Anomaalia Arnold Chiari 1 kraad

Rõhk

Elundite ebanormaalse paiknemisega on seotud haigused, mis tulenevad nendest piirkondadest. Üks nendest haigustest on Arnold Chiari sündroom (Chiari väärareng). Talle on iseloomulik aju ja aju varre ebanormaalne asukoht kraniaalkarbis, mistõttu nad lähevad kergelt kaelaosasse. Selle nähtusega kaasnevad valusad rünnakud kaelas, ebajärjekindel kõne, kooskõlastatus, kõri nõrgestamine ja muud sümptomid. Haigus on jagatud nelja liiki, millest igaühel on oma omadused ja ravi.

Chiari anomaalia diagnoositakse üsna lihtsalt ja selleks piisab MRI tegemisest. Patoloogiat saab ravida ainult kirurgilise sekkumise abil.

Haiguse tunnused

Seljaaju ja aju vahel on kindel vahet, mis on okcipital foramen. Sel hetkel on nad ühendatud ja ülalpool asub tagumik kraniaalne fossa, mis sisaldab väikeaju, silda ja mullat. Chiari tõve korral langevad ajukuded okulaarpunktis foramenis, mille tõttu on selles piirkonnas paikneva mulla ja seljaaju alad kokkusurutud. Sageli tänu sellele protsessile halveneb peaaju (tserebrospinaalvedelik) ajuvedeliku vedeliku väljavool, mis viib vesipea (aju turse) tekkeni.

Chiari sündroom viitab kolju ja ülemise selguse ühendamise kaasasündinud kõrvalekalletele.

Selline diagnoos tehakse üsna harva ja statistika järgi on seda täheldatud 10 vastsündinu kohta 120 tuhande inimese kohta.

Haiguse olemasolu on võimalik tuvastada ühe või kahe päeva möödumisel sünnist, kuid teatud tüüpi haigusi avastatakse ainult täiskasvanueas. Kõige sagedamini areneb Arnold Chiari haigus koos siiringomüeliaga, mida iseloomustavad tühjad alad, mis on selja- ja mädanike oblongata.

Arengu põhjused

Arnold Chiari anomaalia ei ole veel väga palju uuritud ja keegi ei saa nimetada haiguse arengut mõjutavaid täpseid tegureid. Näiteks on palju eeldusi, et mõned eksperdid usuvad, et patoloogia on põhjustatud tagumiku kraniaalse fossa liiga väikese suuruse tõttu. Selle tulemusena ei ole kudedel piisavalt ruumi ja nad langevad okcipitaalsesse foramenisse. Alternatiivne teooria on see, et aju on sünnist üle normaalse suuruse. Sellepärast ta surub mõned tema koed silmakaelusesse.

Tserebrospinaalvedeliku stagnatsiooni ja sellele järgneva vesipea tekke tõttu on patoloogial sümptomid selgemad. Tõepoolest, selle haiguse tõttu suureneb vatsakeste hulk ja seega aju suurus. See protsess suurendab väikeabe mandlite pigistamist okcipitaalsesse foramenisse. Peavigastused võivad haiguse kulgu süvendada. Chiari haigust iseloomustab mitte ainult seljaaju ja aju vahelise üleminekukoe ebanormaalne areng, vaid ka sidemete anomaaliad. Mis tahes kahju peapiirkonnas surub veelgi rohkem väikeaju okulaarpiirkonda, mis muudab haiguse selgemaks.

Patoloogilise protsessi sordid

Chiari väärarengul on järgmised arendustüübid:

  • Esimene vaade. Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia puhul on iseloomulik, et ajukoored sisenevad okcipitaalsesse mandlitesse. Enamasti avaldub see noorukieas ja mõnikord juba täiskasvanueas. Arnold Chiari 1. tüüpi väärarengute puhul on äärmiselt tavaline, et tekib hüdromüelia;
  • Teine vaade. See diagnoos on tehtud esimestel päevadel pärast lapse sündi. 2. tüüpi Arnold Chiari anomaalia on palju raskem kui 1. tüüp. Sellistel juhtudel sisenevad okcipitaalsesse õõnsusse tükk väikeaju (lisaks amygdale), samuti neljas vatsakese ja verejooks. Seda tüüpi haiguste puhul esineb hüdrokefaal palju sagedamini. Selle nähtuse põhjus on enamasti kaasasündinud seljaajus;
  • Kolmas liik. Selle erinevused teisest tüübist on need, et silmakarpi foramenisse laskunud kuded sisenevad emakakaela-okcipitaalses osas paiknevasse meningokele (hernia);
  • Neljas liik. Selle olemus on vähearenenud väikeajus, mis, erinevalt teistest haigustest, ei nihkub okcipitaalsesse foramenisse. Mõned eksperdid usuvad, et Chiari 4. tüüpi haigus on osa Dandy-Walkeri sündroomist. Seda iseloomustab tsüstide areng, mis on lokaliseerunud tagumise kraniaalfossa ja aju dropsia.

Teine ja kolmas anomaalia tüüp käivad sageli käsikäes teiste närvisüsteemi kudede ebanormaalse arenguga, nimelt:

  • Aju koore kudede ebatüüpiline paigutus;
  • Corpus callosumi patoloogiad;
  • Polymicrogyria (paljud väikesed konvulsioonid);
  • Subkortikaalsete struktuuride kudede vähene areng ja väikeaju sirp.

Sümptomaatika

Anomaalia Arnold Chiari 1 kraadi diagnoositakse kõige sagedamini. See ühendab järgmised sündroomid:

  • Syringomyelic;
  • Alkoholi hüpertensioon;
  • Cerebellobulbar.

Selle taustal mõjutavad kraniaalnärvikiudud ja elavad ilma selle patoloogiaga sümptomideta kuni noorukieas. Mõnel inimesel ilmnevad esimesed märgid 20 aasta pärast.

Arnold Chiari anomaaliale iseloomulik vedeliku hüpertensiooni sündroom avaldub järgmiste sümptomite all:

  • Valu emakakaela ja okulaarse piirkonna piirkonnas, mis avaldub köhimise ja aevastamise ajal, samuti lihaspinge tõttu selles kohas;
  • Ebamõistlik oksendamine;
  • Kaela lihaspinge;
  • Vastuoluline kõne;
  • Liikumiste halb koordineerimine;
  • Silma kontrollimatu võnkumine (nüstagm).

Aja jooksul on inimesel aju varre ja ümbritsevate närvide kahjustumise tõttu järgmised sümptomid:

  • Ähmane nägemine;
  • Jagage pilt silmade ees (diplopia);
  • Probleemide allaneelamine;
  • Kuulmise halvenemine;
  • Sage pearinglus;
  • Tinnitus;
  • Unehäired, millega kaasneb nina ja suu hingamise lõpetamine 10 sekundit või kauem;
  • Teadvuse kaotus;
  • Aju ebapiisav verevarustus, mis ilmneb vererõhu languse tõttu kehaasendi muutmisel.

Arnold Chiari anomaaliaga süvendavad sümptomeid teravad peapöörded ja haigus avaldub järgmiselt:

  • Pearinglus suureneb;
  • Tinnitus muutub valjemaks;
  • Teadvus on enamasti kadunud;
  • Pool keelest läbib atrofilise muutuse (suuruse vähenemine);
  • Kõri kõverad nõrgenevad selle tõttu, mida on raske hingata, ja kõva häälega;
  • Jäsemete lihaste nõrgenemine, peamiselt ülemine.

Sageli on patoloogia iseloomulik siiringomüelilisele sündroomile ja sel juhul avaldub see järgmiselt:

  • Tundlikkuse vähenemine;
  • Lihaskoe valgu-energia puudulikkus (hüpotroofia);
  • Numbus;
  • Kõhu-reflekside nõrgenemine või täielik puudumine;
  • Vaagna häired;
  • Neurogeenne artropaatia (liigese deformatsioon).

Chiari haigusest tulenev tserebellobulbaalne sündroom avaldub järgmiste sümptomite all:

  • Triminaalse närvi rikkumine;
  • Vestibulochlear nervosis;
  • Koordineerimisprobleemid;
  • Nüstagm;
  • Pearinglus.

Haiguse teine ​​ja kolmas aste avaldub sarnaselt, kuid esimesed sümptomid on nähtavad juba 2-3 päeva pärast sünnist. 2. tüübi puhul on Arnold Chiari anomalial oma eripära:

  • Valju hingamine, mis mõnikord peatub 10-15 sekundit;
  • Näärme lihaste kahepoolne nõrgenemine, mis põhjustab neelamisraskusi ja vedelat toitu sageli visatakse nina;
  • Nüstagm;
  • Ülajäsemete lihaste kõvenemine suurenenud tooni tõttu;
  • Sinine nahk (tsüanoos);
  • Liikumise raskus kuni suurema kehaosa halvatuseni (tetrapleegia).

Kolmas kõrvalekallete tüüp on raskemate rikkumiste tõttu palju raskem ja harva kombineeritud eluga.

Diagnostika

Vanades aegades oli patoloogia diagnoosimine äärmiselt raske, kuna uuring, uurimine ja standardse uurimise meetodid ei andnud konkreetseid tulemusi. Nad näitasid aju hüpertensiooni ja dropsia esinemist. Röntgenikiirgus lihtsustas ülesannet veidi, sest see näitas kolju deformeerumist, kuid see ei võimaldanud diagnoosimisel täiesti kindel olla. Olukord muutus pärast topograafiliste uuringute ilmumist. Lõppude lõpuks võimaldas see diagnoosimeetod täielikult kaaluda tagumise kraniaalse fossa moodustumist. Seetõttu peetakse MRI-d (magnetresonantstomograafia) vältimatuks meetodiks Kiari sündroomi eristamiseks teiste patoloogiliste protsesside vahel.

MRI-skaneerimisega peate uurima kaela ja rindkere piirkonda. Tõepoolest, nendes selgroo kohtades on sageli meningokleed, samuti siiringomüelilised tsüstid. Eksami ajal peab arst olema veendunud mitte ainult Chiari sündroomi esinemises, vaid välistama ka teised patoloogilised protsessid, mis on sageli sellega seotud.

Ravi kestus

Arnold Chiari anomaalia puhul ei ole ravi vajalik ainult juhul, kui patoloogia on asümptomaatiline. Sellises olukorras tuleks vältida pea ja kaela vigastusi, et haiguse kulgu mitte halvendada.

Kui haigus jätkub minimaalsete sümptomitega, nimelt kerge valuga, siis on vaja ravimit, millel on anesteetiline ja põletikuvastane toime. Ärge segage lihaste lõõgastamiseks lihasrelaksantide määramist.

Rasketel juhtudel, kui haigus jätkub väljendunud sümptomaatikaga (lihaste nõrgenemine, kraniaalnärvide talitlushäired jne), on vajalik kirurgiline sekkumine. Operatsiooni ajal laiendab arst silmakaelust foramen, eemaldades okulaarse luu tükk. Kui teil on vaja eemaldada pagasiruumi ja seljaaju survet, peate eemaldama osa ajukoorest ja 2 ülemise selgroo eesmisest poolest. Tserebrospinaalvedeliku ringluse normaliseerimiseks peab kirurg tegema dura mater plaastri.

Mõnel juhul toimub kirurgiline ravi möödaviigu abil. Selline operatsioon on tserebrospinaalvedeliku haru drenaažiga, mille tõttu see lakkab.

Prognoos

Paljud Arnold Chiari sündroomi all kannatavad inimesed mõtlevad, kui kaua nad peavad elama. Te võite sellele küsimusele vastata vastavalt kursuse tüübile ja raskusastmele. Oluline tegur on ka kirurgilise sekkumise õigeaegsus.

Chiari 1. tüüpi haiguse all kannatavatel inimestel on sageli keskmine eluiga, sest patoloogia võib olla asümptomaatiline. Kui 1 või 2 tüüpi haigusel on neuroloogilisi tunnuseid, on oluline operatsioon kiiremini lõpule viia. Lõppude lõpuks ei saa aju ja seljaajuga seotud komplikatsioone tegelikult ravida. Kolmas haigustüüp lõpeb kõige sagedamini patsiendi surmaga sünnil.

Arnold Chiari haigus on kaasasündinud anomaalia, mida tuleb ravida esimeste sümptomite ilmnemisel. Vastasel juhul võite alati jääda puudega või kaotada oma elu.

Anomalia Arnold-Chiari

Arnold Chiari anomaalia on arenguhäire, mis seisneb kraniaalse fossi ja selles paiknevate aju struktuurielementide ebaproportsionaalsuses. Samal ajal langevad ajukoored alla anatoomilise taseme ja võivad olla halvenenud.

Arnold Chiari anomaalia sümptomid avalduvad sagedase pearingluse vormis ja mõnikord lõpevad ajurabandusega. Ebanormaalsuse sümptomid võivad pikka aega puududa ja seejärel järsku deklareerida end, näiteks pärast viirusinfektsiooni, päist või muid provotseerivaid tegureid. Ja see võib juhtuda mis tahes elu segmendis.

Haiguse kirjeldus

Patoloogia põhiolemus on vähenenud medulla oblongata ja väikeaju ebanormaalseks lokaliseerimiseks, mille tulemusena ilmuvad kraniospinaalsed sündroomid, mida arstid sageli peavad siiringomüeliumi, sclerosis multiplex'i ja seljaaju kasvajate ebatüüpiliseks variandiks. Enamikul patsientidest kombineeritakse rhombencephaloni ebanormaalne areng teiste seljaaju kahjustustega - tsüstidega, mis põhjustavad seljaajude kiire hävimise.

Haigus sai nimeks patoloog Arnold Juliusest (Saksamaa), kes kirjeldas anomaalset kõrvalekaldumist 18. sajandi lõpus ja Austria arst Hans Chiari, kes õppis haigust samal ajavahemikul. Haiguse levimus varieerub 3–8 juhtumil iga 100 000 inimese kohta. Arnold Chiari 1 ja 2 kraadi anomaalia leitakse peamiselt, samas kui 3. ja 4. tüüpi anomaaliaga täiskasvanud ei ela kaua.

Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia on tagumise kraniaalse fossa elementide langemine seljaajus. Chiari 2. tüüpi haigust iseloomustab muutus mullavälja ja neljanda vatsakese asukohas ning see on sageli dropsia. Palju vähem levinud on kolmanda patoloogia aste, mida iseloomustab kraniaalfossa kõigi elementide väljendunud nihkumine. Neljas tüüp on väikeaju düsplaasia ilma selle allapoole suunata.

Haiguse põhjused

Mõnede autorite sõnul on Chiari haigus väikeaju vähearenenud, kombineerituna mitmesuguste kõrvalekalletega aju piirkondades. Anomaalia Arnold Chiari 1 kraad - kõige levinum vorm. See häire on ajujõu mandlite ühepoolne või kahepoolne laskumine lülisamba kanalisse. See võib olla tingitud mullaliikumise allapoole liikumisest, sageli patoloogiast, millega kaasnevad mitmesugused kraniovertebraalse piiri rikkumised.

Kliinilised ilmingud võivad ilmneda ainult 3-4 tosinat elu. Tuleb märkida, et tserebellaarsete mandlite asümptomaatiline ektoopia ei vaja ravi ja sageli ilmneb MRI-st juhuslikult. Praeguseks on haiguse etioloogia ja patogenees halvasti mõistetavad. Teatav roll on määratud geneetilisele tegurile.

Arengumehhanismis on kolm linki:

  • geneetiliselt määratud kaasasündinud osteoneuropaatia;
  • traumaatiline nõelamine sünnituse ajal;
  • tserebrospinaalvedeliku kõrge rõhk seljaaju kanali seintel.

Manifestatsioonid

Järgmiste sümptomite esinemissagedus:

  • peavalud - kolmandik patsientidest;
  • jäsemevalu - 11%;
  • käte ja jalgade nõrkus (ühes või kahes jäsemes) - üle poole patsientidest;
  • jäsemete tuimus - pool patsientidest;
  • temperatuuri ja valu tundlikkuse vähenemine või vähenemine - 40%;
  • kõnnaku ebastabiilsus - 40%;
  • silmade tahtmatu vibratsioon - kolmandik patsientidest;
  • kahekordne nägemine - 13%;
  • neelamishäired - 8%;
  • oksendamine - 5%;
  • häälduse rikkumised - 4%;
  • pearinglus, kurtus, tuimus näo piirkonnas - 3% patsientidest;
  • sünkoop (minestamine) - 2%.

Chiari teise astme haigus (diagnoositud lastel) ühendab väikeaju, pagasiruumi ja neljanda vatsakese dislokatsiooni. Integraalseks tunnuseks on meningomüelotsüüli olemasolu nimmepiirkonnas (seljaaju seljaaju väljaulatuva seljaaju kanali hernia). Neuroloogilised sümptomid tekivad okulaarse luude ja emakakaela selgroo ebanormaalse struktuuri taustal. Kõigil juhtudel esineb sageli vesipea, aju veevarustuse vähenemine. Neuroloogilised nähud ilmnevad sünnist.

Meningomüelokleeni operatsioon viiakse läbi esimestel päevadel pärast sündi. Tagumine kraniaalfossa kirurgiline laienemine võimaldab head tulemusi. Paljud patsiendid vajavad manööverdamist, eriti Sylvia akveduktide stenoosi korral. Kolmanda astme anomaalia puhul on kaela või ülemise emakakaela piirkonna kraniaalne sarv kombineeritud aju tüve, kraniaalse aluse ja kaela ülemise selgroolüli kahjustusega. Haridus haarab väikeaju ja 50% juhtudest - okupipitaalset lõku.

See patoloogia on väga harvaesinev, omab ebasoodsat prognoosi ja lühendab järsult eluiga isegi pärast operatsiooni. On võimatu täpselt öelda, kui palju inimesi elab pärast õigeaegset sekkumist, kuid kõige tõenäolisemalt ei peeta seda patoloogiat eluga kokkusobimatuks. Haiguse neljas aste on eraldi väikeaju hüpoplaasia ja praegu ei kuulu see Arnold-Chiari sümptomikompleksidesse.

Esimese tüübi kliinilised ilmingud progresseeruvad aeglaselt mitme aasta jooksul ja nendega kaasneb emakakaela ülemiste selja- ja distaalsete mullide lisamine väikeaju ja peaaju närvikollektiivi protsessi. Seega eristatakse Arnold-Chiari anomaaliaga patsientidel kolme neuroloogilist sündroomi:

  • Bulbaari sündroomiga kaasneb trigeminaalsete, näo-, pre-cochlear-, hüpoglossal- ja vagalnärvide düsfunktsioon. Samal ajal esineb neelamise ja kõne rikkumisi, peksmist maha spontaanset nüstagmi, pearinglust, hingamishäireid, pehme suulae parees, ühest küljest ärritust, ataksiat, liikumiste diskrimineerimist, alajäsemete ebatäielikku halvatust.
  • Syringomüeliidi sündroom avaldab keele lihaste atroofiat, neelamishäireid, tundlikkuse puudumist näopiirkonnas, häälekahjustust, nüstagmi, käte ja jalgade nõrkust, lihastoonuse spastilist suurenemist jne.
  • Püramiidi sündroomi iseloomustab kõigi jäsemete kerge spastiline parees, millel on käte ja jalgade hüpotoneus. Kõrvarihmade refleksid tõusevad, kõhu refleksid ei ole põhjustatud ega vähenenud.

Köha, aevastamine, kaela ja kaela valu võib süveneda. Käes vähendab temperatuur ja valu tundlikkus, samuti lihasjõud. Sageli esineb minestamist, pearinglust, nägemishäireid patsientidel. Käimasoleva vormi korral ilmneb apnoe (lühike peatus hingamine), kiire kontrollimatu silma liikumine, neelu refleksi halvenemine.

Huvitav kliiniline märk sellistes inimestes on sümptomite tekitamine (sünkoop, paresteesia, valu jne) pinguldades, naerades, köhides, Valsalva lagunemises (nina ja suu suletud väljahingamine suletud). Fokaalsete sümptomite (tüvi, väikeaju, seljaaju) ja hüdrofaatia kasvuga tekib küsimus tagumise kraniaalse fossi kirurgilisest laienemisest (suboccipital dekompressioon).

Diagnostika

Esimese tüübi anomaalia diagnoosiga ei kaasne seljaaju kahjustust ja see on tehtud peamiselt täiskasvanutel CT ja MRI abil. Autopsia järgi on selgroo kanali tüssusega lastel enamikel juhtudel tuvastatud teist tüüpi Chiari tõbi (96-100%). Ultraheli abil on võimalik määrata vedeliku vereringehäireid. Tavaliselt tserebrospinaalvedelik ringleb kergesti subarahnoidaalses ruumis.

Kolju röntgenkiirte ja MRI-d näitavad seljaaju kanali laienemist C1 ja C2 tasemel. Seemnete arterite angiograafial on täheldatud väikeajuarteri amügdala ümbrist. Röntgenikiirgus näitab selliseid kaasnevaid muutusi kraniovertebraalses piirkonnas kui atlaadi vähest arengut, epistroofia hambakujulist protsessi ja atlantilis-okulaarse kauguse lühendamist.

Syringomüelia on külg-röntgenkujutuses kujutanud atlasi tagakülje vähest arengut, teise emakakaela selgroo vähest arengut, suurte lokaalsete foramenide deformatsiooni, atlasi külgmiste osade hüpoplasiat, lülisamba laienemist C1-C2 tasemel. Lisaks tuleb läbi viia MRI ja invasiivne röntgenuuring.

Haiguse sümptomite ilmnemine täiskasvanutel ja eakatel muutub sageli põhjuseks, et tuvastada tagumise kraniaalse fossa või kraniospinaalse piirkonna kasvajad. Mõnel juhul aitavad patsiendi sümptomid diagnoosida: madal juustejoon, lühenenud kael jne, samuti luu muutuste kraniospinaalsed nähud röntgen-, CT- ja MR-meetodil.

Tänapäeval on häire diagnoosimiseks „kuldstandard” aju ja emakakaelapiirkonna MRI. Võib-olla intrauteriinne ultraheli diagnostika. Võimalikud ECHO kahjustuste tunnused on sisemine dropsia, sidrunitaoline peakuju ja banaanikujuline väikeaju. Samal ajal ei pea mõned eksperdid selliseid ilminguid konkreetseks.

Et selgitada diagnoosi, kasutades erinevaid skaneerimise tasandeid, võite leida mitmeid informatiivseid andmeid haiguse sümptomite kohta lootel. Pildi saamine raseduse ajal on piisavalt lihtne. Seda silmas pidades jääb ultraheliuuring üheks peamiseks skaneerimisvalikuks, et välistada loote patoloogia teisel ja kolmandal trimestril.

Ravi

Asümptomaatilise vooluga ilmneb pidev jälgimine regulaarselt ultraheliuuringu ja radiograafilise uuringuga. Kui ainus kõrvalekalde märk on väike valu, määratakse patsiendile konservatiivne ravi. See sisaldab erinevaid võimalusi mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ja lihasrelaksantide kasutamisega. Kõige levinumad mittesteroidsed põletikuvastased ravimid hõlmavad Ibuprofeeni ja diklofenaki.

Te ei saa ennast ise valuvaigisteid ette kirjutada, sest neil on mitmeid vastunäidustusi (näiteks maohaavand). Vastunäidustuste korral valib arst alternatiivse ravivõimaluse. Dehüdratsiooniravi on aeg-ajalt ette nähtud. Kui sellisest töötlemisest kahe kuni kolme kuu jooksul mingit mõju ei toimu, teostatakse operatsioon (okcipitaalse forameni laienemine, selgroolüli eemaldamine jne). Sel juhul on vaja nii individuaalset lähenemist, et vältida nii tarbetut sekkumist kui ka operatsiooni viivitusi.

Mõnel patsiendil on kirurgiline läbivaatamine võimalus teha lõplik diagnoos. Sekkumise eesmärk on närvisüsteemide kokkusurumise kõrvaldamine ja likorodünaamika normaliseerimine. See ravi viib kahe kuni kolme patsiendi olulise paranemiseni. Kraniaalse fossa laienemine aitab kaasa peavalu kadumisele, puutumatusele ja liikuvusele.

Soodne prognostiline märk on väikelaeva paiknemine C1-lülisamba kohal ja ainult väikeaju sümptomite olemasolu. Kolme aasta jooksul pärast sekkumist võivad tekkida ägenemised. Sellistele patsientidele määratakse meditsiinilise-sotsiaalse komisjoni otsusega puue.

Anomalia Arnold Chiari tüüp 1, mida ei saa teha

Arnold Chiari anomaalia tüüp 1, mida ei saa teha

Aju on vastutav kogu organismi aktiivsuse eest, mistõttu selle struktuuri mis tahes katkemine toob paratamatult kaasa kõige raskemad tagajärjed. Seda järeldust võib selgelt näha sellise tõsise haiguse näitel nagu „Chiari väärareng” või Arnold-Chiari anomaalia, mille ulatust ja ravi käesolevas artiklis käsitletakse.

Haiguse tunnus

Arnold Chiari anomaalia on romboidse aju kaasasündinud häire, mille tulemuseks on aju struktuuride nihkumine ja tserebrospinaalvedeliku voolu katkestamine. Juba juba määratluse kohaselt on see anomaalia äärmiselt raske. See on jagatud nelja liiki, millest mõned on eluga kokkusobimatud.

„Teemantkujulised aju” hõlmab mullatükke, väikeaju ja selle sildade vahel paiknevat „silda”. Need osakonnad asuvad kolju põhjas, selle ühendamisel seljaaju kanaliga ja seega seljaajuga. Arnold-Chiari anomaalia areneb siis, kui mingil põhjusel lakknõude mõõtmed enam ei sisalda romboidseid aju. ja see on sunnitud I-II kaela nurgale kuni nn. Selline nihe põhjustab tserebrospinaalvedeliku vaba voolu ja seega aju tserebrospinaalvedeliku akumulatsiooni. See protsess põhjustab kehale kõige raskemaid tagajärgi.

Haiguse põhjused

Meditsiinil pole veel täpset vastust Arnold-Chiari anomaalia põhjuste kohta. Teadlased väidavad, et selle haiguse korral on korraga kaks tegurit: närvisüsteemi ja luusüsteemi kaasasündinud defektid. See haigus on kaasasündinud ja sõltuvalt tüübist võib anomaalia ilmneda nii esimestel minutitel kui üsna küpsel vanusel.

Haiguse liigid

I tüüpi anomaalia on kõige levinum ja kaasasündinud põhjused. Üldjuhul esineb see haigus 30–40-aastaselt ja seda saab ravida varase diagnoosiga.

II tüüpi anomaalia areneb vigastustest, mida laps sünni ajal sai, ning sageli viib selle tekkeni. Selline haigus, kuigi raskustega, on ravitav.

III ja IV tüübi anomaaliad on üsna haruldased ja neid iseloomustab väikeaju suuruse oluline vähenemine. Haigus on märgatav alates lapse sündi esimestest minutitest ja tavaliselt ei sobi see eluga kokku.

Haiguse sümptomid

Arnold-Chiari esimese tüübi anomaalia annab järgmised tunded:

  • sagedased peavalud, aevastamine ja köha pärast füüsilist pingutust;
  • valu ja nõrkus silmapõie piirkonnas ja kaelas;
  • sagedane pearinglus ja minestus;
  • probleeme peenmotoorikatega;
  • koordineerimatus;
  • langevad ilma teadvuse kadumiseta;
  • käte tuimus ja käte lihaste nõrgenemine;
  • temperatuuri tundlikkuse rikkumine;
  • neelamisfunktsiooni häired;
  • nägemisteravuse vähendamine kuni pimeduseni;
  • krambid.

Mis puudutab teiste haigustüüpide sümptomeid, on need samad, kuid rohkem väljendunud.

Haiguse ravi

Juhul kui haigus ei anna teile endast teada, ei saa isik ravi, vaid peab regulaarselt läbima uuringu (MRI) ja konsulteerima neurokirurgiga. Kaela valu korral määravad arstid valuvaigisteid (nimesuliidi või Mydocalmi). Koordineerimise häireid, sagedast minestamist ja nägemise vähenemist ravitakse ka ravimitega ja ravi ebaõnnestumise korral kasutatakse patsienti. Chiari väärarenguga patsiendi neelamisfunktsiooni rikkumine eeldab kiiret operatsiooni, mis kõrvaldab seljaaju kokkusurumise.

Haiguse prognoos

Pärast Arnold-Chiari anomaalia tekkimise põhjuste uurimist, sellise ohtliku haiguse ulatust ja ravi on kasulik öelda, et I või II tüüpi haiguse puhul annavad arstid ravile soodsa prognoosi kuni haiguse kõigi ilmingute täieliku kõrvaldamiseni. III ja IV tüübi anomaaliate puhul ei võimalda nendel juhtudel isegi operatsioon alati patsiendi elu päästa. Tervis teile!

Nagu see artikkel? Jaga sõpradega sotsiaalsetes võrgustikes!

See anomaalia kuulub kaasasündinud kategooriasse ja kujutab endast erinevust aju struktuuri suuruse ja tagumise kraniaalse fossa vahel, mis viib aju nihkumisse, mis tekib aju aluse suure avanemise tõttu ja on kahjustatud. See patoloogia on nime saanud kahe teadlase nime järgi, kes erinevatel aegadel kirjeldasid selle sümptomeid.

Tegelikult on see anomaalia närvipõletiku ja väikeaju heterotoopne avastus liigselt laienenud seljaaju kanalis. See kaasasündinud haigus põhjustab mitmesuguste neuroloogiliste sümptomite tekkimist, mida neuroloogid tajuvad sclerosis multiplex'i, syringomyelia või tuumori kasvu sümptomitena tagumise kraniaalfossa. See anomaalia on enamikul juhtudel (umbes 80%) külgneb syringomyeliaga, mida iseloomustab seljaaju tsüstide ilmumine.
Sellist patoloogiat on nelja tüüpi, kuid kaks esimest tüüpi on tavalisemad, kuna 3 ja 4 tüüpi elu on võimatu.

Arnold Chiari anomaalia 1 tüüp hõlmab tagumise kraniaalse fossi aju struktuuride nihkumist foramen magnumi all: ajukooride mandlid, üks või kaks, laskuvad seljaaju kanalisse, sagedamini tänu naha väljatõrjumisele.

Patogenees praeguses meditsiinilise arengu staadiumis ei ole teada. Eeldatakse, et siin on oluline pärilike tegurite, sünnituse ajal esinevate traumaatiliste tegurite (peaga seotud trauma) ja suurenenud koljusisene rõhk, mis põhjustab CSF-i seljaaju keskkanali seintele.
Selle haiguse korral võib tekkida kolm sündroomi:

  1. Cerebellobulbar
  2. Syringomüeliit
  3. Püramiid

Aktiivsed sümptomid hakkavad ilmuma 30-40 aasta pärast. Emakakaela lülisammas on valusid ja valu, mis suureneb aevastamise ja köha korral. Aja jooksul väheneb lihasjõud, käte naha tundlikkus, nii valu kui ka temperatuur, on häiritud. Jalgade ja käte spastilisus suureneb, minestus ja pearinglus ilmuvad, nägemisteravus väheneb ja jooksmise korral esineb perioodiliselt apnoe rünnakuid.

Arnold Chiari anomaalia 1 tüübi puhul on kõrge usaldusväärsusega diagnostikastandard aju MRI-skaneerimine.

Haiguse varjatud vormi ravis mängib peamist rolli jälgimine patsiendi dünaamikas ja uuringus igal aastal. Väiksemate sümptomitega - valu emakakaela piirkonnas, peapööritus - on ette nähtud konservatiivne ravi mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega, samuti dehüdratsioonravi perioodiliselt diureetikumidega. Sellise ravi ebaefektiivsusega määratakse operatsioon, mille eesmärk on aju struktuuride dekompressioon. Pärast ravi on sümptomid peaaegu alati kadunud ning motoorne funktsioon ja tundlikkus võivad osaliselt taastuda.

Vasaku vatsakese hüpertroofia, see haigus on üsna tõsine, see algab järk-järgult, paljud inimesed sellest isegi ei tea. Selle põhjuseks on 25–30% - hüpertensioon. Süda töötab pinge all, seinad.

Rinnaosa koosneb 12 väikestest luudest, nn selgroolülid, mis asuvad selja keskelt kaela põhjale. Kui need luud on valesti kokku surutud või kahjustatud.

Meie artiklis räägime selle haiguse võimalike põhjuste, sümptomite ja meetodite kohta nagu trigeminaalse närvi põletik või trigeminaalne neuralgia.

Tahhükardia ei ole alati südamehaiguse ja selle häirete tunnuseks. On palju tegureid, mis võivad põhjustada südamepekset.

Anomalia Arnold-Chiari

Arnold Chiari sündroom on aju ebanormaalne areng, kus koljuosa, mis sisaldab väikeaju, on liiga väike või deformeerunud, mille tulemuseks on aju kokkusurumine. Aju alumine osa nihkub seljaaju kanali ülemisele osale. Pediaatriline vorm - Arnold Chiari III tüüpi sündroom - on alati seotud müelomeningokeeliga (seljaaju ja meningide hernia). Täiskasvanu vorm - Chiari I tüüpi sündroom - areneb kolju ebapiisavalt suure tagaosa tõttu.

Põhjused

Kui aju surutakse seljaaju kanali ülemisse ossa, võib see häirida CSF normaalset väljavoolu, mis kaitseb aju ja seljaaju. Vähenenud tserebrospinaalvedeliku tsirkulatsioon võib põhjustada aju ja selle aluseks olevate organite signaalide blokeerumist või aju ja seljaaju tserebrospinaalvedeliku kogunemist. Ajujõu survet seljaajule või ajupiirkonna alumisele osale võib põhjustada siiringomüelia.

Diagnostika

Diagnoos põhineb MR-kujutistel. Vajadusel teostame kompuutertomograafiat, millel on kolmnurkne koonusluu ja emakakaela lülisamba rekonstrueerimine.

Sümptomid:

Arnold-Chiari anomaaliaga jälgime tavaliselt kahte või kolme või enamat loetletud sümptomeid:

  • Pearinglus ja / või ebastabiilsus (võib suureneda pea pööramisel);
  • Müra (helisemine, hämming, vilistamine, hõõrdumine jne) ühes või mõlemas kõrvas (võib suureneda pea keerates);
  • Peavalu, mis on seotud koljusisene rõhu suurenemisega (tugevam hommikul) või kaelalihaste toonuse suurenemisega (valu punktid pea taga);
  • Nüstagm (silmamunade tahtmatu tõmblemine).

Raskematel juhtudel on tõenäoliselt järgmised:

  • Ajutine pimedus, kahekordne nägemine või muud nägemishäired (võivad tekkida pea keeramisel);
  • Käte, jalgade, liikumishäirete treemor;
  • Näo osa, kehaosa, ühe või mitme jäseme tundlikkuse vähenemine;
  • Näo, keha, ühe või mitme jäseme lihaste nõrkus;
  • Tahtmatu või raske urineerimine;
  • Teadvuse kadumine (võib tekitada pea keerates).

Rasketel juhtudel on tõenäoline aju ja seljaaju infarkti ohustavate seisundite tekkimine.

Ravi

Arnold Chiari anomaalia ravi sõltub patsiendi raskusest ja seisundist. Sümptomite puudumisel võib arst määrata teile ravi ainult regulaarse kontrolliga.

Kui peamised sümptomid on peavalu või muud tüüpi valu, võib arst soovitada valu leevendavaid aineid. Mõnel patsiendil on leevendust põletikuvastaste toitude võtmine. See võib operatsiooni ära hoida või edasi lükata.

Foorumi artiklid teemal "Arnold Chiari anomaalia"

Arnold Chiari sündroom on aju ebanormaalne areng, kus koljuosa, mis sisaldab väikeaju, on liiga väike või deformeerunud, mille tulemuseks on aju kokkusurumine. Aju alumine osa nihkub seljaaju kanali ülemisele osale. Pediaatriline vorm - Arnold Chiari III tüüpi sündroom - on alati seotud müelomeningokeeliga (seljaaju ja meningide hernia). Täiskasvanu vorm - Chiari I tüüpi sündroom - areneb kolju ebapiisavalt suure tagaosa tõttu.
Sümptomid:
Arnold-Chiari anomaaliaga jälgime tavaliselt kahte või kolme või enamat loetletud sümptomeid:

Pearinglus ja / või ebastabiilsus (võib suureneda pea pööramisel);
Müra (helisemine, hämming, vilistamine, hõõrdumine jne) ühes või mõlemas kõrvas (võib suureneda pea keerates);
Peavalu, mis on seotud koljusisene rõhu suurenemisega (tugevam hommikul) või kaela lihaste toonuse suurenemisega (valu punktid pea taga);
Nüstagm (silmamunade tahtmatu tõmblemine).
Raskematel juhtudel on järgmised võimalused:

Ajutine pimedus, kahekordne nägemine või muud nägemishäired (võivad tekkida pea keeramisel);
Käte, jalgade, liikumishäirete treemor;
Näo osa, kehaosa, ühe või mitme jäseme tundlikkuse vähenemine;
Näo, keha, ühe või mitme jäseme lihaste nõrkus;
Tahtmatu või raske urineerimine;
Teadvuse kadumine (võib tekitada pea keerates).
Rasketel juhtudel tekkivad tingimused, mis ohustavad aju ja seljaaju infarkti.
Diagnoos põhineb MR-kujutistel.

I tüübi anomaalia Arnold Chiari on tagumise kraniaalfossa (cerebellum) struktuuride prolapss lülisamba kanalisse allpool suurte silmakarpide foramen.
Tagumine kraniaalne fossa on osa kolju sisemisest alusest, mille moodustavad okulaarse luu, ajutiste luude püramiidid ja sphenoid-luu keha; mahutab aju varre ja väikeaju.

Arnold Chiari anomaalia ilmneb aju mandlite langemisest läbi suurte silmakarpide forameeni seljaaju kanalisse.Kui haiguse kliinilises pildis esineb ataksiat (värisemine, ebastabiilsus kõndides), operatsiooniravi probleemi lahendamiseks tuleb konsulteerida neurokirurgiga. Kergematel juhtudel viiakse läbi sümptomaatiline konservatiivne ravi.

Operatsioon Arnold Chiari anomaaliaga

Mis haigus

Arnold-Chiari anomaalia on kumulatiivne kontseptsioon, mis viitab väikeaju, medulla oblongata ja ponside (peamiselt väikeaju) kaasasündinud defektide ja ülemise seljaaju rühmale. Kitsas tähenduses näib, et see haigus on tagumiste aju piirkondade prolaps, foramen magnum, koht, kus aju läbib seljaaju.

Anatoomiliselt paiknevad GM tagumised ja alumised osad kolju tagaosas, kus paiknevad väikeaju, mulla ja ponsid. Allpool on foramen magnum - suur auk. Geneetiliste ja kaasasündinud defektide tõttu on need struktuurid nihutatud suurema ava suurusele. Selle dislokatsiooni tõttu on geneetiliselt muundatud struktuurid kahjustatud ja tekivad neuroloogilised häired.

Aju alumise osa kokkusurumise tõttu häiritakse verevoolu ja lümfivoolu. See võib tuua kaasa aju või vesipea.

Patoloogia esinemissagedus - 4 inimest 1000 elaniku kohta. Diagnoosi õigeaegsus sõltub haiguse liigist. Näiteks võib üks vormidest diagnoosida vahetult pärast lapse sündi, teise tüüpi anomaalia diagnoositakse juhuslikult magnetresonantstomograafia korral. Patsiendi keskmine vanus on 25 aastat kuni 40 aastat.

Haigus enam kui 80% juhtudest on kombineeritud siiringomüeliaga - seljaaju patoloogiaga, milles tekivad õõnsad tsüstid.

Patoloogia võib olla kaasasündinud ja omandatud. Kaasasündinud on tavalisem ja avaldub lapse elu algusaastatel. Omandatud variant moodustub aeglaselt kasvavate kolju luude tõttu.

Kas need viiakse anomaaliaga armeesse: Arnold-Chiari tõve sõjaväeteenistusele ei ole nimekirjas vastunäidustusi.

Kas puue on antud: puude probleemi küsimus sõltub aju mandlite ümberpaigutamise astmest. Seega, kui neid ei alandata alla 10 mm, ei anna puue, kuna haigus on asümptomaatiline. Kui aju alumine osa on allpool ära jäetud - sõltub puudega inimeste probleem kliinilise pildi tõsidusest.

Haiguse ennetamine on mittespetsiifiline, kuna haiguse arenemiseks ei ole ühtegi põhjust. Rasedatel soovitatakse raseduse ajal vältida stressi, vigastusi ja nõuetekohast toitumist. Mida ei saa rasedaks teha: suitsetamine, alkoholi ja narkootikumide tarvitamine.

Oodatav eluiga sõltub kliinilise pildi intensiivsusest. Nii ei kombineerita 3 ja 4 tüüpi anomaaliaid elu.

Millised on patoloogia põhjused

Teadlaste täpne põhjus pole veel kindlaks tehtud. Mõned uurijad väidavad, et defekt on väikese tagumise kraniaalfossa tagajärg, mistõttu aju tagumistel osadel on lihtsalt kuhugi minna, nii et nad liiguvad allapoole. Teised teadlased ütlevad, et Arnold-Chiari anomaalia arenedes tekib ülemäärane aju, mis oma mahuga ja massiga surub alumise struktuuri foramen magnumiks.

Kaasasündinud defekt võib olla varjatud. Nihkumine allapoole võib tekitada näiteks aju turse, mis suurendab survet kolju sees ja surub aju ja keha allapoole. Kolju ja aju vigastused suurendavad ka vea tekkimise tõenäosust või loovad tingimused aju varre üleminekuks foramen magnumile.

Kliiniline pilt

Haigus ja selle sümptomid põhinevad kolmel patofüsioloogilisel mehhanismil:

  1. Alumise aju ja ülemise seljaaju tüvirakkude kokkusurumine.
  2. Aju surumine.
  3. Tserebrospinaalse tserebrospinaalvedeliku ringluse häirimine suure avause piirkonnas.

Esimene patofüsioloogiline mehhanism toob kaasa seljaaju struktuuri katkemise ja aju alumise osa tuumade funktsionaalse võime. Hingamisteede ja kardiovaskulaarsete keskuste tuumade struktuur ja funktsioon on halvenenud.

Aju pihustamine vähendab koordineerimist ja selliseid häireid:

  • Aaksixia - erinevate lihaste liikumiste järjepidevuse rikkumine.
  • Düsmetria on mootori toimingute rikkumine, kuna ruumiline taju on häiritud.
  • Nüstagm - kõrge sagedusega ostsillatiivsed rütmilised silmaliigutused.

Kolmas mehhanism - vedeliku kasutuse ja jäätmete rikkumine - suurendab survet kolju sees ja arendab hüpertensiooni sündroomi, mis väljendub selliste sümptomite all:

  1. Lõhkemine ja valus peavalu, mida raskendab pea asendi muutmine. Kefalgia on lokaliseeritud peamiselt okulaaris ja kaelas. Valu suureneb ka urineerimise, soole liikumise, köha ja aevastamise korral.
  2. Taimsed sümptomid: isutus, suurenenud higistamine, kõhukinnisus või kõhulahtisus, iiveldus, pearinglus, õhupuudus, südamelöögi tunne, teadvuse lühiajaline kadu, unehäired.
  3. Vaimsed häired: emotsionaalne labiilsus, ärrituvus, krooniline väsimus, luupainajad.

Kaasasündinud anomaalia jaguneb neljaks. Vea tüüpi määrab tüvirakenduste nihke aste ja teiste kesknärvisüsteemi väärarengute kombinatsioon.

Tüüp 1

1. tüüpi haigust täiskasvanutele iseloomustab asjaolu, et ajuäärsed piirkonnad langevad allapoole foramen magnumi taset päikeses. See on tavalisem kui muud tüüpi. Esimese tüübi tüüpiline sümptom on tserebrospinaalvedeliku kogunemine seljaaju piirkonnas.

Esimese tüüpi anomaalia varianti kombineeritakse sageli tsüstide moodustumisega seljaaju kudedes (syringomyelia). Üldine pilt anomaaliast:

  • kaela ja kaela lõhkev peavalu, mida raskendab köha või ülekuumenemine;
  • oksendamine, mis ei sõltu toidu tarbimisest, kuna sellel on keskne päritolu (oksenduskeskuse ärritus ajurajal);
  • jäigad kaelalihased;
  • kõnehäire;
  • ataksia ja nüstagm.

Aju alumise struktuuri nihkumine allapoole foramenmagumi taset, täiendatakse kliinikut ja neil on järgmised sümptomid:

  1. Vähenenud nägemisteravus. Patsiendid kaebavad sageli kahekordse nägemuse pärast.
  2. Süsteemne peapööritus, kus patsient tunneb end nagu tema objektid.
  3. Tinnitus.
  4. Äkiline lühiajaline hingamise lõpetamine, millest inimene kohe ärkab ja võtab sügavalt sisse.
  5. Lühiajaline teadvusekaotus.
  6. Vertigo, kui võtate järsku vertikaalset asendit horisontaalsest asendist.

Kui kõrvalekaldega kaasneb seljaaju cavitary struktuurid, täiendatakse kliinilist pilti tundlikkuse vähenemisega, paresteesiaga, lihasjõu nõrgenemisega ja vaagnaelundite häirimisega.

2. ja 3. tüüp

2. tüüpi anomaalia kliinilises pildis on väga sarnane 3. tüüpi anomaaliaga, mistõttu on need sageli kombineeritud kursuse ühte variandisse. Arnold-Chiari 2. astme anomaalia diagnoositakse tavaliselt pärast väikelapse elu esimest minutit ja sellel on järgmine kliiniline pilt:

  • Lärmakas hingamine koos vile.
  • Perioodilised täielikud peatused hingavad.
  • Kõri kurnatuse rikkumine. Näärme lihaste pareessioon ja neelamishäire on häiritud: toit ei satu söögitoru, vaid ninaõõnde. See ilmneb toitumise ajal esimestel elupäevadel, kui piim läheb tagasi nina kaudu.
  • Chiari anomaalia lastel on kaasas nüstagm ja skeletilihaste suurenenud toon, mis suurendab peamiselt ülemiste jäsemete lihaste tooni.

Kolmanda tüübi anomaalia, mis on tingitud ajukonstruktsioonide arengu tõsistest puudustest ja nende nihkumisest allapoole, ei sobi kokku elu. 4. tüüpi anomaalia on väikeaju hüpoplaasia (hüpoplaasia). See diagnoos ei sobi ka eluga.

Diagnostika

Patoloogia diagnoosimiseks kasutatakse tavaliselt instrumentaalseid kesknärvisüsteemi diagnoosimise meetodeid. Kompleksis kasutatakse elektroenkefalograafiat, reoenkefalograafiat ja ehhokardiograafiat. Siiski ilmnevad nad ainult aju talitlushäire mittespetsiifilistest tunnustest, kuid need meetodid ei anna konkreetseid sümptomeid. Kasutatud radiograafia visualiseerib ka anomaalia ebapiisavas mahus.

Kõige informatiivsem meetod kaasasündinud defekti diagnoosimiseks on magnetresonantstomograafia. Teine väärtuslik diagnostiline meetod on multispiraalne kompuutertomograafia. Uuring nõuab immobiliseerimist, nii et väikelapsed viiakse kunstlikku ravimitesse, kus nad jäävad kogu protseduuri vältel.

MR anomaalia nähud: aju varre muutus visualiseeritakse aju kihilistes piltides. Hea pildistamise tõttu peetakse MRI-d Arnold-Chiari anomaalia diagnoosimisel kuldstandardiks.

Ravi

Operatsioon on üks haiguse ravivõimalusi. Neurokirurgid kasutavad järgmisi abinõusid:

Lõimeta lõimimine

Sellel meetodil on eeliseid ja puudusi. Viimase lõime lõikamise eelised:

  1. ravib haiguse põhjust;
  2. vähendab äkksurma ohtu;
  3. pärast operatsiooni ei ole postoperatiivseid tüsistusi ja surma;
  4. eemaldamise protseduur kestab kuni üks tund;
  5. kõrvaldab kliinilise pildi, parandades patsiendi elukvaliteeti;
  6. vähendab koljusisene rõhk;
  7. parandab kohalikku vereringet.
  • 3-4 päeva hiljem, kirurgilises piirkonnas esineb valu.

Cranioctomy

Teine operatsioon on kraniotoomia. Kasu:

  1. kõrvaldab äkksurma riski;
  2. kõrvaldab kliinilise pildi ja parandab inimelu kvaliteeti.
  • haiguse põhjus ei ole kõrvaldatud;
  • pärast sekkumist on surmaoht 1–10%;
  • On olemas operatsioonijärgse intratserebraalse verejooksu oht.

Kuidas ravida Arnold Chiari anomaalia:

  1. Asümptomaatiline kursus ei vaja konservatiivset ega kirurgilist sekkumist.
  2. Kerge kliinilise pildi korral on näidustatud sümptomaatiline ravi. Näiteks on peavalu jaoks ette nähtud valu leevendajad. Kuid Chiari anomaalia konservatiivne ravi on kliinilise pildi hääldamisel ebaefektiivne.
  3. Kui täheldatakse neuroloogilisi puudusi või haigus vähendab elukvaliteeti, on soovitatav neurokirurgiline operatsioon.

Prognoos

Prognoos sõltub anomaalia liigist. Näiteks esimese tüübi anomaaliate puhul ei pruugi kliinilised pildid üldse ilmuda ja aju tüve nihkega inimene sureb loomuliku surma tõttu, mis ei ole haiguse tõttu. Kui palju elab kolmanda ja neljanda tüübi anomaaliaga: patsiendid surevad mitu kuud pärast sündi.

Arnold Chiari anomaalia: sümptomid ja ravi

Arnold Chiari anomaalia on väikeaju struktuuri ja asukoha, kolju ja seljaaju kanali aju varre rikkumine. See tingimus viitab kaasasündinud väärarengutele, kuigi see ei ilmne alati esimestel elupäevadel. Mõnikord ilmuvad esimesed sümptomid 40 aasta pärast. Arnold Chiari anomaalia võib ilmneda mitmesuguste ajukahjustuse, seljaaju kahjustuste ja tserebrospinaalvedeliku ringluse sümptomite all. Diagnoosi punkt asetab tavaliselt magnetresonantsuuringu. Ravi teostatakse konservatiivsete ja kirurgiliste meetoditega. Sellest artiklist saate rohkem teada Arnold-Chiari anomaalia sümptomite, diagnoosimise ja ravi kohta.

Tavaliselt on aju ja seljaaju vaheline joon kolju luude ja emakakaela lülisamba vahel. Siin on suur okcipital foramen, mis tegelikult toimib tingimusliku reana. Tingimuslik, sest ajukude siseneb seljaaju ilma katkematult ilma selge piirita. Kõik anatoomilised struktuurid, mis asuvad suurte peajookide kohal, eriti mull, sild ja väikeaju, kuuluvad tagumise kraniaalse fossi vormidesse. Kui need koosseisud (ükshaaval või kõik koos) laskuvad suure okulaarse tasapinna all, siis tekib Arnold-Chiari anomaalia. Selline väikeaju ebakorrektne asukoht, verejooks põhjustab seljaaju kokkusurumist emakakaela piirkonnas, häirib tserebrospinaalvedeliku normaalset ringlust. Mõnikord on Arnold-Chiari anomaalia kombineeritud teiste kraniovertebraalse ristmiku väärarengutega, see tähendab, kui kolju läheb lülisamba. Sellistel kombineeritud juhtudel on sümptomid enamasti väljendunud ja ennast tunda üsna varakult.

Arnold Chiari anomaalia on nime saanud kahe teadlase poolt: Austria patoloog Hans Chiari ja saksa patoloog Julius Arnold. Esimene 1891. aastal kirjeldas mitmeid väikeaju ja aju varre arengu kõrvalekaldeid, teine ​​1894. aastal andis ajujälje poolkera alumise osa anatoomilise kirjelduse suureks forameniks.

Arnold Chiari anomaalia sordid

Statistika kohaselt esineb Arnold Chiari anomaalia sagedusega 3,2 kuni 8,4 juhtu 100 000 elaniku kohta. Selline laia ulatus tuleneb osaliselt selle väärarengu heterogeensusest. Mida me räägime? Fakt on see, et Arnoldi-Chiari anomaalia on tavaliselt jagatud neljaks alatüübiks (mida kirjeldab Chiari), sõltuvalt sellest, millised struktuurid langetatakse suureks silmakaitseks ja kuidas ebaregulaarsed nad on:

  • Arnold Chiari I anomaalia - kui väikeaju mandlid laskuvad kolju juurest kanalisse (ajujooksude poolosa alumine osa);
  • Arnold Chiari II anomaalia - kui enamik väikeaju (sh uss), verejooks, IV vatsake, langeb seljaajukanalisse;
  • Arnold Chiari III anomaalia - kui peaaegu kõik tagumise kraniaalfossa (cerebellum, medulla, IV vatsakese, silla) vormid asuvad suurte silmakaeluste all. Sageli paiknevad nad emakakaela-okulaarpiirkonna ajujoones (olukord, kus seljaajus on puudus selgroolülide kujul ja duraalse paari sisu, st seljaaju kõigi membraanidega, selles defektis). Sellise anomaalia puhul suureneb suurte silmakõva foramenide läbimõõt;
  • Arnold-Chiari IV anomaalia - väikeaju hüpoplaasia, kuid väikeaju ise (või pigem see, mis oli selle kohale kujunenud) asub õigesti.

I ja II tüüpi vice on tavalisemad. See on tingitud asjaolust, et tüübid III ja IV on tavaliselt eluga kokkusobimatud, surm esineb elu esimestel päevadel.

Kuni 80% kõigist Arnold Chiari anomaalia juhtudest kombineeritakse syringomyelia (haigus, mida iseloomustab aju kudede asendamine seljaaju juures).

Anomaaliade tekkimisel kuulub juhtroll aju ja selgroo struktuuride vähenemisele sünnieelse perioodi jooksul. Siiski tuleb arvesse võtta järgmist tegurit: sünnituse ajal tekkinud peavigastus, korduvad kraniocerebraalsed vigastused lapsepõlves võivad kahjustada luuõmblusi kolju põhjas. Selle tulemusena häiritakse tagumise kraniaalse fossa normaalset moodustumist. See muutub liiga väikeseks, lamedate nõlvadega, mille tõttu ei suuda kõik tagumise kraniaalse fossa struktuurid sellele lihtsalt sobida. Nad otsivad väljapääsu ja kiirustavad suurtes foramenis ja seejärel seljaaju kanalis. Seda olukorda peetakse teatud määral omandatud Arnold-Chiari anomaaliaks. Samuti võivad Arnold Chiari anomaaliaga sarnased sümptomid tekkida ajukasvaja tekkimisel, mis põhjustab väikeaju poolkera liikumist suuresse forameeni ja selgroo kanali.

Sümptomid

Arnold-Chiari kõrvalekallete peamised kliinilised ilmingud on seotud aju struktuuride kokkusurumisega. Samal ajal surutakse kokku aju toidavad laevad, tserebrospinaalvedeliku radad, selle piirkonna kaudu kulgevate kraniaalnärvide juured.

On tavaline eristada 6 neuroloogilist sündroomi, mis võivad kaasneda Arnold-Chiari anomaaliaga:

Loomulikult ei ole kõik 6 sündroomi alati olemas. Nende raskusaste varieerub erineval määral, sõltuvalt sellest, millised struktuurid ja kokkusurutud.

Hüpertensioon-hüdroftaalne sündroom areneb tserebrospinaalvedeliku (CSF) kahjustatud vereringe tagajärjel. Tavaliselt voolab aju tserebrospinaalvedelik aju subarahnoidaalsest ruumist seljaaju subarahnoidaalsesse ruumi. Ajujõudude mandlite laskuv alumine osa blokeerib selle protsessi, nagu korgipudel. Aju jätkuva põletiku tserebrospinaalvedeliku moodustumine jätkub ning puudub koht, kus see võib ajutiselt liikuda (arvestamata looduslikke imendumismehhanisme, mis antud juhul ei ole piisavad). Alkohol koguneb ajusse, põhjustades intrakraniaalse rõhu suurenemist (intrakraniaalne hüpertensioon) ja likööri sisaldavate ruumide (vesipea) laienemist. See avaldub peavaluna, mille iseloom on üksteise järel, mida süvendab köha, aevastamine, naermine, pingutamine. Valu on tunda pea, kaela, võib-olla ka kaela lihaste pinge all. Ägeda oksendamise episoode ei tohi mingil viisil seostada söömisega.

Cerebellari sündroom ilmneb liikumiste koordineerimise, "purjus" kõndimise ja pealtkuulamise rikkumisena sihitud liikumiste teostamisel. Patsiendid muretsesid pearingluse pärast. Võib-olla välimuse ilmumine jäsemetes. Kõnet saab häirida (jaguneb eraldi silbideks, lauluks). Üsna spetsiifilist sümptomit peetakse nüstagmiks. Need on silmamunade tahtmatu tõmblemine, mis on sel juhul suunatud allapoole. Patsiendid võivad nüstagmast tingitud kahekordse nägemise suhtes kaebuse esitada.

Sibula püramiidne sündroom on nime saanud nende struktuuride järgi, mis on kokkupressitud. Вulbus on selle sibulakujulise vormi tõttu mullu nimi, mistõttu bulbaari sündroom tähendab medulla oblongata kahjustumise märke. Ja püramiidid on medulla oblongata anatoomilised struktuurid, mis on närvikiudude kimbud, mis kannavad ajukoorest impulsse seljaaju eesmise sarve närvirakkudesse. Püramiidid vastutavad jäsemete ja torso vabatahtlike liikumiste eest. Sellest tulenevalt ilmneb bulbaar-püramiidne sündroom kliiniliselt lihasnõrkusena jäsemetes, tuimus ja valu kaotus ning temperatuuritundlikkus (kiud läbivad mulla). Ajurünnakus paiknevad kraniaalnärvide purustavad tuumad põhjustavad nägemishäireid ja kuulmishäireid, kõnet (keele liikumise katkemise tõttu), ninakõnesid, söömisharjumusi, hingamisraskusi. Teadvuse säilitamisel võib esineda lühiajalist teadvusekaotust või lihastoonuse kadu.

Arnold Chiari anomaalia puhul on radikaalne sündroom kraniaalnärvide düsfunktsiooni ilmingute ilmnemine. Nende hulka võivad kuuluda keele, nina või karguse häälega seotud liikumisvõime halvenemine, toidu allaneelamise halvenemine, kuulmispuudulikkus (sh tinnitus) ja sensoorsed häired näol.

Vertebrobasilaarse puudulikkuse sündroom on seotud verevarustuse halvenemisega vastavas vereplasmis. Sellepärast esineb pearinglust, teadvusekaotust või lihaste toonust, nägemishäireid. Nagu näeme, selgub, et enamik Arnold-Chiari anomaalia sümptomeid ei teki ühe vahetu põhjuse, vaid erinevate tegurite kombineeritud mõju tõttu. Seega põhjustavad teadvuse kadumise rütmed nii mullakehade spetsiifiliste keskuste kokkusurumise kui ka vertebrobasilaarse basseini verevarustuse halvenemise. Sarnane olukord ilmneb nägemise, kuulmise, pearingluse ja nii edasi.

Syringomüeliidi sündroomi ei esine alati, vaid ainult juhul, kui Arnold-Chiari anomaalia kombinatsioon on seljaaju tsüstiliste muutustega. Need olukorrad väljenduvad dissotsieerunud tundlikkuse häires (kui temperatuur, valu ja puutetundlikkus on katki ning sügav (jäsemete asend ruumis) jääb puutumata), mõnede jäsemete tuimus ja lihasnõrkus ning vaagnapõhja funktsioon (uriini- ja fekaalinkontinents). Teave selle kohta, mida ilmneb syringomyelia, saate lugeda eraldi artiklist.

Igal Arnold Chiari anomaalia tüübil on oma kliinilised tunnused. I tüübi anomaalia Arnold-Chiari ei pruugi ilmneda üldse kuni 30–40 aasta vanuseni (kui keha on noor, kompenseeritakse struktuurid). Mõnikord on sellist tüüpi viga juhuslik leid, kui teostatakse teise haiguse magnetresonantstomograafiat.

Tüüp II on sageli kombineeritud teiste defektidega: nimmepiirkonna meningomüelokele ja aju vesijuhi stenoos. Kliinilised ilmingud ilmnevad esimese elu jooksul. Lisaks peamistele sümptomitele on lapsel tugev hingamine koos peatumisperioodidega, piima neelamise rikkumisega, nina söömisega (lapse õhuklapid, drosselid ja ei saa imetada).

III tüüpi kombineeritakse sageli ka teiste aju- ja emakakaelapiirkonna väärarengutega. Ajukahvikus võib emakakaela piirkonnas paikneda mitte ainult väikeaju, vaid ka mull, okcipitaalne lobes. See defekt on peaaegu eluga kokkusobimatu.

Mõningate teadlaste IV tüüpi ei peeta hiljuti Kiari sümptomikompleksiks, sest sellega ei kaasne vähearenenud väikeaju vahelejätmine suuresse okulaarsesse foramenisse. Kuid Austria Chiari klassifikatsioon, kes kirjeldas seda patoloogiat, sisaldab IV tüüpi.

Diagnostika

Mitmete ülalkirjeldatud sümptomite kombinatsioon võimaldab arstil kahtlustada Arnold-Chiari anomaalia. Kuid diagnoosi täpseks kinnitamiseks on vajalik arvuti või magnetresonantstomograafia (viimane meetod on informatiivsem). Magnetresonantstomograafia abil saadud pilt demonstreerib tagumise kraniaalse fossa struktuuride väljajätmist suurest okulaarpinnast allpool ja kinnitab diagnoosi.

Ravi

Arnold-Chiari anomaaliate ravi valik sõltub haiguse sümptomite olemasolust.

Kui defekt on juhuslikult tuvastatud (st tal ei ole kliinilisi ilminguid ega häirita patsienti) teise haiguse magnetresonantstomograafia ajal, siis ravi ei toimu üldse. Patsient on seatud dünaamilisele vaatlusele, et mitte unustada hetkest, mil esineb aju kokkusurumise esimesed kliinilised sümptomid.

Kui anomaalia ilmneb kergelt väljendunud hüpertensiivse hüdrokefaalse sündroomina, siis tehakse konservatiivse ravi katsed. Selleks kasutage:

  • dehüdratsioonivahendid (diureetikumid). Nad vähendavad vedeliku kogust, aitavad vähendada valu;
  • mittesteroidsed põletikuvastased ravimid valu vähendamiseks;
  • lihasrelaksandid lihaspinge esinemisel emakakaela piirkonnas.

Kui narkootikumide kasutamine on piisav, siis mõnda aega sellest ja lõpetage. Kui mõju puudub või kui patsiendil on muid neuroloogilisi sündroomi tunnuseid (lihasnõrkus, tundlikkuse kadu, kraniaalnärvide talitlushäired, perioodilised teadvusekaotused jne), siis kasutage kirurgilist ravi.

Kirurgiline ravi seisneb tagumise kraniaalse fassi trepeerimises, okcipitaalse luu osa eemaldamises, väikestes okulaarsetes mandlitesse alandatud väikeste mandlite resektsioonis, subarahnoidaalse ruumi sidemete dissekteerimises, mis häirib tserebrospinaalvedeliku ringlust. Mõnikord võib osutuda vajalikuks šuntkirurgia, mille eesmärgiks on liigse tserebrospinaalvedeliku tühjendamine. "Ülemäärane vedelik" läbi spetsiaalse toru (šunt) juhitakse rindkere või kõhuõõnde. Kirurgilise ravi vajaduse tekkimise hetke kindlaksmääramine on väga oluline ja otsustav ülesanne. Pikaajalised muutused tundlikkuses, lihasjõu kadu, kolju närvide defektid ei pruugi pärast operatsiooni täielikult taastuda. Seetõttu on oluline mitte unustada hetkest, kui sa tõesti ei saa ilma operatsioonita teha. II tüüpi plekkide puhul on kirurgiline ravi näidustatud peaaegu 100% juhtudest ilma eelneva konservatiivse ravita.

Seega on Arnold Chiari anomaalia üks inimarengu vices. See võib olla asümptomaatiline ja võib ilmneda elu esimestest päevadest. Haiguse kliinilised ilmingud on väga erinevad, diagnoositakse magnetresonantstomograafia abil. Terapeutilised lähenemisviisid erinevad: sekkumise puudumisest töömeetoditele. Terapeutiliste meetmete maht määratakse individuaalselt.

Loe Lähemalt Insuldi