Arnold Chiari sündroom - 1., 2. ja 3. astme kõrvalekallete sümptomid ja ravi

Anomaalia Arnold-Chiari - aju funktsioonide rikkumine. See avaldub sünnist alates ja on identifitseeritud erinevusega selles piirkonnas paiknevatest peajooksu peaaju ja aju komponentide normaalsetest parameetritest.

Sellised rikkumised toovad kaasa asjaolu, et väikeaju mandlid langevad kaelaosa osa ja neid rikutakse seal.

Sellisel juhul langevad nad nii, et nad jõuavad esimese või teise emakakaela selgroo tasemeni ja blokeerivad normaalse tserebrospinaalvedeliku voolu.

Praegu ei ole selle haiguse põhjused täielikult arusaadavad, kuigi nüüd eristuvad need mitmetest sortidest.

Anomaalia Arnold Chiari 1 kraad - see on kaasasündinud muutused, mis saadetakse vanematelt. Arnold Chiari anomaalia 2 kraadi - need on vigastused, mida laps sünni ajal sai.

Haiguse liigid ja nende omadused

1891. aastal tuvastasid Chiari teadlased neli haigustüüpi. See klassifikatsioon on meie päevades asjakohane, nii et arstid kasutavad seda aktiivselt:

1. Arnold Chiari 1 tüüpi anomaaliale on iseloomulik, et okulaarpunkti komponendid vähenevad seljaaju teljega esimese või teise selgroo tasemeni.
2. Tüüp II - väga tihti saate täita hüpokoopia arengut.
3. Tüüp III - ei ole sama levinud kui esimesed kaks, ja seda iseloomustab enamiku tagumise kraniaalfossa komponentide oluline liikumine.
4. Tüüp IV - väikeaju hüpoplaasia tekib, samas kui see ei liigu alla.

Kui inimesel on III või IV tüübi anomaalia, ei ole sellega võimalik elada.

Haiguse põhjused

Ei saa kindlasti öelda, miks Arnold-Chiari anomaalia võib areneda. Võib juhtuda, et selle haigusega lapse saamise tõenäosust suurendavad sellised tegurid, mis mõjutavad lapse keha ootavat naist:

• ravimite kasutamine lubatud normist kõrgemal;
• tagumise kraniaalse fossa suurus on liiga väike;
• alkoholi tarbimine ja suitsetamine raseduse ajal;
• sagedane keha hävitamine viiruslike katarraalsete haigustega;
• sünnitrauma tagajärjel kraniaalse või ajukahjustuse esinemine;
• on Arnold-Chiari anomaalia kaasasündinud ja omandatud põhjused.

Sümptomid ja märgid

Kõige sagedamini võite leida I tüüpi Arnold-Chiari anomaaliaid. Sageli tundub see end puberteedis või juba täiskasvanutel. Sel juhul ilmuvad järgmised Arnold-Chiari anomaalia sümptomid:

• peavalu, mis tuleneb köha, aevastamisest või füüsilisest pingest;
• normaalse kõndimise häirimine, mis on tingitud tasakaaluoleku säilitamise probleemidest;
• probleeme peenmotoorikatega;
• temperatuuri tundlikkuse vähenemine;
• käte tuimus;
• valu kaelas ja kaelas.

Selle haiguse II ja III tüübi puhul ilmnevad need samad sümptomid, ainult see juhtub alates sünnist.

Kui patsiendil on aju meningioom, tuleb ravi alustada kohe. See suurendab täieliku taastumise võimalusi.

Kõige sagedamini võib põhjustada aju tserebraalne isheemia ja arstide soovitatud ennetusmeetodid.

Milline on diagnoosi keerukus?

Arnold Chiari anomaalia diagnoosimine on väga raske. Kui teete neuroloogilist uuringut, võib see näidata ainult intrakraniaalse rõhu taseme tõusu, mida nimetatakse vesipeaks.

Kui teete aju röntgenkiirte, siis diagnoosib see ainult luude struktuuri rikkumise, mida tavaliselt kaasneb see haigus.

Ainus meetod, mis võimaldab täpselt määrata Arnold-Chiari anomaalia, on magnetresonantstomograafia. Õige ja usaldusväärse tulemuse saamiseks on patsiendil vaja veel valetada. Selleks peaksid lapsed olema uimastitunde all.

Mõnikord ei saa see haigus mingil moel avalduda. Ja siis saab seda diagnoosida ainult arstliku läbivaatuse tulemusena.

Foto MRI koos Arnold Chiari anomaaliaga

Haiguste ravi

Arnold Chiari anomaalia ravimiseks on kaks võimalust: konservatiivne või mitte-kirurgiline ja kirurgiline.

Juhul, kui haigus ei ole sümptomid, ei ole see ravi vajalik.

Kui Arnold Chiari anomaalia ilmneb ainult valusad tunded päikesepiirkonnas ja kaelas, siis sel juhul on ette nähtud konservatiivne ravi. Seejärel määrati valuvaigistid või põletikuvastased ravimid. See on ravi mittekirurgiline meetod.

Kui haiguse sümptomid ei reageeri konservatiivsele ravile, siis määratakse kirurgiline ravi.

Selle ravi eesmärk on kõrvaldada aju struktuuride kokkutõmbumist põhjustavad tegurid.

Operatsiooni tagajärjel paisub pea okcipitaalne osa, paraneb tserebrospinaalvedeliku liikumine organismis. Manööverdamisoperatsioone on võimalik teostada.

Tüsistused, mis võivad põhjustada haigusi

Mõnel juhul võib Arnold-Chiari anomaalia olla väga progresseeruv haigus ja põhjustada teatud tüsistusi. Need võivad olla:

1. Hüdrokefaal, mis on tingitud rohkem kui lubatud vedeliku kogusest.
2. Paralüüs, mis võib olla tingitud seljaaju kokkusurumisest.
3. Syringomyelia, mis tähendab õõnsuse või tsüstide teket lülisamba. Sellistes õõnsustes võib vedelik pärast nende esinemist voolata ja põhjustada seljaaju normaalse toimimise häirimist.
4. Võib-olla rikkuda hingamisprotsessi, mis areneb, kuni see peatub.
5. Võib esineda kongestiivse kopsupõletiku juhtumeid, mis tulenevad asjaolust, et patsient kaotab võime iseseisvalt liikuda.

Prognoos

On juhtumeid, kus Arnold-Chiari I tüüpi anomaalia ei näita selle haiguse sümptomeid kogu selle inimese elu jooksul.

Kui I ja III tüübi Arnold-Chiari anomaaliade ajal ilmnevad kõik Novroloogilised sümptomid, siis on kirurgiline ravi vajalik nii kiiresti kui võimalik.

See on vajalik, sest niisugust neuroloogilist puudust on väga keeruline täielikult kõrvaldada isegi pärast edukat operatsiooni, eriti kui see oli enneaegne või pikaajaline.

Statistika näitab, et kirurgilise ravi efektiivsus on 50–85%.

See osa loodi selleks, et hoolitseda nende eest, kes vajavad kvalifitseeritud spetsialisti, häirimata oma elu tavalist rütmi.

Tere Tahaksin teada... Minu tütar on peaaegu 7 aastat vana, sest 4 aastat oleme teinud rütmilist võimlemist. Eelmisel aastal vahetasime igapäevase koolituse 3-4 tunni jooksul. Kas me saame koolitada AAK tüüpi 1 diagnoosi? Minu tütar ei taha isegi kuulda, võimlemisest loobuda, nutt. Tänan ette...

täna on mul diagnoositud Arnold-Chiari sündroom 1 kraadi.... Olen murtud ja masendunud.... mida teha,.....

Mul on AAK 1 spl. Ütle mulle, mida sa ennast piiraksid?

Mul on vaja 2 nii

Kas te võiksite selgitada, mida tähendab sild?

Kas AK-i esimese astme ravi osteopaatiaga on võimalik! Palun palun!

Tere Dmitri Semenov! Olen 25 aastat vana. 5 aastat tagasi diagnoositi Arnold Chiari anomaaliaid. 3 aastat tagasi tehti emakakaela selg, diagnoositi osteokondroos. selline - kas saan teha võimlemisõppusi ja minna käsitsi ravi osteopaatilise selgroo lõikesse emakakaela piirkonnas. Teie tehnika? Kas pole ohtlik, kui mul on Arnold-Kari anomaalia? Pärast osteopaatide ja manuaalteraapiat ei ole halb. Tänan ette vastuse eest?

Noh, ärge värskendage teavet... Nüüd teevad nad juba turvalist operatsiooni, terminali lõimimist...

Tere! On olemas grupp, mis aitab AAK-i haigetel Facebookis aidata. On ülevaated inimestest, kes on läbinud operatsiooni ja lõpetanud Barcelona Terminal Threadi. Viimane protseduur mõnedel patsientidel muutus raha, aja ja, mis kõige tähtsam, energiaks. Barcelona kirurg kutsuti mitmel korral neurokirurgide konverentsidele, et analüüsida dissektsiooni lõimimise meetodit, kuid ta väldib esinemisi, mis kõik seab kahtluse alla selle meetodi tõhususe.
Mis puudutab osteopaatide külastamist, siis tuleb sellise diagnoosiga olla ettevaatlik. Ma hakkasin pärast osteopaatide süvenemist.

Kuidas ma saaksin Barcelonale nõu anda, ilma et sellest midagi oleks teada! Mul on tüüp 1 Chiari, hüdromüeliumi anomaalia, Moskvas on Pirogovi kesklinnas laminoektoomia, kraniektoomia ja kraniaalse fossa rekonstrueerimine. Enne Moskva kirjutasin Barcelonasse Chiari Instituudile, et mul pakuti oma keskuses operatsiooni, minu kohalolekut nõuti minult ja muidugi pool miljonit rubla, muidugi keeldusin ma seljaaju kinnitamisest isegi Ma ei ole. Ma ei tea, mida nad kavatsevad teha. Mul on kahju, et lollad lähevad muinasjuttude järel, nad ei mõista, et kõigepealt langetavad nad Moskvas sabajoone ja on TASUTA kvootidega. tingimusel, et operatsioon on näidatud, mitte kõigile. Pirogovi keskuses olid paljud patsiendid FCF-ile pärast Barcelona möödumist ülekoormatud ja läbinud operatsiooni. Mul on väga hea meel, et pöördusin selle keskuse poole, mul oli tõesti üks kuu peavalusid ja survet, tänu Zuev Andrei Aleksandrovitšile kuldse käega arsti eest, et vabaneda põrgutav elu valudega.

Arnold Chiari anomaalia: sümptomid ja ravi

Arnold Chiari anomaalia on väikeaju struktuuri ja asukoha, kolju ja seljaaju kanali aju varre rikkumine. See tingimus viitab kaasasündinud väärarengutele, kuigi see ei ilmne alati esimestel elupäevadel. Mõnikord ilmuvad esimesed sümptomid 40 aasta pärast. Arnold Chiari anomaalia võib ilmneda mitmesuguste ajukahjustuse, seljaaju kahjustuste ja tserebrospinaalvedeliku ringluse sümptomite all. Diagnoosi punkt asetab tavaliselt magnetresonantsuuringu. Ravi teostatakse konservatiivsete ja kirurgiliste meetoditega. Sellest artiklist saate rohkem teada Arnold-Chiari anomaalia sümptomite, diagnoosimise ja ravi kohta.

Tavaliselt on aju ja seljaaju vaheline joon kolju luude ja emakakaela lülisamba vahel. Siin on suur okcipital foramen, mis tegelikult toimib tingimusliku reana. Tingimuslik, sest ajukude siseneb seljaaju ilma katkematult ilma selge piirita. Kõik anatoomilised struktuurid, mis asuvad suurte peajookide kohal, eriti mull, sild ja väikeaju, kuuluvad tagumise kraniaalse fossi vormidesse. Kui need koosseisud (ükshaaval või kõik koos) laskuvad suure okulaarse tasapinna all, siis tekib Arnold-Chiari anomaalia. Selline väikeaju ebakorrektne asukoht, verejooks põhjustab seljaaju kokkusurumist emakakaela piirkonnas, häirib tserebrospinaalvedeliku normaalset ringlust. Mõnikord on Arnold-Chiari anomaalia kombineeritud teiste kraniovertebraalse ristmiku väärarengutega, see tähendab, kui kolju läheb lülisamba. Sellistel kombineeritud juhtudel on sümptomid enamasti väljendunud ja ennast tunda üsna varakult.

Arnold Chiari anomaalia on nime saanud kahe teadlase poolt: Austria patoloog Hans Chiari ja saksa patoloog Julius Arnold. Esimene 1891. aastal kirjeldas mitmeid väikeaju ja aju varre arengu kõrvalekaldeid, teine ​​1894. aastal andis ajujälje poolkera alumise osa anatoomilise kirjelduse suureks forameniks.

Arnold Chiari anomaalia sordid

Statistika kohaselt esineb Arnold Chiari anomaalia sagedusega 3,2 kuni 8,4 juhtu 100 000 elaniku kohta. Selline laia ulatus tuleneb osaliselt selle väärarengu heterogeensusest. Mida me räägime? Fakt on see, et Arnoldi-Chiari anomaalia on tavaliselt jagatud neljaks alatüübiks (mida kirjeldab Chiari), sõltuvalt sellest, millised struktuurid langetatakse suureks silmakaitseks ja kuidas ebaregulaarsed nad on:

• Arnold Chiari I anomaalia - kui väikeaju mandlid laskuvad kolju juurest kanalisse (ajujooksude poolosa alumine osa);
• Arnold Chiari II anomaalia - kui enamik väikeaju (sh uss), verejooks, IV vatsake, langeb seljaajukanalisse;
• Arnold Chiari III anomaalia - kui peaaegu kõik tagumise kraniaalfossa (cerebellum, medulla, IV vatsakese, silla) vormid asuvad suurte silmakaeluste all. Sageli paiknevad nad emakakaela-okulaarpiirkonna ajujoones (olukord, kus seljaajus on puudus selgroolülide kujul ja duraalse paari sisu, st seljaaju kõigi membraanidega, selles defektis). Sellise anomaalia puhul suureneb suurte silmakõva foramenide läbimõõt;
• Arnold-Chiari IV anomaalia - väikeaju hüpoplaasia, kuid väikeaju ise (või pigem see, mis oli selle kohale kujunenud) asub õigesti.

I ja II tüüpi vice on tavalisemad. See on tingitud asjaolust, et tüübid III ja IV on tavaliselt eluga kokkusobimatud, surm esineb elu esimestel päevadel.

Kuni 80% kõigist Arnold Chiari anomaalia juhtudest kombineeritakse syringomyelia (haigus, mida iseloomustab aju kudede asendamine seljaaju juures).

Anomaaliade tekkimisel kuulub juhtroll aju ja selgroo struktuuride vähenemisele sünnieelse perioodi jooksul. Siiski tuleb arvesse võtta järgmist tegurit: sünnituse ajal tekkinud peavigastus, korduvad kraniocerebraalsed vigastused lapsepõlves võivad kahjustada luuõmblusi kolju põhjas. Selle tulemusena häiritakse tagumise kraniaalse fossa normaalset moodustumist. See muutub liiga väikeseks, lamedate nõlvadega, mille tõttu ei suuda kõik tagumise kraniaalse fossa struktuurid sellele lihtsalt sobida. Nad otsivad väljapääsu ja kiirustavad suurtes foramenis ja seejärel seljaaju kanalis. Seda olukorda peetakse teatud määral omandatud Arnold-Chiari anomaaliaks. Samuti võivad Arnold Chiari anomaaliaga sarnased sümptomid tekkida ajukasvaja tekkimisel, mis põhjustab väikeaju poolkera liikumist suuresse forameeni ja selgroo kanali.

Sümptomid

Arnold-Chiari kõrvalekallete peamised kliinilised ilmingud on seotud aju struktuuride kokkusurumisega. Samal ajal surutakse kokku aju toidavad laevad, tserebrospinaalvedeliku radad, selle piirkonna kaudu kulgevate kraniaalnärvide juured.

On tavaline eristada 6 neuroloogilist sündroomi, mis võivad kaasneda Arnold-Chiari anomaaliaga:

Loomulikult ei ole kõik 6 sündroomi alati olemas. Nende raskusaste varieerub erineval määral, sõltuvalt sellest, millised struktuurid ja kokkusurutud.

Hüpertensioon-hüdroftaalne sündroom areneb tserebrospinaalvedeliku (CSF) kahjustatud vereringe tagajärjel. Tavaliselt voolab aju tserebrospinaalvedelik aju subarahnoidaalsest ruumist seljaaju subarahnoidaalsesse ruumi. Ajujõudude mandlite laskuv alumine osa blokeerib selle protsessi, nagu korgipudel. Aju jätkuva põletiku tserebrospinaalvedeliku moodustumine jätkub ning puudub koht, kus see võib ajutiselt liikuda (arvestamata looduslikke imendumismehhanisme, mis antud juhul ei ole piisavad). Alkohol koguneb ajusse, põhjustades intrakraniaalse rõhu suurenemist (intrakraniaalne hüpertensioon) ja likööri sisaldavate ruumide (vesipea) laienemist. See avaldub peavaluna, mille iseloom on üksteise järel, mida süvendab köha, aevastamine, naermine, pingutamine. Valu on tunda pea, kaela, võib-olla ka kaela lihaste pinge all. Ägeda oksendamise episoode ei tohi mingil viisil seostada söömisega.

Cerebellari sündroom ilmneb liikumiste koordineerimise, "purjus" kõndimise ja pealtkuulamise rikkumisena sihitud liikumiste teostamisel. Patsiendid muretsesid pearingluse pärast. Võib-olla välimuse ilmumine jäsemetes. Kõnet saab häirida (jaguneb eraldi silbideks, lauluks). Üsna spetsiifilist sümptomit peetakse nüstagmiks. Need on silmamunade tahtmatu tõmblemine, mis on sel juhul suunatud allapoole. Patsiendid võivad nüstagmast tingitud kahekordse nägemise suhtes kaebuse esitada.

Sibula püramiidne sündroom on nime saanud nende struktuuride järgi, mis on kokkupressitud. Вulbus on selle sibulakujulise vormi tõttu mullu nimi, mistõttu bulbaari sündroom tähendab medulla oblongata kahjustumise märke. Ja püramiidid on medulla oblongata anatoomilised struktuurid, mis on närvikiudude kimbud, mis kannavad ajukoorest impulsse seljaaju eesmise sarve närvirakkudesse. Püramiidid vastutavad jäsemete ja torso vabatahtlike liikumiste eest. Sellest tulenevalt ilmneb bulbaar-püramiidne sündroom kliiniliselt lihasnõrkusena jäsemetes, tuimus ja valu kaotus ning temperatuuritundlikkus (kiud läbivad mulla). Ajurünnakus paiknevad kraniaalnärvide purustavad tuumad põhjustavad nägemishäireid ja kuulmishäireid, kõnet (keele liikumise katkemise tõttu), ninakõnesid, söömisharjumusi, hingamisraskusi. Teadvuse säilitamisel võib esineda lühiajalist teadvusekaotust või lihastoonuse kadu.

Arnold Chiari anomaalia puhul on radikaalne sündroom kraniaalnärvide düsfunktsiooni ilmingute ilmnemine. Nende hulka võivad kuuluda keele, nina või karguse häälega seotud liikumisvõime halvenemine, toidu allaneelamise halvenemine, kuulmispuudulikkus (sh tinnitus) ja sensoorsed häired näol.

Vertebrobasilaarse puudulikkuse sündroom on seotud verevarustuse halvenemisega vastavas vereplasmis. Sellepärast esineb pearinglust, teadvusekaotust või lihaste toonust, nägemishäireid. Nagu näeme, selgub, et enamik Arnold-Chiari anomaalia sümptomeid ei teki ühe vahetu põhjuse, vaid erinevate tegurite kombineeritud mõju tõttu. Seega põhjustavad teadvuse kadumise rütmed nii mullakehade spetsiifiliste keskuste kokkusurumise kui ka vertebrobasilaarse basseini verevarustuse halvenemise. Sarnane olukord ilmneb nägemise, kuulmise, pearingluse ja nii edasi.

Syringomüeliidi sündroomi ei esine alati, vaid ainult juhul, kui Arnold-Chiari anomaalia kombinatsioon on seljaaju tsüstiliste muutustega. Need olukorrad väljenduvad dissotsieerunud tundlikkuse häires (kui temperatuur, valu ja puutetundlikkus on katki ning sügav (jäsemete asend ruumis) jääb puutumata), mõnede jäsemete tuimus ja lihasnõrkus ning vaagnapõhja funktsioon (uriini- ja fekaalinkontinents). Teave selle kohta, mida ilmneb syringomyelia, saate lugeda eraldi artiklist.

Igal Arnold Chiari anomaalia tüübil on oma kliinilised tunnused. I tüübi anomaalia Arnold-Chiari ei pruugi ilmneda üldse kuni 30–40 aasta vanuseni (kui keha on noor, kompenseeritakse struktuurid). Mõnikord on sellist tüüpi viga juhuslik leid, kui teostatakse teise haiguse magnetresonantstomograafiat.

Tüüp II on sageli kombineeritud teiste defektidega: nimmepiirkonna meningomüelokele ja aju vesijuhi stenoos. Kliinilised ilmingud ilmnevad esimese elu jooksul. Lisaks peamistele sümptomitele on lapsel tugev hingamine koos peatumisperioodidega, piima neelamise rikkumisega, nina söömisega (lapse õhuklapid, drosselid ja ei saa imetada).

III tüüpi kombineeritakse sageli ka teiste aju- ja emakakaelapiirkonna väärarengutega. Ajukahvikus võib emakakaela piirkonnas paikneda mitte ainult väikeaju, vaid ka mull, okcipitaalne lobes. See defekt on peaaegu eluga kokkusobimatu.

Mõningate teadlaste IV tüüpi ei peeta hiljuti Kiari sümptomikompleksiks, sest sellega ei kaasne vähearenenud väikeaju vahelejätmine suuresse okulaarsesse foramenisse. Kuid Austria Chiari klassifikatsioon, kes kirjeldas seda patoloogiat, sisaldab IV tüüpi.

Diagnostika

Mitmete ülalkirjeldatud sümptomite kombinatsioon võimaldab arstil kahtlustada Arnold-Chiari anomaalia. Kuid diagnoosi täpseks kinnitamiseks on vajalik arvuti või magnetresonantstomograafia (viimane meetod on informatiivsem). Magnetresonantstomograafia abil saadud pilt demonstreerib tagumise kraniaalse fossa struktuuride väljajätmist suurest okulaarpinnast allpool ja kinnitab diagnoosi.

Ravi

Arnold-Chiari anomaaliate ravi valik sõltub haiguse sümptomite olemasolust.

Kui defekt on juhuslikult tuvastatud (st tal ei ole kliinilisi ilminguid ega häirita patsienti) teise haiguse magnetresonantstomograafia ajal, siis ravi ei toimu üldse. Patsient on seatud dünaamilisele vaatlusele, et mitte unustada hetkest, mil esineb aju kokkusurumise esimesed kliinilised sümptomid.

Kui anomaalia ilmneb kergelt väljendunud hüpertensiivse hüdrokefaalse sündroomina, siis tehakse konservatiivse ravi katsed. Selleks kasutage:

• dehüdratsioonivahendid (diureetikumid). Nad vähendavad vedeliku kogust, aitavad vähendada valu;
• mittesteroidsed põletikuvastased ravimid valu vähendamiseks;
• lihasrelaksandid lihaspinge esinemisel emakakaela piirkonnas.

Kui narkootikumide kasutamine on piisav, siis mõnda aega sellest ja lõpetage. Kui mõju puudub või kui patsiendil on muid neuroloogilisi sündroomi tunnuseid (lihasnõrkus, tundlikkuse kadu, kraniaalnärvide talitlushäired, perioodilised teadvusekaotused jne), siis kasutage kirurgilist ravi.

Kirurgiline ravi seisneb tagumise kraniaalse fassi trepeerimises, okcipitaalse luu osa eemaldamises, väikestes okulaarsetes mandlitesse alandatud väikeste mandlite resektsioonis, subarahnoidaalse ruumi sidemete dissekteerimises, mis häirib tserebrospinaalvedeliku ringlust. Mõnikord võib osutuda vajalikuks šuntkirurgia, mille eesmärgiks on liigse tserebrospinaalvedeliku tühjendamine. "Ülemäärane vedelik" läbi spetsiaalse toru (šunt) juhitakse rindkere või kõhuõõnde. Kirurgilise ravi vajaduse tekkimise hetke kindlaksmääramine on väga oluline ja otsustav ülesanne. Pikaajalised muutused tundlikkuses, lihasjõu kadu, kolju närvide defektid ei pruugi pärast operatsiooni täielikult taastuda. Seetõttu on oluline mitte unustada hetkest, kui sa tõesti ei saa ilma operatsioonita teha. II tüüpi plekkide puhul on kirurgiline ravi näidustatud peaaegu 100% juhtudest ilma eelneva konservatiivse ravita.

Seega on Arnold Chiari anomaalia üks inimarengu vices. See võib olla asümptomaatiline ja võib ilmneda elu esimestest päevadest. Haiguse kliinilised ilmingud on väga erinevad, diagnoositakse magnetresonantstomograafia abil. Terapeutilised lähenemisviisid erinevad: sekkumise puudumisest töömeetoditele. Terapeutiliste meetmete maht määratakse individuaalselt.

Anomalia Arnold-Chiari

Arnold Chiari anomaalia on arenguhäire, mis seisneb kraniaalse fossi ja selles paiknevate aju struktuurielementide ebaproportsionaalsuses. Samal ajal langevad ajukoored alla anatoomilise taseme ja võivad olla halvenenud.

Arnold Chiari anomaalia sümptomid avalduvad sagedase pearingluse vormis ja mõnikord lõpevad ajurabandusega. Ebanormaalsuse sümptomid võivad pikka aega puududa ja seejärel järsku deklareerida end, näiteks pärast viirusinfektsiooni, päist või muid provotseerivaid tegureid. Ja see võib juhtuda mis tahes elu segmendis.

Haiguse kirjeldus

Patoloogia põhiolemus on vähenenud medulla oblongata ja väikeaju ebanormaalseks lokaliseerimiseks, mille tulemusena ilmuvad kraniospinaalsed sündroomid, mida arstid sageli peavad siiringomüeliumi, sclerosis multiplex'i ja seljaaju kasvajate ebatüüpiliseks variandiks. Enamikul patsientidest kombineeritakse rhombencephaloni ebanormaalne areng teiste seljaaju kahjustustega - tsüstidega, mis põhjustavad seljaajude kiire hävimise.

Haigus sai nimeks patoloog Arnold Juliusest (Saksamaa), kes kirjeldas anomaalset kõrvalekaldumist 18. sajandi lõpus ja Austria arst Hans Chiari, kes õppis haigust samal ajavahemikul. Haiguse levimus varieerub 3–8 juhtumil iga 100 000 inimese kohta. Arnold Chiari 1 ja 2 kraadi anomaalia leitakse peamiselt, samas kui 3. ja 4. tüüpi anomaaliaga täiskasvanud ei ela kaua.

Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia on tagumise kraniaalse fossa elementide langemine seljaajus. Chiari 2. tüüpi haigust iseloomustab muutus mullavälja ja neljanda vatsakese asukohas ning see on sageli dropsia. Palju vähem levinud on kolmanda patoloogia aste, mida iseloomustab kraniaalfossa kõigi elementide väljendunud nihkumine. Neljas tüüp on väikeaju düsplaasia ilma selle allapoole suunata.

Haiguse põhjused

Mõnede autorite sõnul on Chiari haigus väikeaju vähearenenud, kombineerituna mitmesuguste kõrvalekalletega aju piirkondades. Anomaalia Arnold Chiari 1 kraad - kõige levinum vorm. See häire on ajujõu mandlite ühepoolne või kahepoolne laskumine lülisamba kanalisse. See võib olla tingitud mullaliikumise allapoole liikumisest, sageli patoloogiast, millega kaasnevad mitmesugused kraniovertebraalse piiri rikkumised.

Kliinilised ilmingud võivad ilmneda ainult 3-4 tosinat elu. Tuleb märkida, et tserebellaarsete mandlite asümptomaatiline ektoopia ei vaja ravi ja sageli ilmneb MRI-st juhuslikult. Praeguseks on haiguse etioloogia ja patogenees halvasti mõistetavad. Teatav roll on määratud geneetilisele tegurile.

Arengumehhanismis on kolm linki:

• geneetiliselt määratud kaasasündinud osteoneuropaatia;
• traumaatiline nõelamine sünnituse ajal;
• tserebrospinaalvedeliku kõrge rõhk seljaaju kanali seintel.

Manifestatsioonid

Järgmiste sümptomite esinemissagedus:

• peavalud - kolmandik patsientidest;
• jäsemevalu - 11%;
• käte ja jalgade nõrkus (ühes või kahes jäsemes) - üle poole patsientidest;
• jäsemete tuimus - pool patsientidest;
• temperatuuri ja valu tundlikkuse vähenemine või vähenemine - 40%;
• kõnnaku ebastabiilsus - 40%;
• silmade tahtmatu vibratsioon - kolmandik patsientidest;
• kahekordne nägemine - 13%;
• neelamishäired - 8%;
• oksendamine - 5%;
• häälduse rikkumised - 4%;
• pearinglus, kurtus, tuimus näo piirkonnas - 3% patsientidest;
• sünkoop (minestamine) - 2%.

Chiari teise astme haigus (diagnoositud lastel) ühendab väikeaju, pagasiruumi ja neljanda vatsakese dislokatsiooni. Integraalseks tunnuseks on meningomüelotsüüli olemasolu nimmepiirkonnas (seljaaju seljaaju väljaulatuva seljaaju kanali hernia). Neuroloogilised sümptomid tekivad okulaarse luude ja emakakaela selgroo ebanormaalse struktuuri taustal. Kõigil juhtudel esineb sageli vesipea, aju veevarustuse vähenemine. Neuroloogilised nähud ilmnevad sünnist.

Meningomüelokleeni operatsioon viiakse läbi esimestel päevadel pärast sündi. Tagumine kraniaalfossa kirurgiline laienemine võimaldab head tulemusi. Paljud patsiendid vajavad manööverdamist, eriti Sylvia akveduktide stenoosi korral. Kolmanda astme anomaalia puhul on kaela või ülemise emakakaela piirkonna kraniaalne sarv kombineeritud aju tüve, kraniaalse aluse ja kaela ülemise selgroolüli kahjustusega. Haridus haarab väikeaju ja 50% juhtudest - okupipitaalset lõku.

See patoloogia on väga harvaesinev, omab ebasoodsat prognoosi ja lühendab järsult eluiga isegi pärast operatsiooni. On võimatu täpselt öelda, kui palju inimesi elab pärast õigeaegset sekkumist, kuid kõige tõenäolisemalt ei peeta seda patoloogiat eluga kokkusobimatuks. Haiguse neljas aste on eraldi väikeaju hüpoplaasia ja praegu ei kuulu see Arnold-Chiari sümptomikompleksidesse.

Esimese tüübi kliinilised ilmingud progresseeruvad aeglaselt mitme aasta jooksul ja nendega kaasneb emakakaela ülemiste selja- ja distaalsete mullide lisamine väikeaju ja peaaju närvikollektiivi protsessi. Seega eristatakse Arnold-Chiari anomaaliaga patsientidel kolme neuroloogilist sündroomi:

• Bulbaari sündroomiga kaasneb trigeminaalsete, näo-, pre-cochlear-, hüpoglossal- ja vagalnärvide düsfunktsioon. Samal ajal esineb neelamise ja kõne rikkumisi, peksmist maha spontaanset nüstagmi, pearinglust, hingamishäireid, pehme suulae parees, ühest küljest ärritust, ataksiat, liikumiste diskrimineerimist, alajäsemete ebatäielikku halvatust.
• Syringomüeliidi sündroom avaldab keele lihaste atroofiat, neelamishäireid, tundlikkuse puudumist näopiirkonnas, häälekahjustust, nüstagmi, käte ja jalgade nõrkust, lihastoonuse spastilist suurenemist jne.
• Püramiidi sündroomi iseloomustab kõigi jäsemete kerge spastiline parees, millel on käte ja jalgade hüpotoneus. Kõrvarihmade refleksid tõusevad, kõhu refleksid ei ole põhjustatud ega vähenenud.

Köha, aevastamine, kaela ja kaela valu võib süveneda. Käes vähendab temperatuur ja valu tundlikkus, samuti lihasjõud. Sageli esineb minestamist, pearinglust, nägemishäireid patsientidel. Käimasoleva vormi korral ilmneb apnoe (lühike peatus hingamine), kiire kontrollimatu silma liikumine, neelu refleksi halvenemine.

Huvitav kliiniline märk sellistes inimestes on sümptomite tekitamine (sünkoop, paresteesia, valu jne) pinguldades, naerades, köhides, Valsalva lagunemises (nina ja suu suletud väljahingamine suletud). Fokaalsete sümptomite (tüvi, väikeaju, seljaaju) ja hüdrofaatia kasvuga tekib küsimus tagumise kraniaalse fossi kirurgilisest laienemisest (suboccipital dekompressioon).

Diagnostika

Esimese tüübi anomaalia diagnoosiga ei kaasne seljaaju kahjustust ja see on tehtud peamiselt täiskasvanutel CT ja MRI abil. Autopsia järgi on selgroo kanali tüssusega lastel enamikel juhtudel tuvastatud teist tüüpi Chiari tõbi (96-100%). Ultraheli abil on võimalik määrata vedeliku vereringehäireid. Tavaliselt tserebrospinaalvedelik ringleb kergesti subarahnoidaalses ruumis.

Kolju röntgenkiirte ja MRI-d näitavad seljaaju kanali laienemist C1 ja C2 tasemel. Seemnete arterite angiograafial on täheldatud väikeajuarteri amügdala ümbrist. Röntgenikiirgus näitab selliseid kaasnevaid muutusi kraniovertebraalses piirkonnas kui atlaadi vähest arengut, epistroofia hambakujulist protsessi ja atlantilis-okulaarse kauguse lühendamist.

Syringomüelia on külg-röntgenkujutuses kujutanud atlasi tagakülje vähest arengut, teise emakakaela selgroo vähest arengut, suurte lokaalsete foramenide deformatsiooni, atlasi külgmiste osade hüpoplasiat, lülisamba laienemist C1-C2 tasemel. Lisaks tuleb läbi viia MRI ja invasiivne röntgenuuring.

Haiguse sümptomite ilmnemine täiskasvanutel ja eakatel muutub sageli põhjuseks, et tuvastada tagumise kraniaalse fossa või kraniospinaalse piirkonna kasvajad. Mõnel juhul aitavad patsiendi sümptomid diagnoosida: madal juustejoon, lühenenud kael jne, samuti luu muutuste kraniospinaalsed nähud röntgen-, CT- ja MR-meetodil.

Tänapäeval on häire diagnoosimiseks „kuldstandard” aju ja emakakaelapiirkonna MRI. Võib-olla intrauteriinne ultraheli diagnostika. Võimalikud ECHO kahjustuste tunnused on sisemine dropsia, sidrunitaoline peakuju ja banaanikujuline väikeaju. Samal ajal ei pea mõned eksperdid selliseid ilminguid konkreetseks.

Et selgitada diagnoosi, kasutades erinevaid skaneerimise tasandeid, võite leida mitmeid informatiivseid andmeid haiguse sümptomite kohta lootel. Pildi saamine raseduse ajal on piisavalt lihtne. Seda silmas pidades jääb ultraheliuuring üheks peamiseks skaneerimisvalikuks, et välistada loote patoloogia teisel ja kolmandal trimestril.

Ravi

Asümptomaatilise vooluga ilmneb pidev jälgimine regulaarselt ultraheliuuringu ja radiograafilise uuringuga. Kui ainus kõrvalekalde märk on väike valu, määratakse patsiendile konservatiivne ravi. See sisaldab erinevaid võimalusi mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ja lihasrelaksantide kasutamisega. Kõige levinumad mittesteroidsed põletikuvastased ravimid hõlmavad Ibuprofeeni ja diklofenaki.

Te ei saa ennast ise valuvaigisteid ette kirjutada, sest neil on mitmeid vastunäidustusi (näiteks maohaavand). Vastunäidustuste korral valib arst alternatiivse ravivõimaluse. Dehüdratsiooniravi on aeg-ajalt ette nähtud. Kui sellisest töötlemisest kahe kuni kolme kuu jooksul mingit mõju ei toimu, teostatakse operatsioon (okcipitaalse forameni laienemine, selgroolüli eemaldamine jne). Sel juhul on vaja nii individuaalset lähenemist, et vältida nii tarbetut sekkumist kui ka operatsiooni viivitusi.

Mõnel patsiendil on kirurgiline läbivaatamine võimalus teha lõplik diagnoos. Sekkumise eesmärk on närvisüsteemide kokkusurumise kõrvaldamine ja likorodünaamika normaliseerimine. See ravi viib kahe kuni kolme patsiendi olulise paranemiseni. Kraniaalse fossa laienemine aitab kaasa peavalu kadumisele, puutumatusele ja liikuvusele.

Soodne prognostiline märk on väikelaeva paiknemine C1-lülisamba kohal ja ainult väikeaju sümptomite olemasolu. Kolme aasta jooksul pärast sekkumist võivad tekkida ägenemised. Sellistele patsientidele määratakse meditsiinilise-sotsiaalse komisjoni otsusega puue.

Arnold - Chiari sündroomi arengu ja ravi tunnused

Meditsiinis on palju erinevaid neuroloogilisi häireid. Patsiendi jaoks on kõige tõsisemad aju muutused, st aju mõjutavad haigused. Arnold - Chiari anomaalia on üks tõsiseid haigusi. Selles patoloogias on väikeaju mandlid nihkunud nende füsioloogilisest asukohast ja halvenevad verepiirkonna piirkonnas. See on tingitud suure okulaarstruktuuri struktuuris, mis on omapärane seos kolju ja emakakaela lülisamba vahel. Varem arvati, et Arnold-Chiari sündroom on ainult kaasasündinud, kuid on tõestatud, et see haigus võib areneda nii lapsel kui ka täiskasvanud.

Kliiniline pilt on seotud kesknärvisüsteemi vastavate osade funktsioonide kahjustamisega. Kuna aju on vastutav liikumiste koordineerimise eest, on patsiendil liikumishäired. Mandlite põletik häirib ka tserebrospinaalvedeliku normaalset väljavoolu, mis on seotud valu ja suurenenud koljusisese rõhuga. Ebanormaalsuse ravi peaks algama kohe pärast diagnoosi. Täna kasutatakse nii konservatiivseid kui ka kirurgilisi meetodeid. Kõik sõltub neuroloogilise kontrolli tulemustest.

Arnold - Chiari anomaalia sordid

Patoloogia klassifitseerimine põhineb kolju peajooksu komponentide liikumise raskusastmel. See on seotud nii kliiniliste ilmingute intensiivsusega kui ka edasise prognoosiga.

1. Anomaalia esimese variandi puhul nihutatakse ainult ajusid. Medulla oblongata kompressioon on väljendatud erinevate tugevustega. Reeglina toimub laskumine 1 või 2 emakakaela lülisamba tasemele.
2. Teise tüübiga kaasneb suurema osa päikesepõie kraniaalse fossa sisu ümberpaigutamine. Rikutakse aju poolkera ja uss, samuti aju neljanda vatsakese osa. Sellised häired põhjustavad vesipea teket.
3. Arnold - Chiari sündroomi kolmandat astet iseloomustab elundite normaalse asukoha tõsine muutus. Aju sild, samuti väikeaju ja vatsakese, langevad allapoole okcipital foramen. Samal ajal tekib kael, mille esinemist põhjustab sageli emakakaela nurgakivide avanemine.
4. Neljanda tüübi anomaaliaga ei kaasne muutus kolju organite topograafias. Selle haigusega ilmnes väikeaju vähearenemine või hüpoplaasia, kuna see paikneb õigesti.

Arnold - Chiari 1 ja 2 kraadi anomaalia on kõige levinum, kuna tüüp 3 ja 4 on patoloogiad, mis on sageli eluga kokkusobimatud. Viimaste kõrvalekallete korral sündinud laps sureb mõne päeva jooksul.

Põhjused

Selle haiguse täpne etioloogia ei ole teada. Kuna paljudel juhtudel tekib anomaalia emaka moodustumise faasis, on eelsooduvad tegurid järgmised:

1. Alkoholi joomine ja raseduse ajal suitsetamine põhjustab lapse tervisele pöördumatut kahju.
2. Tugevate ravimite kontrollimatu kasutamine sünnitusperioodil. Paljud ravimid on võimelised läbima platsentaarbarjääri ja tekitama ebanormaalseid muutusi loote elundites.
3. Viirushaigused võivad raseduse ajal põhjustada tõsist kahju ema ja lapse tervisele. Kuna naiste immuunsus on nõrgenenud, on isegi tavalise gripi tagajärjed tõsised.

Arnold-Chiari anomaalia tekkimise põhjused hõlmavad sünnivigastusi, mis deformeerivad lapse aksiaalset skeleti, samuti järgnevat traumaatilist ajukahjustust isegi täiskasvanueas.

Iseloomulikud sümptomid

Sümptomil on ilmne kliiniline pilt, eriti silmapõie kraniaalfossa organite füsioloogilise topograafia tõsise muutuse korral. Kõige iseloomulikumad neuroloogilised tunnused, mis on tingitud aju vastavate struktuuride kokkusurumisest ja kahjustunud vereringest.

1. Patsiendid kannatavad raske migreeni all, mis on tingitud tserebrospinaalvedeliku väljavoolu raskusest, samuti normaalse mikrotsirkulatsiooni ebaõnnestumisest. Seisund halveneb aktiivse liikumise ja kehaasendi muutumise tõttu. Valu võib olla mööduv, kuid haiguse hilisemates etappides on see püsiv. Väikestel lastel ilmneb see lakkamatust nuttamisest ja söömisest keeldumisest.
2. Liikumise koordineerimise häired on ajukahjustuste iseloomulik sümptom. Nii orienteerumine ruumis kui ka peenmotoorika on halvenenud.
3. Temperatuuritundlikkuse anomaaliad. Patsiendid ei suuda eristada külmaid ja kuumaid esemeid, nii et nad võivad kogemata vigastada, eriti kui haigus esines väikelapsel.

Diagnostilised raskused

Patoloogilise neuroloogilise uuringu tulemused on küsitavad. Samuti on mitteaktiivne aju standardne foto röntgenidega. Magnetresonantstomograafia (MRI) on praegu ainus spetsiifiline diagnostiline meetod, mida saab kasutada patoloogia kinnitamiseks. Tulemuste põhjal määrab neuroloog ravi edasise taktika. See sõltub anomaalia raskusest, kliiniliste ilmingute kestusest ja patsiendi individuaalsetest omadustest. Sellist diagnoosi ei saa eirata, sest see mõjutab negatiivselt prognoosi.

Ravi

Võitlus haiguse vastu on võimalik nii operatsiooni kui ka ravimite kasutamise abil.

Konservatiivne ravi

Narkootikumide kasutamisel kasutati Arnoldi-Chiari anomaalia mitte-agressiivset kulgu. Kui patsient kaebab ainult peavalu, siis kasutatakse valuvaigistite ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite määramisel sümptomaatilist ravi. Vedeliku väljavoolu parandamiseks on põhjendatud diureetikumide kasutamine.

Kirurgiline sekkumine

Nad kasutavad operatsiooni juhul, kui haiguse kliinilised ilmingud on kõrge, samuti konservatiivsete meetodite mõju puudumisel. Viidi läbi kolju okkulatiivse osa kunstlik laiendamine. See võimaldab leevendada aju asjaomaste osade kokkusurumist ja eemaldada sümptomid.

Kirurgilise ravi meetodil on praegu suurim efektiivsus. Arnold-Chiari sündroomiga patsientidele ei ole piisavat tõendusmaterjali narkootikumide toetamiseks. Siiski on alternatiivne lahendus anomaalia lahendamiseks. Neid meetodeid kasutatakse ainult siis, kui operatsioonil on tõsised vastunäidustused ja traditsiooniliste ravimite kasutamise ebaefektiivsus. Selline ravi on ette nähtud patsiendi seisundi leevendamiseks valu vähendamise teel ning põhineb seljaaju- ja perifeersel elektrostimulatsioonil. Need meetodid on eriti hästi tõestatud jäsemete ebameeldivate tunnete lokaliseerimisel, mis on seotud nende innervatsiooni topograafiaga.

Hoolimata asjaolust, et selle meetodi tõhusust ei ole tänapäeval teaduslikult tõestatud, on see valik, sest sellel ei ole tõsiseid kõrvaltoimeid. See ravi näitas häid tulemusi juhtudel, kui patsientidel oli märkimisväärne reaktsioon valuvaigistite ja põletikuvastaste ravimite suhtes. Elektriline stimulatsioon Arnold-Chiari sündroomi puhul nõuab täiendavat uuringut, kuid võib hiljem olla alternatiiviks valu raviks kasutatavate farmakoloogiliste meetodite kasutamisele.

Võimalikud tüsistused ja prognoos

Ebanormaalsete seisundite ravi nõuab pikaajalist taastamist. Kuigi haigust ignoreeritakse, kannatavad patsiendid vesipea, halvatuse ja mitmete elundite puudulikkuse tõttu, mis põhjustab puuet ja rasketel juhtudel surma. Kirurgilise sekkumise korral väikestel lastel on anesteetilised riskid suured, mis on kirurgiliste operatsioonide vastunäidustus ilma sümptomite puudumisel. Arnold-Chiari anomaaliaga patsiendid on Vene Föderatsioonis sõjaväeteenistusest vabastatud.

Haiguse prognoos sõltub patoloogia raskusest ja selle kliinilisest ilmingust.

Arvustused

Dmitri, 31, Moskva

Abikaasal oli raske sünd ja poeg kannatas kolju vigastuse all. Laps saadeti kohe MRT-le Arnold-Chiari anomaalia kahtlusega. Kahjuks kinnitati diagnoos. Laps läbis manustamise, et vähendada koljusisene rõhk. Nüüd tunneb poeg hästi, kuid arstid hoiatasid, et võib vaja minna veel üht kirurgilist sekkumist.

Diana, 44, Astrakhan

Hakkas piinama tõsiseid peavalusid, samuti kaela krampe. Ta pöördus arsti poole, kes viitas MRT-le. Arnold - Chiari sündroom diagnoositi. Nüüd võtan valuvaigisteid ja põletikuvastaseid ravimeid, ei ole kaebusi heaolu kohta. Aga kui seisund halveneb, peate tegema operatsiooni.

Operatsioon Arnold Chiari anomaaliaga

Mis haigus

Arnold-Chiari anomaalia on kumulatiivne kontseptsioon, mis viitab väikeaju, medulla oblongata ja ponside (peamiselt väikeaju) kaasasündinud defektide ja ülemise seljaaju rühmale. Kitsas tähenduses näib, et see haigus on tagumiste aju piirkondade prolaps, foramen magnum, koht, kus aju läbib seljaaju.

Anatoomiliselt paiknevad GM tagumised ja alumised osad kolju tagaosas, kus paiknevad väikeaju, mulla ja ponsid. Allpool on foramen magnum - suur auk. Geneetiliste ja kaasasündinud defektide tõttu on need struktuurid nihutatud suurema ava suurusele. Selle dislokatsiooni tõttu on geneetiliselt muundatud struktuurid kahjustatud ja tekivad neuroloogilised häired.

Aju alumise osa kokkusurumise tõttu häiritakse verevoolu ja lümfivoolu. See võib tuua kaasa aju või vesipea.

Patoloogia esinemissagedus - 4 inimest 1000 elaniku kohta. Diagnoosi õigeaegsus sõltub haiguse liigist. Näiteks võib üks vormidest diagnoosida vahetult pärast lapse sündi, teise tüüpi anomaalia diagnoositakse juhuslikult magnetresonantstomograafia korral. Patsiendi keskmine vanus on 25 aastat kuni 40 aastat.

Haigus enam kui 80% juhtudest on kombineeritud siiringomüeliaga - seljaaju patoloogiaga, milles tekivad õõnsad tsüstid.

Patoloogia võib olla kaasasündinud ja omandatud. Kaasasündinud on tavalisem ja avaldub lapse elu algusaastatel. Omandatud variant moodustub aeglaselt kasvavate kolju luude tõttu.

Kas need viiakse anomaaliaga armeesse: Arnold-Chiari tõve sõjaväeteenistusele ei ole nimekirjas vastunäidustusi.

Kas puue on antud: puude probleemi küsimus sõltub aju mandlite ümberpaigutamise astmest. Seega, kui neid ei alandata alla 10 mm, ei anna puue, kuna haigus on asümptomaatiline. Kui aju alumine osa on allpool ära jäetud - sõltub puudega inimeste probleem kliinilise pildi tõsidusest.

Haiguse ennetamine on mittespetsiifiline, kuna haiguse arenemiseks ei ole ühtegi põhjust. Rasedatel soovitatakse raseduse ajal vältida stressi, vigastusi ja nõuetekohast toitumist. Mida ei saa rasedaks teha: suitsetamine, alkoholi ja narkootikumide tarvitamine.

Oodatav eluiga sõltub kliinilise pildi intensiivsusest. Nii ei kombineerita 3 ja 4 tüüpi anomaaliaid elu.

Millised on patoloogia põhjused

Teadlaste täpne põhjus pole veel kindlaks tehtud. Mõned uurijad väidavad, et defekt on väikese tagumise kraniaalfossa tagajärg, mistõttu aju tagumistel osadel on lihtsalt kuhugi minna, nii et nad liiguvad allapoole. Teised teadlased ütlevad, et Arnold-Chiari anomaalia arenedes tekib ülemäärane aju, mis oma mahuga ja massiga surub alumise struktuuri foramen magnumiks.

Kaasasündinud defekt võib olla varjatud. Nihkumine allapoole võib tekitada näiteks aju turse, mis suurendab survet kolju sees ja surub aju ja keha allapoole. Kolju ja aju vigastused suurendavad ka vea tekkimise tõenäosust või loovad tingimused aju varre üleminekuks foramen magnumile.

Kliiniline pilt

Haigus ja selle sümptomid põhinevad kolmel patofüsioloogilisel mehhanismil:

1. Alumise aju ja ülemise seljaaju tüvirakkude kokkusurumine.
2. Aju surumine.
3. Tserebrospinaalse tserebrospinaalvedeliku ringluse häirimine suure avause piirkonnas.

Esimene patofüsioloogiline mehhanism toob kaasa seljaaju struktuuri katkemise ja aju alumise osa tuumade funktsionaalse võime. Hingamisteede ja kardiovaskulaarsete keskuste tuumade struktuur ja funktsioon on halvenenud.

Aju pihustamine vähendab koordineerimist ja selliseid häireid:

• Aaksixia - erinevate lihaste liikumiste järjepidevuse rikkumine.
• Düsmetria on mootori toimingute rikkumine, kuna ruumiline taju on häiritud.
• Nüstagm - kõrge sagedusega ostsillatiivsed rütmilised silmaliigutused.

Kolmas mehhanism - vedeliku kasutuse ja jäätmete rikkumine - suurendab survet kolju sees ja arendab hüpertensiooni sündroomi, mis väljendub selliste sümptomite all:

1. Lõhkemine ja valus peavalu, mida raskendab pea asendi muutmine. Kefalgia on lokaliseeritud peamiselt okulaaris ja kaelas. Valu suureneb ka urineerimise, soole liikumise, köha ja aevastamise korral.
2. Taimsed sümptomid: isutus, suurenenud higistamine, kõhukinnisus või kõhulahtisus, iiveldus, pearinglus, õhupuudus, südamelöögi tunne, teadvuse lühiajaline kadu, unehäired.
3. Vaimsed häired: emotsionaalne labiilsus, ärrituvus, krooniline väsimus, luupainajad.

Kaasasündinud anomaalia jaguneb neljaks. Vea tüüpi määrab tüvirakenduste nihke aste ja teiste kesknärvisüsteemi väärarengute kombinatsioon.

Tüüp 1

1. tüüpi haigust täiskasvanutele iseloomustab asjaolu, et ajuäärsed piirkonnad langevad allapoole foramen magnumi taset päikeses. See on tavalisem kui muud tüüpi. Esimese tüübi tüüpiline sümptom on tserebrospinaalvedeliku kogunemine seljaaju piirkonnas.

Esimese tüüpi anomaalia varianti kombineeritakse sageli tsüstide moodustumisega seljaaju kudedes (syringomyelia). Üldine pilt anomaaliast:

• kaela ja kaela lõhkev peavalu, mida raskendab köha või ülekuumenemine;
• oksendamine, mis ei sõltu toidu tarbimisest, kuna sellel on keskne päritolu (oksenduskeskuse ärritus ajurajal);
• jäigad kaelalihased;
• kõnehäire;
• ataksia ja nüstagm.

Aju alumise struktuuri nihkumine allapoole foramenmagumi taset, täiendatakse kliinikut ja neil on järgmised sümptomid:

1. Vähenenud nägemisteravus. Patsiendid kaebavad sageli kahekordse nägemuse pärast.
2. Süsteemne peapööritus, kus patsient tunneb end nagu tema objektid.
3. Tinnitus.
4. Äkiline lühiajaline hingamise lõpetamine, millest inimene kohe ärkab ja võtab sügavalt sisse.
5. Lühiajaline teadvusekaotus.
6. Vertigo, kui võtate järsku vertikaalset asendit horisontaalsest asendist.

Kui kõrvalekaldega kaasneb seljaaju cavitary struktuurid, täiendatakse kliinilist pilti tundlikkuse vähenemisega, paresteesiaga, lihasjõu nõrgenemisega ja vaagnaelundite häirimisega.

2. ja 3. tüüp

2. tüüpi anomaalia kliinilises pildis on väga sarnane 3. tüüpi anomaaliaga, mistõttu on need sageli kombineeritud kursuse ühte variandisse. Arnold-Chiari 2. astme anomaalia diagnoositakse tavaliselt pärast väikelapse elu esimest minutit ja sellel on järgmine kliiniline pilt:

• Lärmakas hingamine koos vile.
• Perioodilised täielikud peatused hingavad.
• Kõri kurnatuse rikkumine. Näärme lihaste pareessioon ja neelamishäire on häiritud: toit ei satu söögitoru, vaid ninaõõnde. See ilmneb toitumise ajal esimestel elupäevadel, kui piim läheb tagasi nina kaudu.
• Chiari anomaalia lastel on kaasas nüstagm ja skeletilihaste suurenenud toon, mis suurendab peamiselt ülemiste jäsemete lihaste tooni.

Kolmanda tüübi anomaalia, mis on tingitud ajukonstruktsioonide arengu tõsistest puudustest ja nende nihkumisest allapoole, ei sobi kokku elu. 4. tüüpi anomaalia on väikeaju hüpoplaasia (hüpoplaasia). See diagnoos ei sobi ka eluga.

Diagnostika

Patoloogia diagnoosimiseks kasutatakse tavaliselt instrumentaalseid kesknärvisüsteemi diagnoosimise meetodeid. Kompleksis kasutatakse elektroenkefalograafiat, reoenkefalograafiat ja ehhokardiograafiat. Siiski ilmnevad nad ainult aju talitlushäire mittespetsiifilistest tunnustest, kuid need meetodid ei anna konkreetseid sümptomeid. Kasutatud radiograafia visualiseerib ka anomaalia ebapiisavas mahus.

Kõige informatiivsem meetod kaasasündinud defekti diagnoosimiseks on magnetresonantstomograafia. Teine väärtuslik diagnostiline meetod on multispiraalne kompuutertomograafia. Uuring nõuab immobiliseerimist, nii et väikelapsed viiakse kunstlikku ravimitesse, kus nad jäävad kogu protseduuri vältel.

MR anomaalia nähud: aju varre muutus visualiseeritakse aju kihilistes piltides. Hea pildistamise tõttu peetakse MRI-d Arnold-Chiari anomaalia diagnoosimisel kuldstandardiks.

Ravi

Operatsioon on üks haiguse ravivõimalusi. Neurokirurgid kasutavad järgmisi abinõusid:

Lõimeta lõimimine

Sellel meetodil on eeliseid ja puudusi. Viimase lõime lõikamise eelised:

1. ravib haiguse põhjust;
2. vähendab äkksurma ohtu;
3. pärast operatsiooni ei ole postoperatiivseid tüsistusi ja surma;
4. eemaldamise protseduur kestab kuni üks tund;
5. kõrvaldab kliinilise pildi, parandades patsiendi elukvaliteeti;
6. vähendab koljusisene rõhk;
7. parandab kohalikku vereringet.

• 3-4 päeva hiljem, kirurgilises piirkonnas esineb valu.

Cranioctomy

Teine operatsioon on kraniotoomia. Kasu:

1. kõrvaldab äkksurma riski;
2. kõrvaldab kliinilise pildi ja parandab inimelu kvaliteeti.

• haiguse põhjus ei ole kõrvaldatud;
• pärast sekkumist on surmaoht 1–10%;
• On olemas operatsioonijärgse intratserebraalse verejooksu oht.

Kuidas ravida Arnold Chiari anomaalia:

1. Asümptomaatiline kursus ei vaja konservatiivset ega kirurgilist sekkumist.
2. Kerge kliinilise pildi korral on näidustatud sümptomaatiline ravi. Näiteks on peavalu jaoks ette nähtud valu leevendajad. Kuid Chiari anomaalia konservatiivne ravi on kliinilise pildi hääldamisel ebaefektiivne.
3. Kui täheldatakse neuroloogilisi puudusi või haigus vähendab elukvaliteeti, on soovitatav neurokirurgiline operatsioon.

Prognoos

Prognoos sõltub anomaalia liigist. Näiteks esimese tüübi anomaaliate puhul ei pruugi kliinilised pildid üldse ilmuda ja aju tüve nihkega inimene sureb loomuliku surma tõttu, mis ei ole haiguse tõttu. Kui palju elab kolmanda ja neljanda tüübi anomaaliaga: patsiendid surevad mitu kuud pärast sündi.