Arnold Chiari anomaalia: sümptomid ja ravi

Rõhk

Arnold Chiari anomaalia on väikeaju struktuuri ja asukoha, kolju ja seljaaju kanali aju varre rikkumine. See tingimus viitab kaasasündinud väärarengutele, kuigi see ei ilmne alati esimestel elupäevadel. Mõnikord ilmuvad esimesed sümptomid 40 aasta pärast. Arnold Chiari anomaalia võib ilmneda mitmesuguste ajukahjustuse, seljaaju kahjustuste ja tserebrospinaalvedeliku ringluse sümptomite all. Diagnoosi punkt asetab tavaliselt magnetresonantsuuringu. Ravi teostatakse konservatiivsete ja kirurgiliste meetoditega. Sellest artiklist saate rohkem teada Arnold-Chiari anomaalia sümptomite, diagnoosimise ja ravi kohta.

Tavaliselt on aju ja seljaaju vaheline joon kolju luude ja emakakaela lülisamba vahel. Siin on suur okcipital foramen, mis tegelikult toimib tingimusliku reana. Tingimuslik, sest ajukude siseneb seljaaju ilma katkematult ilma selge piirita. Kõik anatoomilised struktuurid, mis asuvad suurte peajookide kohal, eriti mull, sild ja väikeaju, kuuluvad tagumise kraniaalse fossi vormidesse. Kui need koosseisud (ükshaaval või kõik koos) laskuvad suure okulaarse tasapinna all, siis tekib Arnold-Chiari anomaalia. Selline väikeaju ebakorrektne asukoht, verejooks põhjustab seljaaju kokkusurumist emakakaela piirkonnas, häirib tserebrospinaalvedeliku normaalset ringlust. Mõnikord on Arnold-Chiari anomaalia kombineeritud teiste kraniovertebraalse ristmiku väärarengutega, see tähendab, kui kolju läheb lülisamba. Sellistel kombineeritud juhtudel on sümptomid enamasti väljendunud ja ennast tunda üsna varakult.

Arnold Chiari anomaalia on nime saanud kahe teadlase poolt: Austria patoloog Hans Chiari ja saksa patoloog Julius Arnold. Esimene 1891. aastal kirjeldas mitmeid väikeaju ja aju varre arengu kõrvalekaldeid, teine ​​1894. aastal andis ajujälje poolkera alumise osa anatoomilise kirjelduse suureks forameniks.

Arnold Chiari anomaalia sordid

Statistika kohaselt esineb Arnold Chiari anomaalia sagedusega 3,2 kuni 8,4 juhtu 100 000 elaniku kohta. Selline laia ulatus tuleneb osaliselt selle väärarengu heterogeensusest. Mida me räägime? Fakt on see, et Arnoldi-Chiari anomaalia on tavaliselt jagatud neljaks alatüübiks (mida kirjeldab Chiari), sõltuvalt sellest, millised struktuurid langetatakse suureks silmakaitseks ja kuidas ebaregulaarsed nad on:

  • Arnold Chiari I anomaalia - kui väikeaju mandlid laskuvad kolju juurest kanalisse (ajujooksude poolosa alumine osa);
  • Arnold Chiari II anomaalia - kui enamik väikeaju (sh uss), verejooks, IV vatsake, langeb seljaajukanalisse;
  • Arnold Chiari III anomaalia - kui peaaegu kõik tagumise kraniaalfossa (cerebellum, medulla, IV vatsakese, silla) vormid asuvad suurte silmakaeluste all. Sageli paiknevad nad emakakaela-okulaarpiirkonna ajujoones (olukord, kus seljaajus on puudus selgroolülide kujul ja duraalse paari sisu, st seljaaju kõigi membraanidega, selles defektis). Sellise anomaalia puhul suureneb suurte silmakõva foramenide läbimõõt;
  • Arnold-Chiari IV anomaalia - väikeaju hüpoplaasia, kuid väikeaju ise (või pigem see, mis oli selle kohale kujunenud) asub õigesti.

I ja II tüüpi vice on tavalisemad. See on tingitud asjaolust, et tüübid III ja IV on tavaliselt eluga kokkusobimatud, surm esineb elu esimestel päevadel.

Kuni 80% kõigist Arnold Chiari anomaalia juhtudest kombineeritakse syringomyelia (haigus, mida iseloomustab aju kudede asendamine seljaaju juures).

Anomaaliade tekkimisel kuulub juhtroll aju ja selgroo struktuuride vähenemisele sünnieelse perioodi jooksul. Siiski tuleb arvesse võtta järgmist tegurit: sünnituse ajal tekkinud peavigastus, korduvad kraniocerebraalsed vigastused lapsepõlves võivad kahjustada luuõmblusi kolju põhjas. Selle tulemusena häiritakse tagumise kraniaalse fossa normaalset moodustumist. See muutub liiga väikeseks, lamedate nõlvadega, mille tõttu ei suuda kõik tagumise kraniaalse fossa struktuurid sellele lihtsalt sobida. Nad otsivad väljapääsu ja kiirustavad suurtes foramenis ja seejärel seljaaju kanalis. Seda olukorda peetakse teatud määral omandatud Arnold-Chiari anomaaliaks. Samuti võivad Arnold Chiari anomaaliaga sarnased sümptomid tekkida ajukasvaja tekkimisel, mis põhjustab väikeaju poolkera liikumist suuresse forameeni ja selgroo kanali.

Sümptomid

Arnold-Chiari kõrvalekallete peamised kliinilised ilmingud on seotud aju struktuuride kokkusurumisega. Samal ajal surutakse kokku aju toidavad laevad, tserebrospinaalvedeliku radad, selle piirkonna kaudu kulgevate kraniaalnärvide juured.

On tavaline eristada 6 neuroloogilist sündroomi, mis võivad kaasneda Arnold-Chiari anomaaliaga:

Loomulikult ei ole kõik 6 sündroomi alati olemas. Nende raskusaste varieerub erineval määral, sõltuvalt sellest, millised struktuurid ja kokkusurutud.

Hüpertensioon-hüdroftaalne sündroom areneb tserebrospinaalvedeliku (CSF) kahjustatud vereringe tagajärjel. Tavaliselt voolab aju tserebrospinaalvedelik aju subarahnoidaalsest ruumist seljaaju subarahnoidaalsesse ruumi. Ajujõudude mandlite laskuv alumine osa blokeerib selle protsessi, nagu korgipudel. Aju jätkuva põletiku tserebrospinaalvedeliku moodustumine jätkub ning puudub koht, kus see võib ajutiselt liikuda (arvestamata looduslikke imendumismehhanisme, mis antud juhul ei ole piisavad). Alkohol koguneb ajusse, põhjustades intrakraniaalse rõhu suurenemist (intrakraniaalne hüpertensioon) ja likööri sisaldavate ruumide (vesipea) laienemist. See avaldub peavaluna, mille iseloom on üksteise järel, mida süvendab köha, aevastamine, naermine, pingutamine. Valu on tunda pea, kaela, võib-olla ka kaela lihaste pinge all. Ägeda oksendamise episoode ei tohi mingil viisil seostada söömisega.

Cerebellari sündroom ilmneb liikumiste koordineerimise, "purjus" kõndimise ja pealtkuulamise rikkumisena sihitud liikumiste teostamisel. Patsiendid muretsesid pearingluse pärast. Võib-olla välimuse ilmumine jäsemetes. Kõnet saab häirida (jaguneb eraldi silbideks, lauluks). Üsna spetsiifilist sümptomit peetakse nüstagmiks. Need on silmamunade tahtmatu tõmblemine, mis on sel juhul suunatud allapoole. Patsiendid võivad nüstagmast tingitud kahekordse nägemise suhtes kaebuse esitada.

Sibula püramiidne sündroom on nime saanud nende struktuuride järgi, mis on kokkupressitud. Вulbus on selle sibulakujulise vormi tõttu mullu nimi, mistõttu bulbaari sündroom tähendab medulla oblongata kahjustumise märke. Ja püramiidid on medulla oblongata anatoomilised struktuurid, mis on närvikiudude kimbud, mis kannavad ajukoorest impulsse seljaaju eesmise sarve närvirakkudesse. Püramiidid vastutavad jäsemete ja torso vabatahtlike liikumiste eest. Sellest tulenevalt ilmneb bulbaar-püramiidne sündroom kliiniliselt lihasnõrkusena jäsemetes, tuimus ja valu kaotus ning temperatuuritundlikkus (kiud läbivad mulla). Ajurünnakus paiknevad kraniaalnärvide purustavad tuumad põhjustavad nägemishäireid ja kuulmishäireid, kõnet (keele liikumise katkemise tõttu), ninakõnesid, söömisharjumusi, hingamisraskusi. Teadvuse säilitamisel võib esineda lühiajalist teadvusekaotust või lihastoonuse kadu.

Arnold Chiari anomaalia puhul on radikaalne sündroom kraniaalnärvide düsfunktsiooni ilmingute ilmnemine. Nende hulka võivad kuuluda keele, nina või karguse häälega seotud liikumisvõime halvenemine, toidu allaneelamise halvenemine, kuulmispuudulikkus (sh tinnitus) ja sensoorsed häired näol.

Vertebrobasilaarse puudulikkuse sündroom on seotud verevarustuse halvenemisega vastavas vereplasmis. Sellepärast esineb pearinglust, teadvusekaotust või lihaste toonust, nägemishäireid. Nagu näeme, selgub, et enamik Arnold-Chiari anomaalia sümptomeid ei teki ühe vahetu põhjuse, vaid erinevate tegurite kombineeritud mõju tõttu. Seega põhjustavad teadvuse kadumise rütmed nii mullakehade spetsiifiliste keskuste kokkusurumise kui ka vertebrobasilaarse basseini verevarustuse halvenemise. Sarnane olukord ilmneb nägemise, kuulmise, pearingluse ja nii edasi.

Syringomüeliidi sündroomi ei esine alati, vaid ainult juhul, kui Arnold-Chiari anomaalia kombinatsioon on seljaaju tsüstiliste muutustega. Need olukorrad väljenduvad dissotsieerunud tundlikkuse häires (kui temperatuur, valu ja puutetundlikkus on katki ning sügav (jäsemete asend ruumis) jääb puutumata), mõnede jäsemete tuimus ja lihasnõrkus ning vaagnapõhja funktsioon (uriini- ja fekaalinkontinents). Teave selle kohta, mida ilmneb syringomyelia, saate lugeda eraldi artiklist.

Igal Arnold Chiari anomaalia tüübil on oma kliinilised tunnused. I tüübi anomaalia Arnold-Chiari ei pruugi ilmneda üldse kuni 30–40 aasta vanuseni (kui keha on noor, kompenseeritakse struktuurid). Mõnikord on sellist tüüpi viga juhuslik leid, kui teostatakse teise haiguse magnetresonantstomograafiat.

Tüüp II on sageli kombineeritud teiste defektidega: nimmepiirkonna meningomüelokele ja aju vesijuhi stenoos. Kliinilised ilmingud ilmnevad esimese elu jooksul. Lisaks peamistele sümptomitele on lapsel tugev hingamine koos peatumisperioodidega, piima neelamise rikkumisega, nina söömisega (lapse õhuklapid, drosselid ja ei saa imetada).

III tüüpi kombineeritakse sageli ka teiste aju- ja emakakaelapiirkonna väärarengutega. Ajukahvikus võib emakakaela piirkonnas paikneda mitte ainult väikeaju, vaid ka mull, okcipitaalne lobes. See defekt on peaaegu eluga kokkusobimatu.

Mõningate teadlaste IV tüüpi ei peeta hiljuti Kiari sümptomikompleksiks, sest sellega ei kaasne vähearenenud väikeaju vahelejätmine suuresse okulaarsesse foramenisse. Kuid Austria Chiari klassifikatsioon, kes kirjeldas seda patoloogiat, sisaldab IV tüüpi.

Diagnostika

Mitmete ülalkirjeldatud sümptomite kombinatsioon võimaldab arstil kahtlustada Arnold-Chiari anomaalia. Kuid diagnoosi täpseks kinnitamiseks on vajalik arvuti või magnetresonantstomograafia (viimane meetod on informatiivsem). Magnetresonantstomograafia abil saadud pilt demonstreerib tagumise kraniaalse fossa struktuuride väljajätmist suurest okulaarpinnast allpool ja kinnitab diagnoosi.

Ravi

Arnold-Chiari anomaaliate ravi valik sõltub haiguse sümptomite olemasolust.

Kui defekt on juhuslikult tuvastatud (st tal ei ole kliinilisi ilminguid ega häirita patsienti) teise haiguse magnetresonantstomograafia ajal, siis ravi ei toimu üldse. Patsient on seatud dünaamilisele vaatlusele, et mitte unustada hetkest, mil esineb aju kokkusurumise esimesed kliinilised sümptomid.

Kui anomaalia ilmneb kergelt väljendunud hüpertensiivse hüdrokefaalse sündroomina, siis tehakse konservatiivse ravi katsed. Selleks kasutage:

  • dehüdratsioonivahendid (diureetikumid). Nad vähendavad vedeliku kogust, aitavad vähendada valu;
  • mittesteroidsed põletikuvastased ravimid valu vähendamiseks;
  • lihasrelaksandid lihaspinge esinemisel emakakaela piirkonnas.

Kui narkootikumide kasutamine on piisav, siis mõnda aega sellest ja lõpetage. Kui mõju puudub või kui patsiendil on muid neuroloogilisi sündroomi tunnuseid (lihasnõrkus, tundlikkuse kadu, kraniaalnärvide talitlushäired, perioodilised teadvusekaotused jne), siis kasutage kirurgilist ravi.

Kirurgiline ravi seisneb tagumise kraniaalse fassi trepeerimises, okcipitaalse luu osa eemaldamises, väikestes okulaarsetes mandlitesse alandatud väikeste mandlite resektsioonis, subarahnoidaalse ruumi sidemete dissekteerimises, mis häirib tserebrospinaalvedeliku ringlust. Mõnikord võib osutuda vajalikuks šuntkirurgia, mille eesmärgiks on liigse tserebrospinaalvedeliku tühjendamine. "Ülemäärane vedelik" läbi spetsiaalse toru (šunt) juhitakse rindkere või kõhuõõnde. Kirurgilise ravi vajaduse tekkimise hetke kindlaksmääramine on väga oluline ja otsustav ülesanne. Pikaajalised muutused tundlikkuses, lihasjõu kadu, kolju närvide defektid ei pruugi pärast operatsiooni täielikult taastuda. Seetõttu on oluline mitte unustada hetkest, kui sa tõesti ei saa ilma operatsioonita teha. II tüüpi plekkide puhul on kirurgiline ravi näidustatud peaaegu 100% juhtudest ilma eelneva konservatiivse ravita.

Seega on Arnold Chiari anomaalia üks inimarengu vices. See võib olla asümptomaatiline ja võib ilmneda elu esimestest päevadest. Haiguse kliinilised ilmingud on väga erinevad, diagnoositakse magnetresonantstomograafia abil. Terapeutilised lähenemisviisid erinevad: sekkumise puudumisest töömeetoditele. Terapeutiliste meetmete maht määratakse individuaalselt.

Anomaalia Arnold Chiari Type 1

Anomalia Arnold-Chiari

Arvustused Anomaly Arnold Chiari

Arnold Chiari anomaalia on mitte väga hästi uuritud ajuhaigus, mida iseloomustab rombilise aju kaasasündinud patoloogia, mis avaldub vastuolus tagumise kraniaalse foosi suuruse ja otseselt aju struktuuride vahel, mis asuvad antud piirkonnas. Selle tulemusena on aju enda pagasiruumi, samuti väikeaju mandlite vältimatu tegemata jätmine oksipuu foramenisse ja nende vangistus selles valdkonnas.

Esimene teave haiguse kohta ilmus 1986. aastal Inglismaal. Selle haiguse esinemissagedus ulatub 3,4 kuni 8,5 tähelepanekule saja tuhande elaniku kohta. Arnold-Chiari sündroomi eri tüüpide tegelikku esinemissagedust ei ole kindlaks tehtud. Peamine põhjus, miks haiguse kohta puuduvad piisavad andmed, on erinevad lähenemised haiguse järkjärguliseks liigitamiseks ja klassifitseerimiseks arstide poolt. Rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni kohaselt on sellel sündroomil spetsiaalne kood (Q07.0) ja seda tõlgendatakse seal patoloogilise seisundina, mille tõttu tekib intrakraniaalse rõhu pöördumatu järsk tõus. Arstide esilekerkimise peamiseks põhjuseks on koljusisene kasvaja, hüdrofaatia oklusioonivormid ja põletikulised protsessid.

Haiguse liigid, klassifikatsioon

Arnold-Chiari tõve tunnused ja liigid tutvustati 19. sajandi lõpus teadlasele Chiari. Ta tuvastas selle haiguse neli peamist tüüpi. Seda klassifikatsiooni kasutatakse täna aktiivselt.

  • Arnold-Chiari I tüübi anomaalia Seda iseloomustab see, et väheneb piki otsakujooksu osade selgroo telge teise või esimese selgroo taseme suunas.
  • II tüüpi Arnold-Chiari anomaalia. Üsna tihti leidub seda kombinatsioonis hüdroksüfaatiaga. Selles haiguse vormis ei esine selgroo kanalisse laskumine mitte ainult okcipitaalse fossa struktuuris, vaid ka kõrgemates vaheseintes, sealhulgas verejooks ja IV vatsakeses.
  • Kolmas tüüp ei ole eriti levinud, nagu ka kaks eelmist, seda iseloomustab komponentide komplekti olulised liikumised otse tagumise kraniaalse fossa külge.
  • Neljandat tüüpi iseloomustab väikeaju hüpoplaasia, see on oluliselt nihkunud.

Kui inimesel on diagnoositud kolmanda või neljanda astme Arnold Cree tõbi, siis ei saa sellise haigusega isik elada pikka aega.

Haiguse leviku põhjused, tegurid, meetodid

Praeguseks ei ole Arnold-Chiari sündroomi põhjuseid kindlaks tehtud ja neid on väga halvasti mõistetud. Seda geneetilist haigust on võimatu tuvastada enne sündi. Ükski loote geneetiline analüüs ei võimalda haigust tuvastada ja ennetada. Seda kromosomaalset kõrvalekaldumist uuriti hoolikalt 21. sajandil.

Arnold-Chiari anomaalia arengu protsessis toimub aktiivne patogenees. Praegu ei ole selle patoloogia patogenees täielikult teada. Kuid teadlased leppisid kokku, et on olemas kolm patogeenset tegurit:

  • pärilik kaasasündinud osteoneuropaatia
  • Inimese sünnitrauma tõttu on traumaatiline sisemine kiil-peajooksu osa ja kiilu võre osa.
  • pehme tserebrospinaalvedeliku hüdrodünaamiline mõju seljaaju keskkanali külgseintele.

Märgid ja sümptomid

Rohkem kui kaheksakümmend protsenti selle sümptomiga patsientidest kannatavad paralleelselt seljaaju patoloogias, nimelt syringomyelia. See omakorda on iseloomulik pahaloomuliste tsüstide moodustumisele otse seljaajus, põhjustades pöördumatult progresseeruvat müelopaatiat.

Arnold Chiari kõrvalekallete peamised sümptomid:

  • tugev valu kaelas ja kaelas, mis on aevastamisel või köhimisel alati halvem
  • temperatuuri ja valu tundlikkuse vähenemine ülemiste jäsemete tsoonis
  • lihaste langus otse ülemise jäseme keha
  • sageli pearinglus ja minestus

Haiguse tüsistused on ohtlikud

Arnold-Chiari anomaaliast tulenevad võimalikud tüsistused:

  1. Intrakraniaalse hüpertensiooni progresseeruvate sümptomite taustal täheldatakse sageli väikeaju peamiste funktsioonide olulisi rikkumisi ja emakakaela piirkonna tugevat survet.
  2. Sageli kombineeritakse anomaalia mitmesuguste luudefektidega, näiteks basiilse mulje ja atlanta tõmbamisega.
  3. Sageli esineb mitmesuguseid jalgade deformatsioone ja selgroo anomaaliaid.

Arnold-Chiari I tüüpi anomaaliaga oodatav eluiga on väga suur ja sõltub paljudest teguritest, sealhulgas aju üksikute osade kokkusurumise määrast. Sageli ei pruugi inimesed isegi olla teadlikud, et neil on selline probleem. Arnold-Chiari II tüüpi anomaalia arenguga võib olla väga ebasoodne.

Arnold Chiari anomaalia diagnoosimine:

Sageli ei avaldu see geneetiline haigus mingil moel emaka emakas. Selline tuvastamine võib toimuda üsna juhuslikult, kasutades neid või muid diagnostilisi protseduure. Täna pakuvad arstid väga väikest loetelu anomaalia avastamise meetoditest. Patoloogia diagnoosimisel kasutatakse rindkere ja emakakaela seljaaju ajus MRI protseduuri (teostatakse selleks, et välistada syringomyelia)

Juhul, kui patsienti ei häiri Arnold Chiari tõve tõsised sümptomid ja on ainult vähesed valusümptomid, võib seda ohutult piirata standardse konservatiivse raviga, sealhulgas erinevate mittesteroidsete põletikuvastaste eripreparaatide kasutamisega.

Sellise konservatiivse ravi puudumise korral kahe kuni kolme kuu jooksul ja ägeda neuroloogilise puudujäägiga patsiendil (jäsemete nõrkus, tuimus) on operatsioon hädavajalik.

Operatsiooni peamine eesmärk on kindlasti kõrvaldada erinevate närvisüsteemide kokkusurumine ja normaliseerida tserebrospinaalvedeliku vool. Nendel eesmärkidel tehakse tagumise kraniaalse fossa suuruse suurenemine. Tänu sellele ravile kaob peavalu sageli ja taastab osaliselt motoorse funktsiooni ja tundlikkuse.

Arnold Chiari anomaalia ennetamine

Kuna haigus esineb sageli emakasiseselt, on haiguse ennustamine või ennetamine kuidagi raske. Et vältida lapse aju põhiseaduse kahjustamist otseselt töö ajal, tuleb suurt tähelepanu pöörata sünnitusabi meetodi hoolikale valikule, mis väldib lapse ja kaela vigastusi.

Kõige varasemates etappides saab haiguse arengu negatiivset protsessi ennetada hoolika läbivaatamisega MRI-ga.

Dieet, toitumine Arnold-Chiari anomaaliaga

Arnold-Chiari anomaalia ravimisel arstide poolt ei ole saadud spetsiaalset dieeti. Mis puudutab kõige soodsamat haiguse kulgu, siis on vaja süüa vähem rasvaseid ja praetud toite. Piisava immuunsuse taseme säilitamiseks tuleks regulaarselt juua vitamiine ja mineraalseid komplekse. Valguse füüsiline pingutus on kindlasti väga kasulik ja aitab tõrjuda keha tabanud haigusest.

Anomalia Arnold-Chiari

Arnold Chiari sündroom on aju ebanormaalne areng, kus koljuosa, mis sisaldab väikeaju, on liiga väike või deformeerunud, mille tulemuseks on aju kokkusurumine. Aju alumine osa nihkub seljaaju kanali ülemisele osale. Pediaatriline vorm - Arnold Chiari III tüüpi sündroom - on alati seotud müelomeningokeeliga (seljaaju ja meningide hernia). Täiskasvanu vorm - Chiari I tüüpi sündroom - areneb kolju ebapiisavalt suure tagaosa tõttu.

Kui aju surutakse seljaaju kanali ülemisse ossa, võib see häirida CSF normaalset väljavoolu, mis kaitseb aju ja seljaaju. Vähenenud tserebrospinaalvedeliku tsirkulatsioon võib põhjustada aju ja selle aluseks olevate organite signaalide blokeerumist või aju ja seljaaju tserebrospinaalvedeliku kogunemist. Ajujõu survet seljaajule või ajupiirkonna alumisele osale võib põhjustada siiringomüelia.

Diagnostika

Diagnoos põhineb MR-kujutistel. Vajadusel teostame kompuutertomograafiat, millel on kolmnurkne koonusluu ja emakakaela lülisamba rekonstrueerimine.

Arnold-Chiari anomaaliaga jälgime tavaliselt kahte või kolme või enamat loetletud sümptomeid:

  • Pearinglus ja / või ebastabiilsus (võib suureneda pea pööramisel);
  • Müra (helisemine, hämming, vilistamine, hõõrdumine jne) ühes või mõlemas kõrvas (võib suureneda pea keerates);
  • Peavalu, mis on seotud koljusisene rõhu suurenemisega (tugevam hommikul) või kaelalihaste toonuse suurenemisega (valu punktid pea taga);
  • Nüstagm (silmamunade tahtmatu tõmblemine).

Raskematel juhtudel on tõenäoliselt järgmised:

  • Ajutine pimedus, kahekordne nägemine või muud nägemishäired (võivad tekkida pea keeramisel);
  • Käte, jalgade, liikumishäirete treemor;
  • Näo osa, kehaosa, ühe või mitme jäseme tundlikkuse vähenemine;
  • Näo, keha, ühe või mitme jäseme lihaste nõrkus;
  • Tahtmatu või raske urineerimine;
  • Teadvuse kadumine (võib tekitada pea keerates).

Rasketel juhtudel on tõenäoline aju ja seljaaju infarkti ohustavate seisundite tekkimine.

Arnold Chiari anomaalia ravi sõltub patsiendi raskusest ja seisundist. Sümptomite puudumisel võib arst määrata teile ravi ainult regulaarse kontrolliga.

Kui peamised sümptomid on peavalu või muud tüüpi valu, võib arst soovitada valu leevendavaid aineid. Mõnel patsiendil on leevendust põletikuvastaste toitude võtmine. See võib operatsiooni ära hoida või edasi lükata.

Foorumi artiklid teemal "Arnold Chiari anomaalia"

Arnold Chiari sündroom on aju ebanormaalne areng, kus koljuosa, mis sisaldab väikeaju, on liiga väike või deformeerunud, mille tulemuseks on aju kokkusurumine. Aju alumine osa nihkub seljaaju kanali ülemisele osale. Pediaatriline vorm - Arnold Chiari III tüüpi sündroom - on alati seotud müelomeningokeeliga (seljaaju ja meningide hernia). Täiskasvanu vorm - Chiari I tüüpi sündroom - areneb kolju ebapiisavalt suure tagaosa tõttu.
Sümptomid:
Arnold-Chiari anomaaliaga jälgime tavaliselt kahte või kolme või enamat loetletud sümptomeid:

Pearinglus ja / või ebastabiilsus (võib suureneda pea pööramisel);
Müra (helisemine, hämming, vilistamine, hõõrdumine jne) ühes või mõlemas kõrvas (võib suureneda pea keerates);
Peavalu, mis on seotud koljusisene rõhu suurenemisega (tugevam hommikul) või kaela lihaste toonuse suurenemisega (valu punktid pea taga);
Nüstagm (silmamunade tahtmatu tõmblemine).
Raskematel juhtudel on järgmised võimalused:

Ajutine pimedus, kahekordne nägemine või muud nägemishäired (võivad tekkida pea keeramisel);
Käte, jalgade, liikumishäirete treemor;
Näo osa, kehaosa, ühe või mitme jäseme tundlikkuse vähenemine;
Näo, keha, ühe või mitme jäseme lihaste nõrkus;
Tahtmatu või raske urineerimine;
Teadvuse kadumine (võib tekitada pea keerates).
Rasketel juhtudel tekkivad tingimused, mis ohustavad aju ja seljaaju infarkti.
Diagnoos põhineb MR-kujutistel.

I tüübi anomaalia Arnold Chiari on tagumise kraniaalfossa (cerebellum) struktuuride prolapss lülisamba kanalisse allpool suurte silmakarpide foramen.
Tagumine kraniaalne fossa on osa kolju sisemisest alusest, mille moodustavad okulaarse luu, ajutiste luude püramiidid ja sphenoid-luu keha; mahutab aju varre ja väikeaju.

Arnold Chiari anomaalia ilmneb aju mandlite langemisest läbi suurte silmakarpide forameeni seljaaju kanalisse.Kui haiguse kliinilises pildis esineb ataksiat (värisemine, ebastabiilsus kõndides), operatsiooniravi probleemi lahendamiseks tuleb konsulteerida neurokirurgiga. Kergematel juhtudel viiakse läbi sümptomaatiline konservatiivne ravi.

Arnold Chiari anomaalia kliinilised omadused

Foto Barcelona Chiari Syringomielia instituudist Scoliosis institutchiaribcn.com/ru/

Arnold Chiari haigus kuulub pärilikku patoloogiasse, kuid esialgsed tunnused võivad ilmneda täiskasvanueas (pärast 40 aastat). Haiguse aluseks on lahknevus medulla oblongata, väikeaju ja suure kraniaalava avanemise vahel ning nende struktuuri rikkumine. Seda patoloogiat iseloomustab mitmete neuroloogiliste häirete esinemine. Mõtle, miks haigus esineb, kuidas kliiniliselt ilmneb ja kuidas ravida patsiente.

Võimalikud haiguse liigid ja provotseerivad tegurid

Tavaliselt on kolju suur avanemine tingimuslikuks piiriks kolju (väikeaju, sülje, silla) ja seljaaju struktuuride vahel. Arnold Chiari haigust diagnoositakse selle piiri piiravate aju piirkondade alandamise teel, pigistades neid (kokkusurumine) ja vastavate sümptomite ilmnemist. On mitmeid haiguse alatüüpe:

  1. Arnold-Chiari 1. tüüpi patoloogia - medulla oblongata nihkumise tõttu paiknevad ajujoonelised mandlid, mis moodustavad poolkera alumise osa, seljaaju kanalis, allpool kraniaalava. Haigus avastatakse täiskasvanueas või võib see olla juhusliku leiuga uuringus, kuna see on erinev diagnoos.
  2. Arnold-Chiari 2. tüüpi patoloogia - mitmed aju struktuurid (märkimisväärne osa väikeajast, IV vatsakestest, mullast) ilmuvad seljaajus. Haiguse alamliigid on sageli kombineeritud hüdrofaatia ilmingutega aju veevarustussüsteemi kitsendamisel, nimmepiirkonna seljaaju ja siringomüeliumi, patoloogilise seisundi korral, kus aju kudede asemel tekivad õõnsused, tsüstid. Enamasti leiti lastel kliiniliste ilmingute juuresolekul.
  3. Patoloogia 3 ja 4 tüüpi praktiliselt ei anna võimalusi ellujäämiseks ja haige laps sureb esimestel elupäevadel.

Arnold-Chiari 1 kraadi anomaalia on samuti klassifitseeritud - seda kirjeldatakse kui pärilikku haigust ja see edastatakse haigete vanemate (sugulaste) lastele. Sünnitrauma või emakasisese nakkusliku ajukahjustuse põhjustatud haigust nimetatakse Arnold-Chiari 2. astme anomaaliaks.

On mitmeid eeldusi, miks haigus esineb. Siin on haiguse võimalikud põhjused:

  1. Pärilik tegur.
  2. Tekkib kolju kaasasündinud defektid - selle liiga väike okulaarse osa, mis füüsiliselt ei mahuta kõiki loodud aju struktuure. Suureneva suurusega survet avaldavad kolju avanemine, lülituvad seljaajukanalisse.
  3. Patoloogiline rasedus ja lapse aju kahjustamine ema nakkuste, sageli korduvate viirushaiguste, suurte ravimite, alkoholi, toksiliste ühendite ja nikotiini mõju all.
  4. Lapse sünnituse ja varases eas korduva peavigastuse vigastused võivad kraniaalõmblusi katkestada.

See on oluline! Olulise suurusega ajukasvaja põhjustab kolju sees rõhu suurenemist ja põhjustab kaudselt "väikese" osa liikumist kolju allapoole. Seega tekib haigus, mis on sarnane kirjeldatud patoloogiaga.

Põhilised ilmingud ja neuroloogilised sündroomid

Arnold Chiari anomaalia sümptomid on rühmitatud mitmeks neuroloogiliseks sündroomiks sõltuvalt ravikuuri raskusest ja maksimaalsest kahjustuste ulatusest nende või teiste aju komponentide suhtes:

Patsiendi juhtimise taktika

Arnold Chiari anomaalia ravi sõltub kursuse tõsidusest ja patsiendi kaebustest. Võimalikud on järgmised terapeutilised taktikad:

  • kliiniliste ilmingute ja kaebuste puudumisel - patsiendi jälgimine;
  • ravimite ravi kraniaalrõhu vähendamiseks, valuvaigistid, lihastooni normaliseerimise vahendid;
  • operatiivne sekkumine, et jätkata vaba vedeliku voolu ja rõhu vähendamist manööverdamismeetodiga. Seda meetodit kasutatakse peamiselt 2. tüüpi haiguste puhul.

Seega on I tüübi haigusel soodne kulg, mis võib olla asümptomaatiline ja ei vaja ravi. 2. tüübi puhul on prognoos tõsisem, kuid õigeaegne operatsioon annab võimaluse kvaliteetseks eluks.

Anomalia Arnold Chiari tüüp 1, mida ei saa teha

Arnold Chiari anomaalia tüüp 1, mida ei saa teha

Aju on vastutav kogu organismi aktiivsuse eest, mistõttu selle struktuuri mis tahes katkemine toob paratamatult kaasa kõige raskemad tagajärjed. Seda järeldust võib selgelt näha sellise tõsise haiguse näitel nagu „Chiari väärareng” või Arnold-Chiari anomaalia, mille ulatust ja ravi käesolevas artiklis käsitletakse.

Haiguse tunnus

Arnold Chiari anomaalia on romboidse aju kaasasündinud häire, mille tulemuseks on aju struktuuride nihkumine ja tserebrospinaalvedeliku voolu katkestamine. Juba juba määratluse kohaselt on see anomaalia äärmiselt raske. See on jagatud nelja liiki, millest mõned on eluga kokkusobimatud.

„Teemantkujulised aju” hõlmab mullatükke, väikeaju ja selle sildade vahel paiknevat „silda”. Need osakonnad asuvad kolju põhjas, selle ühendamisel seljaaju kanaliga ja seega seljaajuga. Arnold-Chiari anomaalia areneb siis, kui mingil põhjusel lakknõude mõõtmed enam ei sisalda romboidseid aju. ja see on sunnitud I-II kaela nurgale kuni nn. Selline nihe põhjustab tserebrospinaalvedeliku vaba voolu ja seega aju tserebrospinaalvedeliku akumulatsiooni. See protsess põhjustab kehale kõige raskemaid tagajärgi.

Haiguse põhjused

Meditsiinil pole veel täpset vastust Arnold-Chiari anomaalia põhjuste kohta. Teadlased väidavad, et selle haiguse korral on korraga kaks tegurit: närvisüsteemi ja luusüsteemi kaasasündinud defektid. See haigus on kaasasündinud ja sõltuvalt tüübist võib anomaalia ilmneda nii esimestel minutitel kui üsna küpsel vanusel.

Haiguse liigid

I tüüpi anomaalia on kõige levinum ja kaasasündinud põhjused. Üldjuhul esineb see haigus 30–40-aastaselt ja seda saab ravida varase diagnoosiga.

II tüüpi anomaalia areneb vigastustest, mida laps sünni ajal sai, ning sageli viib selle tekkeni. Selline haigus, kuigi raskustega, on ravitav.

III ja IV tüübi anomaaliad on üsna haruldased ja neid iseloomustab väikeaju suuruse oluline vähenemine. Haigus on märgatav alates lapse sündi esimestest minutitest ja tavaliselt ei sobi see eluga kokku.

Haiguse sümptomid

Arnold-Chiari esimese tüübi anomaalia annab järgmised tunded:

  • sagedased peavalud, aevastamine ja köha pärast füüsilist pingutust;
  • valu ja nõrkus silmapõie piirkonnas ja kaelas;
  • sagedane pearinglus ja minestus;
  • probleeme peenmotoorikatega;
  • koordineerimatus;
  • langevad ilma teadvuse kadumiseta;
  • käte tuimus ja käte lihaste nõrgenemine;
  • temperatuuri tundlikkuse rikkumine;
  • neelamisfunktsiooni häired;
  • nägemisteravuse vähendamine kuni pimeduseni;
  • krambid.

Mis puudutab teiste haigustüüpide sümptomeid, on need samad, kuid rohkem väljendunud.

Haiguse ravi

Juhul kui haigus ei anna teile endast teada, ei saa isik ravi, vaid peab regulaarselt läbima uuringu (MRI) ja konsulteerima neurokirurgiga. Kaela valu korral määravad arstid valuvaigisteid (nimesuliidi või Mydocalmi). Koordineerimise häireid, sagedast minestamist ja nägemise vähenemist ravitakse ka ravimitega ja ravi ebaõnnestumise korral kasutatakse patsienti. Chiari väärarenguga patsiendi neelamisfunktsiooni rikkumine eeldab kiiret operatsiooni, mis kõrvaldab seljaaju kokkusurumise.

Haiguse prognoos

Pärast Arnold-Chiari anomaalia tekkimise põhjuste uurimist, sellise ohtliku haiguse ulatust ja ravi on kasulik öelda, et I või II tüüpi haiguse puhul annavad arstid ravile soodsa prognoosi kuni haiguse kõigi ilmingute täieliku kõrvaldamiseni. III ja IV tüübi anomaaliate puhul ei võimalda nendel juhtudel isegi operatsioon alati patsiendi elu päästa. Tervis teile!

Nagu see artikkel? Jaga sõpradega sotsiaalsetes võrgustikes!

See anomaalia kuulub kaasasündinud kategooriasse ja kujutab endast erinevust aju struktuuri suuruse ja tagumise kraniaalse fossa vahel, mis viib aju nihkumisse, mis tekib aju aluse suure avanemise tõttu ja on kahjustatud. See patoloogia on nime saanud kahe teadlase nime järgi, kes erinevatel aegadel kirjeldasid selle sümptomeid.

Tegelikult on see anomaalia närvipõletiku ja väikeaju heterotoopne avastus liigselt laienenud seljaaju kanalis. See kaasasündinud haigus põhjustab mitmesuguste neuroloogiliste sümptomite tekkimist, mida neuroloogid tajuvad sclerosis multiplex'i, syringomyelia või tuumori kasvu sümptomitena tagumise kraniaalfossa. See anomaalia on enamikul juhtudel (umbes 80%) külgneb syringomyeliaga, mida iseloomustab seljaaju tsüstide ilmumine.
Sellist patoloogiat on nelja tüüpi, kuid kaks esimest tüüpi on tavalisemad, kuna 3 ja 4 tüüpi elu on võimatu.

Arnold Chiari anomaalia 1 tüüp hõlmab tagumise kraniaalse fossi aju struktuuride nihkumist foramen magnumi all: ajukooride mandlid, üks või kaks, laskuvad seljaaju kanalisse, sagedamini tänu naha väljatõrjumisele.

Patogenees praeguses meditsiinilise arengu staadiumis ei ole teada. Eeldatakse, et siin on oluline pärilike tegurite, sünnituse ajal esinevate traumaatiliste tegurite (peaga seotud trauma) ja suurenenud koljusisene rõhk, mis põhjustab CSF-i seljaaju keskkanali seintele.
Selle haiguse korral võib tekkida kolm sündroomi:

  1. Cerebellobulbar
  2. Syringomüeliit
  3. Püramiid

Aktiivsed sümptomid hakkavad ilmuma 30-40 aasta pärast. Emakakaela lülisammas on valusid ja valu, mis suureneb aevastamise ja köha korral. Aja jooksul väheneb lihasjõud, käte naha tundlikkus, nii valu kui ka temperatuur, on häiritud. Jalgade ja käte spastilisus suureneb, minestus ja pearinglus ilmuvad, nägemisteravus väheneb ja jooksmise korral esineb perioodiliselt apnoe rünnakuid.

Arnold Chiari anomaalia 1 tüübi puhul on kõrge usaldusväärsusega diagnostikastandard aju MRI-skaneerimine.

Haiguse varjatud vormi ravis mängib peamist rolli jälgimine patsiendi dünaamikas ja uuringus igal aastal. Väiksemate sümptomitega - valu emakakaela piirkonnas, peapööritus - on ette nähtud konservatiivne ravi mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega, samuti dehüdratsioonravi perioodiliselt diureetikumidega. Sellise ravi ebaefektiivsusega määratakse operatsioon, mille eesmärk on aju struktuuride dekompressioon. Pärast ravi on sümptomid peaaegu alati kadunud ning motoorne funktsioon ja tundlikkus võivad osaliselt taastuda.

Vasaku vatsakese hüpertroofia, see haigus on üsna tõsine, see algab järk-järgult, paljud inimesed sellest isegi ei tea. Selle põhjuseks on 25–30% - hüpertensioon. Süda töötab pinge all, seinad.

Rinnaosa koosneb 12 väikestest luudest, nn selgroolülid, mis asuvad selja keskelt kaela põhjale. Kui need luud on valesti kokku surutud või kahjustatud.

Meie artiklis räägime selle haiguse võimalike põhjuste, sümptomite ja meetodite kohta nagu trigeminaalse närvi põletik või trigeminaalne neuralgia.

Tahhükardia ei ole alati südamehaiguse ja selle häirete tunnuseks. On palju tegureid, mis võivad põhjustada südamepekset.

Anomalia Arnold-Chiari

Arnold Chiari sündroom on aju ebanormaalne areng, kus koljuosa, mis sisaldab väikeaju, on liiga väike või deformeerunud, mille tulemuseks on aju kokkusurumine. Aju alumine osa nihkub seljaaju kanali ülemisele osale. Pediaatriline vorm - Arnold Chiari III tüüpi sündroom - on alati seotud müelomeningokeeliga (seljaaju ja meningide hernia). Täiskasvanu vorm - Chiari I tüüpi sündroom - areneb kolju ebapiisavalt suure tagaosa tõttu.

Põhjused

Kui aju surutakse seljaaju kanali ülemisse ossa, võib see häirida CSF normaalset väljavoolu, mis kaitseb aju ja seljaaju. Vähenenud tserebrospinaalvedeliku tsirkulatsioon võib põhjustada aju ja selle aluseks olevate organite signaalide blokeerumist või aju ja seljaaju tserebrospinaalvedeliku kogunemist. Ajujõu survet seljaajule või ajupiirkonna alumisele osale võib põhjustada siiringomüelia.

Diagnostika

Diagnoos põhineb MR-kujutistel. Vajadusel teostame kompuutertomograafiat, millel on kolmnurkne koonusluu ja emakakaela lülisamba rekonstrueerimine.

Sümptomid:

Arnold-Chiari anomaaliaga jälgime tavaliselt kahte või kolme või enamat loetletud sümptomeid:

  • Pearinglus ja / või ebastabiilsus (võib suureneda pea pööramisel);
  • Müra (helisemine, hämming, vilistamine, hõõrdumine jne) ühes või mõlemas kõrvas (võib suureneda pea keerates);
  • Peavalu, mis on seotud koljusisene rõhu suurenemisega (tugevam hommikul) või kaelalihaste toonuse suurenemisega (valu punktid pea taga);
  • Nüstagm (silmamunade tahtmatu tõmblemine).

Raskematel juhtudel on tõenäoliselt järgmised:

  • Ajutine pimedus, kahekordne nägemine või muud nägemishäired (võivad tekkida pea keeramisel);
  • Käte, jalgade, liikumishäirete treemor;
  • Näo osa, kehaosa, ühe või mitme jäseme tundlikkuse vähenemine;
  • Näo, keha, ühe või mitme jäseme lihaste nõrkus;
  • Tahtmatu või raske urineerimine;
  • Teadvuse kadumine (võib tekitada pea keerates).

Rasketel juhtudel on tõenäoline aju ja seljaaju infarkti ohustavate seisundite tekkimine.

Ravi

Arnold Chiari anomaalia ravi sõltub patsiendi raskusest ja seisundist. Sümptomite puudumisel võib arst määrata teile ravi ainult regulaarse kontrolliga.

Kui peamised sümptomid on peavalu või muud tüüpi valu, võib arst soovitada valu leevendavaid aineid. Mõnel patsiendil on leevendust põletikuvastaste toitude võtmine. See võib operatsiooni ära hoida või edasi lükata.

Foorumi artiklid teemal "Arnold Chiari anomaalia"

Arnold Chiari sündroom on aju ebanormaalne areng, kus koljuosa, mis sisaldab väikeaju, on liiga väike või deformeerunud, mille tulemuseks on aju kokkusurumine. Aju alumine osa nihkub seljaaju kanali ülemisele osale. Pediaatriline vorm - Arnold Chiari III tüüpi sündroom - on alati seotud müelomeningokeeliga (seljaaju ja meningide hernia). Täiskasvanu vorm - Chiari I tüüpi sündroom - areneb kolju ebapiisavalt suure tagaosa tõttu.
Sümptomid:
Arnold-Chiari anomaaliaga jälgime tavaliselt kahte või kolme või enamat loetletud sümptomeid:

Pearinglus ja / või ebastabiilsus (võib suureneda pea pööramisel);
Müra (helisemine, hämming, vilistamine, hõõrdumine jne) ühes või mõlemas kõrvas (võib suureneda pea keerates);
Peavalu, mis on seotud koljusisene rõhu suurenemisega (tugevam hommikul) või kaela lihaste toonuse suurenemisega (valu punktid pea taga);
Nüstagm (silmamunade tahtmatu tõmblemine).
Raskematel juhtudel on järgmised võimalused:

Ajutine pimedus, kahekordne nägemine või muud nägemishäired (võivad tekkida pea keeramisel);
Käte, jalgade, liikumishäirete treemor;
Näo osa, kehaosa, ühe või mitme jäseme tundlikkuse vähenemine;
Näo, keha, ühe või mitme jäseme lihaste nõrkus;
Tahtmatu või raske urineerimine;
Teadvuse kadumine (võib tekitada pea keerates).
Rasketel juhtudel tekkivad tingimused, mis ohustavad aju ja seljaaju infarkti.
Diagnoos põhineb MR-kujutistel.

I tüübi anomaalia Arnold Chiari on tagumise kraniaalfossa (cerebellum) struktuuride prolapss lülisamba kanalisse allpool suurte silmakarpide foramen.
Tagumine kraniaalne fossa on osa kolju sisemisest alusest, mille moodustavad okulaarse luu, ajutiste luude püramiidid ja sphenoid-luu keha; mahutab aju varre ja väikeaju.

Arnold Chiari anomaalia ilmneb aju mandlite langemisest läbi suurte silmakarpide forameeni seljaaju kanalisse.Kui haiguse kliinilises pildis esineb ataksiat (värisemine, ebastabiilsus kõndides), operatsiooniravi probleemi lahendamiseks tuleb konsulteerida neurokirurgiga. Kergematel juhtudel viiakse läbi sümptomaatiline konservatiivne ravi.

Operatsioon Arnold Chiari anomaaliaga

Mis haigus

Arnold-Chiari anomaalia on kumulatiivne kontseptsioon, mis viitab väikeaju, medulla oblongata ja ponside (peamiselt väikeaju) kaasasündinud defektide ja ülemise seljaaju rühmale. Kitsas tähenduses näib, et see haigus on tagumiste aju piirkondade prolaps, foramen magnum, koht, kus aju läbib seljaaju.

Anatoomiliselt paiknevad GM tagumised ja alumised osad kolju tagaosas, kus paiknevad väikeaju, mulla ja ponsid. Allpool on foramen magnum - suur auk. Geneetiliste ja kaasasündinud defektide tõttu on need struktuurid nihutatud suurema ava suurusele. Selle dislokatsiooni tõttu on geneetiliselt muundatud struktuurid kahjustatud ja tekivad neuroloogilised häired.

Aju alumise osa kokkusurumise tõttu häiritakse verevoolu ja lümfivoolu. See võib tuua kaasa aju või vesipea.

Patoloogia esinemissagedus - 4 inimest 1000 elaniku kohta. Diagnoosi õigeaegsus sõltub haiguse liigist. Näiteks võib üks vormidest diagnoosida vahetult pärast lapse sündi, teise tüüpi anomaalia diagnoositakse juhuslikult magnetresonantstomograafia korral. Patsiendi keskmine vanus on 25 aastat kuni 40 aastat.

Haigus enam kui 80% juhtudest on kombineeritud siiringomüeliaga - seljaaju patoloogiaga, milles tekivad õõnsad tsüstid.

Patoloogia võib olla kaasasündinud ja omandatud. Kaasasündinud on tavalisem ja avaldub lapse elu algusaastatel. Omandatud variant moodustub aeglaselt kasvavate kolju luude tõttu.

Kas need viiakse anomaaliaga armeesse: Arnold-Chiari tõve sõjaväeteenistusele ei ole nimekirjas vastunäidustusi.

Kas puue on antud: puude probleemi küsimus sõltub aju mandlite ümberpaigutamise astmest. Seega, kui neid ei alandata alla 10 mm, ei anna puue, kuna haigus on asümptomaatiline. Kui aju alumine osa on allpool ära jäetud - sõltub puudega inimeste probleem kliinilise pildi tõsidusest.

Haiguse ennetamine on mittespetsiifiline, kuna haiguse arenemiseks ei ole ühtegi põhjust. Rasedatel soovitatakse raseduse ajal vältida stressi, vigastusi ja nõuetekohast toitumist. Mida ei saa rasedaks teha: suitsetamine, alkoholi ja narkootikumide tarvitamine.

Oodatav eluiga sõltub kliinilise pildi intensiivsusest. Nii ei kombineerita 3 ja 4 tüüpi anomaaliaid elu.

Millised on patoloogia põhjused

Teadlaste täpne põhjus pole veel kindlaks tehtud. Mõned uurijad väidavad, et defekt on väikese tagumise kraniaalfossa tagajärg, mistõttu aju tagumistel osadel on lihtsalt kuhugi minna, nii et nad liiguvad allapoole. Teised teadlased ütlevad, et Arnold-Chiari anomaalia arenedes tekib ülemäärane aju, mis oma mahuga ja massiga surub alumise struktuuri foramen magnumiks.

Kaasasündinud defekt võib olla varjatud. Nihkumine allapoole võib tekitada näiteks aju turse, mis suurendab survet kolju sees ja surub aju ja keha allapoole. Kolju ja aju vigastused suurendavad ka vea tekkimise tõenäosust või loovad tingimused aju varre üleminekuks foramen magnumile.

Kliiniline pilt

Haigus ja selle sümptomid põhinevad kolmel patofüsioloogilisel mehhanismil:

  1. Alumise aju ja ülemise seljaaju tüvirakkude kokkusurumine.
  2. Aju surumine.
  3. Tserebrospinaalse tserebrospinaalvedeliku ringluse häirimine suure avause piirkonnas.

Esimene patofüsioloogiline mehhanism toob kaasa seljaaju struktuuri katkemise ja aju alumise osa tuumade funktsionaalse võime. Hingamisteede ja kardiovaskulaarsete keskuste tuumade struktuur ja funktsioon on halvenenud.

Aju pihustamine vähendab koordineerimist ja selliseid häireid:

  • Aaksixia - erinevate lihaste liikumiste järjepidevuse rikkumine.
  • Düsmetria on mootori toimingute rikkumine, kuna ruumiline taju on häiritud.
  • Nüstagm - kõrge sagedusega ostsillatiivsed rütmilised silmaliigutused.

Kolmas mehhanism - vedeliku kasutuse ja jäätmete rikkumine - suurendab survet kolju sees ja arendab hüpertensiooni sündroomi, mis väljendub selliste sümptomite all:

  1. Lõhkemine ja valus peavalu, mida raskendab pea asendi muutmine. Kefalgia on lokaliseeritud peamiselt okulaaris ja kaelas. Valu suureneb ka urineerimise, soole liikumise, köha ja aevastamise korral.
  2. Taimsed sümptomid: isutus, suurenenud higistamine, kõhukinnisus või kõhulahtisus, iiveldus, pearinglus, õhupuudus, südamelöögi tunne, teadvuse lühiajaline kadu, unehäired.
  3. Vaimsed häired: emotsionaalne labiilsus, ärrituvus, krooniline väsimus, luupainajad.

Kaasasündinud anomaalia jaguneb neljaks. Vea tüüpi määrab tüvirakenduste nihke aste ja teiste kesknärvisüsteemi väärarengute kombinatsioon.

Tüüp 1

1. tüüpi haigust täiskasvanutele iseloomustab asjaolu, et ajuäärsed piirkonnad langevad allapoole foramen magnumi taset päikeses. See on tavalisem kui muud tüüpi. Esimese tüübi tüüpiline sümptom on tserebrospinaalvedeliku kogunemine seljaaju piirkonnas.

Esimese tüüpi anomaalia varianti kombineeritakse sageli tsüstide moodustumisega seljaaju kudedes (syringomyelia). Üldine pilt anomaaliast:

  • kaela ja kaela lõhkev peavalu, mida raskendab köha või ülekuumenemine;
  • oksendamine, mis ei sõltu toidu tarbimisest, kuna sellel on keskne päritolu (oksenduskeskuse ärritus ajurajal);
  • jäigad kaelalihased;
  • kõnehäire;
  • ataksia ja nüstagm.

Aju alumise struktuuri nihkumine allapoole foramenmagumi taset, täiendatakse kliinikut ja neil on järgmised sümptomid:

  1. Vähenenud nägemisteravus. Patsiendid kaebavad sageli kahekordse nägemuse pärast.
  2. Süsteemne peapööritus, kus patsient tunneb end nagu tema objektid.
  3. Tinnitus.
  4. Äkiline lühiajaline hingamise lõpetamine, millest inimene kohe ärkab ja võtab sügavalt sisse.
  5. Lühiajaline teadvusekaotus.
  6. Vertigo, kui võtate järsku vertikaalset asendit horisontaalsest asendist.

Kui kõrvalekaldega kaasneb seljaaju cavitary struktuurid, täiendatakse kliinilist pilti tundlikkuse vähenemisega, paresteesiaga, lihasjõu nõrgenemisega ja vaagnaelundite häirimisega.

2. ja 3. tüüp

2. tüüpi anomaalia kliinilises pildis on väga sarnane 3. tüüpi anomaaliaga, mistõttu on need sageli kombineeritud kursuse ühte variandisse. Arnold-Chiari 2. astme anomaalia diagnoositakse tavaliselt pärast väikelapse elu esimest minutit ja sellel on järgmine kliiniline pilt:

  • Lärmakas hingamine koos vile.
  • Perioodilised täielikud peatused hingavad.
  • Kõri kurnatuse rikkumine. Näärme lihaste pareessioon ja neelamishäire on häiritud: toit ei satu söögitoru, vaid ninaõõnde. See ilmneb toitumise ajal esimestel elupäevadel, kui piim läheb tagasi nina kaudu.
  • Chiari anomaalia lastel on kaasas nüstagm ja skeletilihaste suurenenud toon, mis suurendab peamiselt ülemiste jäsemete lihaste tooni.

Kolmanda tüübi anomaalia, mis on tingitud ajukonstruktsioonide arengu tõsistest puudustest ja nende nihkumisest allapoole, ei sobi kokku elu. 4. tüüpi anomaalia on väikeaju hüpoplaasia (hüpoplaasia). See diagnoos ei sobi ka eluga.

Diagnostika

Patoloogia diagnoosimiseks kasutatakse tavaliselt instrumentaalseid kesknärvisüsteemi diagnoosimise meetodeid. Kompleksis kasutatakse elektroenkefalograafiat, reoenkefalograafiat ja ehhokardiograafiat. Siiski ilmnevad nad ainult aju talitlushäire mittespetsiifilistest tunnustest, kuid need meetodid ei anna konkreetseid sümptomeid. Kasutatud radiograafia visualiseerib ka anomaalia ebapiisavas mahus.

Kõige informatiivsem meetod kaasasündinud defekti diagnoosimiseks on magnetresonantstomograafia. Teine väärtuslik diagnostiline meetod on multispiraalne kompuutertomograafia. Uuring nõuab immobiliseerimist, nii et väikelapsed viiakse kunstlikku ravimitesse, kus nad jäävad kogu protseduuri vältel.

MR anomaalia nähud: aju varre muutus visualiseeritakse aju kihilistes piltides. Hea pildistamise tõttu peetakse MRI-d Arnold-Chiari anomaalia diagnoosimisel kuldstandardiks.

Ravi

Operatsioon on üks haiguse ravivõimalusi. Neurokirurgid kasutavad järgmisi abinõusid:

Lõimeta lõimimine

Sellel meetodil on eeliseid ja puudusi. Viimase lõime lõikamise eelised:

  1. ravib haiguse põhjust;
  2. vähendab äkksurma ohtu;
  3. pärast operatsiooni ei ole postoperatiivseid tüsistusi ja surma;
  4. eemaldamise protseduur kestab kuni üks tund;
  5. kõrvaldab kliinilise pildi, parandades patsiendi elukvaliteeti;
  6. vähendab koljusisene rõhk;
  7. parandab kohalikku vereringet.
  • 3-4 päeva hiljem, kirurgilises piirkonnas esineb valu.

Cranioctomy

Teine operatsioon on kraniotoomia. Kasu:

  1. kõrvaldab äkksurma riski;
  2. kõrvaldab kliinilise pildi ja parandab inimelu kvaliteeti.
  • haiguse põhjus ei ole kõrvaldatud;
  • pärast sekkumist on surmaoht 1–10%;
  • On olemas operatsioonijärgse intratserebraalse verejooksu oht.

Kuidas ravida Arnold Chiari anomaalia:

  1. Asümptomaatiline kursus ei vaja konservatiivset ega kirurgilist sekkumist.
  2. Kerge kliinilise pildi korral on näidustatud sümptomaatiline ravi. Näiteks on peavalu jaoks ette nähtud valu leevendajad. Kuid Chiari anomaalia konservatiivne ravi on kliinilise pildi hääldamisel ebaefektiivne.
  3. Kui täheldatakse neuroloogilisi puudusi või haigus vähendab elukvaliteeti, on soovitatav neurokirurgiline operatsioon.

Prognoos

Prognoos sõltub anomaalia liigist. Näiteks esimese tüübi anomaaliate puhul ei pruugi kliinilised pildid üldse ilmuda ja aju tüve nihkega inimene sureb loomuliku surma tõttu, mis ei ole haiguse tõttu. Kui palju elab kolmanda ja neljanda tüübi anomaaliaga: patsiendid surevad mitu kuud pärast sündi.

Loe Lähemalt Insuldi