Mis on võrkkesta angioom?

Diagnostika

Angiopaatia või võrkkesta angioom on üsna tavaline patoloogia, mis ei ole iseseisev haigus. Angiopaatia on inimese teiste haiguste ja patoloogiliste seisundite ilming. Angioom võib esineda igas vanuses, see mõjutab täiskasvanuid ja lapsi. Kuid kõige sagedamini areneb võrkkesta angiopaatia pärast 30 aasta vanust. Patoloogia on mitut liiki, millest igaühel on oma põhjused. Suure tähtsusega angiopaatia ravis on patoloogia algpõhjuste tuvastamine.

Angiopaatia sordid

Võrkkesta angiopaatia on järgmine:

  • diabeetiline - on seotud sellise endokriinse haiguse tüsistustega nagu suhkurtõbi; samal ajal kannatavad kõik keha veresooned ja eriti silma võrkkesta kapillaarid; verevoolu kiirus on oluliselt vähenenud, mis kutsub esile tulevikus veresoonte ja nägemishäirete blokeerumise;
  • traumaatiline - areneb emakakaela lülisamba, aju kahjustamise või inimese rinnaku kompressiooni tõttu; selline angiopaatia on seotud veresoonte pigistamisega või suurenenud koljusisese rõhuga;
  • angiopaatia hüpertensiivne vorm areneb üsna sageli; väheseid verejookse nägemisorganites esineb kõrge vererõhu tõttu, mis tekitab nägemishäireid ja häguseid silmi;
  • hüpotooniline välimus ilmneb siis, kui väikese kaliibriga veresooned on toonitud, mille tulemusena väheneb verevool;
  • selle tagajärjel tekib tromboos, millega kaasneb silma veresoonte tugev pulseerimine;
  • nooruslik välimus on kõige ohtlikum, sest selle põhjused ei ole kindlad; pealegi tekitab selline patoloogia sageli nägemishäireid, erinevate silmahaiguste ja isegi pimeduse arengut.

Patoloogia põhjused

Võrkkesta angioom areneb mitmel põhjusel. Mitte kõik patoloogia moodustumise tegurid ei ole teada, kuid enamik neist on teada. Nende hulka kuuluvad:

  • kaela- või ajukahjustus;
  • suurenenud koljusisene rõhk;
  • emakakaela lülisamba osteokondroos;
  • vaskulaarse seina tooni kaotus närvisüsteemi häire tagajärjel;
  • hüpertensioon;
  • halvad harjumused, eriti suitsetamine.

Samuti moodustub patoloogia selliste tegurite taustal nagu eakas inimene, erinevate verehaiguste esinemine ja individuaalsed häired anuma seinte struktuuris. Lisaks areneb ohtlikus tootmises võrkkesta angioom organismi üldise mürgistuse mõjul.

Kliiniline pilt

Angiopaatia ilmnemisel võib patsiendil tekkida teatud sümptomid. Selle põhjal on võimalik tuvastada patoloogia. Võrkkesta angiopaatia sümptomid on:

  • nägemise vähenemine, erisugused hägused silmad;
  • nn välkide ilmumine silmades;
  • võrkkesta düstroofia;
  • ninaverejooks;
  • silmade pulsatsioon;
  • vererõhu hüpped;
  • silmamunade hemorraagiate esinemine;
  • müoopia või selle progresseerumise areng;
  • täielik või peaaegu täielik nägemise kaotus.

Sõltuvalt patoloogia liigist võib esineda teisi silma angiopaatia ilminguid.

Diagnostika

Patoloogia on diagnoositud spetsialisti (oftalmoloog) poolt. Arst viib läbi patsiendi standardse uuringu, uurides ajalugu. Kuid patsiendile määratakse ka uuring ultraheli, röntgenkiirte või tomograafia abil. Ultraheliuuring võimaldab teil uurida veresoonte seinte seisundit ja uurida vereringe kiirust. Kontrastiga röntgenkiirte kontroll võimaldab määrata veresoonte läbilaskvust. Tomograafia põhjal saate määrata pehmete kudede oleku.

Ravi

Võrkkesta angiopaatia ravi määrab ainult kõrge kvalifikatsiooniga spetsialist.

Patsiendile võib soovitada ravimeid, mis parandavad vereringet, vere hõrenemist, veresoonte läbilaskvuse normaliseerimist. Füsioterapeutilised meetodid, mille hulgas kõige tõhusamad on magnetteraapia, nõelravi ja laserteraapia, võivad parandada patsiendi seisundit angiopaatias. Samuti on kasulikud pneumomassaaž, värviline teraapia, fonoforees ja infrapunaravi. Need võimaldavad teil nägemist parandada. Kuid peamine ravi on suunatud patoloogia algpõhjuste kõrvaldamisele.

Võrkkesta angiomatoos

Angioomid on healoomulised kasvud, mis võivad mõjutada inimese epidermist ja siseorganeid. Võrkkesta angioom on ohtlik haigus, mida iseloomustab tsüstide ja angiomatoossete vormide kujunemine silmaümbrises, võrkkestas, silmakoores. Hiline ravi ähvardab nägemise kaotus, mistõttu peaksite esimesel sümptomil konsulteerima arstiga.

Haiguse tunnused

Haigusel on ka teisi nimetusi - phacomatosis, Hippel-Lindau tõbi, retino-cerebroretinaalne angiomatoos. Angiomatoosi edastab autosomaalne domineeriv tüüp, mille osaline levik on väljaspool elundit. Lasta lapse sünnituse sündroom, kuid hakkab inimestel arenema 30 aasta pärast. Haiguse ilming viitab siseorganite ja krooniliste haiguste tegevuse rikkumisele. Sõltuvalt patoloogilistest kõrvalekalletest eristavad arstid 5 tüüpi võrkkesta angioomid.

Hippel-Lindau tõve põhjused

Haiguse kujunemine on kaasasündinud anomaalia, mis ilmneb teiste haiguste ägenemise tõttu. Nende hulgas on:

  • intrakraniaalse ja arteriaalse rõhu kõrvalekalded;
  • kaela, selgroo, pea vigastus;
  • osteokondroos;
  • vähenenud veresoonte toon närvisüsteemi häirete korral;
  • vanuses;
  • individuaalsed vere häired;
  • alkoholi kuritarvitamine, sigaretid;
  • keha joobes ohtlikus tootmises.

Peamised sümptomid

Mõlemad silmad mõjutavad sageli korraga. Esimeses etapis on nägemise halvenemine, silmade puhangute ilmnemine, silma aluse depigmentatsioon. Kapillaarglomerulid moodustuvad aluspõhjal, mida iseloomustab aeglane kasv. Orbiitidel või silmamuna asuvad angioomid on suured, sageli 3–4 korda optilise närvi läbimõõduga. Kui kasvaja kasvab, võib silm muutuda.

Järgmises etapis liiguvad glomerulid keskmesse, nad võivad asuda nägemisnärvi pea peale. Vaskulaarsete vormide kuju, värvus ja suurus on erinevad: bordo, sinine, roheline. Laevade all paiknevad haiguse kollased valged fookused. Viimases etapis on võrkkesta eraldumine, katarakti areng, uveiit, sekundaarne glaukoom. Patsienti piinab nina verejooks, äkilised vererõhu muutused, peavalu. Angioom põhjustab silmamunade hemorraagiat ja müoopia progresseerumist.

Haiguse diagnoosimine

Silmaarst diagnoosib visuaalsed organid pärast patsiendi üldist uurimist. Silmahulga vajutamisel muutub kasvaja kahvatuks. Et saada avaldusi verevoolu ja veresoonte tooni kiiruse kohta, teeb arst ultraheli. Röntgenit kasutades uurib silmaarst vaskulaarset läbilaskvust. Tänu MRT-le õnnestub silmaarstil näha võrkkesta angioomide täpse arenguetappi, et näha pehmete kudede struktuuri. Kompuutertomograafia aitab tuvastada haiguse varases staadiumis ja ennetada haiguse süvenemist.

Antograafia on uus meetod, mis võimaldab teil luua objektiivset teavet haiguse varasemate vormide varajastes etappides. Näitab kasvaja kasvu allikat ja kasvaja suurust.

Võrkkesta angiomatoosi ravi

Ravi on efektiivne ainult haiguse varases staadiumis. Patsiendile määratakse ravimeid, mis aitavad tugevdada veresoonte seinu, parandada vereringet. Trental, Vazonit. "Dobesilaadi kaltsiumi" määratakse nõrkade anumatega patsientidele. Ravim lahjendab verd, normaliseerib veresoonte läbilaskvust. Arst viib diathermocoagulatsiooni, röntgenikiirgust ja laserravi. Need protseduurid aitavad täielikult taastada nägemust, hävitades antiomaatset sõlme ja toitealuseid, kui väikese suurusega kujuneb.

Võrkkesta angioomist vabanemine on võimalik ainult laserteraapia või hüururgia kasutamisega.

Angiomatoosi raviks kasutatakse laialdaselt laser-fotokoagulatsiooni. Seda kasutatakse, kui kasvaja ei ületa ühe nägemisnärvi pea läbimõõtu. Kui see ületab, siis kasutage täiendavat krüoteraapiat. Hüpotoonilise ja hüpertensiivse angiomatoosi korral on oluline normaliseerida vererõhk ja alandada kolesterooli taset patsiendil. Diabeedi põhjustatud angioomide korral on vajalik spetsiaalne toitumine. Süsivesikuid sisaldavast toidust on vaja eemaldada.

Kui angioom on juba kaugelearenenud, on nägemise tagamine isegi operatsiooni abil raske. Arstide prognoosid on halvad: on võimalus mitte ainult unustada, vaid ka kaotada elu. Seetõttu peab silmaarst igal aastal alates viie aasta vanusest süstemaatiliselt uurima mitte ainult angioomiga inimest, vaid ka tema sugulasi. Ärge unustage tervist ja ärge seda haigust ravige.

Võrkkesta angiomatoos: põhjused, sümptomid ja ravi

Võrkkesta angiomatoos (Hippsli tõbi - Lindau, retino-tserebellovisceraalne angiomatoos, phakomatosis) on harva esinev süsteemne haigus, mida iseloomustab mitme angiomatoosse ja tsüstilise moodustumise teke võrkkestas. Lisaks esineb samu koosseisusid kesknärvisüsteemis, endokriinsetes näärmetes ja mõnes muus siseorganis.

Võrkkesta angiomatoosi esinemise provotseeriv tegur võib olla kapillaaride tekke rikkumine erinevates siseorganites. Tsüstilise moodustumise allikaks on angioblastilised kasvajad (kapillaarangioomid), mis tekivad mesodermi ebanormaalse arengu korral. Tuleb rõhutada, et haigus on oma olemuselt geneetiline ja pärineb vastavalt domineerivale tüübile.

Angiomatoosi sümptomid

Haiguse debüüt esineb tavaliselt noores eas. Visuaalset kahjustust iseloomustavad algselt fotopeediad ja hiljem nägemisteravuse progresseeruv halvenemine. Samal ajal avastatakse vundamendis varases staadiumis ainult perifeerias kapillaarangioomid vaskulaarsete glomerulooside kujul. Näete, kuidas laienenud keerdunud arterid ja veen lähevad nägemisnärvi peast ja sisenevad veresoonte glomerulusesse. Selliste angioomide suurus on 2-5 korda suurem kui nägemisnärvi pea.

Haiguse progresseerumisel hakkavad sellised angioomid keskele lähemale ilmuma ja siis saavad nad isegi minna nägemisnärvi pea. Angioomid võivad erineda kuju, suuruse ja värvi poolest.

Võrkkesta veresooned on järsult laienenud, aneurüsmaalsete laienemistega võivad anuma terminaliharud ühendada võrkudeks, anastomoosideks ja moodustada silmuseid. Hiljuti moodustunud laevu võib näha fondi erinevates osades. Aluste all määratakse kollakad või valged läbipaistmatud fookused naastude, tähtede kujul. Makulaarne piirkond jääb pikka aega muutumatuks. Haiguse progresseerumisega kaasneb võrkkesta eraldumise, sub- ja supraretinaalsete verejooksude, klaaskeha verejooksu oht.

Mõnel juhul võib tekkida sekundaarne glaukoom. Ka nägemisnärvi pea mõjutab muutusi sekundaarse atroofia või stagnatiivsete ketaste arengus. Ilmub ja neuroloogilised sümptomid, mis viitavad intrakraniaalse hüpertensiooni, aju-vestibulaarsete häirete esinemisele. 25% retinaalse angiomatoosi juhtudest tuvastatakse patsientidel aju angioom.

Võrkkesta angiomatoosi diagnoos

Üldjuhul ei põhjusta haiguse arenemise varajases staadiumis diagnoos raskusi. Silmalaugu surve all muutub angioom kahvatuks. Kuna haigus areneb koos komplikatsioonide tekkega, on vaja kõrvaldada Coates'i haigus, mis mõjutab ainult ühte silma.

Võrkkesta angiomatoosi ravi

Efektiivne üksikute angioomide esinemisel haiguse varases staadiumis. Külgnevate veresoonte angioomide ja tuhastumise koagulatsiooniks tehakse sklera subkleraalne diathermocoagulation, radioteraapia, kiiritusravi, laserkoagulatsioon, fotokoagulatsioon. Kahjuks ei ole haiguse hilisemates etappides komplikatsioonide, nagu näiteks proliferatiivse retiniidi, võrkkesta eraldumise, sekundaarse absoluutse glaukoomi juuresolekul soovitud toime. Selle haiguse korral on prognoos tõsine, täielik nägemise kaotus on võimalik ja on oht patsiendi elule.

Võrkkesta angiomatoosi põhjused ja sümptomid

Võrkkesta angiomatoos (Hippel-Lindau haigus, retinokelloosseens-angiomatoos) on raske, geneetiliselt määratud haigus, millel on autosomaalne domineeriv pärimisviis. Patoloogia kuulub fašomatoosi rühma - neurokultaanilised sündroomid, mida iseloomustab visuaalse analüsaatori, närvisüsteemi, naha ja siseorganite samaaegne kahjustamine.

Hippel-Lindau tõve korral moodustuvad silmaformatsioonide võrkkestas mitmed hemangioomid, mis on kasvajate ja arenguvigade vahel vahepealsed. Põhjas nähtavates keerdunud ampullides laienenud anumates, mis lähevad optilisest plaadist vaskulaarsetesse glomeruliinidesse, mis tavaliselt paiknevad perifeerias. Haiguse progresseerumisel levib patoloogiline protsess lähemale nägemisnärvipeale.

Milliseid elundeid mõjutab võrkkesta angiomatoos

Selle haiguse tunnuseks on paljudes siseorganites mitmesuguse lokaliseerumisega polümorfsete kasvajate moodustumine.

Patsiendil on võimalik tuvastada hemangioomi, hemangioblastoome, tsüsteid, angioretulaare, feokromotsütoome, mõningaid healoomulisi ja pahaloomulisi kasvajaid.

Kasvajad võivad sellistes organites esineda:

  • väikeaju;
  • võrkkest;
  • neerud;
  • kõhunääre;
  • munasarjad;
  • maks;
  • seljaaju;
  • perifeersed närvid.

Sümptomid ja haiguse diagnoos

Võrkkesta angiomatoosi esimesed tunnused ilmnevad tavaliselt 10-30 aasta vanuste vahel.

Enamikul juhtudel mõjutavad mõlemad silmad.

Võrkkesta paksuses moodustuvad perifeeriale lähemal suuremad kapillaarglomerulid. Neil on erinev kuju, värv ja suurus ning nende läbimõõt on tavaliselt 2-5 korda suurem optilise ketta läbimõõdust. Samal ajal on patsiendil fotopeedia ja tema nägemisteravus väheneb järk-järgult kuni täieliku pimeduseni.

Hilisemates etappides mõjutab makulaarne piirkond ja nägemisnärvid. Kui oftalmoskoopiaarst suudab tuvastada kongestiivsete ketaste pilti või näha nägemisnärvi sekundaarse atroofia märke. Angiomatoosi võivad komplitseerida sub- ja supraretinaalsed hemorraagiad, hemoptalm, sekundaarne glaukoom, võrkkesta eraldumine.

Diagnoos on tehtud objektiivsete andmete, oftalmoskoopia, fluorestseeruva angiograafia, võrkkesta lasertomograafia ja teiste organite instrumentaalsete uuringute põhjal. Patsient läbib aju, lülisamba, neerude, neerupealiste, kõhunäärme ultraheliga CT või MRI. Täielik kontroll võimaldab teil tuvastada erineva lokaliseerumisega kasvajaid.

Alltoodud videoleheküljel üksikasjalikumalt Hippel-Lindau haiguse kohta koos kliinilise vaatluse näitega:

Hippel-Lindau tõve ravi

Haiguse varases staadiumis võib angioom hävitada krüopiksi, foto-, diathermaalse, laserkoagulatsiooni teel. Tüsistuste tekkega saab teha operatsiooni. Sümptomaatiliseks raviks võib määrata kortikosteroidid, angioprotektorid.

Alltoodud videolähedasemalt Hippel-Lindau tõve kohta koos kliinilise vaatluse näidisega.

Võrkkesta angiomatoos

Kui veresoontest koosnevates visuaalsetes organites moodustub kasvaja, tekib võrkkesta angioom. Haigusega kaasneb nägemise vähenemine ja moonutamine, naastude ilmumine. Visuaalse ebamugavuse esimeste sümptomite korral peate konsulteerima arstiga, kes diagnoosib, määrab ravimeid, dieeti ja teeb operatsiooni.

Ravi on efektiivne ainult haiguse varases staadiumis, kaugelearenenud juhtudel esineb silma või surma kadumise oht.

Miks tekib patoloogia?

Haigus viitab kaasasündinud haigustele ja sellele on iseloomulik kasvaja, mis koosneb veresoonte kimpudest. Kõige sagedamini ilmneb haigus teiste süsteemsete tervisehäirete taustal. Võrkkesta angioomide peamised põhjused on järgmised:

  • intrakraniaalse rõhu suurenemine või vähenemine;
  • hüpertensioon või hüpotensioon;
  • halvad harjumused;
  • osteokondroosist tingitud verevoolu vähenemine;
  • sagedane stress;
  • selgroo või kolju traumaatiline vigastus.
Tagasi sisukorda

Võrkkesta angioomide sümptomid

Patoloogial on järgmised tunnused:

  • udu või valkjas loori ilmumine silmade ees;
  • välklamp või välk objekti vaatamisel;
  • nägemise märkimisväärne vähenemine;
  • silmamuna väljaulatuv osa;
  • silmasisese rõhu püsiv suurenemine;
  • aluse värvimuutus;
  • angioomi suuruse suurenemine nägemisnärvi suhtes.
Tagasi sisukorda

Diagnostilised meetmed

Silmaarst suudab tuvastada võrkkesta angioma. Arst kuulab kaebusi, uurib provotseerivate tegurite esinemise ajalugu ja näeb ette diagnostilised protseduurid, näiteks:

  • kontrastaine angiograafia;
  • arvutatud või magnetresonantstomograafia;
  • ultraheli uuring.
Tagasi sisukorda

Kuidas toimub ravi?

Ravimiteraapia

Ravirežiimi määrab arst, enesehooldus on keelatud. Võrkkesta angiomatoosi ravimiseks kasutatakse tabelis esitatud ravimeid:

Kirurgiline sekkumine

Võrkkesta angioomide raviks kasutatakse järgmisi meetodeid:

  • Laser-fotokoagulatsioon. Seda iseloomustab mõju kasvajale, mis hävitab vaskulaarse tuumori.
  • Krüoteraapia Selle protseduuri käigus rakendatakse haridusele külma.
  • Radioteraapia Selles protseduuris kiiritatakse angioma ioniseeriva kiirgusega, mis viib selle hävitamiseni.
  • Röntgeniravi. Seda iseloomustab röntgenkiirte kasutamine, mis põhjustab kasvajate hävimist ja surma.
  • Diathermokoagulatsioon. Selle protseduuri läbiviimisel leevendatakse kõrgsagedusliku vooluga angioomi ebanormaalseid rakke.
Tagasi sisukorda

Terapeutiline toitumine

Silmade taastamiseks on soovitatavad vitamiinid A, B, C, E, R.

Angiomatoosi seisundi parandamiseks peaksite loobuma alkoholist, vürtsikast, soolastest, rasvhapetest ja praetud toitudest. Soovitatav on kasutada maks, munakollane, aprikoosid, tatar, roosad, mustad sõstrad, pähklid, piimatooted, rohelised, värsked kurgid, porgandid, kala, sibul, küüslauk.

Võrkkesta angiomatoos, kuidas ravida?

Võrkkesta angiomatoos on väga haruldane süsteemne haigus, mida iseloomustab suur hulk angiomatoossete või tsüstiliste vormide teket võrkkesta ja koosseisudes mõnes siseorganis, kesknärvisüsteemis ja endokriinsetes näärmetes. Seda haigust nimetatakse ka muudeks nimedeks - Hippsle-Lindau haigus, fašomatoos või retinotserebraalne venoosne angiomatoos.

Mis vallandab võrkkesta angiomatoosi

Selle haiguse kujunemisel on väga oluline kapillaaride kaasasündinud väärareng igas organis. Tsüstilised vormid arenevad angioblastiliste kasvajate poolt - see tähendab kapillaaride angioomid, mis tekivad mesodermi ebanormaalse arengu tõttu ja esindavad ka tavalisi angiomeid ning reaktiivsete muutuste tekke tõttu tekib glioosikoe kasv. See haigus on pärilik ja edastatakse domineeriva tüübi poolt.

Võrkkesta angiomatoosi peamised sümptomid

Selles haiguses mõjutavad mõlemad silmad tavaliselt korraga. Haiguse arengu algusetapp algab noores eas, 10 kuni 30 aastat. Päevikud muutuvad esimeseks nägemispuuduseks ja hiljem patsiendil on aeglane progresseeruv nägemise vähenemine. Ja aluspõhjal on iseloomulik kapillaarangioomide vorm, st perifeersed vaskulaarsed glomerulid. Samal ajal liiguvad keerdunud ja laienenud veenid arterid nägemisnärvi ketastest otse kerakujulise punase kasvajani ja seejärel sisenevad seda. Sageli on kasvaja suurus hea, mis on 2-5 korda suurem nägemisnärvi läbimõõdust.

Tulevikus asuvad need pallid keskel ja paiknevad mõnikord nägemisnärvipeas. Need pallid on kuju, suuruse ja värvi poolest erinevad. Haiguse ajal on võrkkesta veresooned oluliselt laienenud ja purustatud ning erinevad ka aneurüsmaalsetes laiendustes. Terminaalsed veresoonte harud moodustavad võrgud, silmused ja anastomoosid ning uued vormid hakkavad ilmuma aluse erinevates osades. Lisaks on laevade all haiguse väikesed fookused, millel on kollane, tuhm või erkvalge värvus.

Sageli on patsientidel valkjaskollane tahvel, mis on paigutatud tähtede ümber kollase täpiku ümber. Selle haiguse korral jääb makulaarne piirkond pikaks ajaks terveks. Ja hilisemates arenguetappides on võimalik võrkkesta eraldumine, samuti verejooks, ülemäärase või võrkkesta, klaaskeha verejooks. Harvadel juhtudel areneb patsient sekundaarse glaukoomi. Muutused nägemisnärvis ise omavad kongestiivseid plaate või sekundaarset atroofiat. Kui patsiendil on neuroloogilisi sümptomeid, näitab see intrakraniaalset hüpertensiooni ja väikeaju-vestibulaarset häiret. 25% patsientidest täheldatakse aju angioomide esinemist, kui neil on angiomatoos.

Võrkkesta angiomatoosi diagnoos

Agnimatoosi diagnoos on tehtud täieliku kliinilise pildi põhjal ja haigus ei esine arengu algstaadiumis palju raskusi. Sellist haigust iseloomustab kasvaja blanšeerimine väikese rõhuga silmamuna. Kui see on juba haiguse kaugelearenenud staadium, võib esineda komplikatsioone, mille puhul üks silm on kahjustatud.

Võrkkesta angiomatoosi haiguse ennetamine

Haiguse põhjuste ennetamine ja kõrvaldamine võib olla efektiivne ainult haiguse varases staadiumis, kui patsiendil on üksikud kasvajad. Selleks teostavad spetsialistid sügavat, st sklera, radioteraapia, radioteraapia, fotokoagulatsiooni ja lazeroagulyatsiya sügavust. Lisaks on angiomatoosi tekkimise põhjuste kõrvaldamiseks vaja saavutada angioomide täielik koagulatsioon, samuti tuumorit toitvate veresoonte likvideerimine. Kui haiguse staadium on juba alanud ja patsiendil esineb proliferatiivse retiniidi, võrkkesta eraldumise ja sekundaarse absoluutse glaukoomi vormis komplikatsioone, siis on haigusest paranemine ebaefektiivne. Veelgi enam, prognoos on tavaliselt tõsine nägemisorgani ja patsiendi elu suhtes. Ja kui patsient on arenenud staadiumis, võivad sekundaarsed muutused viia nägemise täieliku kadumiseni.

Võrkkesta angiomatoosi ravi

Loomulikult ei too sellise tõsise haiguse ravi, nagu angiomatoos, arenenud staadiumis soovitud tulemust, mistõttu on ravi mõju võimalik ainult haiguse varases staadiumis ja ainult üksikute kasvajatega. Enne mis tahes meetmete võtmist määrab arst sügava diathermokoagulatsiooni, röntgenkiirte ja kiiritusravi, samuti laserkoagulatsiooni. Sellised tegevused võivad saavutada angiomatoosi täieliku koagulatsiooni ja lõpetada selle arengu. Tõsiste tüsistuste esinemisel ja juba kaugelearenenud staadiumis ei aita ravi ja isegi kirurgiline sekkumine. Enamikul juhtudel ei ole prognoos mitte lohutav, nii et patsient ei saa mitte ainult kaotada nägemisorganit, vaid isegi on oht kaotada elu, seega tuleb sellist haigust tõsiselt võtta.

Võrkkesta angiomatoos

Kirjeldus

Sümptom edastatakse autosomaalses domineerivas tüübis ebatäieliku läbitungimisega.

Võrkkesta angioomid eksisteerivad alates sünnist, kuid kliiniliselt hakkavad need enamasti ilmnema 2. või 3. eluaastast. Võrkkesta angiomatoossed sõlmed on sageli üldise protsessi ilming, kui koos närvisüsteemi kaasamisega mõjutavad neerud, kõhunääre, maks, munasarjad.

Angioom moodustub võrkkesta sisemises osas, kui see kasvab, kogu selle paksuse. Ampuliformi laienenud ja keerdunud glomerulaarsed anumad paiknevad sagedamini aluse perifeerias. Angioomide märkimisväärse suurenemisega suurenevad söötmise arterid ja veenid ning paiknevad angioomist kuni nägemisnärvipeani.

Haigus esineb lastel ja noorukitel, peamiselt meestel. See mõjutab ühte silmakuppi. Põhjas on laienenud võrkkesta laevad, ektasiseeritud (makro- ja mikroanurüsmid). Mõjutatud veresoone piirkonnas ja aluse keskosas on laialdaselt sadestunud tahke ja välimine tahke eksudaat.

Sageli esinevad verejooksud ja kolesterooli ladestused, võrkkesta turse keskvööndis ja muudetud laevade tsoonis. Silma aluse äärealadel, mis on tingitud intensiivsest eksudatsioonist mõjutatud võrkkesta veresoontest subretinaalsesse ruumi, toimub eksudatiivne mullitaoline võrkkesta eraldumine.

Protsess võib kogu võrkkesta lüüa, mõjutab nägemisnärvi. Sõltuvalt võrkkesta muutuse astmest on kahjustatud visuaalsed funktsioonid, sealhulgas pimedus, diferentsiaalne diagnostika tuleb läbi viia retinoblastoomiga. Hippeli tõbi - Lindau. Ravi on ebaefektiivne.

Kõige tõsisemad tüsistused on hemoptalm, sekundaarne glaukoom, võrkkesta eraldumine. Näidatud on kahjustatud veresoonte laserkoagulatsioon. Kui võrkkesta eraldumine toimub subretinaalse vedeliku vabastamisega.

Võrkkesta düstroofia kliinilised tunnused, sõltuvalt etioloogiast, võivad ilmneda elu esimestel kuudel.

Patsiendid kurdavad nägemispuudulikkust hämaras või fotofoobias ereda valguse, fotopsia (valguse vilkumine), metamorfoofia (esemete kuju moonutamine), vähendatud keskse nägemise ja orientatsiooni desorientatsiooni all ruumis. Võrkkesta düstroofiatega kaasnevad sageli murdumisnähtused, strabismus, nüstagmused, võrkkesta düstroofiad aeglaselt arenevad, põhjustades nõrk turse ja pimedus.

Võrkkesta laevade aluspinnal moodustuvad perifeeriast tumepruunid pigmendikihid, mis sarnanevad erineva suuruse ja kujuga luukehadega. Haiguse progresseerumisel suureneb pigmentide hulk ja suurus, nende leviku tsoon laieneb aeglaselt ja haarab võrkkesta keskosad.

Võrkkesta veresooned muutuvad kitsamaks, nägemisnärvi ketas muutub kahvatuks, vaha varjundiga ja hiljem areneb tüüpiline optilise atroofia muster. Protsess on kahepoolne, haigusega võib kaasneda katarakti teke, korioapillaarse kihi atroofia ja makula tsüstiline turse. Vaateväli vähenes järk-järgult kontsentreeritult, vähenes keskne nägemine.

Vaatevälja muutused avalduvad ringikujuliste skotoomide järgi vastavalt düstroofia saitide asukohale.
Pimedus esineb tavaliselt 40-50 aasta jooksul, harva üle 60 aasta.

On olemas pigmenditaolise haiguse vorm, mis pärineb autosoomi domineerivast või retsessiivsest tüübist, mille nägemisvälja kitseneb ja B-laine vähenemine või puudumine elektroretiinogrammil

Ravi seisneb neurotroofsete ravimite väljakirjutamises, mille peamine kasutusviis on niisutussüsteem retro-bulbaarses ruumis võrkkesta ja nägemisnärvi maksimaalseks ja pikaajaliseks kohalikuks raviks. Määra aineid, mis parandavad nägemisnärvi ja koroidi mikroskoopilist implanteerimist: trental, cavinton - ENCADi kasutamine (ribonukleotiidide kompleks), 4% tserebrolüsiini ja antioksüdantide lahus.

Hiljuti on revaskularisatsiooni meetodeid kasutatud okulomotoorse lihasliistude osalise siirdamise vormis perioforoidse ruumi, et parandada vereringet koroidis. Soovitatav on vähemalt 2 korda aastas läbi viia ravikuuri.

Patsiendid kaebavad hämaruse ja öise pimeduse pärast. Kui oftalmoskoopia tähistab arvukalt väikeseid valget, selgelt määratletud fookuseid fondi äärealadel ja mõnikord kollasel kohapeal.

Võrkkesta veresoonte vähenemine ja nägemisnärvi atroofia arenevad järk-järgult. Diagnoos tehakse visuaalse välja kitsenemise ja rõngakujulise skoomi ja elektroretinogrammi andmete põhjal (B-laine vähenemine või puudumine). Ravi viiakse läbi samade vahendite abil, mis on võrkkesta pigmentse düstroofia korral.

Haiguse algstaadiumis hakkavad 4-5-aastased lapsed fotofoobiast kaebama, nägemine on parem kui hämaras ja halvem valguses. 7-8-aastaselt on kesknägemise vähenemine juba väljendunud, skotoom ilmub vaateväljale.

Keskne nägemine langeb kiiresti sajandikku. Kui foveal refleksi makulaarses piirkonnas ei ole oftalmoskoopiat, siis on muutused pigmendi epiteelis hallide, kollakate või pruunika värvusega. Kroovitud piirkonnas esineb pronks refleks. Nägemisnärvipea ajalise poole värvuse muutumine (blanšeerumine).

Elektrofüsioloogilised uuringud näitavad elektrookulogrammi ja makulaarse elektroretiinogrammi vähenemist.

Koos ülalmainitud võrkkesta düstroofia ravimeetoditega on võimalik stimuleerida madala energiatarbega infrapuna laseriga.

Makulaarses piirkonnas moodustub kollane kollane värviline keskus, mille tavaline ümmargune kuju meenutab toores muna munakollast. Transudaadi akumulatsioon pigmendi epiteeli all võib olla nii suur kui 1-2 korda suurem kui nägemisnärvi pea. Tavaliselt ei mõjuta ümbritsevat võrkkesta.

Visioon väheneb veidi tsüstide moodustumise faasis ja langeb järsult, kui see on katki. Tsüstide purunemise ajal esineb võrkkestas ja koroidis hemorraagiat ja turset. Hiljem saabub võrkkesta armistumine ja atroofia. Elektrofüsioloogilised uuringud näitavad elektrookulogrammide indikaatorite vähenemist, elektroretiinogrammi näitajad ei muutu.

Ravi koosneb angioprotektorite, antioksüdantide ja prostaglandiini inhibiitori väljakirjutamisest, mis on palju tsüstide sisus makulaarses piirkonnas.

Haigus ilmneb kahel esimesel aastakümnel. Sageli on naised haiged. Sümptomaatiline elastne kollakas ja granuleeritud pseudoksantoom armpitites, põlvedes ja popliteal fossaes, millele järgneb naha atroofia leebuse ja voltimise vormis, on selle haiguse jaoks tüüpiline.

Haiguse aluseks on veresoonte kahjustus elastse koe üldise hävimise tõttu, millega kaasnevad põletikulised muutused ja kaltsiumi sadestumine veresoonte seinas. Patsientidel on vereringehäired alumiste jäsemete, stenokardia, ajuinfarkti, seedetrakti verejooksu veres.

50% patsientidest avastatakse võrkkesta kahjustused punakaspruunide, hallide mähisribade kujul, mis kulgevad radiaalselt nägemisnärvi peast võrkkesta aluseid sügavamalt. Lintide välimus on seotud koroidi klaaskeha plaadi purunemisega selle elastse kihi hävimise tõttu.

Varasemates etappides on võrkkesta perifeerias leitud üksikuid või roosa-oranži täpid. Mõnedel neist on läikiv valge keskus, teised - pigmendid kohapeal. Keskse nägemise vähenemine on tingitud muutustest makulaarses piirkonnas pigmentepiteeli eksudatiivse hemorraagilise eraldumise ja subretinaalse neovaskularisatsiooni, armistumise ja koroidi atroofia tõttu.

Haigusel on perekondlik iseloom autosoomse domineeriva tüübi pärimisega. Südame keskne düstroofia esineb sageli ja muutub arenenud riikide elanikkonna keskse nägemuse kaotamise peamiseks põhjuseks teisel poolel. Haigus on mitmeid etappe.

Esialgsel, mitte-eksudatiivsel etapil ilmub väikese fookusega hajutamine, mille taustal on ovaalsed helekollased fookused - drusen, mis kujutab endast kolloidse aine kogumit pigmendi epiteeli all.

Tahke drusen põhjustab pigmentepiteeli ja choriocapillary kihi atroofiat. Pehme drusen põhjustab pigmendi epiteeli ja neuroepiteeli eksudatiivset eraldumist. Sõbrad, kes on isegi neutraalses fossa, ei põhjusta nägemise vähenemist. Metamorfoosid on võimalikud.

Eksudatiivset hemorraagilist etappi iseloomustavad võrkkesta turse makulaarses või esmajärgulises piirkonnas. Klaasist plaadilt eraldunud pigmendi epiteeli eraldumise tulemusena moodustub ümmargune või ovaalne keskus kupli kujul, millel on selged piirid, kollakas värvusega, kuni mitme nägemisnärvi ketta läbimõõduni.

Eriti hästi on need muutused nähtavad oftalmoskoopias peegeldunud valguses. Visuaalne funktsioon on veidi vähenenud. Märgitakse suhtelised skotoomid, metamorfoosid, mikropsiad, fotopeediad. Fluorestseeruval angiogrammil värvitakse pigmendi epiteeli eraldumise piirkonnas seroosne vedelik varakult kontrastainega, moodustades selge piiridega hüperfluorestsentskeskuse.

Eraldamine ei pruugi pikemat aega läbida mingit dünaamikat, see võib iseenesest kaduda või kasvada. Kui nägemine puruneb järsult. Neuroepitheli eksudatiivse eraldumise tõttu ilmneb nägemise, udu, skotoomide, kõveruse ja objektide kuju järsk langus, mis on tingitud takistusfunktsiooni halvenemisest ja pigmendi epiteelirakkude püsivast liitumisest.

Silmade külge kinnitatud positiivsed läätsed parandavad nägemist. Põhjas, tavaliselt keskel, näete moodustumist ülestõstetud ketta kujul ilma selge piirideta. Hiljem osalevad vastsündinud kooroidse päritoluga veresooned neovaskulaarse membraani moodustumisel, mis põhjustab veresoonte poorsuse tõttu hemorraagiaid.

Harvadel juhtudel on võimalik hemoglhtmia arenemisega klaaskehasse viia subretinaalne verejooks. Neovaskulaarse membraani diagnoosimisel on väga oluline fluorestsents-angiograafia, kus varajase faasi membraan on nähtav pits- või jalgrattaratta kujul.
Cicatricial etappi iseloomustab cicatricial koe areng võrkkestas, nägemise järsk langus.

Ravi algfaasis seisneb retseptiravimites, mis parandavad võrkkesta ja koroidi mikrotsirkulatsiooni (disaggregandid, antioksüdandid ja angioprotektorid). On näidatud võrkkesta stimuleerimist madala energiatarbega laserkiirgusega. Eksudatiivses vormis kasutatakse keskvööndis dehüdratsioonravi ja võrkkesta laserkoagulatsiooni. Subretinaalne neovaskulaarne membraan vajab otsest laserkoagulatsiooni. Silma tagumise pooluse verevarustuse parandamine on võimalik läbi erinevate revaskulariseerivate ja vasorekonstruktiivsete operatsioonide.

Haigus esineb pärast emotsionaalset stressi, jahutamist, viirusinfektsioone.

Koorokapillaarse kihi makulaarsetes ja peripapillaarsetes tsoonides vähenenud hemotsirkulatsiooni tagajärjel esineb pigmentepiteeli eksudatiivne eraldumine klaasist plaadi ja epiteeli vahelise seerumi eritumise akumulatsiooni tõttu. Nägemisteravuse vähenemine on kerge, metamorfopsia, mikropsia ja positiivne tsentraalne skoomoom.

Kesksete piirkondade aluspõhjas määrab ümmarguse või ovaalse kuju piiratud fookus, selge kontuuriga, tumedam kui ümbritsev võrkkest, mis veidi ulatub klaaskehasse. Pikaajalise haigusega mitu nädalat ilmuvad võrkkesta tagaküljele kollakad või hallid sademed.

Prognoos on soodne. Subretinaalne vedelik imendub ja nägemine taastub. Pooltel patsientidest taastub pigmentepiteeli defekti tõttu uus filtratsioonipunktide ilmnemise tõttu, mis võib olla komplitseeritud sekundaarse võrkkesta düstroofia tekkimise tõttu.

Fluorestseiini angiograafiat kasutatakse ravi diagnoosimiseks ja selekteerimiseks, kui pigmentepiteeli defekti tõttu on angiogrammi varases faasis avastatud filtreerimispunkt.
Ravi koosneb deksasooni, angioprotektorite, antioksüdantide, prostaglandiini inhibiitorite (indometatsiini) ja laserkoagulatsiooni (otsene ja kaudne) parabulbaalsete süstide määramisest.

Teistes kohtades on võrkkest lahti ühendatud koroidiga. Võrkkest on pidevalt kaasatud patoloogilisse protsessi, mis on seotud koroidide (põletik, kasvajad, degeneratsioon) ja klaaskeha muutustega (verejooksud, fibroos, vedeldamine, põletikuline infiltratsioon).

Võrkkesta eraldumise kõige levinumad põhjused on silmamuna ja kõrge müoopia trauma. Need muutused võivad põhjustada võrkkesta eraldumise aluseks olevaid väikseid lünki. Klaaskeha võrkkesta all tungib vedelik, mis kihutab võrkkesta erineva suuruse ja kujuga mullina. Patsiendid kurdavad nägemisteravuse vähenemise, nägemisvälja kadumise, liikuvate või fikseeritud kohtade väljanägemise, "kardina" kujul esinevate defektide üle.

Visuaalse välja uurimisel täheldati võrkkesta eraldumise kohale vastavaid defekte. Suure väärtusega võrkkesta eraldumise diagnoosimiseks on ultraheli. Võrreliste väliskülje katkestuste tuvastamiseks viiakse läbi tsükloskoopia ja gonioskoopia.

Punase refleksi taustal olevas valguses on näha vale-sarnast filmi, mis muudab selle silmamuna liigutamisel oma positsiooni. Võrkkesta laevad izvita, punakas-lilla värv, painuvad võrkkesta promootoriosakondade kaudu
Haiguse kestuse suurenemise ja hilise diagnoosimise korral pakseneb, võrkkest vähendab järk-järgult, kaotab liikuvuse, vähendab sirget taset ja on valge või hallikas kaal ja tähtkuju.

Võrkkesta eraldumise raviks on välja töötatud mitmeid kirurgilisi meetodeid. Toiming viiakse läbi kiiresti, värske eraldamisega. On oluline täpselt määrata võrkkesta pausi lokaliseerimine. Makulaarse ja parameetrilise purunemisega lamedate eraldumiste korral tekitavad nad laser- või fotokoagulatsiooni servad ja võrkkesta rebendi tsooni selle kinnitamiseks postkoagulatsiooni armiga.

Nad kasutavad diathermocoagulation, kriopiksi, võrkkesta pisarate blokeerimist, kasutades sklera süvendamismeetodit silikoonkäsnaga, ringikujulise mulje ümber kogu ümbermõõdu jne.

Sageli on vaja korduvaid toiminguid. Võrkkesta düstroofiliste protsesside tõttu ei ole alati võimalik taastada kõrget nägemisteravust ja normaalset perifeerset nägemist. Isegi kui eeldatakse minimaalset tulemust, tuleb patsienti kasutada.

Arenenud riikides on enneaegse sünnituse retinopaatiast saanud lapsepõlvest pimeduse ja vähese nägemise peamine põhjus, mille sagedus ulatub 12,2–24,7 inimese 1000 000 enneaegse ellujäänu kohta.
Esimest korda kirjeldas T. Terry esimest korda haigust nime all "retrolentaalne fibroplaasia".

Retinaadi enneaegse retinopaatia ajal esinevate patoloogiliste protsesside mõistmine nõuab teadmisi normaalsest võrkkesta vaskulogeneesist. Võrkkesta vaskularisatsioon algab 16. rasedusnädalal. Kuna nägemisnärvi ketas asub keskelt võrkkesta keskelt, siis laevad, mis tungivad võrkkesta läbi nägemisnärvi, jõuavad kõigepealt nina küljelt aluse perifeeriasse (32-nädalase rasedusnädalaga). ja siis - ajaliselt (sünni ajal).

Enneaegse beebi puhul ei ole võrkkesta vaskularisatsioon täielik. Mida sügavam on enneaegne, seda ulatuslikum on võrkkesta avaskulaarsed piirkonnad. Raske ebaküpsusega lastel häiritakse vaskularisatsiooniprotsessi ja algab patoloogiline veresoonte kasv, millele lisandub fibroblastiline proliferatsioon veresoonte võrkkesta tsoonidel.

Need muutused on enneaegse sünnituse retinopaatia aluseks. Oluline etatoloogiline tegur enneaegse enneaegse raseduse raviks muutub intensiivseks hapnikuraviks, mis viib veresoonte vaskokonstriktsiooni ja võrkkesta veresoonte geneesi vähenemiseni. Haiguse kliiniliste ilmingute hindamiseks kasutatakse rahvusvahelist klassifikatsiooni (1984).

Vastavalt vaskulaarsete muutuste tõsidusele on 5 enneaegse retinopaatia etappi.
I etapp - vaskulaarse ja avaskulaarse võrkkesta vahelise piirjoone moodustamine. Rida on võrkkesta tasasel valgel värvil. Võrkkesta laevad joone ees on pressitud.

II etapp - piirjoonte kohale ilmub kollane võll, mis paikneb võrkkesta tasapinnal. Võlli ees olevad võrkkesta laevad on järsult laienenud, purustatud, juhuslikult jagatud, moodustades otstes “harja”. Perifokaalset klaaskeha turset täheldatakse sageli selle haiguse staadiumis. Enneaegse retinopaatia etappides I - II esineb enamikul juhtudel spontaanset regressiooni minimaalsete jääkide muutustega aluses.

III etapp (ekstraretaalne proliferatsioon) - veresoonte ekstraretinaalse proliferatsiooni asemel toimub veresoonte aktiivsus ja eksudatsioon klaaskehasse. Ekstraretinaalse proliferatsiooni tsoone võib lokaliseerida 1-2 meridiaanis või ühe aluse sektoris.

Sellistel juhtudel on võimalik ka haiguse spontaanne regressioon. Ekstraretinaalse proliferatsiooni levikut viie järjestikuse ja 8 kogu meridiaanini III etapis kirjeldatakse lävendina. Enne lävendit on võimalik haiguse spontaanne regressioon. Pärast III etapi arendamist muutub protsess pöördumatuks.

IV etapp - osaline veojõu-eksudatiivne võrkkesta eraldumine.
IVa etapp - makulaarse tsooni osalus protsessis, IVb etapp - võrkkesta eraldumine makulaarses piirkonnas.
V etapp - kogu võrkkesta võrkkesta eraldumine. Eraldada avatud, poolsuletud ja suletud vormid.

Võrkkesta patoloogilise protsessi lokaliseerimise järgi eristatakse 3 tsooni.

  • Tsoon 1 on ring, mille keskpunkt on nägemisnärvi peaga ja raadius on võrdne kahekordse kaugusega nägemisnärvi peast fokaadiga (silma tagumine pool).
  • 2. tsoon - rõngas, mille keskpunkt on nägemisnärvi pea ja väljapoole 1. tsooni nina-dentate liinile.
  • 3. tsoon - ülejäänud tsoon 2. tsooni ja ajalise hammastatud liini vahel.

Eraldi tuvastatakse enneaegse enneaegse retinopaatia vorm - fulminantne retinopaatia (“pluss” haigus), mis areneb äärmiselt enneaegsetel ja somatoloogiliselt koormatud lastel. Haigus areneb kiiremini, patoloogiline protsess paikneb silma tagumises poolas (1. tsoon).

Sellises vormis on silma tagumises pooles olevad laevad teravdatud, suurendatud ja moodustavad kõrvaklapid avasooniliste tsoonidega. Tavaliselt täheldatakse jäigat õpilast, iirise neovaskularisatsiooni, märkimisväärset eritumist klaaskehasse.

Enneaegse enneaegse retinopaatia aktiivne kestus on erinev ja lõpeb I ja II etapis iseenesliku regressiooniga, jättes visuaalsetele funktsioonidele peaaegu mingit mõju. Alates III staadiumist on täheldatud silma märgatavaid morfoloogilisi ja funktsionaalseid häireid.

Haiguse catricialises faasis määratakse vaskularisatsiooni, vaskulaarse hargnemise ebaühtluse, telangiektaasia, vaskulaarse faasi ajaliste arcade jämeduse või sirgenduse puudulikkus. makula ja nägemisnärvi pea deformatsioon, võrkkesta pooliku voldi moodustumine ja võrkkesta veojõu eemaldamine.

Kateetria retinopaatia hilinenud tüsistused põhjustavad sarvkesta hägusust, katarakti, sekundaarset glaukoomi, silmamuna subatrofiat ja vanemat võrkkesta võrkkesta eraldumist.. Ligi 70% -l juhtudest tekib lühinägelik 12 kuu vanuselt, mis nõuab prillide parandamist.

Enneaegse sünnituse retinopaatia avastamiseks ja selle komplikatsioonide ennetamiseks peaks silmaarst uurima alla 2000 g kaaluvaid lapsi, kuni 35 nädala pikkust rasedusastet, samuti küpsemaid lapsi, kes saavad pikka aega hapnikravi ja kellel on riskitegurid (bronhopulmonaalne düsplaasia, periventrikulaarne leukomalatsioon, intraventrikulaarne verejooks) raske infektsioon - sepsis)

Ohtlikud on kõrge hapnikusisalduse pikaajaline kasutamine (kunstlik kopsuventilatsioon 80–100% hapnikku üle 3 päeva) ja märkimisväärsed vere gaasitaseme kõikumised, varane aneemia (esimesed elupäevad), hüpokapnia perioodid.

Tähelepanu tuleb pöörata ema sünnitus- ja günekoloogilisele ajaloole, et tuvastada sünnieelseid tegureid, mis soodustavad emakasisene hüpoksia ja loote vaskulaarse süsteemi rikkumist, millel on oluline roll enneaegse sünnituse retinopaatia arengus.

Esimene kontroll viiakse läbi 31-32. Rasedusnädalal (enneaegse retinopaatia I etapi algus 31-46. Rasedusnädalal, need 5-7 nädalat pärast sündi). Mida lühem on rasedusperiood, võib hiljem tekkida retinopaatia. fulminantne retinopaatia esimene uuring viiakse läbi pärast 3 nädalat pärast sündi

Retinopaatia progresseerumine alates esimesest haiguse tunnusest ilmneb künnisfaasis 3–14 nädalat ja fulminantse retinopaatiaga - ainult 3–4 nädalat

Kui lapse esimesel uurimisel avasoonilised võrkkesta alad avastatakse, jälgitakse neid 1 nädala jooksul pärast võrkkesta vaskulogeneesi lõppu või kuni esimeste retinopaatia ilmingute ilmnemisel Kui retinopaatia avastatakse, tehakse uuringud 1 kord nädalas, kuni künnise faasi tekkimiseni või kuni lapse täieliku retinopaatia tekkimiseni iga 3 päeva

Enneaegse enneaegse retinopaatia ravi seisneb avaskulaarse võrkkesta ala piiramises, vältides neovaskularisatsiooni edasist arengut ja levikut, kasutades transscleraalset kriopiksi, laserit ja fotokoagulatsiooni. Kui kasutatakse klaaskeha IV - V etappi, kasutatakse vitrektoomiat koos võrkkesta eraldamisega, kasutatakse scleral täitmist.

Ennetav ravi - võrkkesta avaskulaarsete piirkondade krüo- või laserkoagulatsioon tuleb läbi viia hiljemalt 72 tunni jooksul pärast haiguse läve astme avastamist.Pärast töötlust teostatakse uuringud 1 kord nädalas 1 kuu ja seejärel 1 kord kuus, kuni protsess stabiliseerub.

Areneva eksudatiivse komponendi ja hemorraagia koos neonatoloogi, dehüdratsiooni (lasix, diakarb jne), membraani kaitsva (dyingooni, emoksipiini jne) kasutamisega toimub kohaliku steroidi (deksametasooni 0,1%) ravi 10-14 päeva.

Retinopaatiaga lapsed enneaegsed isegi pärast haiguse varajases staadiumis vajavad pidevat jälgimist hilinenud tüsistuste, okulomotoorse ja murdumishäirete suure riski tõttu.

Hippel-Lindau angiomatoos (VHL-sündroom)

Selle haiguse uurimise prioriteet kuulub Rootsi patoloogi A. Lindau'le, kes avastas 1926. aastal, et väikeaju angiomatoossed sõlmed on väljendus ühisest protsessist, mida iseloomustab mitme kasvajaga koosseisu olemasolu võrkkestas (neid kirjeldas Saksa oftalmoloog E. von Hippel 1904. aastal). ) ja muud organid. Isoleeritud võrkkesta kahjustus on tuntud kui Hippeli angiomatoos, silma silmade juuresolekul on see Hippel-Lindau tõbi.

On teada rohkem kui 25 Hippel-Lindau tõve ilmingut, millest kõige sagedamini on võrkkesta angiomatoos (45-78% juhtudest). Tserebellaarse hemangioblastoomiga täheldatakse 1/3 patsientidest ja vastavalt A.M. Spence - 70% -l patsientidest tuvastati 25% -l patsientidest neerukahjustused, 24% -l pankrease kaasamisest.

Võrkkesta angiomatoos võib tekkida igas vanuses (varases lapsepõlves kuni 60 aastani), kuid sagedamini 25-aastaselt.

Kuni viimase ajani oli teaduslik arusaam Hippel-Lindau tõve etiopatogeneesist väga piiratud. Enamik autoritest annab geneetilistele teguritele tähtsuse. 1993. aastal klooniti Hippel-Lindau haiguse geen (VHL geen), lokaliseeriti kolmanda kromosoomi lühikesel käel 3p25-3p26. VHL geen kodeerib valku, mis koosneb 284 aminohappest. VHL geenid võivad muuta proto-onkogeenide ekspressiooni ja supressorgeenide kasvu embrüogeneesi ajal. Arvatakse, et kromosoomi 3 mutatsioon, kaasa arvatud VHL kasvaja supressor geen, vastutab perekondlike ja sporaadiliste väikeaju hemangioblastoomide patogeensuse eest, mis on selged raku neerukartsinoomid. VHL geeni mutatsiooniline analüüs võib lubada haiguse spetsiifilist diagnoosi ja seda kasutatakse edukalt asümptomaatiliselt esinevate juhtude tuvastamiseks.

Hippel-Lindau tõvega esinev mutatsioon on olemuselt poligeenne ja morfoloogilised muutused eristuvad olulisest polümorfismist. Andmed saadi metaboolsete muutuste spetsiifilise rolli kohta phakomatoosi patogeneesis, milleks on Hippel-Lindau haigus, Sturge-Weber-Krabbe sündroom, ataksia-telangiektasia ja muud haruldasemad vormid.

Tserebroretinaalset angiomatoosi vaadeldakse kirjanduses autosomaalse domineeriva pärandi tüübi (üle 20% juhtudest) seisukohast, mida iseloomustab suhteliselt kerge kulg võrreldes sarnaste retsessiivsete vormidega. Enamasti on haiguse ebatäielikud vormid.

  • Tüüp 1: võrkkesta angioomid (vaskulaarsed kasvajad), kesknärvisüsteemi hemangioblastoomid ja neeru neoplasmid (RCC). Feochromocytoma tõenäosus on madal, kuid teised sümptomid arenevad.
  • Tüüp 2A: võrkkesta angioomid, kesknärvisüsteemi hemangioblastoomid, feokromotsütoom.
  • Tüüp 2B: kesknärvisüsteemi hemangioblastoomid, võrkkesta angioomid, feokromotsütoom, CRP, kõhunäärme healoomulised ja pahaloomulised kasvajad, samuti tsüstid.
  • Tüüp 2C: ainult feokromotsütoom.

Patogenees fundus

Võrkkesta hemangioomid (need on hemangioblastoomid) on kapillaaride aglomeraadid, mis on omavahel anestomoositud fenestreeritud endoteeli, gliarakkude ja tugielementidega. Mõlema silma kukkumist täheldati 30-50% juhtudest.

Võrkkesta angioomid peetakse traditsiooniliselt hamartomaatilisteks, kuid autorid täheldasid ilmset de novo retinaalset angioma allikat. Enamik teadlasi usub, et võrkkesta angioomid eksisteerivad sünnist alates angioblastiliste ja astrogliaalsete rakkude sisestatud klastrite kujul. Kuigi angioomide kasv on ebaoluline, ei pruugi nad kliiniliselt ilmneda.

Morfoloogiline uuring näitas, et angioom algab väikeste endoteelirakkude proliferatsiooniga võrkkesta kapillaarivõrgu arterioolide ja venulite vahel. Angioomide suurenemisega arteriovenoosne kommunikatsioon areneb, mis põhjustab spetsiifiliste veenide äravoolu tekitavate kapillaaride kasvu. Angioomide manööverdamismehhanism ja selle tagajärjel tsirkulatsioonihäired põhjustavad suurte söötmislaevade dilatatsiooni, piinlikkust ja kõvenemist. Suure manööverdamise korral tekib kapillaarses võrgustikus ringikujuline staadium, tekib isheemia, mille tulemusena moodustuvad mikroanurüsmid, intraretinaalne turse, tsüstiline degeneratsioon, hemorraagia ja võrkkesta lahkumine.

Võrkkesta angiomatoosil on kalduvus progresseeruda ja tekkida komplikatsioonide kaugelearenenud staadiumis nagu võrkkesta sekundaarne eraldumine, glaukoom, uveiit, hemoptalmia, katarakt.

Haiguse algusetappe iseloomustavad silma aluse depigmentatsioon, võrkkesta veresoonte laienemine ja paisumine, veenide kaliiberi ja arterite tasakaalustamine. Rõhu rakendamine silmale põhjustab arteri ja veeni samaaegset pulsatsiooni.

Järgnevalt laiendasid laevad oluliselt (5-10 korda) ja snakelike'i mähis, moodustades Hippel-Lindau tõve jaoks aneurüsme ja globulaarseid palle (angiomasid).

Diagnoos muutub vaieldamatuks, kui angiomatoosne sõlme tuvastatakse erineva suurusega punakasoranži kasvaja kujul, millel on hästi diferentseerunud teravalt laienenud ja piinlikud afferentsed ja efferentsed anumad, mille kaudu fibroosi ja hemorraagia keskused on oftalmoskoopiliselt. Kettast eemal olevate anumate asümmeetria on sageli esimene märk, mis näitab angioomide esinemist mõnes kvadrandis. Angioom paikneb kõige sagedamini silma aluse ajalises kvartalis, kuid on olemas kirjeldused tuumori lokaliseerumisest üksteist võrkkesta võrkkesta, nägemisnärvi peaga, makula. Angioomid võivad olla ühes silmis mitu korda (1/3 patsientidest) ja kahepoolsed (50% juhtudest).

Kirjandus näitab, et ketta angioom, mille diagnoos on raske, on sageli ühesuunaline protsess. See võib esineda peamiselt või sekundaarselt angioomide perifeerse lokaliseerumisega. Esialgu avaldub plaadi angioom plaadipinnal väike laienenud kapillaaride rühm, mis järk-järgult suureneb punase sõlme kujul kogu plaadi piirkonnas, mõnikord võrkkesta peripapillaarses tsoonis. Tasapinnaline angioom selle arengu alguses peaks olema diferentseeritud pahaloomulise kasvajaga, eriti fibrogliaalse koe juuresolekul, mis läbib angioomipinna, ja keerdunud anumad, mis ulatuvad klaaskehasse. Ketta angiomadel ei ole söötmislaevu.

Kui makulaarne piirkond on protsessi kaasatud, ilmub tsüstiline ödeem, eritumine "tähe kuju" kujul. Samaväärses angioomis arenevad makula muutused varem kui perifeerses lokalisatsioonis.

J. Siegelman eristab järgmisi võrkkesta angiomatoosi etappe:

  • I etapp: punane täpp, aktiivsed anumad, ekstravasaalne fluorestseiini vabanemine ja söötmise anumad puuduvad.
  • II etapp: kergelt punased liigesed, aktiivsed anumad, fluorestseiini vabanemine, minimaalsed toiteallikad.
  • III etapp: prootoni sfääriline sõlm, eritumine angioomile ja makulale, verejooks, tugev fluorestsents, väljendunud söötmisnõud, ümbritseva võrkkesta mikroaneurüsmid.
  • IV etapp: angioom koos eksudatiivse võrkkesta eraldumisega.
  • V etapp: (terminal): täielik eksudatiivne eraldumine, katarakt, silmamuna füüsika.

Neuroloogilised sümptomid

Neuroloogiliste häirete tekkimist täheldatakse sagedamini vanuses 20 kuni 40 aastat ja see sõltub lokaliseerimisprotsessist. Aju tsüstid on haiguse algsete sümptomite kõige levinum allikas, mis põhjustab suurenenud koljusisene rõhk, pearinglus ja peavalu.

Patoloogilise fookuse paiknemisel on subtentiaalselt varajasteks sümptomiteks aju (korduv peavalu, mis on difuusse iseloomuga, millega kaasneb iiveldus, oksendamine, pearinglus, pea müra), seejärel ilmuvad fookuses. Esialgsed sümptomid hõlmavad ka epilepsiahooge, fokaalset ja üldistatud.

Protsessi lokaliseerimisega täheldatakse supratentorialaalselt kohalikke, pikaajalisi peavalusid, nägemis- ja kuulmishübucineeringuid ja fokaalset epifüüsikat. Hippel-Lindau tõve sellise vormi kulgu iseloomustavad ägenemised (kasvajakoe vereringehäired, mis väljenduvad aju- ja fokaalsete sümptomite suurenemises) koos edasiste remissioonidega. Protsessi edenedes suurenevad ajukahjustuse sümptomid (staatiline ja liikuvaks ataksia, haigusseisundi disetria, tahtlik treemor, adiadokokinees, asynergia, müodüstoonia), varre iseloomu dislokatsioonihäired.

Seljaaju angioreticuloomid võivad põhjustada radikulaarset valu, kõõluste refleksi kadu ja sügavaid tundlikkuse häireid (seljaajus paikneva tuumori lokaliseerumise tulemus seljaajus). Mõnikord esineb pilt põiksuunalistest selgroo kahjustustest. Syringomüelia sündroom esineb 80% patsientidest. Valgurakkude dissotsiatsioon tuvastatakse tserebrospinaalvedelikus; rõhu tõus kuni 220-330 mm veeni. Art.

Lastel esinevad tsüstid ja vaskulaarsed kasvajad kõige sagedamini keskjoonel ja tagumises kraniaalfossa, peamiselt väikeajus. Hippel-Lindau tõve eripära lapsepõlves on närvisüsteemi kahjustuste sümptomite ilmnemine olemasolevate oftalmoloogiliste muutuste taustal. Subarahnoidaalne verejooks võib olla ainsaks protsessi ilminguks ja haiguse alguseks lastel, kellel on perekondlik haigus.

Optilise närvi hemangioblastoom on harvaesinev, kuid potentsiaalselt võimalik pimeduse põhjus tserebraalse võrkkesta angiomatoosi korral.

Diagnostika

Täpsemat teavet haiguse kohta saab patsiendi põhjaliku uurimise teel, kasutades kompuutertomograafiat (CT), tuumamagnetresonantsi (NMR), ultraheli tomograafiat (UST), pneumenkefalograafiat, angiograafiat.

CT kasutamine viimastel aastatel on võimaldanud suurendada in vivo kindlaksmääratud Hippel-Lindau tõve juhtude arvu ja haiguse avastamist haiguse varases kliiniliselt asümptomaatilises ja potentsiaalselt ravitavas staadiumis.

Vaskulaarsete ja tsüstiliste kahjustuste diferentsiaalne diagnoosimine viiakse läbi CT-skaneerimise võrdleva hindamise abil, kasutades standardmeetodit ja intravenoosset kontrastsust. Aju, kõhunäärme, neerude ja seljaaju CT peab teostama võrkkesta angiomatoosiga patsiendid, eriti kui neil on somaatilise seisundiga probleeme ja neil on vastav perekonna ajalugu.

Angiograafia on objektiivne teave kasvaja kasvu allika, moodustumise suuruse, seose kohta suurte veresoonte ja parenhüümorganitega. Patsiente ja nende sugulasi tuleks igal aastal uurida.

Vistseraalse patoloogia varajane intravitaalne diagnoosimine on raske isegi siis, kui arvestada perekonna eelsoodumust. 25% moodustistest leidub kopeerudes.

Histoloogiliselt koosneb võrkkesta angioom kapillaarsetest või kergelt suurenenud veresoontest, mis on piiratud endoteeli ja õhukese retikulaarse koega. Kasvajarakkude protoplasmas kapillaaride nööride vahel leitakse kolesterool, mida ümbritsevad lipiidide tilgad (nn pseudoksantomi rakud). Elektronmikroskoopiliselt omavad need rakud oma olemuselt vereplasma lipiididega imbunud kiuliste astrotsüütide omadusi veresoonte endoteeli ultrastruktuursete fenestratsioonide kaudu. Ajutised hemangioblastoomid on konglomeraadid, mis koosnevad väikestest kapillaaridest, mis on kaetud endoteelirakkudega, mis on eraldatud interstitsiaalsete või stromaalsete rakkudega, koos rohkete lipiididega rikas vakuoliseeritud tsütoplasma.

Haigus avastatakse tavaliselt elukümnendil, kas rutiinse kontrolli käigus või komplikatsioonide esinemise tõttu. Silmade ilmingud ilmnevad varem kui süsteemsed.

Silma põhjas on angioomid ümmargused valged roosad või punased, erineva läbimõõduga ja esiletõstmisega kihid. Sagedamini asuvad nad keskel asuvatel perifeeriatel. Angioomide tunnusjooneks on toitev arteri ja venoosse anuma olemasolu, mille läbimõõt suureneb kasvaja kasvuga. Olulist suurust saavutavatel angiomidel on eriti suur eksudatiivne aktiivsus, mis viib võrkkesta lahkumise tekkeni.

Kliiniline triaadiks on angioom, laienenud toiteallikad ja subretinaalne eksudaat. Mõnel juhul võivad fondi muutused sarnaneda Coats'i haiguse kujutisele.

Angioomide endofüütilist kasvu silmamuna sees täheldatakse sagedamini, mõnikord täheldatakse võrkkesta sügavamate kihtide suunas eksofüütilist kasvu. Eksofüütilise kasvu korral on iseloomulik eksudatiivse makulaarse võrkkesta eraldumise algus.

Eraldi rühmas isoleeritakse anafoomid, kus on eksofüütilise kasvuga paiksete kapslite paiknemine. Kliiniliselt ilmnevad need nägemisnärvi turse pildina. Seda tüüpi angioomid tuleb mõnikord eristada õõnsate ketaste hemangioomist ja pahaloomulistest kasvajatest.

Aktiivsete silmade muutuste varase ja diferentseeritud diagnoosimise väärtuslik meetod haiguse oftalmoskoopilistes vormides on fluorestseeruv angiograafia (PAH). See meetod võimaldab meil jälgida kõige algsemaid muutusi võrkkesta kapillaarides telangiektasiate moodustumise vormis permakulaarses tsoonis ja äsja moodustatud veresoonte pakkumisvõrgustikus, kui oftalmoskoop on endiselt informatiivne.

PHA arterio-veenilises faasis määratakse fluorestseiini kiire ekstrusiooni väljumine ja selle perkolatsioonipiirid ületavad oluliselt tegeliku angiomatoosse kasvu piire. Angioomide suurenemisega angiogrammil on nähtavad mikroaneurüsmid ja laienenud kapillaarid. PHA võimaldab erksalt fluorestseeruvaid mikroanurüse diferentseerida väikestest tumedatest hemorraagiatest fluorestsentsi kustutamiseks. Haiguse progresseerumisega saab söödamahut määrata FAG-meetodiga varem kui oftalmoskoopiliselt: isegi enne veresoone laienemist ilmub vereringe aja lühendamine söötmisarterites ja veenis. Meetod võimaldab hinnata laeva kuuluvust arteriaalsele või veenisüsteemile.

Fluorestseiiniga angiogrammidel esineb varajase arteriaalse faasi angioomide kontrastsus. Angiograafia võimaldab eristada toitvaid arteriaalseid ja veenialuseid. Uuringu käigus suureneb värvi difusioon angioomide piiridest kaugemale. Vajalik on uurida kogu fondi perifeeriat, et tuvastada väikeseid kasvajaid, mis on oftalmoskoopiga eristamatud.

Uuring kinnitab juxtapapillary angioma esinemist.

Haiguse prognoos

Hippel-Lindau haiguse visuaalse funktsiooni prognoos sõltub haiguse varajastest õigeaegsest diagnoosimisest.

Patsiendi elu prognoosi määrab haiguse süsteemsete ilmingute olemasolu (väikeaju ja mulla hemangioblastoom, feokromotsütoom, neerude selge rakukartsinoom, neerude ja kõhunäärme tsüstid).

Patoloogia uurimine, mille eesmärk on tuvastada seda patoloogiat, tuleb läbi viia regulaarselt kogu tema elu jooksul:

  • üldine kliiniline uuring, katehhoolamiini määramine uriiniga (igal aastal)
  • Aju CT või MRI (iga 3 aasta järel)
  • kõhuorganite ultraheli (igal aastal)
  • Kõhuvihkude CT-skaneerimine (iga 3 aasta järel)

Patsiendi lähimaid sugulasi ja lapsi tuleb uurida sarnase skeemi järgi:

  • oftalmoloogiline uuring 5 aastat aastas
  • angiograafiline kontroll alates 10 aastast aastast
  • üldine kliiniline läbivaatus, kuseteede katehhoolamiinide määramine, kõhukeha echograafia (igal aastal)
  • CT või MRI aju ja CT skaneerimisel kõhu organites (iga 3 aasta järel).

Hippel-Lindau tõve prognoos on ebasoodne. Angioomide, aneurüsmide purunemine, millele järgneb verejooks ajus, teised elutähtsad organid võivad olla surmavad. Tserebria-retinaalse antiomatoosiga dekaani keskmine eluiga on 40 ± 9 aastat. Ajujõu hemangioblastoom on kõige levinum surma põhjus (47 ± 7% juhtudest) Hippel-Lindau tõve korral.

Ravi

Hippel-Lindau tõve ravi on sümptomaatiline, seda tuleb teha protsessi algstaadiumis, võttes arvesse kahjustuse paiknemist.

Võrkkesta angiomatoosi peamiseks ravimeetodiks on laser fotokoagulatsioon. Sellele allub kuni ühe läbimõõduga nägemisnärvi peaga seotud angioomid. Fotokoagulatsioon viiakse läbi rohelise monokromaatse argooni laseriga järgmiste parameetrite abil: spot-läbimõõt on 200-5 mikronit, säriaeg on 0,5 sekundit, võimsus on kõrge. Vajalik on alustada angioma enda fotokoagulatsiooniga, mille järel on võimalik toita seda arteriaalsesse veresoonesse mitu koagulaati. Protseduuri lõpuks peaks angioom olema ühtlaselt valge. Pärast ravi on soovitav angiograafiline kontroll.

Juhul kui angioomide suurus ületab ühe nägemisnärvi pea läbimõõdu, ei pruugi fotokoagulatsioon üksi olla piisav ja seda tuleb täiendada välise krüoteraapiaga.

Haiguse kaugelearenenud staadiumis eksudatiivse ja võimaliku reumatogeense võrkkesta eraldumise korral tekib vajadus kirurgilise sekkumise järele. Hippel-Lindau tõve ravimisel on esile tõstetud selle õigeaegsus. Uute angioomide avastamisega peab kaasnema nende fotokoagulatsioon.

Mida väiksem on kasvaja, seda lihtsam on see täielikult hävitada. Exophytic kasvuga juxtapapillary angioomid ei allu fotokagulatsioonile ega krüoteraapiale. Sellistele patsientidele võib pakkuda välist kiiritusravi.

Kaasaegne kiiritusravi fokuseeritud prootonkiirte kiirguse vormis on efektiivne võrkkesta angiomatoosi varases staadiumis, kuid kiirgus retinopaatia tekkimise risk on üks aasta pärast ravi.

Kirurgiline ravi hõlmab

  • sklera diathermokoagulatsioon (protsessi I ja II staadiumis angioomiprojektsiooni kohas), t
  • krüoopoksü,
  • laserkoagulatsioon
  • fotokoagulatsioon.

Etappidel III ja IV soovitatakse kasvajale tungiva transkleraalse koagulatsiooni teostamist 1,5 mm pikkuse nõelaga, mis läbib subretinaalset eksudaati.

IV etapis kombineeritakse diathermia äravooluga - subretinaalse vedeliku eemaldamine ja naatriumkloriidi, õhu või gaasi isotoonilise lahuse sisseviimine silmaõõnde, et lammutada eraldumine.

Perifeersete angioomide esialgsetes staadiumides ajalises kvadrantis on transkonjunktuurne kriopaatia mugav, suurte angioomidega - transscleral. Esialgne külmutamine t on -50-60 ° C.

Laseriga kokkupuutumine tungib märkimisväärselt angioma massini, tagab täpse kontrolli võimu, ekspositsiooni, teravustamise, optimaalselt angioomide hävitamiseks (vähem kui või võrdne 3 nägemisnärvi peaga). Roheline ja sinine argooni koagulatsioon on efektiivsem kui krüptoon, kuna argoonkiirte absorptsioon verega täidetud koes on suur.

Angioomide kustutamise määrad:

  • pigmentatsioon koagulatsioonitsoonis (I astme angioomiga);
  • pigmentatsioon ja angioomide vähenemine, kui puudub ekstravasaalne fluorestseiini vabanemine ja makulaarne turse resorptsioon. II etapi angioomis näitab ülejäänud ekstravasaalne fluorestsents angiomatoosse koe olemasolu, mis nõuab täiendavat laserkoagulatsiooni.

Kui III staadiumi angioomil ei esine hemorraagiat, on valitud meetodiks argooni koagulatsioon; hemorraagia - krüptooni laserkoagulatsiooni juuresolekul. IV astme angioomide puhul koos eksudaadiga on soovitatav kasutada angioomi sisemuses toimuvat laserkoagulatsiooni koos diathermo-krüokoagulatsiooniga selle välise hävitamiseks.

Laserkoagulatsioon aeglustab oluliselt haiguse progresseerumist ja võimaldab teil visiooni pikemaks ajaks säästa.

Kirjanduses on esitatud Hippel-Lindau tõve nägemisnärvi asümptomaatilise hemangioblastoomi eduka kirurgilise eemaldamise aruanne ilma püsivate neuroloogiliste häirete või nägemise kaotuseta. Tüsistuste tekkega (võrkkesta eraldumine, sekundaarne glaukoom) on näidatud vastavad toimingud.

Aju ja seljaaju angioreticulomatoosi ravi on kirurgiline. Aju radioteraapia kasutamine on teatatud (koguannus 9600P), mille tulemuseks on nii üldise seisundi paranemine - peavalud kaovad, mälu taastati ja oftalmoloogiline seisund: mitmed angioomid vundamendis, kaetud tumeda pigmendiga.

Tunnistuse kohaselt viiakse läbi antikonvulsant, dehüdratsioon, taastav ja taastav ravi. Neerurakkude kartsinoomi korral eelistatakse kasvajat ümbritsevatelt kudedelt lokaalset ekstsisiooni või lihtsat eraldamist.

Hippel-Lindau haigust iseloomustab aeglane progresseeruv kursus. Haigus, mis algas lapsepõlves, on suhteliselt soodne, pahaloomulised võivad minna 35-40 aastat ja hiljem. Kui aju poolkera ja tserebellaali lokaliseerub angioretulaarne, on haiguse progresseerumine, olenemata vanusest, äärmiselt kiire.