Operatsioon Arnold Chiari anomaaliaga

Migreen

Arnold Chiari anomaalia on väikeaju struktuuri ja asukoha, kolju ja seljaaju kanali aju varre rikkumine. See tingimus viitab kaasasündinud väärarengutele, kuigi see ei ilmne alati esimestel elupäevadel. Mõnikord ilmuvad esimesed sümptomid 40 aasta pärast. Arnold Chiari anomaalia võib ilmneda mitmesuguste ajukahjustuse, seljaaju kahjustuste ja tserebrospinaalvedeliku ringluse sümptomite all. Diagnoosi punkt asetab tavaliselt magnetresonantsuuringu. Ravi teostatakse konservatiivsete ja kirurgiliste meetoditega. Sellest artiklist saate rohkem teada Arnold-Chiari anomaalia sümptomite, diagnoosimise ja ravi kohta.

Tavaliselt on aju ja seljaaju vaheline joon kolju luude ja emakakaela lülisamba vahel. Siin on suur okcipital foramen, mis tegelikult toimib tingimusliku reana. Tingimuslik, sest ajukude siseneb seljaaju ilma katkematult ilma selge piirita. Kõik anatoomilised struktuurid, mis asuvad suurte peajookide kohal, eriti mull, sild ja väikeaju, kuuluvad tagumise kraniaalse fossi vormidesse. Kui need koosseisud (ükshaaval või kõik koos) laskuvad suure okulaarse tasapinna all, siis tekib Arnold-Chiari anomaalia. Selline väikeaju ebakorrektne asukoht, verejooks põhjustab seljaaju kokkusurumist emakakaela piirkonnas, häirib tserebrospinaalvedeliku normaalset ringlust. Mõnikord on Arnold-Chiari anomaalia kombineeritud teiste kraniovertebraalse ristmiku väärarengutega, see tähendab, kui kolju läheb lülisamba. Sellistel kombineeritud juhtudel on sümptomid enamasti väljendunud ja ennast tunda üsna varakult.

Arnold Chiari anomaalia on nime saanud kahe teadlase poolt: Austria patoloog Hans Chiari ja saksa patoloog Julius Arnold. Esimene 1891. aastal kirjeldas mitmeid väikeaju ja aju varre arengu kõrvalekaldeid, teine ​​1894. aastal andis ajujälje poolkera alumise osa anatoomilise kirjelduse suureks forameniks.

Arnold Chiari anomaalia sordid

Statistika kohaselt esineb Arnold Chiari anomaalia sagedusega 3,2 kuni 8,4 juhtu 100 000 elaniku kohta. Selline laia ulatus tuleneb osaliselt selle väärarengu heterogeensusest. Mida me räägime? Fakt on see, et Arnoldi-Chiari anomaalia on tavaliselt jagatud neljaks alatüübiks (mida kirjeldab Chiari), sõltuvalt sellest, millised struktuurid langetatakse suureks silmakaitseks ja kuidas ebaregulaarsed nad on:

  • Arnold Chiari I anomaalia - kui väikeaju mandlid laskuvad kolju juurest kanalisse (ajujooksude poolosa alumine osa);
  • Arnold Chiari II anomaalia - kui enamik väikeaju (sh uss), verejooks, IV vatsake, langeb seljaajukanalisse;
  • Arnold Chiari III anomaalia - kui peaaegu kõik tagumise kraniaalfossa (cerebellum, medulla, IV vatsakese, silla) vormid asuvad suurte silmakaeluste all. Sageli paiknevad nad emakakaela-okulaarpiirkonna ajujoones (olukord, kus seljaajus on puudus selgroolülide kujul ja duraalse paari sisu, st seljaaju kõigi membraanidega, selles defektis). Sellise anomaalia puhul suureneb suurte silmakõva foramenide läbimõõt;
  • Arnold-Chiari IV anomaalia - väikeaju hüpoplaasia, kuid väikeaju ise (või pigem see, mis oli selle kohale kujunenud) asub õigesti.

I ja II tüüpi vice on tavalisemad. See on tingitud asjaolust, et tüübid III ja IV on tavaliselt eluga kokkusobimatud, surm esineb elu esimestel päevadel.

Kuni 80% kõigist Arnold Chiari anomaalia juhtudest kombineeritakse syringomyelia (haigus, mida iseloomustab aju kudede asendamine seljaaju juures).

Anomaaliade tekkimisel kuulub juhtroll aju ja selgroo struktuuride vähenemisele sünnieelse perioodi jooksul. Siiski tuleb arvesse võtta järgmist tegurit: sünnituse ajal tekkinud peavigastus, korduvad kraniocerebraalsed vigastused lapsepõlves võivad kahjustada luuõmblusi kolju põhjas. Selle tulemusena häiritakse tagumise kraniaalse fossa normaalset moodustumist. See muutub liiga väikeseks, lamedate nõlvadega, mille tõttu ei suuda kõik tagumise kraniaalse fossa struktuurid sellele lihtsalt sobida. Nad otsivad väljapääsu ja kiirustavad suurtes foramenis ja seejärel seljaaju kanalis. Seda olukorda peetakse teatud määral omandatud Arnold-Chiari anomaaliaks. Samuti võivad Arnold Chiari anomaaliaga sarnased sümptomid tekkida ajukasvaja tekkimisel, mis põhjustab väikeaju poolkera liikumist suuresse forameeni ja selgroo kanali.

Sümptomid

Arnold-Chiari kõrvalekallete peamised kliinilised ilmingud on seotud aju struktuuride kokkusurumisega. Samal ajal surutakse kokku aju toidavad laevad, tserebrospinaalvedeliku radad, selle piirkonna kaudu kulgevate kraniaalnärvide juured.

On tavaline eristada 6 neuroloogilist sündroomi, mis võivad kaasneda Arnold-Chiari anomaaliaga:

Loomulikult ei ole kõik 6 sündroomi alati olemas. Nende raskusaste varieerub erineval määral, sõltuvalt sellest, millised struktuurid ja kokkusurutud.

Hüpertensioon-hüdroftaalne sündroom areneb tserebrospinaalvedeliku (CSF) kahjustatud vereringe tagajärjel. Tavaliselt voolab aju tserebrospinaalvedelik aju subarahnoidaalsest ruumist seljaaju subarahnoidaalsesse ruumi. Ajujõudude mandlite laskuv alumine osa blokeerib selle protsessi, nagu korgipudel. Aju jätkuva põletiku tserebrospinaalvedeliku moodustumine jätkub ning puudub koht, kus see võib ajutiselt liikuda (arvestamata looduslikke imendumismehhanisme, mis antud juhul ei ole piisavad). Alkohol koguneb ajusse, põhjustades intrakraniaalse rõhu suurenemist (intrakraniaalne hüpertensioon) ja likööri sisaldavate ruumide (vesipea) laienemist. See avaldub peavaluna, mille iseloom on üksteise järel, mida süvendab köha, aevastamine, naermine, pingutamine. Valu on tunda pea, kaela, võib-olla ka kaela lihaste pinge all. Ägeda oksendamise episoode ei tohi mingil viisil seostada söömisega.

Cerebellari sündroom ilmneb liikumiste koordineerimise, "purjus" kõndimise ja pealtkuulamise rikkumisena sihitud liikumiste teostamisel. Patsiendid muretsesid pearingluse pärast. Võib-olla välimuse ilmumine jäsemetes. Kõnet saab häirida (jaguneb eraldi silbideks, lauluks). Üsna spetsiifilist sümptomit peetakse nüstagmiks. Need on silmamunade tahtmatu tõmblemine, mis on sel juhul suunatud allapoole. Patsiendid võivad nüstagmast tingitud kahekordse nägemise suhtes kaebuse esitada.

Sibula püramiidne sündroom on nime saanud nende struktuuride järgi, mis on kokkupressitud. Вulbus on selle sibulakujulise vormi tõttu mullu nimi, mistõttu bulbaari sündroom tähendab medulla oblongata kahjustumise märke. Ja püramiidid on medulla oblongata anatoomilised struktuurid, mis on närvikiudude kimbud, mis kannavad ajukoorest impulsse seljaaju eesmise sarve närvirakkudesse. Püramiidid vastutavad jäsemete ja torso vabatahtlike liikumiste eest. Sellest tulenevalt ilmneb bulbaar-püramiidne sündroom kliiniliselt lihasnõrkusena jäsemetes, tuimus ja valu kaotus ning temperatuuritundlikkus (kiud läbivad mulla). Ajurünnakus paiknevad kraniaalnärvide purustavad tuumad põhjustavad nägemishäireid ja kuulmishäireid, kõnet (keele liikumise katkemise tõttu), ninakõnesid, söömisharjumusi, hingamisraskusi. Teadvuse säilitamisel võib esineda lühiajalist teadvusekaotust või lihastoonuse kadu.

Arnold Chiari anomaalia puhul on radikaalne sündroom kraniaalnärvide düsfunktsiooni ilmingute ilmnemine. Nende hulka võivad kuuluda keele, nina või karguse häälega seotud liikumisvõime halvenemine, toidu allaneelamise halvenemine, kuulmispuudulikkus (sh tinnitus) ja sensoorsed häired näol.

Vertebrobasilaarse puudulikkuse sündroom on seotud verevarustuse halvenemisega vastavas vereplasmis. Sellepärast esineb pearinglust, teadvusekaotust või lihaste toonust, nägemishäireid. Nagu näeme, selgub, et enamik Arnold-Chiari anomaalia sümptomeid ei teki ühe vahetu põhjuse, vaid erinevate tegurite kombineeritud mõju tõttu. Seega põhjustavad teadvuse kadumise rütmed nii mullakehade spetsiifiliste keskuste kokkusurumise kui ka vertebrobasilaarse basseini verevarustuse halvenemise. Sarnane olukord ilmneb nägemise, kuulmise, pearingluse ja nii edasi.

Syringomüeliidi sündroomi ei esine alati, vaid ainult juhul, kui Arnold-Chiari anomaalia kombinatsioon on seljaaju tsüstiliste muutustega. Need olukorrad väljenduvad dissotsieerunud tundlikkuse häires (kui temperatuur, valu ja puutetundlikkus on katki ning sügav (jäsemete asend ruumis) jääb puutumata), mõnede jäsemete tuimus ja lihasnõrkus ning vaagnapõhja funktsioon (uriini- ja fekaalinkontinents). Teave selle kohta, mida ilmneb syringomyelia, saate lugeda eraldi artiklist.

Igal Arnold Chiari anomaalia tüübil on oma kliinilised tunnused. I tüübi anomaalia Arnold-Chiari ei pruugi ilmneda üldse kuni 30–40 aasta vanuseni (kui keha on noor, kompenseeritakse struktuurid). Mõnikord on sellist tüüpi viga juhuslik leid, kui teostatakse teise haiguse magnetresonantstomograafiat.

Tüüp II on sageli kombineeritud teiste defektidega: nimmepiirkonna meningomüelokele ja aju vesijuhi stenoos. Kliinilised ilmingud ilmnevad esimese elu jooksul. Lisaks peamistele sümptomitele on lapsel tugev hingamine koos peatumisperioodidega, piima neelamise rikkumisega, nina söömisega (lapse õhuklapid, drosselid ja ei saa imetada).

III tüüpi kombineeritakse sageli ka teiste aju- ja emakakaelapiirkonna väärarengutega. Ajukahvikus võib emakakaela piirkonnas paikneda mitte ainult väikeaju, vaid ka mull, okcipitaalne lobes. See defekt on peaaegu eluga kokkusobimatu.

Mõningate teadlaste IV tüüpi ei peeta hiljuti Kiari sümptomikompleksiks, sest sellega ei kaasne vähearenenud väikeaju vahelejätmine suuresse okulaarsesse foramenisse. Kuid Austria Chiari klassifikatsioon, kes kirjeldas seda patoloogiat, sisaldab IV tüüpi.

Diagnostika

Mitmete ülalkirjeldatud sümptomite kombinatsioon võimaldab arstil kahtlustada Arnold-Chiari anomaalia. Kuid diagnoosi täpseks kinnitamiseks on vajalik arvuti või magnetresonantstomograafia (viimane meetod on informatiivsem). Magnetresonantstomograafia abil saadud pilt demonstreerib tagumise kraniaalse fossa struktuuride väljajätmist suurest okulaarpinnast allpool ja kinnitab diagnoosi.

Ravi

Arnold-Chiari anomaaliate ravi valik sõltub haiguse sümptomite olemasolust.

Kui defekt on juhuslikult tuvastatud (st tal ei ole kliinilisi ilminguid ega häirita patsienti) teise haiguse magnetresonantstomograafia ajal, siis ravi ei toimu üldse. Patsient on seatud dünaamilisele vaatlusele, et mitte unustada hetkest, mil esineb aju kokkusurumise esimesed kliinilised sümptomid.

Kui anomaalia ilmneb kergelt väljendunud hüpertensiivse hüdrokefaalse sündroomina, siis tehakse konservatiivse ravi katsed. Selleks kasutage:

  • dehüdratsioonivahendid (diureetikumid). Nad vähendavad vedeliku kogust, aitavad vähendada valu;
  • mittesteroidsed põletikuvastased ravimid valu vähendamiseks;
  • lihasrelaksandid lihaspinge esinemisel emakakaela piirkonnas.

Kui narkootikumide kasutamine on piisav, siis mõnda aega sellest ja lõpetage. Kui mõju puudub või kui patsiendil on muid neuroloogilisi sündroomi tunnuseid (lihasnõrkus, tundlikkuse kadu, kraniaalnärvide talitlushäired, perioodilised teadvusekaotused jne), siis kasutage kirurgilist ravi.

Kirurgiline ravi seisneb tagumise kraniaalse fassi trepeerimises, okcipitaalse luu osa eemaldamises, väikestes okulaarsetes mandlitesse alandatud väikeste mandlite resektsioonis, subarahnoidaalse ruumi sidemete dissekteerimises, mis häirib tserebrospinaalvedeliku ringlust. Mõnikord võib osutuda vajalikuks šuntkirurgia, mille eesmärgiks on liigse tserebrospinaalvedeliku tühjendamine. "Ülemäärane vedelik" läbi spetsiaalse toru (šunt) juhitakse rindkere või kõhuõõnde. Kirurgilise ravi vajaduse tekkimise hetke kindlaksmääramine on väga oluline ja otsustav ülesanne. Pikaajalised muutused tundlikkuses, lihasjõu kadu, kolju närvide defektid ei pruugi pärast operatsiooni täielikult taastuda. Seetõttu on oluline mitte unustada hetkest, kui sa tõesti ei saa ilma operatsioonita teha. II tüüpi plekkide puhul on kirurgiline ravi näidustatud peaaegu 100% juhtudest ilma eelneva konservatiivse ravita.

Seega on Arnold Chiari anomaalia üks inimarengu vices. See võib olla asümptomaatiline ja võib ilmneda elu esimestest päevadest. Haiguse kliinilised ilmingud on väga erinevad, diagnoositakse magnetresonantstomograafia abil. Terapeutilised lähenemisviisid erinevad: sekkumise puudumisest töömeetoditele. Terapeutiliste meetmete maht määratakse individuaalselt.

Anomalia Arnold-Chiari

Arnold Chiari anomaalia on arenguhäire, mis seisneb kraniaalse fossi ja selles paiknevate aju struktuurielementide ebaproportsionaalsuses. Samal ajal langevad ajukoored alla anatoomilise taseme ja võivad olla halvenenud.

Arnold Chiari anomaalia sümptomid avalduvad sagedase pearingluse vormis ja mõnikord lõpevad ajurabandusega. Ebanormaalsuse sümptomid võivad pikka aega puududa ja seejärel järsku deklareerida end, näiteks pärast viirusinfektsiooni, päist või muid provotseerivaid tegureid. Ja see võib juhtuda mis tahes elu segmendis.

Haiguse kirjeldus

Patoloogia põhiolemus on vähenenud medulla oblongata ja väikeaju ebanormaalseks lokaliseerimiseks, mille tulemusena ilmuvad kraniospinaalsed sündroomid, mida arstid sageli peavad siiringomüeliumi, sclerosis multiplex'i ja seljaaju kasvajate ebatüüpiliseks variandiks. Enamikul patsientidest kombineeritakse rhombencephaloni ebanormaalne areng teiste seljaaju kahjustustega - tsüstidega, mis põhjustavad seljaajude kiire hävimise.

Haigus sai nimeks patoloog Arnold Juliusest (Saksamaa), kes kirjeldas anomaalset kõrvalekaldumist 18. sajandi lõpus ja Austria arst Hans Chiari, kes õppis haigust samal ajavahemikul. Haiguse levimus varieerub 3–8 juhtumil iga 100 000 inimese kohta. Arnold Chiari 1 ja 2 kraadi anomaalia leitakse peamiselt, samas kui 3. ja 4. tüüpi anomaaliaga täiskasvanud ei ela kaua.

Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia on tagumise kraniaalse fossa elementide langemine seljaajus. Chiari 2. tüüpi haigust iseloomustab muutus mullavälja ja neljanda vatsakese asukohas ning see on sageli dropsia. Palju vähem levinud on kolmanda patoloogia aste, mida iseloomustab kraniaalfossa kõigi elementide väljendunud nihkumine. Neljas tüüp on väikeaju düsplaasia ilma selle allapoole suunata.

Haiguse põhjused

Mõnede autorite sõnul on Chiari haigus väikeaju vähearenenud, kombineerituna mitmesuguste kõrvalekalletega aju piirkondades. Anomaalia Arnold Chiari 1 kraad - kõige levinum vorm. See häire on ajujõu mandlite ühepoolne või kahepoolne laskumine lülisamba kanalisse. See võib olla tingitud mullaliikumise allapoole liikumisest, sageli patoloogiast, millega kaasnevad mitmesugused kraniovertebraalse piiri rikkumised.

Kliinilised ilmingud võivad ilmneda ainult 3-4 tosinat elu. Tuleb märkida, et tserebellaarsete mandlite asümptomaatiline ektoopia ei vaja ravi ja sageli ilmneb MRI-st juhuslikult. Praeguseks on haiguse etioloogia ja patogenees halvasti mõistetavad. Teatav roll on määratud geneetilisele tegurile.

Arengumehhanismis on kolm linki:

  • geneetiliselt määratud kaasasündinud osteoneuropaatia;
  • traumaatiline nõelamine sünnituse ajal;
  • tserebrospinaalvedeliku kõrge rõhk seljaaju kanali seintel.

Manifestatsioonid

Järgmiste sümptomite esinemissagedus:

  • peavalud - kolmandik patsientidest;
  • jäsemevalu - 11%;
  • käte ja jalgade nõrkus (ühes või kahes jäsemes) - üle poole patsientidest;
  • jäsemete tuimus - pool patsientidest;
  • temperatuuri ja valu tundlikkuse vähenemine või vähenemine - 40%;
  • kõnnaku ebastabiilsus - 40%;
  • silmade tahtmatu vibratsioon - kolmandik patsientidest;
  • kahekordne nägemine - 13%;
  • neelamishäired - 8%;
  • oksendamine - 5%;
  • häälduse rikkumised - 4%;
  • pearinglus, kurtus, tuimus näo piirkonnas - 3% patsientidest;
  • sünkoop (minestamine) - 2%.

Chiari teise astme haigus (diagnoositud lastel) ühendab väikeaju, pagasiruumi ja neljanda vatsakese dislokatsiooni. Integraalseks tunnuseks on meningomüelotsüüli olemasolu nimmepiirkonnas (seljaaju seljaaju väljaulatuva seljaaju kanali hernia). Neuroloogilised sümptomid tekivad okulaarse luude ja emakakaela selgroo ebanormaalse struktuuri taustal. Kõigil juhtudel esineb sageli vesipea, aju veevarustuse vähenemine. Neuroloogilised nähud ilmnevad sünnist.

Meningomüelokleeni operatsioon viiakse läbi esimestel päevadel pärast sündi. Tagumine kraniaalfossa kirurgiline laienemine võimaldab head tulemusi. Paljud patsiendid vajavad manööverdamist, eriti Sylvia akveduktide stenoosi korral. Kolmanda astme anomaalia puhul on kaela või ülemise emakakaela piirkonna kraniaalne sarv kombineeritud aju tüve, kraniaalse aluse ja kaela ülemise selgroolüli kahjustusega. Haridus haarab väikeaju ja 50% juhtudest - okupipitaalset lõku.

See patoloogia on väga harvaesinev, omab ebasoodsat prognoosi ja lühendab järsult eluiga isegi pärast operatsiooni. On võimatu täpselt öelda, kui palju inimesi elab pärast õigeaegset sekkumist, kuid kõige tõenäolisemalt ei peeta seda patoloogiat eluga kokkusobimatuks. Haiguse neljas aste on eraldi väikeaju hüpoplaasia ja praegu ei kuulu see Arnold-Chiari sümptomikompleksidesse.

Esimese tüübi kliinilised ilmingud progresseeruvad aeglaselt mitme aasta jooksul ja nendega kaasneb emakakaela ülemiste selja- ja distaalsete mullide lisamine väikeaju ja peaaju närvikollektiivi protsessi. Seega eristatakse Arnold-Chiari anomaaliaga patsientidel kolme neuroloogilist sündroomi:

  • Bulbaari sündroomiga kaasneb trigeminaalsete, näo-, pre-cochlear-, hüpoglossal- ja vagalnärvide düsfunktsioon. Samal ajal esineb neelamise ja kõne rikkumisi, peksmist maha spontaanset nüstagmi, pearinglust, hingamishäireid, pehme suulae parees, ühest küljest ärritust, ataksiat, liikumiste diskrimineerimist, alajäsemete ebatäielikku halvatust.
  • Syringomüeliidi sündroom avaldab keele lihaste atroofiat, neelamishäireid, tundlikkuse puudumist näopiirkonnas, häälekahjustust, nüstagmi, käte ja jalgade nõrkust, lihastoonuse spastilist suurenemist jne.
  • Püramiidi sündroomi iseloomustab kõigi jäsemete kerge spastiline parees, millel on käte ja jalgade hüpotoneus. Kõrvarihmade refleksid tõusevad, kõhu refleksid ei ole põhjustatud ega vähenenud.

Köha, aevastamine, kaela ja kaela valu võib süveneda. Käes vähendab temperatuur ja valu tundlikkus, samuti lihasjõud. Sageli esineb minestamist, pearinglust, nägemishäireid patsientidel. Käimasoleva vormi korral ilmneb apnoe (lühike peatus hingamine), kiire kontrollimatu silma liikumine, neelu refleksi halvenemine.

Huvitav kliiniline märk sellistes inimestes on sümptomite tekitamine (sünkoop, paresteesia, valu jne) pinguldades, naerades, köhides, Valsalva lagunemises (nina ja suu suletud väljahingamine suletud). Fokaalsete sümptomite (tüvi, väikeaju, seljaaju) ja hüdrofaatia kasvuga tekib küsimus tagumise kraniaalse fossi kirurgilisest laienemisest (suboccipital dekompressioon).

Diagnostika

Esimese tüübi anomaalia diagnoosiga ei kaasne seljaaju kahjustust ja see on tehtud peamiselt täiskasvanutel CT ja MRI abil. Autopsia järgi on selgroo kanali tüssusega lastel enamikel juhtudel tuvastatud teist tüüpi Chiari tõbi (96-100%). Ultraheli abil on võimalik määrata vedeliku vereringehäireid. Tavaliselt tserebrospinaalvedelik ringleb kergesti subarahnoidaalses ruumis.

Kolju röntgenkiirte ja MRI-d näitavad seljaaju kanali laienemist C1 ja C2 tasemel. Seemnete arterite angiograafial on täheldatud väikeajuarteri amügdala ümbrist. Röntgenikiirgus näitab selliseid kaasnevaid muutusi kraniovertebraalses piirkonnas kui atlaadi vähest arengut, epistroofia hambakujulist protsessi ja atlantilis-okulaarse kauguse lühendamist.

Syringomüelia on külg-röntgenkujutuses kujutanud atlasi tagakülje vähest arengut, teise emakakaela selgroo vähest arengut, suurte lokaalsete foramenide deformatsiooni, atlasi külgmiste osade hüpoplasiat, lülisamba laienemist C1-C2 tasemel. Lisaks tuleb läbi viia MRI ja invasiivne röntgenuuring.

Haiguse sümptomite ilmnemine täiskasvanutel ja eakatel muutub sageli põhjuseks, et tuvastada tagumise kraniaalse fossa või kraniospinaalse piirkonna kasvajad. Mõnel juhul aitavad patsiendi sümptomid diagnoosida: madal juustejoon, lühenenud kael jne, samuti luu muutuste kraniospinaalsed nähud röntgen-, CT- ja MR-meetodil.

Tänapäeval on häire diagnoosimiseks „kuldstandard” aju ja emakakaelapiirkonna MRI. Võib-olla intrauteriinne ultraheli diagnostika. Võimalikud ECHO kahjustuste tunnused on sisemine dropsia, sidrunitaoline peakuju ja banaanikujuline väikeaju. Samal ajal ei pea mõned eksperdid selliseid ilminguid konkreetseks.

Et selgitada diagnoosi, kasutades erinevaid skaneerimise tasandeid, võite leida mitmeid informatiivseid andmeid haiguse sümptomite kohta lootel. Pildi saamine raseduse ajal on piisavalt lihtne. Seda silmas pidades jääb ultraheliuuring üheks peamiseks skaneerimisvalikuks, et välistada loote patoloogia teisel ja kolmandal trimestril.

Ravi

Asümptomaatilise vooluga ilmneb pidev jälgimine regulaarselt ultraheliuuringu ja radiograafilise uuringuga. Kui ainus kõrvalekalde märk on väike valu, määratakse patsiendile konservatiivne ravi. See sisaldab erinevaid võimalusi mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ja lihasrelaksantide kasutamisega. Kõige levinumad mittesteroidsed põletikuvastased ravimid hõlmavad Ibuprofeeni ja diklofenaki.

Te ei saa ennast ise valuvaigisteid ette kirjutada, sest neil on mitmeid vastunäidustusi (näiteks maohaavand). Vastunäidustuste korral valib arst alternatiivse ravivõimaluse. Dehüdratsiooniravi on aeg-ajalt ette nähtud. Kui sellisest töötlemisest kahe kuni kolme kuu jooksul mingit mõju ei toimu, teostatakse operatsioon (okcipitaalse forameni laienemine, selgroolüli eemaldamine jne). Sel juhul on vaja nii individuaalset lähenemist, et vältida nii tarbetut sekkumist kui ka operatsiooni viivitusi.

Mõnel patsiendil on kirurgiline läbivaatamine võimalus teha lõplik diagnoos. Sekkumise eesmärk on närvisüsteemide kokkusurumise kõrvaldamine ja likorodünaamika normaliseerimine. See ravi viib kahe kuni kolme patsiendi olulise paranemiseni. Kraniaalse fossa laienemine aitab kaasa peavalu kadumisele, puutumatusele ja liikuvusele.

Soodne prognostiline märk on väikelaeva paiknemine C1-lülisamba kohal ja ainult väikeaju sümptomite olemasolu. Kolme aasta jooksul pärast sekkumist võivad tekkida ägenemised. Sellistele patsientidele määratakse meditsiinilise-sotsiaalse komisjoni otsusega puue.

Arnold Chiari anomaalia: väärarengute põhjused, ilmingud, diagnoosimine, ravi, prognoos

Arnold-Chiari anomaalia on tingitud kranio-selgroo tsooni defektidest. See on moodustatud tagumises kraniaalfossa (ACF), mille ebapiisava mahuga on tagumine aju ja väikeaju nihkunud suure okulaarse ninaga, samuti häiritakse tserebrospinaalvedeliku voolu.

Kolju tagakülg moodustab nn tagumise kraniaalse fossa, kus paiknevad ajujooksu poolkera ja uss, sild, mull, mis läbib seljajooksu pärast seda, kui see läbib suure forameni. Suure okulaarpiirangu piirdub kolju luu alusega ja see ei suuda muuta diameetrit, aju struktuuride igasugune nihkumine on vastuolus nende suuruse ja avamise, kiilumise ja närvikoe pigistamise vahel, mille tagajärjed võivad olla surmavad.

Medulla oblongates on koondunud elutähtsad närvikeskused, mis vastutavad südame-veresoonkonna süsteemi ja hingamise eest, seetõttu ei ole haiguse ilming mitte ainult neuroloogiline puudujääk. Rasketel juhtudel on elutähtsad funktsioonid pärsitud ja patsient võib surra. Aju poolkera nihkumine viib CSF-i tsirkulatsiooni lõpetamiseni hüdrokefaalis, mis veelgi süvendab olemasolevaid häireid.

Arnold-Chiari anomaalia on kaasasündinud, areneb lootel ja kombineerub teiste arenguhäiretega ning selle kliinik ei ilmne alati kohe. Mõnel juhul möödub enne patoloogia avaldumist märkimisväärne ajavahemik või tekib olukord, mis provotseerib asümptomaatilise anomaalia ilmingut enne seda ja teistel patsientidel võib see osutuda MRI-le juhuslikuks avastamiseks. Sageli omandatakse patoloogia ja see toimub väliste põhjuste mõjul, samas kui ajus ja koljus sünnil on normaalne.

Tagumise kraniaalfossa (ACF) põhjused ja arengu mehhanism

Chiari anomaalia etioloogia osas puudub üksmeel. Teadlased esitavad erinevaid teooriaid, millest igaüks on põhjendatud ja millel on õigus eksisteerida.

Varem peeti anomaalia eranditult kaasasündinud defektiks, kuid ekspertide tähelepanekud näitasid, et loote arengu ajal esinesid vaid vähesel hulgal patsiente puudusi, ülejäänud olid omandatud elu jooksul.

Kranio-selgroo ristmiku omandatud patoloogia põhjused on aju närvikoe ebaühtlane kasvukiirus ja kolju luu alus, kui aju kasvab palju kiiremini kui luu konteiner, milles see paikneb. Sellest tulenev lahknevus mahus ja on aluseks Arnold Chiari haigusele.

Patoloogia kaasasündinud vorm on kombineeritud luu düsplaasiaga, mis põhjustab kolju luude vähearenemist, samuti ligamentaalse aparaadi moodustumise rikkumist ja mis tahes välist mõju, trauma võib dramaatiliselt süvendada patoloogia ilminguid. Omaduseks on kraniaalse fokaali defektide kombinatsioon teiste emaka arengu ja kaasasündinud sündroomide häiretega.

Neuroloogid on koostanud kaks peamist patoloogiate moodustumise mehhanismi:

  • PCF-i suuruse vähendamine aju normaalsete mahudega (tõenäoliselt sünnituseelsete häirete tõttu).
  • Aju enda mahu suurenemine, säilitades samal ajal kraniaalse fossi ja suurte okkuliitide parameetrite õige parameetri, kui aju surub oma kõhupiirkonda okulaarpunkti suunas.

Kuna anomaalia võib olla kaasasündinud, siis põhjused näitavad neid, mis võivad muuta tavapärast raseduse ja loote arengut:

  1. Narkootikumide kuritarvitamine, alkoholi tarbimine ja suitsetamine raseduse ajal, eriti algstaadiumis, kui embrüo elundid ja süsteemid moodustuvad ainult;
  2. Eriti ohtlikud on viiruse kahjustused rasedatel naistel, kelle hulgas on teratogeensed infektsioonid, nagu punetised, tsütomegaloviirus jne.

Arnold-Chiari anomaalia tekib mitmete omandatud põhjuste tõttu, mis on algselt välja töötatud aju ja kolju luud. Pärast sündi võib selle ilmneda:

  1. Nii spontaansed kui sünnitushüvitised;
  2. Traumaatilised ajukahjustused ja tserebrospinaalvedeliku hüdrodünaamiline mõju seljaaju kanali seintele likorodünaamika rikkumise korral (see juhtub täiskasvanutel);
  3. Hydrocephalus.

Hüdrokefaal võib olla provotseeriv tegur, sest kolju sisu koguse suurenemine, isegi kui vedeliku arvelt, viib paratamatult rõhu suurenemiseni ja aju piirkondade nihkesse caudaalse (posteriori) suunas. Teisest küljest on see iseenesest anomaalia ilming, kui väikeaju laskumine põhjustab tserebrospinaalse vedeliku radade blokaadi ja ajuõõnde ringleva tserebrospinaalvedeliku rõhu suurenemise.

Arnold Chiari anomaalia tüübid ja kraad

Sõltuvalt teatud muutustest kolju aju ja luu aluses on tavaline eristada mitmeid Arnold-Chiari anomaalia sorte:

  • Tüüp 1 Chiari anomaalia, kui on olemas ajukahjustuste allapoole liikumine, tuvastatakse tavaliselt täiskasvanutel ja noorukitel, sageli kombineerituna CSF-i häiretega ja CSF-i akumulatsiooniga seljaaju keskkanalis (hüdromüelia). Aju varre võimalik kokkusurumine.

Anomalia Arnold-Chiari tüüp 1 - kõige sagedamini diagnoositud ja suhteliselt soodsa prognoosiga

  • Arnold-Chiari tüüp 2 anomaalia ilmneb juba vastsündinutel, sest oluliselt suurem aju maht on nihutatud kui 1. tüüpi: väikeaju mandlid ja tema uss, mis on neljanda vatsakese pikenenud, võib-olla ka keskmise aju moodustumine. Tavaliselt on 2 kraadi defektiga rikastatud vedeliku voolu hüdromüeliaga. Haigust kombineeritakse sageli seljaaju ja selgroo kõrvalekallete kaasasündinud küünega.
  • 3. tüüpi haigust iseloomustab pia mater väljatõmbumine aju ainega okulaarpiirkonnas, mis hõlmab ka väikeaju ja verejooksu.

Arnold Chiari anomaalia tüüp 3 pildil

  • Arnold-Chiari 4. tüüpi anomaalia on väikeaju vähearenenud, kuna see ei kao luustikus kanali suhtes distaalset. Patoloogia muudab vastsündinu elujõuliseks ja tavaliselt lõpeb surmaga.

Mis puudutab raskusastet, siis:

Arnold-Chiari 1. astme anomaalia võib lugeda üheks kõige lihtsamaks patoloogiliseks variandiks, kuna selles pole praktiliselt mingeid ajukahjustusi ja kliinikus võib olla täiesti puudulik, ilmneb ainult ebasoodsates tingimustes - trauma, neuroinfektsioon jne.

Teise ja kolmanda astme väärarenguid omakorda kombineeritakse sageli erinevate närvikoe väärarengutega - aju ja subkortikaalsete sõlmede teatud osade hüpoplaasia, halli aine nihkumine, tserebrospinaalvedeliku tsüstid, aju konvoluutide vähene areng.

Arnold Chiari sündroomi ilmingud

Arnoldi-Chiari sündroomi sümptomaatikat määrab selle tüüp ja FCF struktuuride nihke iseloom. Sageli on see asümptomaatiline ja on juhuslikult leitud ajueksamite ajal. Täiskasvanutel võib sümptomite ilmnemine põhjustada peavigastusi, lastel on mõned haiguse vormid juba esimestel tundidel ja elupäevadel märgatavad.

I tüüpi anomaalia diagnoositakse kõige sagedamini ja see võib ilmneda noorukieas või täiskasvanueas järgmiste sündroomidega:

  1. Hüpertensiivne;
  2. Ajutine;
  3. Bulbar;
  4. Syringomyelic;
  5. Kraniaalnärvi kahjustused.

Hüpertensiooni sündroomi põhjustab koljusisene rõhu suurenemine, mis on tingitud tserebrospinaalvedeliku väljavoolu blokeerumisest nihutatud aju piirkondades. See avaldub:

  • Peavalud, eriti aevastamisel, köhimisel;
  • Iiveldus ja oksendamine, mille järel patsient ei tunne leevendust;
  • Kaela lihaspinge.

Aju sekkumise sümptomeid (väikeaju sündroomi) peetakse kõne, motoorse funktsiooni, tasakaalu ja nüstagmi häireteks. Patsiendid kurdavad kõndimise ebakindluse, keha positsiooni ebastabiilsuse suhtes ruumis, raskete motoorsete oskuste raskust ja liikumise selgust.

Aju varre lüüasaamine on ohtlik kraniaalnärvide ja elutähtsate närvikeskuste tuumade asukoha tõttu. Varre sümptomiteks on:

  1. pearinglus; kahekordne nägemine ja nägemise vähenemine;
  2. neelamisraskused;
  3. kuulmiskahjustus, kõrvade müra;
  4. minestamine, hüpotensioon, uneapnoe.

Arnold Chiari väärarengute täiskasvanud kandjad viitavad peapöörituse ja tinnituse suurenemisele, samuti teadvuse kaotuse paroksüsmidele pea keeramisel ja painutamisel. Kraniaalnärvide tüvede kokkusurumise tõttu ilmuvad poole keele atroofia ja kõri moonutamine neelamis-, hingamis- ja kuldehäirega.

Sümptomite ja tserebrospinaalse tserebrospinaalsete tsüstide tekke tõttu tserebrospinaalvedeliku takistatud voolu taustal on malaaria variandiga I patsientidel märke siiringomüelilisest sündroomist - tundliku sfääri häirest, naha tuimusest, lihaste raiskamisest, vaagnapiirkonna düsfunktsioonist, kõhu reflekside vähenemisest ja kadumisest, perifeersest neuropaatiast ja muutustest. liigesed.

Sensoorsete häiretega kaasneb tema enda keha taju rikkumine, kui patsient silmad suletud ei saa öelda, millises positsioonis on tema käed või jalad. Samuti väheneb tundlikkus valu ja temperatuuri suhtes.

Neuroloogide tähelepanekute kohaselt ei mõjuta seljaaju tsüstide läbimõõt ja lokaliseerumine tingimata sensoorsete ja motoorse keraamiliste häirete raskust ja levimust, lihasjääkide kadumist.

Teise ja kolmanda tüübi sündroomi puhul on patoloogia kulg palju raskem, sümptomid ilmnevad lapsel vahetult pärast sündi. Iseloomulikud on hingamisteede häired - stridor (mürarikas hingamine), selle seiskumise krambid ja kõri paisumine kahepoolselt, tekitades neelamishäireid, kui vedel toit siseneb nina kaudu.

Teist tüüpi anomaalia lastel esimestel elukuudel on kaasas nüstagm, suurenenud lihastoonus käes ja sinakas nahk, mis on eriti märgatav, kui laps imetab. Liikumishäired on varieeruvad, nende ilmingud muutuvad, võimalik on tetrapleegia - nii ülemise kui alumise jäseme paralüüs.

Arnold-Chiari anomaalia kolmas ja neljas variant on raske, see on kaasasündinud patoloogia, mis ei sobi kokku normaalse toimimisega, mistõttu sellise diagnoosi prognoosi ei saa pidada soodsaks.

Arnold-Chiari väärarengud võivad põhjustada tüsistusi, mis on tingitud CSF-i voolu blokeerimisest, kraniaalnärvide tuumade kahjustumisest ja varre struktuuride piiramisest. Kõige sagedasemad on:

  • Hüpertensioon-hüdroftaalne sündroom - intrakraniaalse rõhu suurenemine vedeliku äravoolu radade blokeerimise tõttu, mis on võimalik nii lastel kui ka täiskasvanutel;
  • Hingamisteede häired, apnoe;
  • Nakkusohtlikud protsessid - bronhopneumoonia, uroinfektsioonid, mis on seotud patsiendi lamades, neelamis- ja hingamisaktide rikkumisega, vaagna elundite funktsiooniga.

Raskete patoloogiate korral võib tekkida kooma, südame seiskumine ja respiratoorne depressioon, mis viib mõne minuti jooksul surmani. Elustamismeetmed pakuvad elutähtsaid funktsioone, kuid peaaegu võimatu on aju tagasi elada ja kõrvaldada oma osakondade kokkusurumise pöördumatud tagajärjed.

Arnold Chiari väärarengute diagnoosimine ja ravi

Sümptomite omaduste ja neuroloogi uurimise põhjal ei saa Chiari väärarengu diagnoosi teha. Enkefalograafia, pealaevade uuringud ei anna ka teavet neuroloogiliste häirete põhjuste kohta, kuid võivad näidata, et koljus on suurenenud rõhk. Radiograafia, CT, MSCT näitavad selle patoloogiale iseloomulike kolju luude defektide olemasolu, kuid pehmete kudede struktuuride, närvikoe seisundit ei ole võimalik kindlaks teha.

Anomaalia täpne diagnoos oli võimalik MRI kasutamise kaudu, mille kaudu arst saab määrata luudefektid ja aju enda, nende anumate, osakondade taseme võrreldes kolju luudega, nende suuruse, tagumise kraniaalse fossa mahu ja suurte silmakaela laiuse. MRI-d võib pidada ainus täpne ja kõige usaldusväärsem meetod patoloogia avastamiseks.

MRI nõuab patsiendi immobiliseerimist, kes peab mõneks ajaks vaikselt lauale puhkama. Sellega lapsed võivad omada märkimisväärseid raskusi, seega viiakse uuring läbi uimastite une seisundis. Seljaaju ja seljaaju kombineeritud defektide otsimiseks uuritakse ka seljaaju osi.

Kui diagnoos on kindlaks tehtud, suunatakse patsient neurokirurgi või neuroloogi, et määrata raviplaan, kirurgia näidustused, selle tüüp.

Arnold Chiari anomaalia, mis on asümptomaatiline, ei vaja ravi. Pealegi ei pruugi patoloogia kandja ise olla teadlik, et kehas on midagi valesti. Haiguse kliiniliste tunnuste ilmnemisel on näidustatud konservatiivne või kirurgiline ravi.

Kui ilmingud piirduvad peavaludega, on ette nähtud ravimiravi, sealhulgas põletikuvastased ravimid (nise, ibuprofeen, diklofenak), valuvaigistid (ketorool) ja ravimid, mis leevendavad lihasspasme (mydokalmi).

Neuroloogiliste häirete, aju kompressiooninähtude, närvirakkude, 3-kuulise raviravi puudumise korral vajab patsient kirurgilist korrigeerimist.

Operatsioon on vajalik närvikoe kokkusurumise kõrvaldamiseks ja tserebrospinaalvedeliku ringluse normaliseerimiseks. Kõige populaarsem operatsioon Chiari haiguse puhul on kraniovertebraalne dekompressioon, mille eesmärk on suurendada PCF-i suurust.

Dekompressiooni ajal eemaldab kirurg osakaela osa, resonteerib väikeaju mandlid ja vabastab vajadusel esimese emakakaela selgroo tagumised osad. Aju tagumiste osade prolapsi vältimiseks on spetsiaalsed sünteetilised plaastrid dura mater pinnal.

näide okulaarse luu osade ja emakakaela selgroo eemaldamiseks

VFH dekompresseerimist peetakse nii traumaatiliseks kui riskantseks. Statistika on selline, et komplikatsioonid esinevad vähemalt igal kümnendal patsiendil, kuid ilma operatsioonita on suremus palju väiksem. Kirurgilise ravi suure riski tõttu kasutavad neurokirurgid seda ainult tõsiste näidustuste korral - aju piirkondade kokkusurumise kliinikud.

Teine võimalus kirurgiliseks raviks on manööverdamine, mis tagab CSF väljavoolu koljuõõnest rindkere või kõhuõõnde. Spetsiaalsete tuubide implanteerimisel väheneb tserebrospinaalvedeliku vool ja koljusisene rõhk väheneb.

Patoloogiliste raskete vormide puhul on näidustatud haiglaravi, meetmed nakkuslike tüsistuste ennetamiseks ja neuroloogiliste häirete parandamiseks. Tserebraalse turse suurenemine, mis on tingitud selle osade kandmisest päikesevarjasse, nõuab ravi taaselustamisel, sealhulgas võitluses turse (magneesium, furosemiid, diakarb), kunstliku hingamise teket hingamispuudulikkuse korral jne.

Arnold-Chiari anomaaliate eeldatav eluiga ja prognoos sõltuvad patoloogia liigist. I tüübi puhul võib prognoosi pidada soodsaks, mõnel juhul ei ilmne kliinikut üldse või seda põhjustavad ainult tugevad traumaatilised tegurid. Asümptomaatilises seisundis elavad anomaalia kandjad nii kaua, kui kõik teised inimesed elavad.

Kliiniliste ilmingutega teise ja esimese tüübi anomaaliate korral on prognoos mõnevõrra halvem, kuna neuroloogiline defitsiit ilmneb, mida on raske ka aktiivse raviga kõrvaldada, mistõttu on õigeaegne operatsioon selliste patsientide jaoks väga oluline. Varasem kirurgiline abi osutatakse patsiendile, oodatakse vähem väljendunud neuroloogilisi muutusi.

Kolmanda ja neljanda tüübi väärarengud on patoloogia kõige raskemad vormid. Prognoos on ebasoodne, kuna tegemist on paljude aju struktuuridega, sageli esinevad teiste organite kombineeritud defektid, ajurünnaku tõsised düsfunktsioonid, mis ei sobi kokku eluga.