skolioos

Patoloogia

See patoloogia on tingitud selliste anatoomiliste struktuuride nagu cerebellar vermis, mandlite, neljanda vatsakese, ajurünnaku, muna oblongata leviku tõttu suurest silmakõvakesta foramenist, sest tagumine kraniaalne fossa on vähearenenud.

Suremus Chiari anomaaliast 2. Arnold Chiari sündroom: põhjused, sümptomid, ravi

Arnold Chiari anomaalia on kaasasündinud seisund, kus aju struktuuride laskumine suureks forameniks. Protsessis osalevad kõige sagedamini aju ja verejooks. Mõnel inimesel on Chiari anomaalia avastamine õnnetus. See on võimalik siis, kui isikut uuritakse teise haiguse suhtes. Lihtsa kursiga ei kujuta Chiari väärareng endast suurt ohtu.

See võib olla peaaegu asümptomaatiline. Sageli kombineeritakse seda patoloogiat siiringomüeliaga (seljaaju halli aine haigus). Vigastused võivad põhjustada vedeliku kogunemist kolju (vesipea), ajuinfarkti ja muid ohtlikke seisundeid. Sageli arendab puuet. Esinemissagedus maailmas on 3-8 juhtu 100 tuhande inimese kohta. Esimest korda on see kaasasündinud defekt avastatav kohe pärast sündi või mitu aastakümmet hiljem.

2 Haiguse sordid

Chiari anomaaliaid on neli. Selle eraldamise aluseks on tagumise kraniaalfossa struktuuride nihkumise aste. Inimese aju on väga keeruline. Kolju koljuõõnes koosneb eesmisest, keskmisest ja tagumisest kraniaalastast. Tagumises osas on mull, sild ja väikeaju. Koht, kus kolju on lülisamba seljaajuga ühendatud, on suur silmakaelus.

Chiari väärarengut iseloomustab asjaolu, et tagumise osa struktuurid väljuvad selle avause kaudu ja on sageli kahjustatud. See põhjustab tserebrospinaalset vedelikku. Anomaalia Arnold Chiari 1 kraadi iseloomustab väikeaju mandlite nihkumine. Need asuvad okcipitaalse alaosa all. Seda tüüpi leitakse sageli noorukieas.

2. tüüpi Arnold Chiari väärarengute korral tekivad avause kaudu järgmised aju struktuurid:

• väikeaju uss;
• väikeaju mandlid;
• 4 vatsakese;
• medulla.

Seda tüüpi diagnoositakse vastsündinutel. Sageli koguneb tserebrospinaalvedelik keskkanalisse. 3. tüüpi anomaaliate korral kuuluvad kõik ülalkirjeldatud struktuurid emakakaela-okcipitaalsesse tsooni. 4. tüübi puhul täheldatakse väikeaju mittetäielikku arengut.

3 Peamised etioloogilised tegurid

Arnold Chiari väärarengute arengu täpseid põhjuseid ei ole kindlaks tehtud. Eristatakse järgmisi võimalikke etioloogilisi tegureid:

• kraniaalse foka suuruse vähenemine;
• aju suuruse suurenemine;
• loote intoksikatsioon raseduse ajal.

Anomalia Arnold-Chiari võimalik koos vale planeerimise ja raseduse juhtimisega. Ülemäärased ravimid, alkoholi tarbimine, suitsetamine, viirushaigused - kõik need on kaasasündinud väärarengute kujunemise riskifaktorid lastel. Teine teooria on see, et põhjuseks on kolju luude areng. Haiguse progresseerumine on võimalik vesipea ja traumaatiliste ajukahjustuste (ärrituste, verevalumite) tekkimise järel.

4 Kuidas haigus ilmneb?

Arnold Chiari anomaalia ilmneb mitmesuguste sümptomitega. Lastel ja täiskasvanutel on kliinilises pildis järgmised sündroomid:

• hüpertensiivne;
• Syringomyelic;
• cerebello-bulbar.

Nendel patsientidel ilmnevad järgmised sümptomid:

• peavalu;
• suurenenud lihastoonus kaelas;
• iiveldus;
• oksendamine;
• kõne raskus;
• liikumise koordineerimatus (ataksia);
• erineva suurusega õpilased;
• kuulmiskaotus;
• objektide nägemise teravuse vähenemine;
• düsfaagia (düsfaagia);
• süsteemne peapööritus;
• tinnitus;
• unehäired.

Võimalik lühiajaline teadvusekaotus (sünkoop). Sellistel patsientidel langeb vererõhk keha positsiooni muutumisel väga sageli. Seda nimetatakse ortostaatiliseks kollapsiks. Kõige sagedasemad kaebused on peapööritus ja peavalu. Valu on tunda kaela- ja peajooksu piirkonnas. See muutub tugevamaks köha, aevastamise ja pingutamise korral.

Pearinglus on süsteemne. See on tingitud aju rikkumisest. Sellistele isikutele tundub, et esemed pöörlevad nende ümber. Vertigo suureneb pea pööramisel. Sageli arenevad väikeaju ataksia. Koos temaga liiguvad liikumised ja tema kõndimine on ebastabiilne.

Need inimesed on laiad jalad. Kraniaalnärvide kaasamisega protsessi kuulmiskaotus. Arnold-Chiari väärareng on rasketel juhtudel ilmnenud keele atroofia, kõri parees (liikumise piiramine), kähe ja hingamisraskused.

Sageli arenevad liikumishäired. Mõnikord esineb kõigi nelja jäseme parees. Arnold-Chiari anomaaliaga võib tekkida uneapnoe. See on seisund, kus inimese hingamine peatub une ajal mõne sekundi jooksul.

5 Raske patoloogia tunnused

Syringomyelia areng raskendab olukorda. See on seisund, kus ajus ja seljaajus tekivad tühimikud (õõnsused). Seda avaldavad tundlikud häired. Sellises Arnold Chiari tõve vormis on täheldatud järgmisi sümptomeid:

• temperatuuri tundlikkuse rikkumine;
• valu tundlikkuse rikkumine;
• põletab käed;
• igav valu kaelas ja käes;
• naha paksenemine;
• halb naha taastumine;
• laienenud liigesed;
• lõtv parees;
• vähenenud lihasjõud ja lihasmass;
• käte tuimus.

6 Millised võiksid olla tagajärjed?

On vaja teada mitte ainult seda, kuidas ilmneb Arnold-Chiari 1. tüüpi väärareng, mis see on, vaid ka see, mida see kaasasündinud patoloogia võib kaasa tuua. Tagumise kraniaalfossa struktuuride nihkumine võib põhjustada järgmisi komplikatsioone:

• luude deformatsioon;
• kraniaalnärvi palsy;
• seljaaju kokkusurumine;
• jalgade deformatsioon;
• selgroo kõrvalekalded;
• bronhopneumoonia teke;
• hingamisteede vahistamine;
• püelonefriit;
• inimese surm.

Arenenud apnoe sündroom põhjustab sageli kroonilist obstruktiivset haigust, kopsupõletikku, kroonilist bronhiiti. Ateroskleroosi all kannatavatel inimestel võib see olla müokardiinfarkti ja insuldi tekkimise hoog. Kõri neelamis- ja pareessioonihäired võivad põhjustada toidu sattumist hingamisteedesse ja lämbumisse.

7 Patsientide uurimise plaan

Seda tüüpi kaasasündinud anomaaliaid saab tuvastada ainult instrumentaalse kontrolli käigus.

Kõige informatiivsem diagnostiline meetod on magnetresonantstomograafia.

Selle abil uuritakse aju ja selg. Vähem levinud arvutitomograafia ja radiograafia. Täiendav neuroloogiline uuring.

Haige isiku hindatav tundlikkus, refleksid, lihastoonus, kõndimine. Vajalik võib olla konsulteerimine teiste spetsialistidega (oftalmoloog, otinolaringoloog). Tuvastage, et syringomyelia saab kasutada müelograafiat. Laboratoorsed testid ei ole diagnoosimisel olulised. Sama oluline on patsiendiuuringu tulemused.

8 Ravi sündmused

On vaja teada mitte ainult seda, milline on Arnold-Chiari 1. tüüpi anomaalia oht, milline on patoloogia, vaid ka patsientide ravimeetodid. Sümptomite puudumise korral ravi ei toimu. Selliseid inimesi tuleb jälgida. Konservatiivne ravi on näidustatud väheste kliiniliste sümptomite korral (koos valu sündroomiga). Sellises olukorras on määratud mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, valuvaigistid või lihasrelaksandid.

Neuroloogiliste sümptomite (sensoorsed ja motoorsed häired) juures on vajalik operatsioon. Sageli läbivad sellised patsiendid okulaarse luude resektsiooni ja kaelalüli eemaldamise. See kõrvaldab hüpofüüsi sümptomid ja aju pehmete kudede kokkusurumise. Mõnikord on väärarengu ajal möödavool.

Kui koguneb palju tserebrospinaalvedelikku, toimub drenaaž. Süstingomüeliumi tekkega võib läbi viia kiiritusravi või ravi radioaktiivse joodiga või fosforiga. Raske ödeemi korral määratakse diureetikumid (Lasix, Diacarb). Sageli kasutatakse neuroprotektoreid ja vahendeid, mis parandavad aju metaboolseid protsesse (Piratsetaam, tserebrolüsiin, Actovegin, glütsiin).

Prozeriini ravi annab hea toime. Elu ja tervise prognoos sõltub suuresti väärarengu liigist, ravi õigeaegsusest ja sellega kaasnevast patoloogiast. Enamikul juhtudel normaliseeritakse pärast operatsiooni patsientide seisund. Selle patoloogia ennetamine ei ole arenenud, kuna algpõhjus on teadmata. See on vajalik mürgistuse, närvisüsteemi nakkushaiguste ja peavigastuste vältimiseks.

... nende defektide mõned vormid põhjustavad üsna ebameeldivaid sümptomeid, alates lihtsast pearinglusest aju ja seljaaju insultide vastu. Sümptomaatika võib pikka aega puududa ja seejärel tekkida ootamatult pärast vigastusi, grippi või muud provokatsiooni ja igas vanuses.

Arnold Chiari anomaalia on rombilise aju kaasasündinud patoloogia, mis avaldub lahknevuses tagumise kraniaalse fossa suuruse ja selles piirkonnas paiknevate aju struktuuride vahel, mis viib aju tüve ja mandlite väljajätmiseni suures foramen magnumis ja piirab neid sellel tasemel.

Selle anomaalia olemus on väikeaju ja medulla oblongata heterotoopne asukoht laiendatud intraspinaalses kanalis. See anomaalia (väärareng) toob kaasa keeruliste kraniospinaalsete sündroomide tekkimise, mida neuroloogid sageli arvavad kui siiringomüelia ja siiringobulbia atüüpilist vormi, hulgiskleroosi ja posteriori kraniaalse fossa või seljaaju kasvajaid. Ligikaudu 80% patsientidest kombineeritakse Arnold Chiari kõrvalekaldeid seljaaju patoloogiaga - syringomyelia'ga, mida iseloomustab tsüstide moodustumine seljaajus, põhjustades progresseeruvat müelopaatiat.

See haigus on nime saanud saksa patoloogi Julius A. Arnoldi poolt (kes kirjeldas 1984. aastal haigust) ja Austria patoloogi Hans Chiari (kes kirjeldas seda anomaalia 1895. aastal). Selle haiguse esinemissagedus ulatub 3,3 kuni 8,2 vaatluseni 100 000 elaniku kohta. Arnold-Chiari tüüp I ja II kõige levinumad anomaaliad; III ja IV tüüpi anomaaliad on tavaliselt eluga kokkusobimatud:

I tüübi anomaalia Arnold-Chiari tähistab tagumise kraniaalse fossa struktuuri laskumist seljaaju kanalisse suure okulaarse tasapinna all (loe lähemalt Chiari I tüüpi anomaaliast);
Arnold Chiari II tüüpi anomaalia - ussi alumiste osade kaudne dislokatsioon, verejooksu ja IV vatsakese esinemine, sageli tekib vesipea.
Arnold-Chiari III tüüpi anomaalia on haruldane, mida iseloomustab kõigi tagumiste kraniaalse fassaadide struktuurid;
Arnold-Chiari IV tüüpi anomaalia - väikeaju hüpoplaasia, ilma et see muutuks alla.

N.N. Yahno ja D.R. Shtulman (närvisüsteemi haiguste juhend, Moskva, Meditsiin, 2001): „... Chiari väärareng on väikeaju düsgenees, mis on kombineeritud mitmesuguste romboidsete, keskmise aju ja vahe aju anomaaliate vahel. Chiari väärarenguid on mitut tüüpi.

Chiari I väärareng (täiskasvanu tüüp) on kõige levinum aju kõrvalekallete vorm. See sümptomite kompleks on ajujäätmete mandlite ühekordne või kahepoolne laskumine seljaaju kanalisse suu kaudu suuõõne kaudu (amygdala on väikeaju alumine osa; tavaliselt asuvad nad suurte silmakaeluste kohal). See võib kaasa aidata medulla oblongata caudal nihkumisele. sageli on väikeaju mandlite ektoopia kombineeritud siiringomüelia ja kraniovertebraalse ristmiku anomaaliaga. Kõige olulisem fakt on asjaolu, et kliinilised ilmingud toimuvad alles 3.-4. Eluaastal. Samavõrd oluline on see, et tserebellaarsete mandlite kliiniliselt asümptomaatiline ektoopia ei vaja ravi, sest see on juhuslik avastus MRI-le.

Chiari I kõrvalekalletega esinevate sümptomite esinemissagedus (vastavalt Pauli ja Jye 1983. aasta muutustele): peavalu - 34%, kaelavalu - 13%, käte ja / või jalgade vöövalud - 11%, nõrkus (vähemalt ühes jäsemetes). ) - 56%, tuimus (vähemalt ühes jäsemetes) - 52%, valu kaotus ja temperatuuritundlikkus - 40%, hämmastav - 40%, horisontaalne ja / või vertikaalne nüstagm - 30%, diplopia - 13%, düsfaagia - 8 %, oksendamine - 5%, düsartria - 4%, pearinglus - 3%, kurtus - 3%, minestamine - 2%, näo tuimus - 3%.

Sarnaselt teiste emakakaela-medullaarset üleminekut mõjutavate protsessidega täheldatakse Kiari I anomaaliaga sageli nüstagmust. Suurenevate fokaalsete sümptomite esinemine (väikeaju, vars, seljaaju), samuti hüdrofaakia - põhjus, miks arutada suboccipitaalset dekompressiooni. Sellises olukorras on vaja puhtalt individuaalset lähenemist, et vältida nii põhjendamatut sissetungi kui ka kirurgilise paranduse viivitust. Operatsioon toob kaasa taastumise või paranemise 2/3 patsientidest. Soodne prognostiline märk on ainult väikeaju sümptomite ja väikeaju dislokatsiooni olemasolu, mis ei ole madalam kui CI lülisamba. Haiguse võimalik kordumine 3 aastat pärast operatsiooni.

Moodustub Chiari II väärareng (lapsetüüp) ja väikeaju, pagasiruumi ja IV vatsakese liikumine läbi suure okulaarse ninaga. Tüüpiliseks tunnuseks on nimmepiirkonna meningomüelokella kombinatsioon. Kõhuvalu ja emakakaela lülisamba kõrvalekallete taustal ilmnevad neuroloogilised defektid. Alati on vesipea, sageli - aju veeülekande stenoos. Neuroloogilised sümptomid on juba sünnil olemas. Meningomüelokele vajab esimestel elupäevadel operatsiooni. Järgnev subkultuuri dekompressioon võib viia olulise paranemiseni. Enamik patsiente vajab manööverdusoperatsiooni, eriti kui aju veevarustus on stenoos.

Chiari väärareng III. Meningoenkefalokleel madalamal naha- või ülakakaelal, kombineerituna aju varre alumise osa väärarengutega, kolju ja ülemise emakakaela selgroolülidega. Ajuheina sisaldab väikeaju ja pooltel juhtudel okcipitaalset lõku. Väga harva esinev sümptomite kompleks halva prognoosiga isegi õigeaegse kirurgilise sekkumise korral.

Chiari väärarengud IV. anomaalia kujutab endast väikeaju isoleeritud hüpoplaasia ja ei ole Kiari sümptomite kompleks tänapäeval. "

Kaasaegne patomorfoloogia määratleb selle anomaalia kolme peamist tüüpi: I - ajukahjustuste tungimine emakakaela lülisamba kanali; II - düsplaasitud väikeaju sisseviimine suuresse lammastesse forameeni koos aju varre pikenemisega; III - tagumise aju struktuuride isoleeritud täielik ümberpaiknemine laienenud silmakaitses, millele järgneb sihiku moodustumine. I tüüpi ei kaasne tavaliselt seljaaju kahjustusega ja seda avastatakse sagedamini CT ja NMR-ga täiskasvanutel. Vastavalt meningomüotsükliga lapse lahkamise andmetele leitakse Arnold-Chiari II tüüpi anomaalia 95-100% juhtudest.

Siiani pole patoloogia patogeneesi täielikult kindlaks tehtud. Tõenäoliselt on need patogeneetilised tegurid kolm: (1) esimene on pärilik kaasasündinud osteoneuropaatia, (2) teine ​​on traumaatilised vigastused kiilu võre ja kiilu okcipitaalses osas tserebrospinaalvedeliku sünnide vigastuse tõttu keskse seinale. lülisamba kanal.

Sellise mandli kaasasündinud anomaaliaga on väikeajal ilmnenud kiled, mis katavad mulla ja seljaaju seljaosasid. Medulla oblongata distaalsed piirkonnad langevad ja paiknevad selgroo kanalis ülemise emakakaela lülisamba tasandil. Seoses medulla oblongata prolapsiga langevad ka neljanda vatsakese alumine osa. Järelikult on Magendie südamik samal ajal suurte silmakaelade või isegi madalamate astmete tasemel ning seljaaju peaaju närvi ja ülemiste emakakaela segmentide juured on välja tõmmatud erineval määral, mis põhjustab caudal mulla, väikeaju mandlite ja seljaaju koljuosa kokkusurumise..

Lisaks kompressioonitegurile on Arnold-Chiari anomaalia puhul oluline likorodünaamika häirimine. Tavaliselt tserebrospinaalvedelik (CSF) ringleb vabalt aju ja seljaaju subarahnoidaalsetes ruumides. Suure okulaarpunkti tasandil on ühendatud aju ja seljaaju subarahnoidaalsed ruumid, mis tagab aju tserebrospinaalvedeliku vaba voolu. Arnoldi-Chiari kõrvalekallete tõttu takistavad väikeaju madalad mandlid mandri ja seljaaju vahelise seljaaju vaba liikumist. Mandlid blokeerivad suure okcipitaalse forameni, kuna "korgid sulgevad kitsaskoht". Selle tulemusena häiritakse tserebrospinaalvedeliku väljavoolu ja tekib hüdrokefaal.

Kliinilised sümptomid progresseeruvad järk-järgult ja aeglaselt 3-6 aasta jooksul ning neid iseloomustab emakakaela ülemise seljaaju ja distaalse munaosa kaasamine kraniaalnärvide caudaalse rühma funktsiooni halvenemisega, samuti väikeaju.

Eespool öeldu põhjal on olemas kolm neuroloogilist sündroomi:

(1) Kui tserebellobulbarnom sündroom kliiniliselt kindlaks rikkumist kolmiknärvi (V), näo (VII) ja vestibulokohlearnogo (VIII) närvi, närvid vagaalsüsteemi süsteemi ja keelealune närv (IX-XII), spontaanne nüstagm kõrvetab vestibulokohlearnye häired, peapööritus, hingamishäirete, nasaalne kõne toon, lämbumine, häiritud neelamine, pehme suulae ühepoolne parees, vähenenud neelu refleks, karm hääl, staatiline ja dünaamiline ataksia, häiritud koordinatsioon, jalgade pareessioon (spastiline).

Radiograafiliselt ja MRI-ga kolju külgvaates on laienenud seljaaju kanali sagitaalne suurus CI ja CII tasemel, kusjuures unearteri angiograafia painutab väikese selja väikese arteriga väikeaju amygdala põhja.

(2) Syringomüeliidi sündroom on kliiniliselt täheldanud ärritust, neelamisraskust, nüstagmust, keele lihaste atroofiat, anesteesiat mõnes näo piirkonnas, jäsemete nõrkust, spastilise tüübi suurenemist, segmentaalselt dissotsieerunud tundlikkuse häireid spastilise tüübi ülemise segmenti tasemel aju.

Radiograafiliselt visualiseeritakse atlasi taga-atlasi külgpilt, epistrofia hüpoplaasia, suure okulaarse forameni deformatsioon ja kokkutõmbumine, atlasi ebaühtlane areng või vähene areng, intraspinaalse kanali laienemine CI ja CII tasemel. Sellistel juhtudel on näidatud MRI või invasiivsed röntgenkiirguse uurimise meetodid.

(3) Püramiidi sündroomi korral on kliiniliselt täheldatud kerget spastilist tetrapareesi, mis vähendab käte ja jalgade lihasjõudu. Jäsemete kõõluste ja periosteaalsete reflekside tase on suurenenud, kõhu refleksid vähenevad või ei indutseerita.

Radioloogiliselt kindlaksmääratud seosed kraniovertebraalse tsooni luuelementide, nagu Atlanta hüpoplaasia, telje hambaarsti hüpoplaasia, atlanto-okcipitaalse lõhe lühendamine. Hamba ülemine osa paikneb MacGregori liini kohal, suurte oksipitaalsete foramenide ja intraspinaalse kanali sagitaalne suurus suureneb CI ja CII tasemel.

Arnold Chiari anomaalia tüüpilist kliinilist pilti iseloomustavad järgmised sümptomid: valu emakakaelapiirkonnas, mida köha, aevastamine, valu vähenemine ja temperatuuri tundlikkus ülemiste jäsemete puhul on vähenenud, lihasjõu vähenemine ülemistes jäsemetes, ülemise ja alumise jäseme spastilisus, minestus, pearinglus, langus, pearinglus, langus nägemisteravus, kaugelearenenud juhtudel liituda: apnoe episoodid (lühike hingamise lõpetamine), neelu refleksi nõrgenemine, tahtmatud kiire silmade liigutused.

Nendel patsientidel on uudishimulik kliiniline nähtus sümptomite provotseerimine (valu kaelas, kuklas, paresteesia, pool keha tuimus, äkilise kukkumise, minestamise), köha, aevastamine, naermine, pinguldamine, Valsalva, Neri, Dejerini proovid, mis on tingitud emakakaela dekompressiooni tihendamisest. struktuurid ajal, kui intrakraniaalne rõhk äkitselt suureneb, paisutades suurte silmakarpide foramenit.

Arnold-Chiari anomaalia kliiniline ilming, mõnikord täiskasvanutel ja isegi eakatel inimestel, põhjustab pidevalt tagumise kraniaalse fossi või ülemise seljaaju kasvaja diagnoosimist. Mõnikord aitavad õigesti ära tunda düsraafia välised tunnused (lühike kael, väike keha juuste joon kaelal) ja kranio-spinaalsed luude kõrvalekallete tunnused (samuti CT / MRI).

Praegu on Arnold Chiari anomaalia diagnoosimisel valikuvõimalus emakakaela ja rindkere seljaaju aju MRI (välistamaks siiringomüelia).

Võimalik ultraheli diagnoosimine Arnold-Chiari kõrvalekallet lootel. Praeguses etapis on Arnold-Chiari anomaalia võimalikud echograafilised märgid sisemine vesipea, samuti “sidruni” tüüpi kolju tüüpiline vorm ja väikeaju pilt “banaani” kujul. Mõnede teadlaste sõnul ei erista need märgid Arnold-Chiari defekti suhtes eriti spetsiifiliselt. Selle probleemi lahendamiseks on näidatud mitte ainult horisontaalsete, vaid ka muude skaneerimisklaaside (eesmine, sagitaalne) kasutamine, mis võimaldab tuvastada arvukalt väga informatiivseid kriteeriume Arnold-Chiari anomaalia jaoks lootel. Selliste märkide echograafilise avastamise sagedus, nagu suure mahuti puudumine ja aju jalgade pikendamine, näitas veenvalt aju skaneeriva tasapinna eeliseid, et diagnoosida Arnold-Chiari defekti peamist makroskoopilist sümptomit - väikeaju osade sisestamine suurtesse suuõõntesse. Loote aju pildi saamine sagitaalsel tasandil raseduse teisel trimestril ei ole raske tehniline ülesanne. Selles suhtes on aju skaneerimise sagitaalne tasand üks kõige informatiivsemaid lennukeid Arnold-Chiari kõrvalekallete diagnoosimiseks või kõrvaldamiseks lootel nii raseduse II kui ka III trimestril.

Arnold-Chiari kõrvalekalde tunnuste tuvastamine lootel võib olla näidustuseks seljaaju defektide (sh invasiivsete) kõrvaldamiseks ning isegi ultraheliuuringu täielik puudumine selgroo seisundi kohta näitab Spina bifida esinemist enam kui 95% juhtudest.

Ravi. Asümptomaatilises variandis - dünaamiline vaatlus koos iga-aastase uuringuga. Kui haiguse ainus sümptom on madala intensiivsusega valu sündroom, kasutatakse ravi jaoks konservatiivset ravi, mis hõlmab erinevaid skeeme mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ja lihasrelaksantide kasutamisega. Perioodiliselt teostage dehüdratsioonravi. Konservatiivse ravi puudumisel 2-3 kuud või kui patsiendil on neuroloogiline defitsiit (tuimus, jäsemete nõrkus jne), näidatakse operatsiooni (lamektoomia, okcipitaalse avause laienemine jne). Kirurgilise läbivaatamise juhtumite puhul tehakse lõplik diagnoos. Operatsiooni eesmärk on kõrvaldada närvirakkude kokkusurumine ja normaliseerida tserebrospinaalvedeliku vool, mille puhul teostatakse tagumise kraniaalse fossa mahu suurenemine. Ravi tulemusena väheneb või kaob peavalu reeglina, tundlikkus ja mootori funktsioonid on osaliselt taastatud.

Foto Barcelona Chiari Instituudist Syringomyelia Scoliosis institutchiaribcn.com/ru/

Arnold Chiari haigus kuulub pärilikku patoloogiasse, kuid esialgsed tunnused võivad ilmneda täiskasvanueas (pärast 40 aastat). Haiguse aluseks on lahknevus medulla oblongata, väikeaju ja suure kraniaalava avanemise vahel ning nende struktuuri rikkumine. Seda patoloogiat iseloomustab mitmete neuroloogiliste häirete esinemine. Mõtle, miks haigus esineb, kuidas kliiniliselt ilmneb ja kuidas ravida patsiente.

Võimalikud haiguse liigid ja provotseerivad tegurid

Tavaliselt on kolju suur avanemine tingimuslikuks piiriks kolju (väikeaju, sülje, silla) ja seljaaju struktuuride vahel. Arnold Chiari haigust diagnoositakse selle piiri piiravate aju piirkondade alandamise teel, pigistades neid (kokkusurumine) ja vastavate sümptomite ilmnemist. On mitmeid haiguse alatüüpe:

1. Arnold-Chiari 1. tüüpi patoloogia - medulla oblongata nihkumise tõttu paiknevad ajujoonelised mandlid, mis moodustavad poolkera alumise osa, seljaaju kanalis, allpool kraniaalava. Haigus avastatakse täiskasvanueas või võib see olla juhusliku leiuga uuringus, kuna see on erinev diagnoos.
2. Arnold-Chiari 2. tüüpi patoloogia - mitmed aju struktuurid (märkimisväärne osa väikeajast, IV vatsakestest, mullast) ilmuvad seljaajus. See haiguse alamliik on sageli kombineeritud aju-akveduktide kitsenemise ilmingutega, nimmepiirkonna seljaaju ja siiringomüeliumi herniaga, patoloogilise seisundiga, kus aju kudede asemel tekivad õõnsused, tsüstid. Enamasti leiti lastel kliiniliste ilmingute juuresolekul.
3. Patoloogia 3 ja 4 tüüpi praktiliselt ei anna võimalusi ellujäämiseks ja haige laps sureb esimestel elupäevadel.

Arnold-Chiari 1 kraadi anomaalia on samuti klassifitseeritud - seda kirjeldatakse kui pärilikku haigust ja see edastatakse haigete vanemate (sugulaste) lastele. Emakasisese või emakasisese ajukahjustuse põhjustatud haigust nimetatakse Arnold Chiari 2. astme anomaaliaks.

On mitmeid eeldusi, miks haigus esineb. Siin on haiguse võimalikud põhjused:

1. Pärilik tegur.
2. Tekkib kolju kaasasündinud defektid - selle liiga väike okulaarse osa, mis füüsiliselt ei mahuta kõiki loodud aju struktuure. Suureneva suurusega survet avaldavad kolju avanemine, lülituvad seljaajukanalisse.
3. Patoloogiline rasedus ja lapse aju kahjustamine ema nakkuste, sageli korduvate viirushaiguste, suurte ravimite, alkoholi, toksiliste ühendite ja nikotiini mõju all.
4. Lapse sünnituse ja varases eas korduva peavigastuse vigastused võivad kraniaalõmblusi katkestada.

See on oluline! Olulise suurusega ajukasvaja põhjustab kolju sees rõhu suurenemist ja põhjustab kaudselt "väikese" osa liikumist kolju allapoole. Seega tekib haigus, mis on sarnane kirjeldatud patoloogiaga.

Põhilised ilmingud ja neuroloogilised sündroomid

Arnold Chiari anomaalia sümptomid on rühmitatud mitmeks neuroloogiliseks sündroomiks sõltuvalt ravikuuri raskusest ja maksimaalsest kahjustuste ulatusest nende või teiste aju komponentide suhtes:

1. Kolju sees paikneva rõhu suurenemine tekib, rikkudes CSF vaba ringlust ja väljavoolu. On olemas oht, et peavalu on kliiniliselt avastanud vesipea, mida nad tunnevad pea, kaela, võimendatuna, kui patsient naerab või köhib. Sageli on oksendamine, mis ei ole seotud söögiga.
2. Ajutine sündroom ilmneb kõnnaku vähenemisest ja koordineerimisest kosmoses, patsient ei suuda täpseid liigutusi teha, käed raputavad ja pea on ketramine. Patsient räägib eraldi silbides, laules iga sõna. Samuti on nägemisprobleeme, kahekordset nägemust, õpilased kukuvad (nystagmus).
3. Medulla oblongata kahjustusi kirjeldab bulbaar-püramiidne sündroom. Patsiendil on lihasnõrkus, jäsemed on tuimaks, valu ja temperatuuri tundlikkus kaob. Hääl muutub nina, hingamisraskused ja vee ja toidu aktsepteerimine. Kolju närvide tuumade kahjustamine ohustab kuulmist, kõnet ja nägemist.
4. Keelte talitluse häired, neelamine, muutused häälel ja näo naha tundlikkus on kombineeritud radikaalseks sündroomiks.
5. Aju verevarustuse kahjustusi iseloomustab pearinglus, lihastoonuse langus ja teadvuse kaotus, nägemishäired ja need kuuluvad sündroomi.

Patsiendi juhtimise taktika

Arnold Chiari anomaalia ravi sõltub kursuse tõsidusest ja patsiendi kaebustest. Võimalikud on järgmised terapeutilised taktikad:

• kliiniliste ilmingute ja kaebuste puudumisel - patsiendi jälgimine;
• ravimite ravi kraniaalrõhu vähendamiseks, valuvaigistid, lihastooni normaliseerimise vahendid;
• operatiivne sekkumine, et jätkata vaba vedeliku voolu ja rõhu vähendamist manööverdamismeetodiga

Arnold-Chiari väärareng (Arnold-Chiari väärareng) on ​​emakakaela-medulaarne ristmiku väärareng, mida iseloomustab ajujämedate nihkumine ja mõningatel juhtudel pagasiruumi ja IV vatsakese madalamal kohal oleva suurte okulaaride taseme all.

Esimest väärarengut kirjeldas J. Cleland 1883. aastal. Üheksas surnud beebis lahkamisel selgitas ta pagasiruumi pikenemist ja ajukahjustuste puudumist lülisamba kanalisse. Kuid J.Clelandi tööd ei täheldatud. Siis kirjeldas Hans von Chiari 1891. aastal kaasasündinud kõrvalekaldeid, mis koosnesid väikeaju mandlite kroonilisest väljaulatuvusest suurema okulaarse taseme all.

Väärarengute tüübid

I tüüpi Chiari malaaria - väikeaju mandlite nihkumine läbi suure okulaarse ninaga seljaaju ülemise osa. Seda tüüpi väärarengutega kaasneb hüdromüelia ja see avaldub tavaliselt noorukieas või täiskasvanueas. Noorukitel on peamised sümptomid paindumise ja relvade tugevuse vähenemine, valu ja temperatuuri tundlikkuse vähenemine keha ja käte ülemises osas. Täiskasvanud kaebavad tavaliselt valu emakakaelapiirkonnas, mis suureneb köha ajal, samuti valu käes.

II tüüpi Chiari malaariat iseloomustab väikeaju, mandlite, neljanda vatsakese ja aju (osa ajurünnakust) ussi liigutamine suureks forameniks. Seda tüüpi, mida nimetatakse ka Arnold Chiari väärarenguks, kaasneb sagedamini hüdromüeliaga kui I tüüpi ja see on peaaegu alati seotud myelomeningocelega. Myelomeningocele on seljaaju ja seljaaju sulgemise kaasasündinud rikkumine loote moodustumise ajal. Selle väärarengu sümptomid on ilmsed ja ilmnevad tavaliselt vahetult pärast sündi, samuti lühikesed hingamise lõpetamise episoodid, vähenenud neelu refleks, silmade tahtmatu ja kiire liikumine, tugevuse vähenemine käes.

Chiari III tüüpi väärarengud seisnevad väikeaju nihutamises ja osa ajukannas koos meningotsüüdi meningidega, mis paiknevad emakakaela-okulaarse piirkonnas.

Varem isoleeriti Chiari IV tüüpi väärareng, millega kaasnes väikeaju vähene areng. Praegu eelistavad enamik autoreid seda tüüpi väärarenguid omistada Dandy-Walkeri kõrvalekalletele.

Arnoldi-Chiari II ja III väärarengutega võivad kaasneda närvisüsteemi düsplaasia tunnused: polükrogriaria, ajukoorme heterotoopia, subkortikaalsete sõlmede hüpoplaasia, korpuskalluse düsgenees, läbipaistva vaheseina patoloogia, interlaminaarse ühendi paksenemine, nokkimine (nina-tektum). 55%), avaneva Magendie tsüstid, sirp- ja väikeaju hüpoplaasia, hemivertebrae, seljaaju madalat asendit LIV-V selgroolülide tasandil ja allpool.

Chiari väärarengute etioloogia

Haiguse etioloogia ei ole praegu selge. On tõendeid geneetilise teguri rolli kohta selle sündroomi etioloogias. Kolmes monosügootses kaksikus avastati okcipitaalses foramenis väikeaju mandlite ektopia. Pärast esimest Clelandi väärarengu kirjeldust 1883. aastal tekkisid mitmed teooriad. Teooria, mida toetavad Misao Nishikawa jt, Kas see on tingitud mesodermaalse infolehe para-aksiaalse düsplaasia või vastava somiidi struktuuride esmastest kahjustustest, moodustub ebanormaalselt väike tagumine kraniaalne tagumik ja tagumiku struktuurid, täites tagumise kraniaalse fossa mahu ja jätkates kasvamist, laskudes okcipitalisse kanal. Chiari II tüüpi anomaalia kombinatsioon meningomüelokeeniga on seotud asjaoluga, et AK-II-s mesodermaalse kihi para-aksiaalse düsplaasia aste on tugevam kui AK-I-s ja seda ei täheldata mitte ainult silmapõhise luu moodustumise tasemel, vaid ka keha teljega, mis on t selgroolülid, mis avaldub spina bifidas, samuti mitmete teiste luustruktuuride ja luusüsteemi kui terviku anomaaliad.

Chiari väärarengute kliiniline pilt

AK-tüüpi I kliinilised ilmingud esinevad kõige sagedamini noorukieas või täiskasvanueas. Need ilmingud sobivad sellistesse neuroloogilistesse sündroomidesse nagu ajubassein, tserebrospinaalvedelik, siiringomüelilised, kraniaalnärvi kahjustuse sündroomid. Vedel hüpertensiivne sündroom ilmneb peavalu, tavaliselt subkoopilise ja kaelavalu tõttu, mida süvendavad köha, aevastamine ja pinged, kongestiivsed nägemisnärvi kettad. Tüve häired ja kraniaalnärvide häired esinevad ebastabiilse ostsillopaatia, trigeminaalse düsesteesia, kuulmiskahjustuse, tinnituse, pearingluse, düsfaagia, une ajal esineva hingamisteede pidurdamise, perioodilise minestamise (sageli seotud köha), südame löögisageduse halvenemise, ülemineku ajal vererõhu languse ajal. horisontaalsest vertikaalsest asendist võib täheldada poole keele atroofiat, vokaalsete nööride paralüüsi, stridori, spastilist või kombineeritud (rohkem ülemistes jäsemetes) tetrapareesi. Ajuhäired - nüstagm, düsartria, ataksia. Süstingomüeliliste tsüstidega seotud sümptomid - tuimus, tundlikkuse häired, tavaliselt dissotsieerunud, samuti neuroartropaatia, vaagna elundite talitlushäired, kõhu reflekside puudumine, lihas hüpotroofia. Samal ajal märgivad mitmed autorid erinevust lokaliseerimise, tsüstipikkuse, tsüstilise indeksi (tsüstitasandi anteroposteriori suuruse ja seljaaju laiuse suhe vahel tsüstitasandil) ja ühest küljest hüpesteesia, pinna tundlikkuse segmendihäirete leviku, lihas hüpotroofia tõsiduse ja pareesia astme vahel. - teiselt poolt.

AK II tüüpi sümptomid ilmnevad vastsündinutel ja varases lapsepõlves selliste sümptomitega nagu apnoe, stridor, vokaalsete nööride kahepoolne parees, nina regurgitatsiooniga neurogeenne düsfaagia, söötmine söötmise ajal, nüstagm, hüpotensioon, nõrkus, ülemiste jäsemete spastilisus, mis võib edeneda kuni enne tetrapleegiat.

III tüüpi Chiari malaaria on haruldane, selle kliinilised ilmingud on samad, mis AK II-s.

Chiari väärarengute diagnoosimine

Standardne röntgenkiirte uuring võib paljastada ainult AK-i väärarengute kaudseid märke, samuti ei anna kompuutertomograafia pehmete kudede struktuuride selget visualiseerimist. MRI laialdane kasutuselevõtt kliinilises praktikas on võimaldanud lahendada enamiku Chiari anomaalia diagnoosimisega seotud probleemidest. Seda hõlbustas tagumise kraniaalse fossa struktuuri, kraniovertebraalse ristmiku, seljaaju ja luu struktuuride artefaktide puudumine.

Chiari väärarengu ravi

Chiari väärarengute ja samaaegse siiringomüelia ravi on võimalik ainult operatsiooni teel. Toiming seisneb tagumise kraniaalfossa dekompressioonis või CSF-i šundi paigaldamises koos samaaegse hüdrofaasiaga.

Kohalik dekompressioon viiakse läbi üldanesteesia all ja see seisneb selles, et eemaldatakse osa okcipitaalsest luust, samuti I ja / või II emakakaela lülisamba tagumisest poolest kohale, kus väikeaju mandlid langevad. Samal ajal eemaldatakse ka väljajäetud väikeaju mandlid, mis põhjustab aju tüve kokkusurumise kõrvaldamise. See efektiivne operatsioon laiendab suurt okulaarset forameeni ja kõrvaldab ajurünnaku, seljaaju ja aju mandlite kokkusurumise. Operatsiooni ajal avaneb ka dura mater - paks aju ja seljaaju ümbritsev membraan. Ülejäänud koe plaaster (kunstlik või patsiendilt võetud) asetatakse avatud dura mater-sse, et CSF vabaneks.

Harvem tehakse operatsioone, et tühjendada tserebrospinaalvedelik suurenenud seljaaju rinnast või kõhuõõnsusest, kasutades spetsiaalset õõnsat šunt ventiiliga või integuini ruumi. Mõnikord viiakse need toimingud läbi etappides.

Kirurgilise dekompressiooni efektiivsus on erinevate autorite järgi vahemikus 50 kuni 85%. Tuleb meeles pidada, et kirurgiline ravi on kõige parem teostada enne neuroloogiliste häirete tekkimist, sest pärast kirurgilist ravi ei toimu funktsioonide taastamine täielikult või üldse, ning operatsiooni peamine ülesanne on patsiendi neuroloogilise seisundi stabiliseerimine ja haiguse edasise progresseerumise vältimine.

Loote tekkimisel võib esineda erinevaid kõrvalekaldeid, sealhulgas Arnold-Chiari sündroomi või Arnold-Chiari väärarengut. Selle kõrvalekalletusega surutakse aju kokku enne sündi, sest koljuosa, kus asub väikeaju või väike aju, nagu seda nimetatakse ka, on liiga väike või deformeerunud. Selle tulemusena nihutatakse loote mandlid seljaaju kanali ülemisse ossa nende järgneva survetamisega. Kolju tagakülje väike maht toob kaasa asjaolu, et täiskasvanutel tekib Arnold-Chiari 1. tüüpi sündroom.

Patoloogia põhjused

Arnold-Chiari sündroomi esinemise selged põhjused ei ole teadlaste poolt täielikult selgitatud. See ei ole seotud kromosomaalsete kõrvalekalletega, vähemalt sellist seost ei ole veel tuvastatud. Selles küsimuses on kaks seisukohta: varem arvati, et Arnold-Chiari väärareng on sündinud ja hiljuti on teadlased soovitanud, et see puudus on omandatud. Arnold-Chiari kaasasündinud anomaaliaga patsientide osakaal on palju väiksem kui see sündroomi saavate inimeste osakaal.

Kaasasündinud põhjused

1. Loote luud lootele ei arene nii nagu nad peaksid: liiga väike tagumine kraniaalne fossa, kus aju paikneb normaalselt moodustuvas lootel. Seega tuleneb Arnold-Chiari sündroom aju ja kraniaalsete luude kasvude vahel, st loote luudel "ei ole aega" oma aju jaoks.
2. Suure okulaarpunkti hüper-suurenemine lootel.

Omandatud põhjused

1. Traumaatilise ajukahjustuse ilmnemine lootele sünnituse ajal.
2. Erilise vedeliku (CSF) kahjustus loote seljaajus. Selle tulemusena venitatakse selle keskkanalit.

Lisaks võib Arnold-Chiari sündroom esineda samaaegselt või muude defektide, näiteks seljaaju dropsia tagajärjel.

Riskitegurid

On suur tõenäosus, et Arnold-Chiari anomaalia areng lootele suurendab järgmisi tegureid:

• narkootikumide kuritarvitamine raseduse ajal, eriti kui arst ei ole neid määranud;
• suitsetamine, joomine loote kandmisel;
• loote viirushaiguste ülekandumine emale, näiteks punetiste.

Arnold Chiari väärarengute tüübid

Kõiki Arnoldi-Chiari sündroomi tüüpe seostatakse patoloogiliselt väikese aju mandlitega. Kuid need erinevad üksteisest seljaaju kanalisse langeva ajukoe struktuuris, aju või seljaaju arengu patoloogias ja naha tungimise ulatuses lülisamba.

Ütleme Arnold-Chiari väärarengute tüüpe:

1. Tüüp 1 - madal, emakakaela piirkonnas paiknevad väikeaju mandlid, kuid ajus ei ole muid kõrvalekaldeid.
2. Tüüp 2 näitab väikeaju nihkumist suurel okulaarilises foramenis, kombineerituna teiste aju, selgroo ja seljaaju kõrvalekalletega.
3. Tüüp 3 - hernia ilmumine pea tagaküljele ja tagumise aju struktuuri täielik ümberpaiknemine laienenud silmakaitseks. Sellise haigusega ei saa inimene pikka aega elada, see etapp on surmaga täis.

Sümptomid

1 ja 2 tüüpi Arnold Chiari sündroom on palju tavalisem kui 3. tüüpi väärareng. Kuid need on täiesti erinevad haigused, seega arvestage igaühe sümptomeid eraldi.

Arnold Chiari sündroomi 1 ja 2. tüübi sümptomid

Chiari anomaalia tüüp 1 kõige iseloomulikum sümptom on püsiv peavalu. Lisaks sellele iseloomustab haiguse seda etappi:

• iiveldus, oksendamine;
• käed kaotavad tundlikkuse, muutuvad nõrgaks;
• tõsiselt vigastatud kaela;
• tinnitus;
• kõndimine muutub ebakindlaseks;
• kahe silmis;
• raske neelamine, kõne muutub uduseks.

Arnold Chiari 2. tüüpi sündroomi sümptomid tekivad tavaliselt vahetult pärast sündi või varases lapsepõlves. Me loetleme need:

• neelamisprobleemid on selle 2. tüüpi haiguse anomaalia kindel sümptom.
• hingamispuudulikkus, nõrk nutt, vilistav hingamine, Chiari ebanormaalsusega vastsündinutel lärmakas hingamine.

Sümptomid raskemate anomaaliajuhtude korral:

Raskema astme Arnold-Chiari sündroomiga võib täheldada tingimusi, mis ähvardavad aju ja seljaaju infarkti. Me loetame need sümptomid:

• kui patsient pöörab oma pea, võib tal ajutiselt olla pimedus või kahekordne nägemine, isegi teadvuse kaotus;
• värisevad jäsemed, halvenenud koordineerimine;
• pool nägu, keha, käe või jala osa võib osaliselt kaotada tundlikkuse;
• näo, keha, käte, jalgade osade lihased nõrgenevad;
• mitmesugused urineerimisprobleemid.

Seega erinevad ka erinevat tüüpi väärarengute ravimeetodid.

Arnold Chiari väärarengute raviks on mitmeid meetodeid: kirurgia ja mittekirurgiliste meetodite kasutamine. Ravi valik sõltub Arnold-Chiari sündroomiga seotud sümptomitest või nende puudumisest iga patsiendi raskusastmest. Seega sõltub ravi haiguse sümptomitest.

Konservatiivne (mitte kirurgiline) ravi

Kerge sümptomaatikaga tehakse patsiendile lihtsalt profülaktilisi uuringuid. Väiksemate valu puhul emakakaelapiirkonnas määrab arst valuvaigistid, põletikuvastased ravimid ja lihasrelaksandid. Sellised patsiendid peavad tegema füüsilisi harjutusi, tööteraapia võib olla kasulik, kõik, mis aitab parandada lihaste koordineerimist ja kõrvaldab värisemise. Seal on klassid kõneterapeutiga. Kõik need meetmed võivad edasi lükata või täielikult ära hoida järgmise ravimeetodi.

Kirurgiline ravi

Kui Arnold-Chiari sündroomi tavapäraste ravimeetodite kasutamine ei too soovitud efekti või kui patsient on tõsiselt mures selliste sümptomite pärast nagu jäsemete tuimus, nende nõrkus, nägemishäired, teadvuse kadumine, siis on vaja operatiivset meetodit väärarengute raviks. Neurokirurgiline operatsioon viiakse läbi kõigepealt, et parandada kõiki defekte, mis põhjustavad aju kokkusurumist, ja teiseks, et normaliseerida tserebrospinaalvedeliku liikumist. Kirurgilise sekkumise tulemusena ülalmainitud haiguse ravis peatatakse selgroo ja aju struktuuris väärarengute progresseerumine, sümptomid stabiliseeruvad. Arnold Chiari 1. tüüpi sündroomi ravitakse, vabastades väikese luu tükk, mis on kirurgiliselt eemaldatud kraniaalfossa tagumisest fossa. See on suhteliselt tavaline operatsioon seda tüüpi sündroomi puhul, mis kestab paar tundi ja patsient taastub nädala jooksul. Operatsiooni tulemusena suureneb aju ruum ja intrakraniaalne rõhk väheneb. Arnold Chiari 2. tüüpi sündroomi ravitakse ümbersõiduga ja müelomeningokli sulgemisega.

Operatsiooni edukas tulemus sõltub seljaaju ja väikeaju surve vähenemisest, tserebrospinaalvedeliku väljavoolu normaliseerumisest.

Arnold Chiari sündroomi ennetamine

Ennetamine on parim ravi, kuid kahjuks pole teadusele veel teada 100% tõhusad viisid Arnold-Chiari sündroomi ennetamiseks. Selle põhjuseks on puudulik teave anomaalia põhjuste kohta. Ainus asi, mida sündimata lapse vanemad peavad tegema, eriti loote kandev ema, peab kõrvaldama eespool loetletud riskitegurid, mis mõjutavad Arnold-Chiari väärarengu arengut. Lisaks peab loote kandev naine järgima tervisliku eluviisi eeskirju:

• süüa hästi;
• ärge suitsetage ega jooge alkoholi, rääkimata uimastitest;
• võtke ravimeid ainult arsti poolt määratud viisil.