Arnold Chiari sündroom - 1., 2. ja 3. astme kõrvalekallete sümptomid ja ravi

Anomaalia Arnold-Chiari - aju funktsioonide rikkumine. See avaldub sünnist alates ja on identifitseeritud erinevusega selles piirkonnas paiknevatest peajooksu peaaju ja aju komponentide normaalsetest parameetritest.

Sellised rikkumised toovad kaasa asjaolu, et väikeaju mandlid langevad kaelaosa osa ja neid rikutakse seal.

Sellisel juhul langevad nad nii, et nad jõuavad esimese või teise emakakaela selgroo tasemeni ja blokeerivad normaalse tserebrospinaalvedeliku voolu.

Praegu ei ole selle haiguse põhjused täielikult arusaadavad, kuigi nüüd eristuvad need mitmetest sortidest.

Anomaalia Arnold Chiari 1 kraad - see on kaasasündinud muutused, mis saadetakse vanematelt. Arnold Chiari anomaalia 2 kraadi - need on vigastused, mida laps sünni ajal sai.

Haiguse liigid ja nende omadused

1891. aastal tuvastasid Chiari teadlased neli haigustüüpi. See klassifikatsioon on meie päevades asjakohane, nii et arstid kasutavad seda aktiivselt:

1. Arnold Chiari 1 tüüpi anomaaliale on iseloomulik, et okulaarpunkti komponendid vähenevad seljaaju teljega esimese või teise selgroo tasemeni.
2. Tüüp II - väga tihti saate täita hüpokoopia arengut.
3. Tüüp III - ei ole sama levinud kui esimesed kaks, ja seda iseloomustab enamiku tagumise kraniaalfossa komponentide oluline liikumine.
4. Tüüp IV - väikeaju hüpoplaasia tekib, samas kui see ei liigu alla.

Kui inimesel on III või IV tüübi anomaalia, ei ole sellega võimalik elada.

Haiguse põhjused

Ei saa kindlasti öelda, miks Arnold-Chiari anomaalia võib areneda. Võib juhtuda, et selle haigusega lapse saamise tõenäosust suurendavad sellised tegurid, mis mõjutavad lapse keha ootavat naist:

• ravimite kasutamine lubatud normist kõrgemal;
• tagumise kraniaalse fossa suurus on liiga väike;
• alkoholi tarbimine ja suitsetamine raseduse ajal;
• sagedane keha hävitamine viiruslike katarraalsete haigustega;
• sünnitrauma tagajärjel kraniaalse või ajukahjustuse esinemine;
• on Arnold-Chiari anomaalia kaasasündinud ja omandatud põhjused.

Sümptomid ja märgid

Kõige sagedamini võite leida I tüüpi Arnold-Chiari anomaaliaid. Sageli tundub see end puberteedis või juba täiskasvanutel. Sel juhul ilmuvad järgmised Arnold-Chiari anomaalia sümptomid:

• peavalu, mis tuleneb köha, aevastamisest või füüsilisest pingest;
• normaalse kõndimise häirimine, mis on tingitud tasakaaluoleku säilitamise probleemidest;
• probleeme peenmotoorikatega;
• temperatuuri tundlikkuse vähenemine;
• käte tuimus;
• valu kaelas ja kaelas.

Selle haiguse II ja III tüübi puhul ilmnevad need samad sümptomid, ainult see juhtub alates sünnist.

Kui patsiendil on aju meningioom, tuleb ravi alustada kohe. See suurendab täieliku taastumise võimalusi.

Kõige sagedamini võib põhjustada aju tserebraalne isheemia ja arstide soovitatud ennetusmeetodid.

Milline on diagnoosi keerukus?

Arnold Chiari anomaalia diagnoosimine on väga raske. Kui teete neuroloogilist uuringut, võib see näidata ainult intrakraniaalse rõhu taseme tõusu, mida nimetatakse vesipeaks.

Kui teete aju röntgenkiirte, siis diagnoosib see ainult luude struktuuri rikkumise, mida tavaliselt kaasneb see haigus.

Ainus meetod, mis võimaldab täpselt määrata Arnold-Chiari anomaalia, on magnetresonantstomograafia. Õige ja usaldusväärse tulemuse saamiseks on patsiendil vaja veel valetada. Selleks peaksid lapsed olema uimastitunde all.

Mõnikord ei saa see haigus mingil moel avalduda. Ja siis saab seda diagnoosida ainult arstliku läbivaatuse tulemusena.

Foto MRI koos Arnold Chiari anomaaliaga

Haiguste ravi

Arnold Chiari anomaalia ravimiseks on kaks võimalust: konservatiivne või mitte-kirurgiline ja kirurgiline.

Juhul, kui haigus ei ole sümptomid, ei ole see ravi vajalik.

Kui Arnold Chiari anomaalia ilmneb ainult valusad tunded päikesepiirkonnas ja kaelas, siis sel juhul on ette nähtud konservatiivne ravi. Seejärel määrati valuvaigistid või põletikuvastased ravimid. See on ravi mittekirurgiline meetod.

Kui haiguse sümptomid ei reageeri konservatiivsele ravile, siis määratakse kirurgiline ravi.

Selle ravi eesmärk on kõrvaldada aju struktuuride kokkutõmbumist põhjustavad tegurid.

Operatsiooni tagajärjel paisub pea okcipitaalne osa, paraneb tserebrospinaalvedeliku liikumine organismis. Manööverdamisoperatsioone on võimalik teostada.

Tüsistused, mis võivad põhjustada haigusi

Mõnel juhul võib Arnold-Chiari anomaalia olla väga progresseeruv haigus ja põhjustada teatud tüsistusi. Need võivad olla:

1. Hüdrokefaal, mis on tingitud rohkem kui lubatud vedeliku kogusest.
2. Paralüüs, mis võib olla tingitud seljaaju kokkusurumisest.
3. Syringomyelia, mis tähendab õõnsuse või tsüstide teket lülisamba. Sellistes õõnsustes võib vedelik pärast nende esinemist voolata ja põhjustada seljaaju normaalse toimimise häirimist.
4. Võib-olla rikkuda hingamisprotsessi, mis areneb, kuni see peatub.
5. Võib esineda kongestiivse kopsupõletiku juhtumeid, mis tulenevad asjaolust, et patsient kaotab võime iseseisvalt liikuda.

Prognoos

On juhtumeid, kus Arnold-Chiari I tüüpi anomaalia ei näita selle haiguse sümptomeid kogu selle inimese elu jooksul.

Kui I ja III tüübi Arnold-Chiari anomaaliade ajal ilmnevad kõik Novroloogilised sümptomid, siis on kirurgiline ravi vajalik nii kiiresti kui võimalik.

See on vajalik, sest niisugust neuroloogilist puudust on väga keeruline täielikult kõrvaldada isegi pärast edukat operatsiooni, eriti kui see oli enneaegne või pikaajaline.

Statistika näitab, et kirurgilise ravi efektiivsus on 50–85%.

See osa loodi selleks, et hoolitseda nende eest, kes vajavad kvalifitseeritud spetsialisti, häirimata oma elu tavalist rütmi.

Tere Tahaksin teada... Minu tütar on peaaegu 7 aastat vana, sest 4 aastat oleme teinud rütmilist võimlemist. Eelmisel aastal vahetasime igapäevase koolituse 3-4 tunni jooksul. Kas me saame koolitada AAK tüüpi 1 diagnoosi? Minu tütar ei taha isegi kuulda, võimlemisest loobuda, nutt. Tänan ette...

täna on mul diagnoositud Arnold-Chiari sündroom 1 kraadi.... Olen murtud ja masendunud.... mida teha,.....

Mul on AAK 1 spl. Ütle mulle, mida sa ennast piiraksid?

Mul on vaja 2 nii

Kas te võiksite selgitada, mida tähendab sild?

Kas AK-i esimese astme ravi osteopaatiaga on võimalik! Palun palun!

Tere Dmitri Semenov! Olen 25 aastat vana. 5 aastat tagasi diagnoositi Arnold Chiari anomaaliaid. 3 aastat tagasi tehti emakakaela selg, diagnoositi osteokondroos. selline - kas saan teha võimlemisõppusi ja minna käsitsi ravi osteopaatilise selgroo lõikesse emakakaela piirkonnas. Teie tehnika? Kas pole ohtlik, kui mul on Arnold-Kari anomaalia? Pärast osteopaatide ja manuaalteraapiat ei ole halb. Tänan ette vastuse eest?

Noh, ärge värskendage teavet... Nüüd teevad nad juba turvalist operatsiooni, terminali lõimimist...

Tere! On olemas grupp, mis aitab AAK-i haigetel Facebookis aidata. On ülevaated inimestest, kes on läbinud operatsiooni ja lõpetanud Barcelona Terminal Threadi. Viimane protseduur mõnedel patsientidel muutus raha, aja ja, mis kõige tähtsam, energiaks. Barcelona kirurg kutsuti mitmel korral neurokirurgide konverentsidele, et analüüsida dissektsiooni lõimimise meetodit, kuid ta väldib esinemisi, mis kõik seab kahtluse alla selle meetodi tõhususe.
Mis puudutab osteopaatide külastamist, siis tuleb sellise diagnoosiga olla ettevaatlik. Ma hakkasin pärast osteopaatide süvenemist.

Kuidas ma saaksin Barcelonale nõu anda, ilma et sellest midagi oleks teada! Mul on tüüp 1 Chiari, hüdromüeliumi anomaalia, Moskvas on Pirogovi kesklinnas laminoektoomia, kraniektoomia ja kraniaalse fossa rekonstrueerimine. Enne Moskva kirjutasin Barcelonasse Chiari Instituudile, et mul pakuti oma keskuses operatsiooni, minu kohalolekut nõuti minult ja muidugi pool miljonit rubla, muidugi keeldusin ma seljaaju kinnitamisest isegi Ma ei ole. Ma ei tea, mida nad kavatsevad teha. Mul on kahju, et lollad lähevad muinasjuttude järel, nad ei mõista, et kõigepealt langetavad nad Moskvas sabajoone ja on TASUTA kvootidega. tingimusel, et operatsioon on näidatud, mitte kõigile. Pirogovi keskuses olid paljud patsiendid FCF-ile pärast Barcelona möödumist ülekoormatud ja läbinud operatsiooni. Mul on väga hea meel, et pöördusin selle keskuse poole, mul oli tõesti üks kuu peavalusid ja survet, tänu Zuev Andrei Aleksandrovitšile kuldse käega arsti eest, et vabaneda põrgutav elu valudega.

Arnold Chiari anomaalia: sümptomid ja ravi

Arnold Chiari anomaalia on väikeaju struktuuri ja asukoha, kolju ja seljaaju kanali aju varre rikkumine. See tingimus viitab kaasasündinud väärarengutele, kuigi see ei ilmne alati esimestel elupäevadel. Mõnikord ilmuvad esimesed sümptomid 40 aasta pärast. Arnold Chiari anomaalia võib ilmneda mitmesuguste ajukahjustuse, seljaaju kahjustuste ja tserebrospinaalvedeliku ringluse sümptomite all. Diagnoosi punkt asetab tavaliselt magnetresonantsuuringu. Ravi teostatakse konservatiivsete ja kirurgiliste meetoditega. Sellest artiklist saate rohkem teada Arnold-Chiari anomaalia sümptomite, diagnoosimise ja ravi kohta.

Tavaliselt on aju ja seljaaju vaheline joon kolju luude ja emakakaela lülisamba vahel. Siin on suur okcipital foramen, mis tegelikult toimib tingimusliku reana. Tingimuslik, sest ajukude siseneb seljaaju ilma katkematult ilma selge piirita. Kõik anatoomilised struktuurid, mis asuvad suurte peajookide kohal, eriti mull, sild ja väikeaju, kuuluvad tagumise kraniaalse fossi vormidesse. Kui need koosseisud (ükshaaval või kõik koos) laskuvad suure okulaarse tasapinna all, siis tekib Arnold-Chiari anomaalia. Selline väikeaju ebakorrektne asukoht, verejooks põhjustab seljaaju kokkusurumist emakakaela piirkonnas, häirib tserebrospinaalvedeliku normaalset ringlust. Mõnikord on Arnold-Chiari anomaalia kombineeritud teiste kraniovertebraalse ristmiku väärarengutega, see tähendab, kui kolju läheb lülisamba. Sellistel kombineeritud juhtudel on sümptomid enamasti väljendunud ja ennast tunda üsna varakult.

Arnold Chiari anomaalia on nime saanud kahe teadlase poolt: Austria patoloog Hans Chiari ja saksa patoloog Julius Arnold. Esimene 1891. aastal kirjeldas mitmeid väikeaju ja aju varre arengu kõrvalekaldeid, teine ​​1894. aastal andis ajujälje poolkera alumise osa anatoomilise kirjelduse suureks forameniks.

Arnold Chiari anomaalia sordid

Statistika kohaselt esineb Arnold Chiari anomaalia sagedusega 3,2 kuni 8,4 juhtu 100 000 elaniku kohta. Selline laia ulatus tuleneb osaliselt selle väärarengu heterogeensusest. Mida me räägime? Fakt on see, et Arnoldi-Chiari anomaalia on tavaliselt jagatud neljaks alatüübiks (mida kirjeldab Chiari), sõltuvalt sellest, millised struktuurid langetatakse suureks silmakaitseks ja kuidas ebaregulaarsed nad on:

• Arnold Chiari I anomaalia - kui väikeaju mandlid laskuvad kolju juurest kanalisse (ajujooksude poolosa alumine osa);
• Arnold Chiari II anomaalia - kui enamik väikeaju (sh uss), verejooks, IV vatsake, langeb seljaajukanalisse;
• Arnold Chiari III anomaalia - kui peaaegu kõik tagumise kraniaalfossa (cerebellum, medulla, IV vatsakese, silla) vormid asuvad suurte silmakaeluste all. Sageli paiknevad nad emakakaela-okulaarpiirkonna ajujoones (olukord, kus seljaajus on puudus selgroolülide kujul ja duraalse paari sisu, st seljaaju kõigi membraanidega, selles defektis). Sellise anomaalia puhul suureneb suurte silmakõva foramenide läbimõõt;
• Arnold-Chiari IV anomaalia - väikeaju hüpoplaasia, kuid väikeaju ise (või pigem see, mis oli selle kohale kujunenud) asub õigesti.

I ja II tüüpi vice on tavalisemad. See on tingitud asjaolust, et tüübid III ja IV on tavaliselt eluga kokkusobimatud, surm esineb elu esimestel päevadel.

Kuni 80% kõigist Arnold Chiari anomaalia juhtudest kombineeritakse syringomyelia (haigus, mida iseloomustab aju kudede asendamine seljaaju juures).

Anomaaliade tekkimisel kuulub juhtroll aju ja selgroo struktuuride vähenemisele sünnieelse perioodi jooksul. Siiski tuleb arvesse võtta järgmist tegurit: sünnituse ajal tekkinud peavigastus, korduvad kraniocerebraalsed vigastused lapsepõlves võivad kahjustada luuõmblusi kolju põhjas. Selle tulemusena häiritakse tagumise kraniaalse fossa normaalset moodustumist. See muutub liiga väikeseks, lamedate nõlvadega, mille tõttu ei suuda kõik tagumise kraniaalse fossa struktuurid sellele lihtsalt sobida. Nad otsivad väljapääsu ja kiirustavad suurtes foramenis ja seejärel seljaaju kanalis. Seda olukorda peetakse teatud määral omandatud Arnold-Chiari anomaaliaks. Samuti võivad Arnold Chiari anomaaliaga sarnased sümptomid tekkida ajukasvaja tekkimisel, mis põhjustab väikeaju poolkera liikumist suuresse forameeni ja selgroo kanali.

Sümptomid

Arnold-Chiari kõrvalekallete peamised kliinilised ilmingud on seotud aju struktuuride kokkusurumisega. Samal ajal surutakse kokku aju toidavad laevad, tserebrospinaalvedeliku radad, selle piirkonna kaudu kulgevate kraniaalnärvide juured.

On tavaline eristada 6 neuroloogilist sündroomi, mis võivad kaasneda Arnold-Chiari anomaaliaga:

Loomulikult ei ole kõik 6 sündroomi alati olemas. Nende raskusaste varieerub erineval määral, sõltuvalt sellest, millised struktuurid ja kokkusurutud.

Hüpertensioon-hüdroftaalne sündroom areneb tserebrospinaalvedeliku (CSF) kahjustatud vereringe tagajärjel. Tavaliselt voolab aju tserebrospinaalvedelik aju subarahnoidaalsest ruumist seljaaju subarahnoidaalsesse ruumi. Ajujõudude mandlite laskuv alumine osa blokeerib selle protsessi, nagu korgipudel. Aju jätkuva põletiku tserebrospinaalvedeliku moodustumine jätkub ning puudub koht, kus see võib ajutiselt liikuda (arvestamata looduslikke imendumismehhanisme, mis antud juhul ei ole piisavad). Alkohol koguneb ajusse, põhjustades intrakraniaalse rõhu suurenemist (intrakraniaalne hüpertensioon) ja likööri sisaldavate ruumide (vesipea) laienemist. See avaldub peavaluna, mille iseloom on üksteise järel, mida süvendab köha, aevastamine, naermine, pingutamine. Valu on tunda pea, kaela, võib-olla ka kaela lihaste pinge all. Ägeda oksendamise episoode ei tohi mingil viisil seostada söömisega.

Cerebellari sündroom ilmneb liikumiste koordineerimise, "purjus" kõndimise ja pealtkuulamise rikkumisena sihitud liikumiste teostamisel. Patsiendid muretsesid pearingluse pärast. Võib-olla välimuse ilmumine jäsemetes. Kõnet saab häirida (jaguneb eraldi silbideks, lauluks). Üsna spetsiifilist sümptomit peetakse nüstagmiks. Need on silmamunade tahtmatu tõmblemine, mis on sel juhul suunatud allapoole. Patsiendid võivad nüstagmast tingitud kahekordse nägemise suhtes kaebuse esitada.

Sibula püramiidne sündroom on nime saanud nende struktuuride järgi, mis on kokkupressitud. Вulbus on selle sibulakujulise vormi tõttu mullu nimi, mistõttu bulbaari sündroom tähendab medulla oblongata kahjustumise märke. Ja püramiidid on medulla oblongata anatoomilised struktuurid, mis on närvikiudude kimbud, mis kannavad ajukoorest impulsse seljaaju eesmise sarve närvirakkudesse. Püramiidid vastutavad jäsemete ja torso vabatahtlike liikumiste eest. Sellest tulenevalt ilmneb bulbaar-püramiidne sündroom kliiniliselt lihasnõrkusena jäsemetes, tuimus ja valu kaotus ning temperatuuritundlikkus (kiud läbivad mulla). Ajurünnakus paiknevad kraniaalnärvide purustavad tuumad põhjustavad nägemishäireid ja kuulmishäireid, kõnet (keele liikumise katkemise tõttu), ninakõnesid, söömisharjumusi, hingamisraskusi. Teadvuse säilitamisel võib esineda lühiajalist teadvusekaotust või lihastoonuse kadu.

Arnold Chiari anomaalia puhul on radikaalne sündroom kraniaalnärvide düsfunktsiooni ilmingute ilmnemine. Nende hulka võivad kuuluda keele, nina või karguse häälega seotud liikumisvõime halvenemine, toidu allaneelamise halvenemine, kuulmispuudulikkus (sh tinnitus) ja sensoorsed häired näol.

Vertebrobasilaarse puudulikkuse sündroom on seotud verevarustuse halvenemisega vastavas vereplasmis. Sellepärast esineb pearinglust, teadvusekaotust või lihaste toonust, nägemishäireid. Nagu näeme, selgub, et enamik Arnold-Chiari anomaalia sümptomeid ei teki ühe vahetu põhjuse, vaid erinevate tegurite kombineeritud mõju tõttu. Seega põhjustavad teadvuse kadumise rütmed nii mullakehade spetsiifiliste keskuste kokkusurumise kui ka vertebrobasilaarse basseini verevarustuse halvenemise. Sarnane olukord ilmneb nägemise, kuulmise, pearingluse ja nii edasi.

Syringomüeliidi sündroomi ei esine alati, vaid ainult juhul, kui Arnold-Chiari anomaalia kombinatsioon on seljaaju tsüstiliste muutustega. Need olukorrad väljenduvad dissotsieerunud tundlikkuse häires (kui temperatuur, valu ja puutetundlikkus on katki ning sügav (jäsemete asend ruumis) jääb puutumata), mõnede jäsemete tuimus ja lihasnõrkus ning vaagnapõhja funktsioon (uriini- ja fekaalinkontinents). Teave selle kohta, mida ilmneb syringomyelia, saate lugeda eraldi artiklist.

Igal Arnold Chiari anomaalia tüübil on oma kliinilised tunnused. I tüübi anomaalia Arnold-Chiari ei pruugi ilmneda üldse kuni 30–40 aasta vanuseni (kui keha on noor, kompenseeritakse struktuurid). Mõnikord on sellist tüüpi viga juhuslik leid, kui teostatakse teise haiguse magnetresonantstomograafiat.

Tüüp II on sageli kombineeritud teiste defektidega: nimmepiirkonna meningomüelokele ja aju vesijuhi stenoos. Kliinilised ilmingud ilmnevad esimese elu jooksul. Lisaks peamistele sümptomitele on lapsel tugev hingamine koos peatumisperioodidega, piima neelamise rikkumisega, nina söömisega (lapse õhuklapid, drosselid ja ei saa imetada).

III tüüpi kombineeritakse sageli ka teiste aju- ja emakakaelapiirkonna väärarengutega. Ajukahvikus võib emakakaela piirkonnas paikneda mitte ainult väikeaju, vaid ka mull, okcipitaalne lobes. See defekt on peaaegu eluga kokkusobimatu.

Mõningate teadlaste IV tüüpi ei peeta hiljuti Kiari sümptomikompleksiks, sest sellega ei kaasne vähearenenud väikeaju vahelejätmine suuresse okulaarsesse foramenisse. Kuid Austria Chiari klassifikatsioon, kes kirjeldas seda patoloogiat, sisaldab IV tüüpi.

Diagnostika

Mitmete ülalkirjeldatud sümptomite kombinatsioon võimaldab arstil kahtlustada Arnold-Chiari anomaalia. Kuid diagnoosi täpseks kinnitamiseks on vajalik arvuti või magnetresonantstomograafia (viimane meetod on informatiivsem). Magnetresonantstomograafia abil saadud pilt demonstreerib tagumise kraniaalse fossa struktuuride väljajätmist suurest okulaarpinnast allpool ja kinnitab diagnoosi.

Ravi

Arnold-Chiari anomaaliate ravi valik sõltub haiguse sümptomite olemasolust.

Kui defekt on juhuslikult tuvastatud (st tal ei ole kliinilisi ilminguid ega häirita patsienti) teise haiguse magnetresonantstomograafia ajal, siis ravi ei toimu üldse. Patsient on seatud dünaamilisele vaatlusele, et mitte unustada hetkest, mil esineb aju kokkusurumise esimesed kliinilised sümptomid.

Kui anomaalia ilmneb kergelt väljendunud hüpertensiivse hüdrokefaalse sündroomina, siis tehakse konservatiivse ravi katsed. Selleks kasutage:

• dehüdratsioonivahendid (diureetikumid). Nad vähendavad vedeliku kogust, aitavad vähendada valu;
• mittesteroidsed põletikuvastased ravimid valu vähendamiseks;
• lihasrelaksandid lihaspinge esinemisel emakakaela piirkonnas.

Kui narkootikumide kasutamine on piisav, siis mõnda aega sellest ja lõpetage. Kui mõju puudub või kui patsiendil on muid neuroloogilisi sündroomi tunnuseid (lihasnõrkus, tundlikkuse kadu, kraniaalnärvide talitlushäired, perioodilised teadvusekaotused jne), siis kasutage kirurgilist ravi.

Kirurgiline ravi seisneb tagumise kraniaalse fassi trepeerimises, okcipitaalse luu osa eemaldamises, väikestes okulaarsetes mandlitesse alandatud väikeste mandlite resektsioonis, subarahnoidaalse ruumi sidemete dissekteerimises, mis häirib tserebrospinaalvedeliku ringlust. Mõnikord võib osutuda vajalikuks šuntkirurgia, mille eesmärgiks on liigse tserebrospinaalvedeliku tühjendamine. "Ülemäärane vedelik" läbi spetsiaalse toru (šunt) juhitakse rindkere või kõhuõõnde. Kirurgilise ravi vajaduse tekkimise hetke kindlaksmääramine on väga oluline ja otsustav ülesanne. Pikaajalised muutused tundlikkuses, lihasjõu kadu, kolju närvide defektid ei pruugi pärast operatsiooni täielikult taastuda. Seetõttu on oluline mitte unustada hetkest, kui sa tõesti ei saa ilma operatsioonita teha. II tüüpi plekkide puhul on kirurgiline ravi näidustatud peaaegu 100% juhtudest ilma eelneva konservatiivse ravita.

Seega on Arnold Chiari anomaalia üks inimarengu vices. See võib olla asümptomaatiline ja võib ilmneda elu esimestest päevadest. Haiguse kliinilised ilmingud on väga erinevad, diagnoositakse magnetresonantstomograafia abil. Terapeutilised lähenemisviisid erinevad: sekkumise puudumisest töömeetoditele. Terapeutiliste meetmete maht määratakse individuaalselt.

Arnold Chiari anomaalia II

Arnold-Chiari II väärareng on üsna tavaline seljaaju ja tagumise kraniaalse feeni kaasasündinud patoloogia koos myelomeningocelega, väikeste tagaosa väikeste tagaosa karpide ja mandlite, aju varre ja mullaga. Koos arvukate kõrvalekalletega

Epidemioloogia

Chiari 2 anomaalia esineb 1 korral 1000 vastsündinu kohta. 95% juhtudest myelomeningocelega sündinud lastel on Kiari 2 väärarengud.

Kliinilised ilmingud

Kliinilised ilmingud sõltuvad vanusest:

• Vastsündinute periood
  • myelomeningocele
  • aju varre düsfunktsioon
  • neurogeenne põis
• Lapsepõlv
  • vesipea
  • mootori funktsiooni rikkumine (kuni tetraplegia)
• Täiskasvanud
  • Hydromyelia, syringomyelia ja syringobulbia.
  • Skolioos

Patoloogia

See patoloogia on tingitud selliste anatoomiliste struktuuride nagu cerebellar vermis, mandlite, neljanda vatsakese, ajurünnaku, muna oblongata leviku tõttu suurest silmakõvakesta foramenist, sest tagumine kraniaalne fossa on vähearenenud.

Operatsioon Arnold Chiari anomaaliaga

Mis haigus

Arnold-Chiari anomaalia on kumulatiivne kontseptsioon, mis viitab väikeaju, medulla oblongata ja ponside (peamiselt väikeaju) kaasasündinud defektide ja ülemise seljaaju rühmale. Kitsas tähenduses näib, et see haigus on tagumiste aju piirkondade prolaps, foramen magnum, koht, kus aju läbib seljaaju.

Anatoomiliselt paiknevad GM tagumised ja alumised osad kolju tagaosas, kus paiknevad väikeaju, mulla ja ponsid. Allpool on foramen magnum - suur auk. Geneetiliste ja kaasasündinud defektide tõttu on need struktuurid nihutatud suurema ava suurusele. Selle dislokatsiooni tõttu on geneetiliselt muundatud struktuurid kahjustatud ja tekivad neuroloogilised häired.

Aju alumise osa kokkusurumise tõttu häiritakse verevoolu ja lümfivoolu. See võib tuua kaasa aju või vesipea.

Patoloogia esinemissagedus - 4 inimest 1000 elaniku kohta. Diagnoosi õigeaegsus sõltub haiguse liigist. Näiteks võib üks vormidest diagnoosida vahetult pärast lapse sündi, teise tüüpi anomaalia diagnoositakse juhuslikult magnetresonantstomograafia korral. Patsiendi keskmine vanus on 25 aastat kuni 40 aastat.

Haigus enam kui 80% juhtudest on kombineeritud siiringomüeliaga - seljaaju patoloogiaga, milles tekivad õõnsad tsüstid.

Patoloogia võib olla kaasasündinud ja omandatud. Kaasasündinud on tavalisem ja avaldub lapse elu algusaastatel. Omandatud variant moodustub aeglaselt kasvavate kolju luude tõttu.

Kas need viiakse anomaaliaga armeesse: Arnold-Chiari tõve sõjaväeteenistusele ei ole nimekirjas vastunäidustusi.

Kas puue on antud: puude probleemi küsimus sõltub aju mandlite ümberpaigutamise astmest. Seega, kui neid ei alandata alla 10 mm, ei anna puue, kuna haigus on asümptomaatiline. Kui aju alumine osa on allpool ära jäetud - sõltub puudega inimeste probleem kliinilise pildi tõsidusest.

Haiguse ennetamine on mittespetsiifiline, kuna haiguse arenemiseks ei ole ühtegi põhjust. Rasedatel soovitatakse raseduse ajal vältida stressi, vigastusi ja nõuetekohast toitumist. Mida ei saa rasedaks teha: suitsetamine, alkoholi ja narkootikumide tarvitamine.

Oodatav eluiga sõltub kliinilise pildi intensiivsusest. Nii ei kombineerita 3 ja 4 tüüpi anomaaliaid elu.

Millised on patoloogia põhjused

Teadlaste täpne põhjus pole veel kindlaks tehtud. Mõned uurijad väidavad, et defekt on väikese tagumise kraniaalfossa tagajärg, mistõttu aju tagumistel osadel on lihtsalt kuhugi minna, nii et nad liiguvad allapoole. Teised teadlased ütlevad, et Arnold-Chiari anomaalia arenedes tekib ülemäärane aju, mis oma mahuga ja massiga surub alumise struktuuri foramen magnumiks.

Kaasasündinud defekt võib olla varjatud. Nihkumine allapoole võib tekitada näiteks aju turse, mis suurendab survet kolju sees ja surub aju ja keha allapoole. Kolju ja aju vigastused suurendavad ka vea tekkimise tõenäosust või loovad tingimused aju varre üleminekuks foramen magnumile.

Kliiniline pilt

Haigus ja selle sümptomid põhinevad kolmel patofüsioloogilisel mehhanismil:

1. Alumise aju ja ülemise seljaaju tüvirakkude kokkusurumine.
2. Aju surumine.
3. Tserebrospinaalse tserebrospinaalvedeliku ringluse häirimine suure avause piirkonnas.

Esimene patofüsioloogiline mehhanism toob kaasa seljaaju struktuuri katkemise ja aju alumise osa tuumade funktsionaalse võime. Hingamisteede ja kardiovaskulaarsete keskuste tuumade struktuur ja funktsioon on halvenenud.

Aju pihustamine vähendab koordineerimist ja selliseid häireid:

• Aaksixia - erinevate lihaste liikumiste järjepidevuse rikkumine.
• Düsmetria on mootori toimingute rikkumine, kuna ruumiline taju on häiritud.
• Nüstagm - kõrge sagedusega ostsillatiivsed rütmilised silmaliigutused.

Kolmas mehhanism - vedeliku kasutuse ja jäätmete rikkumine - suurendab survet kolju sees ja arendab hüpertensiooni sündroomi, mis väljendub selliste sümptomite all:

1. Lõhkemine ja valus peavalu, mida raskendab pea asendi muutmine. Kefalgia on lokaliseeritud peamiselt okulaaris ja kaelas. Valu suureneb ka urineerimise, soole liikumise, köha ja aevastamise korral.
2. Taimsed sümptomid: isutus, suurenenud higistamine, kõhukinnisus või kõhulahtisus, iiveldus, pearinglus, õhupuudus, südamelöögi tunne, teadvuse lühiajaline kadu, unehäired.
3. Vaimsed häired: emotsionaalne labiilsus, ärrituvus, krooniline väsimus, luupainajad.

Kaasasündinud anomaalia jaguneb neljaks. Vea tüüpi määrab tüvirakenduste nihke aste ja teiste kesknärvisüsteemi väärarengute kombinatsioon.

Tüüp 1

1. tüüpi haigust täiskasvanutele iseloomustab asjaolu, et ajuäärsed piirkonnad langevad allapoole foramen magnumi taset päikeses. See on tavalisem kui muud tüüpi. Esimese tüübi tüüpiline sümptom on tserebrospinaalvedeliku kogunemine seljaaju piirkonnas.

Esimese tüüpi anomaalia varianti kombineeritakse sageli tsüstide moodustumisega seljaaju kudedes (syringomyelia). Üldine pilt anomaaliast:

• kaela ja kaela lõhkev peavalu, mida raskendab köha või ülekuumenemine;
• oksendamine, mis ei sõltu toidu tarbimisest, kuna sellel on keskne päritolu (oksenduskeskuse ärritus ajurajal);
• jäigad kaelalihased;
• kõnehäire;
• ataksia ja nüstagm.

Aju alumise struktuuri nihkumine allapoole foramenmagumi taset, täiendatakse kliinikut ja neil on järgmised sümptomid:

1. Vähenenud nägemisteravus. Patsiendid kaebavad sageli kahekordse nägemuse pärast.
2. Süsteemne peapööritus, kus patsient tunneb end nagu tema objektid.
3. Tinnitus.
4. Äkiline lühiajaline hingamise lõpetamine, millest inimene kohe ärkab ja võtab sügavalt sisse.
5. Lühiajaline teadvusekaotus.
6. Vertigo, kui võtate järsku vertikaalset asendit horisontaalsest asendist.

Kui kõrvalekaldega kaasneb seljaaju cavitary struktuurid, täiendatakse kliinilist pilti tundlikkuse vähenemisega, paresteesiaga, lihasjõu nõrgenemisega ja vaagnaelundite häirimisega.

2. ja 3. tüüp

2. tüüpi anomaalia kliinilises pildis on väga sarnane 3. tüüpi anomaaliaga, mistõttu on need sageli kombineeritud kursuse ühte variandisse. Arnold-Chiari 2. astme anomaalia diagnoositakse tavaliselt pärast väikelapse elu esimest minutit ja sellel on järgmine kliiniline pilt:

• Lärmakas hingamine koos vile.
• Perioodilised täielikud peatused hingavad.
• Kõri kurnatuse rikkumine. Näärme lihaste pareessioon ja neelamishäire on häiritud: toit ei satu söögitoru, vaid ninaõõnde. See ilmneb toitumise ajal esimestel elupäevadel, kui piim läheb tagasi nina kaudu.
• Chiari anomaalia lastel on kaasas nüstagm ja skeletilihaste suurenenud toon, mis suurendab peamiselt ülemiste jäsemete lihaste tooni.

Kolmanda tüübi anomaalia, mis on tingitud ajukonstruktsioonide arengu tõsistest puudustest ja nende nihkumisest allapoole, ei sobi kokku elu. 4. tüüpi anomaalia on väikeaju hüpoplaasia (hüpoplaasia). See diagnoos ei sobi ka eluga.

Diagnostika

Patoloogia diagnoosimiseks kasutatakse tavaliselt instrumentaalseid kesknärvisüsteemi diagnoosimise meetodeid. Kompleksis kasutatakse elektroenkefalograafiat, reoenkefalograafiat ja ehhokardiograafiat. Siiski ilmnevad nad ainult aju talitlushäire mittespetsiifilistest tunnustest, kuid need meetodid ei anna konkreetseid sümptomeid. Kasutatud radiograafia visualiseerib ka anomaalia ebapiisavas mahus.

Kõige informatiivsem meetod kaasasündinud defekti diagnoosimiseks on magnetresonantstomograafia. Teine väärtuslik diagnostiline meetod on multispiraalne kompuutertomograafia. Uuring nõuab immobiliseerimist, nii et väikelapsed viiakse kunstlikku ravimitesse, kus nad jäävad kogu protseduuri vältel.

MR anomaalia nähud: aju varre muutus visualiseeritakse aju kihilistes piltides. Hea pildistamise tõttu peetakse MRI-d Arnold-Chiari anomaalia diagnoosimisel kuldstandardiks.

Ravi

Operatsioon on üks haiguse ravivõimalusi. Neurokirurgid kasutavad järgmisi abinõusid:

Lõimeta lõimimine

Sellel meetodil on eeliseid ja puudusi. Viimase lõime lõikamise eelised:

1. ravib haiguse põhjust;
2. vähendab äkksurma ohtu;
3. pärast operatsiooni ei ole postoperatiivseid tüsistusi ja surma;
4. eemaldamise protseduur kestab kuni üks tund;
5. kõrvaldab kliinilise pildi, parandades patsiendi elukvaliteeti;
6. vähendab koljusisene rõhk;
7. parandab kohalikku vereringet.

• 3-4 päeva hiljem, kirurgilises piirkonnas esineb valu.

Cranioctomy

Teine operatsioon on kraniotoomia. Kasu:

1. kõrvaldab äkksurma riski;
2. kõrvaldab kliinilise pildi ja parandab inimelu kvaliteeti.

• haiguse põhjus ei ole kõrvaldatud;
• pärast sekkumist on surmaoht 1–10%;
• On olemas operatsioonijärgse intratserebraalse verejooksu oht.

Kuidas ravida Arnold Chiari anomaalia:

1. Asümptomaatiline kursus ei vaja konservatiivset ega kirurgilist sekkumist.
2. Kerge kliinilise pildi korral on näidustatud sümptomaatiline ravi. Näiteks on peavalu jaoks ette nähtud valu leevendajad. Kuid Chiari anomaalia konservatiivne ravi on kliinilise pildi hääldamisel ebaefektiivne.
3. Kui täheldatakse neuroloogilisi puudusi või haigus vähendab elukvaliteeti, on soovitatav neurokirurgiline operatsioon.

Prognoos

Prognoos sõltub anomaalia liigist. Näiteks esimese tüübi anomaaliate puhul ei pruugi kliinilised pildid üldse ilmuda ja aju tüve nihkega inimene sureb loomuliku surma tõttu, mis ei ole haiguse tõttu. Kui palju elab kolmanda ja neljanda tüübi anomaaliaga: patsiendid surevad mitu kuud pärast sündi.

Arnold Chiari anomaalia 1,2,3 kraadi

Mis on Arnold Chiari sündroom?

Tagumises fossa on tavaliselt sellised olulised struktuurid, mis on ajujooksu poolkera, muna ja mandlite osa. Selles piirkonnas on aju üleminek seljaajule. Seljaaju struktuurid läbivad emakakaela lülisamba piirkonda läbi okulaarse nina.

Chiari väärarengut iseloomustab kolju luude nõrgenenud areng. Sellisel juhul suureneb lapse okcipitaalne osa harva. See patoloogiline haigus esineb emakasisese hüdrofaasia taustal.

Kraniumi struktuuris esinevad kõrvalekalded põhjustavad aju struktuuride liikumist allapoole. Tekib mingi hernia. Võib tekkida aju struktuuride kompressioonikahjustus, mis põhjustab peamiste keskuste, mis reguleerivad kõigi kehasüsteemide tööd, tõsist häirimist. Võib esineda seljaaju kokkusurumine. Aju struktuuri ümberpaigutamist saab tuvastada müeloentsefograafia ajal.

Sõltuvalt kolju- ja luuüdi struktuuri muutuste raskusest, eristatakse nelja tüüpi patoloogiat.

Kõige tavalisem ja suhteliselt soodsa prognoosiga Chiari I tüüpi väärareng. Seda patoloogia vormi iseloomustab mandli keha ja väikeaju struktuuride nihkumine.

Arnold-Chiari II tüüpi väärareng hakkab ilmnema varases lapsepõlves. Sel juhul esineb suurem arv aju struktuure ja täiendavaid väärarenguid.

Kolmandas Arnold Chiari sündroomi tüübis on väljapoole mitte ainult sild, mull, amygdala, vaid ka pia mater. Patoloogia põhjustab raskeid neuroloogilisi häireid.

Neljanda tüüpi Arnold-Chiari sündroomi puhul on täheldatud väikeaju vähest arengut, seljaaju pigistamist ja aju struktuuride kriitilist nihet. Need vastsündinud ei ole elujõulised.

Arnold-Chiari sündroom on 3 raskusastet. 1. etapi Arnold-Chiari sündroomiks peetakse suhteliselt kerget patoloogia varianti, milles ei esine raskeid ajukahjustusi ja väljendunud sümptomaatilisi ilminguid.

Ohtlikumaks loetakse 2 ja 3 kraadi sündroomi. Neid kombineeritakse teiste närvisüsteemi kudede moodustumise kaasasündinud häiretega. See halvendab prognoosi. Isegi sihipärase ravi korral on lastel sageli raskeid neuroloogilisi häireid, mis ei ole peaaegu korrigeeritavad.

Selle anomaalia arengu täpseid põhjuseid ei ole veel kindlaks tehtud. Arvatakse, et probleem seisneb geneetilises talitlushäiras loote arengus, mille tulemuseks on aju struktuuri ja kolju luude vale moodustumine ning paljud eksperdid usuvad, et probleem võib olla tingitud kaasasündinud hüdrofüüsi.

Loote arengu ajal kogunev vedelik suurendab aju survet, mis viib selle struktuuride väljatõmbamiseni okcipitaalsesse foramenisse.

Patoloogia tekkimise riski suurendavad tegurid on järgmised:

• traumaatiline ajukahjustus sünnituse ajal;
• kontrollimatu ravim;
• alkohoolsete jookide ja suitsetamise sõltuvus;
• viirusinfektsioonid.

Haiguse tunnused

Vaatamata sellele, et haiguse iseloomulikud tunnused võivad ilmneda juba täiskasvanueas, on see defekt kaasasündinud patoloogia. Enamikul juhtudel areneb see kolju luude nõrgenemise tõttu. Seetõttu võib patsiendil tuvastada kraniaalfossa ebatavaliselt väike suurus. Samasuguse probleemi suurenenud risk, okcipitaalse forameni laiendatud vorm.

Üheksateistkümnenda sajandi lõpus kirjeldas anomaalia esmalt Austria patoloog Hans Chiari, keda järgmisel sajandil nimetati Arnold-Chiari sündroomiks. Malformatsioon on kaasasündinud ebanormaalsus.

Selle kõrvalekallete korral langeb kolju tagumise fossa kogu konstruktsioon alla suurele silmakaelale.

BSO on seljaaju ja aju vaheline piiritsoon. Patoloogia puudumisel liigub tserebrospinaalvedelik või seljaaju vedelik vabalt subarahnoidaalses ruumis. Arnoldi-Chiari sündroomi korral ummistavad väikeaju mandlid auk, mis häirib tserebrospinaalvedeliku väljavoolu, mis aitab kaasa hüdrokefaali moodustumisele.

Arnold-Chiari sündroomil on kolm tüüpi - I, II ja III, IV. Kõik need on seotud väikeaju mandlite langetatud asendiga.

Üldises patoloogias on MK tüüpidel teatavad erinevused:

• I tüüpi sündroom on mandlite väljajätmine ja väikese aju nihkumine BSO all. Seda tüüpi anomaalia puhul on tagumine kraniaalne fossa väike.

Diagnoosimisel saame eristada kolme sündroomi varianti - eesmist, vahepealset ja tagant:

1. Anterior-variandis nihutatakse C2 tagurpidi, paisates hambaprotsessi, basiilse mulje ja platibaasi;
2. Vahepealse variandi juuresolekul surutakse väikeaju nihutatud mandlid kokku seljaaju ülaosas ja seljaaju ülemises osas.
3. Tagumiste variantide tagajärjeks on naha selja- ja seljaosa ülemise emakakaelaosa kokkusurumine.

Kõige tavalisemaks haiguseks on neuroloogide esimene Chiari väärarengu tüüp. Sagedamini kui teised, kannatavad sellest naised, kes on sünnitanud hilja ja kes on sattunud ennetähtaegsesse perioodi.

• II tüüpi sündroomil on kaasasündinud vorm. Patoloogia progresseerumine toimub emakasisene arengu ajal. Loote uurimisel võib tuvastada anomaalia. Meduliini oblongata, IV vatsakese, ussi alumine osa kiilub 2 mm allpool suurte tagumise avause sissepääsu.
• III tüübi patoloogiat iseloomustab väikese ja pikliku aju proliferatsioon emakakaelapiirkonna meningokleele.
• IV patoloogiatüüp on väikeaju vähearenenud areng, ilma BSU-s olevate mandlite väljajätmata.

21. sajandi alguses tuvastati null-tüüpi anomaalia. Selle määrab hüdromüelia olemasolu ilma väikeste aju mandlite väljajätmiseta.

Elena Potemkina palus pärast mitmeid uuringuid klassifitseerida sündroom vastavalt ajukahjustuste alandamise astmele suuõõne suuresse avasse:

• 0 kraad - mandlid asuvad AORi ülemisel tasemel;
• 1 kraad - mandlid on nihkunud Atlanta või C1 kaare ülemisele servale;
• 2 kraadi - C2 ülemise serva tasandil;
• Hinne 3 - ülemise C3 ja allapoole tasandil, kaudses suunas.

Teine ja kolmas sündroomi tüüp ilmnevad koos teiste kesknärvisüsteemi haigustega. Kolmas ja neljas kokkusobimatu elu.

Sümptomaatika

Arnold Chiari anomaalia märgid võivad olla nii iseseisvad kui ka ühised.

Nende hulka kuuluvad järgmised sümptomid, mida tasub pöörata tähelepanu:

• Pea pööramisel ja kõrvade puhkuse ajal kuuleb müra, hämaruse, vile kujul ebatavaline progressiivne heli;
• Pingest tingitud pingutuse ajal ilmub peavalu;
• Silmade või nüstagmmi tõmblemine;
• Valu kaelas hommikul. Suurenenud koljusisene rõhk, tuimus;
• Ajukahjustuse halvenemise tõttu võib täheldada pearinglust ja orientatsiooni kadu;
• Liigutustes täheldatakse kohmakust;
• Haiguse raskes vormis ilmneb jäsemete värin. Mis on jäsemevärin siin.
• Probleemid nägemisega on "silmade peegli" kujul, objektide bifurkatsioon, pimedus. Selle nähtuse pööramisel suureneb. See on tingitud survest verele;
• Jäsemete, näo ja pagasiruumi lihased muutuvad palju nõrgemaks;
• Probleemid urineerimisel on täheldatud, kui haigus on tähelepanuta jäetud ja raske;
• Tundlikkuse lävi väheneb keha või näo ühes osas, jäsemetes;
• Peamiste teravate pöörete korral võib patsient nõrgestada;
• Hingamisteede häired - raske hingamine või selle täielik peatamine;
• Rasked tüsistused - jäsemete halvatus, hüperephalus, tsüstide moodustumine lülisammas, suu luude deformatsioon.

I tüüpi sündroomi tunnuseks on pidev peavalu. II tüübi puhul, mis ilmneb vahetult pärast sündi või varases lapsepõlves, võib täheldada neelamisprobleeme, nõrk hüüd.

Kõik ülaltoodud sümptomid muutuvad liikumisel tugevamaks.

Tagumise kraniaalfossa (ACF) põhjused ja arengu mehhanism

Chiari anomaalia etioloogia osas puudub üksmeel. Teadlased esitavad erinevaid teooriaid, millest igaüks on põhjendatud ja millel on õigus eksisteerida.

Varem peeti anomaalia eranditult kaasasündinud defektiks, kuid ekspertide tähelepanekud näitasid, et loote arengu ajal esinesid vaid vähesel hulgal patsiente puudusi, ülejäänud olid omandatud elu jooksul.

Kranio-selgroo ristmiku omandatud patoloogia põhjused on aju närvikoe ebaühtlane kasvukiirus ja kolju luu alus, kui aju kasvab palju kiiremini kui luu konteiner, milles see paikneb. Sellest tulenev lahknevus mahus ja on aluseks Arnold Chiari haigusele.

Patoloogia kaasasündinud vorm on kombineeritud luu düsplaasiaga, mis põhjustab kolju luude vähearenemist, samuti ligamentaalse aparaadi moodustumise rikkumist ja mis tahes välist mõju, trauma võib dramaatiliselt süvendada patoloogia ilminguid. Omaduseks on kraniaalse fokaali defektide kombinatsioon teiste emaka arengu ja kaasasündinud sündroomide häiretega.

Neuroloogid on koostanud kaks peamist patoloogiate moodustumise mehhanismi:

• PCF-i suuruse vähendamine aju normaalsete mahudega (tõenäoliselt sünnituseelsete häirete tõttu).
• Aju enda mahu suurenemine, säilitades samal ajal kraniaalse fossi ja suurte okkuliitide parameetrite õige parameetri, kui aju surub oma kõhupiirkonda okulaarpunkti suunas.

Kuna anomaalia võib olla kaasasündinud, siis põhjused näitavad neid, mis võivad muuta tavapärast raseduse ja loote arengut:

1. Narkootikumide kuritarvitamine, alkoholi tarbimine ja suitsetamine raseduse ajal, eriti algstaadiumis, kui embrüo elundid ja süsteemid moodustuvad ainult;
2. Eriti ohtlikud on viiruse kahjustused rasedatel naistel, kelle hulgas on teratogeensed infektsioonid, nagu punetised, tsütomegaloviirus jne.

Arnold-Chiari anomaalia tekib mitmete omandatud põhjuste tõttu, mis on algselt välja töötatud aju ja kolju luud. Pärast sündi võib selle ilmneda:

1. Nii spontaansed kui sünnitushüvitised;
2. Traumaatilised ajukahjustused ja tserebrospinaalvedeliku hüdrodünaamiline mõju seljaaju kanali seintele likorodünaamika rikkumise korral (see juhtub täiskasvanutel);
3. Hydrocephalus.

Hüdrokefaal võib olla provotseeriv tegur, sest kolju sisu koguse suurenemine, isegi kui vedeliku arvelt, viib paratamatult rõhu suurenemiseni ja aju piirkondade nihkesse caudaalse (posteriori) suunas. Teisest küljest on see iseenesest anomaalia ilming, kui väikeaju laskumine põhjustab tserebrospinaalse vedeliku radade blokaadi ja ajuõõnde ringleva tserebrospinaalvedeliku rõhu suurenemise.

Arnold Chiari anomaalia: väärarengute põhjused, ilmingud, diagnoosimine, ravi, prognoos

Haiguse täpset päritolu ei ole lõplikult tõestatud. Erinevad teadlased esitasid kaalumiseks erinevaid teooriaid, millest igaüks on üsna loogiline ja mida teaduslikult kinnitatakse.

Varem peeti seda arengu anomaalia ainult defektiks, mis on kehas sünnist alates esinenud.

Chiari sündroomi peamiseks põhjuseks on aju närvikudede ja kolju luu aluse ebaühtlane kasvukiirus, see tähendab, kui aju kasvab mitu korda kiiremini kui kolju luuosa, mis sisaldab seda seespool.

Sellisel juhul on igasugune mõju koljule ohtlik, sest iga kolju ja aju traumaatiline olukord võib patoloogilise seisundi kulgu kiiresti halvendada. Arnoldi-Chiari sündroomi iseloomustavad väärarengu tunnused teiste ema emakasisese arengu kõrvalekallete esinemisel.

Arstid moodustasid patoloogilise seisundi arengu mehhanismi kaks versiooni:

• Esimene mehhanism on vähendada ACF-i (tagumine kraniaalne fossa) mõõdet, samal ajal kui aju normaalne mõõde on säilinud;
• Teine mehhanism on aju enda mahu kasv, samas kui SCF-i õiged mõõtmed ja pea avad jäävad. Sel juhul surub aju oma struktuuriüksused, mis viib õõnsuste nihkumiseni.

Peamised Arnold-Chiari anomaalia edenemist põhjustavad tegurid on järgmised:

• Narkootikumide liigne kasutamine tiinuse ajal;
• Alkoholi joomine lapse kandmise ajal;
• Viiruslikud haigused ootavatel emadel, kõige ohtlikumad on punetised, herpes jne;
• Traumaatilised sünnitusjärgsed olukorrad;
• Erisugused peavigastused, samuti šokk, mis tekivad aju ümberpaigutamisel ühes suunas ja järsk naasmine kohale, põhjustades kõrvalekaldeid aju vedeliku normaalses liikumises;
• Aju normaalse arengu katkemine, mis on seotud vedeliku kogunemisega oma õõnsustes üle normi. Kui vedeliku kogus edeneb, suureneb rõhk üle taseme ja aju struktuursed komponendid nihkuvad tagasi. Mõnel juhul on see üks Arnold-Chiari anomaalia märke, mis tekib, kui väikeaju liigub allapoole ja tekib aju vedeliku tsirkulatsiooniradade ummistumine. See toob kaasa vedeliku rõhu suurenemise.

Statistika kohaselt on seda patoloogiat täheldatud 3-8 inimesel iga 100 tuhande kohta.

Praeguseks ei ole tuvastatud Chiari anomaalia arengu täpne põhjus. Tõenäoliselt kaasnevad selle haiguse ilminguga järgmised kolm tegurit:

• sünnitrauma tagajärjel tekkinud kiilu-kiilte ja kiilu võre traumaatiline vigastus;
• kaasasündinud osteoneuropaatia koos päriliku teguriga;
• tserebrospinaalvedeliku hüdrodünaamiline mõju seljaaju keskkanali seintes.

Arnold-Chiari anomaalia on tingitud kranio-selgroo tsooni defektidest. See on moodustatud tagumises kraniaalfossa (ACF), mille ebapiisava mahuga on tagumine aju ja väikeaju nihkunud suure okulaarse ninaga, samuti häiritakse tserebrospinaalvedeliku voolu.

Kolju tagakülg moodustab nn tagumise kraniaalse fossa, kus paiknevad ajujooksu poolkera ja uss, sild, mull, mis läbib seljajooksu pärast seda, kui see läbib suure forameni. Suure okulaarpiirangu piirdub kolju luu alusega ja see ei suuda muuta diameetrit, aju struktuuride igasugune nihkumine on vastuolus nende suuruse ja avamise, kiilumise ja närvikoe pigistamise vahel, mille tagajärjed võivad olla surmavad.

Medulla oblongates on koondunud elutähtsad närvikeskused, mis vastutavad südame-veresoonkonna süsteemi ja hingamise eest, seetõttu ei ole haiguse ilming mitte ainult neuroloogiline puudujääk. Rasketel juhtudel on elutähtsad funktsioonid pärsitud ja patsient võib surra. Aju poolkera nihkumine viib CSF-i tsirkulatsiooni lõpetamiseni hüdrokefaalis, mis veelgi süvendab olemasolevaid häireid.

Arnold-Chiari anomaalia on kaasasündinud, areneb lootel ja kombineerub teiste arenguhäiretega ning selle kliinik ei ilmne alati kohe. Mõnel juhul möödub enne patoloogia avaldumist märkimisväärne ajavahemik või tekib olukord, mis provotseerib asümptomaatilise anomaalia ilmingut enne seda ja teistel patsientidel võib see osutuda MRI-le juhuslikuks avastamiseks.

Arnold Chiari anomaalia tüübid ja kraad

Chiari anomaaliaid on neli. Selle eraldamise aluseks on tagumise kraniaalfossa struktuuride nihkumise aste. Inimese aju on väga keeruline. Kolju koljuõõnes koosneb eesmisest, keskmisest ja tagumisest kraniaalastast. Tagumises osas on mull, sild ja väikeaju. Koht, kus kolju on lülisamba seljaajuga ühendatud, on suur silmakaelus.

Chiari väärarengut iseloomustab asjaolu, et tagumise osa struktuurid väljuvad selle avause kaudu ja on sageli kahjustatud. See põhjustab tserebrospinaalset vedelikku. Anomaalia Arnold Chiari 1 kraadi iseloomustab väikeaju mandlite nihkumine. Need asuvad okcipitaalse alaosa all. Seda tüüpi leitakse sageli noorukieas.

2. tüüpi Arnold Chiari väärarengute korral tekivad avause kaudu järgmised aju struktuurid:

• väikeaju uss;
• väikeaju mandlid;
• 4 vatsakese;
• medulla.

Seda tüüpi diagnoositakse vastsündinutel. Sageli koguneb tserebrospinaalvedelik keskkanalisse. 3. tüüpi anomaaliate korral kuuluvad kõik ülalkirjeldatud struktuurid emakakaela-okcipitaalsesse tsooni. 4. tüübi puhul täheldatakse väikeaju mittetäielikku arengut.

Statistika kohaselt on Arnold-Chiari anomaalia registreerimise sagedus kolm kuni üheksa diagnoosi juhtu saja tuhande elaniku kohta.

Klassifikatsioon toimub neljas vormis, mis asuvad allpool:

• AAK tüüp 1 - määratakse kindlaks, kui seljaaju kanalis on kolju põhjal täheldatud väikeaju madalamate poolkera, mida nimetatakse väikeaju mandliteks, langetamine;
• AAK tüüp 2 - Kui suur osa väikeajast on asendatud lülisamba kanalisse (kaasa arvatud uss), siis neljas ventrikulaat;
• AAK tüüp 3 - määratakse siis, kui sild, neljas ventrikulaar, väikeaju ja verejooks on madalamad kui pea pea;
• AAK tüüp 4 - seda tüüpi iseloomustab aju areng, kuid selle õige asukoht kolju süvendis.

Esimesed kaks tüüpi Arnold-Chiari anomaaliaid registreeritakse sagedamini kui viimased kaks.

See on seletatav asjaoluga, et kolmas ja neljas tüüp ei sobi enamasti eluga. Surmavad möödasõidud tabasid esimestel elupäevadel.

Samuti on statistika kohaselt kuni kaheksakümmend protsenti Arnold-Chiari sündroomiga juhtudest seotud patoloogiaga, kus on seljaaju õõnsused, mis asendavad ajukoe.

Selle haiguse klassifitseerimine toimub raskusastme järgi, mille hulgas on järgmised:

• 1. aste. See on kõige lihtsam võimalus haiguse tekkeks, sest ajukahjustused ei esine esimesel astmel ja sümptomid ei pruugi üldse ilmneda, arenevad ainult väliste mõjutustega (traumaatilised olukorrad, neuronite nakkuslik kahjustus jne);
• 2. ja 3. astme väärareng (ebanormaalne areng) on ​​kombineeritud erinevate närvikude defektidega - aju struktuuride ja subkortikaalsete tsoonide ebanormaalne areng, aju nihkumine, tsüstide ilmumine tserebraalse vedeliku tsirkulatsiooniradadel ning aju konvektsioonide vähene areng.

1891. aastal tuvastasid Chiari teadlased neli haigustüüpi. See klassifikatsioon on meie päevades asjakohane, nii et arstid kasutavad seda aktiivselt:

1. Arnold Chiari 1 tüüpi anomaalia - see on iseloomulik, et väheneb kaelaosa fossa komponentide selgroo telg esimese või teise selgroo tasemeni.
2. Tüüp II - väga tihti saate täita hüpokoopia arengut.
3. Tüüp III - ei ole sama levinud kui esimesed kaks, ja seda iseloomustab enamiku tagumise kraniaalfossa komponentide oluline liikumine.
4. Tüüp IV - väikeaju hüpoplaasia tekib, samas kui see ei liigu alla.

Kui inimesel on III või IV tüübi anomaalia, ei ole sellega võimalik elada.

1891. aastal tuvastas Chiari neli peamist patoloogiatüüpi ja kirjeldas neid üksikasjalikult. Arstid kasutavad seda klassifikatsiooni tänaseni.

• Tüüp 1 Seda iseloomustab tagumise kraniaalse fossa struktuuride väljajätmine suure okulaarse tasapinna all.
• Tüüp 2, mida iseloomustab kolju alumise osa, neljanda vatsakese ja verejooksu caudal dislokatsioon. Sageli kaasneb sellega hüdrokefal.
• Tüüp 3 Seda tüüpi haigus on üsna haruldane ja sellele on iseloomulik kõigi tagumise kraniaalse fassaadi struktuurid.
• 4. tüüp, kui väikeaju hüpoplaasia tekib ilma selle allapoole suunata.

Kolmandat ja neljandat tüüpi Arnold-Chiari anomaaliaid ei saa ravida ja reeglina on surmaga lõppenud.

Enamikul patsientidest (umbes 80%) on Arnold Chiari anomaalia kombineeritud siiringomüeliaga, seljaaju patoloogiaga, mida iseloomustab selles tsüstide moodustumine, mis soodustab progresseeruva müelopaatia arengut. Sellised tsüstid moodustuvad, kui tagumise kraniaalfossa struktuurid on välja jäetud ja emakakaela seljaaju kokkusurumise tulemusena.

Sõltuvalt teatud muutustest kolju aju ja luu aluses on tavaline eristada mitmeid Arnold-Chiari anomaalia sorte:

• Tüüp 1 Chiari anomaalia, kui on olemas ajukahjustuste allapoole liikumine, tuvastatakse tavaliselt täiskasvanutel ja noorukitel, sageli kombineerituna CSF-i häiretega ja CSF-i akumulatsiooniga seljaaju keskkanalis (hüdromüelia). Aju varre võimalik kokkusurumine.

Anomalia Arnold-Chiari tüüp 1 - kõige sagedamini diagnoositud ja suhteliselt soodsa prognoosiga

• Arnold-Chiari tüüp 2 anomaalia ilmneb juba vastsündinutel, sest oluliselt suurem aju maht on nihutatud kui 1. tüüpi: väikeaju mandlid ja tema uss, mis on neljanda vatsakese pikenenud, võib-olla ka keskmise aju moodustumine. Tavaliselt on 2 kraadi defektiga rikastatud vedeliku voolu hüdromüeliaga. Haigust kombineeritakse sageli seljaaju ja selgroo kõrvalekallete kaasasündinud küünega.
• 3. tüüpi haigust iseloomustab pia mater väljatõmbumine aju ainega okulaarpiirkonnas, mis hõlmab ka väikeaju ja verejooksu.

Arnold Chiari anomaalia tüüp 3 pildil

• Arnold-Chiari 4. tüüpi anomaalia on väikeaju vähearenenud, kuna see ei kao luustikus kanali suhtes distaalset. Patoloogia muudab vastsündinu elujõuliseks ja tavaliselt lõpeb surmaga.

Arnold-Chiari 1. astme anomaalia võib lugeda üheks kõige lihtsamaks patoloogiliseks variandiks, kuna selles pole praktiliselt mingeid ajukahjustusi ja kliinikus võib olla täiesti puudulik, ilmneb ainult ebasoodsates tingimustes - trauma, neuroinfektsioon jne.

Teise ja kolmanda astme väärarenguid omakorda kombineeritakse sageli erinevate närvikoe väärarengutega - aju ja subkortikaalsete sõlmede teatud osade hüpoplaasia, halli aine nihkumine, tserebrospinaalvedeliku tsüstid, aju konvoluutide vähene areng.

Statistika kohaselt esineb Arnold Chiari anomaalia sagedusega 3,2–8,4 elanikkonna juhtumit. Selline laia ulatus tuleneb osaliselt selle väärarengu heterogeensusest. Mida me räägime? Fakt on see, et Arnoldi-Chiari anomaalia on tavaliselt jagatud neljaks alatüübiks (mida kirjeldab Chiari), sõltuvalt sellest, millised struktuurid langetatakse suureks silmakaitseks ja kuidas ebaregulaarsed nad on:

• Arnold Chiari I anomaalia - kui väikeaju mandlid laskuvad kolju juurest kanalisse (ajujooksude poolosa alumine osa);
• Arnold Chiari II anomaalia - kui enamik väikeaju (sh uss), verejooks, IV vatsake, langeb seljaajukanalisse;
• Arnold Chiari III anomaalia - kui peaaegu kõik tagumise kraniaalfossa (cerebellum, medulla, IV vatsakese, silla) vormid asuvad suurte silmakaeluste all. Sageli paiknevad nad emakakaela-okulaarpiirkonna ajujoones (olukord, kus seljaajus on puudus selgroolülide kujul ja duraalse paari sisu, st seljaaju kõigi membraanidega, selles defektis). Sellise anomaalia puhul suureneb suurte silmakõva foramenide läbimõõt;
• Arnold-Chiari IV anomaalia - väikeaju hüpoplaasia, kuid väikeaju ise (või pigem see, mis oli selle kohale kujunenud) asub õigesti.

I ja II tüüpi vice on tavalisemad. See on tingitud asjaolust, et tüübid III ja IV on tavaliselt eluga kokkusobimatud, surm esineb elu esimestel päevadel.

Kuni 80% kõigist Arnold Chiari anomaalia juhtudest kombineeritakse syringomyelia (haigus, mida iseloomustab aju kudede asendamine seljaaju juures).

Anomaaliade tekkimisel kuulub juhtroll aju ja selgroo struktuuride vähenemisele sünnieelse perioodi jooksul. Siiski tuleb arvesse võtta järgmist tegurit: sünnituse ajal tekkinud peavigastus, korduvad kraniocerebraalsed vigastused lapsepõlves võivad kahjustada luuõmblusi kolju põhjas.

Selle tulemusena häiritakse tagumise kraniaalse fossa normaalset moodustumist. See muutub liiga väikeseks, lamedate nõlvadega, mille tõttu ei suuda kõik tagumise kraniaalse fossa struktuurid sellele lihtsalt sobida. Nad otsivad väljapääsu ja kiirustavad suurtes foramenis ja seejärel seljaaju kanalis.

Seda olukorda peetakse teatud määral omandatud Arnold-Chiari anomaaliaks. Samuti võivad Arnold Chiari anomaaliaga sarnased sümptomid tekkida ajukasvaja tekkimisel, mis põhjustab väikeaju poolkera liikumist suuresse forameeni ja selgroo kanali.

Aju väärareng lastel ja täiskasvanutel

Arnold Chiari anomaalia on kaasasündinud seisund, kus aju struktuuride laskumine suureks forameniks. Protsessis osalevad kõige sagedamini aju ja verejooks. Mõnel inimesel on Chiari anomaalia avastamine õnnetus. See on võimalik siis, kui isikut uuritakse teise haiguse suhtes. Lihtsa kursiga ei kujuta Chiari väärareng endast suurt ohtu.

See võib olla peaaegu asümptomaatiline. Sageli kombineeritakse seda patoloogiat siiringomüeliaga (seljaaju halli aine haigus). Vigastused võivad põhjustada vedeliku kogunemist kolju (vesipea), ajuinfarkti ja muid ohtlikke seisundeid. Sageli arendab puuet.

Tõsise patoloogia tunnused

Syringomyelia areng raskendab olukorda. See on seisund, kus ajus ja seljaajus tekivad tühimikud (õõnsused). Seda avaldavad tundlikud häired. Sellises Arnold Chiari tõve vormis on täheldatud järgmisi sümptomeid:

• temperatuuri tundlikkuse rikkumine;
• valu tundlikkuse rikkumine;
• põletab käed;
• igav valu kaelas ja käes;
• naha paksenemine;
• halb naha taastumine;
• laienenud liigesed;
• lõtv parees;
• vähenenud lihasjõud ja lihasmass;
• käte tuimus.

Arnold-Chiari väärareng koos siiringomüelilise sündroomiga toob kaasa asjaolu, et inimene ei erista külma ja kuuma vahel. Selle taustal põletab ja muudab käte naha seisundit. Sellistel patsientidel on võimalik vaagna elundite talitlushäire. Teist tüüpi väärarengud väikelastel avalduvad mürarikkas hingamises, perioodilises katkestuses, düsfaagias ja kõri peksudes.

Sellistel lastel on suurem käe lihaste toonus. Nahk muutub tsüanootiliseks. Võimalikud okulomotoorsed häired (silmamunade tahtmatud liigutused). 3. tüüpi väärarengute korral surevad lapsed sageli.

Kõige sagedamini võite leida I tüüpi Arnold-Chiari anomaaliaid. Sageli tundub see end puberteedis või juba täiskasvanutel. Sel juhul ilmuvad järgmised Arnold-Chiari anomaalia sümptomid:

• peavalu, mis tuleneb köha, aevastamisest või füüsilisest pingest;
• normaalse kõndimise häirimine, mis on tingitud tasakaaluoleku säilitamise probleemidest;
• probleeme peenmotoorikatega;
• temperatuuri tundlikkuse vähenemine;
• käte tuimus;
• valu kaelas ja kaelas.

Selle haiguse II ja III tüübi puhul ilmnevad need samad sümptomid, ainult see juhtub alates sünnist.

Arnold Chiari anomaalia: sümptomid ja ravi

See patoloogiline seisund ilmneb sümptomitest sõltuvalt tagumises kraniaalses limaskonnas olevate konstruktsioonielementide nihke tüübist ja olemusest. Sageli ei ilmne sümptomid üldse ja neid registreeritakse juhuslikult aju struktuuride uurimisel.

Arnold Chiari anomaalia esimene tüüp diagnoositakse enamikul juhtudel ja seda saab määrata noorukitel või täiskasvanutel järgmistel patoloogilistel tunnustel:

• Hüpertensiooni sündroom. See on tingitud rõhu suurenemisest kolju sees, mis tekib siis, kui ajuvedeliku väljavool on blokeeritud, kui ajuosad on asendatud.
  Iseloomulikud tunnused on peavalud okulaarpiirkonna piirkonnas, mis avalduvad intensiivselt köhimise, aevastamise jms korral, iivelduse ja gaggingina, mitte leevendustena, samuti emakakaela piirkonna lihaste pingetundes;
• Cerebellari sündroom. Selle sündroomiga kaasneb väikeaju nihkumise protsessiga.
  Sümptomid ilmnevad kõneseadme häirete, motoorse funktsiooni, tasakaalu kaotusena ja tahtmatute võnkesilmade liikumises. On kaebusi kõndimishäirete kohta, võimetus püsivalt elada ruumis, käte peenmootori oskused ja liikumiste koordineerimine ruumis;
• Bulbaari sündroom. See sümptom edeneb ajurünnaku kahjustamisega. See on kõige ohtlikum, sest seal paiknevad kraniaalnärvid ja inimtegevuse eest vastutavad keskused.
  Sümptomid väljenduvad pearingluses, neelamisraskustes, kuulmiskaotuses, tinnituse tunne, minestamine, madal vererõhk, öine hingamine ja kahekordne nägemine ja nägemishäired;
• Radikulaarne sündroom. See koosneb kraniaalnärvide düsfunktsiooni sümptomite ilmnemisest.
  Selle peamised sümptomid on keele liikuvuse vähenemine, karm hääl, toidu neelamisraskused, kuulmislangus ja tinnituse tunne, tunne kaotus näol;
• Syringomüeliline sündroom. See esineb õõnsuste ja tsüstide moodustumise ajal aju vedeliku teel, mis viib selle ringluse rikkumiseni.
  Täheldatakse järgmisi sümptomeid: tundlikkuse vähenemine, tuimus, lihaste lõõgastumine, kõrvalekalded liigestes. Selliste rikkumiste korral ei saa inimene tavaliselt oma keha tajuda ja silmade sulgemisel ei saa ta kindel olla, kas tema käed (jalad) on üles tõstetud. Tundlikkuse vähenemine valu ja temperatuuri mõju suhtes väheneb.
  Kui Arnold-Chiari anomaalia teine ​​või kolmas tüüp on välja kujunenud, täheldatakse märgatavalt raskemaid sümptomeid ja selle ilmumine ilmneb vahetult pärast sünnitust. Hingamisel, hingamisteede pidurdamisel, kõri mõlemal poolel halvatusel, mis ei luba kahjustatud isikul normaalset neelamist, tekib müra, mille tagajärjel siseneb vedelik toit ninasõõrmetesse;
• Vertebrobasilaarse puudulikkuse sündroom. See sündroom on tingitud vereringe halvenemisest aju kohalikus süvendis.
  Peamised sümptomid on pearinglus, teadvusekaotus või lihastoon, nägemise kaotus.

Vähemalt ühe sümptomi leidmine, pöörduge haiglasse läbivaatamiseks, sellisel juhul ei ole isehooldus lubatud.

Arnold-Chiari anomaaliaga võib sümptomeid väljendada nii lapsepõlves kui ka täiskasvanueas.

1 ja 2 tüüpi haigusega täheldatakse järgmisi sündroomi kõrvaltoimeid:

• iiveldus;
• peapööritus;
• sagedased peavalud;
• lühiajaline teadvusekaotus;
• kuulmispuudulikkus;
• neelamishäired.

Kui Arnold Chiari patoloogiaga kaasneb teiste defektide, sealhulgas siiringomüeliumi tekkimine, võib esineda jäsemete tundlikkuse häirimine, lihaste atroofia, teatud kehaosade tuimus ja muud. 3 ja 4 tüüpi Arnold-Chiari sündroomiga võib täheldada kriitilisi häireid siseorganite toimimises.

Sellele patoloogiale on iseloomulikud järgmised kliinilised tunnused:

• ülemise jäseme temperatuuri ja valu tundlikkuse vähenemine;
• valu emakakaelapiirkonnas, mida aevastamine ja köha süvendab;
• nägemisteravuse vähenemine;
• ülemiste jäsemete lihasjõu kadu;
• sagedane pearinglus, minestamine;
• alumise ja ülemise jäseme spastilisus.

Haiguse kaugelearenenud staadiumis kaasnevad Arnold-Chiari kõrvalekalde sümptomid neelu refleksi nõrgenemisega, apnoe episoodidega (ajutised hingamispeatused) ja tahtmatute kiirete silmaliigutustega.

See haigus on täis järgmisi komplikatsioone:

• Kolju närvide halvatus, emakakaela seljaaju rikkumine, väikeaju düsfunktsioon, mis esineb intrakraniaalse hüpertensiooni progresseeruvate märkide taustal.
• See juhtub, et see patoloogia on seotud skeleti defektidega: atlandi või basiilse mulje okcipitaliseerumine (lehtri-kujuline mulje kraniospinaalsest liigendusest ja kalle).
• Suu deformatsioonid, seljaaju anomaaliad.

Mõnikord on Arnold Chiari anomaalia asümptomaatiline ja seda avastatakse ainult patsiendi üldise uurimise käigus.

Arnold Chiari anomaalia on väikeaju struktuuri ja asukoha, kolju ja seljaaju kanali aju varre rikkumine. See tingimus viitab kaasasündinud väärarengutele, kuigi see ei ilmne alati esimestel elupäevadel. Mõnikord ilmuvad esimesed sümptomid 40 aasta pärast.

Arnold Chiari anomaalia võib ilmneda mitmesuguste ajukahjustuse, seljaaju kahjustuste ja tserebrospinaalvedeliku ringluse sümptomite all. Diagnoosi punkt asetab tavaliselt magnetresonantsuuringu. Ravi teostatakse konservatiivsete ja kirurgiliste meetoditega.

Tavaliselt on aju ja seljaaju vaheline joon kolju luude ja emakakaela lülisamba vahel. Siin on suur okcipital foramen, mis tegelikult toimib tingimusliku reana. Tingimuslik, sest ajukude siseneb seljaaju ilma katkematult ilma selge piirita.

Kõik anatoomilised struktuurid, mis asuvad suurte peajookide kohal, eriti mull, sild ja väikeaju, kuuluvad tagumise kraniaalse fossi vormidesse. Kui need koosseisud (ükshaaval või kõik koos) laskuvad suure okulaarse tasapinna all, siis tekib Arnold-Chiari anomaalia.

Selline väikeaju ebakorrektne asukoht, verejooks põhjustab seljaaju kokkusurumist emakakaela piirkonnas, häirib tserebrospinaalvedeliku normaalset ringlust. Mõnikord on Arnold-Chiari anomaalia kombineeritud teiste kraniovertebraalse ristmiku väärarengutega, see tähendab, kui kolju läheb lülisamba. Sellistel kombineeritud juhtudel on sümptomid enamasti väljendunud ja ennast tunda üsna varakult.

Arnold Chiari anomaalia on nime saanud kahe teadlase poolt: Austria patoloog Hans Chiari ja saksa patoloog Julius Arnold. Esimene 1891. aastal kirjeldas mitmeid väikeaju ja aju varre arengu kõrvalekaldeid, teine ​​1894. aastal andis ajujälje poolkera alumise osa anatoomilise kirjelduse suureks forameniks.

Arnold-Chiari kõrvalekallete peamised kliinilised ilmingud on seotud aju struktuuride kokkusurumisega. Samal ajal surutakse kokku aju toidavad laevad, tserebrospinaalvedeliku radad, selle piirkonna kaudu kulgevate kraniaalnärvide juured.

Loomulikult ei ole kõik 6 sündroomi alati olemas. Nende raskusaste varieerub erineval määral, sõltuvalt sellest, millised struktuurid ja kokkusurutud.

Hüpertensioon-hüdroftaalne sündroom areneb tserebrospinaalvedeliku (CSF) kahjustatud vereringe tagajärjel. Tavaliselt voolab aju tserebrospinaalvedelik aju subarahnoidaalsest ruumist seljaaju subarahnoidaalsesse ruumi. Ajujõudude mandlite laskuv alumine osa blokeerib selle protsessi, nagu korgipudel.

Aju jätkuva põletiku tserebrospinaalvedeliku moodustumine jätkub ning puudub koht, kus see võib ajutiselt liikuda (arvestamata looduslikke imendumismehhanisme, mis antud juhul ei ole piisavad). Alkohol koguneb ajusse, põhjustades intrakraniaalse rõhu suurenemist (intrakraniaalne hüpertensioon) ja likööri sisaldavate ruumide (vesipea) laienemist.

Cerebellari sündroom ilmneb liikumiste koordineerimise, "purjus" kõndimise ja pealtkuulamise rikkumisena sihitud liikumiste teostamisel. Patsiendid muretsesid pearingluse pärast. Võib-olla välimuse ilmumine jäsemetes. Kõnet saab häirida (jaguneb eraldi silbideks, lauluks).

Sibula püramiidne sündroom on nime saanud nende struktuuride järgi, mis on kokkupressitud. Вulbus on selle sibulakujulise vormi tõttu mullu nimi, mistõttu bulbaari sündroom tähendab medulla oblongata kahjustumise märke. Ja püramiidid on medulla oblongata anatoomilised struktuurid, mis on närvikiudude kimbud, mis kannavad ajukoorest impulsse seljaaju eesmise sarve närvirakkudesse.

Püramiidid vastutavad jäsemete ja torso vabatahtlike liikumiste eest. Sellest tulenevalt ilmneb bulbaar-püramiidne sündroom kliiniliselt lihasnõrkusena jäsemetes, tuimus ja valu kaotus ning temperatuuritundlikkus (kiud läbivad mulla).

Ajurünnakus paiknevad kraniaalnärvide purustavad tuumad põhjustavad nägemishäireid ja kuulmishäireid, kõnet (keele liikumise katkemise tõttu), ninakõnesid, söömisharjumusi, hingamisraskusi. Teadvuse säilitamisel võib esineda lühiajalist teadvusekaotust või lihastoonuse kadu.

Arnold Chiari väärarengute diagnoosimine ja ravi

Selle patoloogia peamine diagnostiline meetod loote sünnieelse arengu perioodil on ultraheliuuring, mis tuvastab väärarenguid, kuid sel juhul ei anna see 100% garantiid.

Peamised diagnostilised protseduurid viiakse läbi pärast lapse sündi. Esimesel eluaastal võib see olla aju ultraheli, kuni suur kevad on suletud. Tulevikus teostavad patsiendid, kellel on diagnoosimise eesmärgil kahtlus sellist patoloogiat, kolju ja emakakaela selgroo.

Juba nende uuringute tulemuste põhjal teostatakse MRI diagnostika, maksimaalse tõenäosusega on võimalik kindlaks teha mitte ainult lõplik diagnoos, vaid ka kahjustuse aste ja mõnel juhul piisava ravi valimine.

Selle haiguse diagnoos on üsna raske. Neuroloogilises uuringus avaldub Arnold-Chiari anomaalia ainult rõhu suurenemisel kolju sees, mida nimetatakse vesipeaks.

Täpne viis haiguse diagnoosimiseks on magnetresonantstomograafia (MRI).

Uuring on küllaltki kallis, kuid näitab täielikku ülevaadet kogu organismi seisundist, kaasa arvatud üksikasjalik pilt aju seisundist.

Kõige täpsemate tulemuste saamiseks ei pea te eksami ajal liikuma. Lapsed uuringu ajal kõige sagedamini manustatud anesteesia.

MRI abil saab arst määrata aju, aju veresoonte luude ja variantide defektid, uurida tagumise kraniaallihase mahtu ning kaelaosa laiuse.

Selle seisundi diagnoosi teeb neuroloog ja neurokirurg. Lisaks välisekspertiisile ja patsientide kaebuste hindamisele näeb spetsialist ette sellised uuringud:

Diagnoosi kinnitamiseks määratakse sageli aju ja seljaaju MRI.

Ravi

Pärast diagnoosi võib ette näha konservatiivse või operatiivse ravi. Rakenda populaarseid retsepte ja vahendeid Hiina meditsiin on ebapraktiline. Kui patoloogia sümptomid on nõrgad, võib nende parandamiseks määrata mittesteroidsed põletikuvastased ravimid ja lihasrelaksandid.

Kui ilmnevad arenguhäirete tunnused, on vajalik kirurgiline sekkumine. Sageli teostatakse operatsioon tagumise kolju eemaldamiseks ja okulaarse luu osa eemaldamiseks. Vajalikuks võib osutuda amygdala resektsioon ja adhesioonid.

Tüsistused

Arnold-Chiari sündroomi 1. tüübi puhul ei ole sageli kõrvalekalde käigu tõsiseid tagajärgi. Kui ravi viidi läbi konservatiivsete meetoditega ja vigastuse või muude häirete taustal tekkis koljusisene rõhk, võib tekkida jäsemete halvatus.

Kui rasedatel on selline rikkumine, vajab ta töö ajal erilist tähelepanu arstide poolt, sest intrakraniaalse rõhu suurenemine koormuse ajal võib põhjustada seljaaju või aju isheemilist insulti. Kui ravi viidi läbi kirurgiliste meetoditega, on võimalik tserebrospinaalvedeliku väljavoolu halvenemine, neuroloogilised häired ja surm.

Riskitegurid

Ravi prognoosi halvendavad riskitegurid on arteriaalne hüpertensioon ja hingamisteede haigused, ülekaalulisus ja seljaaju ja aju kudede isheemiline kahjustus.

Prognoos

Arnold-Chiari sündroom 1 ja 2 ei mõjuta patsiendi elueaga õigeaegset keerulist ravi. 3 ja 4 tüüpi haigusega on patsiendi enneaegse surma tõenäosus kõrge.

Arnold Chiari anomaalia diagnoosimine on väga raske. Kui teete neuroloogilist uuringut, võib see näidata ainult intrakraniaalse rõhu taseme tõusu, mida nimetatakse vesipeaks.

Kui teete aju röntgenkiirte, siis diagnoosib see ainult luude struktuuri rikkumise, mida tavaliselt kaasneb see haigus.

Ainus meetod, mis võimaldab täpselt määrata Arnold-Chiari anomaalia, on magnetresonantstomograafia. Õige ja usaldusväärse tulemuse saamiseks on patsiendil vaja veel valetada. Selleks peaksid lapsed olema uimastitunde all.

Mõnikord ei saa see haigus mingil moel avalduda. Ja siis saab seda diagnoosida ainult arstliku läbivaatuse tulemusena.

Selle haiguse diagnoosimise peamiseks meetodiks on rindkere ja emakakaela seljaaju ja aju MRI. Seljaaju MRI tehakse peamiselt selleks, et tuvastada siiringomüelia.

Sümptomite omaduste ja neuroloogi uurimise põhjal ei saa Chiari väärarengu diagnoosi teha. Enkefalograafia, pealaevade uuringud ei anna ka teavet neuroloogiliste häirete põhjuste kohta, kuid võivad näidata, et koljus on suurenenud rõhk.

Anomaalia täpne diagnoos oli võimalik MRI kasutamise kaudu, mille kaudu arst saab määrata luudefektid ja aju enda, nende anumate, osakondade taseme võrreldes kolju luudega, nende suuruse, tagumise kraniaalse fossa mahu ja suurte silmakaela laiuse. MRI-d võib pidada ainus täpne ja kõige usaldusväärsem meetod patoloogia avastamiseks.

MRI nõuab patsiendi immobiliseerimist, kes peab mõneks ajaks vaikselt lauale puhkama. Sellega lapsed võivad omada märkimisväärseid raskusi, seega viiakse uuring läbi uimastite une seisundis. Seljaaju ja seljaaju kombineeritud defektide otsimiseks uuritakse ka seljaaju osi.

Kui diagnoos on kindlaks tehtud, suunatakse patsient neurokirurgi või neuroloogi, et määrata raviplaan, kirurgia näidustused, selle tüüp.

Arnold Chiari anomaalia, mis on asümptomaatiline, ei vaja ravi. Pealegi ei pruugi patoloogia kandja ise olla teadlik, et kehas on midagi valesti. Haiguse kliiniliste tunnuste ilmnemisel on näidustatud konservatiivne või kirurgiline ravi.

Kui ilmingud piirduvad peavaludega, on ette nähtud ravimiravi, sealhulgas põletikuvastased ravimid (nise, ibuprofeen, diklofenak), valuvaigistid (ketorool) ja ravimid, mis leevendavad lihasspasme (mydokalmi).

Neuroloogiliste häirete, aju kompressiooninähtude, närvirakkude, 3-kuulise raviravi puudumise korral vajab patsient kirurgilist korrigeerimist.

Operatsioon on vajalik närvikoe kokkusurumise kõrvaldamiseks ja tserebrospinaalvedeliku ringluse normaliseerimiseks. Kõige populaarsem operatsioon Chiari haiguse puhul on kraniovertebraalne dekompressioon, mille eesmärk on suurendada PCF-i suurust.

Dekompressiooni ajal eemaldab kirurg osakaela osa, resonteerib väikeaju mandlid ja vabastab vajadusel esimese emakakaela selgroo tagumised osad. Aju tagumiste osade prolapsi vältimiseks on spetsiaalsed sünteetilised plaastrid dura mater pinnal.

näide okulaarse luu osade ja emakakaela selgroo eemaldamiseks

VFH dekompresseerimist peetakse nii traumaatiliseks kui riskantseks. Statistika on selline, et komplikatsioonid esinevad vähemalt igal kümnendal patsiendil, kuid ilma operatsioonita on suremus palju väiksem. Kirurgilise ravi suure riski tõttu kasutavad neurokirurgid seda ainult tõsiste näidustuste korral - aju piirkondade kokkusurumise kliinikud.

Teine võimalus kirurgiliseks raviks on manööverdamine, mis tagab CSF väljavoolu koljuõõnest rindkere või kõhuõõnde. Spetsiaalsete tuubide implanteerimisel väheneb tserebrospinaalvedeliku vool ja koljusisene rõhk väheneb.

Patoloogiliste raskete vormide puhul on näidustatud haiglaravi, meetmed nakkuslike tüsistuste ennetamiseks ja neuroloogiliste häirete parandamiseks. Tserebraalse turse suurenemine, mis on tingitud selle osade kandmisest päikesevarjasse, nõuab ravi taaselustamisel, sealhulgas võitluses turse (magneesium, furosemiid, diakarb), kunstliku hingamise teket hingamispuudulikkuse korral jne.

Arnold-Chiari anomaaliate eeldatav eluiga ja prognoos sõltuvad patoloogia liigist. I tüübi puhul võib prognoosi pidada soodsaks, mõnel juhul ei ilmne kliinikut üldse või seda põhjustavad ainult tugevad traumaatilised tegurid. Asümptomaatilises seisundis elavad anomaalia kandjad nii kaua, kui kõik teised inimesed elavad.

Kliiniliste ilmingutega teise ja esimese tüübi anomaaliate korral on prognoos mõnevõrra halvem, kuna neuroloogiline defitsiit ilmneb, mida on raske ka aktiivse raviga kõrvaldada, mistõttu on õigeaegne operatsioon selliste patsientide jaoks väga oluline. Varasem kirurgiline abi osutatakse patsiendile, oodatakse vähem väljendunud neuroloogilisi muutusi.

Kolmanda ja neljanda tüübi väärarengud on patoloogia kõige raskemad vormid. Prognoos on ebasoodne, kuna tegemist on paljude aju struktuuridega, sageli esinevad teiste organite kombineeritud defektid, ajurünnaku tõsised düsfunktsioonid, mis ei sobi kokku eluga.

Mitmete ülalkirjeldatud sümptomite kombinatsioon võimaldab arstil kahtlustada Arnold-Chiari anomaalia. Kuid diagnoosi täpseks kinnitamiseks on vajalik arvuti või magnetresonantstomograafia (viimane meetod on informatiivsem). Magnetresonantstomograafia abil saadud pilt demonstreerib tagumise kraniaalse fossa struktuuride väljajätmist suurest okulaarpinnast allpool ja kinnitab diagnoosi.

Arnold Chiari anomaalia: väärarengute põhjused, ilmingud, diagnoosimine, ravi, prognoos

Kahjuks annab Chiari väärareng positiivseid tulemusi ainult 1 ja 2 astme raskusastmega, 3. ja 4. astmel - ravi on rohkem leevendav.

1 kraadi Kiari sündroomi korral jälgib pediaatril ja neuropatoloogil pidevat dünaamilist jälgimist ning praktiliselt ei vaja seda ravi, välja arvatud valuvaigistid, mis peatavad peavalu. Sellistele lastele on ette nähtud füüsiline ravi, kuid seda peaks tegema neuroloog, lähtudes patsiendi seisundist.

Selliste laste jaoks on väga oluline organiseerida töö- ja puhkeaega, valida ravivõimlemiskompleksi kompleksi. Samuti on võimalik külastada basseini ja massaažiruumi lihaste arendamiseks. Väikseima muutuse korral antakse neile diagnostiline uuring.

Arnold Chiari anomaalia puhul on vaja masse hoolikalt käsitleda, mitte mingil juhul ei tohiks krae tsooni massaaži läbi viia!

2. tüübi puhul on ette nähtud diureetikumid, lihasrelaksandid, vitamiinid ja mikroelemendid. Reeglina on see piisav säilitusraviks.

3. ja 4. palgaastmel koheldakse patsiente kiiresti, selle eesmärk on võidelda vesipea ja normaliseerida tserebrospinaalvedeliku dünaamikat. Kaasaegses meditsiinis kasutatakse järgmisi kirurgilisi võimalusi:

1. Laminektoomia.
2. Tagumise kraniaalfossa dekompressioon.
3. Manööverdamine

Kirurgiline ravi annab positiivse suundumuse ja võimaldab teil patsienti stabiliseerida, kuid see ei paranda täielikult haigust.

Tüsistused

Komplikatsioone seostatakse kiilunud aju struktuuride kompressiooniefektiga suures okulaarpunktis. See võib kaasa tuua seljaaju kokkusurumise, kraniaalnärvide paralüüsi ja pareseesi, luu defektid ja selgroo ja aju teatud osade vereringehäired.

Prognoos

Kahjuks on selle haiguse prognoos ebasoodne. Ainult 1. tüüpi patsiendid on sotsiaalselt kohandatud.

Ennetamine

Selle väärarengu spetsiifilist profülaktikat ei ole olemas. Tulevane ema peaks olema piisavalt informeeritud emakasisene arenguvigade olemasolust, loote arengu etappidest ja perioodidest, hoolitsema oma tervise eest, sööma täielikult, õigeaegselt läbima kõik vajalikud uuringud, järgima meditsiinipersonali soovitusi.

Kui anomaalia ei ilmne väljendunud sümptomeid, ei ole ravi vaja. Enamikul juhtudel ei tea inimene, kellel on sümptomideta Arnold-Chiari kõrvalekalded, keha patoloogia olemasolu kohta.

Kui patoloogid avaldavad ainult peavalu, siis kasutatakse ravi ravimitega, mis koosnevad:

• Põletikuvastased ravimid (Nise, Ibuprofeen);
• Valuvaigistid (Ketorool);
• Spasmide vastased preparaadid (Mydocalm).

Neuralgia valdkonnas esineb häireid, aju süvendite kokkusurumise sümptomeid, ajus paiknevaid närve, samuti ravimiteraapia efektiivsuse puudumist kolmeks kuuks, kasutatakse kirurgilist sekkumist.

Selle kirurgilise sekkumise peamine eesmärk on tõsta tagumise kraniaalmõõtme mõõdet.

Sellise operatsiooni käigus eemaldatakse osa okulaarse luu osadest, viiakse läbi väikeaju mandlite resektsioon. Vajadusel eemaldage tagumine emakakaela selgroolülid.

Selleks, et vältida aju tagumiste osade prolapse teket, tehakse aju kõva kestale spetsiaalseid sünteetilisi plaastreid.

Kuna koormuse progresseerumise oht on väga suur, saavutatakse see ravimeetod ainult aju tugevalt kokkusurumisel.

Lisaks dekompressioonile kasutatakse manööverdamist ka Arnold-Chiari anomaalia ravimiseks, mis aitab eemaldada aju vedelikku.

Patsiendile implanteeritakse spetsiaalseid torusid, mille kaudu transporditakse pärast operatsiooni aju vedelikku, mis vähendab oluliselt kolju siserõhku.

Magneesiat, furosemiidi jne kasutatakse puffi leevendamiseks, tehislik hingamine toimub hingamisteede häirete korral jne.

Prognoos

Arnold Chiari anomaalia ravimiseks on kaks võimalust: konservatiivne või mitte-kirurgiline ja kirurgiline.

Juhul, kui haigus ei ole sümptomid, ei ole see ravi vajalik.

Kui Arnold Chiari anomaalia ilmneb ainult valusad tunded päikesepiirkonnas ja kaelas, siis sel juhul on ette nähtud konservatiivne ravi. Seejärel määrati valuvaigistid või põletikuvastased ravimid. See on ravi mittekirurgiline meetod.

Kui haiguse sümptomid ei reageeri konservatiivsele ravile, siis määratakse kirurgiline ravi.

Selle ravi eesmärk on kõrvaldada aju struktuuride kokkutõmbumist põhjustavad tegurid.

Operatsiooni tagajärjel paisub pea okcipitaalne osa, paraneb tserebrospinaalvedeliku liikumine organismis. Manööverdamisoperatsioone on võimalik teostada.

Kui haigusel on ainult üks sümptom - valu kaelas, siis Arnold-Chiari anomaalia ravi on enamasti konservatiivne. Ravi hõlmab erinevaid raviskeeme, kasutades lihasrelaksante ja mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid.

Kui konservatiivse ravi mõju on 2-3-kuulise ravi jooksul ebapiisav või puudub, samuti kui patsiendil on neuroloogilise puudulikkuse sümptomid (jäsemete nõrkus ja tuimus jne), siis arst pakub tavaliselt operatsiooni Arnold-Chiari anomaaliaga.

Arnold-Chiari anomaaliaga tehtava operatsiooni peamine eesmärk on minimeerida närvilõpmete ja kudede rikkumist ning normaliseerida tserebrospinaalvedeliku väljavool, mille puhul tagumise kraniaalse fossa suurus veidi suureneb. Operatsiooni tulemusena kaob Arnold-Chiari ebanormaalsus täielikult või peavalu väheneb, mootori funktsioonid ja jäsemete tundlikkus on osaliselt taastatud.

Arnold-Chiari anomaaliate ravi valik sõltub haiguse sümptomite olemasolust.

Kui defekt on juhuslikult tuvastatud (st tal ei ole kliinilisi ilminguid ega häirita patsienti) teise haiguse magnetresonantstomograafia ajal, siis ravi ei toimu üldse. Patsient on seatud dünaamilisele vaatlusele, et mitte unustada hetkest, mil esineb aju kokkusurumise esimesed kliinilised sümptomid.

Kui anomaalia ilmneb kergelt väljendunud hüpertensiivse hüdrokefaalse sündroomina, siis tehakse konservatiivse ravi katsed. Selleks kasutage:

• dehüdratsioonivahendid (diureetikumid). Nad vähendavad vedeliku kogust, aitavad vähendada valu;
• mittesteroidsed põletikuvastased ravimid valu vähendamiseks;
• lihasrelaksandid lihaspinge esinemisel emakakaela piirkonnas.

Kui narkootikumide kasutamine on piisav, siis mõnda aega sellest ja lõpetage. Kui mõju puudub või kui patsiendil on muid neuroloogilisi sündroomi tunnuseid (lihasnõrkus, tundlikkuse kadu, kraniaalnärvide talitlushäired, perioodilised teadvusekaotused jne), siis kasutage kirurgilist ravi.

Kirurgiline ravi seisneb tagumise kraniaalse fassi trepeerimises, okcipitaalse luu osa eemaldamises, väikestes okulaarsetes mandlitesse alandatud väikeste mandlite resektsioonis, subarahnoidaalse ruumi sidemete dissekteerimises, mis häirib tserebrospinaalvedeliku ringlust. Mõnikord võib osutuda vajalikuks šuntkirurgia, mille eesmärgiks on liigse tserebrospinaalvedeliku tühjendamine.

"Ülemäärane vedelik" läbi spetsiaalse toru (šunt) juhitakse rindkere või kõhuõõnde. Kirurgilise ravi vajaduse tekkimise hetke kindlaksmääramine on väga oluline ja otsustav ülesanne. Pikaajalised muutused tundlikkuses, lihasjõu kadu, kolju närvide defektid ei pruugi pärast operatsiooni täielikult taastuda.

Seega on Arnold Chiari anomaalia üks inimarengu vices. See võib olla asümptomaatiline ja võib ilmneda elu esimestest päevadest. Haiguse kliinilised ilmingud on väga erinevad, diagnoositakse magnetresonantstomograafia abil. Terapeutilised lähenemisviisid erinevad: sekkumise puudumisest töömeetoditele. Terapeutiliste meetmete maht määratakse individuaalselt.

Millised võiksid olla tagajärjed?

On vaja teada mitte ainult seda, kuidas ilmneb Arnold-Chiari 1. tüüpi väärareng, mis see on, vaid ka see, mida see kaasasündinud patoloogia võib kaasa tuua. Tagumise kraniaalfossa struktuuride nihkumine võib põhjustada järgmisi komplikatsioone:

• luude deformatsioon;
• kraniaalnärvi palsy;
• seljaaju kokkusurumine;
• jalgade deformatsioon;
• selgroo kõrvalekalded;
• bronhopneumoonia teke;
• hingamisteede vahistamine;
• püelonefriit;
• inimese surm.

Arenenud apnoe sündroom põhjustab sageli kroonilist obstruktiivset haigust, kopsupõletikku, kroonilist bronhiiti. Ateroskleroosi all kannatavatel inimestel võib see olla müokardiinfarkti ja insuldi tekkimise hoog. Kõri neelamis- ja pareessioonihäired võivad põhjustada toidu sattumist hingamisteedesse ja lämbumisse.

Sellise haiguse diagnoosimisel nagu Arnold-Chiari ebanormaalsus on võimalik komplikatsioonide progresseerumine, mis viib ajuvedeliku ringluse blokeerumiseni, kolju süvendisse paiknevate närvikahjustuste tekkele ja aju varre struktuuride pigistamisele.

Kõige levinumad komplikatsioonid, mida Arnold-Chiari anomaaliaga edenevad, on järgmised:

• Nakkuslikud ja põletikulised patoloogiad. Sellisteks tüsistusteks on uroloogia valdkonna infektsioonid (mis on seotud lamava inimesega), bronhiaalne kopsupõletik, neelamis- ja hingamisraskused, vaagnaelundite funktsionaalsuse rikkumine;
• Hingamisfunktsiooni, samuti apnoe (hingamishäire une ajal) rikkumine;
• Seljaaju tsüst;
• Paralüüs, mis võib olla tingitud seljaaju kokkusurumisest;
• Surve suurenemine kolju sees, mis käivitub aju vedeliku ringluse blokeerimise teel. Seda seisundit saab diagnoosida just sündinud lootel ja täiskasvanutel.

Mõnel juhul võib Arnold-Chiari anomaalia olla väga progresseeruv haigus ja põhjustada teatud tüsistusi. Need võivad olla:

1. Hüdrokefaal, mis on tingitud rohkem kui lubatud vedeliku kogusest.
2. Paralüüs, mis võib olla tingitud seljaaju kokkusurumisest.
3. Syringomyelia, mis tähendab õõnsuse või tsüstide teket lülisamba. Sellistes õõnsustes võib vedelik pärast nende esinemist voolata ja põhjustada seljaaju normaalse toimimise häirimist.
4. Võib-olla rikkuda hingamisprotsessi, mis areneb, kuni see peatub.
5. Võib esineda kongestiivse kopsupõletiku juhtumeid, mis tulenevad asjaolust, et patsient kaotab võime iseseisvalt liikuda.

Ennetamine

Kuna haigus on valdavalt kaasasündinud, peavad rasedad naised fertiilses eas hoolikalt jälgima.

Ennetavad meetmed Arnold-Chiari anomaaliate ennetamiseks täiskasvanutel on:

• Järgige professionaalseid ohutusmeetmeid (kandke kiivrit, töötage kindlustusega jne);
• Jälgige last, sest lapsed on tihti langenud ja vigastused;
• Kõrvaldada risk (hüpata ilma kindlustuseta, ratsutamine mootorrataste, jalgrataste, rulluisutamise ilma kiivriteta jne);
• Jälgige igapäevast raviskeemi normaalse puhkuse ja une ajal;
• Vältida stressiolukordi ja psühho-emotsionaalset stressi;
• Sööge õigesti. Toitumine peaks sisaldama suurt hulka taimsete koostisosade ja vitamiine ja toitaineid sisaldavaid toite;
• Korraldage haiglas kord aastas. See aitab teha võimalikuks diagnoosiks varases staadiumis, mis takistab koormuse progresseerumist.

Arvestades selle rikkumise ebapiisavaid teadmisi, ei ole veel välja töötatud selle ennetamise erimeetodeid. Lapse sarnase kaasasündinud kõrvalekalde riski vähendamiseks soovitatakse vanematel järgida tervislikku eluviisi. Raseduse ajal peab naine järgima arsti soovitusi ja läbima plaanitud uuringud.

Prognoos

On juhtumeid, kus Arnold-Chiari I tüüpi anomaalia ei näita selle haiguse sümptomeid kogu selle inimese elu jooksul.

Kui I ja III tüübi Arnold-Chiari anomaaliade ajal ilmnevad kõik Novroloogilised sümptomid, siis on kirurgiline ravi vajalik nii kiiresti kui võimalik.

See on vajalik, sest niisugust neuroloogilist puudust on väga keeruline täielikult kõrvaldada isegi pärast edukat operatsiooni, eriti kui see oli enneaegne või pikaajaline.

Statistika näitab, et kirurgilise ravi efektiivsus on 50–85%.