Axonaalsete ja demüeliniseerivate kahjustuste tüübid

Närvi närvikiudude mitmekesisust võib vähendada kahjustuste iseloomu järgi kahte tüüpi: aksonaalne ja demüeliniseeriv. Kahjustuse (aksonaalse degeneratsiooni) aksonaalne tüüp jaguneb Walleri degeneratsiooniks ja aksonaalseks degeneratsiooniks (joonis 15).

Joonis fig. 15. Diagramm aksoni ja müeliini ümbrise vahelise ja normaalse suhte vahel

närvikiu patoloogia (A.K.Asbury ja P.S.Johnson, 1978).

B - Walleri degeneratsioon,

C - segmentaalne demüeliniseerimine,

D - aksonaalne degeneratsioon.

Wallerian axon degeneratsioon toimub distaalse traumaatilise purunemise koha suhtes. Nimi "Walleri" degeneratsioon sai pärast selle esimest kirjeldust Walleri poolt (A.Waller, 1850). Walleriani degeneratsioonis on selle alguse põhjuseks aksonaalse transpordi katkemine koos motoorsete neuronite keha puutumata funktsiooniga. Axoni taastamine (regenereerimine) Walleri tüüpi degeneratsiooni ajal toimub kohe (mõne tunni jooksul) pärast kahjustavat toimet. Teine tüüp - aksonaalne degeneratsioon - on tingitud neuronaalse keha kannatustest ja ainevahetusprotsesside häiretest tingitud aksonaalse transpordi katkemisest. See viib sagedamini niinimetatud distaalse aksonaalse degeneratsioonini, kui transpordi katkemine mõjutab peamiselt neuroni kehast kõige kaugemal asuvaid protsesse.

Juhtivuse vähenemine nii hajusas kui ka segmentaalses demüelinatsioonis on seotud Ranvieri vaheaegade erutusvõime vähenemisega ja müeliini ümbrise külgnevate piirkondade kahjustamisega. Intermodaalsete lõhede lühendamine (müeliini "sidemed") põhjustab impulsi leviku kiirust sellistel kiududel. Närvijuhtimise intiimne mehhanism hõlmab metaboolsete protsesside katkestamist ja aksonimembraani ioonkanalite funktsiooni, mis on seotud Schwanni rakkudega. Kui müeliinist ümbris on olulisel määral kaotanud osa närvikiududest segmendilise demüeliniseerimise segmendis, siis on täielikult purunenud kiud grupis impulsi juhtivus. See viib närvi osalise blokeerimiseni ja seda väljendatakse M-vastuse amplituudi vähenemises ploki suhtes proksimaalse stimulatsiooni ajal võrreldes M-vastuse amplituudiga plokist kaugemal asuva stimulatsiooni ajal.

Lisamise kuupäev: 2016-03-27; Vaatamisi: 2220; KIRJUTAMISE TÖÖ

Axonaalne polüneuropaatia: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Axonaalne polüneuropaatia - haigus, mis on seotud motoorsete, sensoorsete või autonoomsete närvide kahjustamisega. See patoloogia põhjustab tundlikkuse, paralüüsi, autonoomsete häirete rikkumist. Haigus on tingitud mürgistusest, endokriinsetest häiretest, vitamiinide puudusest, immuunsüsteemi talitlushäirest, vereringehäiretest.

Eristatakse akonaalse demüeliniseeriva polüneuropaatia äge, subakuutne ja krooniline kulg. Patoloogia on mõnel juhul paranenud, kuid mõnikord jääb see haigus igaveseks. On esmaseid aksonaalseid ja demüeliniseerivaid polüneuropaatiaid. Haiguse arenemise käigus lisatakse aksonaalile sekundaarselt demüeliniseerimine ja aksonaalne komponent lisatakse sekundaarselt demüeliniseerivale ainele.

Axonaalse polüneuropaatia sümptomid

Axonaalse polüneuropaatia peamised ilmingud:

1. Jäsemete lõtv või spastiline halvatus, lihaste tõmblemine.
2. Vereringehäired: käte ja jalgade turse, pearinglus tõusmisel.
3. Tundlikkuse muutus: kihelustunne, hani muhke, põletustunne, kombatavuse, temperatuuri ja valu tunde nõrgenemine või tugevnemine.
4. Käigu, kõne rikkumine.
5. Taimsed sümptomid: tahhükardia, bradükardia, liigne higistamine (hüperhüdroos) või naha kuivus, blanšeerumine või punetus.
6. Erektsiooniga või ejakulatsiooniga seotud seksuaalsed häired.
7. Soole, põie, motoorse funktsiooni rikkumine.
8. Suukuivus või suurenenud süljevool, silma majutushäired.

Loe siinkohal aksonopaatia põhjuseid ja sümptomeid.

Axonaalne polüneuropaatia avaldab kahjustatud närvide funktsiooni halvenemist. Perifeersed närvid põhjustavad tundlikkust, lihaste liikumist, vegetatiivset mõju (veresoonte tooni reguleerimine). Selle haigusega närvide juhtimist rikkudes tekivad sensoorsed häired:

• hane muhke (paresteesiad);
• suurenemine (hüperesteesia);
• tundlikkuse vähenemine (hüpesteesia);
• sensoorse funktsiooni kaotamine tihendite või sokkide tüübi järgi (patsient ei tunne oma peopesa või jalgu).

Vegetatiivsete kiudude lüüasaamisega on vaskulaarse tooni reguleerimine kontrolli all. Lõppude lõpuks võivad närvid veresooni kitsendada ja laiendada. Aksonaalse demüeliniseeriva polüneuropaatia korral esineb kapillaaride kollaps, mille tulemuseks on koe turse. Vee kogunemisest tingitud ülemise või alumise jäseme suurus suureneb.

Kuna samal ajal koguneb kogu veri kahjustatud kehapiirkondades, eriti alumiste jäsemete polüneuropaatia korral, võib püsti püsti püsti tõusta. Sümpaatiliste või parasümpaatiliste närvide funktsiooni kadumise tõttu on kahjustatud piirkondade naha punetus või blanšeerumine võimalik. Trofiline regulatsioon kaob, mille tulemuseks on erosive-haavandilised kahjustused.

Iseloomulikud märgid! Liikumishäired on iseloomulikud ka alajäsemete, käte aksonaalsele polüneuropaatiale. Jalgade ja käte liikumise eest vastutavate mootori kiudude kahjustamine viib nende lihaste halvatuseni. Immobiliseerimine võib avalduda lihaste jäikusena - spastilise halvatusega ja nende lõõgastumisega - lõtv parees. Võimalik on ka mõõdukas kahjustus, sel juhul nõrgeneb lihastoonus. Tendoni ja periosteaalseid reflekse võib nii tugevdada kui nõrgendada, mõnikord neuroloogi uurimisel neid ei täheldata.

Samuti esineb kraniaalnärvide kahjustus (NN). Seda võib avaldada kurtus (kaheksanda paari patoloogia puhul - eelkochlearne närv), keele hüoidlihaste ja lihaste halvatus (12 paari CN kannatab), neelamisraskused (9 paari CN). Samuti võivad kannatada okulomotoorse ja trigeminaalse näo närvid, mis väljendub tundlikkuse ja paralüüsi muutuses, näo asümmeetria, lihaskontrollides.

Alumise jäseme aksonaalse demüeliniseeriva polüneuropaatia korral võivad kahjustuse käed olla asümmeetrilised. See juhtub mitme mononeuropaatiaga, kui karpkala, põlve, Achilleuse refleksid on asümmeetrilised.

Põhjused

Polüneuropaatia päritolu võib olla erinev. Selle peamised põhjused on järgmised:

1. Vähenemine, vitamiin B1, B12, düstroofiat põhjustavate haiguste puudumine.
2. Mürgistus plii, elavhõbeda, kaadmiumi, süsinikmonooksiidi, alkoholi, fosfo-orgaaniliste ühendite, metüülalkoholi, ravimitega.
3. Vereringe- ja lümfisüsteemi haigused (lümfoom, müeloom).
4. Endokriinsed haigused: diabeet.
5. Endogeenne mürgistus neerupuudulikkuse korral.
6. Autoimmuunsed protsessid.
7. Tööohud (vibratsioon).
8. Amüloidoos.
9. Pärilik polüneuropaatia.

B-vitamiinide, eriti püridoksiini ja tsüanokobalamiini puudused võivad mõjutada närvikiudude juhtivust ja põhjustada neuropaatiat. See võib ilmneda kroonilise alkoholimürgistuse korral, soole haigus, mille imendumine on halvenenud, helmintilised sissetungid, kurnatus.

Neurotoksilised ained nagu elavhõbe, plii, kaadmium, süsinikmonooksiid, orgaanilised fosforiühendid, arseen rikuvad närvikiudude juhtivust. Metüülalkohol võib väikestes annustes põhjustada neuropaatiat. Neurotoksiliste ravimite (aminoglükosiidid, kulla soolad, vismut) põhjustatud ravimipolüneuropaatia omab samuti olulist osa aksonaalsete neuropaatiate struktuuris.

Suhkurtõve korral esineb närvihäireid rasvhapete metaboliitide, ketoonkehade neurotoksilisuse tõttu. Selle põhjuseks on võimetus kasutada glükoosi peamise energiaallikana, selle asemel, et see oleks oksüdeeritud rasv. Neerupuudulikkuse uremia kahjustab ka närvide funktsiooni.

Aktiivse polüneuropaatia patogeneesis võivad olla seotud ka autoimmuunsed protsessid, kus immuunsüsteem ründab oma närvikiude. See võib olla tingitud immuunsuse provokatsioonist immuunstimuleerivate meetodite ja ravimite hooletu kasutamise tõttu. Autoimmuunhaigustesse sattunud inimeste starditegurid võivad hõlmata immunostimulaatoreid, vaktsineerimist, autohemoteraapiat.

Amüloidoos on haigus, mille käigus keha koguneb amüloidvalk, mis häirib närvikiudude funktsiooni. Võib esineda müeloomi, lümfoomi, bronhivähi, kroonilise põletiku organismis. Haigus võib olla pärilik.

Diagnostika

Terapeut peab patsienti uurima ja küsitlema. Arst, kes hõivab närvide funktsioonide häire - neuropatoloog, kontrollib kõõlust ja periosteaalsest refleksist, nende sümmeetriast. On vaja läbi viia diferentsiaaldiagnoos sclerosis multiplex'iga, traumaatilise närvikahjustusega.

Laboratoorsed testid ureemilise neuropaatia diagnoosimiseks - kreatiniini, uurea, kusihappe tase. Diabeedi kahtluse korral annetatakse verd sõrmelt suhkrule, samuti veenilt glükeeritud hemoglobiinile. Kui kahtlustatakse mürgistust, siis määratakse toksiliste ühendite analüüs, patsient ja tema sugulased küsitletakse üksikasjalikult.

Uuri, kuidas Kombilipen mõjutab närvisüsteemi. Mis on parem: Combilipen või Milgamma?

Miks on raske neelata, loe siit.

Lisateave simpta-neerupealise kriisi ilmingute ja ravi kohta selles artiklis: https://golmozg.ru/zabolevanie/simpato-adrenalovyy-kriz.html. Patoloogia ennetamine.

Axonaalse polüneuropaatia ravi

Kui diagnoositakse aksonaalset polüneuropaatiat, peab ravi olema kõikehõlmav ning mõjutama selle põhjuseid ja sümptomeid. Määrake B-vitamiinidega ravi, eriti kroonilise alkoholismi ja düstroofia korral. Suhkru halvatuseks kasutatakse koliinesteraasi inhibiitoreid (Neostigmiin, Kalimin, Neuromidiin). Spastilist halvatust ravitakse lihaslõõgastite ja krambivastaste ravimite võtmise teel.

Kui polüneuropaatiat põhjustab mürgistus, kasutage spetsiifilisi antidoode, maoloputust, sunddiureesi infusiooniravi ajal, peritoneaaldialüüsi. Raskmetallide mürgistuse korral kasutatakse teetsiin-kaltsiumi, naatriumtiosulfaati, D-penitsilamiini. Kui fosfororgaanilised ühendid on intoksikatsiooni tekitanud, siis kasutatakse atropiinitaolisi aineid.

Autoimmuunse neuropaatia raviks kasutatakse glükokortikoidhormone. Diabeetilise neuropaatia korral on vajalik ravi hüpoglükeemiliste ravimitega (Metformin, Glibenclamide), antihüpoksante (Mexidol, Emoxipin, Actovegin). Pidev indekseerimine, naha põletamine, tuimus või tundlikkuse kaotus, liikumisega seotud häired on polüneuropaatia sümptomid, mida ravib neuroloog.

Demüeliniseeriv polüneuropaatia

Mitmesuguseid kahjustusi perifeerse närvisüsteemi struktuuris nimetatakse polüneuropaatiaks. Haigust iseloomustab äge, subakuutne ja krooniline kulg. Ägeda vormi iseloomustab haiguse kulg kuni 4 nädalat pärast esimeste sümptomite algust, subakuutne vorm on tähistatud 4-8 nädala jooksul, krooniline vorm kestab kaua - rohkem kui 8 nädalat.

Axonaalset, demüeliniseerivat, sensoorset neuropaatiat iseloomustavad perifeerse närvisüsteemi kahjustused, erinevad kliinilised tunnused, haiguse tõsidus. Polüneuropaatiat põhjustavad etioloogilised tegurid:

• mürgine. Haigus areneb koos mürgistusega raskemetallide, narkootikumide, alkoholi ja muude kemikaalidega;
• autoimmuunne. Kui keha autoimmuunne kahjustus arendab demüeliniseerivat polüradikuloneuropaatiat, siis GBS;
• polüneuropaatia tekib süsteemsetes haigustes - sarkoidoos, düsproteineemia;
• Haiguse üheks põhjuseks on nakkuslikud ja infektsioonijärgsed tegurid. Polüneuropaatia võib tekkida difteeria, mumpsi, HIV-nakkuse, leetrite ja teiste infektsioonide korral;
• pahaloomulised haigused võivad olla polüneuropaatia põhjuseks;
• metaboolsed häired;
• hüpovitaminoos;
• kiiritusravi;
• pärilikke tegureid.

Polüneuropaatia erineb kahjustuste ja kahjustatud kiudude tüübi poolest: demüeliniseeriv neuropaatia (närvikiu müeliinikate on hävitatud) ja aksonaalne neuropaatia (aksoni funktsioon on rikutud, närviraku pikk silindriline protsess).

Axonaalne polüneuropaatia on tõsine haigus, mille prognoos on halb. Demüeliniseeriva polüneuropaatia soodsam prognoos. Polüneuropaatia klassifitseerimine närvikiudude tüübi järgi:

• motorne polüneuropaatia - paralüüs, pareeside teke, mootorikiud on kahjustatud;
• sensoorne polüneuropaatia - mida iseloomustab tuimus, valu. See mõjutab tundlikku kiudaineid;
• sensoorne-motoorne polüneuropaatia - mõjutavad motoorset ja sensoorset kiudu;
• vegetatiivne polüneuropaatia - häiritakse siseorganite toimimist, mõjutatakse närvikiude, mis reguleerivad siseorganite toimimist;
• segatud vorm - igasuguseid närvikiude kahjustatakse.

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia

Kroonilist põletikulist demüeliniseerivat polüneuropaatiat iseloomustab närvikiudude müeliinikesta kahjustamine. Mehed on haiged kaks korda sagedamini kui naised, haiguse sümptomid võivad ilmneda igas vanuses. Polüneuropaatia ilmnemisel reageerib immuunsüsteem müeliinile, mis moodustab närvikiudude mantli. Immuunsüsteem tajub müeliini komponente keha võõrastena ja hävitab selle. Kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia kliinilised ilmingud:

• haiguse sümptomid ilmnevad aja jooksul. Sümptomid kasvavad aeglaselt;
• tuimestus ja kihelus alumistes jäsemetes;
• aja jooksul on rikutud lihasliikumise koordineerimist ja ülemiste jäsemete mittetäielikku halvatust;
• tugev valu on haruldane;
• Kraniaalnärvide kahjustust iseloomustab hüpoglükeemia lihaste halvatus, kurtuvus võib tekkida, neelamisel tekivad raskused. Okulomotoorseid närve kahjustatakse harva. Tundlikkus on rikutud, areneb näo asümmeetria. Toetatakse näo lihaseid.

Haiguse arengu põhjused on paljud, nende hulka kuuluvad:

• keha mürgistus kemikaalide, alkoholi, narkootikumidega;
• lümfi- ja vereringesüsteemi haigused;
• endokriinsed haigused;
• autoimmuunsed häired;
• amüloidoos;
• düstroofia, B-vitamiinide puudumine;
• geneetiline eelsoodumus.

Reflekside kadumine või nõrgenemine, tundlikkuse vähenemine, kõnnakut häiritakse, peenmotoorika on piiratud. Haiguse kroonilises vormis on kõige sagedamini täheldatud motoorse funktsiooni rikkumist (umbes 95% juhtudest), umbes 65% patsientidest on mures tundlikkuse kadumise pärast, mõnedel patsientidel täheldatakse näolihaste tundlikkust, esineb 2–30% juhtudest, vestibulaarset funktsiooni harva.

Krooniline aksonaalne demüeliniseeriv polüneuropaatia

Krooniline aksonaalne demüeliniseeriv polüneuropaatia viitab haiguse segatud vormile. Polüneuropaatia tekkimisega haiguse kulgemisega on demüeliniseeriv komponent sekundaarselt seotud haiguse aksonaalse vormiga. Axonaal-demüeliniseerivat polüneuropaatiat iseloomustab jäsemete liikumishäired, kraniaalnärvide kahjustused, sensoorsed häired (kõrguse tunnetuse häirimine, värvustunne) ja teised haiguse segudega seotud häired.

Alajäsemete aksonaalset demüeliniseerivat polüneuropaatiat iseloomustab liikumishäired. Mootori närvikiudude kahjustamine viib jäsemete halvatuseni. Vere ringlus on häiritud, ilmneb jala turse. Haigus põhjustab tundlikkuse rikkumist, kõndimise muutumist, lihaste tõmblemist.

Demüeliniseeriv polüneuropaatia: ravi

Haiguse diagnoos algab etioloogilise teguriga. Arst kogub anamneesi, uurib patsienti, saadab patsiendile uuringu - biokeemilise ja täieliku vereloome, uriinianalüüsi ja vereanalüüsi mürgiste ainete sisalduse kohta. Sõltuvalt haiguse seisundist ja vormist võib patsiendile määrata kortikteroididega pulseerivat ravi. Düsmetaboolse neuropaatiaga patsiendile on määratud hemodialüüs, tõsises seisundis on vajalik neerusiirdamine. Kui tekib valu, kirjendatakse patsiendile mittesteroidsed põletikuvastased ravimid ja narkootilised ravimid on ette nähtud intensiivseks valuks. Hormoonravi viiakse läbi, määratakse ravim, mis ühendab B-vitamiine ja lipohapet, immunoglobuliine. Lisaks viiakse läbi massaaže, nõelravi, rehabilitatsioonipersonal arendab individuaalset kinesioteraapia plaani.

Haiguse ravis on väga oluline: patsiendi vanus, pöördumatud muutused, haiguse kestus. Kõige soodsam prognoos haiguse varajaseks diagnoosimiseks. Yusupovi haigla neuroloogilise osakonnaga kokkupuutumisel diagnoositakse ja ravitakse patsient. Varajane juurdepääs neuroloogile aitab vältida haiguse tõsiseid tüsistusi - puude, surma. Patsient saab haigusest taastuda haigla rehabilitatsioonikliinikus. Registreeruge telefoni teel arstiga konsulteerimiseks.

Demüeliniseeriv polüneuropaatia

Demüeliniseeriv polüneuropaatia on perifeersete närvide kahjustus, milles nende müeliinikest on hävitatud. Haigus võib esineda ägeda, subakuutse ja kroonilise vormi korral, mida iseloomustab haiguse kestus ja sümptomite intensiivsus.

Patoloogilises protsessis osalevad ülemise ja alumise jäseme distaalsed osad - käsi ja käsivarred, alumine jalg ja jalg. Kuna sümptomite progresseerumine ulatub proksimaalsete käte ja jalgade poole - puusad ja õlad.

Demüeliniseeriv polüneuropaatia on haruldane haigus ja see mõjutab peamiselt meestel vanuses 40 kuni 50 aastat. Vanematel inimestel, kes on vanemad kui 50 aastat, on patoloogia raskem ja halvem.

Põhjused

Neuropaatia täpne põhjus ei ole täielikult arusaadav, kuid selle autoimmuunne päritolu ei ole kaheldav. 10 patsiendist 7-le avastatakse α-tubuliini valgu antikehad, paljudel juhtudel tuvastatakse HLA geenid.

Autoimmuunne haiguse areng tähendab, et keha hakkab tootma antikehi, mis kahjustavad ja hävitavad terveid rakke. Sellisel juhul ründavad agressiivsed T-lümfotsüüdid närvilõpmete kudesid, mis põhjustab müeliini ümbrise hävimist ja põletikulise protsessi arengut.

Demüeliniseeriva polüneuropaatia ilmnemist mõjutavad mitmed tegurid, sealhulgas:

• mürgistus raskmetallide soolade, ravimite, etanooli ja muude mürgistustega;
• süsteemsed haigused - sarkoidoos, düsproteineemia;
• varasemad infektsioonid - leetrid, difteeria, mumps, HIV;
• pahaloomulised protsessid;
• metaboolsed häired;
• hormonaalsed muutused;
• kõrge füüsiline ja vaimne stress;
• vaktsineerimine;
• operatsioonid;
• vitamiinipuudus;
• geneetiline eelsoodumus;
• kiiritusravi.

Tüübid ja liigitus

Neuropaatiat klassifitseeritakse mitmete kriteeriumide järgi: põhjuse, kursuse laadi ja närvikiudude kahjustuse laadi. See võib areneda allergia, trauma, põletiku või mürgistuse taustal.

Ägeda põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia (AIDP) iseloomustab sümptomite kiire progresseerumine - kuni kuu pärast esimeste ilmingute ilmingutest.

Haiguse subakuutne vorm jätkub ka üsna kiiresti, kuid vähem kiiresti: sümptomite suurenemine toimub mõne kuu jooksul. Haiguse kestus varieerub kuu kuni kuus kuud.

Kroonilise vormi all mõista pikka polüneuropaatia kulgu, mis aeglaselt areneb üle kahe kuu või kauem.

Kahjustuse tüübi järgi eristatakse demüeliniseerimist ja aksonaalset demüeliniseerivat polüneuropaatiat, millega kaasneb närvirakkude aksonite pikkade protsesside hävitamine. Axonid edastavad närviimpulsse raku kehast (soma) teistesse närvirakkudesse ja innerveeritud organitesse ja struktuuridesse.

Kroonilise neuropaatia on neli atüüpilist vormi: distaalne, fokaalne, isoleeritud sensor ja mootor. Distaalses neuropaatias mõjutavad ainult distaalsed alumine ja ülemine jäsemed; fookuskaugusega - üks või mitu nimmepiirkonna või brahhiaalse plexuse närvi.

Isoleeritud tundlikku vormi iseloomustab ainult sensoorsete kiudude kahjustamine; isoleeritud mootorsõidukite alad.

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia

Kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia (CIDP) klassikaline tüüp ilmneb lihaste nõrkuse ja motoorse kahjustuse all kõigis neljas jäsemes. Haigus võib areneda aeglaselt ja monotoonselt, samas kui sümptomid arenevad pidevalt. Teine võimalus ei ole välistatud, kui neuropaatiat perioodiliselt teravdatakse.

Esimesed häire märgid ilmuvad ootamatult, ilma nähtava põhjuseta. Patsiendid ei saa midagi äkki ühendada jalgade või käte nõrkusega. Arsti poole pöördumise põhjus on tavaliselt tavaliste toimingute tegemise raskus - trepist üles astumine või enesehooldus: pesemine, riietus ja muud manipulatsioonid, mis nõuavad peene sõrmejõu oskusi.

Enamikul juhtudel on kahjustus sümmeetriline. Täheldatud liikumishäirete progresseerumine, mis järk-järgult katavad jäsemed täielikult. Haigus võib areneda monofaasilises või kroonilises tüübis. Esimesel juhul kasvavad sümptomid kõigepealt ja saavutavad seejärel maksimaalse taseme ning järk-järgult kaovad ja kaovad täielikult. Uuendamine ei toimu tulevikus.

Kroonilises kursis esineb sümptomite sujuv ja aeglane ägenemine ning umbes kolmandikul kõigist juhtudel esineb ägenemisi perioodiliselt. Mõnikord algab CIDP kiiresti ja kiiresti, samas kui kliiniline pilt sarnaneb Guillain-Barre sündroomiga. Samas väheneb sümptomite intensiivsus järk-järgult ja haigus muutub krooniliseks.

Guillain-Barre sündroom

See sündroom on äge põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia, kus sümptomid suurenevad kiiresti rohkem kui ühes osas. Selle esimesed nähud on lihaste nõrkus ja / või jalgade ärritus. Mitme tunni või päevade järel ilmnevad käes samad sümptomid.

Mõnel patsiendil on haiguse algus seotud jalgade valu ja alaseljaga. Harvemini on täheldatud okulomotoorseid häireid, kõne- ja neelamisraskusi. Liikumishäirete intensiivsus varieerub väikestest nõrkustest kuni kõigi nelja jäseme täieliku halvatuseni.

Guillon-Barre sündroomiga võib kaasneda ka muid sümptomeid:

• vererõhu langus;
• kõõluste reflekside vähenemine või kadumine;
• hingamispuudulikkus;
• bulbaari sündroom, mis mõjutab glossofarüngeaalset, vaguse ja hüpoglükeemia närve;
• näolihaste parees.

Sageli on märke vegetatiivsetest häiretest: arütmia, liigne higistamine, vererõhu tõus, seedehäired ja uriinipeetus.

Alajäsemete aksonaalne demüeliniseeriv polüneuropaatia

Axonaalsed polüneuropaatiad (aksopaatiad) on kõige sagedamini seotud kuritegeliku või enesetapuga. Mürgine aine võib olla arseen, fosfororgaanilised ühendid, etüül- ja metüülalkohol, süsinikmonooksiid jne. Kõige tavalisem põhjus on alkoholi kuritarvitamine.

Sageli areneb haigus B-rühma vitamiinide, suhkurtõve, ureemia, maksatsirroosi, amüloidoosi, kollagenoosi ja pahaloomuliste haiguste märgatava puuduse taustal. Ägeda aksonaalse kahjustuse iseloomustavad erksad sümptomid, mille intensiivsus suureneb 2-4 päeva jooksul ja teise nädala pärast täheldatakse alumise ja ülemise jäseme pareessiooni.

Aksonaalse polüneuropaatia subakuutne vorm võib olla tingitud mitte ainult mürgistusest, vaid ka ainevahetuse tõsistest häiretest. Tüüpilised sümptomid arenevad mitme nädala jooksul.

Kroonilise patoloogia kestust mõõdetakse kuudes ja mõnikord kestab patoloogiline protsess rohkem kui 5 aastat. Selline neuropaatia vorm on tavaliselt seotud päriliku eelsoodumuse ja pikaajalise, igapäevase joobeseisundiga.

Axonaalse polüneuropaatia sümptomid:

• käte ja jalgade lõtv või spastiline halvatus, krambid ja lihaste tõmblemine;
• jäsemete turse, tõusuteel pearinglus (vereringe halvenemise tõttu);
• käigu muutus;
• aeglane kõne;
• südame rütmi katkestused - takhia ja bradükardia;
• higistamine - suurenenud higistamine või kuiv nahk;
• nahapunetus või punetus;
• meeste seksuaalse funktsiooni rikkumine;
• viivitatud väljaheide ja urineerimine;
• suukuivus või vastupidi suurenenud süljevool;
• valu, silmade põletamine.

Viide: aksonaalse demüeliniseeriva polüneuropaatia korral võib kahjustus olla asümmeetriline või ühepoolne. Sellisel juhul ilmnevad sümptomid või ainult ühes otsas või ühes käes ja jalas ühe või vastasküljega.

Kui vegetatiivsed kiud on kahjustatud, siis kontrollib vaskulaarse tooni reguleerimine, sest närvid on võimelised veresooni laiendama ja kitsendama. Kui protsess mõjutab aksoneid, tekib kapillaarne kollaps, mis viib paratamatult turse. Just vedeliku kogunemise tõttu suurenevad käed ja jalad.

Kuna jäsemete hulka on koondunud suur kogus verd, eriti kui see mõjutab jalgu, tõusevad üles pearinglus. Nahk muutub punaseks või kahvatuks sümpaatiliste või parasümpaatiliste närvide funktsiooni kadumise tõttu. Kaob trofiline regulatsioon, mille tagajärjel ei välistata erosive-haavandtüübi kahjustusi.

Lihaste paralüüs mootorikiudude lüüasaamise taustal võib avalduda liigse jäikusena (spastiline paralüüs) ja lõõgastusena (lõtv parees). Lisaks on võimalik tugevdada või nõrgendada reflekse, mõnel juhul ei ole nad üldse.

Kui patoloogiline protsess ulatub kraniaalnärvini, väheneb kuulmis- ja visuaalne funktsioon, täheldatakse näolihaste tõmblemist. Tundlikkuse ja paralüüsi rikkumise tõttu muutub nägu asümmeetriliseks.

Ravimeetodid

Kroonilise polüneuropaatia ravi

Krooniline demüeliniseeriv polüneuropaatia esineb kõige sagedamini. Tema ravi on keeruline ja hõlmab hormonaalsete ravimite kasutamist, immunoglobuliini ja plasefereesi kasutuselevõttu. Ravi alguses manustatakse suurtes annustes steroide, eriti Prednisolooni, mis pärast toime saavutamist järk-järgult väheneb.

Saavutatud tulemuste säilitamiseks võtab patsient iga kahe päeva järel Prednisolooni või muud sarnase toimega ravimit. Enamikul juhtudel viiakse steroidmonoteraapia läbi mitu kuud ja peaaegu poolteist aastat pärast haiguse lõppemist. Relapside välistamiseks ei ole hormoonid veel mõne aasta jooksul tühistatud. Kuid mõnel juhul, kui üritate ravimeid tühistada, taastuvad sümptomid ja seejärel jätkatakse ravi.

Oluline on meeles pidada, et ravi glükokortikosteroididega (GCS) peaks toimuma regulaarse meditsiinilise järelevalve all. On vaja perioodiliselt jälgida vererõhu, luutiheduse, vere glükoosisisalduse ja kolesterooli näitajaid. Kuna steroididel on oluline mõju vee ja elektrolüütide metabolismile, jälgitakse kaaliumi ja kaltsiumi sisaldust kehas.

Luu nõrkuse ja kaltsiumi puudulikkuse vältimiseks on ette nähtud vitamiin-mineraalide kompleksid ja kaltsiumi preparaadid. Selleks, et kaitsta seedetrakti limaskestasid GCS negatiivsete mõjude eest, kasutatakse gastroprotektoreid.

Kui hormoonide toime on ebapiisav või puuduv, samuti tõsiste kõrvaltoimete korral, asendatakse prednisoloon immuunsupressantidega immunosupressiooni ravimitega. Need on kirjutatud ja juhtudel, kui GCS annust ei ole võimalik vähendada.

Hormoonravi kestuse vähendamiseks ja ravimite annuse vähendamiseks tehakse immunoglobuliini süstid ja viiakse läbi plasmafereesi protseduurid. Siiski tuleb märkida, et immunoglobuliini intravenoosne infusioon ei ole kõigil patsientidel efektiivne, kuid ainult pooleks. Lisaks on selle tegevus lühiajaline, mistõttu tuleb süstida regulaarselt.

Plasma vahetamine

Plasmaferees viiakse reeglina läbi 2 korda nädalas, kuni seisund paraneb. Enamasti juhtub see poolteist kuud. Seejärel vähendatakse protseduuride sagedust, suurendades järk-järgult 1 korda kuus.

Plasmafereesi sessioon kestab umbes poolteist tundi ja ei põhjusta patsiendile ebamugavust. Ta asub eritoolis ja kateetrid asetatakse mõlema käe veenidesse. Kogu protsessi jälgitakse: mõõdetud pulss, rõhk, hingamissagedus ja hapniku kogus veres. Pärast protseduuri jälgib arst patsienti veel 1-2 tundi, seejärel vabastab ta kodus.

Guyon-Barre sündroomiravi

Kui te kahtlustate Guillah-Barre sündroomi, on patsient haiglasse haiglasse. Ravi tehakse intensiivravi osakonnas ja intensiivravi. Ligi kolmandikul juhtudel on vajalik kunstlik kopsu ventilatsioon, kuna sageli tekib tõsine hingamispuudulikkus.

Tõsise lihaste nõrgenemise korral on patsient tegelikult immobiliseeritud, mistõttu on vajalik pädev hooldus. On vaja jälgida oma naha seisundit, keha liikumist, teha passiivseid harjutusi ja muuta regulaarselt keha asendit. Kõik see aitab vältida väsimust, naha nakkust ja pulmonaalse trombemboolia teket. Südame löögisageduse tõsise languse korral võib osutuda vajalikuks ajutiselt südamestimulaatori paigaldamine.

Nii nagu kroonilise demüeliniseeriva polüneuropaatia korral, teostatakse närvide ägeda põletiku korral plasmaferees, mis vähendab oluliselt mehaanilise ventilatsiooni kestust ja lihasparalüüsi raskust. Protseduurid viiakse läbi igal teisel päeval 1-2 nädalat.

Membraani plasmafereesiks on alternatiiviks klass G immunoglobuliinidega: ravimit süstitakse veeni igapäevaselt annuses 4 mg / kg. Kursus koosneb viiest süstist. Vajadusel viiakse läbi sümptomaatiline ravi, mille eesmärk on parandada vee ja elektrolüütide tasakaalu, rõhunäitajaid. Profülaktilistel eesmärkidel on ette nähtud vahendid tromboosi ja trombemboolia vältimiseks.

Rasketes olukordades kasutage operatsiooni. Operatsiooni põhjuseks võivad olla pikaajaline 10 päeva või kauem, kopsude kunstlik ventilatsioon ja rasked sümptomid. Esimesel juhul teostage trahheostoomia, teisel - gastrostoomia.

Axonaalse polüneuropaatia ravi

Haiguse aksonaalse vormi kombineeritud ravi hõlmab rühma B vitamiine sisaldavaid hormonaalseid ja vitamiinipreparaate. Letaalse pareessiooni korral määratakse koliinesteraasi inhibiitorid, Neyromidiin, Neostigmin või Kalimin. Spastilist paralüüsi ravitakse lihaste lõõgastavate ja krambivastaste ainetega.

Kui mürgistus sai närvikahjustuse põhjuseks, kasutatakse spetsiifilisi antidoode, maoloputust, sunnitud diureesi infusiooni infusiooniga ja peritoneaaldialüüsi. Raskmetallide soolade mürgistuse korral määratakse teetsiin-kaltsium, D-penitsillamiin või naatriumtiosulfaat. Mürgistus orgaaniliste fosforiühenditega ravitakse atropiinil põhinevate preparaatidega.

Ravi prognoos ja tulemused

CIDP õigeaegne ja adekvaatne ravi võimaldab haiguse täielikku või olulist taandumist peaaegu 90% juhtudest. Sümptomid püsivad või süvenevad ainult 10% patsientidest. Kõige olulisem prognostiline kriteerium on kliiniliste tunnuste esmase suurenemise kestus. Kui see on üle kolme kuu, taastatakse tervis juba 12 kuu pärast. Väga sageli kannavad patsiendid sümptomite taastumist ja vajavad pikaajalist toetavat ravi.

Enamik patsiente, kellel on diagnoositud Guillah-Barre sündroom, taastuvad kuue kuu või aasta järel. Järelejäänud sümptomid võivad tekkida 10-12% juhtudest. OVDP kordub suhteliselt harva, 4% juhtudest registreeritakse surm 5 patsiendil 100. Hingamispuudulikkus, infektsioon ja kopsuemboolia võivad olla surma põhjuseks. Surma tõenäosus on üle 65-aastastel inimestel palju suurem.

Demüeliniseeriva polüneuropaatia ja selle põhjuste sümptomid

Demüeliniseeriv polüneuropaatia on perifeersete närvide väga harvaesinev põletikuline haigus, mis avaldub jalgade ja mõnikord ka käte nõrkuse järkjärgulises suurenemises. Haigus võib areneda kahe kuu jooksul ja rohkem, sümptomid ei ole alati kohe märgatavad, sarnased Guillain-Barré sündroomiga.

Haiguse kirjeldus

Polüneuropaatia või polüradikuloonuropaatia üldine kontseptsioon kirjeldab paljude perifeersete närvide (polü-viitab paljude) haigust. See ei mõjuta aju ja seljaaju, kes on kesknärvisüsteem. Perifeersed närvid hõlmavad ka neid, mis annavad lihastele käsulepingu. Nahal on mõned perifeersed närvid, nad on vastutavad sensoorse taju puudumise, temperatuuri, vibratsiooni eest.

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia - haigus, mis on seotud müeliini ümbrise kahjustamisega. See ümbris katab närvikiudude aksonid.

Haigust kirjeldati esmakordselt 1890. aastal. Diagnostilised kriteeriumid, kliinilised ilmingud määrati mitme uuringu põhjal.

Nii meestel kui ka erineva vanusega naistel on selline polüneuropaatia. Meestel esineb see haigus kaks korda sagedamini kui naistel.

Kliinilised ilmingud

Krooniline polüneuropaatia põhjustab sümmeetrilist pareessiooni koos refleksi nõrgenemise või kadumisega, samuti sensoorset tajumist. Haigus areneb aeglaselt, saavutades maksimaalse 8 nädala jooksul pärast esimeste sümptomite ilmnemist.

Alamjäsemete pareessioon põhjustab kõndimishäireid proksimaalsete lihaste osavõtul - raskustes treppide ronimises ja madala istme asendist tõusmisel. Peenmootori oskused võivad olla piiratud, õmblusraskused tulenevad ülemise jäseme pareesist.

Demüeliniseerivas vormis võib kuulda selliseid sümptomeid nagu väsimus, paresteesia ja jäsemete pigistamine. Ebaselgetel põhjustel on jalgades või käes värisev jerk.

Neuroloogilise defitsiidi jaotumine sagedusega:

• kõige sagedasemad liikumishäired - 94% juhtudest;
• paresteesia - 64%;
• näolihaste nõrkus, harva vestibulaarne funktsioon - 2-32%.

Põhjused

Üheks haiguse esilekerkimise ja arenemise põhjuseks on kaasaegne immuunsüsteemi reaktsioon müeliinile. Keha immuunsüsteem, mis tavaliselt kaitseb seda parasiitide ja mikroobide eest, tajub müeliini komponente võõrkehadena, lükkab need tagasi ja hävitab. Seni ei ole selge, mis põhjustab seda protsessi.

Pärilikkus on teine ​​tegur haiguse alguses. Kui inimesel on teatud geneetilised häired, võivad nad vallandada distaalse polüneuropaatia.

Mõnel patsiendil sisaldab veri ebanormaalseid valke, mis põhjustavad kahjustusi.

Polüradikuloneuropaatiat esineb sageli teiste haiguste, HIV-infektsioonide, suhkurtõve, C-hepatiidi ja pahaloomuliste haiguste nagu lümfoomide ja müeloomide kombinatsioonis.

Haiguse variandid

Polüneuropaatia klassifitseeritakse vastavalt erinevatele omadustele, seega on olemas patiate erinevaid tüüpe ja alagruppe.

· Subakuut (4-8 nädalat);

· Krooniline (rohkem kui 8 nädalat)

Millised funktsioonid on iga vaatega?

1. Kliiniline klassifikatsioon alarühmadeks sõltub mõjutatud närvist. Vastavalt häiretüübile on viis tüüpi:

• Tundliku või sensoorse väljanägemise põhjuseks on valu, põletus ja jalgade ja / või käte tuimus.
• Liikuva polüneuropaatia korral esineb patsientidel nõrkus ja lihaste atroofia.
• Kui see mõjutab autonoomset närvisüsteemi, siis räägime autonoomsest polüneuropaatiast. Seda väljendub naha ebatavaline seisund, naha marmoriseerumine, paistetus, sõrmede äkiline valgendamine.
• Kui on kaks või enam tüüpi lüüasaamist, on see segatüüp.

1. Vigastuse olemuse tõttu on polüneuropaatia jagatud kahte tüüpi: aksonaalne ja demüeliniseeriv.

Axonaalne polüneuropaatia on Guillain-Barré sündroomi haruldane variant. Iseloomulik ägeda halvatusliku episoodiga, mis on põhjustatud refleksi kadumisest, kuid tundlikkuse säilitamine. Selle haiguse jaoks võib leida ka teise nime - toksiline polüneuropaatia. Kuna seda tüüpi iseloomustab tõsine joobeseisund, mida võib põhjustada elavhõbe, arseen, süsinikmonooksiidi gaas, metüülalkohol.

Selle haiguse tunnused - käte ja jalgade pareessioon esineb mitu kuud. Õige ravi korral tuleb taastumine kiiresti.

Krooniline aksonaalne polüneuropaatia areneb alkoholisõltuvuse või alkoholimürgistuse taustal. Esiteks kannatavad patsiendid vasika lihaste all, siis võib jäsemete nõrkus põhjustada paralüüsi.

Demüeliniseerivat polüneuropaatiat tuvastatakse sageli Guillain-Barré sündroomiga. Seni ei ole täpselt kindlaks tehtud, kas see on sõltumatu haigus või sündroomi vorm. Haigust iseloomustab närvirakkude sümmeetriline kahjustus.

Võib olla segatüüpi, akson-demüeliniseeriv.

1. Kõik need tüübid võivad olla haiguse ajal akuutsed, subakuutsed ja kroonilised.

• Ägeda põletikulise demüeliniseeriva vormi iseloomustab kiire areng (kuni 4 nädalat). Põletik mõjutab korraga mitut perifeerset närvikonda;
• Subakuutses vormis areneb haigus mitte niivõrd intensiivselt kui ägedas vormis, vaid ka üsna kiiresti;
• Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia (CIDP) on autoimmuunne liik. See on tavaline haigus, kuid arstid ei pruugi seda täheldada. Tänapäeval on CIDP diagnoosimise parandamisega lihtsam haigust ära tunda. Krooniline polüneuropaatia avaldub õlalihaste ja alumise jäseme lihaste järkjärgulise sümmeetrilise nõrkusena, mis võib suureneda kaks või enam kuud. Sensoorne tajumine on häiritud, kõõluste refleksid nõrgenevad või täielikult kaovad, suureneb valgusisaldus tserebrospinaalvedelikus.

Diagnoosimine ja ravi

Kui kahtlustatakse üht tüüpi polüneuropaatiat, tõstab neuroloog patsiendi ajalugu, viib läbi uuringu ja näeb ette erinevad testid, mis mõõdavad närvi, lihasvastust, määravad lihaste elektrilise aktiivsuse. Elektromüograafia, elektrokardiograafia, kvantitatiivne sensoorne testimine, närvi biopsia on kõik meetodid, mis aitavad haigust diagnoosida.

Isegi haiguse äge vorm on ravitav, kuid vajalik on pikaajaline ravimiravi. Spetsialistide ülesanne:

• teada, miks immuunsus närve hävitab;
• määrata, kuidas immuunsüsteem kannatab;
• peatada perifeersete närvide hävitamise protsess;
• vältida CIDP edasist arendamist.

Erinevalt Guillain-Barre sündroomist on steroididel positiivne mõju. Nad vähendavad põletikueelsete tsütokiinide ekspressiooni ja inhibeerivad T-rakkude proliferatsiooni. Plasmaferees ja intravenoosne immunoglobuliin on üks ravivõimalustest. Steroidid, plaseferees ja immunoglobuliin on nende tagajärgedega samaväärsed. Immunoglobuliini annus on sama, mis Guillain-Barre sündroomil, kuid ravi tuleb tsükliliselt korrata 1-3-kuuliste intervallidega. Umbes 2/3 on selle raviga positiivne mõju.

Haiguse progresseerumine ja prognoos

Enamikul juhtudel on ravi edukas. Mida varem tuvastatakse närvikahjustused, seda parem on prognoos. Haiguse positiivset tulemust mõjutavad mitmed tegurid:

• kuidas polüneurotropia diagnoosimise ajal edenes;
• pöördumatud tagajärjed on juba toimunud;
• patsiendi vanus.

Vanusel on suur mõju haiguse kulgemisele. Alla 20-aastased patsiendid tekitavad sageli motoorset neuropaatiat, millel on subakuutne progresseerumine, haiguse remiteeriv kulg ja hea regressioon. Üle 45-aastastel patsientidel näib olevat peamiselt krooniline progresseeruv sensorimotoorne neuropaatia neuroloogilise defitsiidi sümptomitega. Paljud vanemate inimeste haiguse kroonilised vormid võivad põhjustada puude ja isegi surma.

Kuna haigus võib ilma sümptomideta kesta pikka aega, tuleb varajasi märke alati tõsiselt võtta.

Juhtudel, kui täielik paranemine ei ole võimalik, on see parim diagnoosiga patsiendile. Toetus on valu ravimise ravimite ja kõrvaltoimete puhul.

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia: arengu, ravi ja prognoosi põhjused

40 kuni 60-aastaselt esineb sageli demüeliniseerivat polüneuropaatiat. See kuulub haiguste rühma - neuromuskulaarsed patoloogiad.

See mõjutab naisi kaks korda vähem kui mehed. Seda iseloomustab käte ja jalgade motoorse aktiivsuse vähenemine paralüüsini, tundlikkuse vähenemine. Õigeaegne diagnoosimine, varajane alustamine ja regulaarne ravi on elu prognoosid üsna soodsad.

Demüeliniseeriv polüneuropaatia

Autoimmuunsete tegurite poolt põhjustatud müeliini mantli järkjärgulist hävimist nimetatakse demüeliniseerivaks polüneuropaatiaks. Haigus on looduses korduv. Selle avastamise keskmine vanus on 47 aastat. Siiski on kirjeldatud juhtumeid ja varajasi esinemisi. Kõige raskem kursus on tüüpiline üle 50-aastastele inimestele. Nad tajuvad ka ravimiravi halvemana.

Patoloogia toob kaasa teatud arvu perifeersete närvide kaotuse, edastades motoorse aktiivsuse ja sensoorsete arusaamadega seotud signaale. Seljaaju ja aju jäävad puutumata.

Kursuse olemus viitab haiguse kolmele vormile - äge, subakuutne ja krooniline. Esimene iseloomustab patoloogia kiiret, isegi kiiret arengut. Et sümptomid ilmuksid täielikult, on vaja kuni neli nädalat.

Subakuut progresseerub aeglasemalt, märgid ilmuvad ja kasvavad kuue kuu jooksul. Mitme aasta jooksul areneb krooniline demüeliniseeriv polüneuropaatia. Selle kursus on peidetud, peaaegu tundmatu.

Polüneuropaatia arengu laad sõltub närvipõletiku liigist. Sensatsioonide tajumise ja edastamise eest vastutavate närvikiudude lüüasaamisega räägivad nad tundlikust polüneuropaatiast. Mootori kiudude kahjustumise korral - mootoril. Kombineeritud kahjustus viitab sellele, et tekib sensoorne-motoorne patoloogia. On ka vegetatiivne vorm.

Neuroni pika protsessi kehavigastused võimaldavad rääkida aksonaalsest vormist. Müeliini hävitamine on umbes demüeliniseeriv. Mõnel juhul eraldatakse isoleeritud, akson-demüeliniseeriv patoloogia.

Haiguse kulg võib olla ebatüüpiline ja klassikaline.

Klassikalise kahjustusega kaasneb jäsemete kõikide osade nõrkuse suurenemine ja nende tundlikkuse vähenemine. Sümptomite suurenemine toimub astmetes.

Ebatüüpilist iseloomustab jalgade, jalgade, käsivarre, käte lihaste asümmeetriline kahjustus. Mõnikord on jäsemete teatud osade kohalikud rikkumised, näiteks õlg või alaselja. See vorm hõlmab häireid, mis on ainult tundlikud või ainult motoorne närvid.

Arengumehhanism

Kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia arengu aluseks on mitme teguri kombinatsioon:

1. Tõsised olukorrad, vigastused, haigused (vähk, diabeet), inimese vaimne ja emotsionaalne kurnamine ning ammendumine.
2. Infektsioon organismi, mis sisaldab proteiine sarnast, mis on inimese valkudega sarnane.
3. Geneetiline eelsoodumus.

Tegurite, närviprotsesside, nende müeliini mantli koosmõju tõttu hävitatakse müeliinikate või väheneb müeliini tootmine. Milline neist protsessidest on patsiendis esmane, sõltub erinevatest põhjustest ja ei ole alati ilmne. Näiteks on foolhappe ja mõnede vitamiinide puudulikkusega alkoholismiga patsient peamiselt müeliini tootmise rikkumine.

Arvatakse, et teatud tegurite mõjul algab müeliini antigeenide tootmine. See on tõenäoliselt põhjustatud sarnase valgu või spetsiifilise sisehäirega nakkuse allaneelamisest. Selle tulemusena hakkab müeliini valk organismis lugema patogeenseks. Närvi piirkonnas kogunevad Th1 tüüpi rakud, mis läbivad hematouroloogilise barjääri. Põletik areneb, mis põhjustab müeliini hävimist ja selle tootmise katkemist.

Põhjused

Alati ei ole ilmne, mis põhjustas demüeliniseerivat polüneuropaatiat, sageli on mitmel teguril oluline roll. Peamised põhjused on nakkushaigused: gripp, HIV, herpes.

Sageli areneb haigus suhkurtõve ja ainevahetushäiretega seotud haiguste taustal.

Alkoholi, teatud ravimite, raskemetallide soolade, elavhõbeda toksiline neuropaatia areneb.

CIDP avaldub ka traumaatiliste tegurite mõju tõttu. Nende mõju saab kindlaks teha kahel viisil: närvikiudude otsene hävimine kahjustuste tõttu ning nakkuse tungimine haavasse.

Allergilise geeni polüneuropaatia areneb valdavalt pärast vaktsineerimist, suurendades organismi tundlikkust manustatud ravimi suhtes.

Geneetilised tegurid tekitavad patoloogia tekkimist, tugevat emotsionaalset ja vaimset füüsilist pingutust. Arengu risk suureneb hormonaalsete häirete tõttu.

Sümptomid

On ebatõenäoline, et keegi ei mäleta polneuropaatia sümptomite ilmnemise hetke. Ta hakkab tähelepanu pöörama probleemidele, kui nõrkuse tõttu ei saa ta treppidele ronida, kaotab võime kirjutada, võtta väikesi objekte.

HVDP sümptomid sõltuvad sellest, milline närv on mõjutatud. Mootori kiudude patoloogiaga ilmub lihaste nõrkus. Isik kaotab võime iseseisvalt liikuda, istuda. Sageli on valu. Reflekside arv väheneb. Käsi või jala teatud asendis hoidmisel on jitter. On kõnehäire, nägemishäired.

Sensoorsete närvide lüüasaamist on paljudel juhtudel kaasas tuimus, käte, jalgade ja jalgade põletustunne ning külmavärinad.

Autonoomse närvisüsteemi põletikulised protsessid võivad olla naha marmoriseerumise, turse, sõrmede valge värvi.

Diagnostika

Haiguse diagnoos ja põhjused määratakse sümptomite analüüsi ja erinevate uurimismeetodite kasutamise põhjal. Diagnoosi osana selgitavad nad demüeliseeriva polüneuropaatia põhjust, määravad kahjustuse ulatuse:

1. Elektrofüsioloogilised meetodid. Neurofüsioloogilisi sümptomeid selgitatakse, sealhulgas juhtivuse, katkestuste, impulsside blokaadi vähenemine.
2. Tserebrospinaalvedeliku analüüs. Selle uuringu läbiviimisel tuvastatakse CIDP märke vedelikus: valkude, antigeenide, leukotsüütide ja rakustruktuuride jääkide sisalduse suurenemine. Seda meetodit ei peeta polüneuropaatia puhul alati informatiivseks.
3. Biopsia. Uuringu käigus võtke kiu proov. Tuvastab aksonite või müeliini ümbrise kahjustumise märke. Kõige suuremad muutused on närvide sügavates osades, kuid nende asukoha tõttu ei ole nad alati analüüsimiseks kättesaadavad. Biopsia viiakse läbi, kui elektrofüsioloogiliste uuringute tulemusel täheldatakse häireid kahes närvis.
4. Magnetresonantstomograafia. Saadud kujutised näitavad seljaaju närvide juurte pikenemist, närvikiudude teatud osade suurenemist, turset, põletiku märke.

Vaatamata erinevate uurimismeetodite kättesaadavusele ei ole alati võimalik õiget diagnoosi kiiresti kindlaks määrata. Ebatüüpiliste vormide esinemise keeruline diagnoos.

Ravi

Polüneuropaatia prognoosi parandamise võtmetegur on ravi alustamine. Selle eesmärk on demüeliniseerimise peatamine, aksonite hävitamine.

Ravimiteraapia

Teostatakse hormoonravi, plasmaperees, immunoglobuliin G Mõnel juhul on näidustatud monoteraapia, teistel juhtudel on soovitatav kasutada kolme meetodit.

Glükokortikosteroidide domineeriv kasutamine on tingitud patsientide seisundi paranemisest pärast 1,5-2 kuud kestnud ravi. Sümptomid kaovad või vähenevad märkimisväärselt kuni poolteist aastat kestnud ravi abil. Tühistamise taustal võib taanduda. Hormoonravi läbiviimisel on näha pidevat survet, luukoe tihedust, vereloome. Selle meetodi probleemiks on vastunäidustuste ja kõrvaltoimete suur arv.

Plasmaferees võimaldab vere puhastamist antigeenidest, toksiinidest. Seda peetakse tõhusaks meetodiks, kuid selle toime kestab lühikest aega, mistõttu on soovitatav seda korrata. Uuringu algstaadiumis viiakse kord pärast sümptomite vähendamist läbi kaks korda nädalas. Plasmafereesi soovitatakse kohe pärast diagnoosi määramist.

Umbes 60% patsientidest oli immunoglobuliini G manustamine efektiivne, selle meetodi eeliseks on väikesed kõrvaltoimed. Lapsed saavad sageli immunosupressiivset ravi.

Sümptomaatiliseks raviks kasutatakse ravimeid, mis vähendavad lihasvalu. Näidatud on antikoliinesteraasi preparaadid (Neuromidiin, Axamon). Nende eesmärk on stimuleerida kesknärvisüsteemi ja parandada lihastoonust.

Vähendada valu, lihaste soojenemine aitab kaasa mõnele salvile. Määrake eelkõige Kapsikam. Täiendavate ravimite kasutamine haiguse põhjustanud peamise põhjuse tõttu. Vitamiinide, antioksüdantide, ainevahetust parandavate ravimite tarbimine.

Füsioteraapia

Närviimpulsside ülekande stimuleerimiseks kasutatakse elektroforeesi. Kerge toime suurendab hapniku ja toitainete verevoolu kahjustatud kehaosadele.

Magnetoteraapia toimib lokaalselt, parandab ainevahetust ja närviimpulsse. Lihaskoe taastamiseks pärast atroofiat on näidatud massaaž, eriti kui seda ei ole võimalik kasutada.

Füsioteraapiat aitab parandada verevarustus, normaliseerida lihasjõudu ja hakata uuesti kõndima.

Ennetamine

Demüeliniseeriva polüneuropaatia riski vähendamiseks tehke järgmist.

• toksiliste ainetega seotud töö puhul kasutage kaitseriietust;
• ära joo alkoholi;
• võtke ravimeid ainult retsepti alusel;
• elada aktiivset eluviisi;
• Menüü sisaldab köögivilju ja puuvilju;
• ei võimalda ägedate haiguste üleminekut kroonilisele vormile;
• tervislikku seisundit.

Prognoos

Patoloogia on krooniline, retsidiivi sagedus sõltub kursuse iseloomust. Tuleb märkida, et juba esimesel aastal on pooltel patsientidest haiguse korduvad ilmingud. See juhtub sagedamini ravi katkestamisel.

Prognoos on soodsam juhtudel, kui sümptomid kasvasid aeglaselt ja haiguse vastane võitlus algas varases staadiumis ja ei lõpe. Oluline on pöörata tähelepanu neuroloogilisi häireid näitavate esimeste nähtude ilmumisele.

Noortele paremad väljavaated, neil on pikaajaline remissioon. Eakate arengu korral põhjustab põletikuline polüneuropaatia koos pöördumatute neuroloogiliste häiretega puuet ja mõnel juhul surma.

Demüeliniseeriva polüneuropaatia teke on seotud põletikuliste protsessidega, millest perifeerne süsteem kannatab. Lihased nõrgenevad, areneb parees. Selle tulemusena kaotab inimene võime iseseisvalt liikuda, seista, istuda. Haigusest ei ole alati võimalik vabaneda, kuid arsti poolt määratud ravimite kasutamine võimaldab remissiooni ja retsidiivi vähenemist.

Artikli valmistamiseks kasutati järgmisi allikaid:

Zhirnova I. G., Komelkova L. V., Pavlov E. V., Avdyunina I. A., Popov A. A., Pirogov V. N., Gannushkina I. V., Piradov M. A. Raske demüeliniseerivate ja segatud polüneuropaatiate vormid // Journal Almanac of Clinical Medicine - 2005.

Tursynov N. I., Grigolashvili M. A., Ilyushina N. Yu., Sopbekova S. U., Mukhametkalieva A. D., Utegenov A. U. Krooniliste demüeliniseerivate polüneuropaatiate diagnoosimise ja ravi kaasaegsed aspektid // Kasahstani neurokirurgia ja neuroloogia ajakiri - 2016.